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1 中国组织工程研究第 17 卷第 26 期 出版 Chinese Journal of Tissue Engineering Research June 25, 2013 Vol.17, No.26 doi: /j.issn [ 于小奎, 朱兵, 孙天胜, 秦法斌, 马青嵩. 股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形的髓内固定疗效 [J]. 中国组织工程研究,2013,17(26): 股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形的髓内固定疗效 于小奎 1,2, 朱兵 1,2, 孙天胜 1,2, 秦法斌 1,2 2, 马青嵩 1 安徽医科大学北京军区总医院临床学院, 北京市 解放军北京军区总医院全军创伤骨科研究所, 北京市 文章亮点 : 1 国内外学者在治疗股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形时多采取钉板系统内固定的方法, 近年来, 随着髓内钉技术的进步和材料的发展, 临床试验证实, 以髓内钉系统置入治疗的总体疗效高于钉板系统, 而交锁髓内钉更具优越性, 相关研究较少 自体骨移植是骨移植的金标准, 而自体肋骨移植因其骨量丰富 取材方便及并发症较少等, 因此值得推广应用, 但国内外报道较少 2 作者的体会是对股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形的内固定物置入治疗要严格掌握适应证和禁忌证, 采用楔形外翻截骨 病灶刮除 自体肋骨植骨 交锁髓内钉内固定可有效地缓解疼痛 改善患侧髋关节功能 该方法不仅可减少植骨量 充分矫正畸形及预防复发, 而且中期随访观察证实截骨面处可达到骨性愈合, 髋关节功能改善良好 关键词 : 骨关节植入物 ; 骨科植入物 ; 股骨近端 ; 骨纤维结构不良 ; 髋内翻畸形 ; 楔形外翻截骨 ; 生物力线 ; 植骨 ; 内固定 ; 交锁髓内钉 ; 生物相容性 摘要 背景 : 股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形必须进行外科矫形治疗, 尽量恢复股骨正常的生物力线 目前尽管截骨矫形方案很多, 但楔形外翻截骨已成主流, 矫形后单纯外固定并发症较多, 螺钉 钉 - 板系统等髓外固定存在问题较多, 难以获得长期稳定的治疗效果, 有研究表明, 股骨近端处楔形外翻截骨 交锁髓内针内固定可获得较好的中长期治疗效果 目的 : 观察股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形的髓内固定的治疗方法及生物相容性 方法 : 纳入 23 例股骨近端髋内翻伴肢体短缩畸形的股骨近端骨纤维结构不良患者, 颈干角为 , 平均 79, 股骨相对长度较对侧短缩 cm, 平均 4.0 cm 所有患者均行股骨近端处楔形外翻截骨 病灶清除 取肋骨植骨 交锁髓内钉内固定 结果与结论 : 固定后 19 例获得随访, 随访时间 6 个月至 2 年, 平均 1 年 所有内固定物均牢靠 股骨生物力线均基本矫正, 截骨面处达骨性愈合, 髋内翻畸形的颈干角矫正为 , 平均 112, 股骨相对长度矫正后较固定前延长 cm, 平均 2.0 cm, 所有患者髋关节功能影响不明显 固定后 19 例患者中 3 例正常行走无跛行,7 例扶双拐行走,5 例扶单拐行走,4 例不扶拐轻度跛行 固定后 19 例患者中 12 例疼痛消失,6 例疼痛明显缓解, 加重并出现新疼痛 1 例 所有患者固定后均无感染 再骨折及畸形进展 结果证实, 股骨近端处楔形外翻截骨 病灶清除 取肋骨植骨 交锁髓内钉内固定治疗股骨近端髋内翻伴肢体短缩畸形的股骨近端骨纤维结构不良效果良好, 不仅可减少植骨量 充分矫正畸形及预防复发, 而且中期随访观察证实截骨面处达到骨性愈合, 髋关节功能改善良好, 生物相容性较好 于小奎, 男,1985 年生, 河南省郸城县人, 汉族, 安徽医科大学在读硕士, 主要从事骨关节病 骨肿瘤的研究 [email protected] 通讯作者 : 朱兵, 副主任医师, 硕士生导师, 安徽医科大学北京军区总医院临床学院, 解放军北京军区总医院全军创伤骨科研究所, 北京市 [email protected] 中图分类号 :R318 文献标识码 :A 文章编号 : (2013) 收稿日期 : 修回日期 : ( /WJ C) Intramedullary internal fixation for the treatment of fibrous dysplasia of proximal femur combined with coxa varus deformity Yu Xiao-kui 1, 2, Zhu Bing 1, 2, Sun Tian-sheng 1, 2, Qin Fa-bin 1, 2, Ma Qing-song 2 1 Clinical College, General Hospital of Beijing Military Command of Chinese PLA, Anhui Medical University, Beijing , China 2 PLA Institute of Orthopedic and Traumatology, General Hospital of Beijing Military Command of Chinese PLA, Beijing , China 4804 P.O. Box 1200, Shenyang

2 Yu Xiao-kui, Studying for master s degree, Clinical College, General Hospital of Beijing Military Command of Chinese PLA, Anhui Medical University, Beijing , China; PLA Institute of Orthopedic and Traumatology, General Hospital of Beijing Military Command of Chinese PLA, Beijing , China [email protected] Corresponding author: Zhu Bing, Associate chief physician, Master s supervisor, Clinical College, General Hospital of Beijing Military Command of Chinese PLA, Anhui Medical University, Beijing , China; PLA Institute of Orthopedic and Traumatology, General Hospital of Beijing Military Command of Chinese PLA, Beijing , China [email protected] Received: Accepted: Abstract BACKGROUND: The surgical treatment for fibrous dysplasia of the proximal femur combined with coxa varus deformity must be carried out in order to restore the mechanical axis of the femur as far as possible. Though, there are various osteotomy programs, wedging valgus osteotomy has predominated. There are more complications after extramedullary fixation, such as screws and screw-plate systems, and the long-term stable therapeutic effect cannot be reached. Studies have shown that the wedging valgus osteotomy at the proximal femur and interlocking intramedullary nail fixation can obtain better medium- and long-term therapeutic effect. OBJECTIVE: To investigate the intramedullary internal fixation method for the treatment of fibrous dysplasia of proximal femur combined with coxa varus deformity, and to investigate the biocompatibility. METHODS: A total of 23 patients with fibrous dysplasia of proximal femur combined with coxa varus and limb reduction deformities were adopted and treated. The mean femoral neck-shaft angle was 79 in average (range ). The relative femoral length was 4.0 cm shorter on average (range cm) than that of the opposite side. All patients were treated with wedging valgus osteotomy in the proximal femur, curettage, autogenous rib bone-grafting and interlocking intramedullary nail internal fixation. RESULTS AND CONCLUSION: Postoperatively, 19 patients were followed-up for an average period of 1 year (range 6 months to 2 years). All internal fixations were stable. The mechanical axis of femur was just corrected, all patients got bone healing. Postoperative neck-shaft angle was corrected to 112 on average (range ) and the average relative length of femur was increased by 2.0 cm on average (range cm), and there was no significant effect on hip function. After surgery, three patients could walk normally without claudication, seven patients could walk with crutches, five patients ambulated with a unilateral cane and four patients were slightly limbing without support. Pain disappeared in 12 patients, pain was significantly improved in six patients, and pain aggravated and new pain appeared in one patient. No infection, refracture or progression of deformity occurred in the patients. The surgical treatment method of wedging valgus osteotomy in the proximal femur, curettaging, autogenous rib bone-grafting and interlocking intramedullary nail internal fixation have good effect for fibrous dysplasia of proximal femur combined with coxa varus and limb reduction deformity. This method can not only reduce the mass of bone-grafting and fully correct deformity, but also can prevent recurrence of the deformity. And meanwhile, the middle-term follow-up observation confirms that the osteotomy surface get bone healing, and hip function is significantly improved with good biocompatibility. Key Words: bone and joint implants; bone and joint implants; proximal femur; fibrous dysplasia of bone; coxa varus deformity; wedging valgus osteotomy; mechanical axis; bone graft; internal fixation; interlocking intramedullary nail; biocompatibility Yu XK, Zhu B, Sun TS, Qin FB, Ma QS. Intramedullary internal fixation for the treatment of fibrous dysplasia of proximal femur combined with oxa varus deformity. Zhongguo Zuzhi Gongcheng Yanjiu. 2013;17(26): 引言 骨纤维结构不良又称骨纤维异常增殖症, 属于髓内良性病变, 以正常的骨组织被增生的纤维组织或由不同比例的纤维性和骨性成分所取代, 导致骨小梁排列紊乱的一种肿瘤样骨病 根据临床表现的不同可分为单骨型纤维结构不良 多骨型纤维结构不良和多骨型伴皮肤色素沉着 内分泌障碍的 McCune-Albright 综合征 股骨近端是骨纤维结构不良好发部位之一, 多以疼痛 髋内翻畸形 肢体短缩 跛行和病理性骨折为主要就诊原因 目前对骨纤维结构不良的治疗主要包括保守治疗和固定治疗 对于股骨近端骨纤维结构不良, 当其颈干角 <130 应密切观察随访并进行治疗 [1-2] 对于骨纤维结构不良, 其内分泌和代谢方面的情况不容忽视, 否则骨强度常会降低, 进而出现或加重病灶处疼痛 [3] 缓解疼痛最常用的药物就是非类固醇抗炎药 二膦酸盐类药物及阿片类药物 [4-5] 且有报道称, 二膦酸盐类药物可缓解骨纤维结构不良引起的疼痛, 特别是负重时骨痛的发生 [5-7] 二膦酸盐主要是通过抑制骨吸收 增强骨强度进而抑制微骨折的发生等来发挥作用的 但二膦酸盐是否可降低畸形进展 骨折发生或实施内固定治疗的概率尚不明确 [8] 当颈干角 <120, 即使未出现骨折或负重时骨痛, 也要考虑固定治疗 [1-2], 而采取何种治疗方案尚未达成共识 ISSN CN /R CODEN: ZLKHAH 4805

3 股骨近端非常容易受累, 可出现髋内翻畸形 [9], 单纯刮除病灶植骨固定后并发症较多, 骨纤维结构不良发生骨折或畸形行内固定时应避免使用钢板和螺钉系统 [9], 强烈推荐髓内固定系统治疗所有下肢骨折和 [1-2, 重建 10] 髓内固定系统具有理想的解剖相容性, 生物力学强度合理, 操作简便, 固定后患者可早期在不负重的情况下进行功能锻炼 [11] 骨移植愈合过程中的并发症可通过牢固的髓内钉内固定来降低 [12] 对伴有髋内翻畸形者同时行外翻截骨, 可有效避免应力集中, 防止病理性骨折的发生, 改善步态及稳定性, 能有效防止畸形进一步加重 [13] 伴有严重髋内翻畸形的患者需行截骨矫形, 有利于直视下彻底刮除病变, 明显降低截骨后复发率 [14] 交锁髓内针内固定系统加自体骨移植使固定阶段具有高度的内在稳定性, 可早期进行肢体功能锻炼, 防止影响膝 髋关节的活动功能 [15] 实验在以往研究的基础上, 治疗 23 例股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形患者, 行楔形外翻截骨 病灶刮除 自体肋骨植骨 交锁髓内钉内固定 交锁髓内钉可较好地矫正髋内翻畸形, 重建近乎正常的股骨生物力线, 是较新的 经临床证实效果较好的骨科内固定器材 楔形外翻截骨是被证实是治疗髋内翻效果较好的截骨方案, 可尽可能地恢复颈干角及股骨正常的生物力线 由于自体骨移植是骨移植的金标准, 实验采用自体肋骨移植, 骨量充足, 几乎没有胸部并发症, 效果优良, 且外院报道较少 因此, 实验观察了股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形的内固定方法及疗效 1 对象和方法设计 : 回顾性病例分析 时间及地点 : 于 2006 年 2 月至 2010 年 6 月在解放军北京军区总医院骨三科完成 对象 : 纳入股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形的患者 23 例, 男 7 例, 女 16 例 ; 年龄 岁, 平均 32 岁 ; 单侧患病者 9 例, 双侧患病者 14 例 ; 单骨型病变者 8 例, 多骨型病变者 15 例 患者颈干角为 , 平均 79 ; 股骨相对长度较对侧短缩 cm, 平均 4.0 cm 有 14 例患者扶拐行走,6 例患者病理性骨折不能行走,3 例患者不扶拐跛行 其中 16 例患者有病理性骨折史, 合并动脉瘤样骨囊肿者 2 例, 合并囊肿病变者 6 例, 存在骨折纤维连接者 4 例,6 例患者曾于外院行 1-4 次固定 本组患者病程 6 个月至 30 年, 平均 12 年 股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形诊断标准 : 参考 临床诊疗指南 - 骨科分册 和 实用骨科学 制定 [16-17] 典型临床表现 : 股骨近端出现疼痛 畸形 肿块或病理性骨折 典型 X 射线表现 : 病变主要累及骨髓腔, 边界不清, 可单独表现为磨砂玻璃样改变 囊状改变 丝瓜络状改变或虫蚀状改变, 也可混合存在 ; 骨干可呈弯曲畸形, 出现病理性骨折, 特征畸形是 牧羊杖 畸形 病理学检查 : 一般观察所见 : 以成骨为主的病变没有明显的骨松质结构而被大量增生的硬化骨取代, 质地坚硬且易碎, 有机质含量少 ; 而溶骨表现的可见病变内为含纤维成分质韧的团块状组织, 与周围组织界限清楚 ; 成骨与溶骨并存的病例, 病变捻搓有明显柔韧感和沙粒感, 部分区域可见囊性变 镜下所见 : 典型的环形 半环形不成熟骨小梁取代正常骨松质结构 ; 以溶骨改变为主的, 镜下表现大量异常增生纤维, 散在少量环形 半环形骨小梁结构 ; 主要特征是不成熟的骨小梁形成, 纤维组织与骨的比例变化很大, 但总体上是发育不良的骨小梁散在于纤维基质中, 病变周围可以看到反应性增生的板层骨 纳入标准 :1 股骨近端骨纤维结构不良合并病理性骨折 2 单骨型骨纤维结构不良 : 股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形 3 多骨型骨纤维结构不良 : 累及股骨近端伴髋内翻畸形 4 患者疼痛 跛行, 股骨近端病变明显 5 患者年龄 18 岁以上,60 岁以下 6 接受本次治疗方案并积极配合治疗者 排除标准 :1 患者依从性差 2 患者合并严重心 肝 肾 脑等严重原发性疾病 3 患者严重电解质紊乱或酸碱平衡失调等 4 希望保守治疗的患者 5 有固定禁忌证者 根据中华人民共和国国务院颁发的 医疗机构管理条例 [18], 在固定前将治疗方案和风险告知对方, 并签署知情同意书 材料 : 股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形固定治疗的主要设备 : Main instruments: 设备来源 Gamma 钉 Smith & Nephew,Inc 公司骨科移动 C 形臂美国通用电气 ( 中国 ) 有限公司北京分公司电刀 骨刀 刮匙及刮勺 解放军北京军区总医院手术室缝针及 2-0 可吸收线等 4806 P.O. Box 1200, Shenyang

4 方法 : 固定前计划 : 根据固定前患侧股骨全长正侧位 X 射线片, 制定截骨 交锁髓内钉固定方案 全身核素骨扫描呈现放射性浓集灶, 对临床可疑多骨型骨纤维结构不良的检出具有独特优势, 对确定固定范围大小及检测固定后复发与否具有指导意义 [19-21] 骨纤维结构不良易合并动脉瘤样骨囊肿, 这种情况固定中出血会较多, 要引起高度重视 确定截骨方案, 颈干角 90, 单处楔形外翻截骨 ( 如图 1A 所示 ); 颈干角 <90, 双处楔形外翻截骨 ( 如图 1B 所示 ); 单节段截骨 16 例, 双节段截骨 7 例 引流管, 逐层缝合 固定中出血量 ml, 平均 ml 固定后处理 : 患者固定后常规使用抗生素治疗, 观察引流情况, 拍片复查, 固定后约 1 周在助行器或单拐或双拐辅助下下床活动 固定后 6,12,24 个月行患侧股骨 X 射线片正侧位检查, 根据 X 射线片评估骨愈合情况, 进而指导负重行走和功能锻炼 采用目测类比评分 (visual analogue scale,vas) 评价疼痛强度 采用 Harris 髋关节评分系统评价髋关节功能 随访第 12 个月, 记录患者的自我评价信息 主要观察指标 : 患者固定后患者切口愈合情况, 股骨生长情况, 并发症发生情况, 骨折愈合时间及髋关节功能变化 2 结果 2.1 受试者数量分析共 23 例患者在随访过程中有 4 A: 颈干角 90 者, 行单处 B: 颈干角 <90 者, 行双处 楔形外翻截骨 楔形外翻截骨 图 1 股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形患者股骨截骨方案 Figure 1 Femoral osteotomy program of the patients with fibrous dysplasia of proximal femur combined with coxa varus deformity 股骨近端处楔形外翻截骨 : 共 23 例患者行股骨近端处楔形外翻截骨 病灶清除 取肋骨植骨及交锁髓内钉内固定 16 例患者行全身麻醉,7 例患者行持续性硬膜外麻醉 取健侧卧位 显露患侧股骨, 取髋外侧纵切口, 长度根据需要截骨的部位确定 根据固定前计划确定截骨平面, 骨科移动 C 形臂透视下确保截骨部位与固定前计划一致, 骨刀完成楔形外翻截骨 病灶清除 : 骨刀切除截骨段周围异常增生骨 注意保留截骨节段周围血运避免发生骨坏死 刮匙和刮勺彻底清除股骨内病变组织进行病理检查 取肋骨植骨 : 同侧肋骨取骨, 一般取第 7,9 肋骨, 将所取肋骨修剪成条状备用, 完成取骨后用缝针和 2-0 可吸收线间断缝合肋骨床及肌肉各层 完成内固定后将所取肋骨骨条依次填入头颈区及转子区等病变区域 安放交锁髓内钉 : 清理病灶后在股骨近侧做纵切口, 显露并使用髓钉器械依次开髓常规置入髓钉并依次顺行穿过截骨段以恢复下肢力线 最后, 冲洗伤口, 放置 例中途退出, 随访第 6 个月有 1 例失去联系, 第 12 个月有 1 例失去联系和 1 例中途退出, 第 24 个月有 1 例失去联系, 见表 1 失访或中途退出后不再及时补充病例, 失访率约为 17%, 最终 19 例患者进入结果分析, 约占总数的 83% 表 1 股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形患者的固定后随访结果 Table 1 Follow-up results of the patients with fibrous dysplasia of proximal femur combined with coxa varus deformity after internal fixation 随访时间 (mon) 失去联系者 (n) 中途退出者 (n) 失访率 (%) 随访率 (%) 股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形患者股骨近端病变组织病理形态固定时使用刮匙获取股骨近端病变组织, 经病理学检查结果如下 大体观察 : 所取组织为实性灰白色纤维组织, 切开有沙粒感 光学显微镜下检查结果显示, 股骨近端病变组织由纤维性和骨性成分构成, 其中纤维性成分细胞呈梭形, 较温和, 骨性成分由不规则的弯曲的编织骨骨小梁构成, 骨小梁纤细菲薄, 可形成特征性的 C 形或 O 形骨针, 骨小梁周围没有骨母细胞衬覆, 完全符合骨纤维结构不良的病理诊断 ISSN CN /R CODEN: ZLKHAH 4807

5 2.3 固定后 X 射线检查结果固定后 3 d, 行患侧股骨正侧位检查结果显示 :23 例股骨近端髋内翻伴肢体短缩畸形经股骨近端处楔行截骨 病灶清除 取肋骨植骨 交锁髓内钉内固定后内固定物牢靠 ; 患者股骨生物力线均基本矫正, 髋内翻畸形颈干角矫正为 , 平均 112, 股骨相对长度矫正后较固定前延长 cm, 平均 2.0 cm 固定后 6 个月可见截骨面处达骨性愈合 平均随访 1 年后发现, 骨纤维结构不良未复发及畸形进展 2.4 固定后随访结果共 19 例患者获得随访, 随访时间为 6 个月至 2 年, 平均 1 年 X 射线结果见图 2 X 射线结果 : 固定前 : 严重髋内翻畸形合并病理性骨折 固定后 3 d, 髋内翻畸形有所矫正, 交锁髓内钉位置良好 固定后 6 个月, 截骨面已达骨性愈合, 内固定位置良好 固定后 12 个月, 截骨面周围出现新的骨小梁, 植骨区骨结构致密, 内固定牢靠 位置佳, 如无因内固定引起的并发症均建议患者永久不取出髓内钉 见图 2 髋部疼痛 : 采用目测类比量表评价固定后疼痛强度 固定后 12 例患侧髋部疼痛消失,6 例患侧髋部疼痛明显缓解,1 例患者髋部疼痛加重并在患肢股骨远端出现新疼痛 A A,B: 固定前 3 d C B D 髋关节功能 : 采用 Harris 髋关节评分系统评价髋关节功能 所有患者髋关节功能影响不明显 固定后 3 例正常行走无跛行,7 例扶双拐行走,5 例扶单拐行走,4 例不扶拐轻度跛行 患者自我评价 : 随访第 12 个月, 记录患者的自我评价信息 所有患者的自我评价指标主要指患肢髋关节功能和疼痛 19 例患者中 16 例认为患肢髋关节功能改善明显和疼痛明显减轻,2 例患者认为固定后患肢疼痛有所减轻, 但髋关节功能改善不明显,1 例患者认为患肢髋关节功能未见明显改善, 疼痛未见明显缓解 C,D: 固定后 3 d E F G H E,F: 固定后 6 个月 G,H: 固定后 24 个月注 : 患者, 男,33 岁, 因左下肢反复骨折 畸形 27 年入院, 入院时左下肢外固定适度, 左下肢肌肉稍萎缩, 较对侧短缩 14 cm, 左大腿中段外弓 前弓畸形, 局部肿胀 触痛 固定后 X 射线片示, 骨盆左侧发育畸形, 左股骨牧羊拐畸形, 股骨近端骨质毛玻璃样改变, 皮质变薄, 内有囊腔形成 固定物无松动 无骨不连 再骨折及畸形进展 截骨面处均达骨性愈合 图 2 股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形患者固定后股骨 X 射线检查结果 Figure 2 X-ray examination results of femur in patients with fibrous dysplasia of proximal femur combined with coxa varus deformity after internal fixation 2.5 不良反应评价固定后 2 周, 所有患者切口均甲级愈合 固定后无感染 肺炎 脂肪栓塞 深静脉栓塞等并发症 固定后 3 个月, 患者肋骨生长情况良好, 呼吸功能未受到明显影响 截骨面处有明显连续性骨痂通过, 植骨处密度增高明显 交锁髓内钉位置正常 固定后 6 个月, 交所髓内钉位置正常 牢靠, 未出现退钉及松动及断裂等, 截骨面处达骨性愈合 所有患者截骨面平均在固定后 4 个月达骨性愈合, 未出现骨不连 再骨折及畸形进展等并发症 3 讨论骨纤维结构不良占骨肿瘤样病损的首位, 可发生于任何年龄, 单骨型患者出现症状年龄平均为 15 岁, 多骨型患者出现症状平均年龄为 30 岁 [22] 股骨近端是常见的好发部位之一, 骨痛是最常见的症状, 随着病情的发展, 病理性骨折 髋部畸形等在所难免, 严重影响着患者的生活质量, 早期发现 早期诊断 早期积极合理治疗已 4808 P.O. Box 1200, Shenyang

6 成为防治骨纤维结构不良基本方案 临床上对股骨近端骨纤维结构不良的治疗方法较多, 而治疗的关键在于 :1 及早发现并治疗, 防止病变进一步发展 2 充分植骨, 改善骨强度及股骨解剖结构 ; 3 坚强合理的内固定以促进骨愈合, 并防止病理性骨折再次发生 4 截骨矫形, 充分恢复股骨生物力线 文章重点讨论固定治疗中的内固定治疗, 尤其是交锁髓内钉, 以期为股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形提供更加合理的固定治疗方案 对于比较年轻的骨纤维结构不良患者, 多数专家建议早期口服二膦酸盐制剂, 尽可能矫正体内异常的骨代谢水平, 进而抑制骨吸收, 缓解 [23] 疼痛, 切忌马上进行固定治疗 李涛等认为, 对于儿童骨纤维结构不良患者, 因股骨头骨骺未闭合, 为避免伤及, 仅采用病变刮除植骨, 固定后长腿石膏托外固定 3-6 个月 而多数学者认为, 对于年轻的, 特别是 12 岁以下的骨纤维结构不良患者, 因为在骨骼发育成熟前其病变活跃, 固定干预治疗效果差且容易复发或发生病变性质改变, 且固定时年龄越小, 固定后复发率越高, 常口服双膦酸盐观察随访 [6] [24] 许多富等指出, 对于早期发现的小儿骨纤维结构不良, 建议积极治疗, 无论是疗效还是治疗难度都令人满意, 一旦出现病理性骨折, 将会出现治疗难度加大, 固定后愈合周期和患儿疼痛时间延长, 加之病理性骨折需行固定, 治疗费用加大 孟 [25] 朋等指出, 联合应用鲑鱼降钙素与阿仑膦酸钠能快速 持续 有效地缓解多骨型骨纤维结构不良所致的剧 [26] 烈疼痛症状 Li 等采用口服低剂量的阿仑膦酸钠 (5 mg/d) 治疗 1 例 79 岁女性骨纤维结构不良患者, 经 8 年随访发现, 患者的疼痛及骨转换标志物明显下降 对于年龄超过 18 岁的股骨近端骨纤维结构不良患者, 当颈干角 <120 时, 无论出现症状与否, 必须进行固定干预, 随着单纯切开病灶刮除植骨缺点的逐渐呈现和骨科内固定器材及技术的进步, 病灶刮除植骨内固定已基本取代了最初的单纯病灶刮除植骨 固定的目的是消灭病灶 增加强度 矫正生物力线 治疗和预防病理性骨折 [27] [28] 胥少汀等采用肋骨移植治疗长段的或多发的骨纤维结构不良病变, 获得成功 但由于病灶刮除后骨质强度减弱, 固定后需长时间的外固定, 会造成肌肉废用性萎缩 褥疮形成及坠积性肺炎等卧床并发症 [29], 仅适用于股骨近端病变范围小 骨强度佳者 股骨近端病灶刮除后的缺损经打压植骨可获得最初的结构性支撑作用, 但随着骨性结合过程的进行, 移植骨将逐渐失 去其结构强度, 加用内固定能给缺损重建的骨骼提供坚强的机械支撑, 获得早起稳定, 有利于维持力线和患者早期离床活动 ( 不负重或部分负重 ) 对于股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形的矫形治疗, 临床上常根据病损部位 范围 性质及周围骨质质量选择不同的内固定器材 髓内钉系统总体上优于单纯螺钉系统 钉板系统, 尤其是股骨髓内钉显示出了明显的优越性 对于股骨近端病变范围广 骨质强度差者, 或伴有髋内翻畸形行截骨矫形者, 必须采用坚强内固定治疗, 将股骨近端维持于一个更加符合股骨生物力学轴线的位置才能促进骨愈合, 降低固定后复发率 有学者采用单纯楔形外翻截骨螺钉内固定, 但固定后需行髋 人 字石膏固定, 会产生一定的并发症, 且给护理带来不便 胥少汀等对股骨近端骨纤维结构不良采用转子间楔形外翻截骨嵌插植骨螺钉内固定治疗, 但由于截骨区稳定性较差, 固定后需髋部 人 字石膏固定 4 个 [30] 月 张龙海等对股骨近端髋内翻畸形患者行转子下楔形截骨, 直视下清除股骨颈及转子部的病灶, 植入自体肋骨条, 截骨端相互嵌插, 螺丝钉固定, 矫正髋内翻, 固定后股骨病变处用髋 人 字石膏固定 部分学者楔形截骨矫形后行重建钉 髓动力螺钉及股骨近端髓内钉 [31] 等内固定治疗, 较单纯螺钉固定效果好 行斌斌等 采用股骨单处或双处外翻截骨矫形 病灶刮除 打压植骨 重建钉内固定治疗股骨纤维结构不良伴重度髋或及股内翻畸形患者, 经平均 21 个月的随访证实, 该治疗方法能够有效的矫正股骨畸形, 恢复股骨生物力线, 改善 [32] 患肢功能, 可有效去除病变, 防止复发 同志超等 对股骨近端骨纤维结构不良患者采用楔形内移外翻截骨 髓动力螺钉内固定, 固定后患肢疼痛消失, 畸形未 [33] 加重, 矫形充分, 显示出良好的效果 朱敏等指出, 股骨近端骨纤维结构不良伴严重弯曲畸形采用一期截骨刮除矫形 打压植骨 股骨近端髓内钉内固定治疗效果良好 尽管股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形在内固定器材的选择上尚未达成共识, 无临床随机对照研究及相关的系统评价, 但有研究指出, 髓内固定系统总体上优于钉板固定系统 在股骨近端髓内钉系统与钉板系统的对比研究中, 前者明显优于后者, 是矫正髋内翻畸形 维持股骨正常的生物力线较好的内固定材料 [34] [10] Lppolito 等多中心研究发现, 在治疗股骨骨纤维结构不良伴骨折或畸形的各种内固定中, 钢板螺钉 角钢板固定组有 80% 因钢板下方骨折及畸形加重而失败, 股骨近端髓内钉等固定组效果满意 股骨近端交锁髓内针既 ISSN CN /R CODEN: ZLKHAH 4809

7 克服了动力髋螺钉防旋差的缺点, 又将固定物内移, 符合骨折断端生物应力特点, 减少了内翻应力的力臂, 对抗髋内翻畸形的作用增强 [35] 交锁髓内钉可有效地稳定颈干角和前倾角, 防止股骨远端旋转, 提供合理坚强的髓内稳定性, 为植骨区 截骨断面或病理性骨折的骨愈合奠定可靠的基础 [23] 内固定治疗要严格掌握适应证和禁忌证, 采用楔形外翻截骨 病灶刮除 自体肋骨植骨 交锁髓内钉内固定可有效地缓解疼痛 改善患侧髋关节功能, 但尚需进一步临床研究 致谢 : 衷心感谢北京军区总医院骨三科 病理科和骨科实 验室对我的大力支持, 使我的论著得以顺利完成 文章报道的患者 23 例, 随访 19 例股骨近端髋内翻伴肢体短缩畸形骨纤维结构不良患者经行股骨近端处楔行外翻截骨 病灶清除 取肋骨植骨 交锁髓内钉内固定 固定后颈干角及股骨相对长度均较固定前有明显矫正, 大部分患者疼痛消失, 髋关节功能有所改善, 患者对髋关节功能的改善及疼痛的缓解方面满意度较高, 是值得肯定的固定技术方案 文章认为髋内翻畸形时, 为了从根本上解决髋部疼痛 跛行和病理性再骨折等问题, 应尽量截骨矫正恢复其正常的股骨生物力线 骨纤维结构不良常合并动脉瘤样骨囊肿, 这种情况固定中出血会较多, 可能与病灶活跃有关, 应注意止血输血等方面的处理 所取肋骨量要充足, 彻底清除病灶后植入 放射性核素骨扫描可帮助确定固定范围和判断预后, 应常规使用 由于该固定范围较大, 应注意简化操作, 快速清除病灶 髓内钉的植入在骨科 C 形臂的透视下进行, 确保位置良好 股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形的矫形是骨科医生面临的一大挑战, 从固定前设计到固定中操作及固定后观察都是仿似一个系统工程, 笔者的临床研究显示出了一定的创新点, 但也透露出一定的局限性 首先, 以往的研究, 其内固定器材主要体现在钉板系统, 往往容易出现退钉 钢板断裂等并发症, 而在髓内钉系统的研究方面涉及较少, 尤其是交锁髓内钉 实验采用的钛质髓内钉材质较好, 且不影响患者固定后的核磁共振检查, 对于这类患者, 常规行放射性核素骨扫描可较好地确定固定范围并指导预后, 采用的楔形外翻截骨是比较常用的截骨方案, 彻底刮除病变组织可最大限度地预防复发, 自体骨移植使骨移植的金标准, 而自体肋骨移植具有取材方便 骨量丰富及并发症较少等优点, 以往文献中报道虽少, 但值得推广 交锁髓内钉在重建股骨正常的生物力线方面明显优于钉板系统和普通髓内钉等, 是截骨矫形后最佳的内固定器材之一 这次文章报道的病例数较少, 随访时间短, 未设随机对照组等, 这是今后努力研究的方向 总之, 对股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形的 作者贡献 : 第一作者进行实验设计并成文, 实验实施为第一 二 三作者, 第四作者收集资料, 第五作者随访并提供图片, 第一作者成文, 第二作者审校, 第一作者对文章负责 利益冲突 : 课题未涉及任何厂家及相关雇主或其他经济组织直接或间接的经济或利益的赞助 伦理要求 : 实验获得北京军区总医院伦理委员会的批准 作者声明 : 文章为原创作品, 数据准确, 内容不涉及泄密, 无一稿两投, 无抄袭, 无内容剽窃, 无作者署名争议, 无与他人课题以及专利技术的争执, 内容真实, 文责自负 4 参考文献 [1] Stanton RP. Surgery for fibrous dysplasia. J Bone Miner Res. 2006;21(Suppl 2):P [2] Stanton RP, Diamond L. Surgical management of fibrous dysplasia in McCune-Albright syndrome. Pediatr Endocrinol Rev. 2007;4(Suppl 4): [3] Corsi A, Collins MT, Riminucci M, et al. Osteomalacic and hyperparathyroid changes in fibrous dysplasia of bone:core biopsy studies and clinical correlation. J Bone Miner Res. 2003;18(7): [4] Chapurlat RD, Delmas PD, Liens D, et al. Long-term effects of intravenous pamidronate in fibrous dysplasia of bone. J Bone Miner Res. 1997;12(10): [5] Kelly MH, Brillante B, Collins MT. Pain in fibrous dysplasia of bone: age-related changes and the anatomical distribution of skeletal lesions. Osteoporos Int. 2008;19(1): [6] Chapurlat RD, Hugueny P, Delmas PD, et al. Treatment of fibrous dysplasia of bone with intravenous pamidronate: long-term effectiveness and evaluation of predictors of response to treatment. Bone. 2004;35(1): [7] Chapurlat RD, Gensburger D, Jimenez-Andrade JM, et al. Pathophysiology and medical treatment of pain in fibrous dysplasia of bone. Orphanet J Rare Dis. 2012;7(Suppl 1):S3. [8] Plotkin H, Rauch F, Zeitlin L, et al. Effect of pamidronate treatment in children with polyostotic fibrous dysplasia of bone. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88(10): [9] Stanton RP, Ippolito E, Springfield D, et al. The surgical management of fibrous dysplasia of bone. Orphanet J Rare Dis. 2012,7(Suppl 1):S1. [10] Lppolito E, Bray EW, Corsi A, et al. Natural history and treatment of fibrous dysplasia of bone: a multicenter clinicopathologic study promoted by the European Pediatric Orthopaedic Society. J Pediatr Orthop B. 2003;12(3): P.O. Box 1200, Shenyang

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