原發腭血管肉瘤 : 病例報告及文獻回顧血 7 月 5 日病理報告為惡性血管腫瘤 (malignant vascular tumor) 取下病理標本為公分, 呈軟性黃褐色在顯微鏡下檢驗, 紡錘型細胞聚集有明顯細胞核及頻繁細胞分裂, 並兼多處壞死現象, 已可見不成熟的微

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楷考支
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1 Taiwan J Oral Maxillofac Surg Taiwan 20: , J Oral June Maxillofac 2009 Surg 原發腭血管肉瘤 : 病例報告及文獻回顧 * 林秉毅曾建福蔡孝誠蔡建誠郭英雄亞東紀念醫院口腔顎面外科 * 病理科摘要口腔血管肉瘤 (angiosarcoma) 是罕見卻相當惡性的腫瘤 33 歲男性主訴右上顎腭側牙齦腫脹潰瘍約一年多, 觸診柔軟伴隨壓痛 X 光檢查顯示上顎前牙區至右側犬齒齒槽骨已遭受破壞, 而且無規則邊緣兩側頸部動脈血管造影顯示無多血管性腫瘤無不正常血管交通或動脈瘤, 因此排除血管瘤的可能隨即於門診安排切片檢查, 於顯微鏡可見紡錘型細胞聚集有明顯細胞核及頻繁細胞分裂, 並兼多處壞死, 伴隨不成熟的血管新生在免疫組織化學檢查下, 腫瘤細胞對 vimentin 及 CD31 呈陽性反應, 但對 CK S-100 HMB45 actin desmin LCA 及 CD34 是陰性的, 故診斷為血管肉瘤 (angiosarcoma) 診斷確立後建議病人接受手術治療, 但病人因害怕手術, 拒絕後往他院尋求化學治療關鍵詞 : 血管肉瘤, 口腔血管肉瘤引言在頭頸部惡性腫瘤中, 發生在口腔的血管肉瘤 (angiosarcoma) 是罕見卻相當惡性的腫瘤, 不但對腫瘤周圍組織有很高的破壞性, 更能夠隨著血液或淋巴循環轉移至全身各處本文在此提出一病例報告病例報告 33 歲未婚男性,2008 年 4 月 1 日來本院初診, 主訴右上顎門齒之腭側牙齦潰瘍, 一年前已經在開業醫診所以雷射治療兩個月, 未見好轉, 故往某醫院求診, 電腦斷層及切片檢查疑似血管瘤 (hemangioma) 口腔內檢查可見右上顎側門齒至第二大臼齒之腭側牙齦腫脹潰瘍, 範圍約 4 2 平方公分, 腫瘤觸診柔軟, 伴隨壓痛, 但並無類似血管瘤的彈性及血液流動感 ( 圖一 ) 環口及咬合 X 光片顯示上顎前牙區至犬齒齒槽骨已遭受破壞, 而且無規則邊緣, 右上第二大臼齒為殘根, 右上顎第一大臼齒根管治療不完全, 右上兩小臼齒為根管充填後之瓷牙冠, 右上側門齒缺損 ( 圖二三 ) 為慎重起見, 安排於 6 月 11 日住院, 翌日施行血管造影攝影檢查 (angiography), 兩側頸部動脈血管造影 (carotid angiography) 顯示無多血管性腫瘤 (hypervascular tumor) 血管交通(vascular communication) 或動脈瘤 (aneurysm) ( 圖四 ) 患者 6 月 13 日出院,6 月 24 日回門診複診, 經解釋不是血管瘤, 在患者及其父親同意下, 施行局部麻醉及切片檢查, 術中未見大量出

2 原發腭血管肉瘤 : 病例報告及文獻回顧血 7 月 5 日病理報告為惡性血管腫瘤 (malignant vascular tumor) 取下病理標本為公分, 呈軟性黃褐色在顯微鏡下檢驗, 紡錘型細胞聚集有明顯細胞核及頻繁細胞分裂, 並兼多處壞死現象, 已可見不成熟的微血管形成 ( 圖五六 ) 在免疫組織化學染色檢查下, 腫瘤細胞對 vimentin ( 圖七 ) 及 CD31 ( 圖八 ) 呈陽性反應, 但對 CK S-100 HMB45 actin desmin LCA 及 CD34 是陰性的, 故診斷為血管肉瘤 (angiosarcoma) 其後與病患討論治療方式, 建議以手術做廣泛性的腫瘤切除, 並以游離皮瓣作立即性的重建, 但患者因害怕手術, 已經轉往他院尋求化學治療討論回顧英文文獻發現, 原發性的血管肉瘤很少發生在口腔內 Arribas-Garcia 1 於 2008 年報告一例 15 歲男孩發生於下唇, 這是史上最年輕的病例, 在手術後一年半仍健在而其它報告病例皆屬乳房肺臟轉移至牙齦或顎骨, 算 2 是很罕見的惡性腫瘤 Poulopoulus 等於 2001 年報告一病例,61 歲婦女乳房血管肉瘤轉移至兩側下顎小臼齒之牙齦, 容易出血,X 光顯示輕微牙周病, 但無頸部淋巴結病變, 手術施行下顎骨切除術, 解決不易控制之牙齦流血, 不幸患者術後兩個月因心臟衰竭而死亡 3 Khodayari 等學者於 2005 年提出 56 歲婦人由右肺血管肉瘤轉移到下顎骨而發生病理性骨折的病例, 口腔內發現腫瘤約 3 3 公分, 位在右下顎小臼齒區, 黏膜成紅色但無潰瘍, 摸起來如骨硬性有痛覺 ; 放射線檢查可見界線不明之放射線可穿透性病變, 已侵犯至下顎骨下緣患者經兩期化學治療,4 個月後死亡 Kawasaki 4 等發表一位 71 歲男性, 最初發現血管肉瘤是在肩胛骨而轉移到口腔, 起初懷疑是未分化癌 (undifferentiated carcinoma), 經免疫組織化學染色檢驗, 利用 FVIII-Rag CD34 等血管標記才 5 確立診斷 Florescu 等報告長在下顎齒槽骨腫瘤的 70 歲老人, 免疫組織化學染色檢查 CD31 AE1-AE3 及 vimentin 均能証實為血管肉瘤統計全身性的血管肉瘤, 發生在頭頸部的極為罕見, 大約佔 4%, 位置包括咽部, 口腔, 副鼻竇等部位, 而其中最常發生的部位是頭皮 6-9 血管肉瘤在所有的軟組織肉瘤(soft tissue sarcoma) 中也很稀少, 約佔 1% 因此在口腔中發生的血管肉瘤可以說是非常罕見統計有報告的病例, 其中三分之一為口腔的原發性腫瘤, 而且大多數發生在下顎轉移性的口腔血管肉瘤更是罕見, 大多數發生在牙齦上 10,11 臨床上病人的主訴通常為增生性的腫脹, 隨後伴隨著疼痛 6,12,13 這些病灶大多呈現出無柄的齒齦腫瘤, 觸感從柔軟有彈性至略微堅硬的表現都有 14, 表面呈現紫紅色的潰瘍 6,10,15 當腫瘤侵犯到骨頭,X 光上的表現與破壞性的骨病灶相似 6 在顯微鏡檢驗下, 血管肉瘤的特徵是不正常或不成熟的血管分化與增生不規則的新生微血管散布, 而周圍的血管內皮細胞並不是正常的單層細胞, 而可能是多層重疊, 細胞核濃染增生, 細胞呈現不正常的分化 6 腫瘤邊緣通常難以辨認, 並且侵犯到其他的軟組織 9 血管肉瘤細胞表現其實與肉芽組織類似 16, 但免疫化學染色可以幫助更進一步的鑑別診斷, 例如 vimentin CD31 的陽性反應, 與對 actin desmin keratin 等 marker 的陰性反應, 有助於排除其它種類的軟組織肉瘤 10,16,17 一個血管肉瘤的診斷, 需集合臨床組織學免疫化學染色的線索, 加以綜合分析後才能確定 6,11,13 血管肉瘤是非常容易擴散的腫瘤, 除了對周圍組織有很強的侵犯性, 也非常容易經由血行性轉移, 因此預後極差 16, 目前的統計平均存活期大約是兩年半, 而肺部轉移通常是最後造成死亡的主因 15,16 推測血管肉瘤的腫瘤細胞經全身血液循環或淋巴循環散布, 而肺部又是這兩種循環的交會處, 腫瘤細胞有較高的機率在肺部的小血管停下附著並開始增生, 破壞肺部造成病人慢性窒息而死

3 Taiwan J Oral Maxillofac Surg 圖一右上顎側門齒至第二大臼齒之腭側牙齦腫脹潰瘍圖二環口 X 光片顯示右上顎前牙區至犬齒區齒槽骨已遭破壞,#17 殘根 #16 根管治療不完全 #14~#16 瓷牙冠

4 原發腭血管肉瘤 : 病例報告及文獻回顧圖三咬合 X 光片可見 #12 缺損 #11~#13 齒槽骨破壞,#14~#16 瓷牙冠圖四頸部動脈血管造影顯示右側外頸動脈無血管性腫瘤或動脈瘤

5 Taiwan J Oral Maxillofac Surg 圖五顯微鏡下可見紡錘型細胞聚集有明顯細胞核及頻繁細胞分裂並兼多處壞死現象 (箭頭處) 圖六高倍下可見細胞核濃染與不成熟的微血管形成 (箭頭處)

6 原發腭血管肉瘤病例報告及文獻回顧圖七免疫組織化學檢查時腫瘤細胞對vimentin呈陽性反應圖八腫瘤細胞對CD31呈陽性反應

7 Taiwan J Oral Maxillofac Surg 一旦血管肉瘤的診斷確定, 臨床醫師應該謹記這可能並不是原發性的腫瘤, 而有可能是由全身其他部位轉移而來, 應立即進行全身性的檢查加以排除如果確認是轉移而來的腫瘤, 代表此腫瘤在全身已造成全身性的侵犯, 病人的預後極差, 極可能在數個月內死亡 16 參考文獻 1. Arribas-Garcia I, Dominguez MF, Alcala- Galiano A, Garcia AF, Valls JC, De Rasche EN. Oral primary angiosarcoma of the lower lip mucosa: report of a case in a 15-year-old boy. Head Neck 2008; 30: Poulopoulos AK, Antoniades K, Kiziridou A. Bilateral metastatic breast angiosarcoma to the mandibular gingiva: case report. Oral Oncol 2001; 37: Khodayari A, Khojasteh A. Mandibular pathologic fracture as a first sign of disseminated angiosarcoma: A case report and review of literatures. Oral Oncol EXTRA 2005; 41: Kawasaki T, Hen K, Satoh E, Kanno H, Watanabe K, Hasegawa H. Oral presentation of epithelioid angiosarcoma with first sign in the scapula: report of a case and review of the literature. Fukushima J Med Sci 2005; 51: Florescu M, Simionescu C, Margaritescu C, Georgescu CV. Gingival angiosarcoma: histopathologic and immunohistochemical study. Rom J Morphol Embryol 2005; 46: Favia G, Lo Muzio L, Serpico R, Maiorano E. Angiosarcoma of the head and neck with intra-oral presentation. A clinico-pathological study of four cases. Oral Oncol 2002; 38: Carr RJ, Green DM. Oral presentation of disseminated angiosarcoma. Br J Oral Maxillofac Surg 1986; 24: Munoz M, Monje F, Alonso del Hoyo JR, Martin-Granizo R. Oral angiosarcoma misdiagnosed as a pyogenic granuloma. J Oral Maxillofac Surg 1998; 56: Mahdhaoui A, Bouraoui H, Cheniour M, et al. Right atrium angiosarcoma disclosed by alveolar hemorrhage. Rev Med Suisse Romande 2004; 124: Toth BB, Fleming TJ, Lomba JA, Martin JW. Angiosarcoma metastatic to the maxillary tuberosity gingiva. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1981; 52: Win KK, Yasuoka T, Kamiya H, Jinno T. Breast angiosarcoma metastatic to the maxillary gingiva. Case report. Int J Oral Maxillofac Surg 1992; 21: Rass T, Prein J. Differential diagnosis of epulis-type changes in the mouth. Swiss Dent 1992; 13: Zakarewska J. Angiosarcoma of maxilla. A case report and review of literature including angiosarcoma of maxillary sinus. Br J Oral Maxillofac Surg 1986; Fedok FG, Levin RJ, Maloney ME, Tipirneni K. Angiosarcoma: current review. Am J Otolaryngol 1999; 20: Peuchot M, Libshitz HI. Pulmonary metastatic disease: radiologic-surgical correlation. Radiology 1987; 164: Benito R, Enrique M, Vidaltorres A. Gingival metastasis as first sign of a primary uterine angiosarcoma. J Oral Maxillofac Surg 2001; 59: Kojimak K, Okamoto I, Ushijma S, Litaoka M. Successful treatment of primary pulmonary angiosarcoma. Chest 2003; 124:

8 原發腭血管肉瘤 : 病例報告及文獻回顧 Primary Angiosarcoma of the Palate : Report of A Case and Review of Literature Pin-Yi Lin, Chien-Fu Tseng, Hsiao-Cheng Tsai, Jian-Cheng Tsai *, Ying-Shiung Kuo Department of Oral & Maxillofacial Surgery, Far East Memorial Hospital * Department of Pathology, Far East Memorial Hospital Abstract Oral angiosarcoma is a rare malignant tumor with aggressive behavior. A 33-yearold man suffered from palatal ulcerative swelling over R't maxilla for more than 1 year. The tumor showed soft in consistency with tenderness. X-ray showed a radiolucent lesion over anterior maxilla alveolar ridge, without clear margin. The angiography showed no hypervascular tumor, vascular communication or aneurysm, and the suspicion of hemangioma was ruled out. The incisional biopsy was then performed in OPD. Microscopically, the sections showed picture of aggregates or sheets of epithelioid or spindle cells exhibiting prominent nuclei and frequent mitotic figures with multifocal necrosis. Foci of vague vascular channel formation were also seen. Immunohistochemically, the tumor cells were positive for vimentin and CD31, but negative for CK, S-100, HMB45, actin, desmin, LCA, and CD34. So angiosarcoma was confirmed. The surgical treatment was then suggested, but the patient refused and search for chemotherapy in other hospital. Key words: angiosarcoma, oral angiosarcoma. Received: February 21, 2009 Accepted: May 23, 2009 Reprint requests to: Dr. Ying-Shiung Kuo, Department of Oral & Maxillofacial Surgery, Far East Memorial Hospital

陳建志陳登郎前言病例報告化膿性肉芽腫 (pyogenic granuloma, 或 granuloma pyogenicum) 是一種快速成長紅腫及有莖狀結節, 受傷時容易出血, 是一種相當常見的良性病變

陳建志陳登郎前言病例報告化膿性肉芽腫 (pyogenic granuloma, 或 granuloma pyogenicum) 是一種快速成長紅腫及有莖狀結節, 受傷時容易出血, 是一種相當常見的良性病變個案報告選擇適當的診斷 : 化膿性肉芽腫或小葉狀微血管瘤 1,2,3 4* 陳建志陳登郎行政院衛生署桃園醫院耳鼻喉科 1 ; 行政院衛生署竹東醫院耳鼻喉科 2 ; 天主教輔仁大學醫學院醫學系 3 4 ; 吉豐耳鼻喉科診所摘要化膿性肉芽腫