养老规划路线图

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员凤
5 years ago
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1 CHEN HZ 致心律失常型右心室心肌病的进展陈灏珠复旦大学附属中山医院上海市心血管病研究所 1

2 心律失常型心室心肌病 arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC 心律失常型心室发育良 arrhythmogenic right ventricular dysplasia, ARVD ARVD/C 或 ARVC/D 2

3 历史 1961 Dalla Volta 等首描述 1977 作一种疾病由 Fontaine 和 Marcus 等首先定始于欧洲南欧, 迄今过 30 余历 1995 世界卫生组和际心脏病学会联合会将之列原发性心肌病的一种 Dolla Volta, et al: Am Heart J.1962; 103: 415 Macus,et al: Circulation. 1982; 65: 384 Richardson, et al: Circulation. 1996; 93: 841 3

4 特点病少的遗传性心肌病患病率 1:5000 以发生起源于心室的心律失常和心室心肌部或全部缺如, 由纤维脂肪组代特征 4

5 临床特点心脏增大要侧心脏心衰竭复发生室性快心律失常而晕厥, 甚猝死青人心脏性猝死的重要原因 25% 之一 5

6 遗传常染色体显性遗传, 有的外显率也有隐性遗传者性家族 30%~50%, 甚 60% 6

7 遗传学的突破性发现证明病病的基因突要及编码桥粒 desmosome 蛋白的一基因 DSP desmoplakin 桥粒斑蛋白, DSG2 desmoglein-2 桥粒心糖蛋白, DSC2 desmocollin-2 桥粒胶蛋白, JUP junctional plakoglobin 斑珠蛋白, PKP2 plakophilin-2 桥粒斑菲素蛋白等其在染色体中的点别 6p24 18q12 18q q21 12p11 等引起心肌胞间连接机械配对电配对的缺陷, 甚胞内信息通道的异常 7

8 非桥粒蛋白的基因突如 TGFβ3 转化生长因子 β-3 RYR2 心脏罗钠体 TMEM43 透膜蛋白 43 Tp63 肿瘤蛋白 p63 desmin 肌纤丝蛋白等基因也有及 8

9 病理病病理化曾被认是先天性发育全或炎症有关, 但迄今能证实感染的病原体目前认是基因突导心肌胞凋亡继而被纤维脂肪组代, 成肌小梁, 心壁薄, 心内膜可贴心外膜 9

10 10

11 病常累及心室漏斗部心尖部和膈面或壁, 构成发育全角如病范围广泛, 心室将明显扩大, 心室流入道流道和左心室侧壁构成更大的角镜可心肌胞周围有单胞浸润 11

12 心肌胞纤维和脂肪代 12

13 心室心肌舒缩功能减弱, 收缩和舒张期容量增大, 心搏量减, 射血数减少, 以发生心衰竭部病人发生源于心室的室性心律失常, 多由折返机制引起可猝死 13

14 临床表现和自然过程起病多在 10 余岁 50 余岁之间,12 岁之前,60 岁之起病者少, 男多于女第一阶段, 隐匿期无症状, 尸检才被发现第二阶段, 现心电障碍的临床表现如心悸晕厥心脏性猝死第阶段, 现心衰竭的症状和体征第四阶段, 现心室心力衰竭的明显症状, 死亡的次要原因, 特别是在安置 ICD 治疗的病人中 14

15 体征半数体检无异常, 发现发生心脏扩大心力衰竭或心律失常时现相应的体征病身的体征是在部病人听诊到肺脉瓣区第二心音固定裂偶闻心室奔马律 15

16 心电图特点完全或完全束支传导阻滞胸导联 QRS 时限较左胸导联更长,T 波倒置可波及到左胸导联 QRS 波群的部有小, epsilon 波现室性期前收缩或室性心过时 QRS 波群多呈左束支传导阻滞型, 严重者发生心室颤亦可发生室性的心律失常 16

17 Fontaine G 等,: Stimulation Studies and Epicardial Mapping in Ventricular Tachycardia: Study of Mechanisms and Selection for Surgery. In- Reentrant Arrhythmias - Kulbertus H.E. Ed MTP Pub. Lancaster 1977: P

18 Electrocardiographic strip of the right precordial leads shows a characteristic notch or slur (epsilon wave) in the upstroke of the QRS leading to prolongation of the QRS. Note the precordial T- wave inversions. Journal of the American College of Cardiology,6:14,

19 19

20 A, Normal sinus rhythm in a patient with arrhythmogenic right ventricular dysplasia. The arrowheads point to late right ventricular activation called an epsilon wave. B, Ventricular tachycardia in the same patient with right ventricular dysplasia. 20

21 磁共振心脏断层显像超声心动图和 X 线心脏断层显像可心室体增大, 心室流道舒张内径增大室壁节段收缩活异常, 从轻微活障碍到活完全失, 甚向活形成室壁瘤, 肌小梁排列紊乱 21

22 短轴磁共振影, 左舒张期心室腔明显增大, 游离壁局部活减弱收缩期游离壁局部膨形成室壁瘤 22

23 超声心示心室心尖部瘤膨 23

24 心导管检查和选择性心血管造影多数病人室压力曲线形态及其读数在常范围内少数 α 波压力读数增高, 室舒张压增高室影心腔扩大, 肌小梁失, 室壁作减弱或有节段性作异常甚形成室壁瘤 24

25 心脏电生理检查可发现有室性心律失常者其病灶在室何部, 有于选择药物或融治疗 25

26 心内膜心肌活检得合适的心肌组可坏死纤维化脂肪和单胞浸润, 对无症状心脏扩大的病人诊断值大, 但操作要谨慎, 避免心室穿孔 26

27 诊断 1994 欧洲心脏病学会和世界心脏病学会联合会共制定了病的诊断标准, 2010 对该诊断标准进行修 Macus F I,et al: Eur Heart J. 2010; 31:

28 诊断标准 CHEN HZ 1. 心脏整体和 / 或局部功能全和结构改 1 要条二维超声显示心室局部室壁无作作减弱或室壁瘤, 伴有以表现之一心室流道舒张内径在胸骨旁长轴 PLAX 32mm 胸骨旁短轴 PSAX 36mm 面化数 FAC 33% 28

29 CHEN HZ 磁共振显像示心室局部无作作减弱或心室收缩协调伴有以表现之一心室舒张容 RVEDV/BSA 110ml/ m2 男, 100ml/ m2 女心室射血数 RVEF 40% 心室影示心室局部无作作减弱或室壁瘤 29

30 2 次要条 CHEN HZ 心室局部无作或作减弱伴有以表现之一心室流道舒张内径在胸骨旁长轴 29mm 且 <32mm 胸骨旁短轴 32mm 且 <36mm 面化数 40% 且 >33% 磁共振显像示心室局部无作作减弱或心室收缩协调, 伴有以表现之一心室舒张容 100ml/ m2且 <110ml/ m2 男 90ml/ m2且 <100ml/ m2 女心室射血数 45% 且 >40% 30

31 2. 室壁组学特征 1 要条 CHEN HZ 少一份活检标形态学析显示残余心肌胞 <60% 或估 <50% 伴有纤维组代心室游离壁心肌组, 伴有或伴有脂肪组代心肌组 2 次要条少一份活检标形态学析显示残余心肌胞 60%~75% 或估 50%~65%, 伴有纤维组代心室游离壁心肌组, 伴有或伴有脂肪组代心肌组 31

32 3. 复极障碍 CHEN HZ 1 要条胸导联 T 波倒置 V1 V2 V3 或 14 岁以, 伴束支传导阻滞,QRS 120ms 2 次要条 V1 和 V2 导联 T 波倒置 14 岁以, 伴束支传导阻滞或 V4 V5 V6 导联 T 波倒置, V1 V2 V3 和 V4 导联 T 波倒置 14 岁以, 伴完全性束支传导阻滞 32

33 4. 除极 / 传导异常 1 要条胸导联 V1~V3 epsilon 波在 QRS 波群 T 波之间现的电信号 2 次要条 CHEN HZ 标准心电 QRS 波群无增宽,QRS<110ms 情况, 信号均心电少 1/3 参数显示晚电,QRS 滤过时程 114ms,<40LV QRS 时程 LAS 38ms, 40ms 均方 RMS 电压 20μV, 在无完全性束支传导阻滞条, 测量 V1 或 V2 或 V3 导联从心电 S 波最点到 QRS 端包括 R 波, 即 QRS 激时间 55ms 33

34 5. 心律失常 CHEN HZ 1 要条持续性或非持续性左束支传导阻滞型室性心过, 伴电轴向 avf QRS 负向或确定,aVL 向 2 次要条持续性或非持续性心室流道型室性心过左束支传导阻滞型室性心过, 伴电轴向 avf QRS 向或确定,aVL 负向, 或电轴明确态心电示室性期前收缩 24 小时 >500 个 34

35 6. 家族 CHEN HZ 1 要条一亲属中按目前诊断标准有明确诊断 ARVC/D 的病人一亲属中有尸检或手术确诊 ARVC/D 的病人, 经评估明确病人有 ARVC/D 病基因有意义的突 2 次要条一亲属中有可疑 ARVC/D 病人但无法证实, 而就诊的病人符合目前诊断标准可疑 ARVC/D 引起的早猝死家族 <35 岁 35

36 判断 CHEN HZ 1 要条具备 2 项要条, 或 1 项要条 +2 项次要条, 或 4 项次要条者诊断 ARVC/D 2 具备 1 项要条 +1 项次要条, 或 3 项方面的次要条者诊断临界 ARVC/D 3 具备 1 项要条或 2 项方面的次要条者诊断可疑 ARVC/D Marcus F, et al: Circulation, 2010; 121: 1533~

37 诊断和鉴别诊断据述的检查方法, 再按 2010 修的诊断标准诊断病应无困难, 鉴别诊断要考虑有类似心律失常和心电表现的疾病特发性心室流道型室性心过 Brugada 综合征及心肌和影响心室功能的疾病肺脉高压心室心肌梗死扩张型心肌病有心室衰竭时 37

38 属于心室心肌病的一型 Naxos 病有羊毛发, 掌跖角化 Venetian 心肌病有心室累二尖瓣脱垂 UHL 畸形非心律失常型心室心肌病 38

39 防治严重室性心律失常引起心脏性猝死和心功能损而心力衰竭是处理病的要目标有符合诊断标准的先证者尤其是有猝死持续室或晕厥病或多发室性早搏和 / 或非持续性室者均应安置 ICD 39

40 符合诊断标准的非先证者家族成员应限制和情绪激, 用 β 阻滞剂治疗并跟踪察治疗快室性心律失常药物通常选择索他洛尔胺碘酮或联合用普罗帕酮 +β 体阻滞剂普萘洛尔美托洛尔或胺碘酮 +β 体阻滞剂, 氟尼多非利特等也可选用 40

41 导管射频融除引起室性快心律失常的病灶可减少其发作, 但复发率高, 有一定的危险性, 已少用外科手术治疗, 据病情, 结合术中标测的室性快心律失常的病灶在, 施行心室局部病除术心内膜电灼剥离术或心室完全性离断术, 心脏移植术等 41

42 极治疗心力衰竭, 心脏移植也是治疗顽固性心力衰竭者的最选择 42

43 谢谢!

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养老规划路线图 CHEN HZ 致心律失常型右心室心肌病的进展陈灏珠复旦大学附属中山医院上海市心血管病研究所 1 致心律失常型右心室心肌病 (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC) 致心律失常型右心室发育不良 (arrhythmogenic right ventricular dysplasia, ARVD) ARVD/C 或 ARVC/D