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1 中華民國心臟學會九十九年度專科醫師甄試考題 小兒心臟科 1. Continuous Wave Doppler 心臟超音波檢查的使用原則為? (1) Range resolution (2) 不受 Nyquist limit 影響 (3) Dual crystal (4) Single crystal (A) 1+2 (B) 2+3 (C) 2+4 (D) 4+1 (E) 下列何者狀況最不可能在縮窄性心包膜炎 (Constrictive pericarditis) 病人看到? (A) Protein losing enteropathy (B) Square root signs of ventricular pressure tracing (C) Computerized tomography 看到增厚的心包膜 (D) 肝腫大與腹水 (E) 左心室舒張期末壓 (left ventricular end-diastolic pressure) 比右心室的高 15 mmhg 3. 下列何者為 Phosphodiesterase inhibitor 之主要藥效說明? (1) 增加細胞內的鈉離子濃度 (2) 增加 CAMP (3) 刺激心肌 β 接受器 (4) 可增加心肌收縮力 (A) 1+2 (B) 2+3 (C) 2+4 (D) 4+1 (E) 請問下列有關 static exercise 之敘述何者有誤? (A) stroke volume 無顯著改變 (B) 血壓之收縮壓變高 (C) 血壓之舒張壓變低 (D) Oxygen consumption 稍增加 (E) 對作心室的影響以 pressure overload 為主 5. 請問下列有關心房顫動 (atrial fibrillation) 病人接受 Cardioversion 前, 施行食道心臟超音波 (TEE) 之適應症, 何者並非 class I, II 或 II b 之適應症? (A) 病人有過血栓病史 (cardioembolic event), 且有可能來自心房內血栓 (B) 病人有心臟疾病, 且心房顫動發作時間可能不到 48 小時 - 1 -

2 (C) 病人須接受即時 (urgent) Cardioversion, 且有不適合接受長時間抗擬血藥劑的狀況 (D) 病人需要緊急 (emergent) Cardiovesion (E) 病人之心房顫動發作不到 48 小時, 但無合併其他心臟疾病者 6. 下列何者不是右心房的結構特徵? (A) Limbus of fossa ovalis (B) Ostium secundum (C) Large pyramidal appendage (D) Crista terminalis (E) Pectinate muscles 7. 下列何者不是左心室的結構特徵? (A) Muscular-valvular outflow tract (B) Septal and parietal bands (C) Small apical trabeculations (D) Smooth upper septal surface (E) Circular in cross section 8. 下列何種心室功能指數較依賴前負荷? (A) Ejection fraction (B) End-systolic volume (C) Velocity of circumferential fiber shortening (D) Preload recruitable stroke work (E) End-systolic stiffness 9. 下列何種蛋白質在心衰竭時不會逆轉回胎兒期的顯型 (fetal phenotype)? (A) Myosin heavy chain (B) Myosin light chain (C) Troponin I (D) Troponin T (E) Troponin C 10. 從胚胎學上來說, 心臟發育之敘述, 下列哪一項不對? (A) 是從內胚層之細胞衍生而來 (B) straight cardiac tube 內含有右心室, 動脈幹及心房等 (C) cardiac tube 一般是向右旋轉 (D) 心房 心室 右心室出口部及主動脈弓之初步構造約於第 28 天完成 (E) 心房 心室之 septation 及房室瓣之結構約於第 50 天完成 11. 移植後之冠狀動脈硬化與典型者之差別, 下列何者為非? (A) 較 concentric (B) 無 lipid core (C) Diffuse narrowing (D) 心導管攝影可能低估其嚴重度 (E) 不會影響 intramyocardial branch - 2 -

3 12. 血管內皮細胞具有調控血液凝固 (coagulation) 平衡的特性 下列有關內皮細胞分泌之血液凝固調控因子之作用, 何者為非? (A) Thrombomodulin 為促凝血因子 (procoagulant) (B) Annexin II 為促溶血因子 (profibrinolytic) (C) Nitric oxide 為血小板抑制因子 (platelet inhibitory) (D) Glycosaminoglycans (GAGs) 為抗凝固因子 (anticoagulant) (E) von Willebrand factor 為血小板活化因子 (platelet activating) 13. 馬凡氏症候群 (Marfan syndrome) 為常見的遺傳性心血管結締組織病變, 請問下列遺傳學譜圖, 何者最接近此種症候群的遺傳表現方式? (A) (B) (C) (D) (E) 14. 關於 Kussmaul s sign 下列敘述何者為非? (A) 吸氣時中央靜脈壓 (Central venous pressure) 上升而非如正常般下降 (B) 最典型的原因是侷限性心包膜炎 (Constrictive pericarditis) (C) 其他原因有肺栓塞 (Pulmonary embolism), 右心室心肌梗塞 (RV infarction) (D) 嚴重的收縮性心衰竭 (Advanced systolic heart failure) 也是原因之一 (E) 使用利尿劑可使 Kussmaul s sign 更顯著 15. 下列那一項不是心電圖出現 Low voltage QRS complex 的原因? (A) 肥胖 (Obesity) (B) 侷限性心包膜炎 (Constrictive pericarditis) (C) 腎上腺機能不全 (Adrenal insufficiency) (D) 廣泛性心肌梗塞 (Extensive myocardial infarction) (E) 毛地黃中毒 (Digitalis intoxication) 16. 對下列 Valsalva response 的敘述, 何者正確? (A) 第一期 : 胸腔內壓力上升與靜脈回流減少 (B) 第二期 : 心跳速率與周邊血管阻力皆增加 (C) 第三期 : 心搏出量 (stroke volume) 下降導致收縮壓驟降 (D) 第四期 : 因靜脈回流與周邊血管阻力增加, 導致收縮壓上升與反射性心跳速率下降 (E) 正常情況下,Korotkoff 音主要在第二期到第三期可以聽到 - 3 -

4 17. Thiazide 利尿劑會造成下列電解質異常或代謝異常, 但哪一項除外? (A) 血鈣過低 (B) 血鉀過低 (C) 血鎂過低 (D) 尿酸過高 (E) 血膽固醇過高 18. 有關降高血壓藥物的描述, 何者錯誤? (A) Angiotension-converting enzyme inhibitors 會加重 renovascular disease 的病況 (B) β-blockers 於心衰竭病患是禁用的 (C) β-blockers 於 heart block 病患是相對的禁忌 (D) Calcium channel blockers 可能會加重心衰竭病況 (E) Diuretics 會加重 Gout attack 19. 下列何者非造成次發性高血脂症 (Secondary hyperlipoproteinemia) 的原因? (A) Diabetes mellitus (B) Nephrotic syndrome (C) Hypothyroidism (D) Neurofibromatosis (E) Liver cirrhosis 20. 有關心臟超音波 M-mode 的敘述, 以下何者錯誤? (A) 可用來測量心臟腔室大小 (B) 可用來測量心臟移動的時序 (timing) (C) 測量方法需標準化, 否則易有誤差 (D) 傳統的 M-mode 量線若不垂直於要測量的結構, 容易低估腔室大小 (E) 為了克服上述問題故發展出解剖的 (anatomical) M-mode 21. 關於杜卜勒超音波的敘述, 下列何者錯誤? (A) Doppler shift 是指 : 傳遞出去的音波頻率 (trasmitted) 以及反射回來 (reflected) 之音波頻率的差異 (B) 經由杜卜勒超音波, 可獲得許多血液動力學的資料 (C) Nyquist frequency 是指 :pulsed wave 測量出來之最大 frequency shift 是一半的 pulse repetition frequency (D) 假如 frequency shift 低於 Nyquist frequency, 會產生 aliasing (E) 彩色杜卜勒是 pulsed wave Doppler 的一種形式, 可以不同的顏色來顯示血流流速或是心肌速度 22. 胚胎時期在下腔靜脈進入右心房有一微小半月形之組織薄片導引血流方向, 此組織稱之為? (A) Chiaris net (B) Thebesian valve (C) Eustachian valve (D) Crista terminalis (E) Coronary sinus valve - 4 -

5 23. 下列關於心律不整的發生機轉 (mechanism of arrhythmogenesis), 何者為誤? (A) 竇性頻脈 (Sinus tachycardia) 是因為 normal automaticity (B) 心肌梗塞後的 accelerated ventricular rhythm 是因為 abnormal automaticity (C) AV nodal reentry 是因為單方向阻斷形成迴旋路徑 (unidirectional block with reentry) (D) 後天性 (acquired) long QT syndrome 發生的心室心律不整是因為 delayed afterdepolarization (E) 某些毛地黃 (Digitalis) 誘發的心律不整是因為 delayed afterdepolarization 24. 於心肌梗塞時, 下列的生物標記 (biomarkers) 中, 哪一個最早上升 (earliest initial rise)? (A) troponin I (B) troponin T (C) myoglobin (D) creatine kinase myocardial band (CK-MB) (E) lactate dehydrogenage (LDH) 25. 下列關於心肌缺血 (myocardial ischemia) 的敘述, 何者為非? (A) 短時間的單次心肌缺血 (< 2 分鐘 ), 當缺血改善後, 心肌功能很快會恢復 (B) 較長時間的心肌缺血 (15 分鐘 ), 當缺血改善後, 心肌功能需要數小時才能恢復的現象, 稱為心肌冬眠 (hibernating myocardium) (C) 更長時間的嚴重心肌缺血, 即便缺血改善, 心肌功能需要數週甚至數月才能逐漸恢復的現象, 稱為心肌冬眠 (hibernating myocardium) (D) 反覆的可逆性短暫心肌缺血 (brief reversible ischemia) 可以在之後發生長時間冠狀動脈血管阻塞 (prolonged coronary occlusion) 時減少心肌損傷, 稱為事前訓練 (preconditioning) (E) 在心肌再灌流 (reperfusion) 時, 製造反覆的可逆性短暫心肌缺血, 可以減輕心肌再灌流造成的心肌損傷, 稱為事後訓練 (postconditioning) 26. 下列關於動脈硬化 (atherosclerosis) 形成機轉的敘述, 何者為非? (A) 高膽固醇血症 (hypercholesterolemia) 會使血中單核球 (monocytes) 容易黏附於血管內皮 (endothelium) (B) 單核球移行到血管內皮下 (subendothelium) 會轉變成為巨噬細胞 (macrophages) (C) 巨噬細胞會吞吃氧化脂低密度脂蛋白 (oxidized LDL) 形成泡沫細胞 (foam cells) (D) 巨噬細胞會分泌趨化因子 (chemotactic agents) 及生長因子 (growth factors) (E) 巨噬細胞受到趨化因子及生長因子的影響, 細胞會從原先之合成狀態 (synthetic state) 轉變為收縮狀態 (contractile state) 27. 嬰兒若有 22q11 deletion syndrome, 不包括下列哪一項異常? (A) conotruncal CHD (B) immunodeficiency (C) hypoplasia of the parathyroid glands (D) hypoplasia of the thymus (E) loss of the short arm of chromosome q11 deletion syndrome 常有先天性心臟病, 較不常見之先天性心臟病為? (A) 膜型心室中隔缺損 - 5 -

6 (B) 開放性動脈導管 (C) 法洛氏四重症 (D) 主動脈弓中斷 (interrupted aortic arch) (E) 動脈幹 (truncus arteriosus) 29. 在肺循環調節肺血管阻力 (pulmonary vascular resistance) 有諸多影響因子, 下列哪一項會引起肺血管擴張? (A) 低血氧之環境 (B) -agonists (C) leukotrienes (D) indomethacin (E) prostaglandins 30. 在週產期肺循環之控制, 下列哪一項會引起肺血管收縮? (A) endothelium-derived nitric oxide (ENDO) (B) ET-1 acting through the ET B receptor (C) bradykinin (D) prostaglandins (E) ET-1 acting through the ET A receptor 31. 有關胎兒期正常心臟的發育, 何者為非? (A) 心臟管 (Heart tube) 由直的逐漸向背部及左側彎曲 (B) 在心臟管彎曲時, 僅有三層, 為心肌 心臟膠質及心內膜 (C) 心臟分隔 (Separation of the heart) 大約發生在 26 至 37 天 (D) 大部分房室瓣係由心室肌肉衍生出 (E) 心房中膈上的卵圓孔在第一及第二房中膈之間 32. 有關主動脈弓的正常胚胎發育, 何者陳述為誤? (A) 主動脈弓包括四部份, 第一部分由主動脈囊 (Aortic sac) 發育主動脈瓣至左總頸動脈部分 (B) 第二部分由右側第四動脈弓發育成總頸動脈至動脈導管之間的動脈弓 (C) 第三部分由三至七節的左背主動脈發育成動脈導管至左鎖骨下動脈之間的動脈弓 (D) 第四部分由背主動脈發育成左鎖骨動脈以下部分 (E) 左側鎖骨下動脈由左側第七節間動脈 (intersegmental artery) 發育而成 33. 有關正常的心臟血管結構, 何者有誤? (A) 心包膜可蓋主動脈及肺動脈, 約在瓣膜上 1 至 3 公分 (B) 大部分心房中膈的右側結構, 係由第二心房中膈 (Septum secundum) 衍生而來 (C) 心房中膈的房室部分 (atrioventricular portion) 有肌肉及膜的結構 (D) 右心室可分為 Inlet portion, Apical Trabeculated Region 及 Infundibulum portion 三部分 (E) 心房中膈的左側結構, 係由第二心房中膈 (Septum secundum) 衍生而來 34. 有關心肌的 Automaticity, 何者為非? (A) 血中二氧化碳昇高, 可增加 Automaticity (B) 血氧下降, 可增加 Automaticity - 6 -

7 (C) 血鉀過高, 可增加 Automaticity (D) 血鈣過高, 可增加 Automaticity (E) 體溫下降, 可減少 Automaticity 35. 下列引起肺水腫的因素, 何者最不常見? (A) 吸入性毒素, 如 :Nitrogen oxide (B) 放射性傷害 (C) 敗血症 (D) 胰臟炎 (E) 一氧化碳中毒 36. 大動脈轉位症 (Transposition of great artery, TGA) 的肺循環與體循環系統之間, 是什麼關係? (A) 單一心室循環 (Single ventricle circulation) (B) 串聯式循環 (Series circulation) (C) 並聯式循環 (Parallel circulation) (D) 完全混合式循環 (Total mix circulation) (E) 以上皆非 37. 如果舌頭呈現發紺 (Cyanosis) 的顏色, 代表其動脈血液中每 100 毫升, 最少有多少克的血色素是減氧血色素 (deoxygenated hemoglobin)? (A) 2 gm% (B) 4 gm% (C) 6 gm% (D) 8 gm% (E) 10 gm% 38. 在心臟形成的過程中, 心內墊膜 (endocardial cushion) 的發育停留在原始狀態, 無法把左右心房 左右心室, 二尖瓣及三尖瓣等結構, 作完整的分隔, 這種先天性心臟病叫做什麼? (A) ASD of sinus venosus type (B) Ventricular septal defect (C) Atrioventricular septal defect (D) Tetrology of Fallot (E) Bulboventricular foramen 39. 有一名八歲臉色蒼白的女孩住院治療 她的呼吸較深, 每分鐘 46 下 血壓 90/65 mmhg, 心跳 110 下 抽血檢驗數值為 : 動脈血氣體分析 :PH: 7.30, PO 2 : 60, PCO 2 : 25, HCO 3 :16, B.E= -0.3, SaO 2 : 92%, 血球分析 :Hgb: 7.5gm%, Hct: 25%, RBC: , WBC: 11,000 請問, 要迅速提高該病童的血氧含量 (O 2 content), 單獨作以下哪一項處置最有效? (A) 給予 100% 純氧呼吸 (B) 給予 NaHCO 3 注射, 矯正其 HCO 3 過低 (C) 給予生血壓藥物靜脈滴注, 如 Dopamine 等, 加強心臟功能 (D) 用濃縮紅血球輸血 (Packed RBC) 以提高其 Hgb/Hct (E) 給予正壓面罩, 協助呼吸功能 - 7 -

8 40. 有關新生兒持續性肺動脈高壓 (PPHN) 的描述, 何者錯誤? (A) 吸入胎便是危險因子之一 (B) 常發生在剖腹產的嬰兒 (C) 常有低 APGAR Scores (D) 左心比右心更容易受影響 (E) 常合併三尖瓣閉鎖不全 41. 對於持續性肺動脈高壓 (PPHN) 的治療, 何者不正確? (A) 維持高的血容積 Hct (>65%), 可減低缺氧引起的副作用 (B) 可使用呼吸器和 100% 氧氣 (C) 吸入性一氧化氮 (NO) (D) 人工心肺機 (extracorporeal membrane oxygenation) (E) 使用鎮靜劑減少 α-adrenergic 的刺激 42. 下列何者不是因為神經脊遷移異常 (neural crest migration defect) 所造成胎兒心臟缺陷? (A) 法洛氏四重症 (B) 主動脈瓣狹窄 (C) 右心室雙出口 (double-outlet right ventricle) (D) 第一型心室中隔缺損 (subarterial, type I) (E) 永久動脈幹 (persistent truncus arteriosus) 43. 新生兒的肺動脈壓, 在正常情況下, 需多長的時間, 會降到接近成人的水準? (A) 2-6 小時 (B) 2-6 天 (C) 2-6 週 (D) 2-6 月 (E) 2-6 年 44. 下列有關 hemodynamic 的陳述何者不正確? Qp: pulmonary blood flow Rp: pulmonary arterial resistance Qep: effective pulmonary blood flow PA: pulmonary artery Qs: systemic blood flow LA: left atrial (A) Q L-R (volume of left-to-right shunt) = Qp-Qep (B) 當有 L R shunt 時,Qp > Qep (C) 當有 R L shunt 時,Q R-L (volume of right to left shunt)= Qs-Qep (D) R P = (PA mean pressure- LA mean pressure) Qp (E) R P = Pulmonary blood flow (PA mean pressure LA mean pressure) - 8 -

9 45. 以下是 RA 的 pressure tracing 以 ECG 同時紀錄, 下列描述何者正確? (A) 1 為 v wave,2 為 a wave,3 為 c wave (B) 1 為 c wave,2 為 v wave,3 為 a wave (C) 1 為 a wave,2 為 v wave,3 為 c wave (D) 1 為 a wave,2 為 c wave,3 為 v wave (E) 1 為 v wave,2 為 c wave,3 為 a wave 46. 有關 straddling valve 的描述何者有誤? (A) involves the anomalous insertion of chorade tendinae into the contralateral ventricle (B) involves the anomalous insertion of chorade tendinae into the contralateral ventricle 的 papillary muscles (C) 若 straddling valve 存在時, 修補 VSD 變成很困難或較不可能成功 (D) straddling valve 一定會合併 annular overriding 47. 有關 tricuspid valve 的描述何者有誤? (A) 有三個 leaflets (B) 有三條 papillary muscles (C) anterior leaflet 有 chordal insertion 在 ventricular septum 上 (D) tricuspid valve 與 pulmonary valve 被 infundibulum 隔開 (E) tricuspid valve 有 3 個 major commissures 48. 有關 double-inlet left ventricle 的描述何者有誤? (A) 兩個 atrioventricular valve 都連接到 morphological left ventricle (B) 右心室通常很小, 形成一個 rudimentary chamber (C) 大部分病人 ventriculo-arterial connection 是 concordant (D) 大部分病人 ventriculo-arterial connection 是 discordantt (E) 常合併 pulmoanry outflow tract obstruction 49. 下列關於 phosphodiesterase inhibitors 之敘述, 何者不正確? (A) 其機轉為活化 sarcoplasmic reticulum 內之 calcium pumps, 釋放出 calcium (B) 其主要效果為 incereased inotropy (C) vasodilatation (D) 開心手術後常使用, 其效果為增加 cardiac index 及 systemic resistance (E) milrinone 藥效比 amrinone 藥效強 10 倍以上 50. 有關傳導系統的 Cell Types, 何者為非? (A) Sinus Node 為 P cells 及 Transitional cells (B) AV Node 為 P cells,transitional cells 及 purkinje cells (C) Internodal tract 為 Transitional cells (D) His bundle 為 Purkinje cells (E) Bundle branches 為 Purkinje cells 及 Ventricular myocyte - 9 -

10 51. 一個三歲兒童有先天性心臟病, 右側橈動脈 (radial artery) 脈搏消失, 最有可能的原因為下列何者? (A) 主動脈弓窄縮 (coarctation of the aorta) 術後發生的合併症 (B) 接受典型的 (classical) Blalock-Taussig shunt 手術 (C) 接受動脈轉換 (arterial switch) 手術 (D) 接受 Fontan 手術 (E) 接受 Glenn shunt 手術 52. 決定複雜性先天性心臟病心臟的位置 (situs), 是下列哪一個構造? (A) 右心房 (B) 右心室 (C) 左心室 (D) 心尖 (E) 主動脈 53. 下列哪一種構造的神經傳導速度最快? (A) 房室結 (B) 竇房結 (C) 結間束 (internodal tracts) (D) His 氏束 (His bundle) (E) 心肌 54. 心房促進鈉尿胜 (atrial natriuretic peptide) 的釋放, 與下列哪一種相關性最高? (A) 右心房擴大 (B) 右心室擴大 (C) 左心房栓塞 (D) 左心室擴大 (E) 心律不整 55. 有關正常心臟中二尖瓣 (mitral valve) 和三尖瓣 (tricuspid valve) 的描述, 何者正確? (A) 二尖瓣離心尖比三尖瓣近, 而且兩者距離 <8 mm/m 2 (B) 二尖瓣離心尖比三尖瓣近, 而且兩者距離 >8 mm/m 2 (C) 二尖瓣離心尖比三尖瓣遠, 而且兩者距離 <8 mm/m 2 (D) 二尖瓣離心尖比三尖瓣遠, 而且兩者距離 >8 mm/m 2 (E) 二尖瓣與三尖瓣和心尖距離相同 56. 以下哪一種藥物不是治療擴大型心肌症合併心臟衰竭的適當藥物? (A) Carvedilol (β- &α-blocker) (B) Angiotensin Conversion Enzyme-Inhibitor (C) Milrinone (Phosphodiesterase-Inhibitor) (D) Isoptin (Verapamil) (E) Diuretics

11 57. 開心手術後的病人突然發生心輸出量下降 (cardiac index = 2.2 L/min*M 2 ), 且體循環阻力上升 (SVRI = 24 Woods unit), 以下那一種注射藥物是最合適的藥物? (A) Dopamine (B) Levophed (C) Epinephrine (D) Phosphodiesterase inhibitor (PDE II, 如 Milrinone) (E) Vasopressin 58. 有關內皮細胞 (Endothelial cells) 的陳述, 何者為非? (A) 可為水滲透的屏障 (B) 可影響平滑肌的收縮及放鬆 (C) 可影響血小板形成血栓 (D) 對發炎發應的白血球無影響 (E) 對冠心症冠狀動脈的粥樣變化有關 59. 有關急救學及心肺復甦術的陳述, 何者為誤? (A) 急救時注射過多的 NaHCO3, 引致鹼中毒, 會升高死亡率 (B) 引致兒童心臟突然停止的最常見的原因是呼吸衰竭 (C) 引致成人心臟突然停止的最常見原因是休克 (D) 在血鉀過高的急救時, 可靜脈注射鈣離子 (E) Atropine 注射是嬰兒心肺復甦數最有效的藥物 60. 下列有關先天性心臟畸型與染色體異常的相關性, 何者最無關? (A) 心內墊膜缺損與染色體第 21 對 (B) 主動脈狹窄與性染色體 (C) 法洛氏四合症與染色體第 22 對 (D) 全肺靜脈迴流異常與第 22 對染色體 (E) 存開性動脈導管與第 5 對染色體 61. 一個患有心臟疾病的病人, 休息時感覺良好, 但一般日常活動時會感覺疲倦, 呼吸困難, 屬於紐約心臟協會功能分級 : (A) Ⅰ 級 (B) Ⅱ 級 (C) Ⅲ 級 (D) Ⅳ 級 (E) 無法分級 62. 有關改變心音的描述, 下列何者為非? (1) 蹲踞 (squatting) 會增加心室的前負荷 (preload) 與後負荷 (afterload) (2) 快速站立會增加心室的前負荷 (3) 肥厚性心肌病變合併左心室出口處阻塞的病患, 快速站立時心雜音會變大聲 (4) 肥厚性心肌病變合併左心室出口處阻塞的病患, 蹲踞時心雜音會變大聲 (5) 肥厚性心肌病變合併左心室出口處阻塞的病患, 作 Valsalva maneuver 時心雜音會變大聲

12 (A) 1+2 (B) 2+3 (C) 3+5 (D) 2+4 (E) 有關重度主動脈瓣狹窄 (severe AS) 之敍述, 何者錯誤? (A) 頸動脈觸診常發現 pulsus parvus and pulsus tardus (B) 胸前心臟都普勒超音波應發現主動脈瓣膜平均壓力差 (mean pressure gradient) > 40mmHg (C) 目前經皮主動脈瓣成型術 (aortic valvuloplasty) 已成為一線首要治療 (D) 合併左心室收縮功能不全時, 壓力差 (pressure gradient) 常會低估其嚴重度 (E) 如出現心衰竭的症狀代表平均存活時間約為兩年 64. 有關主動脈瓣狹窄 (Aortic stenosis) 下列敘述何者為非? (A) 正常主動脈瓣開口面積 cm 2 (B) 臨床表現包括有暈厥 心絞痛 心衰竭 (C) 從出現心絞痛症狀開始, 病人平均可自然存活 2 年 (D) 心雜音越大聲及雜音在收縮期越晚達到最高峰 (Late systolic peaking), 主動脈瓣狹窄越嚴重 (E) 嚴重主動脈瓣狹窄的病患 85% 心電圖有左心室肥厚 (LV hypertrophy) 65. 關於血壓的敘述何者不正確? (A) 白袍高血壓 (White coat Hypertension) 最常見的是女性或老年人 (B) 姿勢性低血壓定義為患者由坐姿到站姿時,SBP 下降 >20mmHg 或 DBP 下降 > 10mmHg (C) 當患者血壓正常卻出現標的器官傷害 (end organ damage) 時, 應考慮 Masked hypertension (D) Pseudohypertension 之原因通常是測量鈣化或沒有彈性的血管所導致 (E) 當腳的血壓比手臂的血壓高 20mmHg 以上, 最可能的原因是 AR 或 peripheral artery disease 66. 關於血壓測量的敘述中, 何者不正確? (A) 血壓測量的正確與否, 取決於姿勢 手臂的大小 測量的時間與測量者 (B) 由醫師測量的血壓值要比護士測量的血壓數值偏低 (C) 護士測量的血壓值比較接近患者的平均血壓值 (D) 由手腕處測得到的血壓一般要比由上臂處測得的收縮壓來的高, 但舒張壓比較低 (E) 肥胖病人使用太小的壓脈帶 (Cuff) 將造成血壓數值偏高 67. 根據 NCEP-ATPIII, The national choleoterol Education program, Adult Treatment Panel III 治療 metabolic syndrome 的 dyslipidemia, 何者是第一優先治療的? (A) LDL (B) HDL (C) Triglyceride (D) Total Choleoterol (E) Non-HDL Cholesterol

13 68. 根據美國 National Cholesterol Education Program (NCEP) 的定義, 代謝症候群 Metabolic syndrome, 不包含下列那一項? (A) Hyperglycemia (fasting serum glucose 110mg / dl) (B) Serum triglycerides 150mg / dl (C) Abdominal obesity (D) Serum low-density lipoprotein 140mg / dl (E) Hypertension ( 130 / 85mmHg) 69. 有關 Congestive heart failure 治療的建議, 何者有誤? (A) Digoxin 治療, 可降低再住院率, 但無法改變死亡率 (B) Angiotensin-Converting Enzyme Inhibitor (ACEI) 比 Isosorbide 和 Hydralazine 併用有更佳的存活率 (C) Angiotensin II Receptor Blocker (ARB) 和 ACEI 的研究比較, 效果不相上下 (D) 有嚴重性的心衰竭 (Class III ~ IV) 加上 Spironolactone 可改變死亡率 (E) 乙型阻斷劑 (Beta-blockade), 適用於尚在使用呼吸器的心衰竭病人 70. 對於 HCM 超音波發現之敘述, 何者為非? (A) SAM 的出現代表 dynamic outflow tract obstruction (B) 典型發現也會看到 M-mode 之 systolic notching of the aortic valve (C) Asymmetrical septal hypertrophy (ASH) 指的是 septal-to-posterior wall thickness >1.3:1 (D) Tissue Doppler 可看到心肌之放鬆速度異常 (E) 若沒發現 ASH 則可排除 HCM 可能性 71. 利用超音波評估 infective endocarditis, 對於下列敘述, 何者為是? (A) 經過成功抗生素治療, 贅生物會完全消失 (B) 細菌贅生物最常在血流之 downstream 處及壓力較低之處被發現 (C) 臨床症狀雖改善, 治療中仍應作一系列超音波檢查 (D) 胸前超音波檢查用來評估功能及結構變化較經食道超音波不足, 所以常需要經食道超音波輔助 (E) 胸前超音波檢查若未發現細菌贅生物則可排除 IE 72. 一位有肺動脈栓塞病患接受 Doppler echo 檢查, 測得他的 TR 速度約 4m/sec, 預估右心房壓力為 9 mmhg, 請問他的右心室收縮壓為? (A) 64 mmhg (B) 73 mmhg (C) 25 mmhg (D) 50 mmhg (E) 80 mmhg 73. 針對 amiodarone 藥物之敘述, 下列何者為非? (A) 平均半衰期為 60 天 (B) 可能在使用的第一個星期內發生 amiodarone 誘發的肺部病變 (C) 使用超過六個月者易於角膜有沉積 (corneal deposition) (D) 可能會造成甲狀腺功能低下或亢進 (E) 它可完全取代 ICD (implantable cardioverter defibrillator) 用來預防心因性猝死

14 74. 下列的藥物中, 哪一個不會造成 QT interval 延長? (A) Quinidine (B) Lidocaine (C) Sotalol (D) Procainamide (E) Ibutilide 75. 下列有關 Torsades de pointes 的描述, 何者為非? (A) 起因於動作電位第 2 或第 3 期 (phase 2 or 3 of cardiac action potential) 的 triggered activity (early afterdepolarizations) (B) QT interval 延長 (C) 多形性心室頻脈 (polymorphic VT) (D) 會因 bradycardia with short-long coupling interval 而惡化 (exacerbation) (E) amiodarone 會延長 QT interval, 故 Torsades de pointes 經常於輸注 amiodarone 時引發 76. 下列心臟疾病會造成右心壓力 (right heart pressure) 上升及血流動力學 (hemodynamic) 紀錄上所謂之 平方根壓力波形 (square root sign), 何者除外? (A) 心包填塞 (cardiac tamponade) (B) 急性右心室梗塞 (acute right ventricular infarction) (C) 嚴重肺栓塞 (massive pulmonary embolism) (D) 窄縮性心包炎 (constrictive pericarditis) (E) 侷限性心肌病變 (restrictive cardiomyopathy) 77. 請問下列血流方向簡圖代表什麼循環? (A) 正常循環 (B) 大動脈轉位循環 (C) 法洛氏四合症循環 (D) 水棲動物循環 (E) 單一心室循環 78. 有位 4 歲病兒, 心臟聽診發現心跳不規則, 心電圖程式如下, 請問這心電圖之診斷為? (A) 第一度 A-V block (B) 第二度 A-V block,wenckeback type (C) 第三度 A-V block,mobitz type II (D) 2:1 A-V block

15 (E) 第三度 A-V block 79. 有位三歲病兒, 感冒時來就診, 心臟聽診發現心跳不規則, 心電圖呈現如下, 請問心電圖之診斷為? (A) 第一度 A-V block (B) 第二度 A-V block,wenckeback type (C) 第二度 A-V block,mobitz type II (D) 第三度 A-V block (E) 正常 80. 下列有關 infective endocarditis 之敘述哪一項不正確? (A) 在兒童 beta-hemolytic streptococci 為最常見之致病菌 (B) 新生兒及免疫傷害 (immunocompromised) 病人則要注意是否為 Gram-negative 細菌 (C) 人工瓣膜置換 6 個月後引起心內膜炎, 由 coagulase negative staphycococci 或 streptococci 引起 (D) Fungal endocarditis 一般較為 severe (E) Gram negative organism 佔兒童心內膜炎 10% 以下 81. 開放性動脈管 (PDA) 在某些先天性心臟病是維待肺循環所必需, 常用 Prostaglandin E-1 藥物來預防 PDA 關閉, 但下列那一項不需要? (A) transposition of great artery with pulmonary stenosis (B) pulmonary atresia with intact ventricular septum (C) Hypoplastic left heart syndrome (D) atrio-ventricular septal defect (E) tricuspid atresia with severe pulmonary stenosis 82. 下列關於心房心室中隔缺損 (atrioventricular septal defect) 之敘述, 何者不正確? (A) 心電圖特性 :QRS axis 為 right superior axis,pr prolonged 及右心室肥厚 (B) 左心室攝影有典型之 goose neck sign (C) type A 常單獨或與 Down syndrome 合併 (D) type C 常與 tetralogy of Fallot 或 DORV 合併 (E) partial form 常合併心室中隔缺損 French 管子的外部直徑是多少 mm? (A) 1 (B) 1.33 (C) 1.67 (D)

16 (E) 看到較肥厚心室壁有以下何者發現較 favor 是 athelet s heart 而非 hypertrophic cardiomyopathy (HCM)? (A) Bizzare ECG patterns (B) decreased thickness with deconditioning (C) LV cavity less than 45mm (D) LA enlargement (E) Abnormal LV filling 85. 關於擴張性心肌病變 (dilated cardiomyopathy), 以下何者為非? (A) Duchenne s muscular dystrophy 的病人因 Dystrophin 異常, 會罹患此病 (B) milrinone 既有 inotropic 的效果, 也兼具有 vasodilator 的作用 (C) 長期使用 furosemide 會有低血鉀的副作用 (D) β-receptor blocker 會減低心輸出, 不可使用 (E) 補充 carnitine 對於某些病人是有助益的 86. 下列何者較不會造成單一第二心音? (A) 法洛氏四合症 (B) 肺動脈高壓 (C) 大動脈轉位 (D) 二尖瓣閉鎖不全 (E) 嚴重主動脈瓣狹窄 87. 先天性心臟病兒, 如單一心室, 之心內膜炎預防, 口服抗生素之給法為? (A) One day before the procedure (B) One day after the procedure (C) One hour before the procedure (D) One hour after the procedure 88. 紅斑性狼瘡 (systemic lupus erythematosus) 的女性病人, 懷孕時其胎兒較可能會有異常 請問下列何者最少可能會發生? (A) Intrauterine growth retardation (B) Stillbirth (C) Fetal complete AV block (D) Neonatal lupus (E) Transposition of great arteries 89. 女性病人若懷孕, 下列何者目前認為不在高危險群? (A) 主動脈瓣狹窄 (aortic stenosis),mean gradient > 40mmHg,valve area < 0.7cm 2 (B) 肺高血壓 (pulmonary hypertension) (C) Marfan syndrome 有主動脈根部擴大 (D) 心房中隔缺損經閉合器治療仍有右側支傳導障礙 (E) Mechanical prosthetic valve

17 90. Ebstein s anomaly 併有心房化心室 (atrialized ventricle), 下列何者最能直接測得心房化心室的存在? (A) RA pressure recording (B) Right atrial electrogram by deflectable electrode (C) Simultanoous recording of intraventricular pressure and electrogram (D) PA angiogram (E) Simutaneous right and left ventricle pressure recording 91. 下列何種心室中隔缺損在東方人比西方人常見且最易合併主動脈瓣脫垂 (aortic valve prolapse)? (A) Perimembranous type (B) Subarterial type (C) Muscular trabecular type (D) Atrioventricular type (E) Swiss-chesse type 92. 下列何者不是 surface ECG criteria for sinus node dysfunction? (A) sinus bradycardia (B) sinus pause or arrest (C) rapid escape rhythm (D) Bradyarrhythmia, tachyarrhythmia (E) sinus node re-entry tachycardia 93. 有關 Hypertrophic cardiomyopathy 之治療何者有誤? (A) 藥物治療可用 β-blocker (B) 藥物治療可用 digitalis (C) 藥物治療可用 verapamil (D) permanent dual chamber pacemaker 亦可用於治療 (E) 有症狀的病人開刀時用 myotomy 或 myectomy 方法 94. 下列的圖為病人心導管時測量所得 LV 代表 (left ventricle) 壓力,BA 為 ascending aorta 同時測量的壓力, 下列何者正確? (A) pressure gradient 約為 130 mmhg (B) 病人可能合併有 aortic regurgitation (C) 病人可能合併有 supravalvular aortic stenosis (D) 病人合併有 subvalvular aortic stenosis (E) 病人若無症狀不需處理 95. 有關 pulmonary anteriovenous malformation (pulmonary AVM) 的描述何者有誤? (A) pulmonary AVM 可能是先天性也可能是後天性的 (B) pulmonary AVM 是 left-to-right shunt

18 (C) Hereditary hemorrhagic telangiectasia 的病人, 也會有 pulmoanry AVM (D) 有些 pulmonary AVM 的病人會有神經症狀如 headache seizures (E) 大於 1% 的病人會有咳血的症狀 96. 下列那些情況可以聽到連續性心雜音 (continuous murmur) 除了? (A) patent ductus arteriosus (B) coronary AV fistula (C) peripheral pulmonary artery stenosis (D) coarctation of the aorta (E) pulmonary valve stenosis 97. 下列何種心臟病, 較常合併 Wolff-Parkinson-White syndrome? (A) 法洛氏四合症 (TOF) (B) 矯正型大血管轉位 (corrected TGA) (C) 三尖瓣膜閉鎖 (tricuspid atresia) (D) 肺動脈閉鎖合併無心室中膈缺損 (pulmonary atresia with intact IVS) (E) 心室中膈缺損 (VSD) 98. 下列有關心包膜切開後症候群 (post-pericardiotomy syndrome) 之敘述, 何者為錯? (A) 通常發生於手術後 1 星期 (B) 致病機轉可能是自體免疫 (autoimmune) 造成 (C) 除了發燒, 白血球增加外, 通常都有心包膜積水 (pericardial effusion) (D) 偶爾亦合併有肋膜積水 (pleural effusion), 若有, 以右邊較常見且厲害 (E) 嚴重個案, 需給予 steroid 治療 99. 有關心臟血管的理學檢查方面, 以下敘述何者錯誤? (A) 血壓計的壓脈袋 (cuff) 應蓋住上臂長度的 2/3 (B) 左心室壓力過高時容易造成左胸前鼓出 (left precordial bulging) (C) 肺血管阻塞疾病 (Pulmonary vascular obstructive disease) 時有 accentuated P2 (D) 聽到第四心音 (the fourth heart sound) 表示有異常 (E) 心輸出量 (cardiac output) 增加時可能出現功能性心雜音 100. 在心電圖上看到 QT interval 的延長 (QT interval prolongation), 下列都是可能的原因, 但何者除外? (A) hypokalemia (B) hypomagnesemia (C) hypercalcemia (D) Romano-Ward syndrome (E) amiodarone effect 101. 下列有關 Ross procedure 之敘述何者有誤? (A) 術式含 Aortic valve replacement with pulmonary autograft (B) 術後不須抗擬血劑治療 (C) 術後常有明顯之主動脈瓣逆流 (D) 主要適應症為主動脈瓣狹窄 (E) 1967 年, 由 Sir Donald Ross 提出, 故名之

19 102. 右心室發育不全合併肺動脈閉鎖 (Pulmonary atresia with intact ventricular septum and hypoplestic RV), 當其三尖瓣 Z score 為 -1 時, 且無冠狀動脈狹窄, 下列何種術式可能為最適合的 definitive palliation? (A) 肺動脈瓣造孔及擴張 (B) 三尖瓣修補術 (C) 全體靜脈與肺動脈吻合術 (total cavopalmony connection) (D) 心臟移植 (E) 肺動脈支架擴張術 103. 下列何種 systemic oxygen saturation 是最合適之 single ventricular physiology 的結果? (A) 60 % (B) 70 % (C) 80 % (D) 90 % (E) 100 % 104. Superior QRS axis 之心電圖變化, 常出現於下列先天性心臟病 : (1) 第二型心房中隔缺損 (secundum atral septal defect) (2) 三尖瓣閉鎖 (tricuspid atresia) (3) 心內膜墊缺損 (endocardial cushion defect) (4) 肺動脈瓣閉鎖 (pulmonary atresia) (A) 1+2 (B) 1+3 (C) 2+4 (D) 2+3 (E) 嬰兒發生 Narrow QRS tachycardia 心跳 260/min 其機轉最可能為? (A) Dual AV nodal pathway AV nodal reentrant fadycardia (B) Accessory pathway AV reentrant tachycardia (C) Ventricular tachycardia (D) Atrial tachycardia (E) Sinus tachycardia 106. 有關下列新生兒之 Cardiac rhabdomyoma 敘述, 何者為誤? (A) 嬰兒最常見的心臟腫瘤 (B) 常與 tuberous sclerosis 有關 (C) 出生後, 常會快速長大, 應接受手術切除 (D) 多為良性 (E) 常會自然消退 107. 下列何者症候群與週邊肺動脈狹窄 (Peripheral Pulmonary stenosis) 最有關係? (A) Turner syndrome (B) Williams syndrome (C) Down syndrome (D) Kawasaki syndrome

20 (E) Marfan syndrome 108. 下列何者敘述有關無脾症 (asplenia syndrome, right isomerism) 之敘述為誤? (1) 常合併 Interruption of inferior vena cava (2) 血液抹片可看到 Howell-Jolly body (3) 常合併肺靜脈回異常 (4) 常合併肺動脈出口狹窄 (5) 常合併竇房結功能不良 (A) 1+2 (B) 1+3 (C) 1+4 (D) 1+5 (E) 下列何者有關兒童接受心臟超音波檢查之適應症, 何者並非 class I, II a 或 II b 之適應症? (A) 心雜音經心臟專科醫師評估為功能性雜音者 (B) 胸部 X 光檢查呈現心臟擴大之現象 (C) 右位心者 (D) 接受經心導管檢查及治療後之功效評估 (E) 家族病史有遺傳性心肌病變者 110. 有關心電圖 V1 導程 T 波之變化, 下列何者是正確的? (1) 正常 2 天大的新生兒,T 波常為正的 (2) 正常一個月大的新生兒,T 波常為正的 (3) 正常一歲大的嬰兒,T 波長為負的 (4) 所謂 juvenile T wave pattern T 波是正的 (5) 正常三歲大的兒童,T 波是正的 (A) 1+2 (B) 1+3 (C) 1+4 (D) 2+3 (E) 上肢血氧濃度比下肢的低, 稱之為 reversed differential cyanosis, 最可能出現於下列何種病兒? (A) 主動脈弓狹窄 (coarctation of aorta) 合併開放性動脈導管 (B) l - 大動脈轉位 (l -transposition of great arteries) (C) 肺高血壓症 (pulmonary hypertension) (D) d - 大動脈轉位 (d -transposition of great arteries) (E) 右心室雙出口 (double outlet of right ventricle) 112. 三個月大的小男嬰因呼吸較急促, 接受胸部 X 光檢查發現心臟擴大 (CT ratio 0.70), 理學檢查發現, 病兒尚無 head control, 肌肉張力較低, 肝臟有腫大現象 請問下列何者描述與最不可能發生在這位病兒? (A) 心電圖 PR 間距變短 (B) Acid α-glucosidase deficiency

21 (C) 心臟超音波看到心肌肥厚的變化 (D) 急性心肌炎 (E) 心電圖 QRS 的 voltage 增加極為明顯 113. 一位四個月大男嬰, 經轉診來接受開心手術其診斷為 (ventricular septal defect), 心導管資料顯示其 Qp/Qs 值為 3,Pp/Ps 值為 0.45, 病兒理學檢查時最不可能出現的為? (A) Apical impulse 增加 (B) grade III/VI 收縮期雜音 (C) grade II/VI 舒張期雜音 (D) Fixed split S2 (E) Failure to thrive 114. 有關新生兒期發病之 QT 間距延長症候群 (Long QT syndrome) 之描述何者為誤? (A) 有時會合併房室傳導障礙 (AV block) (B) 有時會發生 torsades de pointes 心律不整 (C) 與鉀離子通道 (ionic channel) 異常有關 (D) 與鈉離子通道 (ionic channel) 異常有關 (E) 因有時會合併 AV block 應避免 β- 拮抗劑 (β-blocker) 115. 下列何種心室中隔缺損 (ventricular septal defect) 在東方人之發生率高於在西方人的發生率? (A) Subpulmonary (subarterial) (B) Subaortic (perimembranous) (C) Muscular trabecular (D) Malaligment (E) Atrioventricular septal defect 116. 當病兒右上肢血壓高於左上肢, 且有在胸骨右側上方有收縮期雜音 (Ⅲ/VI), 最可能之先天性心臟病為? (A) 主動脈瓣狹窄 (aortic valve stenosis) (B) 主動脈弓狹窄 (Coarctation of aorta) (C) 主動脈瓣下狹窄 (Subaortic stenosis) (D) 主動脈瓣上狹窄 (Supravalvar aortic stenosis) (E) 左心發育不全症 (Hypoplastic left heart syndrome) 117. 肺臟之左右分位 (Pulmonary sideness) 一般可由下列何者來決定? (A) Carina 到 upper lobe bronchus 之距離左側肺為右側肺之 1.5~2.5 倍 (B) 左側肺一般有三葉 (lobe) (C) 在胸腔之位置 (D) 靠近右心房之肺為右側肺 (E) 靠近肝臟之肺為右側肺 118. 下列有關經心導管檢查術式之描述, 何者為誤? (A) 導管之大小常以 French 來表示, 例如 6F 大小指的是其外徑大小為 2mm (B) 一般 Berman 導管只有 side-hole (C) Laid-back aortogram 常用於大血管轉位之病兒

22 (D) Pigtail 導管只有 side-hole (E) Pulmonay wedge pressure 可用於反映左心房壓力 119. 下列何者有關兒童接受節律器治療之適應症, 並非 class I, II a 及 II b 之適應症? (A) QT 間距延長症候群,(Long QT syndrome) 合併 2:1 或第三級房室傳導障礙 (AV block) (B) 先天性第三級房室傳導障礙 (Congenital third-degree AV block) 合併 wide QRS escape rhythm (C) Sustained pulse-dependent VT 且節律器之功效經評估者 (D) 無症狀之 type I 第二級房室傳導障礙 (second-degree AV block) 病兒 (E) 複雜先天性心臟病兒合併竇房性心跳過慢 (sinus bradycardia) 其 resting 心跳低於 40 次 / 分 120. 下列有關 aberrant right subclavian artery 之敘述為誤? (A) 新生兒之發生率約 0.5 % (B) 少數病兒會有吞嚥困難 (C) 較少造成 complete vascular ring (D) Barium-filled esophagram 可看到 posterior indentation (E) 即使症狀較輕微或無症狀亦必須接受手術治療 121. 關於存開性動脈導管 (PDA), 以下何者為非? (A) 1200 克以下的早產兒發生率接近 80% (B) 10 天內予以手術關閉可減少住院天數及併發症 (C) Indomethacin 的禁忌症包括腎功能不良 出血 壞死性腸炎等 (D) 小於 48 小時之早產兒使用 indomethacin, 其第二及第三劑可用 0.1 mg/kg (E) 24 小時內預防性投予 indomethacin 有助於增加早產兒存活率 122. 房室中膈缺損病人的左心室出口發生以下種變化導致其狀似鵝頸? (A) 向前位移 (B) 向後位移 (C) 向右位移 (D) 向左位移 (E) 沒有位移 123. 下列何者較少發生於第二型心房中膈缺損 (ASD secundum type) 的心電圖? (A) prolonged PR interval (B) rsr in V1 lead (C) first degree atrioventricular block (D) wide P wave (E) frontal QRS axis 95~170 degree 124. 左心發育不全的術前處理, 何者最不恰當? (A) 强心劑 (B) 利尿劑 (C) prostaglandin E1 以維持動脈導管開放

23 (D) 吸 18% 氧氣 (E) 吸一氧化氮以降肺壓 125. 五歲 20 公斤的小孩突發心悸, 呼吸及循環正常, 心電圖如下 : 最適當的處理是? (A) epinephrine 0.1mg iv (B) defibrillation 40 焦耳 (C) 同步電擊 20 焦耳 (D) 頸動脈按摩 (E) amiodarone 100 mg iv 126. 十公斤小孩開完心臟手術在加護病房, 心電圖突然顯示如下 : 病人變得躁動 呼吸急促, 接下來應如何處理? (A) 氣管插管 (B) epinephrine 0.1 mg iv (C) defibrillation 20 焦耳 (D) 同步電擊 20 焦耳 (E) adenosine 1 mg iv 127. 一公斤早產兒在新生兒加護病房的保溫箱內, 心跳突然變慢如下 : 緊接應先如何處理? (A) 氣管插管 (B) epinephrine (C) atropine

24 (D) 給氧 刺激呼吸 (E) 胸部按摩 128. 十公斤嬰兒因全身發黑被送到急診室, 摸不到脈搏立刻給予 CPR, 心電圖如下 : 接下來應先如何處理? (A) 氣管插管 (B) epinephrine 0.1mg iv (C) defibrillation 20 焦耳 (D) defibrillation 40 焦耳 (E) 同步電擊 20 焦耳 129. 下列有關主動脈弓異常, 何者為非? (A) 最常見的主動脈弓異常是右鎖骨下動脈異源自降主動脈 (B) 右鎖骨下動脈異源自降主動脈大多會影響生長發育需開刀治療 (C) DiGeorge 症候群合併之主動脈弓中斷通常為 B 型 (D) 雙主動脈弓若有一側發育不良通常為左側 (E) 人類胚胎發育過程中第五鰓弓沒有留下遺跡 130. 以下關於主動脈肺動脈窗 (aortopulmonary window), 何者為非? (A) 屬於 conotruncal 異常, 與 DiGeorge 症候群有關 (B) 較常合併的是 A 型而非 B 型主動脈弓中斷 (C) 都普勒超音波可看到 distal or branching pulmonary artery 有 continuous forward flow (D) 最常見為 type I (E) 臨床表現像動脈導管或心室中膈缺損 131. 關於感染性心內膜炎, 以下何者為非? (A) 最常見的病原為 α-hemolytic streptococci (B) 對於有風險的病患, 通常拔牙前一小時給予預防性抗生素 (C) 若是細菌的 MIC 值大於 0.1 ug/ml, 應用 vancomycin 治療 (D) 約有一半的病人 Rheumatoid factor 會上升 (E) 最好收集二至三套血液細菌培養為診斷依據 132. 在急性風濕熱的病人中, 以下何者為非? (A) 三分之一病人只有經歷輕微的咽喉炎 (pharyngitis) (B) 關節痛在 modified Jones criteria 屬於 major manifestations (C) 預防性抗生素對於高危險群如軍人 醫護人員建議終身施打 (D) 對於盤尼西林過敏者可以紅黴素替代之

25 (E) 病人通常於咽喉受 group A 鏈球菌感染後三週發病 133. 關於川崎病的描述, 以下何者為非? (A) 亞洲人發生率約為白人之 6 倍 (B) 大於 5 mm 的動脈瘤定義為 giant aneurysm (C) 手指脫皮經常在亞急性期才出現 (D) γ-globulin 的劑量為 2 g/kg (E) 如果冠狀動脈異常持續存在, 建議持續給予低劑量 Aspirin 134. 以下關於法洛氏四合症, 何者為非? (A) 8~23% 的病人合併有染色体 21q11 的基因缺損 (B) 大約 5% 的病人合併有冠狀動脈異常 (C) 25% 的病人為右主動脈弓 (D) 如果血容比 (hematocrit) 大於 65%, 就會考慮進行 partial exchange (E) 長期追蹤顯示心電圖 QRS duration 超過 180msec 者有較高風險猝死 135. 以下何者為非? (A) 正常形成之冠狀竇 (coronary sinus) 開口一定在解剖之右心房 (B) 左側上腔靜脈 (left side SVC) 一定與冠狀竇相連 (C) 唯有在無覆蓋 (unroofed) 冠狀竇的情況下才有可能左上腔靜脈與左心房相通 (D) 在下腔靜脈注入右心房開口之胚胎遺跡為 thebesian 瓣 (E) 下腔靜脈是人体最大的靜脈 136. 下列有關靜脈異常, 何者為非? (A) Scimitar 症候群常合併右心症及右肺發育不良 (B) 左肺靜脈流入無名靜脈是經由胚胎時間的左側上腔靜脈 (C) 肺靜脈回流全異常會引起右心房及右心室擴大 (D) 胸部 X 光可見到雪人影像的是心上型 (supracardiac) 肺靜脈回流全異常 (E) 心下型 (infracardiac) 肺靜脈回流全異常容易有肺靜脈阻塞 137. 一個月大的男嬰, 體重 3 公斤, 經心臟超音波檢查顯示肺動脈瓣狹窄, 右心室和肺動脈的壓力差為 60 毫米汞柱, 請問下列敘述何者錯誤? (A) 可以使用心導管手術治療 (B) 右心室會有肥大現象 (C) 常合併 Turner 症候群 (D) 如果有肺動脈瓣發育不全 (dysplasia), 發生再狹窄的機會比較高 (E) 若沒接受適當治療, 會造成心衰竭 138. 一位 Ebstein s 異常的心臟病患者, 主訴心跳突然加快, 持續 15 分鐘後, 自動回到正常心跳, 請問心跳加速最可能的原因是? (A) 竇性頻脈 (B) 心房撲動 (C) 上心室頻脈 (D) 心室頻脈 (E) 心室撲動

26 139. 下列哪一種情況, 病人的肺動脈 wedge pressure 壓力會增高, 但是左心房壓力正常? (A) 全部肺靜脈迴流異常, 合併阻塞 (total anomalous pulmonary venous connection with obstruction) (B) 法洛氏四重症 (tetralogy of Fallot) (C) 二尖瓣狹窄 (mitral stenosis) (D) 二尖瓣閉鎖不全 (mitral regurgitation) (E) 肺動脈閉鎖 (pulmonary atresia) 140. 一位 3 天大的男嬰, 臨床上有明顯發紺現象, 胸部 X 光片顯示心臟大小正常, 肺紋路減少, 心電圖顯示心軸偏左 (left axis deviation), 最可能的診斷為下列何者? (A) 大動脈轉位 (transposition of the great arteris) (B) 三尖瓣閉鎖 (tricuspid atresia) (C) 法洛氏四重症 (tetralogy of Fallot) (D) 肺動脈閉鎖 (pulmonary atresia) (E) 左心發育不全 (hypoplastic left heart syndrome) 141. 一位二個月大的嬰兒, 超音波檢查有開放性動脈導管, 最小直徑經過測量為 4mm, 有左心室肥大, 臨床症狀不明顯, 如果沒有接受治療, 請問以後比較不會出現哪一種合併症? (A) 肺動脈高壓 (B) 降主動脈擴大 (descending aorta dilatation) (C) 動脈內膜炎 (endarteritis) (D) 生長遲緩 (E) 右心衰竭 142. 下列哪一種情況, 不是心室中隔缺損需要早期開刀的條件之一? (A) 無法控制的心衰竭 (B) 生長發育遲緩 (C) 肺動脈高壓 (D) 反覆的下呼吸道感染 (E) 合併心房中隔缺損 143. 心房中隔缺損第二型 (secundum type) 可使用心導管手術治療, 下列何者符合最好的適應症, 而且預後最好? (A) 年齡 1 歲,Qp/Qs = 2, 平均肺動脈壓 20 mmhg (B) 年齡 8 歲,Qp/Qs = 1.3, 平均肺動脈壓 18 mmhg (C) 年齡 20 歲,Qp/Qs = 0.8, 平均肺動脈壓 50 mmhg (D) 年齡 3 歲,Qp/Qs = 2.5, 平均肺動脈壓 22 mmhg (E) 年齡 30 歲,Qp/Qs = 3, 平均肺動脈壓 50 mmhg 144. 下列哪一項不是 long QT syndrome 可能的心電圖特徵? (A) QT interval>500 msec (B) 心跳過慢 (bradycardia) (C) 出現 torsade de points (D) 心房心室傳導阻滯 (AV block) (E) 心室提早收縮 (ventricular premature contraction)

27 145. 一名 3 歲大的男童心臟超音波顯示右心房 右心室肥大, 可以排除下列哪一種疾病? (A) 心房中隔缺損 (B) 部分肺動脈回流異常 (C) 重度肺動脈瓣狹窄 (D) 法洛氏四重症 (E) 開放性動脈導管 146. 有關心包膜填塞 (cardiac tamponade) 的敘述, 何者錯誤? (A) 右心房壓力增高 (B) 右心室收縮壓增高 (C) 心輸出量減少 (D) 在兒童常有嘔吐或腹痛現象 (E) 可留置導管在心包膜內引流治療 147. 有關 Marfan syndrome 的描述何者有誤? (A) 是種 connective tissue disorder 主要是由於 fibrillin protein 的製造上的缺陷 (B) Marfan syndrome 受影響的器官包括 skeletal skin heart 及 pulmonary system (C) 心臟血管受影響主要是主動脈及 mitral valve (D) 常有 family history (E) 女病人若懷孕應被認為是高危險群 148. 有關 pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA-IVS) 的描述何者有誤? (A) 常常合併 hypoplasia of right ventricle (B) 不必考慮 tricuspid valve 的 Z-score, 每個病人皆可接受 pulmonary valvotomy 或 right ventricular outflow tract patch (C) 右心室的大小, 可以用 tricuspid valve 的 Z-score 來代表 (D) 通常病人的左心房壓力低於右心房 (E) 通常 right atrial pressure tracing 會有個 tall a wave 149. 有關 tricuspid atresia 的描述何者有誤? (A) 合併 pulmonary stenosis 可能為 valvular 或 subvalvular (B) 合併 pulmonary stenosis 亦可能來自於 restricted ventricular septal defect (C) normally related great arteries 比 transposition of great arteries 合併 pulmonary valve stenosis 的機會較少 (D) 維持 interatrial communication 的暢通是必要的 (E) ECG frontal plane 的 QRS axis 通常為 left ward 或 superior axis 150. 有關 Truncus arteriosus 的描述何者有誤? (A) 部分病人會合併 interrupted aortic arch (B) 通常都會合併有 ventricular septal defect (C) 常合併有染色體 22q11 deletion (D) 開刀不易, 最好先做 pulmonary artery banding (E) second heart sound 通常為 single

28 151. Chest pain in children 的描述何者不正確? (A) 最常見的原因是 idiopathic chest pain (B) 最常見的原因是 costochondritis 亦是可能的原因 (C) cardiac causes of chest pain 在兒童並不多見 (D) 患有 Williams syndrome 兒童的 chest pain, 若病人沒有 supravalvular aortic stenosis 就可以排除來自於心臟的問題 (E) Kawasaki disease 的病人 chest pain 需考慮 coronary artery 有問題 152. 有關 pulmonary stenosis 的描述何者有誤? (A) moderate pulmonary stenosis 心電圖通常有 RVH 以及 right axis deviation (B) pressure gradient 若在 40mmHg 以上, 就可做氣球導管瓣膜擴張術 (C) 氣球導管擴張術使用的氣球大小最好不要超過 pulmonary valve annulus (D) 有些 critical pulmonary valve stenosis 的病人會合併 hypoplasia of right ventricle (E) 有些病人合併 dysplastic pulmonary valve 153. 有關 Tetralogy of Fallot (ToF) 的病人的描述何者有誤? (A) 手術後幾乎每個病人都會有 pulmonary valve regurgitation (B) ToF 病人的 systolic murmur 的強度與右心室出口狹窄的程度成正比 (C) 手術後十年內發生 sudden death 的機率約為 1.2% (D) 手術後 sudden death 與 arrhythmia 有關 (E) 有一部分病人是 right aortic arch 154. 一個一個半月大 perimembranous type VSD 嬰兒 ( 體重 3.6 公斤 ) 出現 heart failure 症狀, 但無法以口服藥物控制症狀, 下列方法何者較當? (A) pulmonary artery banding, 因為體重較輕 (B) primary intracardiac repair (C) 使用 dobutamine 注射控制症狀, 直到病人 4 公斤再做 primary repair (D) 心導管檢查若有肺高血壓且 QP/QS >2, 則做 pulmonary artery banding, 以降低肺血壓 (E) 使用 Digoxin Lasix 口服藥物直到病人體重 8Kg 再接受 primary repair 155. 有關 secundum type atrial septal defect 的描述何者有誤? (A) 心電圖 V 3 R 或 V 1 常常有 rsr 的 QRS pattern (B) 第二心音常有 wide and fixed splitting (C) 病人常會在二歲左右出現症狀, 故應在二歲左右開刀或心導管治療 (D) secundum type ASD 有一部份病人會發生自然癒合 (E) ASD 病人到了成年之後, 有一部分的人會出現 atrial arrhythmia 156. 有關 Tetralogy of Fallot 之描述, 下列何者有誤? (A) 病人若有 polycythemia 且 hematocrit > 65%, 會導致 prothrombin time 的增加及 low platelet count (B) 若在術前把 hematocrit 降到 60% 以下, 雖然會減少術後的出血, 但會導致心臟功不好 (C) 若病人有較厲害的 polycythemia, 常常會抱怨有頭痛的症狀

29 (D) relative anemia 在有 cyanosis 的病人也是 cerebrovascular accident 的危險因子 (E) 病人術後 pulmonary valve regurgitation 若嚴重時, 會造成右心室衰竭 157. Transposition of the great arteries without pulmonary stenosis 的一周大新生兒最好的開刀方式為 : (A) Modified Blalock-Taussig shunt (B) Arterial switch operation (C) Rastelli operation (D) pulmonary artery banding (E) atrial switch operation 158. Turner synfrome 病人最容易常看到下列何者心臟血管之異常? (A) ventricular septal defect (B) pulmonary stenosis (C) coarctation of the aorta (D) patent ductus arteriosus (E) tetralogy of Fallot 159. Atrioventricular septal defect 的描述何者不正確? (A) 是 Down syndrome 病人最常見的先天性心臟病 (B) mitral valve 與 tricuspid valve 的 septal insertion 同高 (C) Inlet septum 與 outlet septum 一樣長 (D) 通常都合併 mitral valve cleft (E) EKG 的 QRS axis 在 frontal plane 上最常見為 -30 度至 -90 度之間 160. 兒科病人最常見的心臟腫瘤為? (A) Fibroma (B) Rhadomyoma (C) Teratoma (D) hemangioma (E) myxoma 161. Transposition of the great arteries with a large ventricular septal defect 的病人, 肺動脈的 McGoon ratio 為 1.8, 合併有 extensive left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO), 其年齡是六歲, 下列手術方式何者較為適當? (A) Arterial switch operation (B) Rastelli operation (C) heart transplantation (D) Atrial switch operation (E) pulmonary artery banding 162. Transposition of the great arteries 病人接受 arterial switch operation 後最常見的併發症為? (A) mitral valve regurgitation (B) supravalvular pulmonary stenosis (C) supravalvular aortic stenosis (D) obstruction of coronary arteries (E) infundibular stenosis

30 163. 有關 Blue spell 或 hypercyanotic spell 治療的描述何者有誤? (A) 給予 100% O 2 (B) Knee-Chest position (C) 給予 atropine (D) 給予 morphine (E) 給予 β-blocker 164. Blue spell 或 hypercyanotic spell 的描述何者有誤? (A) 最常發生在 tetralogy of Fallot 的病人 (B) 常在心導管檢查中或之後發生 (C) 若沒及時發現會導致 syncope 甚至 convulsion (D) 聽診時雜音會變小聲或聽不到 (E) 不會合併酸血症 165. 下列哪一種類的疾病較不會在出生 14 天內出現症狀? (A) transposition of the great arteries (B) critical aortic stenosis (C) interrupted aortic arch (D) severe coarctation of the aorta (E) large ventricular septal defect 166. 下列敘述哪一項不對? (A) 在 critical pulmonary stenosis 病人, 在新生兒期就有發紺等症狀 (B) 新生兒期之發紺性先天性心臟病, 常要以 prostaglandin E-1 infusion 保持 PDA 暢通 (C) pulmonary sling 之病人在 barium esophagogram 常可見 anterior indentation (D) pulmonary atresia with intact ventricular septum 之病人若 hypoplastic tricuspid valve 則癒後較差 (E) 大動脈轉位病人若併有心室中隔缺損, 手術之癒後常較沒有心室中隔缺損者佳 167. 下列敘述何者不正確? (A) 在 critical pulmonary stenosis, 在新生兒期就有症狀 (B) 在 ductal dependent disease, 常需使用 prostaglandin E1 infusion, 維持 PDA 暢通 (C) pulmonary artesia with intact ventricular septum (PAIVS) 病人能以 catheter perforation 治療 (D) PAIVS 病人若有 RV-coronary sinusoid 循環則 prognosis 較好 (E) truncus arteriosus tupe I 之解剖,pulmonary trunk 是直接從 common truncus 分出來 168. 有關川崎病之敘述, 下列何者不對? (A) 高劑量之丙種球蛋白 (IVIG) 在發燒 onset 10 天內給予, 在預防動脉瘤之發生, 有良好效果 (B) 主要併發症為冠狀動脈瘤, 其發生時間常在亞急性期發生 (C) 對於高劑量 IVIG 治療, 發燒病情沒在兩天內下降之 refratory 川崎氏症, 必需再給予第二劑量之 IVIG (D) 對於第二劑 IVIG 沒效者, 也可給 IVIG 及 methyl prednisolne 或 infliximab (E) IVIG 高劑量給予後, 三個月就可給予活疫苗, 如 MMR

31 169. 關於 long QT syndrome 之敘述, 下列何者不對? (A) corrected QT interval>0.46 秒 (B) 會合併 torsades de pointes 而突然死亡 (C) 此疾病與 repolarizing calcium currents 異常有關 (D) -blockers 能預防 torsades de points 之發生 (E) 病人宜避免激烈運動 170. 有位ㄧ歲大男嬰, 呼吸微弱, 心尖部心跳較明顯, 在左前胸有 systolic thrill, 聽診顯示 S 1 微明顯,S 2 narrow splitted,p2 increased in intensity, 有 grade 3/6 holosystolic murmur, 又有 mid-diastolic rumbling murmur,pao 2 98%, 心電圖呈示如下, 請問這病人最可能之診斷為 : (A) 心室中隔缺損 (VSD) 併發輕微肺高壓 (B) 心房中隔缺損 (ASD) (C) 開放性動脈導管 (PDA) 併發輕微肺高壓 (D) 心內膜墊缺損 (AVSD) (E) 法洛氏四重症 (TOF) 171. 有位一個月大男嬰,PaO 2 85%, 聽診時 S2 single, 有 grade 2/6 systolic murmur, 胸部 X-ray 顯示心臟微大, 肺紋路微減少, 心電圖如下所示 下列選項中, 最可能之診斷為? (A) 心室中隔缺損 (VSD) (B) 法洛氏四重症 (TOF) (C) 大動脈轉位 (TGA) (D) 三尖瓣膜閉鎖 (tricuspid atresia)

32 (E) Hypoplastic left heart syndrome 172. 下列敘述那一項不正確? (A) infracardiac type of total anomalous pulmonary venous return 常併有肺靜脈阻塞 (B) angiocardiography 要確定 VSD 解剖位置及數目, 最好之位置為 left ventricular RAO view (C) tetralogy of Fallot 病人手術後有些病人會有 peripheral pulmonary artery 狹窄 (D) coarctation of the aorta 病人手術後再 restenosis 者, 好的治療方法為 balloon dilatation (E) pulmonary atresia with intact ventricular septum 之病人在手術前要先以 prostaglandin E-1 infusion 以維持 PDA 通暢 173. 有關 Mechanical mitral valve replacement 之婦女, 懷孕時給予抗凝血劑, 下列之敘述何者不正確? (A) 胎兒有可能產生顱內出血 (B) 要與病人討論抗凝血劑之併發症及持續使用之必要性 (C) anticoagulants 要持續使用 warfarin,inr 保持 2-3 (D) 要加 low molecular weight heparin (E) 生產前 2 週抗凝血劑最好停用 174. 以介入性心導管關閉心房膈缺損 (atrial septal defect, ASD) 之敘述, 下列何者不對? (A) 先進行一般右心及左心之氧氣飽和濃度 壓力測量及血管攝影, 確定 ASD 解剖及血行力學變化 (B) 國內常用 Amplatzer ASD device (C) 食道超音波或是血管內超音波輔助是很重要的 (D) balloon sizing 是將導管從右心室推往肺動脈以測量 ASD 大小 (E) Device 要用 long shealth 經右心房通過 ASD 送往左心房再將 device 打開 175. 關於 aberrant right subclavian artery 之敘述, 下列哪一項不對? (A) few have symptoms (B) approximately 0.5% of infants have this defect (C) produce posterior indentation on esophogograms (D) originate from the aorta proximal to the left subclavian artery (E) 病人ㄧ般不需要開刀矯正 176. 下列哪一種先天性心臟病在超音波圖上並沒有主動脈過度移位現象 (over-riding of aorta)? (A) tetralogy of Fallot (B) double outlet right ventricle (C) truncus arteriosus (D) anteriorly positioned ventricular septal defect (E) aorto-pulmonary window 177. 下列有關 Syndrome- 先天性心臟病之配對, 哪一項錯誤? (A) Trisomy 21-- endocardial cushion defect (B) Fetal alcohol syndrome-- ventricular septal defect (C) Turner syndrome-- coarctationof the aorta

33 (D) Marfan syndrome-- pulmonary stenosis (E) DiGeorge syndrome-- conotruncal defects 178. 下列哪一種發紺性先天性心臟病, 使用 Prostaglandin E1 不會改善新生兒病情? (A) hypoplastic left heart syndrome (B) transposition of the great arteries (C) tricuspid atresia (D) tetralogy of Fallot (E) total anomalous pulmonary venous return 179. 有位 12 歲學童在學校內跑步不久即 syncope 被送到急診室, 老師說失去知覺時間只有短暫一分鐘, 急診室內生命現象穩定, 心電圖顯示如下, 心電圖之診斷脈為? (A) 第一度 A-V block (B) Wolff-Parkinson-White syndrome (C) 第二度 A-V block,mobitz type I (D) 第三度 A-V block,mobitz type II (E) QT 延長症候群 180. 五個月大男嬰因煩躁不安三小時, 被送到急診室, 理學檢查, 體溫 36.5 o C, 心跳 250 次 / 分, 呼吸 60 次 / 分, 血壓氧飽和濃度 96~98%, 臉色微蒼白, 心電圖 QRS 為 narrow, 此時最好處置是? (A) 插氣管內插管且給予 1:10,000 epinephrine (B) DC cardioversion (C) Carotid massage (D) adenosine,via intravenous drip (E) adenosine,via intravenous push 181. 有關開放性動脈導管 (patent ductus arteriosus) 的陳述, 何者為誤? (A) 胚胎期源自第六動脈弓 (B) 早產缺氧是常見的原因 (C) 動脈導管瘤雖然罕見, 但會因感染而造成危險 (D) 外科手術結紮動脈導管是唯一最好的治療方法 (E) 超音波心圖可正確診斷, 不必依靠心導管檢查 182. 有關法洛氏四合症的陳述, 何者為非 : (A) 肺動脈狹窄愈嚴重, 臨床收縮期雜音則愈響 (B) 側枝循環愈多, 則收縮期雜音愈小, 而在背後連續性雜音愈明顯

34 (C) 在胎兒期胎兒心臟超音波心圖診斷不困難 (D) 缺氧發作時心臟收縮期雜音通常變小聲 (E) 經導管球囊導管擴張術擴張右心室出口, 可姑息治療減少缺氧發作 183. 有關胸部 X 光檢查先天性心臟病, 何者為非? (A) Scimitar Sign 是右側肺靜脈迴流異常所造成 (B) 第一型心房中膈缺損會因二尖瓣逆流而引致左心房擴大 (C) 肺血管紋路明顯, 會在 Q P /Q S >1.7 以上發生 (D) 巨大心室中膈缺損合併嚴重肺動脈高壓, 會引致左心室明顯擴大 (E) Snowman 現象可發生於全肺靜脈迴流異常 184. 有關兒童心電圖及心跳的陳述, 何者為誤? (A) 正常心跳速率由出生開始增加, 至 1-2 月時, 至最快速後逐漸下降 (B) 常見造成短的 PR 間隔的正常心跳, 係因為較高的右心房 pacemaker (C) 在 avr 有 QR 波多代表右心室肥厚 (D) 正常的 Q 波為 0.01 to 秒 (E) T 波通常是不對稱形狀, 逐漸上昇, 快速下降 185. 有關心房中膈缺損的陳述, 何者有誤? (A) Holt-Orom 症候群常合併心房中膈缺損 (B) 心電圖呈心軸偏左, 是診斷第一型缺損的標準 (C) 在嬰幼兒期, 通常會出現心衰竭症狀 (D) M 型超音波心圖可發現心室中膈運動異常 (E) 大部份的第二型心房中膈缺損, 可以心導管介入治療 186. 下列心臟血管畸形, 何者在 Asplenia syndrome 最罕見? (A) 單一心房 (Single Ventricle) (B) 大動脈轉位 (Transposition of the Great Arteries) (C) 下腔靜脈中斷 (Interruption of IVC) (D) 肺動脈瓣狹窄 (Pulmonary Stenosis) (E) 全肺靜脈迴流異常 (Total Anomalous Pulmonang Venous Return) 187. 有關左心發育不良 (Hypoplastic Left Heart) 的陳述, 何者為非? (A) 最常見的症狀是呼吸快及心跳過快合併輕度發紺 (B) 約三分之二的病嬰, 在胸骨左側緣有 1-3 度的收縮期雜音 (C) 胸部 X 光可以發現特殊的變化 (D) 產前超音波心圖可以診斷 (E) 一旦診斷確定 PGE 1 必須僅早給予 188. 兩個禮拜大的新生兒, 因為呼吸急促 厭食 出冷汗 嘴唇微黑被帶來急診 心臟超音波發現肺動脈瓣膜較僵硬, 肺血流呈急速的亂流 緊急心導管所測得各部位的血壓如下 : AO: 55/44 mmhg, LV: 57/13 mmhg, MPA: 25/15 mmhg, RV:60/16 mmhg 請問, 其診斷為? (A) Severe PS (B) Moderate PS

35 (C) Mild PS (D) No PS (E) LV dysfunction 189. 一名十天大的足月嬰兒, 原本吃得好 睡得好, 一覺醒來後突然變成呼吸急促 燥動不安 四肢冰冷斑花 腹脹尿少等, 請問以下哪一種先天心臟病最有可能? (A) Tetralogy of Fallot complicated with hypercyanotic spell (B) Large VSD developed overt congestive heart failure (C) Severe Coarctation of aorta with sudden closure of the PDA (D) Transposition of great artery with overt hypoxemia (E) Critical PS 190. 川崎病併發冠狀動脈瘤 (Kawasaki disease complicated with coronary aneurysm, CAA) 的後續變化, 以下哪一項陳述是不正確的? (A) 小型的 CAA 幾乎都復原 (regression) 到正常的冠狀動脈內徑 (B) 各種已復原的 CAA 都保有正常的動脈擴張功能 (dilatability) (C) 用血管內超音波 (Interavascular ultrasound) 檢查這些復原的 CAA 時, 可發現它們的 Intima-Media thickness 比正常人厚 (D) 巨大型 CAA (>8mm) 容易併發冠狀動脈狹窄, 阻塞及心肌梗塞 191. 對於大型心室中隔缺損 (large VSD) 的修補手術, 以下哪一項陳述是不對的? (A) 超過兩歲以上的大型 VSD 病患, 很可能已經併發肺血管阻塞性病變 (Pulmonary vascular obstructive disease) (B) 較大小孩的大型 VSD 修補, 即使在 VSD 修補以後, 仍然可能發生進行性的手術後肺血管阻力上生的病變 (C) 大型 VSD 在一歲以前修補比一歲以後修補, 可達到較佳的手術後左心室功能及較佳的心室肥厚消退 (regression of hypertrophy) (D) 開心手術在 12 個月以內的小孩死亡率較高, 應該儘量避免 (E) 大型 VSD 的嬰兒在手術前常發生肺炎 心臟衰竭 生長不良等 192. 在嬰兒時期, 使用氣球導管擴張術 (Balloon Angioplasty) 來治療原生性的主動脈弓窄縮 (Native coarctation of aorta) 的作法並沒有獲得廣泛的認可, 有許多原因 以下哪一點不是其中的原因之一? (A) Recurrent stenosis (B) Aneurysm formation at dilation site (C) 10% mortality rate (D) femoral artery injury and thrombosis (E) Paradoxical hypertension after the procedure 193. 影響全肺靜脈迴流異常 (total anomalous pulmonary venous connection), 預後好壞除肺靜脈回心血流有無阻塞外, 另外一個主要因素是? (A) 心房中隔缺損的大小 (B) 合併開放性動脈導管 (C) 合併心室中隔缺損 (D) 合併肺動脈瓣狹窄 (E) 合併三尖瓣閉鎖不全 (tricuspid regurgitation)

36 194. 心內墊膜缺損的病人 (Echocardial cushion defect, Atrioventricular septal defect), 其 QRS 波的平均向量 (mean QRS axis) 是落在哪一個範圍? (A) 30 ~ 120 (B) 30 ~ 60 (C) 60 ~ 150 (D) 150 ~ 一名五天大的肺動脈閉鎖完整心室中隔 (Pulmonary atresia and intact ventricular septum) 的小病人, 突然血氧飽和度下降至 60%, 請問, 以下那一種方法不能提高其血氧? (A) 給予高劑量的前列腺素連續靜脈注射 (PGE1 continuous iv infusion) (B) 氣球導管心房中隔造孔術 (Balloon atrioseptostomy, BAS) (C) 手術建立 BT shunt (D) 執行 RVOT reconstruction (Transannular patch) 手術 (E) 以治療性心導管做肺動脈瓣膜穿破術 (perforation of the atretic pulmonary vale) 再加上氣球導管肺動脈瓣膜撐開術 (Balloon pulmonary valvuloplasty) 196. 以下哪一種手段不是治療開心手術後發生肺動脈高壓危象 (Pulmonary hypertension crisis) 的有效辦法? (A) Inhale Nitric Oxide (B) Hyperventilation to decrease PCO 2 and raise PH value (C) Inotropes like dopamine, bosmin (D) Phospodiesterase inhibitor, Milrinone or Sildenafil (E) Reduce painful stimulation on the patient 197. 以下哪一種情形不會造成足月兒動脈導管的延遲閉合 (delay closure of PDA in term infants)? (A) 血氧下降 (B) 血液內 PGE 2 濃度上升 (C) 出生在低海拔的地區 (low altitude) (D) 新生兒的持續性肺高壓症候群 (Persistent pulmonary hypertension of newborn) (E) 胎便吸入症候群的新生兒 (Meconium aspiration syndrome) 198. 以下哪一項是肥厚性心肌症 (HCM) 發生猝死 (Sudden death) 的危險因子? (A) 在嬰兒時期就出現心臟衰竭 (B) 反覆性昏厥 (Syncope) (C) 有猝死的家族史 (D) 一再出現非持續性的 VT (Repetitive non-sustained VT) (E) 以上皆是 199. 對於肥厚性心肌症 (HCM) 的陳述, 以下哪一項是不對的? (A) 肥厚性心肌症是年輕運動選手的猝死首因 (B) 由於肥厚性心肌症是顯性染色體的遺傳型態, 所以一旦出現年輕人的心臟猝死, 其家族成員都應該接受基因學或心臟超音波的篩檢檢查 (C) 對於一般人的心臟超音波心臟篩檢, 最好在 12 歲以前就進行, 才可及早偵察出 HCM

37 的病人 (D) 不同的心肌纖維蛋白質 (Sarcomere) 異常所導致的肥厚性心肌症, 其表現出心肌異常肥厚的年齡常常是不同的 (E) 使用 beta-blocker 等藥物可降低主動脈瓣膜下方狹窄所造成的壓力差 (pressure gradient of subaortic stenosis) 200. 對於一名出生第一天的阻塞型全肺靜脈回流異常的病人 (Total anomalous pulmonary venous return with pulmonary venous obstruction), 以下哪一種是最急迫 (urgent) 的治療? (A) Open heart surgery for total correction (B) Balloon atrioseptostomy (C) PGE1 continuous infusion (D) Inotropic agents (E) Adequate diuretics