血漿置換術與血漿分離術

血漿置換術與血漿分離術 臺大醫院血液透析護理師 鄭靜宜

大綱 2 血液淨化的方式 血漿置換術與血漿分離術簡介 血漿置換術與血漿分離術的適應症 臨床常見的合併症

血液淨化 3 Hemodialysis ( 血液透析術 ) Hemofiltration ( 血液過濾術 ) eg. CVVH Hemoperfusion ( 血液灌洗術 ) Plasma exchange ( 血漿置換術 ) Double-filtration plasmapheresis ( 二重過濾血漿分離術 )

血液淨化治療移除分子物質之關係 4

血漿置換術 PLASMA EXCHANGE 5

血漿置換術 PLASMA EXCHANGE 6 Centrifugal devices ( 離心式置換術 )

7 血漿離心分離 Transfus Apher Sci. 2005 Apr;32(2):209-20 J Clin Apher. 2010;25(5):240-9 管路. 抗凝劑. 流速. 優點

血漿置換術 PLASMA EXCHANGE 8 Membrane apheresis ( 半透膜置換術 )

9 半透膜分離法 Transfus Apher Sci. 2005 Apr;32(2):209-20 管路. 抗凝劑. 流速. 優點

10 Plasmacure

11 Plasmacure

Centrifugal vs Membrane apheresis 離心與半透膜分離術 12 半透膜分離法 優點 快速 有效率 不需 Citrate 再加上一支血漿處理器就可進行 過濾血漿分離術 離心法 可做血球分離 不需 heparin 血漿中不論大大小小的分子都能去除 單針即可執行, 不需雙腔靜脈導管 Revised from Brenner and Rector's The Kidney, 8th ed 缺點 移除的分子受半透膜的特性限制 (sieving coefficient), 大分子去除效率較差 無法進行血球分離術 需要較高的血流量, 故需建立中央靜脈導管 ( 雙腔靜脈導管 ) 過程中需使用 heparin ( 半衰期 40-120 分鐘 ) 費用較高 過程中需使用 Citrate (30 分鐘內被肝臟代謝 ) 過程中會損失血小板

血漿移除量 13 Plasma volume Volume exchanged Immunoglobulin exchange( Ve/EPV ) ( Ve, ml ) or other substance removed (MRR,%) 0.5 1,400 39 1.0 2,800 63 1.5 4,200 78 2.0 5,600 86 2.5 7,000 92 3.0 8,400 95

14 血漿量計算公式

15 Am J Kidney Dis. 2008 Dec;52(6):1180-96

血漿分離術 PLASMAPHERESIS 16

Double filtration plasmapheresis 二重過濾血漿置換療法 17 KM8800 KPS8800 12

Double filtration plasmapheresis 二重過濾血漿置換療法 18

Double filtration plasmapheresis 二重過濾血漿置換療法 19

二重過濾血漿置換療法 20 Transfus Apher Sci. 2005 Apr;32(2):209-20 管路. 抗凝劑. 流速. 優點

21

22 Evaflux

23 15

Sieving Coefficient of Evaflux TM 24 過濾係數 Therapeutic Apheresis. 4(3):211 212 Factor11 (160,000) Factor13 (312,000)

Hypoalbuminemia 25 Course Albumin 4 1 st 2.5 2 nd 1.55 3 rd 4 th 5 th

血漿置換術與血漿分離術 26 Plasma exchange ( 血漿置換術 ) 將血漿取出體外, 去除血漿中的有害物質, 再換以正常人的血漿 Double filtration plasmapheresis ( 二重過濾血漿置換療法 ) 將血液中血球與血漿分離, 以移除血漿中較大分子量的有害成份

血漿補充液之選擇 白蛋白 ( 二重血漿分離術 ) 新鮮冷凍血漿 ( 血漿置換術 ) 好處 較不易感染肝炎 室溫保存 無 ABO 血型考量 含凝血因子 較不易出血 含免疫球蛋白 壞處 價格昂貴 不含凝血因子 不含免疫球蛋白 較有感染肝炎, 愛滋病疑慮 較易發生過敏反應 需 ABO- 血型相合 生理食鹽水 便宜 補充量大時不適用 代用血漿 便宜 半衰期短 27

血漿置換術與血漿分離術的適應症 28

29 血漿置換術 Plasma exchange: 限下列病患實施 SLE,CNS involvement ( 紅斑性狼瘡併中樞神經侵犯 ) Myasthenia gravis crisis( 重症肌無力 ) Macroglobulinaemia( 巨球蛋白血症 ) RPGN( 快速進行性腎絲球腎炎 ) Goodpasture's disease( 古巴斯德症候群 ) Multiple myeloma( 多發性骨髓瘤 ) Guillain-Barre syndrome Thrombocytopenic purpura( 血栓性血小板減少性紫斑 ) Multiple sclerosis and neuromyelitis optica ( 多發性神經炎 ) 其他經專案向保險人申請同意實施者 二重過濾血漿置換療法 Double filtration plasmapheresis: 施行本項之適應症請依支付標準 血漿置換術 之規定辦理 全民健保醫療費用支付查詢網站 : http://www.nhi.gov.tw/query/query2_list.aspx

30 神經科血液科免疫風濕科腎臟科 重症肌無力 (M.G) 急性發炎性脫髓鞘神經炎 (AIDP) 血栓性血小板減少性紫斑 (TTP/HUS) 巨球蛋白血症多發性骨髓瘤紅斑性狼瘡併中樞神經侵犯古巴斯德症候群 (Goodpasture) 快速進行性腎絲球腎炎 (RPGN) 其他經專案申請者

健保支付點數及項目 31

健保支付點數及項目 32

Plasma Exchange 醫令碼醫令名稱支付點數 58008C00 血漿置換術 2475 20210513 治療性血漿交換套 3069 Replacement fluid: FFP Replacement fluid: Albumin Plasmapheresis 人類血清白蛋白 (10 g/50 ml/vial) 1212 醫令碼醫令名稱支付點數 58016C00 二重過濾血漿置換療法 2475 20210513 血漿成份分離器含血液迴路管 Evaflux and tubing 5045 20210512 血漿分離器 (Plasmacure) 3950 Replacement fluid: Albumin 人類血清白蛋白 (10 g/50 ml/vial) 1212 33

分類描述範例 I II III As first-line therapy, either as a primary standalone treatment or in conjunction with other modes of treatment( 第一線治療首選方式 ) As second-line therapy, either as a standalone treatment or in conjunction with other modes of treatment( 第二線治療且可與其他治療合併 ) Optimum role of apheresis therapy is not established( 不建議治療 ) Guillain-Barre syndrome; 重症肌無力 急性播散性腦脊髓炎 after high-dose IV corticosteroid failure 敗血症及多器官功能衰竭患者 34 IV J. Clin. Apheresis 25:83 177, 2010 Apheresis might be ineffective or harmful( 治療無效或有害的 ) 活動性類風濕關節炎

ASFA Guideline 2010 35 Category I Myasthenia gravis Anti-glomerular basement membrane disease (Goodpasture s syndrome) (dialysis independence; diffuse alveolar hemorrhage) ANCA- associated rapidly progressive glomerulonephritis (Wegener s Granulomatosis) (dialysis dependence; diffuse alveolar hemorrhage) Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (Guillain-Barre Syndrome) Thrombotic thrombocytopenic purpura Hemolytic uremic syndrome (Atypical HUS due to autoantibody to factor H) Hyperviscosity in monoclonal gammopathies Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Renal transplantation: Ab mediated rejection Cryoglobulinemia(Severe symptomatic) Focal segmental glomerulosclerosis Paraproteinemic polyneuropathies Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptoccal infections and Sydenham s chorea Thrombotic microangiopathy: Ticlopidine/Clopidogrel associated Wilson s disease, fulminant Brenner: Brenner and Rector's The Kidney, 8th ed

ASFA Guideline 2010 Category II 36 Systemic lupus erythematosus, Severe (e.g. cerebritis, diffuse alveolar hemorrhage) Multiple sclerosis (acute CNS inflammatory demyelinating disease unresponsive to steroids) Renal transplantation (Desensitization, living donor, positive crossmatch due to donor specific HLA antibody) Catastrophic antiphospholipid syndrome ABO incompatible hematopoietic stem cell transplantation ABO incompatible solid organ transplantation (kidney, heart (<40 months of age)) Acute disseminated encephalomyelitis Pure red cell aplasia AIHA, Cold agglutinin disease (life threatening) Chronic focal encephalitis Familial hypercholesterolemia (Homozygotes with small blood volume) Hemolytic uremic syndrome (atypical HUS due to complement factor gene mutations) Lambert-Eaton myasthenic syndrome Myeloma cast nephropathy Neuromyelitis optica (Devic s syndrome) Mushroom poisoning Phytanic acid storage disease (Refsum s disease) Table revised from ASFA guideline 2010, Journal of Clinical Apheresis 25:83 177 (2010)

例一急性發炎性脫髓鞘神經炎 (AIDP) Guillain-Barre Syndrome (GBS) 37 原理 : AIDP: 自身抗體傳導損傷周圍神經髓鞘 CIDP: 自體免疫攻擊週邊神經 Volume treated: 1 to 1.5 TPV Replacement fluid: albumin 頻率和持續時間 : AIDP: QOD / 5-6 次 CIDP: 2 to 3 TPE/week 直到症狀改善, 並降低至疾病可耐受程度, 維持 TPE 由每周至每月 J Clin Apheresis 2010;25:83-177

例二 Myasthenia Gravis ( 重症肌無力 ) Before plasmapheresis After Plasmapheresis 38

原理 : 作為一種輔助治療, 以減少移植前期抗 A 或抗 B 抗體效價 Volume treated: 1 to 1.5 TPV Replacement fluid: albumin; plasma Frequency: daily, or every other day Duration: the antibody titer (IgM and IgG) to < 8 in liver transplantation < 4 in renal and heart transplantation F/u: 移植後 3-7 天抗體效價可能增加 移植後前兩週須每日監測抗體效價 39 J Clin Apheresis 2010;25:83-177

如何選擇血漿置換術或血漿分離術? 優點 血漿置換術 歷史悠久, 療效確定 可補充血漿中不足的因子 血漿分離術 不需使用血液製品 40 缺點 需使用大量血液製劑, 易有輸血反應 分子越大效率越差 血液高度黏稠症候群較易凝固 出血機率較大 過程中較容易發生低血壓

臨床常見的合併症 41

Complications of plasma exchange 42 J Clin Apher. 2010;25(5):240-9

Complications of plasma exchange 血漿置換術 (Plasma exchange) 過敏反應 (5%) 蕁麻疹 氣管痙攣 低血壓 肺水腫 Premedication: antihistamine, steroid 感染 HBV:1/200-1/300 HIV:1/40000-1/1000000 CMV: a symptomatic 低血鈣症 (1%) 冷凍血漿常使用 Citrate 作為抗凝劑所引起 抽筋 寒顫 嘴部發麻 噁心 心律不整等 代謝性鹼中毒 :Citrate 所引起 43

Plasma Exchange Transfusion reaction Diphenhydramine Steroid Hypocalcemia paresthesia Prophylactic calcium supplement rescue 44

Complications of plasmapheresis Related to vascular access Related to anticoagulation Hematoma Bleeding, especially with heparin Pneumothorax Numbness and tingling of extremities Retroperitoneal bleed Related to the procedure Hypotension from externalization of blood in the extracorporeal circuit Hypotension due to decreased intravascular oncotic pressure Bleeding from reduction in plasma levels of coagulation factors Edema formation due to decreased intravascular oncotic pressure Loss of cellular elements (platelets, RBCs) Hypersensitivity reactions 45

Albumin Supplement Course Albumin 4 1 st 2.5 2 nd 1.55 3 rd 4 th 5 th 46 Course Alb (+4btl) Alb(+6btl) 4 4 1 st 3.6* 4 2 nd 3.2 4 3 rd 3.2 4 4 th 3.2 4 5 th 3.2 4

謝謝聆聽 47