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1 第 23 卷第 2 期 CT 理论与应用研究 Vol.23, No 年 3 月 ( ) CT Theory and Applications Mar., 2014 叶文卫, 刘勇彬, 刘琴. 肺泡蛋白沉着症支气管肺泡灌洗术前后胸部 CT 主要表现 [J]. CT 理论与应用研究, 2014, 23(2): Ye WW, Liu YB, Liu Q. The CT imaging features of pulmonary alveolar proteinosis before and after bronchoalveolar lavage[j]. CT Theory and Applications, 2014, 23(2): 肺泡蛋白沉着症支气管肺泡灌洗术前后 胸部 CT 主要表现 叶文卫 1, 刘勇彬 2 3, 刘琴 1. 南方医科大学附属东莞市石龙人民医院放射科, 广东东莞 广东医学院附属东莞市厚街医院放射科, 广东东莞 广州医学院第一附属医院放射科, 广州 摘要 : 目的 : 探讨肺泡蛋白沉积症 (PAP) 支气管肺泡灌洗术 (BAL) 前后的主要 CT 表现, 以提高对本病的认识及评价 BAL 后的效果 方法 : 回顾性分析 25 例经病理证实为 PAP 的 CT 表现, 观察病灶的范围 形态 边界及对比 BAL 前后的变化 结果 :PAP 的 CT 表现呈多样化, 主要归纳为 : 地图征 碎石路征 肺水肿样及肺实变征 BAL 后 15 例显著改善 结论 :CT 能直观显示 PAP 的影像特征, 对该病有较高的诊断价值, 同时可评价本病 BAL 后的效果, 确诊依赖病理学证实 关键词 : 肺泡蛋白沉着症 ;CT; 支气管肺泡灌洗术 文章编号 : (2014) 中图分类号 :R 814 文献标志码 :A 肺泡蛋白沉着症 (Pulmonary Alveolar Proteinosis,PAP) 是一类由肺泡腔和远端气道内积聚大量富含磷脂蛋白质样物质为特征的罕见疾病 [1] 该病由于发病率不高, 且发病隐袭, 症状无特异性, 临床及影像诊断时有误诊 我们收集 25 例 PAP 及其中的 15 例支气管肺泡灌洗术 (BronchoAlveolar Lavage, BAL) 患者的资料, 结合文献回顾性分析本病的 CT 特征, 以提高对本病的认识及评价 BAL 后的效果 1 材料与方法 1.1 一般资料回顾性分析 2010 年 11 月至 2013 年 4 月在三家医院就诊并经病理证实的共 25 例 PAP 患者, 其中男性患者 16 例, 女性患者 9 例, 年龄 18~69 岁, 平均 (37 ± 5) 岁 15 例经临床和 BAL 证实,7 例经支气管镜活检证实,3 例经皮穿刺肺组织活检病理证实 呼吸困难 咳嗽 8 例, 胸疼 3 例, 乏力和体重减轻 6 例,3 例在感冒时发现 多数患者出现活动后呼吸困难 在体征方面, 听诊可闻及啰音 8 例, 可闻及爆裂音 10 例, 有紫绀 11 例及杆状指 2 例 收稿日期 :

2 294 CT 理论与应用研究 23 卷 1.2 检查方法 25 例患者均行 CT 扫描,CT 机为 Aquilion 4 排和 16 排螺旋 CT,GE 64 排螺旋 CT 扫描 条件 :120 kv,160~280 ma, 准直器宽度 40 mm, 螺距 , 显示视野 (DFOV)32.0 cm, 矩阵 , 常规扫描层厚及层距 10 mm, 高分辨率 CT 扫描层厚及层距 1 mm 扫描范围 从肺尖至肺底部, 将图像传送至 AW 4.3 工作站进一步分析, 冠状位和矢状位多平面重组, 以肺窗观察 2 结果 2.1 胸部 CT 主要表现 25 例 PAP 患者胸部 CT 主要表现为两肺弥漫性分布的片状 斑片状 结节状致密影或肺实变, 早期典型表现为磨玻璃样改变, 病变密度较淡, 内可见肺纹理 根据病变分布, 可分为中央型和外围型, 中央型和外围型可交替出现 中央型表现为蝶翼状浸润性阴影, 病变区与正常肺组织分界清楚, 对称分布于两侧肺门周围, 其内可见 支气管充气征 外围型表现为多发性条片状 斑片状及斑块状高密度影, 弥散 对称或不对称分布于两肺或一 [2] 侧肺外围部位 经分析总结有以下主要征象: (1) 地图征 17 例, 两肺弥漫性分布的磨玻璃样阴影, 边缘清楚 锐利 形态不规则, 与正常肺组织分界清楚, 呈地图样改变, 其分布没有上下或内外倾向 ( 图 1) (2) 碎石路征 13 例, 表现为肺小叶间隔增粗 呈网格状影或合并结节影, 肺泡实变呈不均匀磨玻璃影, 两者混合在一起形成典型的 铺路石样征 ( 图 2) 图 1 双肺弥漫性病变呈磨玻璃样改变及 地图征 Fig.1 Lung lesions showed diffuse ground glass and map sign 图 2 双肺病变呈 碎石路征 Fig.2 Lung lesions showed gravel road sign (3) 肺实变 4 例, 见于病变晚期的患者, 表现为大片或斑片状均匀性密度增高影, 边缘模糊, 其内可见 支气管充气征 叶间裂无移位( 图 3) 以双下肺后部为多, 亦可见于单个肺叶或肺段分布 (4) 肺水肿改变 3 例, 表现为肺门区对称性大片状磨玻璃影 ( 图 4(a)) 或合并实变影, 呈蝶翼状分布 (5) 其他少见表现 : 主要表现为肺内散在分布的微小结节影和部分病程长的病人肺间质纤维化 所有患者均无胸腔积液 ; 未见纵膈及肺门淋巴结增大

3 2 期叶文卫等 : 肺泡蛋白沉着症支气管肺泡灌洗术前后胸部 CT 主要表现 295 图 3 左肺上叶病变呈肺实变 Fig.3 Left upper lobe lesions showed pulmonary consolidation (a) (b) 图 4 同一患者,(a) 灌洗前双肺弥漫性磨玻璃样影,(b) 灌洗后双肺磨玻璃样影消失, 肺透亮度增强 Fig.4 The same patient, (a) diffuse lung lavage former ground glass shadow, (b) after lung lavage ground glass opacities disappeared, lung permeability enhancement 2.2 BAL 后胸部 CT 主要表现 BAL 是目前临床治疗 PAP 的主要方法, 本组有 15 例患者全麻下进行了 1~3 次不等的全肺灌洗治疗, 所有患者在全肺灌洗后, 咳嗽及气促等呼吸系统症状都有不同程度的减轻,2 周至 3 个月内复查胸部 CT 6 人次以斑片状磨玻璃影表现为主的患者在全肺灌洗治疗后磨玻璃影明显变淡, 范围明显缩小, 其中 2 人次磨玻璃影大部分消失, 双肺透亮度增强 ( 图 4); 4 人次肺小叶间隔增粗较前改善, 边缘变清晰 ;3 人次肺实变影密度降低呈磨玻璃影, 或残留为少量微小结节影, 以肺野外围效果明显, 肺泡部分恢复充气, 病变边界更加清晰 ;2 人次病程较长以肺实变或微小结节为主要表现的患者胸部 CT 改善不明显 经分析总结 PAP 患者行 BAL 前后主要胸部 CT 表现为肺部病变密度不同程度减低, 范围缩小 边缘变清晰, 甚至部分病变消失, 但部分晚期病变前后变化不明显 因大多数 PAP 患者肺部病变常反复发作, 治疗缓解后可复发, 甚至加重, 所以往往需重复多次 BAL 治疗 3 讨论 PAP 是一种肺部罕见病, 以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉

4 296 CT 理论与应用研究 23 卷 [3] 积为特征,Rosen 等于 1958 年最先报道 50 余年过去了, 虽然对本病的认识不断深入, 但 确切的病因及发病机制尚未完全阐明 有文献指出 [4-6], 本病与感染 粉尘吸入 恶性肿瘤 基因遗传病等因素有关, 以及一部分原因不明的特发性病例 本病临床表现和进程多样, 新生儿到老年人均可发病, 以中青年多见, 男性多于女性, 本组病例的男女比例为 PAP 患者早期无临床症状, 往往是在体检或感冒后, 经 X 线胸片检查发现肺部病变, 临床上易误诊为肺炎, 经抗炎数周治疗后症状缓解, 但肺部阴影无变化 如行胸部 CT 检查, 肺部可见局部或弥漫性磨玻璃影 部分患者易合并肺部感染, 病情进展缓慢 隐匿, 可以很长时间内无症状出现, 以后患者出现咳嗽, 干咳或咯淡黄色痰, 吸气时胸部有沉重感, 逐渐出现活动后气急, 随着病情的加重, 咳嗽逐渐加重, 平静时亦感呼吸困难 严重阶段出现口唇发绪 以上临床症状提示肺部病变已发展到中晚期, 胸部 CT 检查可见 碎石路征 肺实变 PAP 影像改变取决于肺泡腔内蛋白样物质量的多少及与它的分布有关 [7], 晚期肺实变是由于大量蛋白样物质沉积于肺泡所致 [8] 临床症状和胸部 CT 表现可不相符, 临床症状常较胸部表现轻 [9] 对于 PAP 的治疗, 迄今为止, 国内外文献报道都认为 [10-12],BAL 是治疗 PAP 的最可靠 最有效的方法, 清除肺泡内的蛋白样物质是治疗的关键 国内实践则证明 [13], 两肺反复多次灌洗是治疗 PAP 安全有效方法, 它的确改善了临床症状 生理状况和影像学表现 部分病程长或晚期患者胸部 CT 改善不明显与临床症状的改善不平行 几乎所有相关文献和教科书均指出 [14-16],PAP 肺内的沉积物是 PAS 染色阳性物质 到目前为止, 临床上仍然是根据灌洗液涂片,PAS 染色阳性做出 PAP 的诊断 但是,PAS 染色阳性并非 PAP 特异性的, 其他疾病也可呈阳性 我们认为, 经支气管镜活检或经皮穿刺肺组织活检病理证实更可靠, 可以更深入了解 PAP 病理组织学改变 ( 图 5) 图 5 经皮穿刺肺组织活检病理组织学图 (HE 200), 肺泡和呼吸性细支气管内充满嗜酸性颗粒样物质 Fig.5 Percutaneous lung biopsy histopathology chart (HE 200), respiratory bronchioles and alveoli filled with eosinophilic granular substance

5 2 期叶文卫等 : 肺泡蛋白沉着症支气管肺泡灌洗术前后胸部 CT 主要表现 297 综上所述, 胸部 CT 能直观显示 PAP 的影像特征, 其主要表现是 : (1) 早期典型表现为磨玻璃样改变, 呈地图征 碎石路征较具有特征性 ; (2) 中晚期表现肺实变及肺间质纤维化样等表现 ; (3)BAL 后临床症状 生理状况和 CT 表现显著改善 抓住上述三个特点, 不难做出 PAP 的临床诊断 确诊依赖于 BAL 经支气管镜活检或经皮穿刺穿刺肺组织活检病理组织学证实 参考文献 [1] Juvet SC, Hwang D, Waddell TK, et al. Rare lung disease Ⅱ: Pulmonary alveolar proteinosis[j]. Canadian Respiratory Journal, 2008, 15(4): [2] 郑穗生, 高斌, 刘斌. CT 诊断与临床 [M]. 2 版. 合肥 : 安徽科学技术出版社, 2011: 281. Zhe SS, Gao B, Liu B. CT Diagnosis and Clinic[M]. 2 ed. Hefei: Anhui Science & Technology Publishing House, 2011: 281. [3] Rosen SH CB, Liebow AA. Pulmonary alveolar proteinosis[j]. The New England Journal of Medicine, 1958, 258: [4] Trapnell BC, Whitsett JA, Nakata K.Pulmonary alveolar proteinosis[j]. The New England Journal of Medicine, 2003, 349: [5] Costabel U, Guzman J. Pulmonary alveolar proteinosis: A new autoimmune disease[j]. Sarcoidosis, Vasculitis, and Diffuse Lung Diseases, 2005, 22(S1): [6] 叶俏, 代华平, 王辰. 肺泡蛋白沉着症 一种新的自身免疫性疾病 [J]. 国际呼吸杂志, 2009, 29: Ye X, Dai HP, Wang C. Pulmonary alveolar proteinosis: A new autolmmune disease[j]. International Journal of Respiration, 2009, 29: [7] Holbert JM, Costello P, Li W, et al. CT features of pulmonary alveolar proteinosis[j]. American Journal of Roentgenology, 2001, 176: [8] 时克伟, 王林省, 张丽红, 等. 肺泡蛋白沉着症的临床和 CT 表现特点 [J]. 医学影像学杂志, 2011, 21(8): Shi KW, Wang LS, Zhang LH, et al. Clinical and CT features of pulmonary aveolar proteinosis[j]. Journal of Medical Imaging, 2011, 21(8): [9] 李松年, 唐光健. 现代全身 CT 诊断学 ( 上卷 )[M]. 2 版. 北京 : 中国医药科技出版社, 2001: Li SN, Tang GJ. Modern general CT diagnostics (coil)[m]. 2 ed. BeiJing: Chinese Medical Science Press, 2001: [10] 周剑, 孙宪昶, 吕锐, 等. 肺泡蛋白沉积症临床治疗的 CT 影像学评估 [J]. 实用放射学杂志, 2010, 3(26): Zhou J, Sun XC, Lu R, et al. Pulmonary alveolar proteinosis: Assessment with chest computed tomography of clinical treatment[j]. Journal of Practical Radiology, 2010, 3(26): [11] Cheng SL, Chang HT, Lau Hp, et al. Pulmonary alveolar proteinosis: Treatment by bronchofiberscopic lobar lavage[j]. Chest, 2002, 122: [12] Luisetti M, Kadija Z, Mariani F, et al. Therapy options in pulmonary alveolar proteinosis[j]. Therapeutic Advance in Respiratory Disease, 2010, 4(4): [13] 姜静波, 吴宏成, 汤耀成, 等. 肺泡蛋白沉积症的临床分析和诊治的探讨 [J]. 临床肺科杂志, 2008, 13(1): Jiang JB, Wu HC, Tang YC, et al. Clincal analysis, research of diagnosis and treatment of pulmonary aveolar proteinosis[j]. Journal of Clinical Pulmonary Medicine, 2008, 13(1): [14] Martin RJ, Coalson JJ, Rogers RM, et al. Pulmonary alveolar proteinosis: The diagnosis by

6 298 CT 理论与应用研究 23 卷 segmental lavage[j]. American Review of Respiratory Diseases, 1980, 121(5): [15] 吴恩惠. 医学影像诊断学 [M]. 1 版. 北京 : 人民卫生出版社, 2002: 507. Wu EH. Texbook of medical diagnostic imaging[m]. 1 ed. Beijing: People's Medical Publishing House, 2002: 507. [16] 陆再英, 钟南山, 谢毅, 等. 内科学 [M]. 7 版. 北京 : 人民卫生出版社, 2011: 103. Lu ZY, Zhong NS, Xie Y, et al. Texbook of internal medicine[m]. 7 ed. Beijing: People's Medical Publishing House, 2011: 103. The CT Imaging Features of Pulmonary Alveolar Proteinosis Before and After Bronchoalveolar Lavage YE Wen-wei 1, LIU Yong-bing 2, LIU Qing 3 1.Department of Radiology, the Affiliated Shilong People's Hospital, Southern Medical University, Dongguan , China 2.Department of Radiology, the Affiliated Houjie Hospital, Guangdong Medicial College, Dongguan , China 3.Department of Radiology, the first Affiliated Hospital of Guangzhou Medicial College, Guangzhou , China Abstract: Objective: To evaluate the CT imaging features of pulmonary alveolar proteinosis (PAP) before and after bronchoalveolar lavage (BAL), to raise awareness of the disease and the evaluation of the effect after BAL. Methods: A retrospective analysis of 25 cases of pathologically confirmed was done. The CT imaging features of PAP, including range, shape, boundary, and the changes before and after BAL, were observed. Results: The CT imaging features of PAP were diversified, which summarized as: map sign, gravel levy, pulmonary edema-like symptoms and pulmonary consolidation. 15 cases significantly improved after BAL. Conclusion: CT can visualize the imaging features of PAP and have a higher diagnostic value, that can evaluate the effect after BAL, The diagnosis depends on pathology confirmed. Key words: pulmonary alveolar proteinosis; CT; bronchial alveolar lavage 作者简介 : 叶文卫 (1979-), 男, 南方医科大学附属东莞市石龙人民医院主治医师, 主要从事 CT 与 MR 影像诊断学研究,Tel: , dgyww1036@sohu.com; 刘勇彬 (1981-), 男, 医学硕士, 广东医学院附属东莞市厚街医院主治医师, 主要从事胸部影像诊断学研究, Tel: , liuyongbingking@21cn.com

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