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寿伺梁
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1 460 中国循环杂志 2015 年 5 月第 30 卷第 5 期 ( 总第 203 期 )Chinese Circulation Journal,May,2015,Vol. 30 No.5(Serial No.203) 临床研究室间隔心肌切除术对低龄儿童肥厚型梗阻性心肌病的临床疗效及早期随访结果郭荣龙, 王强, 李巅远, 罗国华, 郭宏伟, 高爽, 尹朝华, 张芃, 徐海涛, 王菊, 闫军摘要目的 : 探讨室间隔心肌切除术对低龄儿童肥厚型梗阻性心肌病 (HOCM) 的临床疗效及早期随访结果方法 : 回顾性分析截至我院 9 例行室间隔心肌切除术的低龄 HOCM 患儿的临床资料患儿诊断时平均年龄为 (1.9±2.5) 岁 (1 天 ~6.4 岁 ), 手术时平均年龄 (5.1±2.1) 岁 (8 个月 ~7 岁 ), 平均体重 (19.3±9.8)kg(4.3 kg~38.2 kg) 术前静息左心室流出道压差 (79.4±40.0)mmHg(1 mmhg=0.133 kpa) 二尖瓣收缩期前移 9 例, 二尖瓣中重度反流 7 例患儿在低温全麻体外循环下经升主动脉根部切口行室间隔心肌切除术, 术后接受随访, 观察手术疗效结果 : 所有患儿行室间隔心肌切除术, 同期行二尖瓣成形 1 例, 右室间隔心肌切除 3 例, 房间隔缺损修补 3 例, 主动脉瓣下隔膜切除 1 例全组无围手术期死亡, 手术效果良好主动脉阻断时间平均 (66.0±18.4)min(36~90 min), 术后静息左心室流出道压差由 (79.4±40.0)mmHg 降至 (24.4±17.3)mmHg(P<0.01) 二尖瓣反流分级由 (2.6 ±1.4) 级降至 (0.4 ±0.5) 级 (P<0.01) 术后残余二尖瓣收缩期前移及左心室流出道梗阻 ( 左心室流出道压差 61 mmhg)1 例, 短暂性完全性房室传导阻滞 1 例 1 例低体重婴儿 (4.3 kg) 术后接受了 h 的体外膜肺支持所有患儿均顺利出院通过门诊或电话随访 (11.1±8.7) 个月 (3~31 个月 ), 所有患儿症状改善, 纽约心脏协会心功能 Ⅰ ~ Ⅱ 级随访静息左心室流出道压差为 (24.7±20.7)mmHg, 与术前相比差异有统计学意义 (P<0.01) 2 例患儿残余二尖瓣收缩期前移及左心室流出道梗阻 ( 左心室流出道压差分别为 49 mmhg 和 61 mmhg) 1 例患儿术后 3 个月置入永久性起搏器结论 : 室间隔心肌切除术对于解除低龄儿童 HOCM 左心室流出道梗阻效果好, 早期随访结果满意, 但存在一定的复发风险关键词低龄儿童 ; 肥厚型梗阻性心肌病 ; 室间隔心肌切除术 Clinical Efficacy and Early Follow-up Result of Ventricular Septal Myectomy in Young Children With Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy GUO Rong-long, WANG Qiang, LI Dian-yuan, LUO Guo-hua, GUO Hong-wei, GAO Shuang, YIN Chao-hua, ZHANG Peng, XU Hai-tao, WANG Ju, YAN Jun. Department of Pediatric Cardiac Surgery, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China Corresponding Author: YAN Jun, yanjun.1112@aliyun.com Abstract Objective: To explore the efficacy and early follow-up result of ventricular septal myectomy (VSM) in young children with hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM). Methods: A total of 9 young children with HOCM received VSM in our hospital up to were retrospectively studied. The average age at diagnosis was (1.9 ± 2.5) years, at operation was (5.1 ± 2.1) years and the mean body weight at operation was (19.3 ± 9.8) kg. The pre-operative resting left ventricular outflow tract gradient (LVOTG) was (79.4 ± 40.0) mmhg. All 9 patients had systolic anterior motion (SAM) of anterior mitral valve leaflet and 7 patients had 作者单位 : 北京市, 北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外心血管病医院小儿心脏外科中心作者简介 : 郭荣龙硕士研究生主要从事复杂先天性心脏外科研究 @qq.com 通讯作者 : 闫军 yanjun.1112@aliyun.com 中图分类号 :R54 文献标识码 :A 文章编号 : (2015) doi: /j.issn

心肌病 (HOCM) 的临床疗效及早期随访结果方法 : 回顾性分析截至 2014-11 我院 9 例行室间隔心肌切除术的低龄 HOCM 患儿的临床资料患儿诊断时平均年龄为 (1.9±2.5) 岁 (1 天 ~6.4 岁 ), 手术时平均年龄 (5.1±2.

2 中国循环杂志 2015 年 5 月第 30 卷第 5 期 ( 总第 203 期 )Chinese Circulation Journal,May,2015,Vol. 30 No.5(Serial No.203) 461 moderate to severe mitral regurgitation (MR). VSM through the incision of ascending aortic root was performed in all patients, and the early post-operative follow-up was conducted to observe the efficacy. Results: All patients received VSM, the concomitant procedures including mitral valve repair in 1 patient, right ventricular septal resection in 3 patients, atrial septal defect repairing in 3 patients and subaortic membrane resection in 1 patient. There was no peri-operative death and the surgical effect was good. The average aortic cross-clamp time was (66.0 ± 18.4) minutes. The post-operative resting LVOTG from (79.4 ± 40.0) mmhg decreased to (24.4 ± 17.3) mmhg, P<0.01, the mean MR from (2.6 ± 1.4) degree decreased to (0.4 ± 0.5) degree, P<0.01. The residual SAM and LVOT obstruction with LVOTG at 61 mmhg was found in 1 patient, transient complete AV block in 1 patient, and 1 low-weight infant at 4.3 kg received extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) support for hours. All patients discharged smoothly and they were followed-up by clinical or telephone visit for (11.1 ± 8.7) months. The symptoms were improved in all patients and NYHA function reached at I-II classes, the average resting LVOTG was (24.7 ± 20.7) mmhg, compared with the preoperative condition, P<0.01. There were 2 patients with residual SAM and LVOT obstruction with LVOTG at 49 mmhg and 61 mmhg respectively, 1 patient received permanent pacemaker implantation at 3 months after the operation. Conclusion: VSM has good effect for relieving LVOT obstruction in young children with HOCM, the early followup result is satisfactory while it has certain risk of recurrence. Key words Young children; Hypertrophic obstructive cardiomyopathy; Ventricular septal myectomy (Chinese Circulation Journal, 2015,30:460.) 肥厚型心肌病 (HCM) 是以室间隔非对称性肥厚左心室血液充盈受阻舒张期顺应性下降为基本特征的心肌病 HCM 被认为是一种常染色体显性遗传病,50%~70% 的 HCM 是由编码心肌肌小节相关蛋白的基因发生突变所致 HCM 的普通人群患病率约 0.2% [1], 年死亡率约 1%~2% HCM 的病理生理变化包括左心室流出道 (LVOT) 梗阻二尖瓣收缩期前移 (SAM) 二尖瓣反流和左心室舒张功能障碍多数 HCM 患者无明显的临床症状, 其生活质量和寿命与正常人相近 [2], 但部分患者可表现为严重的限制性症状, 包括胸闷胸痛呼吸困难晕厥甚至猝死 HCM 相关的心原性猝死 (SCD) 被认为是 35 岁以下人群猝死的最常见原因 [3] 36% 的儿童 SCD 由 HCM 引起 [4], 存在 LVOT 梗阻的患儿更易发生严重心力衰竭和猝死低龄儿童肥厚型梗阻性心肌病 (HOCM) 发病早预后差, 手术治疗难度大风险高, 目前国内外仍缺乏相关文献报道室间隔酒精消融不适用于 HOCM 患儿 [3] 室间隔心肌切除能彻底有效地解除成人 HOCM 患者 LVOT 梗阻, 明显改善症状, 降低猝死率, 其远期随访存活率与普通人群一致 [5] 室间隔心肌切除被认为是有效解除 LVOT 梗阻的标准治疗方式然而, 对低龄 HOCM 患儿开展室间隔心肌切除术手术难度大风险高, 目前国内外仍缺乏相关的病例报道本研究的目的是评估对低龄 HOCM 患儿开展室间隔心肌切除术的安全性, 分析室间隔心肌切除术的临床疗效及早期随访结果, 并对目前低龄儿童 HOCM 的治疗困境作进一步探讨 1 资料与方法研究对象及其基本情况 : 截至 2014 年 11 月, 我院累计对 9 例 7 岁以下 HOCM 患儿开展室间隔心肌切除术, 男性 5 例, 女性 4 例 HOCM 患儿的临床诊断基于患者的临床表现与超声心动图检查数据患儿首次诊断 HOCM 的年龄为 (1.9±2.5) 岁 (1 天 ~6.4 岁 ), 手术时年龄为 (5.1±2.1) 岁 (8 个月 ~7 岁 ), 体重 (19.3±9.8)kg(4.3 kg~38.2 kg) 术前限制性临床症状包括呼吸困难 6 例 (67%) 胸痛 2 例 (22%) 晕厥 / 晕厥前状态 2 例 (22%), 纽约心脏协会 (NYHA) 心功能 Ⅲ / Ⅳ 级 4 例 (44%),6 例患儿接受 β 受体阻滞剂治疗术前静息状态下左心室流出道压差 (LVOTG) 为 (79.4±40.0)mmHg(1 mmhg=0.133 kpa), 患儿均存在 SAM 现象其余心脏病变包括二尖瓣反流 8 例 RVOT 梗阻 2 例, 房间隔缺损 3 例, 主动脉瓣下隔膜 1 例所有患儿术前均未接受心脏手术酒精室间隔消融或永久起搏器置入室间

Results: All patients received VSM, the concomitant procedures including mitral valve repair in 1 patient, right ventricular septal resection in 3 patients, atrial septal defect repairing in 3

3 462 中国循环杂志 2015 年 5 月第 30 卷第 5 期 ( 总第 203 期 )Chinese Circulation Journal,May,2015,Vol. 30 No.5(Serial No.203) 隔心肌切除术适用于药物治疗不佳静息状态下或激发时 LVOTG 50 mmhg 伴有室间隔肥厚和 SAM 现象的患儿部分无明显临床症状但存在严重 LVOT 梗阻 ( 85 mmhg) 的患儿也在手术考虑范围内利用彩色多普勒超声心动图最大反流束面积与左房面积的比值评估二尖瓣反流, 比值 <20% 为微量 / 少量 (1 级 ),20%~40% 为中量 (2 级 ),40%~60% 为中大量 (3 级 ),>60% 为大量 (4 级 ) 我们定义低龄儿童为 7 岁以下的人群阜外心血管病医院伦理委员会批准了这一研究, 所有患儿监护人术前均签署了书面知情同意书手术情况 : 全麻诱导后常规术中经食管超声心动图确定心脏内部解剖室间隔厚度 LVOTG 及二尖瓣功能正中开胸后, 经左心室及升主动脉根部测压, 进一步明确 LVOT 梗阻情况, 若检测显示全麻下 LVOTG < 30 mmhg, 患儿将接受异丙肾上腺素激发试验常规建立低温体外循环, 主动脉根部阻断后, 顺行灌注冷 HTK 停跳液心脏停跳后, 横向切开主动脉根部, 小静脉拉钩保护右冠状动脉瓣室间隔心肌切除从右冠瓣底部开始, 向二尖瓣前乳头肌根部延伸, 部分患儿前乳头肌异常肥厚, 切除范围将包括乳头肌根部部分肥厚心肌, 切除范围进一步向左达二尖瓣环水平当室间隔基底部至前乳头肌水平肥厚心肌被彻底切除后, 心尖部肥厚心肌才得以充分暴露心尖部肥厚心肌将由前往后扩大切除后室间隔肥厚心肌, 最终形成心尖部宽基底部窄的心肌槽同时, 手术需同期解决异常的主动脉瓣下结构, 如乳头肌异常融合至室间隔或左心室游离壁乳头肌异常插入二尖瓣阻挡流出道血流腱索脱垂假腱索等患儿脱离体外循环后, 复查经食管超声心动图, 及时明确术后心内解剖改变检验 LVOT 疏通情况排查医源性室间隔缺损及瓣膜损伤经左心室及升主动脉重新测压, 更精确地判断是否存在 LVOT 残余梗阻,LVOTG > 30 mmhg 的患儿再次行体外循环进一步扩大室间隔切除范围随访 : 所有患儿术后早期接受门诊随访或电话采访门诊随访了解患儿术后存活及临床症状改善情况, 复查超声心动图无法门诊随访的患儿接受电话采访, 询问患儿存活及临床症状改善情况病例数据由我院病案数据库门诊随访及电话采访采集统计分析 : 采用 SPSS19 进行统计分析数据计量资料用均数 ± 标准差 (x±s) 表示, 术前与术后及随访数据间的差异采用配对 t 检验比较 ; 计数资料采用例数和百分比表示, 差异比较采用精确概率检验,P<0.05 认为具有统计学差异 ( 双侧 ) 2 结果围手术期结果 : 所有患儿接受扩大室间隔心肌切除术, 包括同期行二尖瓣成形 1 例, 右室间隔心肌切除 3 例, 房间隔缺损修补 3 例和主动脉瓣下隔膜切除 1 例主动脉平均阻断时间 (66.0±18.4)min (36~90 min) 1 例 8 月龄体重 4.3 kg 以右心室流出道梗阻为主的 HOCM 患儿行左右室间隔心肌切除后, 因急性左心功能衰竭接受 h 的体外膜肺 (ECMO) 支持平均体外循环时间 (110.3±39.3) min(59~180 min,n=8,ecmo 患儿除外 ) 术后患儿静息 LVOTG 从 (79.4±40.0)mmHg 降至 (24.4±17.3) mmhg(p<0.01,n=9), 但术前术后室间隔厚度对比无统计学差异 ; 术后二尖瓣反流分级从 (2.6 ±1.4) 级降至 (0.4 ±0.5) 级 (P<0.01,n=9), 无中量以上二尖瓣反流, 无主动脉瓣反流 ( 表 1) 初期开展低龄儿童 HOCM 室间隔心肌切除时, 因手术难度大且缺乏经验, 首例 3.25 岁的 HOCM 患儿术后出现残余 SAM 现象及 LVOT 梗阻 (LVOTG 为 61 mmhg), 但其余 8 例患儿术后均无 LVOT 梗阻 (LVOTG < 30 mmhg) 1 例患儿术后出现了短暂性完全性房室传导阻滞, 但出院前已恢复为窦性心律全组无围术期死亡, 手术效果良好, 无严重并发症早期随访结果 : 患儿平均随访 (11.1±8.7) 个月 (3~31 个月 ), 其中 8 例患儿进行门诊随访并复查超声心动图,1 例患儿接受电话采访, 未复查超声心动图随访时患儿 LVOTG 仍然保持在 (24.7±20.7) mmhg 的低水平, 室间隔壁厚度与术前相比差异存在统计学意义所有患儿二尖瓣功能良好, 无中量以上反流随访时左心室射血分数及左心室舒张末期内径与术前比较差异无统计学意义 2 例患儿出现残余 SAM 及 LVOT 梗阻 (LOVTG 分别为 49 mmhg 和 61 mmhg) 现象 ( 表 1) 1 例术后曾出现短暂性完全性房室传导阻滞的患儿于术后 3 个月再次出现完全性房室传导阻滞, 并在再住院期间突发心室颤动 1 次, 该患儿最终选择置入永久起搏器随访的 9 例患儿均存活, 临床症状明显改善,NAHA 心功能分级均为 Ⅰ 或 Ⅱ 级

流束面积与左房面积的比值评估二尖瓣反流, 比值 <20% 为微量 / 少量 (1 级 ),20%~40% 为中量 (2 级 ),40%~60% 为中大量 (3 级 ),>60% 为大量 (4 级 ) 我们定义低龄儿童为 7 岁以下的人群阜外心血管病医院伦理委员会批准了这一研

4 中国循环杂志 2015 年 5 月第 30 卷第 5 期 ( 总第 203 期 )Chinese Circulation Journal,May,2015,Vol. 30 No.5(Serial No.203) 463 表 1 9 例患儿术前术后及随访时超声心动图数据 ( ±s) 项目术前 (n=9) 术后 (n=9) 随访时 (n=8 ) 室间隔厚度 (mm) 19.0± ± ±4.8 * LVOT 压差 (mmhg) 79.4± ±17.3 * 24.7±20.7 * 二尖瓣反流分级 ( 级 ) 2.6± ±0.5 * 0.6±0.5 * 无 ( 例 ) 微量 / 少量 ( 例 ) 中量 ( 例 ) 中大量 ( 例 ) 大量 ( 例 ) SAM ( 例 ) LVOT 残余梗阻 ( 例 ) LVEF (%) 68.0± ± ±9.6 左心室舒张末期内径 (mm) 32.0± ±7.6 * 30.4±6.4 注 :LVOT: 左心室流出道 ;SAM: 二尖瓣收缩期前移 ;LVEF: 左心室射血分数 ; 1 例患儿接受电话采访, 未复查超声心动图与术前比较 * P< mmhg=0.133 kpa 3 讨论 HOCM 患者存在心肌缺血与需氧失衡的矛盾患者 LVOT 梗阻, 前向阻力增加, 耗氧量增加, 同时肥厚心肌的舒张功能障碍, 舒张期冠脉血供相对不足, 存在严重心肌缺血与需氧失衡的患者可表现为严重的限制性症状, 包括呼吸困难胸痛头 [6] 晕心悸晕厥甚至猝死 Maron MS 等研究表明, 静息 LVOT 梗阻是严重心力衰竭和猝死的独立危险因素 β 受体阻滞剂与钙拮抗剂等药物延长舒张期心室充盈时间, 增加左心室充盈, 从而减轻了 LVOT 梗阻但临床上药物治疗无效的 HOCM 患者并不少见, 可供这些患者选择的治疗方式包括酒精室间隔消融和室间隔心肌切除酒精间隔消融创伤小操作方便, 早期随访流出道梗阻解除明显, 临床症状改善满意, 猝死率下降但酒精室间隔消融并发完全性房室传导阻滞及永久心脏起搏器置入的发生率较高 [7], 且目前仍缺乏相应的远期随访结果酒精室间隔消融更适用于存在手术高危因素的老年 HOCM 患者,2011 美国心脏病学会 / 美国心脏协会 HCM 治疗指南不推荐对青少年及儿童行室间隔心肌消融术 [3] 因此, 对 HOCM 患儿而言, 室间 [8] 隔心肌切除被寄予了厚望 1963 年 Cleland 等首次报道了通过室间隔心肌切除术解除 LVOT 梗阻, [9] 外科术式后经过 Morrow 等不断发展, 目前的扩大室间隔心肌切除已被认为是治疗难治性 LVOT 梗 [5] 阻的经典治疗方式 Ommen 等研究显示, 成人室间隔心肌切除术后远期 LVOT 梗阻解除仍十分满意, 患者术后发生 HCM 相关死亡及猝死的风险明显降低, 远期存活率与普通人群一致但低龄儿童 HOCM 因室间隔心肌切除术难度大经验少风险高, 目前国内外相关的病例报道仍很少外科术式经历了从最初的室间隔心肌切开到经典的室间隔心肌切除的不断改进, 目前扩大室间隔心肌切除术被认为是外科治疗 HOCM 的标准术式低龄儿童主动脉瓣环小, 心尖暴露困难, 因此手术的真正挑战在于既要保证彻底切除心尖部肥厚心肌, 同时又要避免医源性室间隔缺损形成及主动脉瓣及二尖瓣损伤心尖部肥厚心肌的充分暴露是彻底解除 LVOT 梗阻的关键手术视野显露差增加了主动脉瓣及二尖瓣损伤医源性室间隔缺损完全性房室传导阻滞室间隔心肌切除不足 LVOT 残余梗阻的发生率因此在术中既要做到彻底解除 LVOT 梗阻, 同时又要尽量避免并发症的发生, 术者的准确判断与经验至关重要尽管如此, 在经验丰富的 HCM 治疗中心, [10] 医源性并发症发生率仍较高 Altarabsheh SE 等报道,127 例平均年龄 12.9 岁的 HOCM 患者室间隔心肌切除术后主动脉瓣反流二尖瓣反流室间隔缺损完全性房室传导阻滞残余 SAM 现象和残余梗阻再次手术发生率依次为 5.5% 1.5% 1% 1% 23% 和 5% 虽然目前仍缺乏相关数据, 但根据我们的手术经验判断, 低龄儿童室间隔心肌切除术后医源性并发症的发生率可能会更高, 这需要等待进一步的远期随访观察二尖瓣器质性病变, 如二尖瓣叶裂二尖瓣脱垂二尖瓣叶畸形腱索断裂等, 是瓣叶修复的适应证, 单纯二尖瓣反流合并 SAM 现象无需处理二尖瓣在本组患儿中术前二尖瓣中量以上反流 7 例 (78%), 但同期仅对 1 例合并二尖瓣环扩大及二尖瓣脱垂的患儿行二尖瓣成形术, 术后及随访所有患儿均 [11] 无二尖瓣中量以上反流 Minakata K 等报道了 56 例平均年龄 11.0 岁的 HOCM 患者, 术前二尖瓣中量以上反流者占 60%, 但同期仅 12.5% 患者需行二尖瓣成形术术前年龄小于 14 岁是再次手术的危险因素, 年龄越小, 再次手术的风险越高, 在 Minakata K 的报道中所有因 LVOT 梗阻复发需再次手术的患儿 (7.4%) 年龄均小于 5 岁儿童主动脉瓣环小心尖暴露不足导致心肌切除不彻底是术后 LVOT 残余梗阻的原因之一, 同时儿童及青少年心肌重构可能也与术后 LVOT 残余梗阻复发密切相关在本组中首例 3.25 岁患儿行室间隔心肌切除术后 LVOT 残余梗阻与术中心肌切除不

7 * 二尖瓣反流分级 ( 级 ) 2.6±1.4 0.4±0.5 * 0.6±0.5 * 无 ( 例 ) 1 5 3 微量 / 少量 ( 例 ) 1 4 5 中量 ( 例 ) 2 0 0 中大量 ( 例 ) 2 0 0 大量 ( 例 ) 3 0 0 SAM ( 例 ) 9 1 2 LVOT 残余梗阻 ( 例 ) 0 1 2 LVEF (%) 68.0±4.6 64.

5 464 中国循环杂志 2015 年 5 月第 30 卷第 5 期 ( 总第 203 期 )Chinese Circulation Journal,May,2015,Vol. 30 No.5(Serial No.203) 彻底关系较大另 1 例 4.4 岁患儿随访超声心动图提示 LVOT 梗阻复发 (LVOTG 为 49 mmhg, 出现 SAM 现象 ), 这可能与儿童的心肌重构作用有关虽然目前国内外仍没有针对婴儿 HOCM 外科治疗的相关报道, 但我们从实际临床经验判断, 低体重婴儿室间隔心肌切除术的手术风险极高本组 1 例体重 4.3 kg 的 HOCM 婴儿行室间隔心肌切除术后出现急性心功能衰竭无法脱离体外循环, 接受了 h ECMO 支持, 呼吸机辅助治疗 40.7 天, 重症监护室住院时间长达 56 天, 该患儿的近期随访结果虽满意, 但远期预后我们仍需进一步跟踪外科手术可有效解除 LVOT 梗阻, 降低远期死亡率, 但猝死仍无法避免猝死的主要死因为恶性心律失常 2011 美国心脏病学会 / 美国心脏协会推荐在对所有 HCM 患者进行初始评估时, 都应进行综合 SCD 危险分层 [3] SCD 的主要危险因素包括既往心室颤动持续性室性心动过速或心脏骤停史 ;SCD 家族史 ; 不能解释的晕厥 ; 非持续性室性心动过速 ; 左心室极度肥厚 ( 内径 30 mm); 运动时血压异常反应 [12,13] 既往有心室颤动持续性室性心动过速或心脏骤停的 HCM 患者是置入埋藏式心脏复律除颤器 (ICD) 的绝对适应人群 [14] Altarabsheh SE [10] 病例组中 1 例术前存在严重心室肥厚 ( 内径 >25 mm) 的患儿于术后 7 年 (17 岁 ) 发生猝死 Minakata K [11] 报道了 1 例既往有非持续性室上速及晕厥史的患者于术后 5 年 (22 岁 ) 发生猝死, 而该患者猝死前 1 年随访 LVOTG 仅 16 mmhg 因此, 目前部分学者 [15] 已放宽了 ICD 置入的指征在此, 只要患儿存在 1 项主要危险因素, 我们都推荐预防性置入 ICD 本组中有晕厥 / 晕厥前病史的患儿 2 例, 其中 1 例术后 3 个月再次出现完全性房室传导阻滞, 并在再住院期间出现心室颤动 1 次, 该患儿存在 2 项猝死主要危险因素, 但因经济原因, 最终仅选择了置入单腔永久起搏器, 该患儿远期预后我们将密切观察总之, 药物治疗不佳的低龄 HOCM 患儿易发生严重心力衰竭或猝死, 自然预后差室间隔心肌切除可有效解除低龄儿童 LVOT 梗阻等心力衰竭和猝死危险因素, 改善临床症状, 早期随访结果满意, 远期预后有待进一步观察低体重婴儿室间隔心肌切除手术风险极高存在猝死主要危险因素的 HOCM 患儿, 推荐预防性置入 ICD 参考文献 [1] Roberts R,Sigwart U.Current concepts of the pathogenesis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation, 2005, 112: [2] Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies:an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology,Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups;and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation, 2006, 113: [3] Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, et al ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation, 2011,124: e783-e831. [4] Pahl E, Sleeper LA, Canter CE, et al. Incidence of and risk factors for sudden cardiac death in children with dilated cardiomyopathy: a report from the Pediatric Cardiomyopathy Registry. J Am Coll Cardiol, 2012, 59: [5] Ommen SR, Maron BJ, Olivotto I, et al. Long-term effects of surgical septal myectomy on survival in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol, 2005, 46: [6] Maron MS, Olivotto I, Betocchi S, et al. Effect of left ventricular outflow tract obstruction on clinical outcome in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med, 2003, 348: [7] Alam M, Dokainish H, Lakkis N. Alcohol septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy:a systematic review of published studies. J Interven Cardiol, 2006, 19: [8] Cleland WP. The surgical management of obstructive cardiomyopathy. J Cardiovasc Surg, 1963, 4: [9] Morrow AG, Fogarty TJ, Hannah H, et al. Operative treatment in idiopathic hypertrophic subaortic stenosis.techniques, and the results of preoperative and postoperative clinical and hemodynamic assessments. Circulation, 1968, 37: [10] Altarabsheh SE, Dearani JA, Burkhart HM, et al. Outcome of septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy in children and young adults. Ann Thorac Surg, 2013, 95: [11] Minakata K, Dearani JA, O'Leary PW, et al. Septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy in pediatric patients:early and late results. Ann Thorac Surg, 2005, 80: [12] Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, et al. ACC/ESC clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol, 2003, 42: [13] Spirito P, Bellone P, Harris KM, et al. Magnitude of left ventricular hypertrophy and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med, 2000, 342: [14] Sousa PJ, Cavaeo D, Neves JP, et a1. Subcutaneous ICD implantation. Rev Port CardioI, 2010, 29: [15] Maron BJ, Shen WK, Link MS, et al. Efficacy of implantable cardioverter defibrillators for the prevention of sudden death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med, 2000, 342: ( 收稿日期 : ) ( 编辑 : 朱柳媛 )

切除术的手术风险极高本组 1 例体重 4.3 kg 的 HOCM 婴儿行室间隔心肌切除术后出现急性心功能衰竭无法脱离体外循环, 接受了 120.8 h ECMO 支持, 呼吸机辅助治疗 40.

1600 1000 40 50 2030 2000 采取行动的机会 90% 开拓成功的道路 2

1600 1000 40 50 2030 2000 采取行动的机会 90% 开拓成功的道路 2 简略版本 :2015 3 10 2016 2021 全球卫生部门病毒性肝炎战略 2016 2021 2015 3 12 2012 2010 2014 2015 2016 2021 140 55% 35% 5 15% 5 20% 2.4 1.3 1.5 1 1600 1000 40 50 2030 2000 采取行动的机会 90% 开拓成功的道路