drome): 一開始可能出現的前兆 ( 包括心悸虛弱及胸痛 ), 接著發作 (onset): 出現持續性病理生理的症狀 ( 缺血或心律不整 ), 心跳停止 (cardiac arrest): 可能會有因為大腦血液灌流量不足而導致意識喪失, 最後造成生物性死亡 (biologic death) 從

Size: px

Start display at page:

Download "drome): 一開始可能出現的前兆 ( 包括心悸虛弱及胸痛 ), 接著發作 (onset): 出現持續性病理生理的症狀 ( 缺血或心律不整 ), 心跳停止 (cardiac arrest): 可能會有因為大腦血液灌流量不足而導致意識喪失, 最後造成生物性死亡 (biologic death) 從"

巅祝
7 years ago
Views:

1 吳晃維 1 2, 謝凱生摘要儘管近代醫療進步, 心臟猝死仍是一個很重要的健康問題, 而且心臟猝死在年輕的族群, 如 : 運動員族群先天性心臟病修補過患者族群及嬰兒猝死症候群, 都有增加的情形依據進一步的電生理及基因研究結果顯示, 抗心律不整藥物及植入式心臟去顫器可以改善心臟停止後急救成功患者的預後心臟猝死的原因可分為心律不整性的及循環性的心律不整性的心臟猝死係指, 無其他造成死亡原因的突發性意識及脈搏喪失, 循環性的心臟猝死則因為循環崩潰所造成心律不整患有先天性心臟病心肌病變或曾被診斷原發性心律不整疾病 ( 如長 QT 症候群及沃夫 - 帕金森 - 懷特症候群 ) 的兒科病患有增加的罹患心臟猝死風險關鍵詞 : 心臟猝死, 先天性心臟病, 心肌病變, 運動員一前言心臟猝死是指無其他潛在致死狀況, 而突發不可預期地因為心臟血管因素造成死亡突然的死亡通常是指在症狀發生的一個小時內, 發生的死亡或不可逆的神經傷害依據世界衛生組織的定義, 猝死是指症狀發生的 24 小時內造成的死亡事件如果把時間定義為 2 小時內,88% 的猝死是心臟猝死 1 儘管近代醫療進步, 心臟猝死仍是一個很重要的健康問題心臟猝死在年輕的族群 ( 包括運動員先天性心臟病患者 ) 有增加的情形進一步的電生理及基因研究顯示, 抗心律不整藥物及植入式心臟去顫器可以改善心臟停止後急救成功的預後因為心臟猝死在年輕族群的發生率極難預期, 前瞻性地分辨及風險分級不易訂立標準二心臟猝死的機轉及階段雖然心臟猝死是一種突發事件, 心臟猝死仍然可以分成數個階段 2 前驅症狀 (pro- 聯絡人 : 謝凱生醫師高雄市大中一路 386 號 ; 高雄榮民總醫院兒童醫學部電話 : ; kshsieh@isca.vghks.gov.tw 國軍高雄總醫院小兒科 1 38

2 drome): 一開始可能出現的前兆 ( 包括心悸虛弱及胸痛 ), 接著發作 (onset): 出現持續性病理生理的症狀 ( 缺血或心律不整 ), 心跳停止 (cardiac arrest): 可能會有因為大腦血液灌流量不足而導致意識喪失, 最後造成生物性死亡 (biologic death) 從心跳停止到死亡的時間變化很大, 端看是否有適切的急救適切的急救有機會終止心臟猝死, 回復自發的循環生物性死亡被定義為無心臟電氣活動, 且急救無效的不可逆事件如果沒有及時急救, 心跳停止後數分鐘就可能產生不可逆的神經學傷害, 甚至生物性死亡猝死的機轉可分為心律不整性的循環性的以及非心臟性的心律不整性猝死係指無其他造成死亡原因的突發性意識及脈搏喪失, 循環性的猝死則是正常心律消失前因為循環崩潰所造成, 如鬱血性心衰竭心包填塞肺栓塞非心臟性猝死則有許多其他可能, 包括外傷呼吸衰竭及腦神經問題三心律不整性心臟猝死病生理學早期使用植入式心臟去顫器, 可以減少曾經發生心室顫動的病童院外死亡率最近針對罹患心臟疾病年輕病人的研究顯示, 無脈搏心室心搏過速或心室顫動常是造成院外病童心臟猝死的原因相對的, 慢性病所致死亡的兒童則常會經歷從心搏過緩至心跳停止的過程 3 心室顫動的發展可能與年紀相關, 據研究,18 歲以下須要復甦急救的病患只有 6% 有心室顫動, 相對於 19 至 35 歲的有 31% 有心室顫動, 而 36 歲以上的病人則有 48% 有心室顫動 4 持續的心室顫動需要比較大量的心肌混亂及去極化, 因此在較小兒童的心臟無法持續心室顫動, 兒科病患相對不常見到這種心律心臟猝死的心律不整的原因可能很複雜, 譬如完全心臟阻滯而造成節律點衰竭的病人, 心律可能從多形態的心室心搏過速演變成心室顫動而終致心收縮終止像這樣的病人, 一開始可能造因於心搏過緩, 然而最終的心律不整卻有可能演變為心室顫動相反地, 心室顫動發生率的預後受限於心律不整演變成為無心跳的自然過程臨床上, 在心室顫動時即施予急救對於病人的存活及神經學的結果, 優於無心跳時才實施急救四流行病學兒科病患中, 每年猝死率約在十萬分之 1.3~4, 5 相對地, 成人 ( 大於 35 歲 ) 則為千分之 1~2 有二點需要特別說明,1. 大多數研究兒科病人猝死已經排除嬰兒猝死症,2. 在 1989 年至 1998 年十年中, 因為冠狀動脈疾病的預防及治療的努力, 男性的猝死率下降了 11.7%, 而女性則下降了 5.8% 6 在兒科病人中, 已經確定有數個族群有較高的心臟猝死率, 包括先天性心臟病心肌病變長 QT 症候群及沃夫 - 帕金森 - 懷特症候群 (Wolff-Parkinson-White syndrome) (1) 先天性心臟病病患心臟猝死先天性心臟病病患心臟猝死可分為未手術先天性心臟病心臟猝死, 以及已手術先天性心臟病心臟猝死兩者的猝死機轉及相對風險並不相同 (A) 未手術先天性心臟病心臟猝死 (a) 主動脈狹窄大多數主動脈狹窄的年輕病患無臨床上症狀一份研究報告指出, 瓣膜性主動脈狹窄約有 2.8% 心臟猝死率, 7 所有的因主動脈狹窄而引起的心臟猝死患者都有中等程度以上的左心室阻塞嚴重左心室阻塞患者臨床上可能出現昏厥胸痛及費力呼吸困難, 所以以上症狀被視為心臟猝死的危險因子即使接受過手術或氣球瓣膜成形術後, 左心室的阻塞現象獲得改 39

3 善, 但不能去除心臟猝死的危險因子心肌肥厚所致之心肌缺血可能是對於嚴重主動脈狹窄患者演變為心臟猝死的初始因子 (b) 冠狀動脈異常心臟猝死可能是先天性冠狀動脈異常病患與後天冠狀動脈疾病患者呈現的症狀, 特別是運動時, 冠狀動脈疾病會增加心臟猝死的風險, 這些異常可能經歷數年至數十年無症狀表現, 直到死亡後檢驗才被發現與心臟猝死最相關的冠狀動脈異常是 Valsalva 竇發源的左冠狀動脈, 這種異常的冠狀動脈會剛好位在主動脈與肺動脈間, 激烈運動時, 擴張的主動脈與肺動脈壓迫左冠狀動脈, 造成急性心肌缺氧及心室心律不整僅有三分之一在猝死前發生過心絞痛或昏厥, 8 因此臨床上要事先確認這種變異是困難的若是病患的變異是右冠狀動脈起源於左房竇, 造成心臟猝死的風險是相似的一般而言, 若有診斷出異常, 手術矯正是必需的若是左冠狀動脈起源於肺動脈, 在嬰兒時期便會出現嚴重鬱血性心衰竭, 僅有 5% 至 10% 可能未被確認, 而在兒童或青少年階段出現心臟猝死 (c) 後天性冠狀動脈異常最常見的是川崎病, 川崎病患者在初發病時有 2% 可能會心臟猝死, 之後約有 10% 至 30% 會演變為冠狀動脈瘤或栓塞積極使用免疫球蛋白及阿斯匹靈治療後, 冠狀動脈疾患已有明顯減少急性期發病時死亡原因多為冠狀動脈瘤破裂, 引起後續心肌缺氧及梗塞 ; 後期的死亡的病人常見雙側巨大冠狀動脈瘤, 合併進行性血栓, 引起心肌缺氧 9 (d) 肺高壓不論是否合併先天性心臟疾病, 心臟猝死是肺高壓常見的型態, 早期研究發現, 心臟猝死病患有 11% 有肺高壓合併先天性心臟病, 另外有 4% 有原發性肺高壓 10 造成心臟猝死的風險與肺血管疾病嚴重度, 年紀增加, 曾經昏厥相關, 這類病人可能在懷孕及生產接受非心臟手術超過 5000 英呎高度或劇烈運動時產生心臟猝死造成心臟猝死的病理生理機轉是急性系統性血管阻抗下降或肺血管阻抗上升, 導致心臟右至左分流及肺血流降低, 動脈血氧合不足及酸血症, 進而造成周邊血管舒張及肺血管收縮, 結果是致命的心室心搏過速或心搏過緩 (B) 已手術先天性心臟病心臟猝死數十年前就已經確認先天性心臟病手術治療後, 心臟猝死是晚期的併發症, 雖然比例上不高, 但對於先天性心臟病手術後的倖存者而言, 心臟猝死的併發症仍須相當注意因為過去沒有大規模而前瞻性的研究, 要知道臨床上有哪些病人是心臟猝死的高危險群仍有困難先天性心臟病手術治療後的心臟猝死率仍有爭議, 有學者統計了 4208 個病患, 在術後 2 至 40 年期間, 死亡人數有 196, 約占 4.7% 11 統計的結果, 發現死亡率是同年齡層的三倍, 其中因為心臟因素死亡比例是 69%, 造成的原因包括心臟猝死再次手術肺高壓心衰竭, 心臟猝死的死亡率在先天性心臟病手術治療後患者約為 1.05% 另有學者進一步統計 3589 個先天性心臟病術後的病患, 發現在先天性心臟病術後的族群, 每 1118 人年就有一心臟猝死病患 12 小族群分析發現, 有四種先天性心臟病術後會有較高的心臟猝死率, 包括 : 法洛四合症大動脈轉位主動脈窄縮及主動脈瓣狹窄, 其他先天性心臟病心臟猝死率, 則僅有以上四種心臟病心臟猝死率的百分之六其中法洛四合症及主動脈窄縮的心臟猝死率約為 1000 人年分之 1.3, 而主動脈瓣狹窄及大動脈轉位的心臟猝死率約為 1000 人年分之五研究發現, 時間是心臟猝死的風險因子, 大部分的心臟猝死是 40

4 因為心律不整所致法洛氏四合症術後發生心臟猝死病患, 僅有 18% 患者會有昏厥或心悸前驅症狀, 過去的研究發現至少有二十個以上的因子, 會增加法洛氏四合症心臟猝死的風險, 這些因子可分類為傳導阻礙心房或心室心律不整殘留血流動力學異常手術技術及追蹤時間 13 此類病患大部分心臟猝死可歸因於, 在曾接受右心室切開術修補心室中隔缺損的案例, 易有心室心搏過速, 心室性心律不整或右心室出口管道持續之狹窄等法洛氏四合症術後風險評估目前仍無最適當的方法, 有學者研究發現計畫性地心室刺激, 造成心室心搏過速, 並不會出現預期的昏厥或心臟猝死, 另一項研究發現, 可誘發的持續性心室心搏過速約有 55% 病患產生心臟猝死, 相對地, 未被誘發持續性心室心搏過速的患者, 心臟猝死率約為 8.5% 有學者發現法洛氏四合症術後患者, 若出現明顯的長 QRS 綜合波 (>180ms), 出現持續性心室心搏過速或心臟猝死的風險大增,QRS 綜合波延長可能是心室功能不全或緩慢心室內傳導的代表標記, 此二者皆被認為, 會產生再進入持續的心室心搏過速 14 不正常血流動力學和心律不整的密切關係, 近來被聚焦於法洛氏四合症術後右心室容積的過載而導致肺回流增加, 肺回流增加是法洛氏四合症患者心臟猝死主要血液動力學損害, 15 動物研究發現, 慢性右心室容積承載過大是造成心室心搏過速的原因, 而不是慢性心室壓力過大 16 此外, 在成人, 法洛氏四合症術後心臟猝死患者, 多存有中度至重度左心室功能障礙法洛氏四合症術後患者若出現昏厥持續性心搏過速或曾經心臟猝死, 可能必須再次手術矯正殘餘的血流動力學異常 ( 包括心內分流肺動脈瓣膜重度逆流右心室出口狹窄 ) 理想的手術需要同時處理心律不整的問題, 若是不能接受手術, 就必須植入 ICD 大動脈轉位實行 Mustard 或 Senning 手術治療大動脈轉位病患, 晚期的術後併發症是常見的, 包括心房心律不整肺靜脈或體靜脈吻合處阻塞心室功能受損 17 追蹤研究發現, 晚期術後併發症累積發生率約為千分之六這類病患發生心臟猝死的機轉不確定, 一項回溯性研究發現, 約有 40%(18/47) 術後心臟猝死病患, 曾經發生過心室心搏過速或心室顫動, 心臟猝死的危險因子是由於心房撲動或心衰竭 18 先前推想若是心房撲動有 1:1 的心房心室傳導, 可導致低血壓及心肌缺氧, 進而心室心律不整, 甚至猝死雖然完全的心搏過緩可導致心輸出量減少及難耐的消散, 它並不認為會增加心臟猝死的因子這些病患需要注意冠狀動脈再植入時孔洞的狀況及保留其通暢, 以避免心內膜下的缺血狀況左心阻塞病灶只有少數研究是針對主動脈窄縮, 執行手術或氣球瓣膜成形術, 術後心臟猝死作研究, 一項研究報告指出, 主動脈窄縮術後心臟猝死率約為 7.9%(19/240), 在主動脈窄縮矯正後患者有 45% 有心室心律不整, 7 而心室心律不整與左心室末期舒張壓增加, 主動脈辮膜逆流, 心功能等級及瓣膜置換相關造成心臟猝死的機轉包括心律不整, 大腦或冠狀動脈栓塞及急性心室衰竭複雜性先天性心臟病近年來觀察發現, 各種複雜性心臟病術後存活率皆有增加這類病患多是接受合併 Norwood 術式後, 實施 Glenn 及 Fontan 術式, 只剩下一個有功能的心室無法解釋的猝死率報告, 在 Norwood 術式及第二階段 Glenn 術式約在 4%~15% 19 潛在性造成非預期性猝死的原因包括主動脈肺動脈接通阻塞心律不整冠狀血管灌流不足及殘留解剖結構異常 Fontan 術 41

5 式術後的併發症包括頻繁的心房心律不整心室功能不足慢性肺血管高壓無預期的晚期心臟猝死可能與心房或心室心律不整缺血血栓或心衰竭未來的研究方向在於若是使用 Sano modification( 連接右心室及肺動脈 ) 能否降低心臟猝死率術後完全心臟傳導阻滯患者心臟手術後若未擺放節律器, 有 80% 會產生完全心臟阻滯而導致猝死 20 因此心臟手術後病患多需要放置永久性心臟節律器 (class I), 若是術後有暫時性的雙纖維束或三纖維束阻滯的患者, 產生完全心臟阻滯的可能性增加, 相對的造成心臟猝死的可能性也會增加, 而節律器的放置就需要進一步評估抗心律不整藥物治療術後晚期心臟猝死的原因可能是心室心律不整, 因此, 在心臟術後常需要使用抗心律不整藥物抑制心室心律後續針對第一級及第三級抗心律不整藥物的研究發現, 使用這類藥物會增加心臟猝死的可能, 節律點功能失效 21 造成心臟猝死的機轉可能是延長 QT 間隔, 導致多形性心室心律不整術後瓣膜疾病病患接受人工瓣膜 ( 主動脈瓣僧帽瓣三尖瓣 ) 置換後, 可能發生心臟猝死可能的原因包括機械衰竭血栓瓣膜心內膜炎或是術後全心臟阻滯 22 在嬰兒或幼兒, 可能因為低血容或脫水, 導致急性二尖瓣或三尖瓣血栓接受人工瓣膜術後的患者須終身追蹤, 評估血流動力, 心律及抗凝血狀態 (2) 心肌病變心臟猝死對患有肥大性心肌病變擴張性心肌病變或限制性心肌病變的年輕病患, 是一項重要的風險從許多案例發現, 孩童時期若患有心肌病變, 心臟猝死常是最初始的表現 (A) 肥大性心肌病變肥大性心肌病變的年輕病患每年約有 2% 會造成心臟猝死, 也常是年輕運動員或青少年心臟猝死的主因 23 肥大性心肌病變會增加心臟猝死的風險因子包括猝死的家族史曾經昏厥運動後不正常血壓非持續性心室心過速心室中隔超過 30 毫米及心室功能不足 24 許多曾經經歷過心臟猝死的年輕肥大型心肌病患病變患者, 休息時並沒有明顯的流出管路問題, 心臟猝死的原因可能包括, 運動時左心室阻塞造成血流動力異常, 或因為冠狀動脈管壁因素造成心肌缺氧肥大性心肌病變的患者也可能因為心室上心律不整造成心肌缺氧, 或因為心室顫動而造成血流動力的崩潰, 造成心臟猝死所有肥大性心肌病變患者皆須做心臟猝死風險層級化, 並依現存的相對風險因子, 作未來治療的規劃長期使用經驗性藥物治療 (betablockade,calcium channel blockade,amiodarone) 是否有利, 仍有爭議, 同樣地, 其他如雙向節律調整或手術改善左心室阻塞等治療, 也無法降低心臟猝死的發生率在高風險肥大性心肌病變年輕病患, 植入體內心臟自動去顫器, 可能改善心室功能及增加存活率 25 (B) 擴張性心肌病變擴張性心肌病變的年輕病患較少發生心臟猝死, 擴張性心肌病變造成的心臟猝死原因可能包括, 漸進性的心搏過緩電氣機械分離大量肺栓塞及心室心搏過速同時有進一步的心室失能及心室心律不整, 而等待心臟移植的病人, 植入心臟內自動去顫器治療可能有幫助, 26 然而大多數年輕的擴張性心肌病變患者, 並無複雜的心律不整或心室失能, 因此並不需植入心臟去顫器 42

6 (C) 限制性心肌病變限制性心肌病變不常見, 但是卻有很高的機率產生心臟猝死, 家族研究發現, 限制性心肌病變可能和基因有關造成心臟猝死的原因可能是因為心肌缺氧及其所引發的心律不整所造成, 目前仍無有效治療方式, 為預防不預期的心臟猝死, 此病一經診斷即建議植入心臟內自動去顫器, 等候心臟移植以改善整個心臟的功能不足 27 (D) 原發性心律不整大多數年輕病患心臟猝死導因於心臟結構異常, 但是原發性心律不整也有可能造成心臟猝死, 在兒科病患中, 可能造成心臟猝死的心律不整包括,WPW 症候群先天性傳導阻滯心室上心搏過速心室心過速以及長 QT 症候群 (a)wpw 症候群 WPW 症候群造成心臟猝死的原因, 可能是經由副房室傳導路徑, 產生順行性快速傳導, 造成心房撲動或心房顫動, 進而成為心室顫動 WPW 症候群雖然在兒科病患中有一千五百分之一的發生率, 卻極少造成心臟猝死意外一項大規模的研究發現,WPW 症候群若遭遇心臟停止,35% 病患會死亡,21% 會產生嚴重的神經傷害 28 這些病患中有一半以上會一開始即表現心律不整,30% 有心臟結構異常,21% 有多條副傳導路徑無症狀的 WPW 症候群並不認為有較低的心臟猝死率因為 WPW 症候群患者少有心臟猝死, 對於無症狀患者作風險層析是困難的, 無症狀 WPW 症候群患者心臟猝死的發生率, 估算約為千分之一 / 病人年, 若是病患有多條路徑昏厥心臟結構異常, 或是 WPW 症候群家族病史, 心臟猝死的發生率會上升對於有心臟猝死高風險, 藥物治療效果不佳的患者, 實施心導管治療 ( 放射頻率將副徑路剝除 ) 是有必要的 29 (b) 先天性完全心房心室阻滯先天性完全心房心室阻滯而沒有先天性心臟病發生率, 估計約為二萬分之一, 與母親的自體免疫疾病有明確的相關, 當嬰兒心跳小於每分鐘 55 次時, 死亡的風險最高嬰兒期後, 心臟猝死就不見得只是因為心律或先前的症狀無症狀的先天性完全心房心室阻滯, 在二三十歲時, 會演變為重度的二尖瓣不足及心室衰竭, 電子心臟節律器的植入對於無症狀的先天性完全心房心室阻滯治療, 適應症分類為等級 IIb 30 (c) 心搏過速無心臟結構異常的心室上心搏過速或心室心搏過速, 有可能造成兒科病患心臟猝死, 而且大部分是嬰兒嬰兒在不確定病因的持續性心室上心搏過速後, 有可能會產生心血管虛脫, 低心輸出及漸進的酸血症, 導致心室功能不足嬰兒的心室心搏過速可能與分離的心肌腫瘤有關, 因此在使用 digoxin 治療心室上心搏過速前, 須先確定診斷, 以免產生心室顫動 ( 先用心臟超音波檢查 ), 病灶的切除可治療心搏過速, 而且可改善長期的預後複雜性心室異位的患者必須做完整的評估, 包括用 Holter 監測運動測試及心臟超音波檢查起源於右心室流出路徑, 或左心室中隔面的心室心搏過速的原發型, 有特殊的電氣表現, 通常有較低的心臟猝死率相反地, 運動誘發心室心搏過速的患者, 可能有心肌病變或細胞膜離子通道病變, 有較高的心臟猝死率 (E) 長 QT 症候群特定的個體可能因為基因的問題, 在特殊的生理反應或是藥物所誘發下, 心臟去極化或再極化出狀況, 進而造成致命性的心律不整, 目前研究較多的是長 QT 症候群, 另外還有 Brugada 症候群, 短 QT 症候群長 QT 症候群是指一群病症, 它們共通的特徵是體表面心電 43

7 圖會呈現延長的 QT 間隔 (>450ms), 與昏厥多發性心室心搏過速及心臟猝死家族史相關 31 它是一種異源的疾病, 通常包含細胞膜鈉離子和鉀離子通道的基因缺陷所致, 它可能是先天的, 但也有可能是後天得到的, 先天型的患者中,50% 有自體顯性遺傳長 QT 症候群造成心臟猝死的機轉, 在於產生多形性心室心搏過速 (torsade de pointes), 進而轉變為心室顫動離子通道的次單位基因突變, 造成再極化電流的縮減, 延長動作電位持續時間, 心電圖上可看到 QT 間隔的延長, 去極化後, 折返分散增加改變再極化的結果, 造成前心律不整的基礎, 演變為多形性心室心搏過速兒童單就心電圖診斷長 QT 症候群可能會有問題, 因為兒童可能有竇性心律不整, 新生兒及嬰兒常有暫時性 QT 間隔延長臨床上需要一些準則評估長 QT 症候群的可能性, 這包括心電圖臨床病史以及家族史 32 如果分數超過 4 分, 有高度可能是長 QT 症候群, 分數介於 2 至 4 之間, 為中等可能, 若分數小於 1 分, 則可能性較低造成 QT 間隔延長的原因包括電解質不平衡低體溫中樞神經系統損傷液態蛋白質飲食以及飢餓等 ; 另外, 抗心律不整藥物, 抗組織胺藥物及巨環黴素也會造成 QT 間隔延長一項對 287 位長 QT 症候群兒童的統計報告,9% 發生心臟停止,26% 曾經昏厥,10% 曾經痙攣, 先期矯正 QT 間隔仍大於 0.6 秒, 且無心臟猝死前置因子的病患中, 8% 發生心臟猝死因為心臟促使率高達 9%, 因此對無症狀且有家族史的長 QT 症候群, 仍建議做藥物治療 33 極輕微症狀先天性長 QT 症候群患者的初始治療, 是乙型交感神經阻斷劑, 有症狀的患者, 同時合併節律及藥物治療, 目前未被證實可預防心臟猝死因此, 目前對於曾經經歷心臟猝死的長 QT 症候群患者, 或是反覆昏厥需要藥物治療的長 QT 症候群患者, 建議植入心臟內自動去顫器 (F) 運動員心臟猝死估計年輕人約有 70% 的非創傷性猝死, 發生在中等程度到劇烈運動時, 隨著年紀增長, 冠狀動脈疾病變得盛行, 這是造成男性運動時猝死的主因在美國, 運動中造成心臟猝死的主因是肥大性心肌病變, 而冠狀動脈異常及擴張性心肌病變或心肌炎, 較少心臟猝死雖然心臟猝死的機轉多是心律不整, 然而像 Marfan 症候群患者, 可能會主動脈破裂而造成心臟猝死, 原發性的心律不整很少是造成運動員心臟猝死的原因雖然運動中心臟猝死極為少見, 它卻帶來巨大的衝擊, 家庭及社會人士對表面上健康的青少年突然死亡, 很難接受而有諸多爭議因此, 美國心臟學會在 1996 年頒布了運動員預防心臟猝死的預先篩檢計畫 34 初始的健康評估包括對所有的運動員 ( 不分年齡 ), 做徹底的個人病史及家族病史詢問, 詳細的身體檢查 ;1998 年開始, 每 2 年對高中運動員做一系列的篩檢 ; 大學的運動員在新生報到時, 就測量血壓及病史的詢問, 並且每年追蹤最近從 2005 年開始, 除了之前的檢查, 心電圖及心臟超音波都被列入檢查, 若是有懷疑心臟疾病, 則須做進一步檢查這項基於美國龐大運動員族群 ( 約 1200 萬 ) 的決定, 降低了心臟血管疾病患者心臟猝死發生率, 但也確定無法去除所有劇烈運動相關的危險因子相對的, 歐洲在 2005 年對所有年輕運動員做心電圖檢查, 這項計畫是基於義大利有效的降低運動員死亡的報告, 之後推行至全歐洲義大利的報告中, 以心電圖檢查篩檢了個運動員, 其中有 3016 個 (8.9%) 運動員因為心電圖異常, 進而做心臟超音波檢查, 有 22 個運動員因為罹患肥大性心肌病變而被取消了參賽資格這 22 個被取消資格的運動員中, 只有 5 員有家族史或心臟雜音, 其餘都是靠篩檢檢查出來的 35 (G)Commotio Cordis 因為非穿刺性胸部傷害, 也沒有明顯胸 44

8 骨, 胸腔或心臟傷害的猝死, 便稱為 commotio cordis, 在 5-15 歲兒童及青少年, 可能在運動 ( 多半是棒球曲棍球或長曲棍球 ) 時發生開始, 這現象就有被陳述過, 但是造成胸部創傷後心臟猝死的原因仍不清楚, 直到近年來, 發現多數發生 commotio cordis 的患者, 心電圖會紀錄到心室顫動 1998 年, 藉由 commotio cordis 豬的模式, 才確定了造成心臟猝死的原因 37 當胸前的重擊 ( 棒球擊中胸骨 ) 發生在 T 波前的 15 到 30 毫秒, 接著會引發心室顫動, 若是在其他的時間點遭受胸前重擊, 不會產生心室顫動, 若是胸前重擊在 QRS 綜合波時, 則會產生暫時性完全心臟阻滯 Commotio cordis 通常是致命性的, 存活率僅只有 15%, 生存者多是在第一時間就迅速接受急救, 甚至胸部重擊預防的方法主要是使用較安全的護具 ( 也包括使用較安全的棒球 ), 然而, 商業化的前胸護具因為無法證實實際的效益, 而未被建議使用公共衛生政策現則致力於運動時使用體外自動心臟去顫器, 以增加存活機率倖存者雖然都會接受十二導程心電圖 Holter 監測或是心臟超音波檢查, 但是通常需要進一步侵入性檢查, 及植入心臟去顫器心臟停止復甦後病患評估及處置兒科病人曾經經歷心跳停止急救後的存活率 <20%, 尤其是先發生心搏過緩或無心跳, 相對於心室心搏過速或心室顫動, 結果更差為了增加心臟猝死存活率, 及進一步神經及心臟血管復甦, 應改善緊急醫療系統, 增加體外自動心臟去顫器截至目前為止, 對於兒科病患心臟猝死急救後倖存者的預後, 資料相當有限, 研究發現, 無特定心臟疾病心臟猝死患倖存者, 會有高比率的心搏過速, 若之前有心臟疾病, 心臟猝死的再發率更高, 而且跟其持續誘發心搏過速或非特定性的心律不整有關對診斷為基因性的或原發的心律不整疾病, 使用 adrenaline 及 procainamide 作誘發測試, 發生了 67% 無法解釋的心臟停止 38 因此, 對於心臟猝死高危險群治療時, 應嘗試減少電氣不穩定, 同時, 也要矯正殘存的血流動力學的問題所造成的, 壓力或容積過載 ( 如法洛氏四合症手術矯正嚴重肺血流不足問題及冠狀動脈異常的手術移植 ) 在成人病患, 使用 beta-blockade 或 angiotensin-coverting enzyme inhibition, 以減少心臟猝死, 然而, 兒科病患則不確定有效兒科心臟猝死倖存者的致病原因中, 僅有小部分是可逆的原因, 對於多數患者, 醫師必須正視心臟猝死的原因, 從複雜及無法預期的病理生理過程, 演變為最終心室顫動的心律因為原因不明, 且在發作的高風險, 對於心律不整性心臟猝死倖存者皆建議植入心臟內自動去顫器, 美國心臟醫學會將節律器及抗心律不整裝置, 在由不可回復性的心室心搏過速或心室顫動所引起的心臟停止, 歸類為治療第一級 30 若是有高風險的家族史, 長 QT 症候群或肥大性心肌病變, 則植入心臟內自動去顫器歸類為等級 IIb 治療年輕的心臟猝死倖存者, 若植入心臟內自動去顫器, 長期的預後有改善 39 參考文獻 1. Kuller L, Lilienfeld A, Fisher R. An epidemiological study of sudden and unexpected deaths in adults. Medicine 1967;46: Myerburg RJ. Epidemiology of ventricular tachycardia/ventricular fibrillation and sudden cardiac death. Pacing Clin Electrophysiol 1986;9: Alexander ME, Cecchin F, Walsh EP, et al. Implications of implantable cardioverter defibrillator therapy in congenital heart disease and pediatrics. J Cardiovasc Electrophysiol 2004;15: Safranek DJ, Eisenberg MS, Larsen MP. The epidemiology of cardiac arrest in young adults. Ann Emer Med 1992;21: Young KD, Gausche-Hill M, McClung CD, et al. A prospective, population-based study of the epidemiology and outcome of out-of-hospital pediatric cardiopulmonary arrest. Pediatrics 2004;114: Zheng ZJ, Croft JB, Giles WH, et al. Sudden cardiac 45

9 death in the United States, Circulation 2011;104: Keane JF, Driscoll DJ, Gersony WM, et al. Second natural history study of congenital heart defects. Results of treatment of patients with aortic valvar stenosis. Circulation 1993;87:I16-I Liberthson RR, Dinsmore RE, Fallon JT. Aberrant coronary artery origin-from the aorta: Report of 18 patients, review of literature and delineation of natural history and management. Circulation 1979;59: Tsuda E, Arakaka Y, Shimizu T, et al. Changes in xcauses of sudden deaths by decade in patients with coronary arterial lesions due to Kawasaki disease. Cardiol Young 2005;15: Garson A Jr, McNamara DG. Sudden death in a pediatric cardiology population, 1958 to 1983: Relation to prior arrhythmias. J Am Coll Cardiol 1985; 5:134B-137B. 11. Morris CD, Silka MJ, Reller MD. Comparative causes of late mortality after surgery for 14 congenital heart defects: Sudden, non-sudden cardiac, and no-cardiac [abstract]. Circulation 1998;98: Silka MJ, Hardy BG, Menashe VD, et al. A population-based prospective evaluation of risk of sudden cardiac death after operation for common congenital heart defects. J Am Coll Cardiol 1998;32: Garson A Jr. Ventricular arrhythmias after repair of congenital heart disease: Who needs treatment? Cardiol Young 1991;1: Gatzoulis MA, Till JA, Someville J, et al. Mechanoelectrical interaction in tetralogy of Fallot: QRS prolongation relates to right ventricular size and predicts malignant ventricular arrhythmias and sudden death. Circulation 1995;92: Gatzoulis MA, Balaji S, Webber SA, et al. Risk factor for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: A multicentre study. Lancet 2000;356: Zeltser I, Gaynor JW, Petko M, et al. The roles of chronic pressure and volume overload states in induction of arrhythmias: An animal model of physiologic sequelae after repair of tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg 2005;130: Dos L, Ferriera IJ, Rodriguez-Larrea J, et al. Late outcome of Senning and Mustard procedures of correction of transposition of the great arteries. Heart 2005;91: Kammeraad JAE, van Deurzen CHM, Sreeram N, et al. Predictors of sudden cardiac death after Mustard or Senning repair for transposition of the great arteries. J Am Coll Cardiol 2004;44: Mahle WT, Spray TL, Gaynor JW, et al. Unexpected death after reconstructive surgery for hypoplastic left heart syndrome. Ann Thorac Surg 2001;71: Lillehei CW, Seller RD, Bonnabeau RC, et al. Chronic postsurgical complete heart block. J Thorac Cardivasc Surg 1963;46: Fish FA, Gillette PC, Benson DW, et al. Proarrhythmia, cardiac arrest and death in patients receiving encainide and flecainide. J Am Coll Cardiol 1991;18: Raghuveer G, Caldarone Ca, Hills CB, et al. Predictors of prosthesis survival, growth, and functional status following mechanical mitral valve replacement in children aged <5years, a multi-institutional study. Circulation 2003;108(suppl 1):II Nugent AW, Daubeney PEF, Chondros P, et al. Clinical features and outcomes of childhood hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2005;112: McKenna WJ, Behr ER. Hypertrophic cardiomyopathy: Management, risk stratification, and prevention of sudden death. Heart 2002;87: Biagini E, Coccolo F, Ferlito M, et al. Dilated-hypokinetic evolution of hypertrophic cardiomypopathy: Prevalence, incidence, risk factors and prognostic implications in pediatric and adult patients. J Am Coll Cardiol 2005;46: Dubin AM, Berul CI, Bevilacqua LM, et al. The use of implantable cardioberter-defibrillators in pediatric patients awaiting heart tansplantation. J Card Fail 2003;9: Rivenes SM, Kearney DL, Smith EO, et al. Sudden death and cardiovascular collapse in children with restrictive cardiomyopathy. Circulation 2000; 102: Deal BJ, MacDonald D, Beerman L, et al. Cardiac arrest in young patients with Wolff-Parkinson-White syndrome [Abstract]. Pacing Clin Electrophysiol 1995;18: Pappone C, Manguso F, Santinelli R, et al. Radiofrequency ablation in children with asymptomatic Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med 2004;351: Gregortos G, Abrams J, Epstein AE, et al. ACC/AHA/ NASPE 2002 guideline update for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhythmia devices-summary article: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guideline. J Am Coll Cardiol 2002;40: Priori SG, Schwartz PJ, Napolitano C, et al. Risk stratification in the long-qt syndrome. N Engl J Med 2003;348: Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, et al. Diagnositic criteria for the long QT syndrome: An update. Circulation 1993;88: Garson A Jr, Dick M 2d, Fournier A, et al. The long QT syndrome in children: An international study of 46

10 287 patients. Circulation 1993;87: Maron BJ, Thompson PD, Puffer JC, et al. Cardiovascular preparticipation screening of competitive athletes. A statement for health professionals from the Sudden Death Committee (clinical cardiology) and Congenital Cardiac Defects Committee (cardiovascular disease in the young), American Heart Association. Circulation 1996;94: Corrado D, Basso C, Schiavon M, et al. Screening for hypertrophic cardiomyopathy in young athletes. N Engl J Med 1998;339: Zangwill SD, Strabruger JF. Commotio cordis. Pediatr Clin North Am 2004;51: Link MS, Wang PG, Pandian NG, et al. An experimental model of sudden death due to low-energy chestwall impact (commotion cordis). N Engl J Med 1998; 338: Krahn AD, Gollob M, Yee R, et al. Diagnosis of unexplained cardiac arrest: Role of adrenaline and procainamide infusion. Circulation 2005;112: Silka MJ, Kron J, Dunnigan A, et al. Sudden cardiac death and the use of implantable cardioverterdefrbrillators in pediatric patients. Circulation 1993; 87:

11 Cardiac Sudden Death in Children Huang-Wei Wu 1, Kai-Sheng Hsieh 2 Abstract Despite recent advances in medical therapy, sudden cardiac death (SCD) remains a significant health problem. SCD is increasingly recognized in diverse groups of young patients, such as athletes, invividials who have undergone prior repair of congenital heart defects and victims of sudden infant death syndrome. According advances in electrophysiology and genetic testing, antiarrhythmic drugs, and implantable cardioverter defibrillators (ICDs) have stimulated efforts to define individuals who are at risk of SCD prior to a first event as well as to improve the prognosis of survivors of cardiac arrest. There are two mechanisms of sudden death, included arrhythmic and circulatory. Arrhythmic SCD is defined by the abrupt loss of consciousness and pulse in the absence of other medical conditions likely to cause death. Circulatory SCD is defined by the collapse of circulation before the disappearance of an organized cardiac rhythm. Pediatric patients with congenital heart disease, cardiomyopathies, or primary arrhythmic diagnoses such as long QT syndromes and Wolff-Parkinson-White syndrome are increased at risk of SCD. Key Words: Sudden cardiac death, Congenital heart disease, Cardiomyopathy, Athletes Correspondence: Dr. Kai-Sheng Hsieh Department of Pediatrics, Kaohsiung Veterans General Hospital; 386 Ta-Chung 1st Rd., Kaohsiung 81362, Taiwan 2 Phone: ; kshsieh@isca.vghks.gov.tw Division of Pediatrics, Kaohsiung Armed Forces General Hospital 1 48

目錄壹導論一新生兒危急型先天心臟病篩檢簡介 -------------------------------------------------------------- 1 二新生兒危急型先天心臟病篩檢作業流程 -------

目錄壹導論一新生兒危急型先天心臟病篩檢簡介 -------------------------------------------------------------- 1 二新生兒危急型先天心臟病篩檢作業流程 ------- 新生兒危急型先天心臟病篩檢作業手冊單位 : 姓名 : 手冊編號 : ( 請列入移交 ) 104 年 3 月 ( Ver 1.2 ) 臺北市衛生局編印財團法人預防醫學基金會編輯本手冊最新版本及作業表單可於 http://cchd.pmf.tw 下載目錄壹導論一新生