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缩俗梁
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1 脊髓內輸注幫浦療法腦麻患者擺脫僵硬惡夢主講人 : 台北榮總神經復健科楊翠芬主任神經外科劉康渡醫師 2009/02/18 媽媽如果有一天沒力氣了, 妹妹, 你也要可以自行獨立喔! 看著腦性麻痺的女兒, 吳媽媽的這一番話, 無疑道出許多腦性麻痺患者家屬的心聲目前就讀國一的吳小妹妹和一般小孩一樣, 生性樂觀開朗, 更愛與人聊天, 但在可愛的笑容底下, 她卻是位腦性麻痺的病患, 因為早產的關係, 出生後不久, 吳媽媽就從醫師口中得知小孩有腦性麻痺症狀, 當下的反應, 讓吳媽媽瞬間從喜悅變得不知所措, 甚至當場痛哭隨著吳小妹妹逐漸長大, 四肢開始因腦性麻痺而產生肌肉嚴重痙攣現象, 導致手腳無法伸展, 無法平衡, 必須以輔助支架固定, 日常生活作息都需要有人從旁協助, 因此媽媽溫軟的雙手, 就成為吳小妹妹生活上不可或缺的依靠, 在求學過程中, 媽媽更從幼稚園一路陪伴至今, 吳小妹妹平常最愛聊天, 她總是有說不完的話題, 雖然無法用手握筆寫字, 但卻可以藉由上網, 和朋友分享生活中的點點滴滴每個孩子都是父母的天使, 即使缺了一雙會飛的翅膀, 因此為了讓吳小妹妹接受最好的治療, 就算再苦再累, 吳小妹妹的爸媽始終希望, 總有一天孩子一定也能像其他人一樣, 正常行動在陽光之下, 因此經由主治醫師台北榮民總醫院神經復健科楊翠芬主任建議之下, 採用 ITB 療法配合復健課程後, 現在吳小妹妹的身體四肢肌肉痙攣明顯降低, 可以坐得穩, 也可以試著慢慢學習去做想做的動作, 講話時句子的長度也變長, 回首過往的每一步, 吳媽媽說 : 真的是各種滋味都在心頭, 不過最高興的是看到妹妹比以往更快樂每千位新生兒三至五位患有腦性麻痹目前在台灣地區, 每一千名新生兒中, 就有三至五名是腦性麻痹患者, 在這些腦性麻痹的患者當中, 表現出來的臨床徵狀有許多面向, 其中動作障礙是最明顯的表徵, 台北榮民總醫院神經復健科楊翠芬主任表示 : 腦性麻痺常合併多方面的障礙, 根據不同的分類原則, 大致可將腦性麻痺分為幾類, 以動作障礙的形式分類, 則可分為 : 痙攣型徐動型協調不良型低張型及混合型 ( 附件一 ), 其中以痙攣型最為常見, 約佔百分之七十至八十 1

2 由於腦性麻痺的兒童可能有動作發展遲緩動作控制與肌張力及姿勢表現異常等現象, 再加上除了動作方面的問題外, 還可能併發視聽覺語言智能的障礙等方面的問題, 因此必須透過藥物治療, 職能物理語言治療, 或者是心理治療來改善, 但對於最常遇到的肌肉痙攣問題, 進行治療時卻容易遇到副作用等問題口服藥易嗜睡注意力不集中重症患者治療有限台北榮總神經外科劉康渡醫師解釋 : 痙攣程度的輕重不同, 治療方式也會有區別, 一般舒緩痙攣的口服藥雖然常拿來使用, 但由於藥物主要經是以血液循環運作, 只有少部分能確實到達脊髓神經的作用處, 對於重度痙攣患者來說, 效果會有折扣劉康渡醫師進一步說明, 若將服用劑量調高, 可能還是會有不足以減輕症狀的問題, 同時更可能因此導致嗜睡注意力不易集中噁心等不良副作用劉康渡醫師表示, 三成左右的痙攣患者曾經抱怨, 無法忍受口服藥的副作用, 或是療效一直不如預期, 就如上述案例正是屬於嚴重性肌肉痙攣患者, 因此在口服藥物方式改善有限的情況下, 對於嚴重痙孿患者會建議使用脊髓內輸注幫浦 (Intrathecal Baclofen 簡稱 ITB,Baclofen 為抗痙攣藥, 附件二 ) 療法, 主要是將藥物藉由精密電腦控制的微小幫浦, 每小時精準輸注微量抗痙攣藥物, 可直接注入脊髓腔, 不經循環, 只需極少的劑量即可減緩痙攣症狀, 使用藥量約是口服藥量的千分之一, 因此副作用低效果更好北榮團隊 ITB 療法成功案例數國內最多在國外, 脊髓內輸注幫浦 (ITB) 療法已普遍運用在神經疾病的重度痙攣治療上, 而在國內, 台北榮民總醫院醫療團隊採用該療法已累積 8 例成功治療案例, 為台灣之冠, 復健醫學部楊翠芬主任指出, 脊髓內輸注幫浦 (ITB) 療法除了為有嚴重性痙攣的腦性麻痺患者帶來新希望, 對於中風多發性硬化症腦部和脊髓損傷併發嚴重痙孿的患者, 也能提供不同的治療效果, 特別是脊髓損傷的病患及中風病患神經修復科主任鄭宏志醫師, 也是國際治療脊髓損傷的權威指出, 脊髓內輸注幫浦 (ITB) 療法不僅能有效改善脊髓損傷後所產生的重度痙攣, 另外也能減輕因痙攣所引起的神經痛不過治療的同時需要有完整的醫療團隊共同執行, 包括神經外科與復健科, 縝密的配合才可獲得顯著的效果 2

3 附註 : 動作障礙的形式分類痙攣型 : 肌肉張力增加, 當我們在特定方向活動他們的肢體時, 會感覺小朋友的肢體僵硬很難活動開來徐動型 : 肢體或表情常會有不自主的動作, 並且他們很難將姿勢控制在一個穩定的狀態, 常會晃來晃去協調不良 : 主要是小腦區受到損傷, 所以他們會有肢體協調不良的問題, 而且走路時兩腳較開, 底面積較大低張型 : 則是肌肉張力低, 通常最後會轉變成其他類型混合型 : 含蓋上述幾種癥狀若以身體受損部位來分類, 則可分為單肢下半身半邊三肢雙邊以及四肢麻痺 ; 雙邊麻痺的小朋友雙腳的障礙程度較雙手嚴重, 而四肢麻痺的小朋友則是雙手的障礙程度較腳嚴重脊髓內抗痙攣藥 Baclofen 輸注幫浦脊髓內抗痙攣藥 Baclofen 輸注幫浦療法已有 16 年歷史, 在 1992 年就開始在歐美國家普遍應用於治療重度痙攣, 至今全球已有數萬名重度痙攣的患者接受此種治療受惠由神經外科醫師將導管置入患者胸椎第 8-10 節間, 幫浦埋在腹部的皮下, 幫浦內所儲存的肌肉鬆弛藥物就經由導管注入至脊椎腔內,24 小時連續性準確地微量給藥, 隨時依患者的活動量做日夜甚至每小時不同劑量的給藥, 使用量只需口服藥物的五百分之一至一千分之一, 因此可顯著降低口服藥常見的嗜睡肌無力等副作用 3

4 脊椎腔內 Baclofen 輸注治療 Intrathecal Baclofen (ITB) 手術概要說明台北榮總神經外科劉康渡醫師

5 ITB 治療五步驟調藥與加藥病患居家教育選擇適合的病患住院測試 (2~3 天 ) 手術植入 CCC 輸注系統

6 脊椎腔內 Baclofen 輸注 -ITB 幫浦脊椎腔內導管體外程控儀

7 輸注系統

8 手術植入輸注系統 Catheter tip V-wing anchor Paramedian Oblique Entry Dural puncture Pump anchored with sutures or pouch Slack in catheter Loop of excess catheter under pump 2-piece connector which also functions as the primary anchor

9 導管置入脊椎腔的位置導管最常放置的高度為胸椎 T9-T10 (67%) Stempien 2000 Pediatric population with cerebral origin, catheter placed at T10~T12 (64%) and T4 (4%) Albright 2003 Midthoracic catheter placement (T2~T7) may result in lower Baclofen doses for spastic quadriparetic and substantial upper extremity patients Grabb 1999, Meythaler 2001, Awaad 2003, Albright 2003 High-thoracic-level catheter placement for patients undergone selective dorsal rhizotomy Albright 2001 Catheter placement C4~C7 for patient with dystonia Albright 2001

11 手術房病患準備

12 置入穿刺針穿刺針

13 置入穿刺針 ~ 30 Paramedian Oblique

14 置入穿刺針

15 經由穿刺針置入導管穿刺針導管

17 調藥

18 國外醫學研究報告腦性痲痺 / 脊椎損傷 / 腦髓傷 / 中風與脊椎腔內 Baclofen 輸注

19 研究疾病作者年份研究人數結果腦性麻痹 ( 兒童 ) Y Aawaad, H Tayem et al N= months F/U Ashworth scale is reduced (p<0.0005). Functional skill and caregiver assistance scale of PEDI are improved. 腦性麻痹 ( 兒童 ) N Murphy, N Irwin, & C Hoff 2002 N = months F/U Averaged Ashworth score Lower extremity from 3.26 to 2.34(p 0.01) & upper extremity from 2.69 to 2.0 Lower extremity from 3.4 to 1.5(p ) 腦性麻痹 J Meythaler et al N =13 (quatriparesis) 12 month F/U Spasm from1.4 to 0.6(p=0.1024) Reflex score from 2.3 to 0.5(p<0.0001) Daily dosage: 263ug/day 腦性麻痹 R Gilmarrin et al N=51 43 month F/U Lower extremity from 3.6 to 1.9 (p )

20 研究疾病作者年份研究人數結果腦性麻痹 Krach.et al N= months F/U >50% reported an improvement in the following motor skills: walking (74%), ability to position (70%), ability to transfer (59%) and use of arms (53%) 85% reported that their goals had been fully or partially met More than half noted improvements in dressing (70%) and toileting (53%) and feeding improved in 48% Nearly half (47%) reported an improvement in general outlook on life Improvements in startle movements (55%) and pain or discomfort (54%) were reported Increases in participation in a variety of activities was noted, with 57% reporting increased participation in recreational activities 82% indicated they would repeat their decision to implant the pump Tone reduction in upper and lower extremities 腦性麻痹 ( 兒童 ) Gooch JL et al N = months F/U 91% experienced decreased pain 91% prevented worsening of deformity 88% experienced improvement in ease of care 95% of care providers indicated those in their care would have the procedure performed again All care providers reported improvement scores in the Caregiver Questionnaire 腦性麻痹 Albright LA et al N =68 70 month F/U 49 (72%) were observed from pump implantation until the end of the study Spasticity in both upper and lower extremities decreased significantly (p< 0.005)

21 研究疾病作者年份研究人數結果脊椎損傷 J Ordia et al N= months F/U Mean of Ashworth from 4.2 to 1.3 (p<0.0005). Spasm from 3.4 to 0.6 (p<0.0005). Increase level of physical activities Decrease pain & augmentation of sleep Level of catheter tip : T6 脊椎損傷 AS Burns & JM Meythaler 2001 N = 14 Tetraplegia C1~T1 injured 12 months F/U Decline in upper extremity spasm score (1.8 point, p= 0.012), reflex scores (1.4 point, p< ), & Ashworth score (0.6 point, p< ) 腦損傷 AL Albright et al N= months F/U Spastivcity in both upper & lower extremities (p<0.005) and remain decreased up to 10 yrs. ITB dosage from 157ug/day 3 months after implantation to 300ug/day at 2yrs 腦損傷 MA Rizzo et al N=198 ITB & 315 Oral Meds Lower levels of spasticity, less stiffness in the legs, less pain and fewer spasms and higher satisfaction in ITB group

22 研究疾病作者年份研究人數結果中風 G Francisco & G Boake 2003 N = 10 Hemiparesis with ambulatory 9 months F/U Significant improve in walking speed(50ft from36.6 to 52 cm/s), functional mobility rating and spasticity (p<0.05) Ashworth scale of lower limb improved from 2.0 to 0.4. Normal muscle strength (5/5) was preserved in unaffected limbs 中風 O Remy-Neris et al N = 7 Hemiplegia 48 hours F/U Ashworth scores of the quadriceps and triceps of all patients significantly after ITB. Maximal walking speed with significant in stride length 中風 J Meythaler et al N= months F/U Lower extremity Ashworth scale from 3.7 to 1.8 (p<0.0001). Spasm score from 1.2 to 0.6 (p=0.1544), Reflex score from 2.4 to 1.0 (p<0.0001) Upper extremity Ashworth scale from 3.2 to 1.8 (p<0.0001). Spasm score from 0.7 to 0.3 (p=0.1544), Reflex score from 2.4 to 1.5 (p<0.0001) Daily dosage 268ug/day

23 脊椎腔內 Baclofen 輸注治療的優勢微量劑量 : ITB = 1/500~1/1000 的口服 Baclofen 降低 Baclofen 之藥物副作用降低肌肉張力 (spasticity) 及抽筋 (spasm) 的頻率降低疼痛及褥瘡的發生率增加日常生活的自我照護能力 ( 吃飯, 坐姿, 如廁, 步態, 溝通等 ) 改善睡眠

24 台北榮總的經驗自 95 年底開始台北榮總已替 8 位病患施行脊椎腔內 Baclofen 輸注治療為台灣之冠 8 為病患中腦損傷 3 中風 2 脊髓損傷 2 腦性麻痺 1

25 調藥與加藥使用體外調程控儀, 微量調整每日所需劑量門診調藥約需 10 分鐘每 4~6 個月加藥一次, 約需 30 分鐘加藥時, 將針筒內之 Baclofen 經皮下穿刺入幫浦內之儲藥槽 Refill Kits

26 謝謝

Spastic (Athetoid) 1. 2. 3. (Ataxic) (Mixed) a. b. 4. 1. 2. 3. 4. 5. 1. 2. 3. 1 2

腦性麻痺症之物理治療服務概覽嗚謝新界西醫院聯網病人啟力基金 Supported by Patient Empowerment Programme, New Territories West Cluster 屯門醫院物理治療部 (兒童組) 編輯 Spastic (Athetoid) 1. 2. 3. (Ataxic) (Mixed) a. b. 4. 1. 2. 3. 4. 5. 1. 2.