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1 疾病名先天性肠闭锁英文名 congenital intestinal atresia 缩写别名肠闭锁 ICD 号 Q43.8 概述先天性肠闭锁 (congenital intestinal atresia) 是造成新生儿肠梗阻的一种常见消化道畸形, 严重的威胁病儿生命早年, 本病病死率很高近 20 年来, 病因学研究的进展, 诊断水平的提高, 技术操作的改进, 手术前后良好的监护, 尤其是静脉高营养的应用, 使存活率显著提高中国医科大学报道 1960~1985 年共手术治疗肠闭锁 97 例, 肠狭窄 46 例,20 世纪 90 年代肠闭锁的治愈率已达到 80%~85% 以上, 肠狭窄达到 95% 以上, 治愈率明显提高流行病学小肠闭锁的发病率约 ~ , 欧美较高一般为 ~ 男性略多于女性有肠闭锁发生于同一家庭的报道也有发生孪生子女的报道本症是新生儿肠梗阻中最常见的原因, 约占新生儿肠梗阻的 1/3 北京儿童医院统计收治的新生儿肠梗阻 1910 例中, 先天性肠闭锁与肠狭窄共 387 例, 仅次于同期收治的新生儿先天性巨结肠 (599 例 ) 病因有以下学说 : 1. 胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄 2. 胎儿期肠管某部损伤和血运障碍如胎儿发生肠扭转肠套叠胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄肠穿孔内疝肠系膜血管发育畸形等导致肠管某部血运障碍, 使肠管发生坏死吸收修复等病理生理过程而形成肠闭锁北京儿童医院曾见到 7 例肠闭锁, 切除标本的肠腔内呈肠套叠改变, 并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例大量实验研究也证明了此学说 3. 家族遗传因素已受到普遍关注, 特别是多发性肠闭锁和 Apple-Peel 闭锁, 均被认为是一种常染色体隐性遗传病发病机制

2 先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠, 十二指肠次之, 结肠闭锁则较为少见而肠狭窄则以十二指肠最多, 回肠较少肠闭锁有两种病理形态如图 1 所示 : 一型为膜式闭锁, 肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁, 多见于十二指肠及空肠, 外观仍保持其连续性少数十二指肠膜式闭锁, 当隔膜受近端肠腔内高压作用, 向肠腔远端脱垂形如风袋样, 手术中应注意另一型肠管外观失去其连续性, 或仅有一纤维索带相连, 梗阻两端肠管均呈盲端, 多见于空肠下端及回肠单一闭锁较多见, 也有多发闭锁者占 7.5%~20%, 本型中有一种苹果皮样闭锁, 闭锁部位于空肠近端, 肠系膜上动脉发育异常, 仅留第一空肠支及右结肠动脉, 小肠环绕血管支呈削下的苹果皮样, 肠系膜不固定, 易发生肠扭转闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张, 直径可达 3~5cm, 肠壁肥厚, 也可发生局部缺血坏死穿孔远端肠管细小瘪缩直径 0.4~0.6cm, 腔内无气, 仅有少量黏液及脱落的细胞若肠闭锁发生在胎便形成以后, 闭锁远端可有少量黑绿色胎便

3 肠闭锁常并发其他畸形, 如先天性肛门闭锁, 先天性食管闭锁先天性心脏病尿道下裂等肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短, 一般长 100~150cm, 正常儿为 250~300cm 临床表现先天性肠闭锁或肠狭窄的临床表现主要是肠梗阻的症状, 而症状出现的早晚和轻重则取决于梗阻的部位和程度 1. 肠闭锁肠闭锁是完全性肠道阻塞, 其主要症状为呕吐腹胀和便秘 (1) 呕吐 : 呕吐多于第 1 次喂奶后或生后第 1 天出现出现的早晚与闭锁的部位有关, 十二指肠和高位肠闭锁呕吐出现的早, 次数频繁, 而回肠结肠等低位闭锁则可于生后 2~3 天出现呕吐出现后呈进行性加重, 吐出量较多高位肠闭锁的病例呕吐物为奶块, 多含胆汁, 有时为陈旧性血性, 奶后呕吐加重少数十二指肠发生在胆总管开口以上, 则呕吐物中无胆汁低位闭锁呕吐物可呈粪便样并带臭味 (2) 腹胀 : 腹胀是肠闭锁的常见体征, 腹部膨胀的程度与闭锁的位置和就诊时间有关一般闭锁的位置越高就诊时间越早, 腹胀程度就越轻, 反之则越重高位闭锁的病例, 腹胀仅限于上腹部, 多不严重, 在大量呕吐之后或置胃管抽出胃内容后, 腹胀可消失或明显减轻低位闭锁的病例, 全腹呈一致性膨胀, 进行性加重大量呕吐或抽出胃内容后, 腹胀仍无明显改变高位肠闭锁时偶尔在上腹部可见胃型或胃蠕动波, 低位肠闭锁时往往可见到扩张的肠襻 (3) 便秘 : 新生儿出生后无正常胎便排出是肠闭锁的重要表现正常新生儿多于生后 24h 内排出正常胎粪, 呈墨绿色其中除有胃肠肝胰等的分泌液和肠黏膜的脱落细胞外, 尚有胎儿吞咽的羊水和自己的皮肤角化细胞肠闭锁的病儿, 出生后多无胎粪排出有的仅排出少量灰白色或青灰色黏液样物, 为闭锁远段肠管的分泌物和脱落的细胞与正常胎粪不同有人报道个别病儿也可能有少量胎粪排出 (4) 全身情况 : 在生后最初几小时, 病儿全身情况良好与正常儿无区别但很快则表现为躁动不安, 不能入睡, 不吃奶或吸吮无力由于呕吐频繁, 很快出现脱水及中毒症状, 且往往伴有吸入性肺炎, 全身情况迅速恶化如同时有肠穿孔腹膜炎, 因发生气腹, 腹胀更加明显, 腹壁水肿发红发亮腹壁静脉怒张, 肠鸣音消失 ; 并出现呼吸困难发绀体温不升及全身中毒症状

4 2. 肠狭窄肠狭窄的临床症状则视狭窄的程度而有所不同少数有显著狭窄的病例, 出生后即有完全性肠梗阻的表现, 与肠闭锁很难区别多数在出生后有不完全性肠梗阻, 临床表现为反复多次呕吐, 呕吐物为奶块及胆汁出生后有胎粪排出, 但其量较正常少腹胀程度视狭窄部位而定 : 高位狭窄腹胀限于上腹部 ; 低部狭窄则全腹膨胀因为是慢性不完全性肠梗阻, 在腹部往往可见肠型和肠蠕动波, 同时有肠鸣音亢进肠闭锁的突出症状是呕吐闭锁部位愈高, 呕吐出现的时间亦愈早呕吐物为喂入的饮料及乳块, 多带有胆汁低位闭锁患儿呕吐物则多呈粪便样一般婴儿自生后第 1 次喂奶即出现呕吐症状, 以后为持续性反复呕吐并进行性加重排便情况 : 肠闭锁患儿生后多无正常胎粪排出, 而多排出灰白或青灰色大便, 但有少数患儿, 在妊娠后期胎粪已形成, 因血循环障碍而造成的肠闭锁, 可排出少许绿色胎便早期病例一般情况良好, 多次呕吐后呈现消瘦脱水全身情况迅速恶化, 晚期病例常继发吸入性肺炎高位肠闭锁上腹膨胀, 可见到自左向右推进的胃蠕动波, 低位闭锁则全腹膨胀, 可见肠型及肠蠕动, 如伴发肠穿孔时则腹胀加重, 腹壁可见怒张的静脉并发症常并发脱水酸中毒, 并发吸入性肺炎, 肠穿孔时并发腹膜炎, 气腹, 休克等并常并发其他先天性畸形 : 如胆道闭锁食管闭锁脐膨出肛门直肠闭锁梅克尔憩室肠重复畸形等其他消化道畸形, 多指 ( 趾 ) 尿道下裂马蹄肾等泌尿系畸形, 及先天性心脏病等心血管畸形小肠闭锁伴发先天愚型者罕见实验室检查常规做血象和血生化检查, 发生腹膜炎肺炎时有感染性血象, 有白细胞增高, 有血红蛋白减少和血小板减少血生化检查血钠钾氯钙和血 ph 值, 常有水电解质紊乱, 可出现碱中毒可有肾功能受损表现, 如肌酐升高, 尿素氮升高等过去很多人特别强调用 Farber 试验, 检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁对 3 个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值, 但对中晚期胎儿

5 由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义, 因角化上皮已下降到闭锁远端近年来在临床上已很少应用, 因为根据临床及 X 线检查, 确定肠闭锁的诊断一般并不困难另外该试验也不完全准确其他辅助检查 1.X 线检查 X 线腹部平片对诊断肠闭锁和肠狭窄有很大价值高位肠闭锁在腹部直立位平片可显示三气泡征或大液平和小液平, 即 1 个大液平 ( 胃 ) 及 3~4 个小液平 ( 扩张的空肠 ), 下腹部则全无气体阴影, 或显示较多的扩张肠襻低位肠闭锁之 X 线立位平片显示多个液平及扩张之肠襻, 但结肠无气体阴影除最远的肠襻极度扩张外, 其他扩张肠襻的口径大多均匀一致, 侧位片上结肠及直肠内无气体, 此点与麻痹性肠梗阻不同 2.X 线钡剂检查对肠闭锁病儿进行钡餐检查是不适宜的, 因有引起吸入性肺炎的危险然而对临床上不典型的病例, 进行钡灌肠检查是有必要的, 不但可以根据胎儿型结肠确定肠闭锁的诊断, 确定结肠有无闭锁, 而且还可以除外先天性巨结肠或肠旋转不良钡灌肠荧光屏下或摄片显示结肠细小, 直径仅 5mm 左右另外钡灌肠可以鉴别肠回转不良和先天性巨结肠 ( 图 2) 肠狭窄的病例往往须行钡餐检查, 才使诊断明确在透视下可见钡剂堆积在阻塞部位, 仅有少量钡剂通过狭窄段进入远端肠腔

6 3. 产前作 B 型超声扫描对诊断胎儿小肠闭锁很有价值高位空肠闭锁显示从胃延伸至空肠近端有一长形液性区, 或在胎儿腹腔上部探测出数个扩张的空肠液性区诊断 1. 病史和表现特点小肠闭锁有 15.8%~45% 伴有羊水过多, 尤以空肠闭锁多见, 羊水量可超过 2000~2500ml, 有羊水过多的新生儿生后即开始持续性呕吐, 无正常胎粪排出或有进行性腹胀, 即应怀疑肠闭锁的可能 2. 肛门指诊如做肛门指检及温生理盐水灌肠或 1% 过氧化氢液灌肠仍无正常胎粪排出, 则可进一步除外由于胎粪黏稠所引起的胎粪性便秘和先天性巨结肠上述情况非常重要 3. 辅助检查腹部 X 线平片的特征性改变在诊断上有很大价值, 高位肠闭锁立位 X 线片上腹可见 2~3 个扩大的液平面, 其他肠管完全不充气 ; 低位肠梗阻可见多数扩大肠曲与液平面钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型结肠, 其特点 : 1 直径约 0.5cm;2 结肠袋状皱襞不明显 ;3 结肠较直而短鉴别诊断先天性肠闭锁需与以下疾病鉴别 : 先天性巨结肠肠旋转不良环形胰等, 通过钡灌肠结果即可除外治疗先天性肠闭锁如不手术, 无生存希望手术治疗的早晚, 手术前的准备及手术前后的护理, 如保暖胃肠减压矫正脱水静脉营养以及清洁口腔分泌物等, 直接影响其预后根据闭锁的不同类型可选用以下手术方式 : 1. 肠切除吻合术闭锁肠管远近端各切除 10~15cm 行端端吻合 ; 2. 端侧吻合并造瘘有时近端肠管过度肥厚扩张, 远端肠管细小, 可行端侧吻合和远端造瘘术 (Bishop-Koop 法 ), 或行侧端吻合和近端造瘘术 (Santulli 法 ) 3. 择期肠吻合低位肠闭锁全身情况差, 不能一期肠切除吻合者, 可将远近端肠管造瘘, 并扩张远端肠管, 择期再行肠吻合但新生儿多不能耐受肠液的丢失, 易产生脱水电解质紊乱, 尽量争取一期吻合不做肠瘘预后

7 肠闭锁的预后与闭锁位置有关, 单纯闭锁空肠远端和回肠近端闭锁存活率高近年来肠闭锁的病死率明显下降, 国内存活率在 51.3%~73.3%, 国外 70%~90% 低体重儿, 并发其他畸形者存活率较低预防做好孕期保健和遗传咨询工作预防措施参照其他出生缺陷性疾病, 预防应从孕前贯穿至产前 : 1. 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容, 主要包括血清学检查 ( 如乙肝病毒梅毒螺旋体艾滋病病毒 ) 生殖系统检查 ( 如筛查宫颈炎症 ) 普通体检( 如血压心电图 ) 以及询问疾病家族史个人既往病史等, 做好遗传病咨询工作 2. 孕妇尽可能避免危害因素包括远离烟雾乙醇药物辐射农药噪音挥发性有害气体有毒有害重金属等在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查, 包括定期的超声检查血清学筛查等, 必要时还要进行染色体检查, 以采取切实可行的诊治措施

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ÏÈÌìÐÔÐ¡³¦±ÕËøºÍ³¦ÏÁÕ� 疾病名先天性小肠闭锁和肠狭窄英文名 congenital atresia of small intestine and stenosis 缩写别名 congenital intestinal atresia and stenosis ICD 号 Q41.9 概述空回肠闭锁是新生儿肠梗阻重要原因, 传统观念将空肠闭锁与回肠闭锁视为同一种病 Heij(1990) 提出空肠闭锁与回肠闭锁是两种独立的疾病