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我萧
5 years ago
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1 2131 DOI: /j 先天性球形结肠的临床特点和诊治体会韩一江, 黄寿奖, 秦琪, 吕成杰, 顾珊珊, 赵晓霞, 胡书奇, 钭金法杭州, 浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科 [ 摘要 ] 目的总结先天性球形结肠 (congenitalpouchcolon,cpc) 临床特点及手术治疗方法方法回顾性分析年浙江大学医学院附属儿童医院收治的 9 例 CPC 患者的一般资料手术方式及预后, 分型采用 Saxena Mathur 分类法结果全组共 9 例 CPC, 男性 7 例, 女性 2 例 ;2 例 Ⅰ 型,1 例 Ⅲ 型,6 例 Ⅳ 型 2 例行腹腔镜球形结肠切除 + 肛门成形术 3 例行开腹球形结肠切除 + 肛门成形术 2 例行腹腔镜球形结肠切除术和 1 例行开腹球形结肠切除术,1 例行结肠造瘘后死于复杂先心病术后均未出现严重并发症 7 例术后病理为肌间神经丛增生, 神经元存在,1 例报告为肌间神经丛内神经元缺乏 8 例行根治术后均获得较好的排便效果结论 CPC 患儿应给予个体化的治疗, 切除球形结肠减少复发, 低位先天性肛门直肠畸形 (anorectalmalformation,arm) 患儿可先予灌肠扩肛或肛门成形术后行球形结肠切除术 ; 高位 ARM 患儿, 可在术中探查扩张结肠并取组织活检, 分期手术在无腹腔镜手术的禁忌时, 推荐腹腔镜辅助下切除球形扩张肠管, 患儿术后恢复良好 [ 关键词 ] 球形结肠 ; 先天性肛门直肠畸形 ; 临床特点 ; 手术方式 ; 排便情况 [ 中图法分类号 ] R726.15;R [ 文献标志码 ] A Clinicalfeatures of congenitalpouch colon and its diagnosis and treatment experience HANYijiang,HUANGShoujiang,QINQi,LYUChengjie,GUShanshan,ZHAOXiaoxia,HUShuqi,TOUJinfa DepartmentofNeonatalSurgery,theChildren shospital,zhejianguniversityschoolofmedicine,hangzhou,zhejiang Province,310052,China [Abstract] Objective Tosummarizetheclinicalfeaturesandsurgicaltreatmentofcongenitalpouch colon(cpc).methods Clinicaldataof9patientswithCPCadmitedinourhospitalfrom2015to2017 werecolectedandretrospectivelyanalyzedinthisstudy.saxena Mathurclasificationwasemployed,and theirgeneralinformation,surgicalmethodsandprognoseswereanalyzed.results Thecolected9cases were7malesand2females,including2casesoftypei,1caseoftype I,and6casesoftypeIV.Among them,2casesunderwentlaparoscopicalyasistedanorectalpul through + pouchexcision,3casesopen pouchexcision+anorectoplasty,2caseslaparoscopicpouchexcision,1caseopenpouchexcision,and1case diedofcomplexcongenitalheartdiseaseafterthecolostomy.therewerenoseriouscomplicationsafter operation.postoperativepathologicalstudyshowedthat7patientsbelongedtoplexushyperplasiaandneuron existence,and1casetoneuronaldeficiencyinthemyentericplexus.the8patientsobtainedgooddefecation efectsafterradicalsurgery.conclusion TheCPCchildrenshouldbetreatedwithindividualizedtreatment. Itisrecommended toremovethepouch colon toreducerecurence. Thechildren with low anorectal malformation(arm)canbetreatedwithenema,analdilatationoranorectoplastybeforepouchexcision. While,thosewithhighARM canbetreatedbystageoperation,andaregivendilatedcolonexaminationand [ 通信作者 ] 钭金法,E mail:toujinfa@zju.edu.cn [ 网络首发 ] htp://kns.cnki.net/kcms/detail/ r html

2 2132 第三军医大学学报,2018,40(23) htp://aammt.tmmu.edu.cn biopsyduringtheoperation.forthechildrenwithabsenceofcontraindicationsforlaparoscopicsurgery,this approachisrecommendedtoasistresectionofthepouchcolonforbeterrecoveryaftersurgery. [Keywords] congenitalpouchcolon;congenitalanorectalmalformation;clinicalfeatures;surgical approaches;defecationefect Corespondingauthor:TOUJinfa,E 先天性球形结肠 (congenitalpouchcolon,cpc) 指结肠呈不同程度的囊状扩张, 是先天性肛门直肠畸形 (anorectalmalformation,arm) 的一种罕见畸形 [1], 绝大部分病例报道集中在印度,CPC 在 ARM 中的发生率为 2% ~37%, 以男性患儿为主, 男女比例为 ~ [2-3], 而国内少有报道目前针对 CPC, 手术是唯一的治疗方法, 我科年共收治 9 例 CPC 患儿, 现就其临床特点和诊治体会做如下报告 1 资料与方法 1.1 病例资料浙江大学医学院附属儿童医院年共收治 9 例 CPC 患儿诊断标准 : 腹部立位片 ( 图 1A) 及造影 ( 图 1B) 考虑 CPC 并在术中探查结肠呈球形扩张 ( 图 1C) 本研究采用 Saxena Mathur 分类法 [4] :Ⅰ 型, 没有正常结肠, 回肠直接与球形结肠相通 ;Ⅱ 型, 回肠和球形结肠之间有正常盲肠 ;Ⅲ 型, 正常升结肠和横结肠与球形结肠相连 ;Ⅳ 型, 正常结肠伴乙状结肠呈球形 ; Ⅴ 型, 两段球形结肠通过短结肠相连 1.2 手术方式及术后评价方法手术方式分为腹腔镜肛门成形 + 球形结肠切除术开腹球形结肠切除 + 肛门成形术腹腔镜球形结肠切除术和开腹球形结肠切除术术后排便功能评价采用 Krickenbeck 术后评价分类法 ( 表 1) [1] 表 1 Krickenbeck 术后评价分类标准问题回答自愿排便排便的急迫感及控制排便的能力污粪 1 级偶尔 (1~2 次 / 周 ) 2 级每天 ( 无社会问题 ) 3 级每天 ( 有社会问题 ) 便秘 1 级通过饮食调节可缓解 2 级需要泻剂 3 级对缓泻剂及饮食调节抵抗 2 结果 2.1 手术结局 9 例 CPC 中, 男性 7 例, 女性 2 例, 患者确诊年龄为 1d 至 9 个月 1d, 球形结肠手术切除年龄为 3 个月 1d 至 11 个月 13d,2 例 Ⅰ 型,1 例 Ⅲ 型,6 例 Ⅳ 型 ( 表 2) 手术方式包括 2 例腹腔镜球形结肠切除 + 肛门成形术 3 例开腹球形结肠切除 + 肛门成形术 2 例腹腔镜球形结肠切除术和 1 例开腹球形结肠切除术另 1 例福利院男性患儿新生儿期在我院行结肠造瘘后 3 个月死于复杂先心病术后 2 周开始扩肛, 均未出现切口感染裂开, 直肠黏膜脱垂, 直肠回缩, 肛门失禁, 肛门狭窄和瘘管复发等并发症 7 例术后病理为肌间神经丛增生, 神经元存在 ; 另 1 例报告为黏膜慢性炎症伴肠管末端肌间神经丛内神经元缺乏 ( 表 2) A: 腹部立位片 ;B: 肠道造影 ;C: 术中探查见结肠呈球形扩张合并美克尔憩室及重复阑尾图 1 先天性球形结肠患儿的影像学表现与术中探查表现

3 2133 表 2 本组 9 例先天性球形结肠患儿一般资料病例性别确诊年龄分型切除年龄手术方式合并异常病理 1 男 1d Ⅳ 型 5 个月 8d 剖腹探查, 球形结肠切除术肠重复畸形直肠会阴瘘黏膜慢性炎, 肌间神经丛增生, 神经元存在 2 男 3 个月 1d Ⅳ 型 3 个月 1d 腹腔镜下球形结肠切除, 肛门成形术腹股沟斜疝直肠尿道瘘呈袋状肠管一段, 衬肠上皮, 局灶见鳞状上皮, 部分出血, 肌间神经元存在 3 男 4d Ⅳ 型 9 个月 9d 腹腔镜下球形结肠切除, 肛门成形术肠旋转不良直肠尿道瘘黏膜慢性炎伴肠管末端肌间神经丛内神经元缺乏 4 女 6 个月 17d Ⅳ 型 10 个月 25d 腹腔镜下球形结肠切除术直肠狭窄肠壁充血水肿, 肌间神经丛增生, 神经元存在 5 男 3d Ⅳ 型 11 个月 13d 腹腔镜下球形结肠切除术尿道下裂阴茎阴囊转位复杂先心直肠会阴瘘黏膜充血水肿伴少量中性粒细胞浸润, 局部糜烂, 肌间神经丛增生, 神经元存在 6 男 6 个月 5d Ⅲ 型 6 个月 5d 直肠膀胱瘘肠管扩张, 肠壁水肿, 肌间神经丛内局部神经纤维增生, 神经元存在 7 男 5d Ⅳ 型 - - 复杂先心直肠尿道瘘 - 8 女 9 个月 1d Ⅰ 型 9 个月 1d 阑尾缺如美克尔憩室双角子宫直肠阴道瘘一穴肛肠管扩张, 肠壁充血, 肌间神经丛增生, 神经元存在 9 男 1d Ⅰ 型 3 个月 12d 重复阑尾梅克尔憩室直肠尿道瘘肠壁水肿, 肌间神经元存在病例自愿排便表 3 本组 9 例先天性球形结肠患儿 Krickenbeck 术后评价各项目情况污粪便秘否 1 级 2 级 3 级否 1 级 2 级 3 级 1 是 2 是 3 是 4 是 5 是 6 是是 9 是 2.2 术后排便功能根据 Krickenbeck 术后评价分类法,8 例 CPC 均表现良好的术后排便情况,2 例未出现污粪,5 例偶尔出现污粪,1 例每天出现污粪但无社会问题 ;5 例未出现便秘,3 例通过饮食调节可缓解 ( 表 3) 8 例患儿定期随访 12~41 个月, 均获得较好的排便效果, 生长情况较同龄儿童无明显发育迟缓 3 讨论 CPC 的国内报道较少, 国外主要报道来自于印度西北部的拉贾斯坦邦乌代普尔地区, 该区 CPC 发病率最高, 占高位 ARM 的 37% [5] CPC 的发病机制和胚胎学尚不清楚, 但饮食环境因素和家族性遗传可能是该病的病因学因素 [6] 根据 Krickenbeck 肛门直肠畸

4 2134 第三军医大学学报,2018,40(23) htp://aammt.tmmu.edu.cn 形国际诊疗分型 [1],CPC 属于其罕见畸形现在常用的分型方法是 Saxena Mathur 分类法 [4], 其根据正常结肠的长度分为 Ⅰ ~Ⅳ 型和两段球形结肠之间连有正常的结肠的 Ⅴ 型 CPC 的术前诊断可以借助腹部 X 线片 ( 直立或倒立 ), 可见充满空气和胎粪的孤立宽大液平, 占据腹腔的一半以上 [7] [8] LOPATER 等报道可通过产前超声诊断, 但本组病例均通过术前 X 线片诊断术前特征性的液平与肛门直肠畸形的类型及瘘管的大小有关腹部平片可预测 CPC, 但最终还是需要手术确诊本组病例中,5 例可见宽大的液平 CPC 多是高位 ARM 伴泌尿生殖道瘘, 但也有低位瘘管的报道 [9] 在男性患儿中,CPC 往往与膀胱颈相连, 在女性患儿中, 瘘管可进入会阴尿道及前庭, 再到泄殖腔畸形 [2] 本组有 3 例 CPC 属于低位 ARM, 其中有 1 例男性患儿为直肠会阴瘘伴有新生儿肠梗阻, 一期肛门成形并剖腹探查时发现球形结肠 ;1 例女性患儿为直肠狭窄, 术中探查可见结肠呈球形扩张 ;1 例是男性新生儿一期肛门成形术后, 发生消化道穿孔后, 急诊行剖腹探查时发现乙状结肠球形扩张伴穿孔 ; 其余 6 例均为高位 ARM CPC 可合并泌尿生殖系统和胃肠道异常, 常见的有肾积水膀胱输尿管反流肾功能不全双角子宫尿道下裂, 其次是肠旋转不良阑尾畸形以及梅干腹综合征 [7,9-10] 本组中的 9 例 CPC 均合并其他结构异常, 其中 1 例一穴肛的女性 CPC 患儿同时合并阑尾缺如美克尔憩室和双角子宫, 另 1 例死于复杂先心病总体而言,CPC 伴发畸形率较高, 甚至存在致命性畸形同时 CPC 需与先天性结肠节段性扩张 (congenital segmentaldilatationofthecolon,csd) 区别,CSD 表现为界限清楚的局部肠管扩张, 其近远端肠管之间均可见移形段, 肠腔内无梗阻, 神经支配无异常, 分为肌层肥厚肌层薄弱或缺如 [11] 目前手术是 CPC 唯一的治疗方法, 但具体方式主 [3] 要取决于患儿的情况 MATHUR 等指出 : 所有 CPC 手术均先行瘘管结扎,Ⅰ 和 Ⅱ 型 CPC, 根据患儿情况, 分一期根治 ( 球形结肠切除 ) 和三期手术 ( 回肠造瘘球形结肠成形肛门成形 );Ⅲ 和 Ⅳ 型 CPC, 三期手术 ( 球形结肠切除并造瘘肛门成形造瘘回纳 );Ⅴ 型 CPC, 三期手术 ( 远端球形结肠切除加近端球形结肠成 [3] 形并造瘘肛门成形造瘘回纳 ) MATHUR 等主张 [12] 保留球形结肠, 并予以成形术, 但 CHADHA 等认为球形结肠成形术后往往会再次扩张, 因此畸形需全部 [13] 切除 TYAGI 等研究表明, 虽然扩张结肠肌肉的收缩功能在一定程度上得到了保留, 但缺乏自主收缩并存在组织学异常, 切除球形结肠有助于更好的外科治疗且本组病例中存在球形结肠切除术后病理报告神经元缺乏本组病例中的 CPC, 我们均选择了根治性的球形结肠切除对于低位 ARM 可暂不予造瘘, 可先予扩肛, 限期行球形结肠切除术 ; 高位 ARM, 建议予一期行肠造瘘术, 二期行球形结肠切除 + 肛门成形术, 三期行肠造瘘回纳术对于分期手术, 一期的造瘘需考虑二期手术时远端肠管能否足够拉至肛门处行肛门成形目前, 对于治疗肛门直肠畸形, 腹腔镜辅助肛门成形术 (laparoscopicalyasistedanorectalpul through, LAARP) 较后矢状入路肛门成形术 (posteriorsagital anorectoplasty,psarp) 更安全美观且符合快速康复的理念 [14] CPC 的扩张结肠可通过经腹和腹腔镜手术切除, 对于新生儿期行肠造瘘致肠粘连严重的患儿和术前诊断 Ⅰ 型 CPC 患儿, 我们采取开腹球形结肠切除术, 对于腹腔粘连情况良好的患儿, 我们采用腹腔镜球形结肠切除术本组中有 4 例是通过腹腔镜切除球形结肠, 根据 Krickenbeck 术后评价分类法均显示良好 [15] 的排便效果李胜利等在先天性球形结肠 20 例诊治体会中推荐行腹腔镜辅助球形结肠切除瘘管结扎 [16] 肛门拖出一期肛门成形手术 SHINDE 等对 CPC 患者的随访中, 显示营养不良的发生率较高, 且 I/I 型 CPC 患者贫血和严重大便失禁的发生率明显高于 Ⅲ / Ⅳ 型 CPC 患者 CPC 属于 ARM 的罕见畸形, 本组纳入的病例数偏少, 且随访时间短对于腹部立位片提示 CPC 的患儿, 应给予个体化的治疗, 主张切除球形结肠减少复发, 低位 ARM 可先予灌肠扩肛或肛门成形术后行球形结肠切除术, 高位 ARM 患儿, 可在术中探查扩张结肠并取组织活检, 分期手术在无腹腔镜手术的禁忌时, 推荐腹腔镜辅助下切除球形扩张肠管, 患儿术后恢复良好参考文献 : [1]HOLSCHNEIDERA,HUTSONJ,PE AA,etal.Prelimi naryreportontheinternationalconferenceforthedevelopment ofstandardsforthetreatmentofanorectalmalformations[j]. JPediatrSurg,2005,40(10): DOI: / j.jpedsurg

5 2135 [2] CHADHAR,KHAN N A. Congenitalpouch colon[j]. JIndianAsocPediatrSurg,2017,22(2):69-78.DOI: /jiaps.JIAPS_5_17. [3] MATHUR P,SAXENA A K,SIMLOTA.Managementof congenitalpouchcolonbasedonthesaxena Mathurclasifica tion[j].jpediatrsurg,2009,44(5): doi: /j.jpedsurg [4] SAXENAAK, MATHUR P. Clasification ofcongenital pouchcolonbasedonanatomicmorphology[j].intjcolorectal Dis,2008,23(6): DOI: /s z. [5] MATHURP,PRABHUK,JINDALD.Unusualpresentations ofpouchcolon[j].jpediatrsurg,2002,37(9): doi: /jpsu [6]ATABEKC,DEMIRBAǦ S,S RER I,etal.Congenital pouchcolon:isitrealyararepathology[j].turkjgastro enterol,2007,18(4): [7] MIRZAB,AHMADS,SHEIKHA.Congenitalpouchcolon: apreliminaryreportfrom pakistan[j].jneonatalsurg, 2012,1(3):37.DOI: /jns.v5i [8] LOPATER J,HERY G,HADDAD M,etal.Congenital pouchcolon:antenataldiagnosisandvideo asistedmanage ment[j].pediatrsurgint,2010,26(7): doi: /s [9] JHANWARP,SHINDENK,PATELJN,etal.Congenital pouchcolonasociatedwithpseudoexstrophy:reportoftwo cases[j].apspjcaserep,2016,7(1):9.doi: /ajcr.v9i [10] BAWAM,GARGRK,DASHV,etal.Abdominoperineal pul throughwithsimultaneousextravesicaldetrusoraphy: analternativesurgicaltechniqueforcongenitalpouchcolon withhigh gradevesicouretericreflux[j].jindianasoc PediatrSurg,2018,23(1):48-50.DOI: /jiaps. JIAPS_20_17. [11]KAISERM,CASTELLANIC,SINGER G,etal.Huge congenitalsegmentaldilatationofthesigmoidcoloninaneo nate:a raritytomeet anda chalengetotreat [J]. CaseRepPediatr,2016,2016: DOI: / 2016/ [12] CHADHA R,BAGGA D,GUPTA S,etal.Congenital pouchcolon:masiveredilatationofthetubularizedcolonic pouchafterpul throughsurgery[j].jpediatrsurg,2002, 37(9): DOI: /jpsu [13] TYAGIP,MANDALMB,MANDALS,etal.Pouchcolon asociatedwithanorectalmalformationsfailstoshowsponta neouscontractionsbutrespondstoacetylcholineandhista mineinvitro[j].jpediatrsurg,2009,44(11): doi: /j.jpedsurg [14] XIAO H,CHEN L,LIU S,etal.Comparisonoflaparo scopic asistedanorectoplastyandposteriorsagitalanorecto plastyforhighandintermediateanorectalmalformations[j]. ChineseJournalofGastrointestinalSurgery,2018,21(1): [15] 李胜利, 张军, 明安晓, 等. 先天性球形结肠 20 例诊治体会 [J]. 临床小儿外科杂志,2012,11(1): LISL,ZHANGJ,MINGAX,etal.Clinicalfeaturesand treatmentofcongenitalpouchcolonin20cases[j].jclin PedSur,2012,11(1): [16] SHINDENK,KUMARP,DABLAPK,etal.Asesmentof nutritionalstatusofpatientsofcongenitalpouchcolonfolowing definitivesurgery[j].jindianasocpediatrsurg,2017,22 (1):13-18.DOI: / ( 收稿 : ; 修回 : ) ( 编辑邓强庭 )

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Ⅰ Ⅱ1 2 Ⅲ Ⅳ 1 1 2 3 2 3 4 5 6 7 8 9 10 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 ~ 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 ~ 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 ~ 46 47 ~ ~ 48 49 50 51 52 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63