Untitiled

Size: px

Start display at page:

Download "Untitiled"

翩东
5 years ago
Views:

1 580 临床病理 ( 例 ) 讨论体位性头痛周立新袁晶王建明关键词颅内低压 ; 综合征 ; 头痛 ; 病例报告 DOI: /j.issn 病历摘要患者男性,43 岁主因体位性头痛 1 月余, 于 2011 年 4 月 21 日入院患者入院前 1 月余无明显诱因出现体位性头痛, 表现为下蹲或平卧后站起时头痛加重, 平卧时症状减轻或消失, 呈后枕部胀痛, 发作 1 ~ 2 次 /d, 每次持续约数分钟, 伴鼻塞, 无流涕咳嗽, 无发热盗汗, 无视物模糊, 无肢体麻木乏力, 无恶心呕吐发病以来, 症状无明显加重, 自认为感冒未在意入院前 1 周, 自觉头痛症状加重, 以前额部和后枕部疼痛为主, 每次站立位时均头痛明显, 平卧位时缓解, 伴耳鸣但无听力减退头部活动受限, 低头时颈部僵硬感, 不敢低头, 自觉恶心但未呕吐入院前 1 d 头痛加重, 伴恶心且呕吐胃内容物 1 次, 呈非喷射性, 遂于 2011 年 4 月 20 日至我院急诊体格检查 : 颈项强直, 颏胸距 2 横指, Brudzinski 征 Kernig 征阴性, 余无阳性体征头部 CT 检查显示, 左侧额部慢性硬膜下血肿, 右侧侧裂池线样高密度影, 右侧侧脑室稍变窄临床诊断 : 蛛网膜下隙出血待查患者自发病以来, 无发热盗汗咳嗽咳痰, 饮食睡眠尚可既往史个人史及家族史患者 10 岁时曾患甲型肝炎, 痊愈 ;10 余岁曾患鼻窦炎个人史家族史无特殊入院后体格检查患者心肺腹部检查未见异常 ; 神志清楚, 语言流利, 高级智力活动正常 ; 脑神经正常 ; 四肢肌力 5 级, 肌张力正常 ; 四肢腱反射对称引出, 双侧病理征未引出 ; 深浅感觉未见异常 ; 共济运动正常 ; 颈部略抵抗, 颏胸距 2 横指,Brudzinski 征 Kernig 征阴性辅助检查血尿便常规凝血试验肝肾功能试验电解质甲状腺功能试验血清免疫学红细胞沉降率 (ESR) 等项指标均于正常水平腰椎穿刺脑脊液检查 : 初压 35 mm H2O (1 mm H2O = kpa,80 ~ 180 mm H2O), 压颈通畅, 末压为 30 mm H2O; 细胞计数 /L, 白细胞计数 /L [(0 ~ 10) 10 6 /L]; 葡萄糖 4.00 mmol/l(2.30 ~ 4.10 mmol/l), 蛋白定量 0.72 g/l(0.15 ~ 0.45 g/l), 氯化物 124 mmol/l(120 ~ 132 mmol/l) 超声心动图未见异常 MRI 平扫及增强扫描显示, 双侧额顶颞叶慢性期硬膜下血肿 ; 小脑扁桃体低位 ; 硬脑膜异常强化 ; 双侧上颌窦黏膜下复杂囊肿, 双侧筛窦及右侧蝶窦炎 ( 图 1) MRA 检查未见明显异常鼻窦 CT 检查显示双侧上颌窦多发黏膜下囊肿可能患者经平卧静脉补充生理盐水等保守治疗后症状基本稳定, 头痛症状略有好转入院后 1 个月 (5 月 21 日 ) 头痛症状突然加重, 遂复查 MRI, 与入院时比较, 双侧额顶叶硬膜下积血, 范围无明显变化但信号变化, 考虑出现新发出血灶可能 ; 增强扫描硬脑膜异常强化, 但较前有所减弱 ; 小脑扁桃体低位略有好转 ( 图 2) MR 脊髓造影 (MRM) 颈胸腰髓未见异常 ( 图 3) 诊断与治疗经过入院后根据临床表现及头部 MRI 腰椎穿刺等辅助检查结果, 拟诊为 : 自发性低颅压综合征给予平卧静脉补充生理盐水等治疗, 头痛及恶心呕吐症状逐渐好转但 1 个月后头痛症状突然加重, 以左侧更为明显, 伴恶心呕吐胃内容物复查 CT 及 MRI 均可见左侧额顶叶硬膜下新发出血灶加强静脉补充生理盐水后, 头痛症状再次缓解于 2011 年 5 月 29 日出现神志淡漠, 言语较少, 呕吐 1 次再次行头部 CT 检查, 与 5 月 22 日结果相比, 左侧额顶叶硬膜下血肿略缩小, 未见新发出血灶实验室检查 : 血清钾 3.10 mmol/l(3.50 ~ 4.50 mmol/l), 钠 126 mmol/l(135 ~ 145 mmol/l), 氯 89 mmol/l(96 ~ 108 mmol/l) 当晚无明显诱因出现呼之不应, 双眼向左侧凝视, 双侧上肢屈曲抽搐, 双侧下肢伸直, 小便失禁, 持续 2 ~ 3 min 后自行缓解, 抽搐停止 30 min 后意识逐渐恢复至抽搐前状态经补钠治疗后电解质紊乱得以纠正, 神志明显改善, 未再出现癫发作此后症状逐渐好转, 站立位时未再发生明显头痛症状住院期间 MRM 检查未发现明显脑脊液漏, 且临床症状及影像学表现均逐渐好转, 未行硬膜外静脉血补片治疗于 2011 年 6 月出院, 出院后未再出现明显头痛 8 月 3 日复查 MRI 显示, 原双侧额顶叶硬膜下积血, 右侧基本吸收, 左侧范围明显缩小 ; 小脑扁桃体低位明显好转 ; 双侧上颌窦黏膜下复杂囊肿双侧筛窦及右侧蝶窦炎无明显变化 ( 图 4) 作者单位 : 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科通信作者 : 王建明 ( jianmingwang@hotmail.com) 神经科主治医师临床讨论患者为中年男性, 起病隐匿, 主要表

581 图 1 治疗前头部 MRI 检查所见 1a 横断面 T1WI 扫描, 慢性期双侧硬膜下血肿 ( 箭头所示 ) 1b 横断面

) 1d 矢状位 T2WI 扫描, 横窦扩张充血 ( 箭头所示 ) 1e 矢状位 T2WI 扫描, 脑组织下移, 小脑扁桃体低位,

横断面 T1WI 扫描, 右侧颞叶和左侧额叶硬脑膜高信号 ( 箭头所示 ), 提示新发出血灶 2b 横断面 T2WI 扫描,

胸髓未见明显脑脊液漏 3c 腰髓未见明显脑脊液漏现为体位性头痛, 以站立位时明显, 平卧后症状缓解近期头痛加重, 伴耳鸣

小脑扁桃体低位, 硬脑膜异常强化, 垂体增大, 静脉窦扩张充血患者呈现典型的体位性头痛症状, 腰椎穿刺脑脊液压力 < 60 mm

静脉窦扩张等征象均为低颅压所致的典型改变自发性低颅压综合征产生的机制主要有 3 种 :(1) 脑脊液生成减少 (2) 脑脊液吸收增多

综合征甲状腺功能减退硬脊膜薄弱, 易出现硬脊膜破裂继发性低颅压多继发于外伤手术腰椎穿刺等, 但本文患者并无明确的外伤史和手术史

甚至可继发静脉窦血栓形成 (4) 垂体充血 (5) 脑结构移位, 如小脑扁桃体下疝脑干偏移等本文患者低颅压综合征的 MRI

如静脉充血垂体充血及脑组织下垂等, 治疗前后明显不同, 此亦是极具特征性表现之一该病主要应与高颅压综合征脑膜感染

加重头痛等低颅压症状, 目前已经不是诊断所必须的条件治疗原则为尽量卧床休息, 静脉补充生理盐水等保守治疗,

2 581 图 1 治疗前头部 MRI 检查所见 1a 横断面 T1WI 扫描, 慢性期双侧硬膜下血肿 ( 箭头所示 ) 1b 横断面 T2WI 扫描, 慢性期双侧硬膜下血肿 ( 箭头所示 ) 1c 冠状位 T1WI 增强扫描, 硬脑膜呈广泛对称性强化 ( 箭头所示 ) 1d 矢状位 T2WI 扫描, 横窦扩张充血 ( 箭头所示 ) 1e 矢状位 T2WI 扫描, 脑组织下移, 小脑扁桃体低位, 脑桥被挤压向斜坡, 脑室系统缩小, 垂体明显增大 ( 箭头所示 ) 图 2 治疗期间患者头痛症状加重, 头部 MRI 检查所见 2a 横断面 T1WI 扫描, 右侧颞叶和左侧额叶硬脑膜高信号 ( 箭头所示 ), 提示新发出血灶 2b 横断面 T2WI 扫描, 右侧颞叶及左侧额叶硬脑膜高信号 ( 箭头所示 ), 提示新发出血灶图 3 脊髓 MRM 检查所见 3a 颈髓未见明显脑脊液漏 3b 胸髓未见明显脑脊液漏 3c 腰髓未见明显脑脊液漏现为体位性头痛, 以站立位时明显, 平卧后症状缓解近期头痛加重, 伴耳鸣颈部僵硬感体格检查提示存在颈项强直腰椎穿刺脑脊液压力 35 mm H2O 影像学检查提示: 双侧额顶颞叶硬膜下血肿, 小脑扁桃体低位, 硬脑膜异常强化, 垂体增大, 静脉窦扩张充血患者呈现典型的体位性头痛症状, 腰椎穿刺脑脊液压力 < 60 mm H2O, 近期无外伤手术及腰椎穿刺史, 自发性低颅压综合征诊断明确头部影像学检查所见硬膜下血肿小脑扁桃体低位硬脑膜强化静脉窦扩张等征象均为低颅压所致的典型改变自发性低颅压综合征产生的机制主要有 3 种 :(1) 脑脊液生成减少 (2) 脑脊液吸收增多 (3) 脑脊液漏出增多目前认为最主要的机制是脑脊液漏, 如硬脊膜破裂或硬脊膜憩室破裂一些结缔组织疾病, 如 Marfan s 综合征甲状腺功能减退硬脊膜薄弱, 易出现硬脊膜破裂继发性低颅压多继发于外伤手术腰椎穿刺等, 但本文患者并无明确的外伤史和手术史低颅压综合征典型的 MRI 表现包括 :(1) 慢性硬膜下积液或血肿 (2) 广泛对称性硬脑膜增强 (3) 静脉系统扩张淤血, 甚至可继发静脉窦血栓形成 (4) 垂体充血 (5) 脑结构移位, 如小脑扁桃体下疝脑干偏移等本文患者低颅压综合征的 MRI 表现较为典型, 上述主要表现兼而有之, 特别是治疗过程中反复出现硬膜下出血, 在既往文献报道中鲜见而且上述部分特征性改变, 如静脉充血垂体充血及脑组织下垂等, 治疗前后明显不同, 此亦是极具特征性表现之一该病主要应与高颅压综合征脑膜感染脑膜癌病等相鉴别自发性低颅压综合征可依据其典型的临床表现和 MRI 表现明确诊断腰椎穿刺可造成继发性脑脊液漏, 加重头痛等低颅压症状, 目前已经不是诊断所必须的条件治疗原则为尽量卧床休息, 静脉补充生理盐水等保守治疗, 外科可以行硬膜外静脉血补片治疗硬膜外静脉血补片治疗主要包括两种, 一种是盲目静脉血补片治疗, 此种治疗无需寻找脑脊液漏口, 安全但效果较差 ; 另一种是先通过影像学寻找脑脊液漏口, 然后进行靶向性静脉血补片治疗, 效果较好但手术风险较大寻找脑脊液

582 图 4 临床症状改善后复查 MRI 所见 4a 横断面 T2WI 扫描, 硬脑膜下血肿基本吸收 ( 箭头所示 ) 4b 矢状位 T2WI 扫描, 静脉窦充血消失, 垂体体积及脑室系统大小恢复正常 ( 箭头所示 ) 4c 矢状位 T2WI 扫描, 小脑扁桃体恢复至正常解剖位置 ( 箭头所示 ) 漏口的影像学方法, 主要有以下几种 :(1)MRM 检查 (2)CT 脊髓造影 (3)

但国内至今尚未广泛开展此项治疗技术部分患者在手术过程中进行连续硬膜外麻醉会出现低颅压综合征, 此类患者脑脊液漏口比较明确, 可以进行硬膜外静脉血补片治疗本文患者为自发性低颅压综合征, 是否为脑脊液漏, 以及漏口位置均不十分明确, 因此盲目进行硬膜外静脉血补片治疗, 效果欠佳, 且易导致硬膜下血肿, 甚至脊髓压迫等不良反应因此在未明确脑脊液漏口的情况下, 建议进行保守治疗, 若保守治疗无效,

自发性低颅压综合征呈现一种自限性病程,3 ~ 6 个月多可自行缓解, 盲目施行硬膜外静脉血补片治疗有效率仅为 50%, 且既往我院未开展过这项技术, 经验不多, 加之患者症状逐渐好转, 可以继续目前的保守治疗, 若保守治疗症状持续不缓解, 方可试用硬膜外静脉血补片治疗讨论自发性低颅压综合征 (SIH) 最早于 1938 年被德国神经外科医师 Schaltenbrand [1] 报告

3 582 图 4 临床症状改善后复查 MRI 所见 4a 横断面 T2WI 扫描, 硬脑膜下血肿基本吸收 ( 箭头所示 ) 4b 矢状位 T2WI 扫描, 静脉窦充血消失, 垂体体积及脑室系统大小恢复正常 ( 箭头所示 ) 4c 矢状位 T2WI 扫描, 小脑扁桃体恢复至正常解剖位置 ( 箭头所示 ) 漏口的影像学方法, 主要有以下几种 :(1)MRM 检查 (2)CT 脊髓造影 (3) 放射性核素脑池显像本文患者 MRM 检查未发现明显的脑脊液漏, 由此可见, 经 MRM 检查发现脑脊液漏的阳性率并不高, 因此对于 MRM 检查呈阴性者不能完全排除脑脊液漏的可能综合本文患者硬膜外静脉血补片治疗的风险效益比, 我们选择保守治疗, 未行硬膜外静脉血补片治疗, 患者最终痊愈出院麻醉科医师硬膜外静脉血补片治疗低颅压综合征, 国外文献已有许多报道, 但国内至今尚未广泛开展此项治疗技术部分患者在手术过程中进行连续硬膜外麻醉会出现低颅压综合征, 此类患者脑脊液漏口比较明确, 可以进行硬膜外静脉血补片治疗本文患者为自发性低颅压综合征, 是否为脑脊液漏, 以及漏口位置均不十分明确, 因此盲目进行硬膜外静脉血补片治疗, 效果欠佳, 且易导致硬膜下血肿, 甚至脊髓压迫等不良反应因此在未明确脑脊液漏口的情况下, 建议进行保守治疗, 若保守治疗无效, 可再考虑行硬膜外静脉血补片治疗神经科教授低颅压可引起脑组织下沉, 撕裂桥间静脉, 导致硬膜下出血, 可在低颅压未完全纠正之前反复出现, 该患者前后两次硬膜下出血均为低颅压综合征的表现之一自发性低颅压综合征最常见的原因为硬膜外出现漏口导致脑脊液外渗, 该患者 MRM 检查未见明确的脑脊液漏口 CT 脊髓造影敏感性特异性均较高, 但作为一项有创性检查, 风险较大, 扫描层数及时机把握比较困难自发性低颅压综合征呈现一种自限性病程,3 ~ 6 个月多可自行缓解, 盲目施行硬膜外静脉血补片治疗有效率仅为 50%, 且既往我院未开展过这项技术, 经验不多, 加之患者症状逐渐好转, 可以继续目前的保守治疗, 若保守治疗症状持续不缓解, 方可试用硬膜外静脉血补片治疗讨论自发性低颅压综合征 (SIH) 最早于 1938 年被德国神经外科医师 Schaltenbrand [1] 报告体位性头痛是其最常见的临床表现, 也可出现其他不典型的头痛症状, 可伴有恶心呕吐耳鸣颈项强直等表现, 严重者可出现脑神经麻痹四肢 [2] 瘫痪, 甚至昏迷自发性低颅压综合征的临床及影像学表现具有多样性, 临床极易误诊或漏诊由于缺乏大型流行病学调查数据, 自发性低颅压综合征的确切发病率目前尚不清 [3] 楚, 估计年发病率约为 5/10 万但有研究显示, 自发性低颅压综合征的实际发病率远高于目前已知的发病率, 主要原因是一部分因头痛而就诊的自发性低颅压综合征患者被误诊或漏诊自发性低颅压综合征好发于女性, 男女发病率约为 1 2 [4 5] ; 发病高峰为 40 岁左右的中青年, 也有老人和儿童发病的报道目前认为, 脑脊液漏是自发性低颅压综合征最主要的发病机制硬膜薄弱或存在病变均会增加脑脊液漏的风险因此, 一些结缔组织疾病 ( 如 Marfan s 综合征 Ehlers Danlos 综合征 ) 患者发生自发性脑脊液漏和低 [6] 颅压综合征的风险明显高于正常人近年来, 也有部分学者对自发性低颅压综合征的发病机制提出了不同观点, 认为硬膜外腔的负压是导致自发性低颅压综合征的最主要原因, 而脑脊液漏则仅是硬膜外腔负压导致脑脊液吸收增多的一 [7] 项结果自发性低颅压综合征的诊断主要依靠典型体位性头痛的临床表现, 特征性 MRI 影像改变, 腰椎穿刺脑脊液压力 < 60 mm H2O, 以及影像学检查发现脑脊液漏 2004 年由国际头痛协会 (IHS) 制定的自发性低颅压性头痛诊断标准已被推广应用, 使得更多的自发性低颅压综合征患者得到明确诊断和及时有效的治疗 ( 表 1) [8] 随着影像学技术的发展, 自发性低颅压综合征的诊断率明显提高, 临床医师可根据临床表现及典型 MRI 影像学特征明确诊断, 因诊断性腰椎穿刺可能表 1 国际头痛协会制定的自发性脑脊液漏和低颅压综合征所致头痛的诊断标准 ( 第 2 版 ) [8] 诊断标准 A 全头痛和 ( 或 ) 钝痛, 坐位或站立位 15 min 后出现, 同时符合诊断标准 D 及以下 5 项中的至少 1 项 :(1) 颈项强直 (2) 耳鸣 (3) 听力下降 (4) 畏光 (5) 恶心 B 具有以下 3 项中的至少 1 项 :(1)MRI 存在脑脊液压力减低的证据 ( 如硬脑膜强化 ) (2)MRM CT 脊髓造影或放射性核素脑池显像存在脑脊液漏的证据 (3) 坐位开放脑脊液压力 < 60 mm H2O C 无硬膜穿刺或其他导致脑脊液漏的病史 D 头痛症状在硬膜外静脉血补片治疗 72 h 内缓解

4 583 会增加脑脊液漏的风险, 加重患者临床症状, 目前已非明确诊断自发性低颅压综合征所必须的检查手段近年研究发现, 自发性低颅压综合征的临床表现及影像学表现具有多样 [9] 性, 近期也有专家对 2004 年的诊断标准作了一些更新头部 MRI 检查是诊断自发性低颅压综合征的首选方法,5 项特征性改变包括 : 慢性硬膜下积液 (subdural fluid collections) 或血肿弥漫性硬脑膜强化 (enhancement of the pachymeninges) 静脉窦扩张淤血 (engorgement of venous structures) 垂体充血 (pituitary hyperemia) 脑组织下垂 (sagging of the brain), 简称为 SEEPS 该患者的 MRI 影像学表现具备所有自发性低颅压综合征的影像学特点, 因此, 即使不行腰椎穿刺, 也可通过 MRI 影像学改变明确诊断为自发性低颅压综合征硬膜下积液是最早被描述的自发性低 [10] 颅压综合征的 MRI 影像学改变, 是自发性低颅压综合征 [11] 的一种常见 MRI 表现, 约 50% 患者会出现硬膜下积液硬膜下积液多位于大脑凸面, 且双侧对称, 积液较薄, 不会产生占位效应硬膜下血肿在自发性低颅压综合征患者中并不常见, 根据血肿体积大小决定其是否出现占位效应, 绝大多数硬膜下血肿会随着脑脊液漏的治疗而好转, 无需手术治疗若自发性低颅压综合征不能得到有效治疗, 极少数患者 [12] 会出现复发性硬膜下血肿本文患者病程中即反复出现硬膜下出血, 提示在最初的治疗过程中, 其低颅压未迅速得到纠正 ; 至疾病后期, 随着颅内压的逐渐恢复, 患者硬膜下积液和血肿均明显吸收好转硬脑膜强化是自发性低颅压综合征的最常见 MRI 影像学改变,83% 自发性低颅压综合征患 [13] 者病程中都会出现硬脑膜强化的 MRI 改变, 主要表现为双侧对称性弥漫性非结节性硬脑膜强化硬脑膜出现强化的原因, 主要是由于脑脊液压力减低引起硬脑膜内一些小血管代偿扩张, 在增强扫描过程中对比剂从这些薄壁小血管渗出, 造成影像上呈现硬脑膜强化的表现硬脑膜强化和自发性低颅压综合征的关系极为密切, 但是, 也有少数患者在病程中从未出现过硬脑膜强化的表现当自发性低颅压综合征所致的静脉系统扩张淤血累及硬脑膜静脉窦或大静脉 [14] 时经常会在 MRI 上清晰显示静脉系统扩张淤血很少独立于其他影像学特点而出现, 但常可在治疗前后出现明显变化, 而其他影像学改变多无如此快速的变化, 因此静脉系 [15] 统扩张淤血往往可以作为反映治疗效果的一项指标垂体充血是较晚发现的一项自发性低颅压综合征的特 [16] 征性影像学改变, 常被误诊为垂体肿瘤或增生随着病情的好转, 垂体增大充血现象亦会逐渐改善, 垂体恢复至正常大小脑组织下垂是自发性低颅压综合征的一项极具特征性的影像学改变, 研究显示,48% 的自发性低颅压综合征 [17] 患者都会出现脑组织下垂的表现自发性低颅压综合征所致脑组织下垂在 MRI 上主要表现为小脑扁桃体低位脑室系统缩小脑桥被压向斜坡等自发性低颅压综合征患者的脑组织下垂常被误诊为 Chiari 畸形 Ⅰ 型, 甚至部分患者错误地接受了手术减压治疗自发性低颅压综合征出现 SEEPS 的病理生理学基础是由于脑脊液容量减少而产生的代偿性改变根据 Monroe Kollie 定律, 当脑脊液容量减少时, 脑组织体积不变, 脑血容量代偿性增多, 由此导致代偿性静脉系统扩张淤血, 由于硬脑膜上无血脑脊液屏障, 故代偿性静脉扩张即表现为硬脑膜及静脉窦扩张淤血, 影像学上就表现为硬脑膜增厚强化及静脉窦扩张, 而垂体充血在影像学上表现为垂体增大硬膜下积液也被认为是颅内液体腔隙对于脑脊液容量减少的一种代偿性反应, 当硬脑膜扩大导致桥静脉撕裂, 就会造成迟发性硬膜下出血当脑脊液容量减少时, 脑脊液对脑组织的浮力作用减小, 从而使脑组织下垂诊断自发性低颅压综合征的另一项重要标准是发现脑脊液漏, 一旦发现, 即可以明确诊断为自发性低颅压综合征, 并可指导下一步硬膜外静脉血补片 (EBP) 治疗目前也是依靠影像学检查方法明确诊断, 主要包括 CT 脊髓造影放射性核素脑池显像及 MRM 检查脑脊液漏最常见于颈胸交 [18] 界区, 可以是仅表现为单个神经根袖套受累亦可累及多个神经根节段, 甚至脑脊液漏至双侧椎旁软组织内绝大多数研究者主张应用 CT 脊髓造影和放射性核素脑池显像来发 [19] 现脑脊液漏,Mokri 等对比一组自发性低颅压综合征患者的数种脊髓影像学检查方法, 其结果显示 :CT 脊髓造影对脑脊液漏的阳性检出率为 67% 放射性核素脑池显像为 55%, 而 MRM 的阳性检出率仅为 50% 虽然不如 CT 脊髓造影和放射性核素脑池显像敏感, 但 MRM 作为一项无创安全简便易行的影像学检查技术, 仍可作为自发性低颅压综合征 [20] 脑脊液漏的筛查手段自发性低颅压综合征的治疗主要包括药物保守治疗硬膜外静脉血补片治疗和外科手术治疗药物保守治疗为仅有头痛症状且病情较轻患者的首选治疗方法, 包括卧床休 [21] 息补液咖啡因治疗等硬膜外静脉血补片治疗是目前公认的治疗自发性低颅压综合征最有效的方法, 而且硬膜外静脉血补片治疗有效可作为明确诊断自发性低颅压综合征的标准硬膜外静脉血补片治疗主要包括两种方法, 即盲目和靶向性硬膜外静脉血补片盲目硬膜外静脉血补片治疗从 L1 ~ 2 椎间隙进入硬脊膜下腔输入静脉血 10 ~ 20 ml, 因此安全性较靶向性硬膜外静脉血补片高, 但初次治疗的有效性仅约 50% [22 23] 而靶向性硬膜外静脉血补片治疗是在明确脑脊液漏口的位置后, 从相应漏口位置附近输入静脉血, 由于常在颈胸髓硬膜外进行操作, 因此具有较高的风险, 但其有效性却显著高于盲目硬膜外静脉血补片, 可达 87% [24] 由于靶向性硬膜外静脉血补片治疗的安全性问题一直困扰临床医师和研究者, 因此, 目前盲目硬膜外静脉血补片治疗仍是首选方法, 仅在初次硬膜外静脉血补片治疗无效后方推荐施行靶向性硬膜外静脉血补片靶向性硬膜外静脉血补片治疗仍需进一步较大规模的临床研究和完善相关技术及操作细节, 以提高其安全性, 才能更为广泛的开展外科手术治疗现已很少应用于自发性低颅压综合征自发性低颅压综合征患者预后良好, 绝大多数患者经过

5 584 治疗后病情可在 3 个月内得到缓解, 影像学改变严重或脑脊 [25] 液漏严重的患者预后相对较差研究显示, 仅有约 10% 的患者会出现自发性低颅压综合征复发本文报告 1 例临床及影像学表现均十分典型的自发性低颅压综合征病例, 旨在增加对低颅压性头痛及低颅压综合征诊断和治疗的认识低颅压性头痛是一类具有典型特点的可治性头痛, 及早明确诊断对患者预后具有重要意义近年来, 随着影像学技术的进展, 自发性低颅压综合征更多依靠影像学改变来明确诊断, 而无需通过有创性腰椎穿刺检查明确诊断众多国外文献报道硬膜外静脉血补片治疗是一项安全有效的治疗方法, 已成为国际自发性低颅压综合征的一线治疗方法, 但目前国内尚未推广应用参考文献 [1] Schaltenbrand G. Neure anschauungen pathophysiologieder liquorzirkulation. Zentralblung, 1938, 3: [2] Rahman M, Bidari SS, Quisling RG, et al. Spontaneous intracranial hypotension: dilemmas in diagnosis. Neurosurgery, 2011, 69:4 14. [3] Mea E, Chiapparini L, Savoiardo M, et al. Headache attributed to spontaneous intracranial hypotension. Neurol Sci, 2008, 29 Suppl 1: [4] Schievink WI. Misdiagnosis of spontaneous intracranial hypotension. Arch Neurol, 2003, 60: Schievink WI. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. JAMA, 2006, 295: [6] Schievink WI, Gordon OK, Tourje J. Connective tissue disorders with spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension: a prospective study. Neurosurgery, 2004, 54: [7] Franzini A, Messina G, Nazzi V, et al. Spontaneous intracranial hypotension syndrome: a novel speculative physiopathological hypothesis and a novel patch method in a series of 28 consecutive patients. J Neurosurg, 2010, 112: [8] Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 2nd edition. Cephalalgia, 2004, 24 Suppl 1: [9] Schievink WI, Dodick DW, Mokri B, et al. Diagnostic criteria for headache due to spontaneous intracranial hypotension: a perspective. Headache, 2011.[Epub ahead of print] [10] Holmes JM. Intracranial hypotension associated with subdural haematoma. Br Med J, 1953, 1: [11] Schievink WI, Maya MM, Moser FG, et al. Spectrum of subdural fluid collections in spontaneous intracranial hypotension. J Neurosurg, 2005, 103: [12] García Morales I, Porta Etessam J, Gal n L, et al. Recurrent subdural haematomas in a patient with spontaneous intracranial hypotension. Cephalalgia, 2001, 21: [13] Brightbill TC, Goodwin RS, Ford RG. Magnetic resonance imaging of intracranial hypotension syndrome with pathophysiological correlation. Headache, 2000, 40: [14] Roll JD, Larson TC 3rd, Soriano MM. Cerebral angiographic findings of spontaneous intracranial hypotension. AJNR Am J Neuroradiol, 2003, 24: [15] Baryshnik DB, Farb RI. Changes in the appearance of venous sinuses after treatment of disordered intracranial pressure. Neurology, 2004, 62: [16] Alvarez Linera J, Escribano J, Benito León J, et al. Pituitary enlargement in patients with intracranial hypotension syndrome. Neurology, 2000, 55: [17] Chung SJ, Kim JS, Lee MC. Syndrome of cerebral spinal fluid hypovolemia: clinical and imaging features and outcome. Neurology, 2000, 55: [18] Ali SA, Cesani F, Zuckermann JA, et al. Spinal cerebrospinal fluid leak demonstrated by radiopharmaceutical cisternography. Clin Nucl Med, 1998, 23: [19] Mokri B, Piepgras DG, Miller GM. Syndrome of orthostatic headaches and diffuse pachymeningeal gadolinium enhancement. Mayo Clin Proc, 1997, 72: [20] Yoo HM, Kim SJ, Choi CG, et al. Detection of CSF leak in spinal CSF leak syndrome using MR myelography: correlation with radioisotope cisternography. AJNR Am J Neuroradiol, 2008, 29: [21] 刘敬花, 崔元孝. 低颅压综合征. 中国现代神经疾病杂志, 2009, 9: [22] Horikoshi T, Watanabe A, Uchida M, et al. Effectiveness of an epidural blood patch for patients with intracranial hypotension syndrome and persistent spinal epidural fluid collection after treatment. J Neurosurg, 2010, 113: [23] Berroir S, Loisel B, Ducros A, et al. Early epidural blood patch in spontaneous intracranial hypotension. Neurology, 2004, 63: [24] Cho KI, Moon HS, Jeon HJ, et al. Spontaneous intracranial hypotension: efficacy of radiologic targeting vs blind blood patch. Neurology, 2011, 76: [25] Schievink WI, Maya MM, Louy C. Cranial MRI predicts outcome of spontaneous intracranial hypotension. Neurology, 2005, 64: ( 收稿日期 : ) 本期广告目次尼膜同 ( 拜耳医药保健有限公司 ) 封二银杏达莫注射液 ( 贵州益佰制药股份有限公司 ) 前插 1 赛捷康 ( 珠海赛隆药业有限公司 ) 前插 2 申捷 ( 齐鲁制药有限公司 ) 前插 3 波立维 ( 赛诺菲 - 安万特中国公司 ) 后插 1 凯时 ( 北京泰德制药股份有限公司 ) 后插 2 必存 ( 南京先声东元制药有限公司 ) 后插 3 欧来宁 ( 石药集团欧意药业有限公司 ) 后插 4 玄宁 ( 石药集团欧意药业有限公司 ) 后插 5 醒脑静 ( 无锡济民可信山禾药业股份有限公司 ) 步长倍通 ( 菏泽步长制药有限公司 ) 封三封四

自发性低颅压患者与慢性硬膜下血肿患者的临床及影像学对比分析朱江, 等 597 Keywords characteristics. The conservative treatment effect of SIH is good, but the conservative treatment of s

自发性低颅压患者与慢性硬膜下血肿患者的临床及影像学对比分析朱江, 等 597 Keywords characteristics. The conservative treatment effect of SIH is good, but the conservative treatment of s 596 临床与病理杂志 J Clin Pathol Res 2016, 36(5) http://lcbl.amegroups.com doi: 10.3978/j.issn.2095-6959.2016.05.013 View this article at: http://dx.doi.org/10.3978/j.issn.2095-6959.2016.05.013 自发性低颅压患者与慢性硬膜下血肿患者的临床及影像学对比分析