1 2, 3 個案 39 前言 (hypohidrosis) (anhidrosis) [1] 排汗生理機轉 (eccrine sweat glands) (secretory coils) (ducts) (acetylcholine) (C-fiber) [2] 1 衛生福利部臺中醫院家庭醫學科住院醫師 2 衛生福利部臺中醫院家庭醫學科主治醫師 3 中山醫學大學醫學研究所 anhidrosis, hypohidrosis, sweat gland 致病原因 [1,3,4,5] ( ) 234 家庭醫學與基層醫療 第八期
表一無汗症之鑑別診斷 先 天 性 致病原因 神經系統 皮膚 相關疾病 遺傳性感覺自主神經病變 (Hereditary sensory and autonomic neuropathy) 外胚層增生不良症 (Ectodermal dysplasias) 法布瑞氏症 (Fabry disease) 色素失調症 (Incontinentia pigmenti) 腫瘤性肢端角化症 (Acrokeratosis neoplastica) 神經系統 中樞神經 多發性系統萎縮症 (Multiple system atrophy) 帕金森氏病 (Parkinson's disease) 路易士體失智症 (Dementia with Lewy bodies) 多發性硬化症 (Multiple sclerosis) 腦中風 (Cerebrovascular accident) 腦部腫瘤 (Brain tumor) 腦炎 (Encephalitis) 頸部脊髓病變 (Cervical myelopathy) 後 天 性 皮膚 周邊神經 糖尿病神經病變酒精性神經病變類澱粉蛋白沈積症 (Amyloidosis) 格林 - 巴利症候群 (Guillain-Barre syndrome) 羅氏徵候群 (Ross syndrome) 休葛蘭氏症候群 (Sjögren's syndrome) 異位性皮膚炎 (atopic dermatitis) 汗疹 (Miliaria) 脫落性皮膚炎 (Exfoliative dermatitis) 硬皮症 (Scleroderma) 移植物抗宿主病 (Graft-versus-host disease) 麻瘋病 (Leprosy) 外在因素 藥物 Anticholinergic medications Opioids Botulinum toxin Alpha-2 receptor antagonists Clonidine Barbiturates 燒燙傷 輻射 外傷 放射治療 皮膚疤痕 資料來源 : 參考資料 6 家庭醫學與基層醫療 第八期 235
(Central Nervous System Disease) (multiple system atrophy) (Parkinson's disease) (dementia with lewy bodies) (multiple sclerosis) (Peripheral Nervous System Disease) - (Guillain- Barre syndrome) (autoimmune autonomic neuropathy) (Acetylcholine receptor) (paraneoplastic syndrome) (amyloidosis) (acquired idiopathic generalized anhidrosis, AIGA) AIGA (sweat glands) ( ) (mast cell) IgE (Dermatologic Disorders) (ectodermal dysplasia) X 236 家庭醫學與基層醫療 第八期
(hypohidrotic ectodermal dysplasia) (miliaria) (Sjögren syndrome) (scleroderma) (Opioids) body's set point of temperature barbiturates, methadone, diazepam, carbon monoxide, amitriptyline clorazepate 臨床表現 [1, 6] 病史詢問及身體檢查 (Anticholinergic agent) ( ) ( ) - (iodinated starch test) 家庭醫學與基層醫療 第八期 237
圖一無汗症之診斷流程圖 病史詢問 排除藥物史與相關外在因素 發病年齡早家族病史基因檢測 身體檢查 排汗功能檢查 先天性無汗症 局部性 廣泛性 皮膚問題 周邊神經問題 中樞神經問題 排除其他疾病 皮膚切片 神經電生理檢查 核磁造影 後天特發性 廣泛無汗症 休葛蘭氏症候群 糖尿病病變 多發性系統萎縮症 異位性皮膚炎 酒精性神經病變 帕金森氏病 汗疹 類澱粉蛋白沈積症 多發性硬化症 硬皮症 格林 - 巴利症候群 資料來源 : 參考資料 1 [1, 6] 實驗室檢查 ( ) (MRI) 238 家庭醫學與基層醫療 第八期
[1, 6] 治療及預後 參考資料 [1, 3] 結語 1. Chia KY, Tey HL: Approach to hypohidrosis. Journal European Academy of Dermatology/ Venereology 2013; 27: 799 804. 2. Shibasaki M, Crandall CG: Mechanisms and controllers of eccrine sweating in humans. Front Biosci (Schol Ed) 2010; 2: 685-96. 3. Cheshire Jr. WP, Fealey RD: Drug-induced hyperhidrosis and hypohidrosis. Drug Safety 2008; 31: 109-26. 4. Brantley EI, Mutasim DF, Heaton C: Acquired Idiopathic Generalized Anhidrosis: Case Report. Cutis 2011; 87: 21-3. 5. Li CW, Tsai TF: Acquired idiopathic generalized anhidrosis. Dermatol Sinica 2007; 25: 226-31. 6. Fujita K, Hatta K: Acquired generalized anhidrosis: review of the literature and report of a case with lymphocytic hidradenitis and sialadenitis successfully treated with cyclosporine. Dermatology 2013; 227: 270-7. 家庭醫學與基層醫療 第八期 239