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封 面 神 经 病 学 诊 疗 指 南 主 编 王 纪 佐 朱 克 陈 清 棠 主 审 王 新 德 吕 传 真 人 民 卫 生 出 版 社 1

首 页 神 经 病 学 诊 疗 指 南 主 编 王 纪 佐 朱 克 陈 清 棠 主 审 王 新 德 吕 传 真 神 经 病 学 诊 疗 指 南 编 写 组 人 民 卫 生 出 版 社 2

前 言 中 华 神 经 病 学 分 会 2002 年 接 受 卫 生 部 医 政 司 的 委 托 编 写 神 经 病 学 诊 疗 指 南 和 神 经 病 学 有 关 的 操 作 规 范 部 分 章 节 接 受 此 任 务 后, 在 学 会 召 开 常 委 会 推 举 学 会 主 任 委 员 陈 清 棠 教 授 任 主 编, 朱 克 和 王 纪 佐 教 授 二 位 副 主 任 委 员 任 副 主 编, 组 成 编 写 组, 选 出 指 南 的 内 容 和 目 录, 确 定 编 写 者 的 各 自 承 担 的 具 体 章 节 编 写 组 的 成 员 是 由 全 国 神 经 学 界 有 相 当 威 望, 临 床 经 验 丰 富 和 造 诣 深 厚 的 部 分 专 家 教 授 ( 见 编 写 者 名 单 ) 在 书 稿 的 修 改 删 增 填 补 和 审 定 过 程 中, 我 们 还 直 接 咨 询, 或 间 接 参 考 和 选 用 了 其 他 我 国 神 经 科 知 名 专 家 学 者 的 论 著, 如 郭 玉 璞 林 庆 黄 如 训 王 德 生 沈 鼎 烈 和 唐 北 沙 等 教 授 学 会 常 委 会 对 指 南 编 写 的 原 则 和 具 体 内 容 的 建 议 也 都 被 采 纳 因 此, 本 指 南 的 每 个 章 节 内 容 都 是 集 体 的 观 点, 故 在 每 个 章 节 后 不 再 署 名 编 写 本 指 南 的 过 程 中, 陈 清 棠 教 授 和 朱 克 教 授 不 幸 先 后 逝 世, 又 因 值 SARS 病 肆 虐, 使 本 书 的 编 写 工 作 受 到 挫 折 和 拖 延 2003 年 底, 学 会 常 委 会 决 定 由 王 纪 佐 教 授 负 责 主 编 工 作, 继 续 完 成 神 经 病 学 诊 疗 指 南 和 操 作 规 范 编 写 神 经 病 学 临 床 诊 疗 指 南 在 我 国 还 是 首 次, 无 蓝 本 可 循 作 为 全 国 性 临 床 指 南, 其 内 容 应 能 代 表 神 经 科 临 床 目 前 的 最 新 和 最 高 水 平, 更 必 需 具 有 实 用 性 和 可 操 作 性 ; 还 要 能 符 合 我 国 的 国 情 和 条 件, 更 要 考 虑 到 我 国 不 同 地 区 层 次 和 条 件 的 医 务 人 员 和 医 疗 单 位 的 具 体 情 况, 实 难 双 全 或 面 面 具 到, 但 我 们 是 尽 最 大 努 力 和 可 能 完 成 该 指 南 编 写 的 为 满 足 上 述 要 求, 编 者 参 考 了 WHO 世 界 神 经 病 学 联 盟 欧 美 等 国 神 经 病 学 会 或 神 经 病 相 关 的 专 科 学 会 制 定 的 标 准 和 指 南 ; 以 及 国 内 的 有 关 标 准 和 指 南 ; 得 到 公 认 和 广 泛 应 用 的 新 标 准 和 内 容 ; 如 多 系 统 萎 缩 的 分 型 和 诊 断 标 准 CIDP 的 定 义 和 临 床 诊 断 标 准 多 发 硬 化 的 诊 断 标 准 血 管 性 认 知 功 能 障 碍 等, 此 外, 为 满 足 基 层 神 经 科 需 要, 还 征 求 基 层 医 务 人 员 的 意 见, 在 感 染 疾 病 中 增 添 了 我 国 发 病 率 高 的 结 核 性 脑 膜 炎 急 性 病 毒 性 脑 膜 炎 等 本 指 南 在 不 很 顺 利 的 情 况 下 完 成, 又 限 于 主 编 和 编 写 者 的 经 验 水 平 和 能 力, 本 指 南 的 内 容 会 有 不 少 不 足 之 处 和 缺 点, 甚 或 错 误 由 于 多 人 分 头 起 草 编 写, 内 容 深 浅 不 一 篇 幅 分 配 不 平 衡 和 重 复 等, 虽 经 主 审 和 定 稿 时 尽 最 大 努 力 调 整 但 仍 实 难 避 免 谨 请 神 经 科 同 道 和 广 大 读 者 批 评 指 正 神 经 病 学 基 础 和 临 床 的 发 展 日 新 月 异, 疾 病 的 诊 断 和 治 疗 不 断 更 新, 因 此, 本 指 南 的 某 些 内 容 或 有 陈 腐 过 时, 望 请 读 者 不 要 将 该 指 南 看 作 一 成 不 变 和 永 远 遵 守 的 定 律 而 应 与 时 俱 进 不 足 之 处 希 望 能 于 在 再 版 时 得 到 更 新 和 改 进 本 学 会 秘 书 蔡 晓 杰 副 主 任 技 师 和 王 薇 薇 教 授 不 辞 辛 苦, 在 日 常 繁 忙 的 本 职 工 作 外, 为 联 系 作 者 传 达 信 息 搜 集 稿 件 打 印 手 稿 制 作 软 盘 等 繁 琐 和 细 致 的 工 作, 日 以 继 夜 的 辛 勤 劳 动 为 本 书 的 编 写 付 出 大 量 的 时 间 和 精 力 ; 在 此 致 以 衷 心 的 感 谢 ; 同 时 也 感 谢 所 有 帮 助 和 支 持 本 书 的 编 写 和 出 版 的 单 位 和 个 人 王 纪 佐 2004 年 3 月 于 天 津 3

编 写 过 程 中 华 神 经 病 学 分 会 2002 年 接 受 卫 生 部 医 政 司 的 委 托 编 写 神 经 病 学 诊 疗 指 南 和 神 经 病 学 有 关 的 操 作 规 范 部 分 章 节 接 受 此 任 务 后, 学 会 召 开 常 委 会 推 举 学 会 主 任 委 员 陈 清 棠 教 授 任 主 编, 朱 克 和 王 纪 佐 教 授 二 位 副 主 任 委 员 任 副 主 编, 组 成 编 写 组, 选 出 指 南 的 内 容 和 目 录, 确 定 编 写 者 的 各 自 承 担 的 具 体 章 节, 并 通 知 本 人 随 后 手 稿 陆 续 收 齐, 由 陈 清 棠 和 朱 克 教 授 对 部 分 稿 件 初 步 审 阅, 我 对 不 合 格 的 稿 件 进 行 较 大 的 改 写, 并 补 写 一 个 不 能 及 时 上 交 的 章 节 在 此 期 间, 不 幸 的 是 陈 清 棠 教 授 和 朱 克 教 授 的 先 后 患 病 和 逝 世, 当 时 又 值 SARS 病 肆 虐, 使 本 书 的 编 写 工 作 受 到 极 大 的 挫 折 和 拖 延 2003 年 底, 学 会 常 委 会 决 定 由 我 负 责 主 编 工 作, 继 续 完 成 神 经 病 学 诊 疗 指 南 和 操 作 规 范, 不 再 增 加 主 编, 请 示 卫 生 部 编 写 办 公 室 同 意 编 写 组 的 成 员 是 挑 选 在 全 国 神 经 学 界 有 相 当 威 望, 临 床 神 经 病 学 经 验 丰 富 和 造 诣 深 厚 的 部 分 专 家 教 授 ( 见 编 写 者 名 单 ), 每 位 编 写 者 除 负 责 执 笔 书 写 某 一 章 节 的 书 稿 外, 他 们 的 论 著 在 相 关 章 节 中 也 被 采 用 在 书 稿 的 修 改 删 增 填 补 和 审 定 过 程 中, 我 还 直 接 咨 询, 或 间 接 参 考 和 选 用 了 其 他 我 国 神 经 科 知 名 专 家 学 者 的 论 著, 这 些 未 执 笔 的 编 著 者 有 : 郭 玉 璞 林 庆 黄 如 训 王 德 生 刘 焯 林 沈 鼎 烈 和 唐 北 沙 诸 教 授 学 会 常 委 会 对 指 南 编 写 的 原 则 和 具 体 内 容 的 建 议 也 都 被 采 纳 因 此, 本 指 南 的 每 个 章 节 内 容 都 是 学 会 集 体 的 的 观 点, 故 常 委 会 决 定 在 每 个 章 节 后 不 再 署 名 个 人, 这 也 是 指 南 的 常 规 我 接 手 主 编 工 作 后, 按 照 上 级 对 指 南 的 内 容 应 具 有 最 新 和 最 高 水 平, 实 用 性 和 可 操 作 性 强 的 要 求 ; 以 及 统 一 的 格 式, 对 稿 件 进 行 了 较 大 的 修 改 删 增 和 填 补 工 作 为 使 该 神 经 病 学 指 南 能 达 到 最 新 和 最 高 水 平, 我 上 网 参 考 了 WHO 世 界 神 经 病 学 联 盟 欧 美 等 国 神 经 病 学 会 或 神 经 病 相 关 的 专 科 学 会 制 定 的 标 准 和 指 南 ; 以 及 国 内 的 有 关 标 准 和 指 南, 并 选 用 其 中 得 到 公 认 和 适 合 我 国 国 情 能 被 广 泛 应 用 的 新 诊 断 标 准 和 治 疗 手 段 ; 如 将 新 的 多 系 统 萎 缩 的 分 型 和 诊 断 标 准 CIDP 的 定 义 和 临 床 诊 断 标 准 多 发 硬 化 的 诊 断 标 准 横 贯 性 脊 髓 炎 的 诊 断 标 准 遗 传 性 共 济 失 调 的 分 型 血 管 性 认 知 功 能 障 碍 轻 度 认 知 功 能 障 碍 和 人 类 的 Prion, 指 导 偏 头 痛 治 疗 的 MIDAS 问 卷 等 增 补 到 指 南 的 相 关 章 节 为 使 该 指 南 实 用 性 和 可 操 作 性 强, 能 符 合 我 国 的 国 情 和 条 件, 更 要 考 虑 到 我 国 不 同 地 区 层 次 和 条 件 的 医 务 人 员 和 医 疗 单 位 的 具 体 情 况, 我 将 部 分 写 好 的 稿 件 结 合 患 者 讲 给 一 线 神 经 科 医 生, 如 多 系 统 萎 缩 CIDP 多 发 硬 化 的 诊 断 标 准 等, 被 认 为 这 些 新 分 类 和 标 准 澄 清 混 乱, 有 助 于 对 疾 病 本 质 的 理 解 ; 另 外 还 征 求 郊 县 医 生 的 意 见 和 需 要, 为 满 足 基 层 神 经 科 需 要, 在 感 染 疾 病 中 增 添 了 我 国 发 病 率 高 的 结 核 性 脑 膜 炎 急 性 病 毒 性 脑 膜 炎 等 所 有 稿 件 都 按 要 求 的 统 一 格 式 进 行 了 改 排 文 章 尽 量 精 炼, 其 程 度 以 将 问 题 讲 清 楚 为 准 文 中 的 CT 和 MRI 等 照 片 一 律 省 略 有 关 中 医 和 中 药 的 相 关 内 容 为 被 列 入, 请 参 考 中 医 中 药 的 专 科 指 南 操 作 规 范 和 指 南 的 要 求 不 同, 指 南 是 诊 疗 手 段 的 科 学 依 据 ; 规 范 是 在 具 体 操 作 中 必 须 遵 守 的 常 规, 所 以 神 经 科 有 关 的 几 个 操 作 规 范, 凡 有 国 际 标 准 的 都 予 以 采 用, 如 诱 发 电 位 的 SEP 和 BAE 操 作 常 规 是 按 国 际 临 床 神 经 电 生 理 协 会 4

(IFCN) 的 操 作 常 规 重 写 后, 经 实 验 室 操 作 人 员 阅 读 并 实 践 可 操 作 性 编 写 神 经 病 学 临 床 诊 疗 指 南 在 我 国 还 是 首 次, 无 蓝 本 可 循 本 指 南 系 第 一 部 神 经 病 学 指 南, 限 于 编 写 者 的 经 验 水 平 和 能 力, 本 指 南 的 内 容 会 有 不 少 不 足 之 处 和 缺 点, 甚 或 错 误 也 在 所 难 免 由 于 每 个 章 节 是 多 人 分 头 起 草 编 写, 定 会 有 协 调 不 管, 内 容 深 浅 不 一 各 章 节 篇 幅 分 配 比 例 不 平 衡 和 内 容 重 复 之 弊 病, 虽 然 经 主 审 和 和 定 稿 时 尽 最 大 努 力 调 整 也 难 于 避 免 谨 请 神 经 科 同 道 和 广 大 读 者 批 评 指 正 ; 另 外, 神 经 病 学 基 础 和 临 床 的 发 展 日 新 月 异 的, 肯 定 会 使 神 经 系 统 疾 病 的 诊 断 和 治 疗 不 断 更 新, 使 该 书 内 容 陈 腐 过 时, 故 不 要 将 该 指 南 看 作 是 一 成 不 变 的 和 诊 治 时 必 需 永 远 遵 守 的 建 议 和 科 学 根 据 所 有 这 些 不 足 之 处 希 望 能 于 在 再 版 时 得 到 更 新 和 改 进 我 学 会 秘 书 蔡 晓 杰 副 主 任 和 王 薇 薇 教 授 不 辞 辛 苦, 在 日 常 繁 忙 的 本 职 工 作 外, 为 联 系 作 者 传 达 信 息 搜 集 稿 件 打 印 手 稿 制 作 软 盘 等 繁 琐 和 细 致 的 工 作, 日 以 继 夜 的 辛 勤 劳 动 为 本 书 的 编 写 付 出 大 量 的 时 间 和 精 力 ; 在 此 致 以 衷 心 的 感 谢 ; 同 时 也 感 谢 所 有 帮 助 和 支 持 本 书 的 编 写 和 出 版 的 单 位 和 个 人 王 纪 佐 2004 年 3 月 于 天 津 附 记 : 2004 年 底 神 经 病 学 指 南 经 上 级 审 核 后 建 议 作 些 修 改, 编 委 会 于 12 月 12 日 至 14 日 在 上 海 召 开 编 委 会 全 体 会 议, 由 第 二 届 神 经 病 学 分 会 代 主 委 王 新 德 教 授 和 副 主 委 吕 传 真 教 授 任 主 审, 在 原 有 基 础 上 对 全 书 内 容 做 了 详 尽 的 删 减 和 修 改 修 改 后 的 稿 件 作 为 付 印 前 的 最 终 稿 上 交 会 上 编 委 会 并 对 相 关 问 题 做 出 决 议 王 纪 佐 补 记 2004-12-14 日 5

神 经 病 学 指 南 编 著 者 名 单 ( 以 姓 氏 笔 画 为 序 ) 王 纪 佐 天 津 医 科 大 学 第 二 医 院 教 授 王 新 德 卫 生 部 北 京 医 院 教 授 方 思 羽 武 汉 同 济 医 科 大 学 附 属 同 济 医 院 教 授 王 维 治 哈 尔 滨 医 科 大 学 附 属 第 二 医 院 教 授 匡 培 根 解 放 军 总 医 院 教 授 吕 传 真 上 海 复 旦 大 学 附 属 华 山 医 院 教 授 许 贤 豪 卫 生 部 北 京 医 院 教 授 吴 逊 北 京 大 学 第 一 医 院 教 授 吴 丽 娟 北 京 大 学 第 一 医 院 教 授 李 春 岩 河 北 医 学 院 第 二 附 属 医 院 教 授 李 舜 伟 中 国 协 和 医 科 大 学 协 和 医 院 教 授 陈 生 弟 上 海 第 二 医 科 大 学 瑞 金 医 院 教 授 林 世 和 吉 林 大 学 附 属 第 一 医 院 教 授 崔 丽 英 中 国 协 和 医 科 大 学 协 和 医 院 教 授 罗 祖 明 四 川 大 学 华 西 医 院 教 授 康 德 瑄 北 京 大 学 第 三 医 院 教 授 梁 秀 龄 广 州 中 山 大 学 附 属 第 一 医 院 教 授 魏 岗 之 首 都 医 科 大 学 宣 武 医 院 教 授 主 编 助 理 蔡 晓 杰 卫 生 部 北 京 医 院 副 主 任 技 师 王 薇 薇 北 京 大 学 第 一 医 院 教 授 蒲 传 强 解 放 军 总 医 院 教 授 6

目 录 第 一 章 脑 血 管 疾 病 9 第 一 节 脑 出 血 9--12 第 二 节 蛛 网 膜 下 腔 出 血 12--14 第 三 节 短 暂 性 脑 缺 血 发 作 14--16 第 四 节 脑 梗 死 16--20 第 二 章 中 枢 神 经 系 统 感 染 21 第 一 节 急 性 细 菌 性 脑 膜 炎 21--23 第 二 节 急 性 病 毒 性 脑 膜 炎 23--24 第 三 节 日 本 乙 型 脑 炎 24--26 第 四 节 单 纯 疱 疹 病 毒 性 脑 炎 26--28 第 五 节 带 状 疱 疹 及 神 经 系 统 合 并 症 28--30 第 六 节 结 核 性 脑 膜 炎 30--32 第 七 节 新 型 隐 球 菌 性 脑 膜 炎 33--34 第 八 节 神 经 囊 虫 病 35--39 第 九 节 神 经 梅 毒 39--41 第 十 节 艾 滋 病 神 经 系 统 表 现 41--46 第 十 一 节 散 发 性 克 雅 病 (scjd) 46--48 第 三 章 神 经 系 统 遗 传 及 变 性 病 49 第 一 节 遗 传 性 共 济 失 调 49--54 第 二 节 少 年 脊 髓 型 遗 传 共 济 失 调 55--56 (Friedreich 型 共 济 失 调 ) 第 三 节 腓 骨 肌 萎 缩 症 56--58 第 四 节 多 系 统 萎 缩 58--62 第 五 节 运 动 神 经 元 病 63--69 第 六 节 阿 尔 茨 海 默 病 和 相 关 疾 病 69 一 痴 呆 69--71 二 阿 尔 茨 海 默 病 72--76 三 血 管 性 认 知 功 能 障 碍 77-81 四 轻 度 认 知 功 能 障 碍 81--82 第 四 章 运 动 障 碍 疾 病 83 第 一 节 特 发 性 震 颤 83--84 第 二 节 帕 金 森 病 84--87 第 三 节 小 舞 蹈 病 87--88 第 四 节 肝 豆 状 核 变 性 88--91 第 五 节 亨 廷 顿 病 91--92 7

第 六 节 肌 张 力 障 碍 93--94 第 五 章 中 枢 神 经 系 统 脱 髓 鞘 疾 病 95 第 一 节 多 发 性 硬 化 95--97 第 二 节 急 性 播 散 性 脑 脊 髓 炎 97 第 六 章 癫 痫 98--106 第 七 章 头 痛 107 第 一 节 偏 头 痛 107--112 第 二 节 紧 张 型 头 痛 112--113 第 三 节 丛 集 性 头 痛 113--115 第 八 章 神 经 皮 肤 综 合 征 115 第 一 节 神 经 纤 维 瘤 病 115--117 第 二 节 结 节 性 硬 化 117--119 第 三 节 脑 - 面 血 管 瘤 病 119--120 第 九 章 脊 髓 疾 病 121 第 一 节 急 性 脊 髓 炎 121--123 第 二 节 脊 髓 空 洞 症 123--125 第 三 节 脊 髓 亚 急 性 联 合 变 性 126--127 第 十 章 周 围 神 经 疾 病 128 第 一 节 三 叉 神 经 痛 128--130 第 二 节 贝 耳 麻 痹 130--132 第 三 节 坐 骨 神 经 痛 132--133 第 四 节 吉 兰 - 巴 雷 综 合 征 133--136 第 五 节 慢 性 炎 性 脱 髓 鞘 性 多 发 性 神 经 病 136--138 第 十 一 章 肌 肉 和 神 经 肌 肉 接 头 疾 病 139 第 一 节 重 症 肌 无 力 139--143 第 二 节 周 期 性 瘫 痪 143--145 第 三 节 特 发 性 炎 性 肌 病 146--149 第 四 节 进 行 性 肌 营 养 不 良 149--151 第 五 节 线 粒 体 脑 肌 病 152--156 8

第 一 章 脑 血 管 疾 病 第 一 节 脑 出 血 概 述 脑 出 血 是 指 原 发 于 脑 实 质 内 的 出 血, 故 称 为 自 发 性 脑 出 血 ; 高 血 压 性 小 动 脉 硬 化 和 破 裂 是 本 病 最 常 见 的 原 因, 故 也 称 作 高 血 压 性 脑 出 血 脑 淀 粉 样 血 管 病 动 静 脉 畸 形 动 脉 瘤 血 液 病 凝 血 功 能 异 常 脑 动 脉 炎 药 物 滥 用 以 及 肿 瘤 和 脑 梗 死 为 其 他 的 脑 内 出 血 原 因 自 发 性 脑 出 血 的 出 血 部 位 以 壳 核 最 多 见, 其 次 为 丘 脑 尾 状 核 半 球 白 质 脑 桥 小 脑 和 脑 室 等 临 床 表 现 一. 一 般 症 状 1. 急 性 起 病 并 出 现 局 限 性 神 经 功 能 缺 损, 一 般 可 数 小 时 内 达 高 峰 个 别 患 者 因 继 续 出 血 和 血 肿 扩 大, 临 床 症 状 进 行 性 加 重, 持 续 时 间 6-12 小 时 2. 除 小 量 脑 出 血 外, 大 部 分 患 者 均 有 不 同 程 度 的 意 识 障 碍 意 识 障 碍 的 程 度 是 判 断 病 情 轻 重 和 预 后 的 重 要 指 标 3. 头 痛 和 呕 吐 是 脑 出 血 最 常 见 症 状, 它 可 单 独 或 合 并 出 现 脑 叶 和 小 脑 出 血 头 痛 最 重, 少 量 出 血 可 以 无 头 痛 头 痛 和 呕 吐 同 时 出 现 是 颅 内 压 增 高 的 指 征 之 一 4. 血 压 增 高 是 脑 出 血 常 见 的 原 因 与 伴 发 病 血 压 增 高 和 心 跳 及 脉 搏 缓 慢 同 时 存 在, 往 往 是 颅 压 高 的 重 要 指 征 5. 脑 出 血 者 可 出 现 癫 痫 发 作, 癫 痫 发 作 多 为 局 灶 性 和 继 发 性 全 身 发 作 以 脑 叶 出 血 和 深 部 出 血 最 多 见 二. 局 灶 症 状 和 体 征 : 局 灶 症 状 与 血 肿 的 部 位 相 关, 但 定 位 诊 断 准 确 性 不 如 神 经 影 像 之 结 果 1. 壳 核 出 血 : 为 高 血 压 性 脑 出 血 最 常 见 的 类 型 多 为 外 侧 豆 纹 动 脉 破 裂 所 致 血 肿 可 局 限 于 壳 核 本 身, 也 可 扩 延 累 及 内 囊 放 射 冠 半 卵 园 中 心 颞 叶 或 破 入 脑 室 血 肿 向 内 压 迫 内 囊 出 现 典 型 的 临 床 表 现 为 对 侧 轻 偏 瘫 或 偏 瘫 感 觉 障 碍 和 偏 盲 急 性 期 伴 有 两 眼 向 血 肿 侧 凝 视, 位 于 优 势 半 球 可 出 现 失 语 ; 非 优 势 半 球 可 出 现 失 用 和 失 认, 视 野 忽 略 和 结 构 性 失 用 2. 丘 脑 出 血 : 丘 脑 出 血 若 出 血 体 积 较 大, 按 血 肿 扩 展 的 方 向 不 同 而 出 现 不 同 的 临 床 综 合 征 : 向 外 扩 张 侵 及 内 囊 ; 向 内 破 入 脑 室 ; 向 下 侵 及 下 丘 脑 和 中 脑 背 侧 ; 以 及 向 上 扩 张 侵 及 顶 叶 白 质, 因 而 出 现 各 自 的 相 应 症 状 和 体 征 但 临 床 常 见 的 临 床 表 现 以 多 寡 为 序 有 : 轻 偏 瘫 或 偏 瘫 半 身 感 觉 缺 失 上 凝 视 麻 痹 瞳 孔 异 常 ( 瞳 孔 缩 小 和 光 反 射 消 失 ) 失 语 疾 病 感 缺 失 眼 球 向 病 灶 侧 凝 视 ( 与 壳 核 出 血 同 ) 偏 盲 和 缄 默 若 血 肿 直 径 小 于 2cm, 限 局 于 丘 脑 本 身 时, 因 血 肿 在 丘 脑 内 的 定 位 而 出 现 不 同 的 临 床 表 现 :(1) 前 外 侧 型 : 轻 度 的 前 额 叶 症 状 轻 度 的 感 觉 和 运 动 障 碍 (2) 后 外 侧 型 : 严 重 的 运 动 和 感 觉 障 碍, 以 及 瞳 孔 缩 小 和 上 凝 视 麻 痹 等, 预 后 较 差 (3) 正 中 型 : 急 性 期 出 现 意 识 障 碍, 急 性 期 过 后 随 以 前 额 叶 征, 如 主 动 性 降 低 和 注 意 力 及 记 忆 力 障 碍 (4) 背 侧 型 : 表 现 为 顶 枕 叶 征, 优 势 半 球 可 出 现 失 语, 非 优 势 半 球 可 出 现 图 形 记 忆 障 碍 9

3. 尾 状 核 出 血 : 尾 状 核 区 出 血, 多 见 于 尾 状 核 头 部, 极 易 破 入 脑 室, 所 以 最 多 见 的 临 床 表 现 为 急 性 发 病 的 头 痛 呕 吐 颈 僵 直 等 脑 膜 刺 激 征, 并 伴 有 一 定 程 度 意 识 障 碍, 短 暂 性 近 记 忆 力 障 碍, 临 床 上 难 与 蛛 网 膜 下 腔 出 血 鉴 别 另 外, 还 可 出 现 短 暂 性 对 侧 凝 视 麻 痹, 对 侧 轻 偏 瘫 和 短 暂 性 偏 身 感 觉 缺 失 偶 可 见 同 侧 Horner 综 合 征, 这 些 症 状 于 出 血 向 下 和 外 向 扩 延 时 多 见 偶 可 见 出 血 从 尾 状 核 头 部 扩 延 至 丘 脑 前 部, 临 床 表 现 为 突 出 的 短 暂 性 近 记 忆 力 障 碍 4. 脑 叶 出 血 (Lobar hemorrhage): 脑 叶 出 血 是 指 皮 质 下 白 质 出 血 和 其 他 类 型 的 脑 出 血 不 同 的 是 除 慢 性 高 血 压 是 其 主 要 病 因 外, 多 见 的 病 因 还 有 脑 淀 粉 样 血 管 病 和 动 静 脉 畸 形 等 疾 患 脑 叶 出 血 临 床 表 现 常 和 血 栓 栓 塞 性 脑 梗 死 难 以 区 分 脑 叶 出 血 的 神 经 功 能 缺 损 因 出 血 部 位 不 同 而 表 现 各 异 : (1) 额 叶 出 血 : 额 叶 出 血 可 出 现 前 额 痛, 以 血 肿 侧 为 重 对 侧 偏 瘫 双 眼 向 血 肿 侧 凝 视 二 便 失 禁 意 识 障 碍 及 癫 痫 (2) 顶 叶 出 血 : 可 造 成 对 侧 偏 身 感 觉 缺 失 和 对 侧 视 野 忽 略, 也 可 出 现 对 侧 同 向 偏 盲 或 象 限 盲, 轻 微 的 偏 瘫 和 疾 病 感 缺 失 (3) 颞 叶 出 血 : 可 造 成 对 侧 1/4 象 限 的 视 野 缺 失 可 出 现 血 肿 侧 耳 前 或 耳 周 为 主 的 头 痛, 偶 可 出 现 激 越 性 谵 妄 优 势 半 球 可 导 致 Wernicke 失 语 血 肿 波 及 左 颞 - 顶 区 可 造 成 传 导 性 失 语 或 完 全 性 失 语 ; 非 优 势 半 球 出 血 可 有 意 识 模 糊 和 认 知 障 碍 (4) 枕 叶 出 血 : 血 肿 同 侧 眼 眶 部 疼 痛 和 对 侧 同 向 偏 盲, 可 有 短 暂 性 黑 蒙 和 视 物 变 形, 有 时 有 感 觉 缺 失 书 写 障 碍 等 5. 脑 桥 出 血 : 脑 桥 出 血 是 脑 干 出 血 最 高 发 的 部 位, 是 基 底 动 脉 的 旁 正 中 支 破 裂 所 致 脑 桥 出 血 的 临 床 症 状 和 体 征 因 血 肿 的 大 小, 定 位, 破 入 脑 室 与 否 和 有 无 脑 积 水 而 变 异 很 大 脑 桥 少 量 出 血 症 状 较 轻, 临 床 上 较 易 与 腔 隙 性 梗 死 混 淆 原 发 性 脑 桥 出 血 可 分 为 三 种 临 床 类 型 : (1) 重 症 出 血 型 (60%): 出 血 量 大, 组 织 结 构 破 坏 严 重, 症 状 很 快 达 高 峰, 表 现 为 深 度 昏 迷, 呼 吸 异 常, 高 热, 四 肢 瘫 痪, 去 大 脑 强 直, 瞳 孔 可 缩 小 至 针 尖 样, 但 对 光 反 应 良 好, 可 有 凝 视 麻 痹, 双 侧 锥 体 束 征, 因 出 血 量 大 常 波 及 邻 近 结 构, 特 别 是 中 脑 和 脑 室 系 统, 而 出 现 相 应 的 症 状 和 体 征, 预 后 不 良, 多 死 亡 (2) 半 侧 脑 桥 综 合 征 (20%): 出 血 累 及 单 侧 脑 桥 基 底 部 和 顶 盖 部, 临 床 表 现 为 轻 偏 瘫 无 意 识 障 碍 眼 球 向 病 灶 对 侧 凝 视 单 侧 角 膜 反 射 消 失 构 音 障 碍 周 围 面 神 经 麻 痹 对 侧 肢 体 和 同 侧 面 部 感 觉 减 退 患 者 可 存 活, 神 经 功 能 缺 损 亦 可 有 所 恢 复 (3) 背 外 侧 顶 盖 综 合 征 (20%): 临 床 表 现 为 凝 视 麻 痹 或 同 侧 外 展 神 经 麻 痹 ( 或 二 者 皆 有 ) 眼 球 偏 斜 单 侧 角 膜 反 射 消 失 单 侧 面 神 经 麻 痹 对 侧 肢 体 和 同 侧 面 部 感 觉 减 退 构 音 障 碍 也 可 无 运 动 障 碍 意 识 状 态 保 持 完 整 偶 有 步 态 或 肢 体 共 济 失 调 多 存 活, 神 经 功 能 缺 损 可 获 得 相 当 程 度 的 恢 复 (4) 脑 桥 出 血 也 可 造 成 急 性 闭 锁 综 合 征, 但 多 累 及 腹 侧 的 结 构 6. 小 脑 出 血 : 小 脑 出 血 发 病 可 呈 急 性, 亚 急 性 或 慢 性, 临 床 表 现 因 定 位, 血 肿 大 小, 血 肿 的 扩 延, 脑 干 受 累, 出 血 破 入 第 四 脑 室 与 否, 以 及 有 无 脑 积 水 等 多 种 因 素 而 变 化 很 大 小 脑 出 血 最 多 发 生 在 齿 状 核 急 性 小 脑 出 血 临 床 表 现 为 突 然 枕 或 额 叶 头 痛 头 晕 眩 晕 恶 心 反 复 呕 吐 和 不 能 站 立 和 行 走 患 者 多 有 躯 10

干 或 肢 体 共 济 失 调 同 侧 凝 视 麻 痹 小 瞳 孔 但 对 光 反 应 好 水 平 眼 球 震 颤 面 肌 无 力 常 见 并 不 是 所 有 小 脑 出 血 患 者 都 表 现 有 明 显 的 症 状 和 体 征, 当 血 肿 小 于 3cm 直 径 时, 患 者 可 只 表 现 呕 吐, 有 或 无 头 痛, 步 态 不 稳 或 肢 体 共 济 失 调 有 或 不 明 显 大 量 出 血 时, 血 肿 压 迫 第 四 脑 室 和 大 脑 导 水 管 造 成 急 性 梗 阻 性 脑 积 水 和 颅 内 压 急 性 升 高, 可 导 致 脑 疝 和 死 亡, 应 紧 急 处 理 7. 脑 室 出 血 : 原 发 性 脑 室 出 血 在 临 床 上 可 表 现 为 突 然 头 痛 呕 吐 迅 速 进 入 昏 迷, 或 昏 迷 逐 渐 加 深, 双 侧 瞳 孔 缩 小, 双 侧 病 理 反 射 阳 性, 可 出 现 去 大 脑 强 直 等 头 颅 CT 可 见 各 脑 室 系 统 充 满 血 液 诊 断 要 点 一. 依 靠 典 型 临 床 表 现 50 岁 以 上 的 高 血 压 患 者, 急 性 发 病 和 病 情 进 展 迅 速, 伴 随 头 痛 意 识 障 碍 外, 并 有 局 灶 症 状 和 体 征 者 二. 影 像 学 检 查 : 头 颅 CT 可 见 出 血 改 变 者 早 期 CT 检 查 即 可 显 示 密 度 增 高, 可 确 定 出 血 的 大 小 部 位, 出 血 周 围 水 肿 成 低 密 度 改 变, 以 排 除 非 出 血 性 疾 患 病 情 需 要 和 有 条 件 时 可 作 MRI 检 查 小 脑 出 血 者 应 定 期 作 CT 检 查, 至 少 一 周 复 查 一 次 ; 病 情 变 化 时 随 时 复 查, 除 注 意 观 察 血 肿 本 身 的 变 化 外, 特 别 注 意 观 察 有 无 脑 室 对 称 性 扩 大 等 脑 积 水 的 征 象, 以 指 导 治 疗 三. 辅 助 检 查 : 1. CT 检 查 能 诊 断 在 没 有 条 件 时 可 进 行 腰 椎 穿 刺 协 助 诊 断, 但 脑 脊 液 正 常 者 不 能 否 定 脑 出 血 的 诊 断 颅 内 压 增 高 脑 干 受 压 者 禁 忌 腰 穿 2. 非 高 血 压 性 脑 出 血, 应 注 意 血 液 学 免 疫 学 及 颅 内 血 管 的 检 查, 以 明 确 病 因 治 疗 方 案 及 原 则 一. 一 般 治 疗 : 卧 床 休 息 2-4 周, 维 持 生 命 体 征 稳 定, 维 持 水 电 解 质 平 衡, 保 持 大 小 便 通 畅, 预 防 和 及 时 治 疗 褥 疮 泌 尿 道 呼 吸 道 感 染 等 二. 控 制 血 压 : 脑 出 血 急 性 期 的 血 压 多 增 高 对 血 压 高 的 处 理 应 个 体 化, 应 参 照 患 者 原 有 无 高 血 压 有 无 颅 压 高 年 龄 发 病 的 时 间 和 原 发 疾 病 和 合 并 疾 病 具 体 确 定 若 颅 内 压 高 时, 应 先 降 颅 内 压, 再 根 据 血 压 情 况 决 定 是 否 进 行 降 血 压 治 疗 处 理 时, 过 高 血 压 有 可 能 使 破 裂 的 小 动 脉 继 续 出 血 或 再 出 血 和 血 肿 扩 大 ; 而 过 低 的 血 压 又 会 使 脑 灌 注 压 降 低 和 加 重 脑 损 害, 应 权 衡 利 弊 审 慎 处 理 一 般 对 原 血 压 正 常, 又 无 严 重 颅 内 压 增 高 的 患 者, 将 血 压 控 制 在 出 血 前 原 有 水 平 或 略 高 ; 原 有 高 血 压 者 将 血 压 控 制 在 150-160 mm Hg/90-100 mmhg 为 宜 血 压 200/110mmHg 时, 在 降 颅 压 的 同 时 可 慎 重 平 稳 降 血 压 治 疗, 使 血 压 维 持 在 高 于 发 病 前 水 平 或 180/105mmHg 左 右 ; 收 缩 压 在 170-200mmHg 或 舒 张 压 100-110mmHg, 暂 时 可 不 用 降 压 药, 先 脱 水 降 颅 压, 并 密 切 观 察 血 压 情 况, 必 要 时 再 用 降 压 药 血 压 增 高 是 因 颅 内 压 增 高 引 起 时, 应 以 积 极 降 低 颅 内 压 治 疗 为 主 收 缩 压 <165mmHg 或 舒 张 压 <95mmHg, 不 宜 降 血 压 治 疗 脑 出 血 患 者 偶 可 见 血 压 低 下, 应 积 极 寻 找 原 因, 并 适 当 给 予 增 压 处 理 三. 控 制 脑 水 肿 降 低 颅 内 压 : 较 大 的 脑 内 血 肿 周 围 会 出 现 脑 水 肿, 多 于 出 血 后 3-4 天 到 达 高 峰, 严 重 时 造 成 颅 内 压 过 高 和 脑 疝, 可 危 及 生 命 治 疗 颅 内 压 增 高 常 用 的 药 物 有 : 可 选 20% 甘 露 醇 125 250ml, 静 脉 滴 注, 每 6--8h 一 次, 注 11

意 尿 量 血 钾 及 心 肾 功 能 也 可 应 用 甘 油 果 糖 250--500ml 静 脉 滴 注, 每 8 12 小 时 一 次, 也 可 适 量 应 用 速 尿 有 条 件 时 可 选 用 白 蛋 白 应 用 这 些 药 物 时, 应 注 意 排 尿 量 和 应 控 制 出 入 水 量 四. 控 制 体 温 : 头 颅 局 部 降 温 是 脑 出 血 的 重 要 治 疗 措 施, 但 体 温 不 宜 低 于 34 C, 并 发 的 肺 炎 等 常 造 成 体 温 增 高, 应 积 极 抗 感 染 治 疗 五. 癫 痫 发 作 的 预 防 和 处 理 : 如 出 现 癫 痫 发 作, 给 予 苯 妥 英 钠 或 卡 马 西 平 等 一 线 抗 癫 痫 药 处 理 六. 手 术 治 疗 : 1. 适 应 证 : 大 脑 半 球 血 肿 30ml 以 上, 小 脑 血 肿 10ml 以 上 者, 家 属 要 求 和 同 意 下, 可 作 神 经 外 科 手 术 治 疗 明 确 动 脉 瘤 动 静 脉 畸 形 等 量 小 于 上 述 标 准 应 予 手 术 治 疗 原 发 性 脑 室 出 血 可 考 虑 脑 室 引 流 治 疗 2. 禁 忌 证 : 症 状 较 轻, 病 情 稳 定 者 ; 出 血 标 准 或 GCS 4 分 者 七. 早 期 康 复 治 疗 : 早 期 将 患 肢 置 于 功 能 位, 急 性 期 过 后, 及 早 进 行 肢 体 功 能 言 语 障 碍 及 心 理 的 康 复 治 疗 第 二 节 蛛 网 膜 下 腔 出 血 概 述 蛛 网 膜 下 腔 出 血 (subarachnoid hemorrhage,sah) 是 指 颅 内 血 管 破 裂 后, 血 液 流 入 蛛 网 膜 下 腔 而 言 颅 脑 损 伤 引 起 的 称 为 外 伤 性 蛛 网 膜 下 腔 出 血 因 脑 实 质 出 血, 血 液 穿 破 脑 组 织 而 进 入 蛛 网 膜 下 腔 者 称 为 继 发 性 蛛 网 膜 下 腔 出 血 本 节 只 介 绍 原 发 性 蛛 网 膜 下 腔 出 血, 简 称 SAH 蛛 网 膜 下 腔 出 血 的 病 因 依 次 为 颅 内 动 脉 瘤, 颅 内 血 管 畸 形 和 高 血 压 性 动 脉 硬 化 少 见 的 病 因 有 肿 瘤 血 液 病 脑 动 脉 炎 结 缔 组 织 病 抗 凝 治 疗 并 发 症 等 临 床 表 现 部 分 患 者 发 病 前 有 一 定 的 诱 发 因 素, 如 : 体 力 劳 动 咳 嗽 排 便 奔 跑 饮 酒 情 绪 激 动 性 生 活 等 一. 急 性 期 病 者 多 为 急 骤 起 病, 主 诉 剧 烈 头 痛, 位 于 前 额 后 枕 或 整 个 头 痛, 并 可 延 及 颈 肩 背 腰 等 部 位, 头 痛 发 生 率 为 70 100% 老 年 人 头 痛 较 轻, 偶 可 主 诉 头 昏 或 眩 晕 半 数 以 上 的 患 者 伴 恶 心 及 呕 吐, 多 为 喷 射 性 呕 吐 约 33 81% 患 者 有 意 识 障 碍, 多 为 起 病 后 立 即 发 生, 程 度 可 从 轻 度 意 识 模 糊 至 昏 迷 持 续 时 间 可 自 数 分 钟 至 数 天 老 年 人 意 识 障 碍 较 重 可 有 淡 漠 畏 光 少 动 言 语 减 少 等, 有 的 患 者 出 现 谵 妄 幻 觉 妄 想 躁 动 等 部 分 病 者 有 癫 痫 发 作, 可 发 生 在 出 血 时 或 出 血 后, 表 现 为 全 身 性 或 部 分 性 发 作 个 别 患 者 可 以 癫 痫 发 作 为 首 发 症 状 体 格 检 查 时 可 见 颈 项 强 直,Kernig 征 和 Brudzinski 征 阳 性 少 数 病 者 在 发 病 早 期 Kernig 征 可 以 阴 性 眼 底 检 查 可 见 一 侧 或 双 侧 的 玻 璃 体 下 出 血, 在 发 病 数 小 时 内 发 现, 约 于 2 周 内 逐 渐 吸 收 和 消 失 玻 璃 体 下 出 血 的 发 现 有 诊 断 价 值 可 见 到 一 侧 或 双 侧 视 乳 头 水 肿 此 外, 体 格 检 查 中, 可 以 见 到 不 同 程 度 的 局 限 性 神 经 系 统 体 征 如 颅 神 经 麻 痹 : 以 一 侧 动 眼 神 经 最 多 见, 可 有 面 神 经 麻 痹 视 和 听 神 经 麻 痹 三 叉 神 经 和 外 12

展 神 经 麻 痹 偏 瘫 和 偏 身 感 觉 障 碍 : 可 出 现 短 暂 的 或 持 久 的 肢 体 单 瘫 偏 瘫 四 肢 瘫 偏 身 感 觉 障 碍 等 局 限 性 症 状 和 体 征 亦 可 见 到 自 主 神 经 和 内 脏 功 能 紊 乱, 如 体 温 升 高 血 压 升 高 心 电 图 ST 段 降 低, 巨 大 θ 波 改 变 以 及 应 激 性 溃 疡 呼 吸 功 能 紊 乱 或 急 性 肺 水 肿 等 二. 迟 发 性 神 经 功 能 缺 损 (delayed neurological deficits): 迟 发 性 神 经 功 能 缺 损 或 称 作 后 期 并 发 症 : 包 括 再 出 血 脑 血 管 痉 挛 急 性 非 交 通 性 脑 积 水 和 正 常 颅 压 脑 积 水 等 再 出 血 以 5 11 天 为 高 峰,81% 发 生 在 一 月 内 临 床 表 现 为, 在 病 情 稳 定 好 转 的 情 况 下, 突 然 发 生 剧 烈 头 痛 恶 心 呕 吐 意 识 障 碍 加 重 原 有 局 灶 症 状 和 体 征 亦 可 重 新 出 现 血 管 痉 挛 通 常 在 出 血 后 3-5 天 发 生, 持 续 1 2 周, 表 现 为 病 情 稳 定 后 有 出 现 神 经 系 统 定 位 体 征 和 意 识 障 碍 脑 血 管 痉 挛 严 重 时 可 导 致 脑 梗 死, 主 要 表 现 为 蛛 网 膜 下 腔 出 血 症 状 好 转 后 又 出 现 恶 化 或 进 行 性 加 重 ; 意 识 状 态 好 转 后 又 加 重 至 嗜 睡 或 昏 迷 ; 出 现 偏 瘫 偏 身 感 觉 障 碍 失 语 等 神 经 系 统 局 灶 体 征 ; 出 现 头 痛 呕 吐 等 颅 内 压 升 高 症 状 ; 腰 穿 无 再 出 血 的 表 现 蛛 网 膜 下 腔 出 血 后 一 周 左 右, 可 见 脑 室 开 始 扩 大, 发 生 急 性 或 亚 急 性 脑 室 扩 大 和 脑 积 水 晚 期 可 出 现 正 常 颅 压 脑 积 水 表 现 为 精 神 障 碍 步 态 异 常 和 尿 失 禁 诊 断 要 点 ( 一 ) 依 靠 典 型 临 床 表 现, 突 然 发 生 的 剧 烈 头 痛 和 呕 吐 脑 膜 刺 激 征 阳 性 癫 痫 发 作 颅 神 经 损 害, 特 别 是 动 眼 神 经 麻 痹, 或 轻 偏 瘫 等 局 限 性 体 征, 若 眼 底 检 查 发 现 玻 璃 体 下 出 血 即 可 诊 断 SAH 鉴 别 诊 断 包 括 脑 膜 炎 偏 头 痛 急 性 发 作 高 血 压 脑 病 脑 实 质 内 出 血 脑 室 出 血 颅 内 肿 瘤 等 ( 二 ) 脑 脊 液 检 查 : 均 匀 血 性 脑 脊 液 是 蛛 网 膜 下 腔 出 血 的 特 征 性 表 现, 起 病 一 天 后 红 细 胞 开 始 破 坏, 脑 脊 液 逐 步 变 黄, 持 续 2 3 周, 故 脑 脊 液 黄 变 提 示 蛛 网 膜 下 腔 陈 旧 出 血 可 能 脑 脊 液 压 力 增 高, 白 细 胞 计 数 轻 度 增 高 ( 三 ) 影 像 学 检 查 : 1.CT 检 查 可 以 显 示 蛛 网 膜 下 腔 脑 池 脑 沟 内 的 高 密 度 影 的 蛛 网 膜 下 腔 出 血 以 及 继 发 颅 内 血 肿 脑 室 出 血 脑 积 水 脑 水 肿 脑 梗 死 等, 颅 底 鞍 上 池 侧 裂 等 处 可 见 高 密 度 影, 在 发 病 开 始 后 5 天 内 阳 性 率 较 高 MRI 诊 断 蛛 网 膜 下 腔 出 血 的 实 用 价 值 没 有 CT 高, 但 磁 共 振 血 管 造 影 MRA 可 发 现 动 脉 瘤 等 CT 和 MRI 也 可 排 除 非 动 脉 瘤 SAH 的 病 因, 如 肿 瘤 或 血 管 畸 形 等 2. 脑 血 管 造 影 : 数 字 减 影 动 脉 造 影 (DSA) 和 磁 共 振 血 管 造 影 (MRA) 已 广 为 应 用, 是 确 定 蛛 网 膜 下 腔 出 血 病 因 的 重 要 手 段, 可 确 定 出 血 的 病 因 部 位 性 质, 如 动 脉 瘤 动 静 脉 畸 形 及 血 管 痉 挛 等 MRA 可 在 任 何 时 候 进 行,DSA 选 择 出 血 3 天 内 或 3 周 后 进 行 为 宜 治 疗 原 则 及 方 案 治 疗 原 则 为 尽 早 明 确 病 因, 对 因 治 疗, 防 止 继 发 性 血 管 痉 挛, 降 低 颅 内 压, 减 轻 脑 水 肿, 防 止 再 出 血 和 并 发 症 等 1. 一 般 治 疗 : 绝 对 卧 床 休 息, 避 免 情 绪 激 动 和 用 力, 维 持 生 命 体 征 稳 定, 维 持 水 电 解 质 平 衡, 保 持 大 小 便 通 畅 应 尽 早 请 神 经 外 科 会 诊, 完 成 病 因 检 查 和 积 极 早 期 介 入 或 手 术 治 疗 没 有 条 件 的 地 区 和 医 院 应 当 立 即 告 知 病 情 的 危 险 性, 并 绝 对 卧 床 3-4 周 13

2. 控 制 血 压 : 血 压 过 高 是 再 出 血 的 危 险 因 素 之 一, 过 低 可 致 脑 缺 血, 故 应 使 血 压 控 制 在 正 常 偏 低 ( 参 考 脑 出 血 章 节 ) 3. 控 制 颅 内 压 : 可 予 20% 甘 露 醇 125 250ml, 静 脉 滴 注, 每 6 8h 一 次, 注 意 尿 量 血 钾 及 心 肾 功 能 也 可 应 用 果 糖 甘 油 250 500ml 慢 滴, 每 8 12 小 时 一 次, 注 意 血 糖 和 血 钠 也 可 适 量 应 用 速 尿 ( 参 考 脑 出 血 章 节 ) 4. 抗 纤 溶 药 物 : 为 防 止 血 块 溶 解 引 起 的 再 出 血, 应 用 较 大 剂 量 的 抗 纤 溶 药 物, 常 用 包 括 :6 氨 基 己 酸 止 血 芳 酸 止 血 环 酸 等 但 抗 纤 溶 药 物 易 引 起 深 静 脉 血 栓 形 成 肺 动 脉 栓 塞 和 脑 积 水, 以 及 诱 发 和 加 重 脑 血 管 痉 挛 等 近 年 来, 对 该 类 药 物 的 应 用 尚 有 争 议 5. 预 防 和 治 疗 脑 血 管 痉 挛 :, 可 应 用 钙 通 道 拮 抗 剂 如 尼 莫 地 平 缓 慢 静 滴 治 疗 14 天 在 手 术 处 理 动 脉 瘤 后, 在 保 证 无 再 出 血 的 情 况 下, 可 在 严 密 观 察 下 进 行 短 期 扩 容 增 高 血 压 和 增 加 心 排 出 量 的 治 疗 6. 对 症 处 理 : 止 痛, 控 制 烦 躁 不 安 改 善 睡 眠 和 防 止 便 秘 等 7. 外 科 处 理 : 动 脉 瘤 应 外 科 处 理 包 括 外 科 手 术 或 介 入 治 疗, 应 在 发 病 72 小 时 或 在 2-3 周 后 进 行 脑 内 血 肿 应 手 术 清 除 急 性 非 交 通 性 脑 积 水 严 重 时, 可 行 脑 室 穿 刺 引 流 术, 正 常 颅 压 脑 积 水 可 行 脑 室 腹 腔 分 流 术 第 三 节 短 暂 性 脑 缺 血 发 作 概 述 短 暂 性 脑 缺 血 发 作 (Transient Ischemic Attack,TIA) 为 局 部 性 缺 血 造 成 的 短 暂 性 脑 或 视 网 膜 的 神 经 功 能 缺 陷, 临 床 表 现 为 缺 血 部 位 的 相 应 症 状 和 体 征, 每 次 发 作 持 续 时 间 为 数 分 钟 至 1 小 时 ; 可 反 复 发 作 ; 无 任 何 急 性 梗 死 的 证 据 发 现 TIA 不 是 良 性 疾 病, 它 预 示 患 者 处 于 发 生 脑 梗 死 心 肌 梗 死 和 其 他 血 管 意 外 的 高 度 危 险 中, 应 予 积 极 处 理, 以 减 少 发 生 脑 梗 死 的 机 率 临 床 表 现 TIA 的 临 床 表 现 随 受 累 的 血 管 不 同 而 表 现 不 同 1. 短 暂 性 单 眼 盲 (transient monocular blindness or amaurosis fugax): 又 称 发 作 性 黑 蒙, 短 暂 的 单 眼 失 明 是 颈 内 动 脉 分 支, 眼 动 脉 缺 血 的 特 征 性 症 状 2. 颈 动 脉 系 统 TIA: 以 偏 侧 肢 体 或 单 肢 的 发 作 性 轻 瘫 最 常 见, 通 常 以 上 肢 和 面 部 较 重 ; 主 侧 半 球 的 颈 动 脉 系 统 缺 血 可 表 现 失 语 偏 瘫 偏 身 感 觉 障 碍 和 偏 盲 3. 椎 - 基 底 动 脉 系 统 TIA: 常 见 症 状 有 眩 晕 和 共 济 失 调 复 视 构 音 障 碍 吞 咽 困 难 交 叉 性 或 双 侧 肢 体 瘫 痪 或 感 觉 障 碍 皮 质 性 盲 和 视 野 缺 损 另 外, 还 可 以 出 现 猝 倒 症 诊 断 要 点 ( 一 ) 临 床 诊 断 :TIA 患 者 就 医 时 多 发 作 已 过, 因 此, 诊 断 只 能 依 靠 病 史 在 对 TIA 患 者 作 出 临 床 诊 断 之 后, 应 同 时 对 患 者 进 行 神 经 影 像 学 检 查, 以 除 外 可 导 致 短 暂 性 神 经 功 能 缺 损 的 非 血 液 循 环 障 碍 性 疾 病 ( 二 ) 病 因 诊 断 1. 血 液 成 分 : 包 括 血 常 规 血 沉 凝 血 象 血 生 化 等 有 条 件 时, 可 作 抗 14

磷 脂 抗 体 以 及 凝 血 前 状 态 (prothrombotic state) 的 检 查, 如 蛋 C 蛋 白 S 抗 凝 血 酶 lll 凝 血 酶 时 间 血 红 蛋 白 电 泳 血 清 电 泳 和 同 型 ( 半 ) 胱 氨 酸 (homocyst(e)ine) 的 测 定 2. 心 脏 : 心 电 图 超 声 心 动 图 检 查, 有 必 要 时 可 做 24 小 时 心 电 监 测 以 了 解 心 脏 节 律 的 变 化, 有 条 件 时 也 可 考 虑 做 经 食 道 超 声 心 动 图 检 查 3. 供 应 脑 的 大 动 脉 和 脑 动 脉 的 检 查 : 颈 部 多 普 勒 超 声 经 颅 多 普 勒 超 声 (TCD) 有 条 件 和 必 要 时 可 做 磁 共 振 血 管 造 影 (MRA) 等, 以 及 数 字 减 影 动 脉 血 管 造 影 (DSA) 检 查 4. 血 流 动 力 学 变 化 : 主 要 是 寻 找 可 以 导 致 脑 血 流 量 下 降 的 因 素, 如 低 血 压 脱 水 心 脏 功 能 差 大 动 脉 狭 窄 或 阻 塞 导 致 其 供 血 区 的 血 流 量 下 降 等 ( 三 ) 鉴 别 诊 断 :TIA 应 与 可 以 导 致 短 暂 性 神 经 功 能 障 碍 发 作 的 疾 病 相 鉴 别, 如 伴 先 兆 的 偏 头 痛 部 分 性 癫 痫 颅 内 结 构 性 损 伤 ( 如 肿 瘤 血 管 畸 形 慢 性 硬 膜 下 血 肿 巨 动 脉 瘤 等 ) 多 发 性 硬 化 迷 路 病 变 代 谢 性 疾 病 ( 如 低 血 糖 发 作 高 钙 血 症 低 钠 血 症 等 ) 心 理 障 碍 等 ; 发 作 性 黑 蒙 应 与 青 光 眼 等 眼 科 疾 病 相 鉴 别 治 疗 方 案 及 原 则 ( 一 ) 治 疗 目 的 及 原 则 :TIA 患 者 处 于 发 生 脑 梗 死 心 肌 梗 死 和 其 他 血 管 意 外 的 高 度 危 险 中, 应 予 积 极 处 理, 以 减 少 发 生 脑 梗 死 的 机 率 于 TIA 后 发 生 脑 梗 死 的 机 率 很 高, 发 作 后 第 一 个 月 为 4-8%, 第 一 年 为 12-13%,5 年 内 为 24-29 % 频 发 性 TIA(Crescendo TIA) 定 义 为 24 小 时 内 发 作 2 次 或 2 次 以 上 者, 应 予 急 诊 处 理 ( 二 )TIA 的 治 疗 1. 一 旦 发 生 TIA 之 后, 应 及 时 就 医, 并 进 行 系 统 的 病 因 学 检 查, 以 制 定 TIA 的 治 疗 策 略 2. 抗 凝 治 疗 : 对 频 发 性 TIA 和 正 处 于 发 作 状 态 的 TIA 应 予 抗 凝 治 疗 在 排 除 禁 忌 证 之 后 ( 如 消 化 性 溃 疡 病 史 出 血 倾 向 血 压 高 于 180/100mmHg 严 重 糖 尿 病 和 其 他 严 重 的 系 统 疾 病 临 床 不 能 除 外 脑 出 血 者 ), 按 具 体 情 况 可 选 用 以 下 几 种 方 法 :(1) 一 是 肝 素 加 上 华 法 林, 肝 素 12500u 加 入 5% 葡 萄 糖 生 理 盐 水 或 10% 葡 萄 糖 溶 液 1000 毫 升 中, 缓 慢 静 脉 点 滴, 维 持 24-48 小 时, 同 时 查 静 脉 凝 血 时 间 ( 试 管 法 ), 根 据 静 脉 凝 血 时 间 调 整 滴 速, 使 静 脉 凝 血 时 间 维 持 在 20-30 分 钟, 或 检 测 部 分 凝 血 活 酶 时 间 (APTT), 维 持 在 1.5 倍 之 内 在 用 肝 素 的 第 一 天 即 选 用 一 种 口 服 抗 凝 药 物, 如 华 法 林 4-6 毫 克, 同 时 检 查 凝 血 酶 原 时 间 及 活 动 度, 凝 血 酶 原 活 动 度 控 制 在 20%-30% 之 间, 国 际 规 格 化 比 值 (international normalized ratio,inr) 控 制 在 2.0-3.0 左 右, 达 到 以 上 情 况 后, 即 停 用 肝 素 ;(2) 二 是 单 独 口 服 华 法 林, 首 日 剂 量 4-6 毫 克, 每 天 查 凝 血 酶 原 时 间 和 活 动 度, 维 持 凝 血 酶 原 活 动 度 在 20%-30% 之 间, 待 稳 定 后 每 周 查 一 次 凝 血 酶 原 活 动 度 ;(3) 单 独 用 低 分 子 肝 素, 每 次 0.4 毫 升, 每 天 2 次, 皮 下 注 射,10-14 日 为 一 疗 程 纤 维 蛋 白 原 增 高 的 患 者 时, 可 考 虑 降 低 纤 微 蛋 白 原 治 疗 3. 抗 血 小 板 聚 集 剂 : 肠 溶 阿 斯 匹 林 50-150mg/ 日 双 嘧 达 莫 ( 又 名 潘 生 丁 ) 成 人 预 防 剂 量 每 日 需 达 200mg 有 条 件 者 选 择 氯 吡 格 雷 (Clopidogrel)75mg, 每 日 一 次, 亦 可 用 盐 酸 噻 氯 匹 定 (Ticlopidine) 剂 量 为 250mg/ 日 使 用 盐 酸 15

噻 氯 匹 定 时, 应 定 期 检 测 血 常 规 4.TIA 病 因 危 险 因 素 和 合 并 症 的 处 理 : 按 具 体 发 现 分 别 给 予 相 应 的 处 理 5. 外 科 手 术 治 疗 : 当 发 现 颈 动 脉 粥 样 硬 化 狭 窄 在 70% 以 上 时, 在 患 者 和 家 属 同 意 下, 可 考 虑 行 颈 动 脉 内 膜 剥 除 术 患 者 高 龄, 体 质 较 差 者 可 考 虑 血 管 内 介 入 治 疗 应 当 在 设 备 较 好 和 该 项 手 术 熟 练 和 有 经 验 的 医 院 进 行 第 四 节 脑 梗 死 概 述 脑 梗 死 或 称 脑 梗 塞 是 指 脑 部 供 血 中 断, 又 无 充 分 的 侧 枝 循 环 代 偿 供 血 时 导 致 的 脑 组 织 的 缺 血 和 缺 氧 性 坏 死 和 脑 软 化 而 产 生 的 神 经 系 统 症 状 群 不 包 括 全 脑 性 缺 血 和 缺 氧 性 坏 死, 如 窒 息 和 心 跳 和 呼 吸 暂 停 引 起 的 全 脑 病 损 临 床 表 现 脑 梗 死 的 临 床 表 现 和 受 累 的 血 管 的 部 位 范 围 次 数 原 发 病 因 和 侧 支 循 环 以 及 患 者 的 年 龄 和 伴 发 疾 病 等 诸 多 因 素 有 关 以 下 介 绍 典 型 的 神 经 系 统 表 现 ( 一 ) 脑 梗 死 的 临 床 分 类 (TOAST 分 类 ): 1. 大 动 脉 动 脉 粥 样 动 脉 硬 化 (large-artery atherosclerosis) 2. 心 源 性 脑 栓 塞 (cardioembolism) 3. 小 血 管 闭 塞 ( small-vessel occlusion)( 包 括 无 症 状 脑 梗 死 ) 4. 其 他 病 因 确 定 的 脑 梗 死 (stroke of other determined etiology) 5. 病 因 不 能 确 定 的 脑 梗 死 (stroke of undetermined etiology) ( 二 ) 不 同 血 管 系 受 累 的 临 床 表 现 : 动 脉 粥 样 硬 化 性 血 栓 性 脑 梗 死 脑 栓 塞 腔 隙 性 脑 梗 死 是 缺 血 性 脑 卒 中 最 常 见 的 类 型 其 中 动 脉 粥 样 硬 化 性 血 栓 性 脑 梗 死 约 占 缺 血 性 脑 卒 中 的 60%-80%, 起 病 相 对 较 慢, 常 在 数 分 钟 数 小 时 甚 至 1-2 天 达 到 高 峰, 不 少 患 者 在 睡 眠 中 发 病, 约 15% 的 患 者 以 往 经 历 过 TIA 脑 梗 死 主 要 的 临 床 表 现 可 区 分 为 前 循 环 和 后 循 环, 或 称 颈 动 脉 系 统 和 椎 - 基 底 动 脉 系 统 的 症 状 1. 颈 动 脉 系 统 脑 梗 死 : 主 要 表 现 为 病 变 对 侧 肢 体 瘫 痪 或 感 觉 障 碍 ; 主 半 球 病 变 常 伴 不 同 程 度 的 失 语, 非 主 半 球 病 变 可 出 现 失 用 或 认 知 障 碍 等 高 级 皮 质 功 能 障 碍 其 他 少 见 的 临 床 表 现 包 括 意 识 障 碍 共 济 失 调 不 随 意 运 动 及 偏 盲 等 2. 椎 - 基 底 动 脉 系 统 脑 梗 死 : 累 及 枕 叶 可 出 现 皮 质 盲 偏 盲 ; 累 及 到 颞 叶 内 侧 海 马 结 构, 可 出 现 近 记 忆 力 下 降 ; 累 及 脑 干 或 小 脑 可 以 出 现 眩 晕 复 视 吞 咽 困 难 霍 纳 综 合 征 双 侧 运 动 不 能 交 叉 性 感 觉 及 运 动 障 碍 共 济 失 调 等 累 及 到 脑 干 上 行 网 状 激 活 系 统 容 易 出 现 意 识 障 碍 3. 腔 隙 梗 死 (Lacunar infarcts): 腔 隙 梗 死 是 指 脑 或 脑 干 深 部 血 管 直 径 100-400mm 的 穿 通 动 脉 梗 塞 所 引 起 的 缺 血 性 小 梗 死, 大 小 介 于 直 径 为 0.2-1.5 立 方 毫 米 之 间, 多 由 穿 通 动 脉 阻 塞 所 致, 主 要 累 及 前 脉 络 膜 动 脉, 大 脑 中 动 脉, 大 脑 后 动 脉 或 基 底 动 脉 的 深 穿 支 腔 隙 梗 死 主 要 见 于 高 血 压 患 者 受 累 部 位 以 多 寡 为 序 : 有 壳 核 脑 桥 基 底 丘 脑 内 囊 后 肢 和 尾 状 核 ; 另 外 也 可 累 及 内 囊 前 肢 皮 质 下 白 质 小 脑 白 质 和 胼 胝 体 腔 隙 梗 死 预 后 良 好 但 多 次 发 生 腔 隙 梗 死 而 产 生 的 多 发 性 腔 隙 梗 死 或 称 腔 16

隙 状 态 可 导 致 假 性 球 麻 痹 和 血 管 性 认 知 功 能 障 碍 腔 隙 梗 死 表 现 至 少 有 20 种 临 床 综 合 征, 但 以 下 列 四 型 为 最 常 见 (1) 纯 运 动 偏 瘫 (Pure motor hemiparesis): 多 由 于 内 囊 放 射 冠 或 脑 桥 基 底 部 腔 隙 梗 死 所 致 临 床 表 现 为 一 侧 轻 偏 瘫 或 偏 瘫, 主 要 累 及 面 及 上 肢, 下 肢 受 累 很 轻, 可 伴 有 轻 度 构 音 障 碍, 但 不 伴 失 语 失 用 或 失 认 没 有 感 觉, 视 野 或 高 级 皮 质 神 经 功 能 障 碍 (2) 纯 感 觉 卒 中 (Pure sensory stroke): 亦 称 作 纯 偏 身 感 觉 卒 中, 多 是 由 于 丘 脑 腹 后 外 侧 核 腔 隙 梗 死 所 致 临 床 表 现 为 偏 身 麻 木 感 觉 异 常 累 及 面 上 肢 躯 干 和 下 肢 主 观 感 觉 障 碍 比 客 观 发 现 的 感 觉 障 碍 要 重 放 射 冠 或 顶 叶 皮 质 的 缺 血 梗 死, 脑 桥 内 侧 丘 系 的 腔 隙 梗 死 也 可 表 现 纯 感 觉 卒 中 中 脑 背 外 侧 小 出 血 若 只 局 限 于 背 侧 脊 髓 丘 脑 束 也 可 表 现 为 纯 感 觉 中 风 (3) 偏 轻 瘫 共 济 失 调 (ataxic hemiparesis): 又 称 同 侧 共 济 失 调 和 足 轻 瘫 (Homolateral ataxia and crural paresis) 由 于 内 囊 后 支 或 脑 桥 基 底 部 的 腔 隙 梗 死 所 致 临 床 表 现 为 病 变 对 侧 下 肢 为 主 的 轻 瘫, 并 伴 有 瘫 痪 同 侧 上 下 肢 的 共 济 失 调 足 跖 反 射 伸 性 但 无 构 音 障 碍, 面 肌 受 累 罕 见 该 综 合 征 也 可 见 于 丘 脑 内 囊, 红 核 病 损 ; 也 见 于 大 脑 前 动 脉 表 浅 支 阻 塞 造 成 的 旁 中 央 区 病 损 轻 偏 瘫 和 共 济 失 调 同 时 发 生 在 一 侧 肢 体 的 解 剖 学 基 础 尚 不 完 全 肯 定 同 侧 上 肢 共 济 失 调 认 为 是 由 于 累 及 皮 质 - 脑 桥 - 小 脑 束 致 使 小 脑 功 能 低 下 所 致, 而 以 足 受 累 为 主 的 轻 偏 瘫 是 由 于 放 射 冠 上 部 病 损 所 致, 因 为 曾 发 现 由 于 左 侧 大 脑 前 动 脉 供 应 区 的 旁 中 央 区 的 皮 质 下 梗 死 造 成 的 右 轻 偏 瘫 和 共 济 失 调 患 者 的 左 外 侧 额 叶 皮 质 和 右 侧 小 脑 半 球 的 血 流 皆 降 低, 被 认 为 是 交 叉 大 脑 - 小 脑 神 经 机 能 联 系 不 能 (diaschisis) 所 致 (4) 构 音 障 碍 - 手 笨 拙 综 合 征 (Dysarthria-Clumsy hand syndrome): 多 由 脑 桥 上 1/3 和 下 2/3 之 间 的 基 底 深 部 的 腔 隙 梗 死 所 致 临 床 特 征 是 核 上 性 面 肌 无 力 伸 舌 偏 斜 构 音 障 碍 吞 咽 困 难 手 精 细 运 动 控 制 障 碍 和 足 跖 反 射 伸 性 内 囊 部 位 的 腔 隙 梗 死 也 可 造 成 这 种 综 合 征 另 外, 壳 核 和 内 囊 膝 部 的 腔 隙 梗 死 和 小 的 出 血 除 可 造 成 构 音 障 碍 - 手 笨 拙 综 合 征 外 尚 伴 有 小 字 征 (micrographia) 以 上 所 述 四 型 临 床 综 合 征 实 际 上 只 是 解 剖 学 意 义 的 综 合 征, 缺 血 性 腔 隙 梗 死 和 皮 质 下 或 脑 干 的 局 限 小 出 血 也 可 造 成 这 些 综 合 征 [ 诊 断 要 点 ] ( 一 ) 脑 梗 死 的 临 床 诊 断 1 脉 粥 样 硬 化 性 血 栓 性 脑 梗 死 1) 常 于 安 静 状 态 下 发 病 2) 大 多 数 发 病 时 无 明 显 头 痛 和 呕 吐 3) 发 病 较 缓 慢, 多 逐 渐 进 展 或 呈 阶 段 性 进 行, 多 与 动 脉 粥 样 硬 化 有 关, 也 可 见 于 动 腰 脉 穿 炎 脑 脊 血 液 正 液 常 病 等 4) 意 识 清 楚 或 轻 度 障 碍 5) 有 颈 内 动 脉 系 统 和 ( 或 ) 椎 - 基 底 动 脉 系 统 症 状 和 体 征 6) 头 部 CT 或 MRI 检 查 : 可 发 现 和 症 状 和 体 征 相 一 致 的 责 任 病 灶 影 像 学 表 现 需 符 合 缺 血 性 改 变 7) 17

2. 脑 栓 塞 1) 急 性 发 病, 在 数 秒 数 分 钟 内 到 达 高 峰 2) 多 数 无 前 驱 症 状 3) 意 识 清 楚 或 有 短 暂 性 意 识 障 碍 大 块 栓 塞 时 可 伴 有 病 侧 头 痛 恶 心 和 呕 吐 偶 有 局 部 癫 痫 样 表 现 4) 有 颈 动 脉 系 统 或 椎 - 基 底 动 脉 系 统 的 症 状 和 体 征 5) 腰 穿 脑 脊 液 检 查 正 常 或 有 血 性, 若 有 红 细 胞 可 考 虑 出 血 性 脑 梗 死 6) 栓 子 的 来 源 可 分 为 心 源 性 或 非 心 源 性 7) 头 部 CT 或 MRI 检 查 可 发 现 梗 死 灶 3. 腔 隙 性 梗 死 1) 发 病 多 由 于 高 血 压 动 脉 硬 化 引 起, 呈 急 性 或 亚 急 性 起 病 2) 多 无 意 识 障 碍 3) 可 进 行 MRI 检 查 明 确 诊 断 4) 临 床 神 经 症 状 较 轻 5) 腰 穿 脑 脊 液 (CSF) 正 常 ( 二 ) 脑 梗 死 的 病 因 学 诊 断 1. 病 因 检 查 1) 血 液 成 分 包 括 血 常 规 血 沉 凝 血 像 血 生 化 等 根 据 患 者 的 临 床 情 况 可 适 当 的 增 加 相 应 的 检 查 项 目, 如 抗 心 磷 脂 抗 体 如 蛋 C 蛋 白 S 抗 凝 血 酶 lll 凝 血 酶 时 间 血 红 蛋 白 电 泳 血 清 电 泳 和 同 型 ( 半 ) 胱 氨 酸 (homocyst(e)ine) 的 测 定 2) 心 脏 首 先 可 做 心 电 图 超 声 心 动 图 检 查, 有 必 要 时 可 做 24 小 时 心 电 监 测 心 脏 节 律 的 变 化, 必 要 和 有 条 件 时 可 做 经 食 道 超 声 心 动 图 检 查 以 了 解 反 常 栓 子 的 来 源 3) 脑 动 脉 和 脑 血 流 的 检 查 可 做 颈 部 多 普 勒 超 声 经 颅 多 普 勒 超 声 (TCD) 磁 共 振 血 管 造 影 (MRA 或 MRV) 等 必 要 时 可 行 数 字 减 影 脑 血 管 造 影 (DSA) 4) 血 流 动 力 学 检 查 寻 找 可 以 导 致 脑 血 流 量 下 降 的 因 素, 如 低 血 压 脱 水 心 脏 功 能 差 大 动 脉 狭 窄 或 梗 阻 2. 全 身 情 况 的 检 查 : 心 脏 血 生 化 血 气 各 种 免 疫 指 标 胸 片 及 腹 部 B 超 等 脑 栓 塞 患 者 更 应 对 心 脏 功 能 的 检 查 ( 三 ) 脑 梗 死 的 鉴 别 诊 断 : 脑 梗 死 需 与 脑 出 血 鉴 别, 特 别 是 小 量 脑 出 血 易 与 脑 梗 死 混 淆 但 头 部 CT 的 普 遍 应 用, 缺 血 性 脑 卒 中 与 出 血 性 脑 卒 中 的 鉴 别 诊 断 已 不 再 困 难 如 患 者 有 意 识 障 碍, 则 应 与 其 他 引 起 昏 迷 的 疾 病 相 鉴 别 ( 如 代 谢 性 脑 病 中 毒 等 ) [ 治 疗 方 案 及 原 则 ] ( 一 ) 治 疗 原 则 : 急 性 脑 梗 死 的 治 疗 与 时 间 窗 密 切 相 关 急 性 脑 梗 死 可 分 为 三 个 阶 段, 即 超 早 期 ( 指 发 病 1-6 小 时 以 内 ) 急 性 期 (1-2 周 ) 和 恢 复 期 (>2 周 6 个 月 要 特 别 重 视 超 早 期 和 急 性 期 的 处 理, 要 注 意 全 身 综 合 治 疗 与 个 体 化 相 结 合, 针 对 不 同 病 情 不 同 病 因 采 取 有 针 对 性 的 治 疗 措 施 1. 尽 早 恢 复 脑 缺 血 区 的 血 液 供 应 2. 防 治 缺 血 性 脑 水 肿 18

3. 加 强 监 护 和 护 理, 预 防 和 治 疗 并 发 症 4. 早 期 给 予 系 统 化 及 个 体 化 的 康 复 治 疗, ( 二 ) 具 体 治 疗 方 案 1. 急 性 期 的 一 般 治 疗 : (1) 保 持 呼 吸 道 通 畅, 减 轻 脑 缺 氧, 监 测 血 气, 预 防 和 治 疗 褥 疮 呼 吸 道 感 染 及 尿 路 感 染, 预 防 肺 栓 塞 下 肢 深 静 脉 血 栓 形 成 等 (2) 调 整 血 压 脑 梗 死 急 性 期 降 压 药 要 慎 用 如 平 均 动 脉 压 ( 收 缩 压 加 舒 张 压 乘 2 除 以 3)>130mmHg 或 收 缩 压 <220mmHg, 并 参 考 患 者 原 先 血 压 和 治 疗 情 况, 可 慎 用 降 压 药 物, 并 应 紧 密 观 察, 注 意 避 免 血 压 过 低 或 血 容 量 不 足 (3) 血 糖 急 性 期 血 糖 过 高 或 低 血 糖 对 脑 组 织 皆 有 害, 可 参 考 原 先 血 糖 情 况 给 予 相 应 处 理, 一 般 维 持 血 糖 在 120mg/dl 水 平 为 宜 (4) 颅 内 高 压 和 脑 水 肿 脑 水 肿 一 般 在 发 病 后 3-5 天 达 到 高 峰 脑 水 肿 的 处 理 原 则, 减 轻 颅 内 压, 维 持 足 够 脑 血 液 灌 注, 避 免 缺 血 恶 化, 预 防 脑 疝 脑 梗 死 的 急 性 期 应 限 制 液 体 入 量,5% 的 葡 萄 糖 液 体 可 能 加 重 脑 水 肿, 故 应 慎 用 可 能 增 加 颅 内 压 的 某 些 因 素 ( 如 缺 氧 高 二 氧 化 碳 血 症 及 高 热 等 ) 应 予 纠 正 降 低 颅 内 压 力 常 用 的 方 法 有 甘 露 醇 果 糖 甘 油 速 尿 ( 具 体 使 用 参 考 脑 出 血 章 节 ) 皮 质 激 素 治 疗 脑 梗 死 后 的 脑 水 肿 及 颅 内 压 增 高 尚 有 争 议 大 脑 半 球 或 小 脑 大 面 积 梗 死 压 迫 脑 干 时, 应 及 时 进 行 去 骨 瓣 减 压, 可 挽 救 生 命 (5) 体 温 控 制 无 论 任 何 原 因 引 起 的 体 温 增 高, 都 应 积 极 处 理, 维 持 体 温 在 正 常 范 围 亚 低 体 温 治 疗 的 效 果 和 不 良 效 应 有 评 价, 不 宜 常 规 应 用 (6) 大 脑 主 干 动 脉 梗 死 造 成 的 脑 梗 死 常 有 痫 性 发 作 有 癫 痫 发 作 者 可 用 抗 癫 痫 药, 苯 妥 英 钠 和 卡 马 西 平 (7) 加 强 护 理 加 强 全 身 和 皮 肤 护 理, 防 治 褥 疮 ; 床 头 保 持 30-45 度 以 防 止 吸 入 性 肺 炎 ; 保 证 充 足 的 热 量 及 均 衡 的 营 养, 保 持 正 常 的 水 电 解 质 及 酸 碱 平 衡 (8) 伴 发 疾 病 和 合 并 症 的 处 理 可 伴 发 有 急 性 或 慢 性 心 脏 病, 糖 尿 病 慢 阻 肺 睡 眠 呼 吸 暂 停 综 合 征 肥 胖 肾 病 以 及 某 些 使 脑 血 流 量 下 降 的 疾 患, 如 低 血 压 休 克 心 衰 等 均 应 积 极 相 应 处 理 2. 溶 栓 治 疗 包 括 静 脉 溶 栓 及 动 脉 内 溶 栓 ; 药 物 有 尿 激 酶 和 tpa 治 疗 的 时 间 窗 应 严 格 控 制 在 3 小 时 之 内, 并 应 按 要 求 严 格 选 择 适 应 证 ( 参 考 有 关 原 始 文 献 ) 该 治 疗 法 有 引 发 脑 出 血 和 其 他 的 副 作 用 在 有 条 件 的 医 院, 在 严 格 选 择 适 应 证 和 筛 选 患 者 标 准, 可 以 试 用 和 观 察 不 推 荐 常 规 临 床 应 用 3. 抗 凝 治 疗 (1) 适 应 证 : 短 暂 性 脑 缺 血 发 作 反 复 发 生 者 ; 进 展 性 卒 中 ; 椎 - 基 底 动 脉 血 栓 形 成 ; 反 复 发 作 的 脑 栓 塞 ( 心 房 纤 颤 引 起 者 ) 及 静 脉 系 统 血 栓 形 成 (2) 禁 忌 证 : 有 消 化 性 溃 疡 病 史 ; 有 出 血 倾 向 ; 血 压 高 于 180/100mmHg; 有 严 重 肝 肾 疾 患 者 ; 临 床 不 能 除 外 脑 出 血 者 (3) 方 法 : i) 一 般 急 性 脑 梗 死, 原 则 上 不 推 荐 使 用 抗 凝 治 疗 ii) 溶 栓 治 疗 患 者, 溶 栓 24 小 时 后 可 开 始 使 用 抗 凝 治 疗 iii) 心 源 性 脑 梗 死 ( 人 工 瓣 膜, 心 房 颤 动, 心 壁 血 栓 形 成 者 ) 使 用 抗 凝 治 19

疗, 首 先 制 剂 华 法 令 4-6mg/ 日, 逐 步 调 INR, 使 之 控 制 在 2.0-3.0 之 间 华 法 令 不 能 使 用 时 可 用 抗 血 小 板 药 物 氯 比 格 雷 75mg/ 日 iv) 低 分 子 肝 素 和 肝 素 治 疗 脑 梗 死 的 临 床 疗 效 尚 无 肯 定 结 论, 一 般 不 首 先 推 荐 但 拟 为 动 脉 狭 窄 或 静 脉 血 栓 时 推 荐 使 用 4. 抗 血 小 板 凝 聚 : 抗 血 小 板 凝 聚 药 治 疗 急 性 脑 梗 死 的 价 值 不 能 肯 定, 但 作 为 二 级 预 防 药 物 减 少 复 发 的 价 值 可 以 肯 定 常 用 的 一 线 药 物 有 肠 溶 阿 司 匹 林 和 潘 生 丁 ( 成 人 剂 量 200-400mg/ 日 ) 二 线 药 有 氯 吡 格 雷 和 盐 酸 噻 氯 匹 定 但 盐 酸 噻 氯 匹 定 有 血 小 板 减 少 之 不 良 事 件 所 以 不 推 荐 用 于 急 性 脑 梗 死 发 病 24 小 时 后 推 荐 阿 司 匹 林 100-150mg/ 日 5. 降 纤 酶 治 疗 : 国 内 应 用 降 纤 酶 治 疗 急 性 脑 梗 死 较 广 泛, 肯 定 降 低 纤 维 蛋 白 原 的 效 果, 但 应 用 的 时 间 窗 剂 量 及 纤 维 蛋 白 原 降 低 是 否 与 临 床 改 善 相 一 致, 近 期 和 远 期 的 疗 效 和 不 良 反 应 等 尚 有 待 进 一 步 研 究 6. 外 科 治 疗 : 大 脑 半 球 的 动 脉 主 干 造 成 的 脑 梗 死, 出 现 严 重 的 脑 水 肿 危 及 生 命, 或 小 脑 大 面 积 梗 死 压 迫 脑 干 时, 手 术 减 压 可 以 降 低 病 死 率, 但 远 期 疗 效 待 定 7. 血 管 危 险 因 素 的 处 理 发 现 血 管 危 险 因 素, 给 予 相 应 的 处 理, 如 供 应 脑 的 大 血 管 和 脑 动 脉 的 病 变 血 液 成 分 异 常 心 脏 疾 病 及 血 流 动 力 学 异 常 的 原 因 ; 常 见 的 血 管 危 险 因 素 主 要 有 高 血 压 心 脏 病 高 血 脂 糖 尿 病 吸 烟 肥 胖 等 病 因 和 危 险 因 素 多 为 数 种 并 存, 应 同 时 处 理 当 发 现 颈 动 脉 粥 样 硬 化 狭 窄 在 70% 以 上 时, 视 患 者 全 身 情 况 和 年 龄, 在 患 者 本 人 和 家 属 同 意 下, 可 考 虑 行 颈 动 脉 内 膜 剥 除 术 或 支 架 治 疗 8. 尽 早 进 行 神 经 功 能 障 碍 的 康 复 治 疗 20

第 二 章 中 枢 神 经 系 统 感 染 第 一 节 急 性 细 菌 性 脑 膜 炎 概 述 急 性 细 菌 脑 膜 炎 引 起 脑 膜 脊 髓 膜 和 脑 脊 液 化 脓 性 炎 性 改 变, 又 称 急 性 化 脓 性 脑 膜 炎, 多 种 细 菌 如 流 感 嗜 血 杆 菌 (Haemophilus influenzae) 肺 炎 球 菌 (Streptococcus pneumoniae) 脑 膜 炎 双 球 菌 或 脑 膜 炎 奈 瑟 球 菌 (Nisseria meningitidis) 为 最 常 见 的 引 起 急 性 脑 膜 炎 者 临 床 表 现 ( 一 ) 一 般 症 状 和 体 征 呈 急 性 或 爆 发 性 发 病, 病 前 常 有 上 呼 吸 道 感 染 肺 炎 和 中 耳 炎 等 其 他 系 统 感 染 患 者 症 状 体 征 可 因 具 体 情 况 表 现 不 同, 成 人 多 见 发 热 剧 烈 头 痛 恶 心 呕 吐 和 畏 光, 颈 强 直 和 Kernig 征 和 Brudzinski 征 等, 严 重 时 出 现 不 同 程 度 意 识 障 碍, 如 嗜 睡 精 神 混 乱 或 昏 迷 患 者 出 现 脑 膜 炎 症 状 前, 如 患 有 其 他 系 统 较 严 重 的 感 染 性 疾 病, 并 已 使 用 抗 生 素 但 所 用 抗 菌 素 剂 量 不 足 或 不 敏 感, 患 者 可 能 只 发 生 亚 急 性 起 病 的 意 识 水 平 下 降 作 为 脑 膜 炎 的 唯 一 症 状 婴 幼 儿 和 老 年 人 患 细 菌 性 脑 膜 炎 时 脑 膜 刺 激 征 可 表 现 不 明 显 或 完 全 缺 如, 婴 幼 儿 临 床 只 表 现 发 热 易 激 惹 昏 睡 和 喂 养 不 良 等 非 特 异 性 感 染 症 状, 老 年 人 可 因 其 他 系 统 疾 病 掩 盖 脑 膜 炎 临 床 表 现, 须 高 度 警 惕, 需 腰 穿 方 可 确 诊 脑 膜 炎 双 球 菌 脑 膜 炎 可 出 现 暴 发 型 脑 膜 脑 炎 型, 是 因 脑 部 微 血 管 先 痉 挛 后 扩 张, 大 量 血 液 聚 集 和 炎 性 细 胞 渗 出, 导 致 严 重 脑 水 肿 和 颅 内 压 增 高 爆 发 型 脑 膜 炎 病 情 进 展 极 迅 速, 患 者 于 发 病 数 小 时 内 死 亡 华 - 佛 综 合 征 (Waterhouse-Friderichsen syndrome) 发 生 于 10%-20% 的 患 者, 表 现 融 合 成 片 的 皮 肤 瘀 斑 休 克 及 肾 上 腺 皮 质 出 血, 多 合 并 弥 散 性 血 管 内 凝 血 (DIC), 皮 肤 瘀 斑 首 先 见 于 手 掌 和 脚 掌, 可 能 是 免 疫 复 合 体 沉 积 的 结 果. ( 二 ) 非 脑 膜 炎 的 体 征 如 可 发 现 紫 癜 和 淤 斑, 被 认 为 是 脑 膜 炎 双 球 菌 感 染 疾 病 的 典 型 体 征, 心 脏 杂 音 的 发 现 应 考 虑 心 内 膜 炎 的 可 能, 应 进 一 步 检 查, 特 别 是 血 培 养 发 现 为 肺 炎 球 菌 和 金 黄 色 葡 萄 球 菌 时 更 应 注 意 ; 蜂 窝 织 炎, 鼻 窦 炎, 肺 炎, 中 耳 炎 和 化 脓 性 关 节 炎 ; 面 部 感 染 ( 三 ) 神 经 系 统 合 并 症 : 细 菌 性 脑 膜 炎 病 程 的 过 程 中 可 出 现 局 限 性 神 经 系 症 状 和 体 征 时 1. 神 经 麻 痹 : 炎 性 渗 出 物 在 颅 底 积 聚 和 药 物 毒 性 反 应 可 造 成 多 数 颅 神 经 麻 痹, 特 别 是 前 庭 耳 蜗 损 害, 以 外 展 神 经 和 面 神 经 多 见 2. 脑 皮 质 血 管 炎 性 改 变 和 闭 塞 : 表 现 为 轻 偏 瘫, 失 语 和 偏 盲 可 于 病 程 早 期 或 晚 期 脑 膜 炎 性 病 变 过 程 结 束 时 发 生 3. 癫 痫 发 作 : 局 限 和 全 身 性 发 作 皆 可 见 包 括 局 限 性 脑 损 伤, 发 烧, 低 血 糖, 电 解 质 紊 乱 ( 如 低 血 钠 ), 脑 水 肿 和 药 物 的 神 经 毒 性, 如 青 霉 素 和 亚 胺 培 南 (Imipenem), 均 可 能 为 其 原 因 癫 痫 发 作 在 疾 病 后 期, 脑 膜 炎 经 处 理 已 控 制 的 情 况 下 出 现, 则 意 味 着 患 者 存 有 继 发 性 合 并 症 4. 急 性 脑 水 肿 : 细 菌 性 脑 膜 炎 可 出 现 脑 水 肿 和 颅 内 压 增 高, 严 重 时 可 导 致 脑 疝. 颅 内 压 增 高 必 须 积 极 处 理, 如 给 予 高 渗 脱 水 剂, 抬 高 头 部, 过 度 换 气 和 必 要 21

时 脑 室 外 引 流 (5) 其 他 : 脑 血 栓 形 成 和 颅 内 静 脉 窦 血 栓 形 成, 硬 膜 下 积 脓 和 硬 膜 下 积 液, 脑 脓 肿 形 成 甚 或 破 裂. 长 期 的 后 遗 症 除 神 经 系 功 能 异 常 外,10%-20% 的 患 者 还 可 出 现 精 神 和 行 为 障 碍, 以 及 认 知 功 能 障 碍. 少 数 儿 童 患 者 还 可 遗 留 有 发 育 障 碍. 诊 断 要 点 ( 一 ) 根 据 患 者 呈 急 性 或 爆 发 性 发 病, 表 现 高 热 寒 战 头 痛 呕 吐 皮 肤 瘀 点 或 瘀 斑 等 全 身 性 感 染 中 毒 症 状, 颈 强 直 及 Kernig 征 等, 可 伴 动 眼 神 经 外 展 神 经 和 面 神 经 麻 痹, 严 重 病 例 出 现 嗜 睡 昏 迷 等 不 同 程 度 意 识 障 碍, 脑 脊 液 培 养 发 现 致 病 菌 方 能 确 诊 ( 二 ) 辅 助 检 查 1 外 周 血 像 : 白 细 胞 增 高 和 核 左 移, 红 细 胞 沉 降 率 增 高 ;2 血 培 养 : 应 作 为 常 规 检 查, 常 见 病 原 菌 感 染 阳 性 率 可 达 75%, 若 在 使 用 抗 生 素 2 小 时 内 腰 穿, 脑 脊 液 培 养 不 受 影 响 ;3 腰 穿 和 脑 脊 液 检 查 : 是 细 菌 性 脑 膜 炎 诊 断 的 金 指 标, 可 判 断 严 重 程 度 预 后 及 观 察 疗 效, 腰 穿 对 细 菌 性 脑 膜 炎 几 乎 无 禁 忌 证, 相 对 禁 忌 证 包 括 严 重 颅 内 压 增 高 意 识 障 碍 等 ;CSF 典 型 为 脓 性 或 浑 浊 外 观, 细 胞 数 1 000 10 000 106/L, 早 期 中 性 粒 细 胞 占 85~95%, 后 期 以 淋 巴 细 胞 及 浆 细 胞 为 主 ; 蛋 白 增 高, 可 达 1 5g/L; 糖 含 量 降 低, 氯 化 物 亦 常 降 低, 致 病 菌 培 养 阳 性, 革 兰 染 色 阳 性 率 达 60%~90%, 有 些 病 例 早 期 脑 脊 液 离 心 沉 淀 物 可 发 现 大 量 细 菌, 特 别 是 流 感 杆 菌 和 肺 炎 球 菌 ;4 头 颅 CT 或 MRI 等 影 像 学 检 查, 早 期 可 与 其 他 疾 病 鉴 别, 后 期 可 发 现 脑 积 水 ( 多 为 交 通 性 ) 静 脉 窦 血 栓 形 成 硬 膜 下 积 液 或 积 脓 脑 脓 肿 等 治 疗 原 则 和 方 案 ( 一 ) 一 般 处 理 包 括 降 温 控 制 癫 痫 发 作 维 持 水 及 电 解 质 平 衡 等, 低 钠 可 加 重 脑 水 肿, 处 理 颅 内 压 增 高 和 抗 休 克 治 疗, 出 现 DIC 应 及 时 给 予 肝 素 化 治 疗 应 立 即 采 取 血 化 验 和 培 养, 保 留 输 液 通 路, 头 颅 CT 检 查 排 除 颅 内 占 位 病 变, 立 即 行 诊 断 性 腰 穿 当 CSF 结 果 支 持 化 脓 性 脑 膜 炎 诊 断 时, 应 立 即 转 感 染 科 或 内 科, 并 立 即 开 始 适 当 的 抗 生 素 治 疗, 等 待 血 培 养 化 验 结 果 才 开 始 治 疗 是 不 恰 当 的 ( 二 ) 抗 生 素 选 择 表 2-1-1 下 表 可 供 临 床 医 师 选 择, 具 体 方 案 应 由 感 染 科 医 师 决 定 表 2-1-1 细 菌 性 脑 膜 炎 治 疗 的 抗 生 素 选 择 人 群 常 见 致 病 菌 首 选 方 案 备 选 方 案 新 生 儿 <1 月 B 或 D 组 链 球 菌 肠 杆 菌 科 李 斯 特 菌 婴 儿 1~3 月 肺 炎 链 球 菌 脑 膜 炎 球 菌 流 感 杆 菌 新 生 儿 致 病 菌 婴 儿 >3 月, 儿 童 <7 岁 儿 童 7~17 岁 和 成 人 肺 炎 链 球 菌 脑 膜 炎 球 菌 流 感 杆 菌 肺 炎 链 球 菌 脑 膜 炎 球 菌 李 斯 特 菌 肠 杆 菌 科 氨 苄 西 林 + 庆 大 霉 素 氨 苄 西 林 + 头 孢 噻 肟 或 头 孢 曲 松 ± 地 塞 米 松 头 孢 噻 肟 或 头 孢 曲 松 ± 地 塞 米 松,± 万 古 霉 素 头 孢 噻 肟 或 头 孢 曲 松 + 氨 苄 西 林 ± 万 古 霉 素 氨 苄 西 林 + 头 孢 噻 肟 或 头 孢 曲 松 氯 霉 素 + 庆 大 霉 素 或 头 孢 吡 肟 替 代 头 孢 噻 肟 氯 霉 素 + 万 古 霉 素, 青 霉 素 过 敏 者 用 氯 霉 素 +TMP/SMX 22

儿 童 7~17 岁 和 成 人 HIV 感 染 外 伤 或 神 经 外 科 手 术 ( 对 肺 炎 链 球 菌 抗 药 发 生 率 高 组 ) 同 成 人 + 梅 毒 李 斯 特 菌 隐 球 菌 结 核 杆 菌 金 黄 色 葡 萄 球 菌 革 兰 阴 性 菌 肺 炎 链 球 菌 万 古 霉 素 + 三 代 头 孢 + 利 福 平 病 原 不 清 时, 同 成 人 + 抗 隐 球 菌 治 疗 万 古 霉 素 + 头 孢 他 啶 ( 假 单 胞 菌 属 加 用 静 脉 ± 鞘 内 庆 大 霉 素 ), 甲 硝 哒 唑 ( 厌 氧 菌 ) 氯 霉 素 ( 非 杀 菌 ) 万 古 霉 素 + 美 罗 培 南 附 注 : 氨 苄 西 林 (ampicillin); 庆 大 霉 素 (gentamicin); 头 孢 噻 肟 (cefotaxime); 头 孢 曲 松 (ceftriaxone); 头 孢 吡 肟 (cefepime); 头 孢 他 啶 (ceftazidime); 甲 硝 哒 唑 (Flagyl) ; 美 罗 培 南 (meropenem) ; 甲 氧 苄 啶 / 磺 胺 甲 噁 唑 (trimethoprim/sulfamethoxazole=tmp/smx); 万 古 霉 素 (vancomycin); 氯 霉 素 (chloramphenicol); 利 福 平 (rifampin) ( 三 ) 脑 室 内 用 药 脑 室 内 使 用 抗 生 素 的 利 弊 尚 未 肯 定, 一 般 情 况 下 不 推 荐 使 用, 某 些 特 殊 情 况 如 脑 室 外 引 流 脑 脊 液 短 路 术 或 脑 积 水 时, 药 代 动 力 学 及 药 物 分 布 改 变 可 考 虑 脑 室 内 给 药 表 2-1-2 供 参 考 表 2-1-2 脑 室 内 应 用 抗 生 素 的 剂 量 抗 生 素 指 征 每 日 剂 量 万 古 霉 素 苯 甲 异 噁 唑 青 霉 素 抗 药 庆 大 霉 素 革 兰 氏 阴 性 菌 严 重 感 染 氨 基 丁 卡 霉 素 庆 大 霉 素 抗 药 5~20mg( 或 5~10mg/48h) 2~8mg ( 典 型 剂 量 8mg/d) 5~50mg( 典 型 剂 量 12mg/d) 附 注 : 苯 唑 青 霉 素 (Oxacillin); 阿 米 卡 星 (Amikacin) 4. 皮 质 类 固 醇 的 应 用 为 预 防 神 经 系 统 后 遗 症 如 耳 聋 等, 可 在 应 用 抗 生 素 前 或 同 时 应 用 类 固 醇 激 素 治 疗 小 儿 流 感 杆 菌 脑 膜 炎 治 疗 前 可 给 予 地 塞 美 松 (dexamethasone),0.15mg/kg,1 次 /6h, 共 4 日, 或 0.4mg/ kg,1 次 /12h, 共 2 日 第 二 节 急 性 病 毒 性 脑 膜 炎 概 述 病 毒 性 脑 膜 炎 (viral meningitis) 是 无 菌 性 脑 膜 炎 (aseptic meningitis) 最 常 见 的 病 原, 约 70% 的 无 菌 性 脑 膜 炎 病 例 为 病 毒 感 染 所 致 病 毒 性 脑 膜 炎 是 全 身 病 毒 感 染 经 血 行 播 散 至 中 枢 神 经 系 统 的 结 果, 多 数 病 例 发 生 于 儿 童 和 年 轻 人, 夏 秋 季 较 多 50%~80% 的 病 例 由 肠 道 病 毒 如 柯 萨 奇 病 毒 ECHO 病 毒 和 非 麻 痹 性 脊 髓 灰 质 病 毒 引 起, 腮 腺 炎 病 毒 单 纯 疱 疹 病 毒 -2 型 淋 巴 细 胞 性 脉 络 丛 脑 膜 炎 病 毒 和 腺 病 毒 是 较 少 见 的 病 因 临 床 表 现 ( 一 ) 病 毒 性 脑 膜 炎 的 临 床 表 现 : 急 性 起 病, 一 般 为 数 小 时, 出 现 发 热 (38~ 40oC) 畏 光 和 眼 球 运 动 疼 痛 肌 痛 食 欲 减 退 腹 泻 和 全 身 无 力 等 病 毒 感 染 全 身 中 毒 症 状, 以 及 剧 烈 头 痛 呕 吐 和 轻 度 颈 强 等 脑 膜 刺 激 征, 本 病 Kernig 征 和 23

Brudzinski 征 在 病 毒 性 脑 膜 炎 时 常 可 缺 如 可 有 一 定 程 度 的 嗜 睡 和 易 激 惹, 但 易 被 唤 醒, 唤 醒 后 言 语 仍 保 持 连 贯 若 出 现 更 严 重 的 神 志 障 碍 或 神 经 系 局 限 性 体 征 或 癫 痫 发 作 则 意 味 着 脑 实 质 受 侵 犯, 应 诊 断 脑 膜 脑 炎 病 毒 性 脑 膜 炎 一 般 症 状 轻 微, 病 后 几 天 后 开 始 恢 复, 多 数 两 周 内 痊 愈 少 数 患 者 不 适 和 肌 痛 可 持 续 数 周 ( 二 ) 病 毒 所 致 的 非 脑 膜 炎 临 床 表 现 :, 某 些 病 毒 可 有 特 定 症 状 和 体 征, 如 皮 疹 多 见 于 肠 道 病 毒, 多 呈 非 搔 痒 性 红 斑 和 丘 疹, 局 限 于 头 颈 部, 儿 童 多 见 ; 咽 粘 膜 灰 色 水 疱 样 疱 疹 咽 炎 见 于 A 组 柯 萨 奇 病 毒, 胸 膜 痛 臂 丛 神 经 炎 心 内 膜 炎 心 肌 炎 和 睾 丸 炎 是 B 组 柯 萨 奇 病 毒 感 染 特 征, 颈 背 和 肌 肉 疼 痛 应 疑 及 脊 髓 灰 质 炎, 下 运 动 神 经 元 性 肌 无 力 可 发 生 于 ECHO 和 柯 萨 奇 病 毒 感 染, 但 不 严 重 且 为 暂 时 性, 非 特 异 性 皮 疹 常 见 于 埃 可 病 毒 9 型, 腮 腺 炎 睾 丸 炎 和 胰 腺 炎 是 腮 腺 病 毒 感 染 的 特 征, 但 应 注 意 B 组 柯 萨 奇 病 毒 传 染 性 单 核 细 胞 增 多 症 病 毒 和 淋 巴 细 胞 性 脉 络 丛 脑 膜 炎 病 毒 感 染 也 可 引 起 睾 丸 炎 诊 断 要 点 ( 一 ) 根 据 急 性 起 病 的 全 身 性 感 染 中 毒 症 状 脑 膜 刺 激 征 CSF 淋 巴 细 胞 轻 中 度 增 高 血 白 细 胞 数 不 增 高 等, 并 排 除 其 他 病 因 的 脑 膜 炎, 确 诊 需 CSF 病 原 学 检 查 本 病 为 良 性 自 限 性 病 程, 一 般 情 况 下 无 须 进 行 病 原 学 诊 断 ( 二 ) 脑 脊 液 检 查 : 压 力 正 常 或 轻 度 增 高, 外 观 无 色 清 亮, 细 胞 数 增 多 达 10~ 500 106/L, 也 可 高 达 1 000 106/L, 早 期 以 多 形 核 细 胞 为 主,8~48 小 时 后 淋 巴 细 胞 为 主, 蛋 白 可 轻 度 增 高, 糖 正 常 急 性 肠 道 病 毒 感 染 可 通 过 咽 拭 子 粪 便 等 分 离 病 毒, 但 临 床 实 用 价 值 不 大, 腮 腺 炎 病 毒 较 易 分 离, 单 纯 疱 疹 病 毒 1 型 脊 髓 灰 质 炎 病 毒 分 离 困 难 PCR 检 查 CSF 病 毒 DNA 具 有 高 敏 感 性 及 特 异 性 治 疗 原 则 和 方 案 ( 一 ) 本 病 是 自 限 性 疾 病, 主 要 是 对 症 治 疗 支 持 疗 法 和 防 治 合 并 症 对 症 治 疗 如 卧 床 休 息 降 低 体 温 和 营 养 支 持, 严 重 头 痛 可 用 镇 痛 药, 癫 痫 发 作 可 首 选 卡 马 西 平 或 苯 妥 英 钠 可 能 发 生 的 严 重 合 并 症 是 抗 利 尿 激 素 分 泌 不 良 综 合 征 (syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion, SIADH), 表 现 为 水 潴 留 及 稀 释 性 低 血 钠, 应 限 制 液 体 入 量, 每 日 入 量 限 制 在 800~1 000 ml, 外 加 发 热 损 失 的 液 体 ( 二 ) 抗 病 毒 治 疗 可 缩 短 病 程 和 减 轻 症 状, 无 环 鸟 苷 (acyclovir) 可 治 疗 单 纯 疱 疹 脑 膜 炎, 大 剂 量 免 疫 球 蛋 白 静 脉 滴 注 可 暂 时 缓 解 慢 性 肠 道 病 毒 脑 膜 炎 病 情 疑 为 肠 道 病 毒 感 染 应 关 注 粪 便 处 理, 注 意 洗 手 第 三 节 日 本 乙 型 脑 炎 概 述 日 本 乙 型 脑 炎 (Japanese B Encephalitis) 简 称 乙 脑, 是 我 国 和 亚 洲 常 见 的 急 性 病 毒 性 脑 炎 全 球 每 年 约 5 万 人 患 病, 其 中 1.5 万 人 死 亡, 约 半 数 存 活 患 者 遗 留 神 经 精 神 后 遗 症 本 病 的 病 原 体 为 乙 脑 病 毒, 传 媒 为 蚊 虫, 目 前 从 10 种 库 蚊 4 种 按 蚊 和 3 种 曼 蚊 属 分 离 出 乙 脑 病 毒, 猪 和 水 禽 是 重 要 的 自 然 宿 主 临 床 表 现 乙 脑 病 毒 感 染 后 只 部 分 人 群 出 现 临 床 症 状 潜 伏 期 介 于 1~6 天, 可 长 达 14 24

天 乙 脑 的 典 型 临 床 表 现 突 然 发 病, 呈 急 性 亚 急 性 或 渐 进 性 发 病 前 驱 期 表 现 为 高 热, 可 伴 有 寒 战 头 痛 一 般 不 适 感 恶 心 和 呕 吐 因 这 些 症 状 无 特 征 性, 故 此 时 难 以 临 床 诊 断, 持 续 3~15 天 出 现 脑 炎 症 状 脑 炎 期 主 要 表 现 高 热 昏 迷 和 抽 搐 发 作 等 脑 炎 症 状, 可 有 颈 强 直 肌 肉 僵 直 假 面 具 面 容 不 自 主 运 动 头 眼 反 射 异 常 急 性 偏 瘫 伴 肌 张 力 增 高 去 大 脑 强 直 或 去 皮 质 强 直 等 体 征 呼 吸 不 规 则 去 脑 或 去 皮 质 强 直 瞳 孔 异 常 和 头 眼 反 射 消 失 是 预 后 不 良 的 征 兆, 可 为 炎 症 侵 及 脑 干 和 颅 压 高 引 起 脑 疝 所 致, 脑 疝 造 成 脑 干 损 伤 呈 嘴 尾 端 ( 中 脑 至 延 髓 ) 进 行 性 恶 化, 可 合 并 胃 出 血 和 肺 水 肿, 早 期 积 极 处 理 可 能 挽 回 生 命 神 经 系 统 合 并 症 有 : (1) 癫 痫 发 作 : 多 作 为 首 发 症 状 出 现 部 分 患 儿 于 发 作 后 神 志 迅 速 恢 复, 极 易 被 误 诊 为 典 型 或 复 杂 性 热 惊 厥 全 身 性 强 直 - 阵 挛 发 作 较 局 限 性 发 作 多 见 (2) 行 为 和 精 神 障 碍 : 大 龄 儿 童 和 成 年 人 首 发 症 状 可 只 表 现 为 行 为 障 碍, 易 误 诊 为 精 神 病 (3) 脑 膜 炎 型 : 一 部 分 患 者 只 表 现 为 无 菌 性 脑 膜 炎 的 症 状 (4) 锥 体 外 系 症 状 : 帕 金 森 综 合 征 见 于 70%-80% 成 人 和 20-40% 的 儿 童 角 弓 反 张 和 肌 僵 直 性 痉 挛 见 于 15% 的 患 者, 预 示 预 后 不 良 其 他 锥 体 外 系 症 状 包 括 点 头 捻 丸 样 震 颤 眼 斜 视 痉 挛 舞 蹈 手 足 指 痉 症 面 部 作 鬼 脸 状 和 唇 作 咂 嘴 运 动 而 锥 体 束 征, 如 面 神 经 瘫 只 见 于 10% 的 儿 童, 且 轻 微 和 间 隙 性 出 现 帕 金 森 综 合 征 等 锥 体 外 系 症 状 多 于 恢 复 期 后 数 周 逐 渐 消 失 而 部 分 患 者 于 恢 复 期 后 的 帕 金 森 综 合 征 会 长 期 持 续 性 存 在 (5) 急 性 弛 缓 性 瘫 痪 型 : 部 分 乙 脑 患 者 临 床 表 现 和 脊 髓 前 角 灰 质 炎 相 同 于 短 暂 的 发 烧 疾 病 后, 出 现 急 性 弛 缓 性 瘫 痪, 瘫 痪 累 及 单 一 肢 体 或 四 肢, 肌 无 力 上 肢 比 下 肢 重, 多 不 对 称 呼 吸 肌 也 可 受 累, 偶 可 以 首 发 症 状 出 现 只 1/3 患 者 于 瘫 痪 发 生 后 出 现 意 识 障 碍 等 脑 炎 症 状, 但 多 数 患 者 神 志 始 终 保 持 正 常, 除 弛 缓 瘫 痪 外 无 其 他 脑 炎 症 状, 这 使 得 和 真 性 脊 髓 前 角 灰 白 质 炎 西 尼 罗 河 病 毒 脊 髓 前 角 灰 质 炎 多 种 肠 道 病 毒 造 成 的 急 性 弛 缓 性 瘫 痪, 以 及 吉 兰 - 巴 雷 (Guillian-Barré) 综 合 征 鉴 别 困 难 急 性 期 过 后, 患 肢 肌 无 力 和 明 显 的 肌 萎 缩 持 续 存 在 神 经 传 导 检 查 发 现 为 运 动 神 经 电 位 波 幅 降 低 ; 肌 电 图 表 现 为 慢 性 部 分 脱 神 经 改 变, 提 示 为 前 角 细 胞 病 损 脊 髓 MRI 于 T2 加 权 可 见 高 信 强 信 号 诊 断 要 点 ( 一 ) 根 据 患 者 生 活 在 流 行 病 区 或 季 节, 有 蚊 虫 叮 咬 史, 急 性 发 病, 表 现 高 热 昏 迷 和 抽 搐 发 作 等 脑 炎 症 状, 应 高 度 怀 疑 乙 脑 的 诊 断 ( 二 ) 辅 助 检 查 外 周 血 象 嗜 中 型 白 细 胞 增 高, 抗 利 尿 激 素 分 泌 异 常 (SIADH) 可 导 致 低 血 钠 腰 穿 压 力 增 高,CSF 细 胞 数 增 高 (10~100 106/L), 淋 巴 细 胞 为 主, 疾 病 早 期 多 形 核 细 胞 居 多 ; 蛋 白 增 高 (0.5~2g/L), 糖 正 常 CT 检 查 约 50% 的 患 者 可 见 丘 脑 基 底 节 中 脑 脑 桥 核 延 髓 等 不 增 强 的 低 密 度 MRI 可 见 丘 脑 基 底 节 脑 干 大 脑 皮 质 和 小 脑 T2W 高 信 号 病 变, 丘 脑 病 变 显 示 T1W 和 T2W 混 合 异 常 信 号, 提 示 病 灶 出 血, 上 述 病 变 部 位 有 助 于 与 单 纯 疱 疹 脑 炎 ( 额 颞 叶 为 主 ) 鉴 别 脑 电 图 可 见 多 种 异 常 表 现, 包 括 θ 和 δ 波 爆 发 性 脑 电 活 动 抑 制 和 25

癫 痫 样 异 常 活 动 偶 可 见 α 昏 迷 诱 发 电 位 检 查 可 发 现 中 枢 传 导 时 间 延 长, 提 示 皮 质 与 皮 质 下 皆 受 累 ( 三 ) 病 原 诊 断 可 从 脑 脊 液 和 血 中 分 离 病 毒 或 检 出 病 毒 特 异 性 抗 原 或 抗 体, 下 列 一 项 检 查 阳 性 可 诊 断 乙 脑 :1 血 清 中 抗 体 4 倍 以 上 增 高 ;2 从 CSF 血 组 织 或 其 他 体 液 中 分 离 出 病 毒 抗 原 或 基 因 组 序 列 ;3 用 IgM 抗 体 捕 捉 酶 联 免 疫 吸 附 试 验 (IgM antibody-capture enzyme-linked immunosorbent assay, Mac-ELISA) 测 定 脑 脊 液 或 血 清 IgM 抗 体, 因 IgM 抗 体 不 能 通 过 血 脑 屏 障, 如 CSF-IgM 抗 体 阳 性 是 中 枢 神 经 系 统 感 染 的 可 靠 证 据 ( 四 ) 鉴 别 诊 断 : 其 他 病 毒 性 脑 炎, 包 括 虫 媒 病 毒 和 肠 道 病 毒 脑 炎 感 染 后 及 疫 苗 接 种 后 脑 脊 髓 炎, 以 及 细 菌 性 真 菌 性 和 结 核 性 脑 膜 脑 炎 鉴 别 治 疗 原 则 和 方 案 ( 一 ) 病 原 治 疗 : 无 特 殊 的 抗 病 毒 治 疗 目 前 治 疗 只 限 于 支 持 和 对 症 治 疗 皮 质 类 固 醇 激 素 只 是 经 验 治 疗, 双 盲 安 慰 剂 对 照 临 床 研 究 未 发 现 任 何 效 果 α - 干 扰 素 治 疗 乙 脑 无 效 ( 二 ) 重 症 患 者 应 进 行 重 症 监 护, 特 别 注 意 神 经 系 统 并 发 症 的 预 防 和 处 理, 昏 迷 癫 痫 发 作 颅 内 压 增 高 血 压 水 盐 电 解 质 等 的 平 衡 肺 炎 尿 路 感 染 和 应 激 性 溃 疡 并 发 消 化 道 出 血 等 以 期 降 低 病 死 率 和 致 残 率 ( 三 ) 预 防 与 其 他 蚊 虫 传 播 的 病 毒 感 染 相 同, 主 要 控 制 传 染 媒 介 蚊 虫 和 人 群 疫 苗 接 种 采 取 灭 蚊 防 蚊 驱 蚊 和 避 免 蚊 咬 等 综 合 措 施 疫 苗 接 种 目 前 国 外 多 使 用 灭 活 鼠 脑 疫 苗, 我 国 为 乳 仓 鼠 肾 组 织 细 胞 疫 苗 预 后 : 住 院 患 者 急 性 期 病 死 率 20%~40%, 多 死 于 第 一 周, 死 因 为 高 热 颅 压 高 脑 疝 和 癫 痫 持 续 发 作, 以 及 肺 炎 尿 路 感 染 和 应 激 性 溃 疡 并 发 消 化 道 出 血 等 存 活 者 仅 1/3 能 较 好 恢 复,1/3 严 重 运 动 障 碍, 20% 严 重 认 知 功 能 障 碍 和 失 语,20% 癫 痫 发 作 第 四 节 单 纯 疱 疹 病 毒 性 脑 炎 概 述 单 纯 疱 疹 病 毒 性 脑 炎 (HSE) 是 单 纯 疱 疹 病 毒 (HSV-1) 引 起 的 脑 实 质 急 性 感 染 性 病 变, 常 侵 犯 大 脑 颞 叶 额 叶 及 边 缘 系 统, 导 致 脑 组 织 出 血 性 坏 死, 又 称 急 性 坏 死 性 脑 炎 或 出 血 性 脑 炎 HSE 是 全 球 范 围 最 多 见 的 致 死 性 散 发 性 脑 炎, 发 病 率 为 0.4~1/10 万, 占 所 有 病 毒 性 脑 炎 的 20%-68%,HSV-2 可 引 起 新 生 儿 脑 炎 临 床 表 现 ( 一 ) 本 病 为 寄 生 病 毒 感 染, 多 由 其 他 疾 病 或 感 染 诱 发, 前 驱 期 为 一 至 数 日, 少 数 可 为 1~2 周 通 常 急 性 或 亚 急 性 起 病, 早 期 常 见 发 热 ( 可 达 40 ) 头 痛 恶 心 呕 吐 肌 痛 咽 痛 全 身 不 适 等 上 呼 吸 道 感 染 症 状, 常 出 现 意 识 模 糊 嗜 睡 及 谵 妄, 严 重 者 发 生 昏 迷 ( 二 ) 患 者 常 见 精 神 症 状, 如 呆 滞 迟 钝 言 语 及 动 作 减 少, 或 精 神 错 乱 激 动 不 安 定 向 障 碍 幻 觉 错 觉 妄 想 记 忆 障 碍 怪 异 行 为 和 人 格 改 变 ( 如 孤 僻 或 易 激 惹 ) 等 ( 三 ) 局 灶 性 神 经 系 统 症 状 和 体 征, 如 偏 瘫 失 语 偏 身 感 觉 障 碍 偏 盲 眼 26

肌 麻 痹 眼 睑 下 垂 瞳 孔 不 等 不 自 主 运 动 和 共 济 失 调 等, 可 早 期 出 现 去 皮 质 强 直 或 去 大 脑 强 直, 可 发 生 全 身 性 或 部 分 性 癫 痫 发 作, 可 有 颅 内 压 增 高, 严 重 脑 水 肿 可 继 发 脑 疝 可 因 脑 疝 或 继 发 肺 炎 电 解 质 紊 乱 等 合 并 症 死 亡, 病 程 2~4 周, 少 数 病 例 可 较 迁 延 诊 断 要 点 ( 一 ) 临 床 表 现 : 急 性 或 亚 急 性 起 病, 发 烧 头 痛 伴 或 不 伴 有 脑 膜 刺 激 征, 有 意 识 障 碍 和 局 限 性 神 经 系 功 能 障 碍 等 急 性 病 毒 性 脑 炎 综 合 征 ; 若 再 出 现 幻 觉, 记 忆 障 碍, 行 为 和 人 格 改 变 等 颞 叶 和 额 叶 眶 部 受 累 症 状 的 临 床 表 现 应 高 度 怀 疑 单 纯 疱 疹 病 毒 性 脑 炎 ( 二 ) 实 验 室 检 查 1. 脑 脊 液 (1) 脑 脊 液 常 规 : 压 力 增 高,CSF 淋 巴 细 胞 增 多, 可 达 10-500 106/L( 通 常 <200 106/L), 呈 淋 巴 样 细 胞 反 应, 少 数 病 例 早 期 以 中 性 粒 细 胞 为 主 镜 下 常 见 少 量 红 细 胞, 偶 见 数 以 千 计 红 细 胞 (106/L) 或 黄 变 症, 提 示 有 出 血 性 病 变 蛋 白 多 增 高, 通 常 <100mg/dl, 糖 及 氯 化 物 正 常 (2) 脑 脊 液 免 疫 学 检 查 : 包 括 :1ELISA 法 检 测 HSV 抗 原 ;2 检 测 HSV 特 异 性 lgm lgg 抗 体, 病 程 中 有 2 次 或 2 次 以 上 抗 体 滴 度 呈 4 倍 以 上 增 加 有 确 诊 意 义, 神 经 症 状 出 现 后 30 天 内 该 抗 体 可 持 续 存 在 (3) 病 原 学 检 查 : 聚 合 酶 链 反 应 (PCR) 检 测 脑 脊 液 HSV 抗 原 具 有 诊 断 价 值 2. 脑 电 图 检 查 发 病 1 周 内 可 出 现 异 常, 异 常 率 约 为 80% 常 见 的 脑 电 图 表 现 为 弥 散 性 慢 波 和 颞 区 癫 痫 样 异 常 电 活 动 另 外 可 见 周 期 性 单 侧 癫 痫 样 释 放 3. 神 经 影 像 学 检 查 (1) CT 检 查 : 发 病 1 周 内 多 正 常, 其 后 约 90% 以 上 的 患 者 可 见 局 灶 性 低 密 度 灶, 多 见 于 颞 叶 皮 质 区, 可 有 占 位 效 应 及 线 性 增 强 (2) MRI 检 查 : 48 小 时 后 即 可 显 示 T1 加 权 像 轻 度 低 信 号 T2 加 权 像 高 信 号, 出 血 时 T1 及 T2 均 可 见 高 低 混 合 信 号 并 有 脑 水 肿 及 占 位 效 应 病 变 多 累 及 颞 叶 内 侧 和 额 叶 的 眶 部, 脑 岛 也 可 累 及, 但 基 底 节 不 受 累 ; 4. 脑 组 织 活 检 可 见 特 征 性 出 血 性 坏 死 病 变 电 镜 下 可 见 坏 死 区 及 邻 近 的 神 经 元 及 少 突 胶 质 细 胞 核 内 的 多 数 Cowdry A 型 嗜 酸 性 包 涵 体 及 细 胞 内 病 毒 颗 粒 治 疗 原 则 及 方 案 本 病 治 疗 原 则 是 在 早 期 诊 断 的 基 础 上, 采 取 抗 病 毒 药 物 病 因 治 疗, 并 对 加 重 病 情 和 威 胁 患 者 生 命 的 高 热 癫 痫 发 作 和 脑 水 肿 等 进 行 对 症 处 理 和 支 持 治 疗 ( 一 ) 抗 病 毒 治 疗 (1) 无 环 鸟 苷 (aciclovir): 常 用 剂 量 15~30mg/(kg.d), 成 人 剂 量 通 常 为 500mg,1 次 /8h, 静 脉 滴 注,1~2h 内 滴 完, 连 用 14~21 日, 病 情 严 重 者 可 延 长 用 药 时 间 副 作 用 常 见 穿 刺 部 位 红 斑 胃 肠 道 功 能 紊 乱 头 痛 皮 疹 震 颤 血 尿 血 清 转 氨 酶 暂 时 升 高 等, 出 现 肾 功 能 损 害 者 须 减 量 (2) 更 昔 洛 韦 (ganciclovir): 用 量 5~10mg/(kg.d),1 次 /12h, 静 脉 滴 注, 疗 程 14~21 日 主 要 副 作 用 是 肾 功 能 损 害 和 骨 髓 抑 制 ( 中 性 粒 细 胞 血 小 板 减 少 ), 为 剂 量 相 关 性, 停 药 后 可 恢 复 27

(3); 西 多 福 韦 (cidofovir)5mg/kg, 静 脉 注 射, 每 周 1 次, 共 2 周, 以 后 每 隔 一 周 注 射 3~5mg/kg, 根 据 病 情 再 用 数 次 阿 糖 腺 苷 (Ara-A) 因 抗 疱 疹 病 毒 作 用 较 弱, 目 前 已 不 用 ( 二 ) 对 症 及 支 持 疗 法 高 热 患 者 可 物 理 降 温 癫 痫 发 作 可 给 用 安 定 10~20mg, 缓 慢 静 脉 注 射, 躁 动 不 安 精 神 错 乱 可 用 镇 静 剂 或 安 定 剂 脑 水 肿 及 颅 内 压 增 高 可 用 脱 水 剂 降 颅 压 处 理, 也 可 短 期 应 用 大 剂 量 皮 质 类 固 醇 激 素 静 脉 滴 注 重 症 及 昏 迷 患 者 应 加 强 护 理, 注 意 口 腔 卫 生, 保 持 呼 吸 道 通 畅, 防 治 褥 疮 肺 炎 及 泌 尿 系 感 染 等 并 发 症, 注 意 维 持 营 养 及 水 电 解 质 平 衡 第 五 节 带 状 疱 疹 及 神 经 系 统 合 并 症 概 述 带 状 疱 疹 是 临 床 常 见 的 病 毒 感 染, 年 发 病 率 为 3~5/1 000, 水 痘 - 带 状 疱 疹 病 毒 (varicella-zoster virus, VZV), 可 引 起 水 痘 和 带 状 疱 疹 两 种 常 见 疾 病 水 痘 (chickenpox) 是 儿 童 期 多 见 的 原 发 性 感 染, 带 状 疱 疹 (herpes zoster) 是 幼 儿 患 水 痘 后 在 感 觉 神 经 节 细 胞 内 潜 伏 的 病 毒 再 度 活 化 所 致 VZV 的 神 经 系 统 合 并 症 ( 如 急 性 小 脑 共 济 失 调 脑 膜 炎 脑 炎 和 脊 髓 炎 等 ) 是 VZV 感 染 后 的 带 状 疱 疹 血 管 病 临 床 表 现 5~10 ( 一 ) 带 状 疱 疹 主 要 累 及 脊 髓 神 经 节,20% 患 者 为 颅 神 经 受 累, 三 叉 神 经 多 见, 脊 神 经 根 受 累 顺 序 依 次 为 胸 腰 颈 和 骶 节 段, 均 为 单 侧 1. 脊 神 经 节 带 状 疱 疹 : 出 现 疱 疹 前 2~4 日 常 有 全 身 不 适 发 热 及 厌 食, 受 累 节 段 皮 肤 痒 感 麻 木 或 烧 灼 感 等, 数 日 后 出 现 节 段 性 排 列 成 簇 的 带 状 水 疱 样 皮 疹, 疱 疹 沿 神 经 根 呈 簇 状 分 布, 好 发 于 胸 段 皮 节, 胸 最 常 见, 约 占 全 部 病 例 2/3 以 上 ; 颅 颈 区 较 常 见, 且 疼 痛 严 重, 皮 疹 开 始 为 红 斑,12~24 小 时 变 成 水 疱, 呈 散 在 或 融 合 分 布,72 小 时 水 疱 内 液 体 化 脓,1 周 内 脓 液 变 干,10~12 日 干 燥 结 痂, 皮 疹 期 可 伴 无 痛 性 淋 巴 结 增 大 2~3 周 痂 脱 落 留 有 疤 痕 色 素 沉 着 或 色 素 减 退, 可 伴 感 觉 缺 失, 数 月 始 能 恢 复 正 常 2. 眼 带 状 疱 疹 : 三 义 神 经 第 一 支 受 累 常 见, 可 引 起 眼 带 状 疱 疹, 导 致 全 眼 球 炎 角 膜 疤 痕 和 视 力 障 碍, 可 出 现 暂 时 性 或 永 久 性 动 眼 神 经 支 配 眼 肌 麻 痹 3. 膝 状 神 经 节 带 状 疱 疹 : 出 现 面 神 经 麻 痹,50% 的 患 者 伴 舌 前 2/3 味 觉 丧 失, 伴 外 耳 道 和 鼓 膜 带 状 疱 疹, 称 为 Hunt 综 合 征 有 时 疱 疹 累 及 颈 2 颈 3 皮 节, 累 及 Cortis 器 和 前 庭 神 经 节 可 出 现 眩 晕 呕 吐 耳 鸣 和 耳 聋 ( 二 ) 合 并 症 1. 运 动 麻 痹 : 肢 体 和 躯 干 带 状 疱 疹 常 伴 节 段 性 肌 无 力, 肌 无 力 范 围 与 皮 肤 感 觉 障 碍 一 致,85% 的 病 例 肌 无 力 可 恢 复 部 分 患 者 脑 膜 受 累, 可 伴 发 热 头 痛 和 颈 强 等, 颈 段 和 腰 段 受 累 时 出 现 上 肢 和 下 肢 肌 萎 缩, 骶 段 受 累 可 出 现 尿 潴 留 或 尿 失 禁, 但 很 罕 见 2. 带 状 疱 疹 性 脊 髓 炎 :VZV 感 染 可 引 起 不 同 程 度 的 脊 髓 炎, 多 发 生 于 病 后 数 周 至 数 月, 脊 髓 受 累 节 段 通 常 与 皮 疹 节 段 一 致, 常 见 双 下 肢 无 力 腱 反 射 不 对 称 感 觉 障 碍 和 尿 便 障 碍 严 重 病 例 可 出 现 Brown-Séquard 综 合 征 或 脊 髓 横 贯 性 病 损 28

3. 带 状 疱 疹 性 脑 炎 (herpes zoster encephalitis,hze): 多 见 于 老 年 人 和 免 疫 功 能 缺 陷 患 者,HZE 可 发 生 于 皮 肤 疱 疹 以 前 同 时 或 疱 疹 痊 愈 后, 表 现 典 型 脑 膜 脑 炎 症 状 和 体 征, 如 发 热 头 痛 脑 膜 刺 激 征 谵 妄 和 精 神 混 乱, 以 及 偏 瘫 共 济 失 调 和 癫 痫 发 作 等 ; 脑 脊 液 淋 巴 细 胞 和 蛋 白 增 高,CSF 可 检 出 VZV 膜 抗 原 特 异 性 抗 体 病 死 率 可 达 30%, 存 活 者 多 遗 留 神 经 系 统 后 遗 症 4. 带 状 疱 疹 性 脑 血 管 炎 : 是 带 状 疱 疹 严 重 并 发 症, 包 括 两 种 类 型 :1 眼 带 状 疱 疹 伴 迟 发 性 对 侧 偏 瘫 (herpes zoster ophthalmicus with delayed contralateral hemiparesis): 眼 带 状 疱 疹 消 退 或 痊 愈 后 数 周 到 6 个 月, 在 皮 疹 对 侧 突 发 偏 瘫 失 语 等 症 状, 是 皮 疹 同 侧 的 颈 内 动 脉 主 干 及 主 要 分 支 炎 症 和 闭 塞 导 致 半 球 缺 血 性 损 害 所 致, 病 理 为 肉 芽 肿 性 血 管 炎 ;2 动 脉 炎 : 其 他 脑 血 管 可 能 发 生 过 敏 性 动 脉 炎, 受 累 血 管 多 为 感 染 的 神 经 节 支 配 的 局 部 血 管, 动 脉 炎 可 能 与 病 毒 直 接 侵 犯 有 关 5. 带 状 疱 疹 感 染 性 多 发 性 神 经 炎 : 表 现 运 动 障 碍 为 主 的 Guillain-Barré 综 合 征 (GBS), 或 GBS 的 变 异 型 Fisher 综 合 征 等 此 外, 可 见 节 段 性 神 经 根 脊 髓 炎 (segmental radiculomyelitis) 颅 神 经 病 和 多 灶 性 脱 髓 鞘 综 合 征 (multifocal demyelinating syndrome) 等 6. 带 状 疱 疹 后 神 经 痛 : 老 年 体 衰 患 者 多 见, 肋 间 神 经 和 三 支 神 经 眼 支 多 见, 表 现 持 续 锐 痛 或 闪 电 样 疼 痛, 皮 肤 对 触 觉 敏 感, 神 经 痛 可 持 续 数 月 或 数 年, 各 种 治 疗 效 果 不 佳 诊 断 要 点 ( 一 ) 根 据 患 者 特 征 性 水 疱 皮 疹 沿 神 经 根 呈 簇 状 分 布, 累 及 胸 段 皮 节 三 义 神 经 第 一 支 和 膝 状 神 经 节, 影 响 肢 体 运 动 功 能, 出 现 脊 髓 炎 脑 炎 脑 血 管 炎 和 多 发 性 神 经 炎 等 症 状 体 征, 偶 有 患 者 发 生 肋 间 神 经 痛 或 面 神 经 麻 痹 而 无 带 状 疱 疹, 出 现 持 续 锐 痛 或 闪 电 样 疼 痛 ;CSF 淋 巴 细 胞 数 增 高,PCR 检 出 特 异 性 VZV-DNA ( 二 ) 实 验 室 检 查 单 一 皮 节 受 累 脑 脊 液 可 正 常, 颅 神 经 节 或 中 枢 神 经 受 累 CSF 淋 巴 细 胞 数 增 高, 细 胞 计 数 从 10 余 个 至 数 百, 蛋 白 正 常 或 轻 度 增 高, 糖 及 氯 化 物 正 常 病 原 学 检 查 可 行 疱 疹 刮 片 疱 疹 液, 镜 检 可 见 多 形 核 巨 细 胞 及 核 内 包 涵 体 ; 用 PCR 法 可 检 出 特 异 性 VZV-DNA 治 疗 原 则 和 方 案 治 疗 原 则 是 阻 止 感 染 向 全 身 播 散, 预 防 带 状 疱 疹 的 神 经 系 统 合 并 症, 如 脊 髓 炎 脑 炎 脑 血 管 炎 多 发 性 神 经 炎 和 疱 疹 后 神 经 痛 等 可 用 抗 疱 疹 病 毒 药 物 阻 断 病 毒 复 制, 用 皮 质 类 固 醇 缓 解 局 部 炎 性 反 应 治 疗 应 视 患 者 具 体 情 况 而 定, 免 疫 功 能 正 常 的 年 轻 人 患 带 状 疱 疹 一 般 较 轻, 恢 复 迅 速, 不 遗 留 任 何 后 遗 症, 所 以 无 需 任 何 特 殊 治 疗 免 疫 功 能 障 碍 的 患 者 易 发 生 严 重 播 散 性 感 染, 应 给 予 全 身 抗 病 毒 治 疗 ( 一 ) 抗 病 毒 药 物 治 疗 常 用 无 环 鸟 苷 500mg,1 次 /8h, 静 脉 滴 注, 疗 程 14~ 21 日 ; 更 昔 洛 韦 (ganciclovir)5~10mg/(kg.d), 静 脉 滴 注,1 次 /12h,14~21 日 ; 也 可 试 用 万 乃 洛 韦 (valaciclovir) 或 伐 昔 洛 韦 (famciclovir) 可 阻 止 病 毒 的 播 散 减 少 并 发 症 促 进 疱 疹 愈 合 和 预 防 疼 痛 ( 二 ) 动 脉 炎 可 能 有 过 敏 反 应 参 与, 可 合 用 皮 质 类 固 醇 如 地 塞 米 松 10~20mg/d, 静 脉 滴 注 免 疫 机 制 正 常 的 老 年 人 易 患 疱 疹 后 神 经 痛, 在 应 用 抗 病 毒 药 的 同 时 可 29