陳炯錦 1 莊美幸 2 楊佳莉 3 廖國盟 4 病例報告 79 11.9 mg/ dl( 8.1~10.4) 10.5~12 i-pth(intact parathyroid hormone) 1 m g / d L ( 1 臺北市立聯合醫院忠孝院區家庭醫學科住院醫師 2 臺北市立聯合醫院忠孝院區家庭醫學科主治醫師 3 臺北市立聯合醫院忠孝院區家庭醫學科主任 4 臺北市立聯合醫院忠孝院區新陳代謝科 primary hyperparathyrodism 2.0~5.5) 94.4 pg/ ml( 10~65) (99mTc sestamibi scan)( 1) 前言 50 65 0.1 0.2~0.3 ( o s t e i t i s f i b r o s a cystica) 137
圖 1 (2) (3) 25-hydroxyvitamin D3 1,25-dihydroxyvitamin D3(Calcitriol) PTH PTH 2~5 致病機轉 99mTc-sestamibi scan: 於 delay phase 在甲狀腺後方右下端有明顯的核子顯影劑聚集, 符合副甲狀腺單一腺瘤的表現 副甲狀腺與副甲狀腺素 PTH 84 (1) 1. 原發性副甲狀腺機能亢進 85% 15% 0.5% 55 10~20 ( m u l t i p l e endocrine neoplasia type or type, MEN type or type ) MEN type 95 138
M E N type MEN type a 5%-20% MEN type b 2. 次發性副甲狀腺機能亢進與三發性副甲狀腺機能亢進 1,25-dihydroxyvitamin D3 D 1,25-dihydroxyvitamin D3 臨床表現 1. 2. 3. 4. QT 5. ( osteitis fibrosa cystica) 6. ( 1) 診斷表 1 高血鈣的臨床表現 泌尿系統 : 腎臟結石 腎源性尿崩 脫水 腎鈣質沉著骨骼 : 骨痛 關節炎 骨質疏鬆 纖維囊狀骨炎腹部 : 噁心 嘔吐 食慾不振 便秘 腹痛 胰臟炎 消化性潰瘍神經肌肉系統 : 認知功能異常 疲累 肌肉無力心血管系統 : 高血壓 QT interval 減少 心律不整 血管鈣化其他 : 皮膚癢資料來源 :A practical approach to hypercalcemia. AFP, 2003 139
1. 血鈣 : thiazide2 [ (mg/dl) = (mg/dl) + 0.8 x 4.0- (g/dl))]( A practical approach to hypercalcemia. AFP 2003) 2. 副甲狀腺素 : intact PTH i-pth PTH-related protein( PTH ) 鑑別診斷 i-pth PTH-rp i-pth 2 其他實驗室檢查 1. 磷離子 表 2 造成高血鈣的原因 副甲狀腺機能亢進 : 最常見於一般人惡性疾病 : 常見於住院病人類肉瘤病 : 因 1,25-dihydroxyvitamin D3 上升而造成鈣離子的腸道吸收增加甲狀腺機能亢進 : 嚴重的甲狀腺毒症可能造成高血鈣尿鈣過低 : 遺傳性尿鈣過低導致高血鈣長時間不動 : 過於長時間不動 Vitamin D 中毒 : 一天攝取超過 50,000IU Vitamin A 中毒 : 一天攝取超過 50,000IU 鋁離子中毒 : 常發生在洗腎病人 Addison s disease: 約 10~20% 病人出現高血鈣, 原因不明 Milk-alkali syndrome:nahco3 或牛奶 鈣片使用過度 Drug:thiazide diuretics, lithium 假性高血鈣 : 抽血時靜脈血液滯留造成摘錄自 A practical approach to hypercalcemia. AFP, 2003 140
D3 (Calcitriol) 定位 (1) (2) (3) Calcitriol (4) ( 3) PTH-rp A D 2. 影像檢查 99mTc X sestamibi 2 o s t e i t i s f i b r o s a c y s t i c a s a l t a n d p e p p e r (SPECT) appearance 3D 2 治療 表 3 鈣離子與磷離子的平衡機制 激素 作用於骨骼上 作用於腸道 作用於腎臟 副甲狀腺素 : 增加血鈣 降低血磷 作用於成骨細胞後再間接刺激蝕骨細胞作用增強 藉由增加 Calcitriol 間接造成作用 增加鈣離子再吸收, 增加磷離子排出, 刺激腎臟合成 Calcitriol 活性維他命 D(Calcitriol): 同時增加腸道鈣離子與磷離無明顯直接作用增加血鈣 血磷子的吸收 無明顯直接作用 抑鈣素 (calcitonin): 同時降低血鈣 血磷 抑制蝕骨細胞作用 無作用 增加鈣離子與磷離子的排出 摘錄自 A practical approach to hypercalcemia. AFP 2003 141
圖 2 Salt and pepper skull 纖維囊狀骨炎 Osteitis fibrosa cystica 腎鈣質沉著症 1. 手術 2002 4 99mTc sestamibi scan 2. 非手術治療 5 25% 142
表 4 原發性副甲狀腺機能亢進符合開刀共識 有明顯症狀的原發性副甲狀腺機能亢進 : 出現腎結石 腎鈣質沉著症 纖維囊狀骨炎等 無症狀的原發性副甲狀腺機能亢進 : 血鈣上升超過正常值上限 1mg/dL 24 小時尿鈣總量超過 400mg Cr clearance 與同年齡平均值相比下降超過 30% BMD T-score 在 -2.5 以下 年齡小於 50 歲 無法定期內科追蹤 病人要求手術治療 資料來源 : 參考資料 1 furosemide bisphosphonate, raloxifene PTH 結語 90~95% 表 5 原發性副甲狀腺機能亢進符合內科治療標準 血鈣濃度輕微上升 過去沒有過危急性命的高血鈣 無腎臟病變 : 包括 Cr clearance 大於 70% 並且沒有腎臟 結石或腎鈣質沉著症 BMD T-score 在 -2.5 以上 無任何症狀 資料來源 : 參考資料 1 參考資料 1. Bilezikian JP, Potts JT Jr, Fuleihan Gel- H, Kleerekoper M, Neer R, Peacock M, et al: Summary statement from a workshop on asymptomatic primary hyperparathyroidism: a perspective for the 21st century. J Clin Endocrinol Metab 2002;87:5353-61. (Review). 2. Kearns AE, Thompson GB: Medical and surgical management of hyperparathyroidism. Mayo Clin Proc 2002;77:87-91 3. Taniegra ED: Hyperparathyrodism. Am Fam Physician 2004;69:333-9 4. Carroll MF, Schade DS: A practical approach t o h y p e r c a l c e m i a. A m F a m P h y s i c i a n 2003;67:1959-66. (Review). 5. Rose BD, Theodore W: Hormonal regulation of calcium and phosphate balance. Review Literature from UpToDate 2009 6. El-Hajj Fuleihan G, Silverberg SJ: Diagnosis a n d d i f f e r e n t i a l d i a g n o s i s o f p r i m a r y hyperparathyroidism. Review Literature from UpToDate 2009 143