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1 疾病名 小儿结核性心包炎 英文名 pediatric tuberculous pericarditis 缩写 别名 pediatric Tuberculosis of pericardium; 小儿心包结核 ICD 号 A18.8 概述 国外报道心包炎以非特异性居首位, 国内以结核居多 急性心包炎中有 4%~7% 为结核性的, 有 7% 会发生心包填塞, 其中又有 6%~7% 的病例发展为缩窄性心包炎 我国结核性心包炎在心包疾病中占有重要位置, 占心包疾病的 21.3%~35.8% 目前全世界结核病的发病有升高趋势, 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 传播是主要原因之一 结核性心包炎在临床上并非罕见, 多见于学龄儿童, 结核性心包炎可分为渗出性及缩窄性两型 流行病学 一般认为结核性心包炎男性多于女性, 但 Strang 等的大样本前瞻性研究中性别差异正好相反 此病可出现于任何年龄, 欧洲人发病年龄大于亚洲人 研究表明, 结核病患者中约 4% 引起急性心包炎, 其中 7% 发生心脏压塞,6% 发展成心包缩窄 病因 结核杆菌有 4 型 : 人型 牛型 鸟型和鼠型 而对人体有致病力者为人型结核杆菌和牛型结核杆菌 我国小儿结核病大多数由人型结核菌所引起 结核杆菌的抵抗力较强, 除有耐酸 耐碱 耐酒精的特性外, 对于冷 热 干燥 光线以及化学物质等都有较强的耐受力 湿热对结核菌的杀菌力较强, 在 65 30min,70 10min,80 5min 即可杀死 干热杀菌力较差, 干热 100 需 20min 以上才能杀死, 因此干热杀菌, 温度需高 时间需长 痰内的结核菌在直接太阳光下 2h 内被杀死, 而紫外线仅需 10min 相反在阴暗处可存活数月之久 痰液内的结核菌如用 5% 的石炭酸 ( 苯酚 ) 或 20% 漂白粉液消毒, 则需 24h 方能生效 发病机制 结核性心包炎的发生多有胸腔内淋巴结核 胸膜或腹膜结核病, 经过淋巴逆流或直接蔓延而来, 也可由心包附近的干酪液化淋巴结直接破溃入心包腔,

2 或由全身血行播散所致 结核性心包炎的病理过程包括 4 个时期 : 干性 渗出 吸收和缩窄 临床常见渗出和缩窄 2 个时期 渗出性心包炎可为全身性多发性浆膜炎的一部分, 它反映了机体对结核菌的高敏反应, 心包腔内积聚多少不等的浆液纤维性渗出液, 心包膜表面可见散在的粟粒结核病灶或干酪样变, 心包膜肿胀, 覆以纤维素, 失去光泽 病程顺利时, 渗出液和纤维素吸收后心包膜可完全恢复正常 如渗出液吸收而纤维素机化, 结缔组织增生致使心包膜增厚且广泛粘连, 可引起心包腔闭塞, 甚至胸膜胸壁相粘连, 临床上称为缩窄性心包炎或匹克 (Pick) 病 心包膜增厚程度不等, 严重病例心包膜可达 2cm, 偶见心包膜钙化 临床表现 1. 渗出性结核性心包炎起病可急可缓, 短到数天, 长达数月, 病程长短多与心包腔内渗液的多少及产生的速度有关 病人可有发热, 多为低热, 少数病例可高热 早期症状主要为疼痛, 主要在胸骨下, 多为钝痛或胸部紧迫感 值得注意的是, 结核性心包炎病人疼痛远不及急性非特异性心包炎和化脓性心包炎明显及严重 心包渗液量大时, 可出现心脏及腔静脉受压症状, 表现干咳 呃逆 声音嘶哑及下肢水肿等 体征常见心脏中等度以上增大, 心尖搏动减弱, 心音遥远, 奔马律, 肝脏增大, 腹水, 下肢水肿, 颈静脉怒张, 奇脉, 脉压变小, 颈静脉吸气时扩张, 肝 - 颈静脉回流征阳性 由于心包积液压迫左肺底部, 可在左下背部出现浊音, 支气管呼吸音等肺实变体征 但在起病缓慢, 渗液较少或虽大量而积聚甚慢时, 可无明显心脏压塞症状 约半数患儿在炎症初期可听到心包摩擦音, 静脉压明显升高 2. 缩窄性心包炎起病缓慢, 可为急性渗出型持续所致, 但多数病例因急性阶段隐匿, 未被发现, 就诊时已形成缩窄 病程多长, 可以数月至数年, 但也有病程不足 2 周心包已增厚形成缩窄性心包炎 多见于年长儿, 但我们病例中最小 1 例年仅 2 岁, 经手术证实 临床上除一般症状外主要表现呼吸困难及一系列心脏压塞症状和体征, 主要表现为肝大, 其次为腹水, 下肢水肿, 颈静脉怒张, 肺底啰音及口唇发绀等 亦有个别不典型病例, 心脏压塞症状不明显而表现长期不明原因的胸腔积液 笔者曾见 1 例在外院诊为结核性胸膜炎达 8 个月之久, 最终为缩窄性心包炎 另一例表现为不明原因的长期低蛋白血症,

3 后确诊为结核性缩窄性心包炎, 导致蛋白丢失性肠病, 大量蛋白质从肠道丢失出现低蛋白血症 并发症 本病常见的并发症有心脏压塞 心源性肝硬化等 1. 心脏压塞结核性心包炎心包渗液量大, 但生成速度缓慢, 一般不引起急性血流动力学并发症, 如急性心包压塞 但可有慢性心包压塞的症状和体征 多为低压性压塞 2. 心源性肝硬化由于慢性心包缩窄, 肥厚 僵硬的心包限制心室的充盈, 使右室舒张压和右房压上升, 肝静脉回流受阻, 肝内血窦扩张及淤血, 压迫邻近的肝细胞, 促进肝细胞萎缩及加速纤维组织增生 另外, 肝窦通透性增加, 高蛋白的液体渗入 Disse 腔, 肝窦旁水肿, 阻碍营养物质从血浆向肝细胞内弥散, 加重肝损害 最终形成心源性肝硬化 实验室检查 1. 结核菌素试验结核菌素试验阳性及身体其他部位结核病灶的存在有助于诊断 25% 病人结核菌素试验阴性 2. 心包穿刺液检查与结核性胸膜炎渗出液相似, 可有血性心包积液 确诊靠心包积液中找到结核菌, 但阳性率低,20%~50% 病例结核杆菌培养阳性 心包液中腺苷脱氨酶 ADA 明显增高有助于诊断 3. 心包活检可见干酪样肉芽组织, 阳性率 50%~75% 其他辅助检查 1.X 线检查对确定心包积液甚为重要, 积液 >300~500ml 时透视下心影扩大成梨形或烧瓶状, 原有的弧形消失, 心脏搏动减弱或消失 仰卧时心底部阴影增宽, 呈球形 主动脉变小而上腔静脉变宽 计波摄影有助于诊断 2. 心电图检查 (1)S-T 段抬高 : 早期 ( 数小时至数天 ) 除 avr V 的 S-T 段下降外, 其他导联 S-T 段抬高, 以 V V 明显, 弓背向下, 以后逐渐下降, 回到等电位线 (2)T 波改变 : 早期 T 波直立, 当 S-T 段回到基线时,T 波逐渐平坦或倒置 在炎症消退后 ( 数周至数月内 ),T 波逐渐恢复正常 如转为慢性,T 波倒置可长期存在 (3) 可见 QRS 综合波呈低电压

4 (4) 窦性心动过速 (5) 大量心包积液可引起 P QRS 和 T 波的电交替 并可出现右束支传导阻滞 3. 超声心动图检查可探测出 15ml 积液 可见在左心室后壁与后心包之间有一无回声的液性暗区 ; 同样, 在右心室前壁与胸壁之间也可有此种暗区存在 4. 同位素扫描静脉注射 Tc I 标记的清蛋白或静脉注射进行心脏扫 描, 与 X 线片的心脏阴影相比较, 可确定有无渗液存在 诊断 早期诊断甚为重要 凡患者有不明原因发热 大量心包积液 尤其是血性渗液应首先想到结核性心包炎 值得注意的是, 结核性心包炎也可能在肺结核治疗过程中发生 对于结核性心包炎的确切诊断靠细菌学明确很困难, 因为心包渗液中细菌生长率很低, 不易被染色或显微镜查到, 而且获得抗酸杆菌培养费时长, 阳性率也低 如果在疾病的早期阶段, 能从心包积液或心包活检标本中找到抗酸杆菌, 可以确定诊断 应该强调, 受活检取材部位的局限性, 阴性心包活检也不能除外结核性心包炎 ; 另外, 若在肉芽肿或干酪样物质中没有见到抗酸杆菌, 不能做出结核性心包炎的肯定诊断, 因为这些物质也可能在慢性风湿性或类肉瘤性心包病变中见到 对于有心脏压塞症状或病程至少在 1 周以上的心包积液者应行心包穿刺术, 对病人的痰和胃吸出物标本应检查结核菌 在下列情况下可实行外科心包活检 :1 缓解心脏压塞 ;2 住院 3 周以上病因诊断未明, 或盲目抗结核治疗 5 周以上仍有发热和心包积液者 在不知原因的急性心包炎病人, 实验室检查应该包括结核菌素皮肤试验, 也应指出, 单独结核菌素皮肤试验阴性不能否定结核性心包炎, 因为在结核病患者中, 约 30% 可无反应而表现为阴性 心包积液的腺苷脱氨酶活性 (adenosine deaminase activity;ada) 升高 ( 正常 <45U/L) 有助于结核性心包炎诊断 因此, 在临床上对结核性心包炎作推断性诊断是必要的, 但需仔细鉴别, 一方面不应忽视病症严重的结核病人, 另一方面亦不要把非结核积液病人置于长期多种抗结核药物治疗中去 鉴别诊断

5 在心前区听得心包摩擦音, 则心包炎的诊断即可确立 在可能并发心包炎的疾病过程中, 如出现胸痛 呼吸困难 心动过速和原因不明的体循环静脉淤血或心影扩大, 应考虑为心包炎伴有渗液的可能 渗液性心包炎与其他原因引起的心脏扩大的鉴别常发生困难 颈静脉扩张而伴有奇脉 心尖搏动微弱 心音弱 无瓣膜杂音 有舒张早期额外音 ;X 线检查或心脏计波摄影示心脏正常轮廓消失 搏动微弱 ; 心电图示低电压 ST-T 的改变而 QT 间期不延长等有利于前者的诊断 进一步可作超声波检查 放射性核素检查和磁共振显像等, 心包穿刺和心包活检则有助于确诊 非特异性心包炎的剧烈疼痛酷似急性心肌梗死, 但前者起病前常有上呼吸道感染史, 疼痛因呼吸 咳嗽或体位改变而明显加剧, 早期出现心包摩擦音, 以及血清谷草转移酶 乳酸脱氢酶和肌酸磷酸激酶正常, 心电图无异常 Q 波 ; 后者发病年龄较大, 常有心绞痛或心肌梗死的病史, 心包摩擦音出现于起病后 3~4 天, 心电图有异常 Q 波 弓背向上的 ST 段抬高和 T 波倒置等改变, 常有严重的心律失常和传导阻滞 如急性心包炎的疼痛主要在腹部, 可能被误诊为急腹症, 详细的病史询问和体格检查可以避免误诊 不同病因的心包炎临床表现有所不同, 治疗亦不同 因此, 急性心包炎诊断确立后, 尚需进一步明确其病因, 为治疗提供方向,4 种常见的急性心包炎的鉴别诊断如表 1

6 治疗 急性期时应卧床休息, 保证充分营养 抗结核治疗原则同活动性肺结核 有渗出液时应及时加用肾上腺皮质激素 3~4 周, 可加速渗出液的吸收, 减少粘连, 防止缩窄性心包炎的产生 如停药过早, 心包渗液可重复出现, 则需要再重复一疗程 心包大量积液影响呼吸及心脏功能时应行心包穿刺抽液, 亦可进行心包持续引流, 可缓解心包填塞症状, 还可减少心包粘连缩窄 至于缩窄性心包炎一经确诊后, 应施行手术治疗, 只有剥离粘连及部分切除心包, 才能解除心脏束缚 预后 预后以渗出性心包炎较好, 尤以早期诊疗者为佳 北京儿童医院的 30 例渗出性心包炎中共死亡 2 例, 均为就诊过晚,1 例合并结核性胸膜炎及腹膜炎,1 例合并双侧胸膜炎及纵隔积液 缩窄性心包炎预后较差 及时手术治疗可使预后改善, 许多病人可以治愈 如手术过晚, 心肌易受严重损害, 则效果差 预防 1. 控制传染源, 减少传染机会结核菌涂片阳性病人是小儿结核主要传染源, 早期发现和合理治疗涂片阳性结核病人, 是预防小儿结核病的根本措施 婴幼儿患活动性结核, 其家庭成员应作详细检查 ( 摄胸片 PPD 等 ) 对小学和托幼机构工作人员应定期体检, 及时发现和隔离传染源, 能有效地减少小儿感染结核的机会 2. 普及卡介苗接种实践证明, 接种卡介苗是预防小儿结核病的有效措施 卡介苗为法国医师 Calmette 和 Guerin 在 1921 年所发明, 故又称 B.C.G, 我国规定在新生儿期接种卡介苗, 按规定卡介苗接种于左上臂三角肌上端, 皮内注射, 剂量为 0.05mg/ 次 划痕法现已很少采用 卫生部 1997 年通知取消 7 岁和 12 岁的卡介苗复种计划 但必要时, 对该年龄结素试验阴性儿童仍可给予复种 新生儿期卡介苗可与乙肝疫苗分手臂同天注射 接种卡介苗禁忌证 : 阳性结素反应 ; 湿疹或皮肤病患者 ; 急性传染病恢复期 (1 个月 ); 先天性胸腺发育不全症或严重联合免疫缺陷病患者 3. 预防性化疗主要用于下列对象 : (1)3 岁以下婴幼儿未接种过卡介苗而结素试验阳性者

7 (2) 与开放性肺结核病人 ( 多系家庭成员 ) 密切接触者 (3) 结素试验新近由阴性转为阳性者 (4) 结素试验呈强阳性反应者 (5) 结素试验阳性小儿需较长期使用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂者 用于化学预防药物主要为异烟肼, 剂量为 10mg/(kg d), 疗程 6~9 个月 父母新患肺结核家中之 6 岁以下儿童和患结核病产妇所娩出的新生儿, 不管结素试验结果如何, 均应给予异烟肼治疗, 剂量同上 用药 3 个月后再做结素试验, 若呈阳性, 则持续用异烟肼到 9 个月 ; 若结素试验阴性 (<5mm), 则停用异烟肼 抗 HIV 阳性儿童有结核接触史者不管结素试验结果如何均应接受异烟肼治疗 12 个月 儿童接触之结核病人若系抗异烟肼株, 则化疗药物应改为利福平, 15mg/(kg d),6~9 个月 ; 若系耐异烟肼又耐利福平株, 则建议给吡嗪酰胺加氧氟沙星 6~9 个月, 或吡嗪酰胺加乙胺丁醇 6~9 个月

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