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亨邴
5 years ago
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1 疾病名非特异性间质肺炎英文名 nonspecific interstitial pneumonia 缩写别名 ICD 号 J84.8 概述非特异性间质性肺炎 (nonspecific interstitial pneumonia,nsip) 是特发性肺间质性疾病 (ⅡP) 的一种类型过去归纳在特发性肺间质纤维化中, 因其临床病理影像学肺功能等改变, 尤其对糖皮质激素的治疗反应和预后与 IPF 都有显著的不同, 故近年将其从 IPF 中分离出来, 作为一种独立的特发性肺间质疾病因其临床症状和病理特点相对缺乏特异性, 临床多被诊断为 IPF, 实际上是两种不同疾病流行病学目前尚无资料病因病因不明发病机制 NSIP 的病理表现 : 在增厚的肺泡壁内含有不同程度的炎症和纤维化根据炎症和纤维化比例的不同将疾病分为 3 型 :1 细胞型, 约占 50%, 主要表现为肺间质的炎症, 很少或几乎无纤维化, 是 NISP 最早的组织学表现肺泡隔内的慢性炎症细胞主要为淋巴细胞和浆细胞浸润其浸润程度比 IPF 更为突出 ;2 混合型, 约占 40%, 肺间质内有大量慢性炎细胞浸润和明显的胶原纤维沉着为特点, 其病变相对一致, 无蜂窝肺, 部分病人可见少量成纤维细胞灶 ;3 纤维化型, 约占 10%, 肺间质内以致密的胶原纤维沉积为主, 伴有轻微的炎症反应或缺少炎症 NSIP 病变呈片状或弥漫性分布, 但病变整个时相是一致的, 很少有单纯性纤维化区, 见不到 IPF 那样新老病灶并存的现象支气管周围慢性炎细胞浸润, 肺泡 Ⅱ 型上皮增生明显灶性或片状肺泡腔内巨噬细胞聚集, 常见多量泡沫细胞近半数病例有灶性 BOOP 改变, 所占比例很小缺少急性肺损伤的小血管纤维素性血栓肺泡腔内透明膜和上皮化生

2 NSIP 应主要与 IPF 鉴别, 特别肺纤维化型更应与 IPF 相鉴别 IPF 的重要病理特征为出现成纤维细胞灶, 伴胶原沉积的瘢痕化和蜂窝变组成的不同时相病变共同组成的重要特征 NSIP 近半数病例有灶性 BOOP 改变, 但占整个病变的比例很小临床表现发病以中老年为主, 平均年龄为 46 岁, 女性稍多于男性, 与吸烟无明显关系, 起病多呈亚急性, 少数为隐袭发病其主要临床症状与 IPF 相似, 但病程较短出现运动性呼吸困难和咳嗽, 大约 1/3 病人有发热, 杵状指少见, 约占 13% 体检可闻双下肺爆裂啰音部分病人有贫血, 白细胞增高, 大部分血沉增快,CRP 反应阳性, 少数 ANA 和 ds-dna 阳性当病变仅限于肺部, 找不到其他疾病为致病原因者, 为特发性非特异性间质性肺炎 (INSIP) 其他可能与病因相关的因素如结缔组织疾病有机粉尘的吸入某些药物反应以及急性肺损伤的机化期引起者为 NSIP, 范围小并发症目前尚无资料实验室检查支气管肺泡灌洗液 (BALF) 检查对 NSIP 没有确诊作用, 但可以排除一些疾病, 如感染肿瘤结节病及一些职业肺病 9 例患者 BALF 的细胞分类为 : 巨噬细胞 39±27.9, 中性粒细胞 25.0±21.7, 淋巴细胞 32.3±29.2 通常 CD4 CD8 比例倒置, 平均为 0.63, 肺泡炎症为主的病人倒置更明显, 可达 0.3~0.2 BALF 中以淋巴细胞增多为主者对糖皮质激素治疗反应良好, 预后理想中性粒细胞增高时表示 NSIP 已进入肺纤维化期, 预后较差 BALF 检查仅能帮助评估治疗反应和预后其他辅助检查 1. 常规胸片以中下肺野及胸膜下为主, 双侧肺有较均匀分布的间质浸润阴影, 可呈磨玻璃样随着病情发展出现线条状及网状或结节状阴影, 但很少出现蜂窝肺, 偶出现亦为极少量晚期肺体积可缩小 2.HRCT 是诊断 NSIP 的重要手段, 具有特征性 (1) 磨玻璃阴影 : 为片状模糊浸润性阴影, 内可见血管纹理主要分布在中下肺野与胸膜下, 约 80% 病人出现此种阴影, 但很少为惟一的阴影, 多对称

3 (2) 实变阴影 : 常表现为小片实变, 可对称分布, 多见于两中下肺及胸膜下 (3) 网状及线条状阴影并可见细支气管扩张, 胸膜可增厚 (4) 蜂窝状改变 : 发生的机会很少, 以往报道的发生率为 0~25.8%, 即使发生, 所占总体病变的比例也很小同时可见支气管血管束增粗牵引性支气管扩张及肺组织结构扭曲这些表现皆发生在纤维化期从以上的影像学表现说明与 IPF 还是有明显的区别, 一个有经验的医生结合临床肺部影像学肺功能等对 IPF 的确诊率可达约 90% 不典型的 IPF 或疑为 NSIP 时, 需组织学证据方能诊断 3. 肺功能 NSIP 早期肺功能可能无变化, 随着病情的发展, 在不同阶段有不同的变化结果使肺弹性回缩力升高, 肺顺应性下降, 肺活量全肺容量减少气流速度不受阻, 结果 FEV /FVC 正常或偏高气体交换受障碍, 因毛细血管的破坏, 致气体交换面积减少, 肺泡隔增厚, 使弥散距离增加, 结果弥散功能下降另外 V/Q 比例失衡也是重要的低氧血症原因 NSIP 病人动脉血气显示低氧血症伴肺泡动脉氧分压差 (A-a)DO 增大, 和静脉血混杂 ( 生理分流 ) 具有特征性动脉血氧分压下降, 动脉血二氧化碳分压正常或偏低肺功能的变化因肺细胞浸润与肺纤维化之间的严重程度不同而有特异的相关性诊断 NSIP 的诊断对临床医生和病理医生来说都是一个难点, 仅根据临床症状和 X 线影像学表现, 作出正确诊断比较困难较年轻病人其临床症状和影像学表现均非典型 IPF 时, 应争取肺活检, 获得组织学证据纤支镜肺活检不能获得足够提供诊断的材料时如有条件应争取局限性开胸肺活检或经胸腔镜肺活检两种肺活检都应选择新鲜病变部位, 即炎症明显的部位取活体组织, 可保持原发病的特点一般取材 2~3 块, 每块约 1cm 直径即可观察组织全貌如在病灶密集纤维化明显的地区取材, 则从组织学上难以与 IPF 相鉴别局限性开胸肺活检 ( 即小切口肺活检 ) 切口仅 5~7cm, 损伤很少, 手术时间短, 阳性率高经胸腔镜肺活检无需开胸, 损伤少, 但所需时间较长鉴别诊断 NSIP 需要与其他类型的特发性肺间质疾病相鉴别 1.IPF IPF 的临床症状与影像学都有其特殊的表现, 诊断不难当临床症

4 状及影像学不典型时需作肺活检 IPF 具有重要的组织学特点, 有新老病变并存轻重不一, 以及在纤维化和蜂窝病变区有平滑肌增生可见成纤维细胞灶, 特点为在黏液基质间有成束淡染的成纤维细胞, 这些细胞沿肺泡间隔长轴平行排列 2. 特发性呼吸性细支气管炎间质性肺炎 (RBILD)/ 脱屑性间质性肺炎 (DIP) 绝大多数为吸烟者, 男性多于女性, 多见于中老年人起病隐袭或呈亚急性进行性呼吸困难和干咳是主要的临床症状, 部分病人有杵状指, 疾病好转后杵状指可减轻肺功能显示轻度限制性通气功能障碍影像学 DIP 早期双肺呈模糊阴影磨玻璃样改变, 晚期出现线条状网状或网结节阴影, 一般无蜂窝肺 RBILD 以网状网结节磨玻璃阴影为主 DIP 的病理特点为两肺病变均匀一致, 肺泡腔内有大量肺泡巨噬细胞聚集间质炎症轻微, 胶原沉积不明显, 无典型成纤维细胞灶 RBILD 的病理特点与 DIP 相仿, 但病变分布呈斑片状, 局限在细支气管周围的肺泡内, 不像 DIP 那样呈弥漫均匀一致末梢及呼吸性细支气管内有黏液栓, 壁层有慢性炎症戒烟后可自愈或明显好转糖皮质激素疗效理想, 预后好 3. 特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 (BOOP) 好发于 50~60 岁男女无差异, 与吸烟关系不大发病多呈亚急型, 也可起病隐袭, 有流感样症状运动性呼吸困难干咳较多, 较少见咳痰或咯血胸痛盗汗等很少出现杵状指肺功能示轻至中等度限制性通气功能障碍影像学两肺显示多发性斑片状浸润阴影, 磨玻璃阴影或实变阴影, 实变影内可见支气管充气征, 以上是肺泡炎的表现病变有游走性是其特点此外可见间质炎变化, 表现为网状网结节状结节状阴影, 但无蜂窝肺出现偶可见孤立局灶性阴影, 边缘清楚, 内可有空洞, 数月或数年不变如诊断困难可行纤支镜肺活检, 如在细支气管以下的气道内有肉芽组织形成和机化肺炎改变, 诊断基本成立肉芽组织由松散的胶原纤维和肌纤维组成间质炎症较轻必要时行局限性开胸肺活检或经胸腔镜肺活检, 可获较大组织,BOOP 的治疗方法首选糖皮质激素, 疗效非常理想, 可在 24~48h 内明显好转, 肺部阴影消失常需数周部分病人肺部遗留病变不能完全吸收治疗

5 主要采取糖皮质激素治疗, 泼尼松 0.5mg/(kg d), 疗程根据病情决定, 直至疾病痊愈进一步达稳定状态, 才能逐渐减量并停药, 疗程至少 1 年大多数病人治疗后临床症状影像学和肺功能均有明显改善, 部分病人肺上阴影吸收, 部分病人病情稳定不变, 少数病情继续恶化治疗效果与病期有密切关系, 细胞型处于疾病早期, 疗效理想混合型疗效次之纤维化型已进入晚期, 主为胶原纤维, 对治疗已无反应, 疗效差到纤维化期是否应加用免疫抑制剂, 如环磷酰胺硫唑嘌呤等, 疗效如何尚无定论预后 NSIP 预后较好, 优于 IPF, 平均死亡率为 16%(0~29%) 5 年存活率 90%, 10 年存活率 35%, 而 IPF 则相应为 43%,15% 尤其使用糖皮质激素治疗后除对严重纤维化型外, 其余皆能使病情好转或稳定预防目前尚无资料

2. 病变分布 : 多为双侧弥漫性, 相对对称, 单侧分布少见病变多分布于基底部周边部或胸膜下区 3. 少数患者出现症状时,X 线胸片可无异常改变三 HRCT 1.HRCT 扫描有助于评

2. 病变分布 : 多为双侧弥漫性, 相对对称, 单侧分布少见病变多分布于基底部周边部或胸膜下区 3. 少数患者出现症状时,X 线胸片可无异常改变三 HRCT 1.HRCT 扫描有助于评特发性肺 ( 间质 ) 纤维化诊断和治疗指南 ( 草案 ) 中华医学会呼吸病学分会弥漫性间质性肺疾病 (ILD) 是以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一大组疾病, 特发性肺纤维化 (IPF) 是其常见类型多年来, 对 IPF 概