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吕甸胡
4 years ago
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1 The Pathology of the Endocrine System 內分泌系統病理病理學科陳威宇 1

2 內分泌系統病理了解內分泌器官的位置所分泌的荷爾蒙及其正常功能各種內分泌器官功能亢進 (hyperfunction) 及功能低下 (hypofunction) 的原因各種內分泌器官功能亢進及功能低下的症狀常見的內分泌器官腫瘤 2

3 Pituitary gland 腦下腺 0.5 gm 前葉 : Anterior lobe (adenohypophysis) 後葉 : Posterior lobe (neurohypophysis) (1) 子宮收縮素 oxytocin (2) 抗利尿激素 antidiuretic hormone 3

4 Anterior lobe of the pituitary gland 腦下腺前葉生長激素 Growth hormone 促乳素 Prolactin 促腎上腺皮質激素 Adrenocorticotropic hormone (ACTH) 甲狀腺刺激素 Thyroid stimulating hormone (TSH) Gonadotropins (1) Follicle stimulating hormone (FSH) (2) Luteinizing hormone (LH) 4

5 腦下腺前葉疾病的症狀腦下腺機能亢進 Hyperpituitarism : 荷爾蒙分泌過多, 通常是因為腺瘤 (adenoma) 所引起腦下腺機能低下 Hypopituitarism Local mass effects: (1) 視野缺損 Visual field defects (2) Increased intracranial pressures 腦壓上升 5

6 腦下腺腫瘤大部份是良性的腺瘤腺瘤可以分泌一種或是多種荷爾蒙腺瘤也有的是沒有功能的 (non-functional) 6

7 Prolactinoma (lactotropic adenoma) 促乳素腺瘤最常見的腦下腺腺瘤在生育年齡的女性容易被診斷無月經 (amenorrhea) 乳漏 galactorrhea 無性慾 (loss of libido) 不孕 (infertility) 腫瘤小在停經後的女性及男性, 不易診斷, 腫瘤大血液中 prolactin 上升藥物 bromocriptine 及手術治療 7

8 Growth hormone adenoma 促生長激素腺瘤第二常見具功能的腦下腺腺瘤巨人症 Gigantism: 生長板 (epiphyseal plate) 癒合前末端肥大症 Acromegaly: 生長板癒合後腫瘤大末端肥大症 : (1) 肢體末端的軟組織骨頭皮膚過度增生 (2) 鼻子變大戽斗 (3) 高血壓心臟肥大心臟衰竭 (4) 糖尿病 8

9 先天發育的障礙 Hypopituitarism 腦下腺功能低下腫瘤 : 腦下腺腫瘤或是下視丘腫瘤手術移除感染缺氧壞死 (ischemic necrosis) 9

10 Sheehan s syndrome 甲狀腺腎上腺皮質及性腺功能低下性器官萎縮第二性徵消失停經皮膚變白血壓低血糖低 10

11 腦下腺後葉疾病抗利尿激素功能將 water 從集尿管吸收 11

12 Diabetes insipidus 尿崩症缺乏抗利尿激素多尿 (polyuria), 血液中的鈉濃度及滲透壓 (osmolarity) 上昇 12

13 Thyroid gland 甲狀腺甲狀腺功能亢進 (Hyperthyroidism) 甲狀腺功能低下 (Hypothyroidism) 結節性甲狀腺腫 (nodular goiter) 甲狀腺腫瘤 (Thyroid neoplasms) 13

14 Thyroid gland 甲狀腺 15-20gm 濾泡細胞 (follicular cells): (1) 甲狀腺素 thyroxine (2) 增加基礎代謝率副濾泡細胞 Parafollicular cells (C cells) (1) 抑鈣素 calcitonin (2) 調節血鈣 14

15 Hyperthyroidism 甲狀腺機能亢進最常見的原因 (1) Graves disease ( 格雷夫氏症 ) (2) 毒性結節性甲狀腺腫 (toxic nodular goiter) (3) 毒性腺瘤 (toxic adenoma) (4) 其他 : 口服甲狀腺素 15

16 Hyperthyroidism 甲狀腺機能亢進基礎代謝率上升怕熱體重降低胃腸蠕動快腹瀉心悸心跳加快心臟衰竭手顫抖肌肉無力凸眼 (exophthalmos) 瞪大眼睛凝視 (staring gaze) 16

17 Graves diseases 格雷夫氏症最常見的甲狀腺功能亢進的原因自體免疫疾病歲, 女性為主甲狀腺刺激素受體抗體 (antibody to TSH receptor ) (1) 甲狀腺功能亢進 (2) 凸眼 Exophthalmos (3) 脛前黏液水腫 Pretibial myxedema 17

18 Graves diseases 格雷夫氏症雙側甲狀腺對稱性變大甲狀腺濾泡細胞增生肥大淋巴細胞浸潤甲狀腺素上升 TSH 下降 18

19 19

20 Hypothyroidism 甲狀腺機能低下原因 (1) 發育障礙 (2) 甲狀腺炎 Thyroiditis (3) 甲狀腺切除 Thyroidectomy (4) 缺碘 Iodine deficiency 呆小症 Cretinism 黏液水腫 Myxedema 20

21 甲狀腺功能低下發生在孩童影響骨頭及智力發育 Cretinism 呆小症 Netter FH. The CIBA Collection of Medical Illustration: endocrine system 21

22 Myxedema 黏液水腫甲狀腺功能低下發生在大孩子及成人基礎代謝率下降生理及心理功能變慢嗜睡全身倦怠體重過重怕冷心臟跳動變慢心搏量變少便秘 22

23 Hashimoto s thyroiditis 橋本氏甲狀腺炎最常見的甲狀腺功能低下的原因自體免疫疾病歲, 女性無痛性雙側甲狀腺變大產生甲狀腺刺激素受體抗體 (antibody to TSH receptor ) 甲狀腺素下降 TSH 上升 23

24 Hurthle cells 24

25 Nodular goiter 結節性甲狀腺腫 Endemic goiter : 缺乏碘 iodine Sporadic goiter : (1) Goitrogen (2) Hereditary enzyme defects (3) Most sporadic goiters: 原因不明 Mass effect 臨床上大部分病人通常沒有甲狀腺功能低下或亢進的情形 25

26 Thyroid neoplasms 甲狀腺腫瘤 Follicular adenoma 濾泡腺瘤最常見的良性腫瘤單一有包膜 (capsule) 不是甲狀腺癌之前驅病兆 (premalignant lesion) 毒性腺瘤 (toxic adenoma) 要靠病理檢查能跟濾泡癌 (follicular carcinoma) 作鑑別診斷 26

27 Thyroid carcinomas 甲狀腺癌 Papillary carcinoma 乳突狀癌 Follicular carcinoma 濾泡癌 Anaplastic carcinoma 未分化癌 Medullary carcinoma 髓狀癌 27

28 Thyroid carcinomas 甲狀腺癌大部分在成人, 少部分在小孩女性 > 男性最常見 : papillary carcinoma 危險因子 : ionizing radiation 28

29 Papillary carcinoma 乳突狀癌歲最常見的甲狀腺癌小孩子最常見的甲狀腺癌轉移到局部淋巴結 10 年存活率 >85% Papillary or follicular structures Optically clear, empty nuclei (Orphan-Annie eyes) Psammoma bodies 29

30 Papillary carcinoma 乳突狀癌 30

31 Papillary carcinoma 乳突狀癌 Psammoma bodies 31

32 Parathyroid glands 副甲狀腺從 pharyngeal pouches 發育而來四個 glands 接近 thyroid gland. 每個腺體 : mg 調節血液中的 calcium 及 phosphate 濃度 32

33 Parathyroid glands 副甲狀腺刺激蝕骨細胞 (osteoclasts), 將骨頭中的 calcium 釋放出來增加腎小管對 calcium 的吸收在腎臟將 vitamin D 轉變成活性更高的物質增加腎小管對於 phosphate 的排出, 降低血液的 phosphate. 增加胃腸道對 calcium 的吸收. 33

34 Hyperparathyroidism 副甲狀腺機能亢進 Primary hyperparathyroidism 原發性副甲狀腺機能亢進 Secondary hyperparathyroidism 繼發性副甲狀腺機能亢進 Parathyroid hormone ( 副甲狀腺素 ) 上升 34

35 Primary hyperparathyroidism 80%: parathyroid adenoma 副甲狀腺腺瘤 18%: parathyroid gland hyperplasia 副甲狀腺增生 2%: parathyroid carcinoma 副甲狀腺癌 35

36 Primary hyperparathyroidism Hypercalcemia 高血鈣 Osteoporosis 骨質疏鬆 Osteitis fibrosa cystica 囊性纖維化骨炎 (brown tumor) Nephrolithiasis 腎結石 Nephrocalcinosis 腎鈣質沉著症 Metastatic calcification in the stomach, lungs, myocardium, and blood vessels. 36

37 Secondary hyperparathyroidism 因為 hypocalcemia 導致 parathyroid gland hyperplasia 最常見原因 : renal failure 腎臟衰竭其他原因 : vitamin D 不足症狀較輕微 37

38 Hypoparathyrodism 副甲狀腺機能低下 Surgery Congenital absence Idiopathic atrophy: autoimmune diseases Tetany 肌肉痙攣 Mental status change 心智改變 : emotional instability, anxiety, depression, confusion, psychosis, increased intracranial pressure Cardiac arrhythmia 心律不整 38

39 Adrenal gland 腎上腺正常 adrenal gland: 4 gm Zona glomerulosa: aldosterone 留鹽激素 Zona fasiculata: glucocorticoid 皮質醇 Zona reticularis: androgen 雄性素 Medulla: catecholamine 39

40 Primary hyperaldosteronism 原發性留鹽激素過多症 Primary hyperaldosteronism: (1) 80% of cases: adenoma (Conn syndrome) (2) low renin (3) 女性 Hypertension 高血壓 Hypokalemia 低血鉀 40

41 Cushing disease 庫欣氏病 Cushing disease: ACTHproducing pituitary adenoma 70% of endogenous hypercortisolism 女性歲 High ACTH Hyperplasia of bilateral adrenal cortex 41

42 Adrenal Cushing syndrome Adrenal adenoma or carcinoma> hyperplasia 腎上腺皮質癌會產生明顯的 hypercortisolism. ACTH 42

43 Cushing syndrome Truncal obesity 軀幹肥胖 Moon face 月亮臉 Buffalo hump 水牛肩 Decreased in muscle mass Hyperglycemia Fragile, thin, and easily bruised skin Osteoporosis Hypertension Infection 43

44 Adrenogenital syndrome 腎上腺性生殖器症候群 Adrenocortical neoplasms: androgen-secreting adrenal carcinoma Congenital adrenal hyperplasia 先天性腎上腺增生 : The most common type: 21 hydroxylase deficiency 44

45 21-hydroxylase deficiency 女嬰在出生症狀較明顯男性化 : Clitoral hypertrophy, oligomenorrhea, hirsutism Hyponatremia, hyperkalemia, hypotension, hypoglycemia Bilateral adrenal hyperplasia 45

46 Adrenocortical hypofunction 腎上腺皮質功能低下 Primary acute adrenal insufficiency 長期使用 steroid, 突然停藥嚴重腎上腺出血 (Massive adrenal hemorrhage) (1) Newborn following: prolonged delivery (2) Anticoagulant treatment 抗凝血劑的使用 (3) Infection 感染 46

47 Waterhouse-Friderichsen syndrome 嚴重的感染導致腎上腺出血最常是因 Nesseria menigitidis 感染腎上腺皮質功能低下 Hypotension 低血壓小孩子較常見 (1) 細菌直接破壞腎上腺 (2) 瀰漫性血管內凝血 Disseminated intravascular coagulation (3) vasculitis 血管炎 47

48 Primary chronic adrenocortical insufficiency 原發性慢性腎上腺皮質功能低下 Addison s disease 90% : autoimmune adrenalitis, tuberculosis, or metastatic cancers Autoimmune adrenalitis 60-70% of cases Metastatic cancers: (1) lung (2) breast 48

49 Primary chronic adrenocortical insufficiency 症狀在 90% 的腎上腺皮質組織受破壞才出現漸行性的全身倦怠 Hyperpigmentation 皮膚顏色變深 Hyperkalemia, hyponatremia, hypotension 心臟傳導異常 Hypoglycemia 49

50 腎上腺髓質腫瘤 Tumors of the adrenal medulla Neuroblastoma 神經母細胞 (1) 原始的神經細胞 (2) 小孩子 (3) 惡性, 生長快速, 容易轉移 (4) Palpable mass (5) 分泌 catecholamine (epinephrine 及 norepinephrin) (6) 尿液中 catecholamine 的代謝物 vanillylmandelic acid (VMA) 上升 50

51 Pheochromocytoma 嗜鉻細胞瘤成人最常見的腎上腺髓質腫瘤 90% of cases: sporadic 10% of cases: familial 歲女性 > 男性雙側 : 有家族史的病患 10% of tumor: 雙側, 有家族史, 惡性, 小孩 Epinephrine and norepinephrine 51

52 Pheochromocytoma Hypertension, tachycardia 心跳加快, palpitation 心悸, headache 頭痛, sweating 冒汗 Catecholamine cardiomyopathy: 心肌細胞壞死, 纖維化尿液中 catecholamine 的代謝物 vanillylmandelic acid (VMA) 上升 52

53 Pheochromocytoma 53

54 Summary The common pituitary diseases: prolactinoma, growth hormone adenoma The common thyroid diseases: Graves s diseases, Hashimoto s thyroiditis, Nodular goiter Follicular adenoma versus follicular carcinoma Papillary carcinoma of the thyroid Primary and secondary hyperparathyroidism The causes of hypercortisolism Conn syndrome Congenital adrenal hyperplasia Phemochromocytoma and neuroblastoma 54

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