autoimmune adrenalitis 1/5 c o n g e n i t a l adrenal hyperplasia, CAH a d r e n a l c r i s i s cortisol ACTH cortisol< 100 nmol/l ACTH cosyntropin

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1 病例 20 3 BMI:19.1 kg/m hyperpigmentation p a t c h y h y p e r p i g m e n t a t i o n 7 0 / 4 0 m m H g / minute 1 馬偕紀念醫院家庭醫學科住院醫師 2 馬偕紀念醫院淡水院區健檢中心主任 3 馬偕紀念醫院家庭醫學科主治醫師 4 馬偕紀念醫院家庭醫學科主任 adrenal insufficiency, adrenal crisis, cortisol n o r m o c y t i c a n e m i a H b:11.0 g/ dl 127 mmol/l, normal: mmol/l, normal: mol/l, normal: baseline cortisol < 20 nmol/l cosyntropin ACTH nmol/l baseline plasma ACTH > 1250 pg/ml normal: 9 56 T S H < m U / L n o r m a l : f r e e T p m o l / L normal: c o r t i s o l cosyntropin cortisol > 500 nmol/l ACTH Addison's disease 疾病簡介及臨床處置要點 3/5 1/5 家庭醫學與基層醫療第十一期 401

2 autoimmune adrenalitis 1/5 c o n g e n i t a l adrenal hyperplasia, CAH a d r e n a l c r i s i s cortisol ACTH cortisol< 100 nmol/l ACTH cosyntropin hydrocortisone 100 mg mg mineralocorticoid androgen 臨床醫師應該考慮到的鑑別診斷及臨床表現 c o m p l e t e adrenal insufficiency meningococcal sepsis W a t e r h o u s e F r i d e r i c h s e n s y n d r o m e tuberculous adrenalitis HIV C M V adrenalitis primary gonadal f a i l u r e (1) n o r m o v o l e m i c hyponatremia 20% hydrocortisone (2) hypopituitarism 30% 表一急性腎上腺機能不全之處理糖皮質素 (glucorcorticoid) 補充鹽皮質素補充男性荷爾蒙補充給予靜脈輸液 (saline infusion), 一開始速率為 1 升 / 小時, 給予靜脈 hydrocortisone 100mg, 然後 mg 持續補充 ( 或 mg QID) 只有原發性腎上腺機能不全需要給予, 但若 24 小時內 hydrocortisone 給予大於 50mg 則不需要不需要資料來源 : 參考資料家庭醫學與基層醫療第十一期

3 (3) r e l a t i v e adrenal insufficiency critical illness related corticosteroid insufficiency r a n d o m i z e d control trial hydrocortisone (4) acute lung injury acute r e s p i r a t o r y d i s t r e s s s y n d r o m e, ARDS 診斷評估 Cosyntropin test ACTH lymphocytosis eosinophilia - - r e n i n - angiotension-aldosterone system, RAAS dehydroepiandrosterone DHEA androgen 40 DHEA ACTH adrenal autoantibody ( ) - TSH, prolactin, LH, IGF-1 治療 5-10 mg/m 2, mg hydrocortisone 家庭醫學與基層醫療第十一期 403

4 圖一新診斷腎上腺機能不全病人之診斷處理流程 Cosyntropin 床腎上腺機能不全 CBC, Na,, B N, Cr 立斷 (cortisol post cosyntropin<500nmol/l) ACTH 上升原發性腎上腺機能不全次發性腎上腺機能不全 ACTH 正常或低下狀腺能及抗體 (TSH, ft4, at O, atg), vitiligo premature ovarian failure Adrenal autoantibody MRI pituitary, prolactin, TSH, ft4, IG -1, LH, testosterone CXR( 在 Autoimmune adrenalitis, autoimmune polyglandular 需以排 TB) 腎上腺影 ituitary mass lesion ( tumor, infiltration, apoplexy ) 長服用類固醇外傷病 isolated ACTH deficiency syndrome(a S) 像學檢查 (CT, MRI) 感染 (TB), infiltration (lymphoma), hemorrhage Autoimmune adrenalitis 有可能資料來源 : 參考資料 1 supraphysiological range nmol/l conversion factor 家庭醫學與基層醫療第十一期

5 表二常用類固醇製劑之半衰期及換算比率品項劑量比率 (mg) conversion factor Equivalent dose Half-life(hour) (Biologic) 備註 Short-Acting( 短效 ) cortisone hydrocortisone Intermediate-Acting( 中效 ) methylprednisolone prednisolone 基準 prednisone triamcinolone Long-Acting( 長效 ) betamethasone dexamethasone 資料來源 : 參考資料 5 ( 劑量是以 prednisolone 為參考基準, 設定為 100mg, 其他品項的劑量則是轉換後的數值 ) 15 mg 6 5mg 3 2 CYP3A4 CYP3A4 hydrocortisone hydrocortisone hypopituitarism mg cortisone acetate 15mg hydrocortisone hydrocortisone prednisolone dexamethasone 家庭醫學與基層醫療第十一期 405

6 insulin sensitivity biomarker 30 mg hydrocortisone 7.5 mg prednisone mg hydrocortisone fludrocortisone 0.1 mg mg cortisone mineralocorticoid activity prednisolone dexamethasone plasma rennin activity DHEA DHEA D H E A neurosteroidal DHEA truncal lean mass 25-50mg transdermal testosterone 疾病預後及病例回顧 p r e d n i s o l o n e h y d r o c o r t i s o n e 406 家庭醫學與基層醫療第十一期

7 表三慢性腎上腺機能不全之治療糖皮質素補充鹽皮質素補充男性荷爾蒙補充從一天 20-25mg hydrocortisone 開始分 2-3 次劑量, 若分 2 次則早上給予 2/3 劑量, 分 3 次則早上給 1/2 劑量監測 : 體重及身體質量指數, 注意是否有補充不足的症狀 ( 無力噁心, 體重下降 ), 是否有過度補充 ( 體重上升中央型肥胖, 骨質缺少血壓及血糖異常 ) 詢問醫師並記下若遇到重大壓力或生病時如何自我調整劑量一天 100μg 開始 (50-250μg), 早晨起床後立及服用監測 : 是否有直立性低血壓 ( 表示劑量不足 ), 周邊水腫 ( 表示劑量過多 ), 血中鈉鉀濃度, 血漿腎素濃度 (plasma renin activity)( 至少 2-3 年一次 ) 已經補充糖皮質素的情況下仍然身體情況不佳, 特別是在女性有明顯缺乏男性荷爾蒙的症狀, 如皮膚乾癢, 性慾減低等才考慮 25-50mg DHEA 早晨服用一次, 另外也可考慮經皮吸收的睪固酮 (300μg/d, 即 1 週 2 片 ) 監測 : 血中 DHEA 及 androstenedione 濃度 ( 服用 DHEA 小時後再抽 ) 資料來源 : 參考資料 1 cohort studies comorbidities (Graves disease) h y d r o c o r t i s o n e carbimazole 30 mg h y d r o c o r t i s o n e 0. 1 m g fludrocortisone hydrocortisone 2 5 m g 2 0 m g hydrocortisone mg fludrocortisone 21 kg/m 2 結語 hydrocortisone - (TB ) 家庭醫學與基層醫療第十一期 407

8 D H E A hydrocortisone 參考資料 1. Arlt W: The Approach to the Adult with Newly D i a g n o s e d A d r e n a l I n s u ff i c i e n c y. J C l i n Endocrinol Metab. 2009; 94: Bornstein SR: Predisposing Factors for Adrenal Insufficiency. N Engl J Med. 2009; 360: Neary N, Nieman L: Adrenal insufficiency: etiology, diagnosis and treatment. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes 17: Esteban NV, Loughlin T, Yergey AL, et al: Daily cortisol production rate in man determined by stable isotope dilution/mass spectrometry. J Clin Endocrinol Metab 1991; 72: E P O C R AT E S M E D T O O L S h t t p : / / w w w.e p o c r a t e s.c o m/p r o d u c t s/m e d t o o l s/ corticosteroidconverter.html Accessed 10 November Arlt W, Rosenthal C, Hahner S, ea al: Quality of glucocorticoid replacement in adrenal insufficiency: clinical assessment vs. timed serum cortisol measurements. Clin Endocrinol (Oxf) 2006; 64: Braatvedt GD, Joyce M, Evans M, et al: Bone mineral density in patients with treated Addison's disease. Osteoporos Int 1999; 10: 家庭醫學與基層醫療第十一期

Ferriman-Gallwey 資料來源 : 參考資料 ) testosterone 150 ng/dl (5.2 nmol/ L) free testosterone2 ng/dl (0.07 nmol/l) DHEA-S700 mcg/dl (13.6 µmol/l

Ferriman-Gallwey 資料來源 : 參考資料 ) testosterone 150 ng/dl (5.2 nmol/ L) free testosterone2 ng/dl (0.07 nmol/l) DHEA-S700 mcg/dl (13.6 µmol/l 家庭醫業前言及定義病態生理學 F e r r i m a n - G a l l w e y hirsutism scoring system 9 04 Ferriman-Gallwey score8 (hirsutism) hypertrichosis hypertrichosis hirsutism androgen t e s t o s t e r o n e d i h y d r o