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1 兒童牙科學 Pediatric dentistry Children With Special Needs 臺北醫學大學牙醫學系蔡恒惠老師 學習目標 a. Students will be able to diagnose and treatment plan pediatric dental patients. b. Students will become proficient in the comprehensive treatment of a wide variety of pediatric dental patients. 2010/3/25 Hung-Huey Tsai /3/25 Hung-Huey Tsai 2 參考資料 1.Dentistry for the child and adolescent (Ralph E. McDonald) 2.Pediatric dentistry Infancy Through h Adolescent (Pinkham) Summary Produce a student who is confident and competent in all aspects of clinical pediatric dentistry, including state-of-the-art techniques of patient t management and preventive, restorative, interceptive orthodontic, emergency care, practice management and communication skills. 2010/3/25 Hung-Huey Tsai /3/25 Hung-Huey Tsai 4 先天性心臟病 心臟形成及發育受到阻礙, 引起畸型 通常在懷孕 4~8 週內已經形成 在接受小手術及拔牙時都必須給予抗生素 (penicillin) 以預防細菌經由傷口進入血液 ( 暫時性的菌血症 ), 再流到心臟缺陷的部位造成感染性心內膜炎感染性心內膜炎 手術當天和手術後兩天之內病原菌綠色鏈球菌 (streptococcus viridans) 約佔 50% 急性白血病 症狀通常出現的很快 淋巴結 脾臟及肝可因充滿白血球細胞而腫大 血小板減少 淋巴腺腫大 最常見的症狀是臉色蒼白, 容易流血及皮下青紫, 並且很容易感冒或受細菌感染細菌感染 小孩較常見急性淋巴性白血病, 佔小孩子癌症的 37% 好發於 1~5 歲之小孩 2010/3/25 Hung-Huey Tsai /3/25 Hung-Huey Tsai 6 Page 1

2 Autosomal Inheritance Autosomal dominant inheritance Dentinogenesis imperfecta ( 牙本質形成不全 ) Osteogenesis imperfecta ( 先天性成骨不全症 ) Cleidocranial dysostosis ( 鎖骨顱骨發育不全 ) Amelogenesis imperfecta ( 釉質生長不全 ) Every generation in a family 50% inheritance Normal never produce any affected offsprings No sex difference Aa -- aa Aa, Aa, aa, aa Autosomal Inheritance Autosomal recessive inheritance Papillon-Lefevre syndrome ( 白比隆 - 雷佛利症候群 ) Epidermolysis bulossa ( 大庖性表皮鬆懈症 ) Congenital erythropoietic porphyria ( 先天性紅血球合成性紫質症 ) Hypophosphatasia ( 低磷酸酶症 ) Both parents have at least one a gene Both parents are normal Consanguineous marriages No sex difference Aa Aa AA,Aa,Aa,aa 2010/3/25 Hung-Huey Tsai /3/25 Hung-Huey Tsai 8 Sex-linked Inheritance Sex-linked dominant inheritance Amelogenesis imperfecta Incontinentia pigmenti ( 色素失調症 ) Father daughter Mother ½ daughter, ½ son Male : Female = 1 : 2 Xx XY XX -- xy XX, Xx, XY, xy Xx, Xx, XY, XY 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 9 Sex-linked Inheritance Sex-linked recessive inheritance Anhidrotic ectodermal dysplasia ( 外胚層發育不良無汗症 ) Hemophilia ( 血友病 ) Color blindness ( 色盲 ) G6PD Deficiency ( 蠶豆症 ) Father daughter (C) ½ son Male > Female XX xy Xx -- XY Xx, Xx, XY, XY XX, XY, xx, xy 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 10 先天性成骨不全症 血友病 玻璃娃娃 體染色體顯性或隱性遺傳 藍鞏膜 骨質脆弱, 駝背或脊柱側彎 由於聽小骨漸硬化, 病人可能會喪生聽力 無牙齒病變者為 A 亞型, 有牙齒病變者為 B 亞型 與體內第一型膠原纖維產量不足有關 A 型血友病缺乏第 8 凝血因子 X 染色體隱性遺傳男性全台灣約有八百多位患者 B 型血友病缺乏第 9 凝血因子男性全台灣有二百多位患者 C 型血友病缺乏第 11 凝血因子男女性的罹患率相同 1% 主要特徵輕微割傷或表皮擦傷時, 因為血小板功能正常, 並不會有過度出血 關節及肌肉出血易造成殘障後遺症的問題 手術後出血的時間較久 處理方式低溫壓迫止血彈性繃帶, 冰敷 補給治療補充適量的凝血因子, 血液製劑 2010/3/25 Hung-Huey Tsai /3/25 Hung-Huey Tsai 12 Page 2

3 蠶豆症 國人最常見的遺傳病 (2~3%) X 染色體隱性遺傳男性紅血球的 G6PD 酵素活性不足接觸到樟腦丸 紫藥水 某些退燒藥 磺胺劑 消炎藥 某些抗生素, 或吃了蠶豆, 便會造成紅血球破裂溶血, 引起黃疸 貧血 血色尿 ( 大量血紅素自尿中排出 ) 等 可經由新生兒篩檢提早查出是否有 G6PD 缺乏症 Hereditary Anomalies of the Teeth and Face 1. Periodontal diseases 2. Congenitally missing teeth 3. Tooth structure 4. Eruption 5. Syndromes 2010/3/25 Hung-Huey Tsai /3/25 Hung-Huey Tsai Periodontal Diseases Papillon-Lefevre Syndrome ( 白比隆 - 雷佛利症候群 ) Hypophosphatasia ( 低磷酸酶症 ) Papillon-Lefevre Syndrome (PLS) ( 白比隆 - 雷佛利症候群 ) Rare, autosomal recessive disorder occurring between the first and fifth years of life. It is characterized by palmoplantar keratoderma with periodontitis followed by the premature shedding of both deciduous and permanent teeth. 2010/3/25 Hung-Huey Tsai /3/25 Hung-Huey Tsai 16 Papillon-Lefevre Syndrome (PLS) ( 白比隆 - 雷佛利症候群 ) 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 17 Hypophosphatasia ( 低磷酸酶症 ) A genetic metabolic disorder resulting from serum and bone alkaline phosphatase (ALP) deficiency leading to hypercalcemia, ethanolamine phosphatemia, and ethanolamine phosphaturia. h Clinical manifestations include severe skeletal defects resembling vitamin D- resistant rickets, failure of the calvarium to calcify, dyspnea, cyanosis, vomiting, constipation, renal calcinosis, failure to thrive, disorders of movement, beading of the costochondral junction, and rachitic bone changes 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 18 Page 3

4 Hypophosphatasia ( 低磷酸酶症 ) Alveolar bone resorption Premature exfoliation of primary teeth (incisors > molars) Acementogenesis Aplastic or hypoplastic cementum Dentinal dysplasia Enlarged pulp chambers Weakened periodontal attachment Hypophosphatasia ( 低磷酸酶症 ) 2010/3/25 Hung-Huey Tsai /3/25 Hung-Huey Tsai Congenitally Missing Teeth Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia ( 外胚層發育異常 ) X-linked recessive Distinctive face Sparse hair Reduced d sweating Extensive hypodontia Incontinentia Pigmenti ( 色素失調症 ) X-linked dominant Mental deficiency Skin pigmentation disorder Malformations of the eyes, teeth (hypodontia), bones, nails, heart, CNS, and hair. 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 21 Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia ( 外胚層發育異常 ) 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 22 Incontinentia Pigmenti ( 色素失調症 ) 3. Tooth Structure Amelogenesis Imperfecta Dentinogenesis Imperfecta Epidermolysis Bullosa Dystrophica Congenital Erythropoietic ti Porphyria Tricho-onychodental Syndrome 2010/3/25 Hung-Huey Tsai /3/25 Hung-Huey Tsai 24 Page 4

5 Amelogenesis Imperfecta ( 釉質生長不全 ) An autosomal dominant or X-linked disorder There is faulty development of the dental enamel owing to agenesis, hypoplasia, or hypocalcification of the enamel. It is marked by enamel that is very thin and friable and frequently stained in various shades of brown. This condition causes teeth to be unusually small, discolored, pitted or grooved, and prone to rapid wear and breakage. These problems can affect both primary 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 25 Hypoplastic Type 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 26 Hypocalcified Type Hypomaturation Type 2010/3/25 Hung-Huey Tsai /3/25 Hung-Huey Tsai 28 Dentinogenesis Imperfecta ( 牙本質形成不良 ) Type 1 :Osteogenesis Imperfecta 除牙本質形成不全外, 同時伴隨了骨發生不全 乳齒列所受影響較永久齒列嚴重 Type 2 : Hereditary Opalescent Dentin 只有牙本質不正常, 而無骨骼之變異 兩種齒列所受影響相等 Enamel chip from dentin, attrition, yellow-brown opalescent teeth, bulbousshaped crown, narrow root, short root, obliterated pulp chambers and root canals. 其牙本質的密度 硬度 X 光感受性都較低, 硬度約等於牙骨質 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 29 Dentinogenesis Imperfecta ( 牙本質形成不良 ) 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 30 Page 5

6 Dentinogenesis Imperfecta ( 牙本質形成不良 ) 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 31 Epidermolysis Bullosa Dystrophica ( 大庖性表皮鬆懈症 ) Both autosomal dominant and recessive forms Vesicles and bulla on skin and mucous membranes Atrophy of blistered areas Severe scarring Nails dystrophic changes Enamel defect, pitting hypoplasia It is most often present at birth or in early infancy 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 32 Epidermolysis Bullosa Dystrophica ( 大庖性表皮鬆懈症 ) 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 33 Congenital Erythropoietic Porphyria ( 先天形成紅血球紫質缺乏症 ) 乃形成紅血球的前驅物之一 紫質 porphyrin " 累積在血液及尿中, 尿液會呈紅色 因為紫質具強力的吸光性, 病人懼光皮膚會對光敏感, 牙齒會出現螢光, 而因不能形成紅血球亦會造成貧血貧血 只要注射代謝紫質的酵素就可以醫治 Autosomal dominant disorder due to partial deficiency of ferrochelatase, characterized by an excess of protoporphyrin and a wide variety of photosensitive skin changes. 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 34 Congenital Erythropoietic Porphyria ( 先天形成紅血球紫質缺乏症 ) 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 35 Tricho-Onychodental Syndrome ( 毛爪牙症候群 ) Autosomal dominant A syndrome of trichothiodystrophy (sulfurdeficient brittle hair) scanty, fine, curled hair Thin dysplastic nails Hypohidrosis Taurodontic molars Hypoplastic, hypomature enamel (thin and pitted) Pulp is filled with foci of abnormal globular masses of dentin. Photosensitivity, ichthyosiform erythroderma, progeria-like facies, growth and mental 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 36 Page 6

7 Tricho-Onychodental Syndrome ( 毛爪牙症候群 ) 2010/3/25 Hung-Huey Tsai Eruption and Exfoliation Delayed eruption Cleidocranial Dysostosis Hereditary Gingival Fibromatosis Down's Syndrome Epidermolysis Bullosa Ectodermal Dysplasia Amelogenesis Imperfecta Early exfoliation Hypophosphotasia Papillon-Lefevre Syndrome 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 38 Cleidocranial Dysostosis ( 鎖顱骨成骨不全 ) Autosomal dominant Short stature Brachycephalic skull Delayed fontanel and suture closure Absence or hypoplasia of clavicles Failure of eruption of permanent teeth High-arched palate Nonunion at mandibular symphysis Short middle phalanges of the fifth fingers 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 39 Cleidocranial Dysostosis ( 鎖顱骨成骨不全 ) 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 40 Hereditary Gingival Fibromatosis ( 遺傳性牙齦纖維瘤病 ) Autosomal dominant Diffuse, noninflammatory gingival enlargement Firm Pale in color Retarded eruption Flap operations 5. Syndromes Down's Syndrome Klinefelter's Syndrome Hurler's Syndrome Lesch-Nyhan Nh Syndrome Papillon-Lefevre Syndrome 2010/3/25 Hung-Huey Tsai /3/25 Hung-Huey Tsai 42 Page 7

8 Down's Syndrome Trisomy (No.21) IQ : 25 ~ 50 Delayed teeth eruption Congenitally missing teeth Abnormal dental morphology Enlarged and fissured tongue 肌肉鬆弛 Severe periodontal diseases Congenital heart disease 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 43 Down's Syndrome 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 44 Klinefelter's Syndrome ( 柯萊氏綜合症 ) 發生在男性 發生率大約為生育年齡男性的 1/500 父親把 XY 染色體都傳遞給下一代 ( 多出一個 X 染色體 ) 身體高大, 四肢瘦小, 具有男性象徵, 不能傳宗接代 智能方面也較低 牛型臼齒 taurodontism 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 45 Hurler's Syndrome ( 黏多醣症 ) Mucopolysaccharidosis Autosomal recessive 缺乏黏多醣分解酵素, 導致黏多醣堆積在神經血管器官等 Mental retardation Enlargement of liver and spleen Deformities of bones Gargoylism ( 脂質軟骨營養不良 ) Macroglossia 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 46 Lesch-Nyhan Syndrome ( 自殘兒 - 尼氏乃罕症候群 ) X-linked recessive 缺乏代謝嘌呤 (purine) 所需要的酶 hypoxanthine phosphoribosytransferase:hprt 產生過多的尿酸 Self-injurious behavior (SIB) Psychomotor retardation, extrapyramidal movement disorders, progressive spasticity, and seizures. 2010/3/25 Hung-Huey Tsai 47 Page 8

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