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1 中国实用外科杂志 2013 年 10 月第 33 卷第 10 期 [8] Praseedom RK, Dhar P, Jamieson NV, et al. Leiomyosarcoma of 文章编号 : (2013) 腹膜后软组织肿瘤病理学类型和组织学特征 王坚, 喻林 摘要 发生于腹膜后的软组织肿瘤除脂肪肉瘤 平滑肌 肉瘤 多形性未分化肉瘤 ( 旧称恶性纤维组织细胞瘤 ) 副 神经节瘤 ( 嗜铬细胞瘤 ) 和恶性间皮瘤等常见的肿瘤类型 外, 还包括一些相对较为少见的病理学类型 了解这些肿 瘤的临床表现 影像学特征和组织学形态, 不仅对诊断和 鉴别诊断有一定的帮助, 对制定治疗决策也有一定的参考 价值 关键词 腹膜后肿瘤 ; 软组织肿瘤 ; 组织学特征 中图分类号 :R6 文献标志码 :A Pathologic types and histological characteristics of retroperitoneal soft tissue tumors WANG Jian, YU Lin. Department of Pathology, Fudan University Shanghai Cancer Center; Department of Oncology, Shanghai Medical College, Fudan University, Shanghai , China Corresponding author: WANG Jian, softtissuetumor@ 163.com Abstract The common retroperitoneal tumors include liposarcoma, leiomyosarcoma, undifferentiated pleomorphic sarcoma (formerly called as malignant fibrous histiocytoma), paraganglioma (pheochromocytoma) and malignant mesothelioma. Some relatively rare tumors can also occur in the retroperitoneum. Familiarity with clinical manifestation, radiological feature and morphology of the tumors is helpful for pathologic diagnosis and differential diagnosis, and can provide the valuable reference of making correct therapeutic decisions. the retrohepatic vena cava treated by excision and reconstruction with an aortic homograft: a case report and review of literature [J]. Surg Innov, 2007,14: [9] Eder F, Halloul Z. Meyer F, et al. Surgery of inferior vena cava associated malignant tumor lesions[j]. Vasa,2008,37: Keywords retroperitoneal tumor; soft tissue tumor; histological feature 作者单位 : 复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学 院肿瘤学系, 上海 通讯作者 : 王坚, [email protected] ( 收稿 ) 821 发生于腹膜后的软组织肿瘤以脂肪肉瘤最为常见, 其次为平滑肌肉瘤, 其他一些较为常见的肿瘤类型包括多形性未分化肉瘤 ( 旧称恶性纤维组织细胞瘤 ) 副神经节瘤 [1] ( 嗜铬细胞瘤 ) 和恶性间皮瘤等, 儿童还包括神经母细胞瘤等 除这些较为熟知的肿瘤外, 还有一些不为大家所熟知的病理类型 了解这些常见及少见肿瘤的临床表现 影像学特征和组织学形态, 不仅对诊断和鉴别诊断有一定的帮助, 对制定治疗决策也有一定的参考价值 本文就部分腹膜后软组织肿瘤的病理类型和组织学特征做简要介绍 1 脂肪肉瘤 (liposarcoma) 是腹膜后最常见的软组织肉瘤 多见于中年人, 发病高峰年龄为 50~60 岁, 男性多见, 但发生于腹膜后者以女性略多见 临床上无特殊的症状和体征, 多表现为无痛性缓慢增大的肿块 发生于腹膜后者, 就诊时往往肿块巨大, 可引起腹部膨隆, 体检时可触及肿块 组织学上, 发生于腹膜后的脂肪肉瘤以非典型脂肪瘤性肿瘤 / 分化良好的脂肪肉瘤 (atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma,alt/wdl) 和去分化脂肪肉瘤 (dedifferentiated liposarcoma) 两种类型最常见 非典型脂肪瘤性肿瘤和 ( 或 ) 分化良好的脂肪肉瘤占所有脂肪肉瘤的 40%~50%, 是脂肪肿瘤中最常见的一种组织学类型, 多见于中年人, 发病高峰年龄为 50~60 岁, 男 女发病差异无统计学意义 组织学上, 肿瘤部分或完全由成熟的脂肪细胞构成, 细胞大小存在显著差异, 并且脂肪细胞和间质细胞至少存在局灶性细胞核的异型性 散在分布的核深染的多核间质细胞和多少不等的单泡或多泡的脂肪母细胞, 是形态学诊断的重要线索 但必须强调的是, 脂肪母细胞并不是诊断脂肪肉瘤的必要条件 根据肿瘤内的细胞组成, 分化良好的脂肪肉瘤又分为脂肪瘤样型 硬化性 炎症型和梭形细胞 4 种亚型 大多数 ALT/WDL 显示 MDM2 和 CDK4 核阳性, 并存在 MDM2 和 CDK4 基因扩增, 荧光原位杂交 (FISH) 检测 MDM2 基因扩增有助于 ALT/ WDL 与其他良性脂肪源性肿瘤的鉴别 值得提出的是, 梭形细胞脂肪肉瘤通常不表达 MDM2, 提示其可能是一种独立的组织学亚型 腹膜后分化良好的脂肪肉瘤常因不能彻底切除而易反复复发, 复发率可高达 91%, 总体病死率可达 80% 以上 去分化脂肪肉瘤 (dedifferentiated liposarcoma) 是原发性或继发性脂肪源性恶性肿瘤, 通常由非典型脂肪瘤性肿瘤 / 分化良好的脂肪肉瘤向不同分化程度的非脂肪性肉瘤进展而来 影像学显示脂肪性和非脂肪性实性成分并存, 发生于腹膜后者可以是不相连的肿物 ( 图 1a) 大体检查, 肿瘤多为大的多结节黄色肿物, 含有散在实性, 常为灰褐色的非脂肪性区域 ( 去分化区域 ), 去分化区域常伴有坏死 组织学上, 去分化脂肪肉瘤通常含有两种不同的分化方向和形态结构, 分化性成分多为分化良好的脂肪肉瘤, 去分化成分大多为高级别非脂肪性肉瘤, 多呈多形性未分

2 822 化肉瘤或中 - 高级别黏液纤维肉瘤形态 ( 图 1b) 少数情况下, 去分化成分为低级别肉瘤, 由形态一致的束状排列的梭形纤维母细胞组成, 细胞轻度异型, 呈现低度恶性肌纤维母细胞肿瘤或纤维瘤病样形态 两种成分的转变常突然发生, 亦可逐渐移行过度, 有时两种成分相互混杂分布 5%~10% 可出现异源性分化, 但与临床预后无相关性, 最常见为肌源性 ( 横纹肌肉瘤或平滑肌肉瘤 ) 和骨和 ( 或 ) 软骨肉瘤性分化 偶尔, 高级别肉瘤成分可出现显著的脂肪母细胞分化, 表现为单个脂肪母细胞散在分布于高级别肉瘤背景之中, 亦可出现片状分布的多形性脂肪细胞, 形成类似多形性脂肪肉瘤的图像, 这种现象在 2013 版 WHO 软组织和骨肿瘤分类 中被称为去分化脂肪肉瘤伴 同源性脂肪母细胞分化 (homologous lipoblastic differentiation) 或具有 多形性脂肪肉瘤样特征 (pleomorphic liposarcoma-like features) [2] 大多数去分化脂肪肉瘤弥漫强阳性表达 MDM2, 并存在 MDM2 基因的扩增 ;CDK4 阳性程度不一 去分化脂肪肉瘤的局部复发率为 41%~52%, 远处转移率为 15%~20%, 病死率为 28%~30% 最重要的预后因素是肿瘤所处的部位, 位于腹膜后者预后最差 与其他类型的多形性肉瘤相比, 去分化脂肪肉瘤的侵袭性较弱, 预后相对较好 2 深部软组织平滑肌肉瘤 (leiomyosarcoma,lms) LMS 为腹膜后第二常见的软组织肉瘤, 约占腹膜后肉瘤的 15% 绝大多数发生于腹膜后或盆 腹腔, 约 1/3 的病例发生于非腹膜后软组织, 以下肢最为常见 约 2 /3 的腹膜后平滑肌肉瘤发生于女性, 中位年龄为 60 岁 临床症状包括腹胀 腹痛和腹部包块, 以及体重减轻 恶心和呕吐等 术中常见肿块累及周围组织, 如肾脏 胰腺和腰椎, 往往不能完整切除 ( 图 2a) 组织学上, 分化较好和分化中等的平滑肌肉瘤主要由平行束状或交织束状排列的嗜伊红色梭形细胞组成, 局部区域可见散在核深染 形状不规则的瘤巨细胞 ( 图 2b) 在分化较差的平滑肌肉瘤内, 瘤细胞显示明显的多形性和异型性 少数情况下,LMS 可出现无特异性分化方向的多形性肉瘤区域, 可称为 去分化平滑肌肉瘤 70% 以上的 LMS 表达结蛋白 (desmin) 平滑肌肌动蛋白 (α-sma) 和高分子钙调蛋白 (H-caldesmon), 去分化 区域 desmin α-sma 阴性 腹膜后平滑肌肉瘤预后较差, 常难以完整切除, 不仅可发生局部复发, 还可导致远处转移, 多转移至皮肤 肝和肺 中国实用外科杂志 2013 年 10 月第 33 卷第 10 期中, 未分化多形性肉瘤 (undifferentiated pleomorphic sarcoma,ups) 相当于以前的恶性纤维组织细胞瘤 (malignant fibrous histiocytoma,mfh), 简称恶纤组 发生于腹膜后的 UPS/MFH 以黄色瘤 / 炎症型最常见 组织学上, 黄色瘤型 UPS/MFH 的肿瘤内含有成片的良性黄色瘤细胞, 偶可见核大有异型 胞质呈泡沫状的黄色瘤样细胞, 及核深染 形态不规则的异型细胞 多数病例中可见到呈束状或席纹状排列的梭形细胞, 类似于多形性 MFH 炎症型 UPS/MFH 的形态特征是肿瘤间质内见大量的急慢性炎症细胞浸润, 特别是中性粒细胞, 瘤细胞胞质内常可见吞噬的中性粒细胞 黄色瘤 / 炎症型 UPS/MFH 约 50% 带瘤生存或复发, 近 1/3 发生远处转移 4 胃肠道外间质瘤 (E-GIST) 除胃肠道实质性脏器外, 胃肠道间质瘤 (GIST) 也可发生于腹腔内 盆腔或腹膜后, 其中 80% 位于肠系膜和大网 [4] 膜,20% 位于腹膜后 E-GIST 可为原发性, 但临床上所遇到的大多数情况为播散性或复发性 不少病例因肿块巨大, 或呈多灶性, 累及多个脏器等情形而不能通过手术达到根治, 常需行新辅助治疗, 根据靶向治疗效果再决定是否予以手术切除 此种情形下,CT 定位下行空芯针穿刺活检 (CNB) 日益增多 ( 图 3a), 病理医生在诊断时应注意结合临床和影像学 如能取到肿瘤的实质性成分,CNB 标本在绝大多数情况下能满足病理诊断 ( 图 3b), 少数情况下因未取到肿瘤性组织或为坏死性组织时应择期重新活检 通过腔道的细针穿刺 (EUS-FNA) 因所取的标本在显微镜下仅为少量细胞, 诊断上较为困难, 除一些大的医学中心或专科医院外, 不推荐使用 组织学上, 根据瘤细胞的形态和在肿瘤内所占的比例将 GIST 分为梭形细胞为主型 上皮样细胞为主型和混合型 3 种类型, 其中梭形细胞型 GIST 占绝大多数 免疫组化检测 GIST 时需联合采用 CD117 和 DOG1 标记, 两者双阳性时诊断为 GIST 更为可靠 少数 PDGFRA 基因突变者, 可表现为 CD117-/DOG1+ 的免疫表型, 此型 GIST 在组织学上常呈上皮样 对预行靶向治疗者, 建议加做 c-kit 和或 PDGFRA 基因突变检测 对经手术切除的原发性 GIST 可行危险性评估 目前主要依据肿瘤大小 核分裂像 肿瘤部位和肿瘤是否破裂 4 个参数 GIST 最主要的转移方式为腹腔内播散和肝脏转移, 其次为肺和骨转移 3 未分化多形性肉瘤 2013 版 WHO 软组织和骨肿瘤分类 将未分化 未分类肉瘤 (undifferentiated/unclassified sarcoma) 界定为利用现有的技术和检测方法, 未发现特定分化方向的一组异质性肉 [3] 瘤 目前, 未分化 / 未分类肉瘤是一种排除性诊断 未分化肉瘤占所有软组织肉瘤的 20%, 组织学上可分为圆细胞型 梭形细胞型 多形性 上皮样和非特异性 5 种亚型 其 5 腹腔内 肠系膜和盆腔纤维瘤病腹腔内 肠系膜和盆腔纤维瘤病占纤维瘤病的 10%~ 20% 腹腔内纤维瘤病早期无症状, 肿块增大时可引起腹痛或触及肿块 盆腔纤维瘤病好发于髂窝和盆腔底部, 早期无明显症状, 体检可触及肿块 肠系膜纤维瘤病可为散发性, 部分病人伴有家族性腺瘤性息肉病 (Gardner 综合征 ) [5] 肿瘤多位于小肠系膜, 部分可位于结肠系膜 胃结肠韧带

3 中国实用外科杂志 2013 年 10 月第 33 卷第 10 期大网膜或后腹膜 大多数病人表现为腹腔内肿块 ( 图 4a), 无特异性症状, 部分病人可伴轻微腹痛, 少数可出现胃肠道出血, 急性肠穿孔 镜下, 肿瘤由增生的纤细梭形纤维母细胞和胶原纤维组成 ( 图 4b), 间质可出现黏液样变性, 或伴有不同程度的胶原化, 明显时可呈瘢痕疙瘩样 临床上主要通过手术切除, 但易发生复发, 复发率为 40%~ 60% 部分不能手术的病例可尝试三苯氧胺等保守性治疗 需要注意的是, 发生于腹腔内 肠系膜和盆腔的纤维瘤病容易被误诊为 GIST 6 炎性肌纤维母细胞瘤 (IMT) IMT 是一种纤维母细胞和肌纤维母细胞来源的中间性肿瘤, 好发于儿童和青少年, 极少数病例可发生于 40 岁以上的成年人 73% 的病例发生于肠系膜 大网膜 盆腔 腹膜后和腹壁软组织, 部分病例可位于肺 纵隔 头颈部 上呼吸道和泌尿生殖道 临床上起病隐匿, 症状多与肿瘤所处部位相关 位于腹腔或腹膜后者可有腹痛 腹部包块 消化不良 发热 贫血和体重减轻等症状, 肿块巨大时可出现邻近脏器受压迫性症状 肿块切除以后, 上述症状消失, 如再次出现相似的症状, 提示肿瘤复发 组织学上, IMT 由增生的胖梭形纤维母细胞和 ( 或 ) 肌纤维母细胞组成 ( 图 5a), 呈束状或漩涡状排列, 部分病例还可见类圆形组织细胞样细胞和节细胞样细胞 间质疏松水肿黏液样, 或呈纤维黏液样, 可伴胶原化或形成瘢痕疙瘩样结构, 背景中常可见大量的炎性细胞浸润, 多为成熟的浆细胞 淋巴细胞和嗜酸性粒细胞 IMT 通常表达 α-sma MSA 和 desmin,50% ~60% 的病例表达 ALK1, 约 1/3 的病例表达 CK 50%~70% 的病例存在 ALK 基因易位 IMT 是一种潜在恶性或低度恶性的肿瘤, 位于腹腔内者具有局部复发倾向, 复发率为 23%~37%, 转移率 <2% 对 IMT 的治疗主要采用手术切除 文献 [6] 报道, 部分病例采用塞莱昔布 (celecoxib) 取得明显疗效 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 (epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,eims) 是新近报道的一种 IMT 新 [7] 亚型 病人多为中老年人, 几乎均发生于腹腔内, 包括肠系膜和网膜等 肿瘤主要由肥胖的圆形上皮样细胞或组织细胞样细胞组成 ( 图 5b), 核呈空泡状, 核仁明显, 胞质常呈嗜碱性或嗜双色性, 背景中常伴有大量中性粒细胞 EIMS 存在 ALK-RANBP2 基因易位,ALK 呈现特征性的核膜和核旁点状阳性 与经典型 IMT 相比,EIMS 显示更强的侵袭性生物学行为 7 具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤 (neoplasm with perivascular epithelioid cell differentiation,pecoma) PEComa 是一种显示 PEC 细胞分化的肿瘤 发生于腹膜后者主要为血管平滑肌脂肪瘤 (AML), 另有部分原发于腹盆腔的非特指性 PEComa(PEComa-NOS) AML 多发生于肾脏或肾周围的软组织, 少数病例可发生于肾外, 以肝脏最多见 1/3~1/2 的病人伴有结节性硬化 823 综合征 (TSC) 不伴 TSC 者多发生于女性, 女 男约为 4 1, 平均年龄 45~55 岁 伴有 TSC 者, 无明显的性别差异 组织学上, 肿瘤由比例不等的脂肪组织 梭形或上皮样平滑肌样细胞和厚壁血管 3 种成分混合组成 因肿瘤中含有脂肪组织, 绝大多数病例在超声和 CT 检查中可作出术前诊断 部分病例中瘤细胞呈上皮样, 胞质透亮或呈嗜伊红色颗粒状, 称为 上皮样血管平滑肌脂肪瘤,1/3 的上皮样血管平滑肌脂肪瘤可发生转移 需要注意的是, 部分 AML 以脂肪成分为主, 可被误诊为高分化脂肪肉瘤, 部分 AML 则以梭形肌样细胞为主, 可被误诊为平滑肌肉瘤, 行免疫组化标记 HMB45 和 PNL2 等有助于鉴别诊断 发生于腹盆腔的 PEComa-NOS 总计约有 20 例, 女性多见, 女 男约为 3 1 [8], 其中 2 例与 TSC 有关 发生于腹腔或腹膜后的 PEComa 体积常较大, 多富含血供 ( 图 6a), 在临床上常呈侵袭性, 可发生复发和远处转移, 后者可转移至肝 肺 脑和骨, 并可导致病人死亡, 故曾被称为腹盆腔 PEC 肉 [9] 瘤 组织学上, 肿瘤内含丰富 纤细的血管网, 血管周围和血管之间可见成片 成巢或器官样排列的上皮样细胞 ( 图 6b), 胞质透亮或嗜伊红色, 少数病例中于胞质内可见色素 部分发生于腹膜后的 PEComa 间质和血管壁可伴有明显的玻璃样变性, 也称硬化性 PEComa(sclerosing PEComa) [10] 免疫表型上,PEComa 显示平滑肌和色素细胞双向性分化, 前者包括 α-sma MSA calponin 和 desmin, 后者包括 HMB45 PNL2 Melan-A 和 MiTF, 还可表达 TFE3 肿瘤经完整切除后, 多数病人预后较好, 少数可发生局部复发和远处转移 目前, 恶性 PEComa 的诊断标准尚未完全明确, 若肿瘤体积较大 ( 直径 >5 cm), 呈浸润性生长, 瘤细胞密度明显增加, 显著核异型和多形性, 核分裂像计数 > 1/50HPF 以及可见凝固性坏死, 应视为恶性 目前对不能手术切除的恶性 PEComa 尚缺乏有效的治疗手段, 文献报道部分病例采用 mtor 抑制剂雷帕霉素取得了较好的疗效 8 孤立性纤维性肿瘤孤立性纤维性肿瘤以往曾被称为 血管外皮瘤,2013 版 WHO 软组织和骨肿瘤分类 不再使用 血管外皮瘤 这 [11] 一诊断名称 发生于盆腹腔和腹膜后的 SFT 多见于中年 [12] 人, 发病年龄 20~70 岁, 男女发病率差异无统计学意义 肿瘤体积可较大, 富含血供 ( 图 7a) 病人可有腹胀或梗阻等症状 组织学上,SFT 可分为经典型 富于细胞型 巨细胞型和脂肪瘤样型 4 种主要亚型 经典型 SFT 由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成 ( 图 7b), 瘤细胞排列方式多样化, 间质内含有粗细不等 形状不一的胶原纤维, 明显时可呈瘢痕疙瘩样, 背景中常见薄壁分支状血管, 呈血管外皮瘤样图像 巨细胞型 SFT 含有裂隙样假血管腔隙和深染的多核性巨细胞 脂肪瘤样型 SFT 由经典或富于细胞型 SFT 区域和多少不等的成熟的脂肪组织组成 非典型性 / 恶性 SFT 表现为除瘤细胞密度增加外, 还显示有明显的核异型性, 核分裂像易见, 常 >4/10HPF, 可见肿瘤性坏死和

4 824 ( 或 ) 浸润性生长, 形态上类似纤维肉瘤或多形性未分化肉瘤 ( 恶性纤维组织细胞瘤 ) SFT 表达 CD34 bcl-2 和 CD99 SFT 主要通过手术治疗, 部分病例可辅以术后放疗 多数 SFT 在临床上呈良性经过,10% 的病例具有侵袭性, 可发生局部复发, 少数情况下可发生远处转移, 多转移至肺 骨和肝 9 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 (DSRCT) DSRCT 是一种好发于儿童和青少年的高度恶性小圆细胞肿瘤, 男性多见, 发病高峰年龄 20~30 岁, 好发于腹腔 中国实用外科杂志 2013 年 10 月第 33 卷第 10 期 [13] 内, 多位于腹膜后 盆腔 网膜和肠系膜 病人多以腹胀 腹部不适 腹痛和腹部包块就诊, 常伴有便秘 排尿困难或脐疝等压迫性症状, 体检时中下腹可触及明显的肿块, 可有压痛 B 超 CT 和 MRI 常显示肿瘤在腹或盆腔广泛播散, 表现为多个大小不等的结节 ( 图 8a) 组织学上, 肿瘤由大小不一 外形不规则的小圆细胞巢组成 ( 图 8b), 瘤细胞巢之间及其周围为大量增生的致密纤维结缔组织, 部分病例局部可出现上皮样分化, 可见腺样 甲状腺滤泡样和菊形团结构等 免疫表型上, 肿瘤细胞显示多向性分化, 主要表达 AE1/AE3 CAM5.2 EMA desmin vimentin 和 a.mri 影像 图 1 腹膜后去分化脂肪肉瘤 图 2 腹腔内平滑肌肉瘤 b.cnb 组织学形态 图 3 腹膜后 GIST 图 4 盆腔内纤维瘤病 a. 经典型 IMT b.eims a.mri 影像 图 5 IMT 组织学形态图 6 腹腔内巨大 PEComa b.cnb 组织学形态 b.cnb 组织学形态 图 7 盆腔内孤立性纤维性肿瘤图 8 腹腔内 DSRCT

5 中国实用外科杂志 2013 年 10 月第 33 卷第 10 期 NSE, 其中 desmin 为特征性的核旁点状染色, 具有诊断价值 DSRCT 存在 EWSR1-WT1 融合基因, 瘤细胞核弥漫强阳性表达 WT1 DSRCT 侵袭性高, 病程进展迅速, 早期容易发生种植性播散及血道和淋巴道转移, 主要转移至肝 肺和淋巴结 目前针对 DSRCT 多采用积极的手术 化疗和放疗, 但效果不理想 10 其他一些软组织肿瘤类型一些好发于四肢的软组织肿瘤也可发生于腹膜后或腹腔内, 因发生部位特殊, 常需分子遗传学检测加以进一步证实, 这些肿瘤类型包括 :(1) 骨外尤文肉瘤 可发生于腹腔内或腹膜后 ( 包括肾脏等实质性脏器 ) [14] 组织学上由弥漫成片或呈小叶状分布的小圆细胞组成, 核深染或染色质细腻, 免疫组化标记显示 CD99 呈强阳性,FISH 检测提示有 EWSR1 基因相关易位 (2) 滑膜肉瘤 一般认为, 滑膜肉瘤多发生于大关节附近, 但文献 [15] 报道显示, 滑膜肉瘤可原发于腹腔或腹膜后 组织学上, 梭形细胞型和双相型滑膜肉瘤均可发生于腹膜后或腹腔内 由于滑膜肉瘤也可部分表达恶性间皮瘤的标记, 故在诊断时需注意与恶性间皮瘤相鉴别, 常需加做 FISH 检测 SYT 基因相关易位进一步加以证实 (3) 血管瘤样纤维组织细胞瘤 是一种起源不确定的中间型肿瘤 多见于 20 岁以下年轻人, 主要发生于四肢, 其次为躯干和头颈部, 偶可发生于腹腔 腹膜后和 [16] 盆腔 临床上可出现系统性症状, 如发热 贫血 血小板减少和体重减轻等 组织学上, 肿瘤周边可含有厚的纤维性假包膜伴显著的含铁血黄素沉积, 包膜周围可见淋巴浆细胞浸润带, 有时可形成淋巴滤泡, 类似淋巴结内转移性肿瘤 肿瘤内常见扩张的不规则形假血管性腔隙, 肿瘤由多结节状生长的梭形细胞和类圆形组织细胞样细胞组成, 可呈合体样细胞生长方式 少数病例内可出现一些少见形态, 包括成巢或成片的小蓝圆细胞以及条束状排列的梭形细胞等, 可被误诊为尤文肉瘤或其他类型的梭形细胞肿瘤 免疫组织标记显示, 血管瘤样纤维组织细胞瘤可表达多种标记, 常见者包括 desmin EMA CD99 CD68 和 CD30 遗传学检测显示,90% 以上的病例存在 EWSR1 易位, 形成 EWSR1-CREB1 和 EWSR1-ATF1 融合基因, 少数存在 FUS-ATF1 易位, 可通过 FISH 和或 RT-PCR 检测 大多数病例在临床上呈惰性经过, 局部复发率 2%~10%, 远处转移率 <1% ( 致谢 : 本文部分 CNB 展示病例得到本院放射介入科何新红医师的大力协助 ) 参考文献 [1] 王坚. 腹膜后肿瘤病理学类型组织学特征与预后 [J]. 中国实用外科杂志,2008,28(4): [2] Marino-Enrquez A, Flecther CD, Dal Cin P,et al. Dedifferentiated liposarcoma with homologous lipoblastic (pleomorphic liposarcoma-like) differentiation:clinicopathologic and molecular 825 analysis of a series suggesting revised diagnostic criteria[j]. Am J Surg Pathol, 2010, 34(8): [3] Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, et al. World Health Organization Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone[M]. Lyon: IARC Press, 2013: [4] Reith JD, Goldblum JR, Lyles RH, et al. Extragastrointestinal (soft tissue) stromal tumors: an analysis of 48 cases with emphasis on histologic predictors of outcome[j]. Mod Pathol,2000,13 (5): [5] Burke AP, Sobin LH, Shekitka KM, et al. Intra-abdominal fibromatosis. A pathologic analysis of 130 tumors with comparison of clinical subgroups[j]. Am J Surg Pathol,1990,14(4): [6] Johnson K, Notrica DM, Carpentieri D, et al. Successful treatment of recurrent pediatric inflammatory myofibroblastic tumor in a single patient with a novel chemotherapeutic regimen containing celecoxib [J]. J Pediatr Hematol Oncol,2013,35(5): [7] Marino-Enrquez A, Wang WL, Roy A, et al. Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma: an aggressive intra-abdominal variant of inflammatory myofibroblastic tumor with nuclear membrane or perinuclear ALK[J]. Am J Surg Pathol, 2011, 35(1): [8] Shin JS, Spillane A, Wills E. Cooper WA. PECom a of the retroperitoneum[j]. Pathology, 2008, 40(1): [9] Bonetti F, Martignoni G, Colato C, et al. Abdominopelvic sarcoma of perivascular epithelioid cells. Report of four cases in young women, one with tuberous sclerosis [J]. Mod Pathol, 2001, 14(6): [10] Hornick JL, Fletcher CD. Sclerosing PEComa: clinicopathologic analysis of a distinctive variant with a predilection for the retroperitoneum[j]. Am J Surg Pathol,2008,32(4): [11] Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, et al. World Health Organization Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone[M]. Lyon: IARC Press, 2013: [12] Takizawa I, Saito T, Kitamura Y, et al. Primary solitary fibrous tumor (SFT) in the retroperitoneum[j]. Urol Oncol, 2008, 26 (3): [13] 杨吉龙, 徐维萍, 王坚, 等. 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理研究 [J]. 中华病理学杂志, 2005, 34 (10) : [14] Rosa F, Tortorelli AP, Papa V, et al. Image of the month--quiz case. Retroperitoneal extraskeletal Ewing sarcoma [J]. Arch Surg, 2008, 143(5): [15] Fisher C, Folpe AL, Hashimoto H, et al. Intra-abdominal synovial sarcoma: a clinicopathological study[j]. Histopathology, 2004, 45(3): [16] Chen G, Folpe AL, Colby TV, et al. Angiomatoid fibrous histiocytoma: unusual sites and unusual morphology [J]. Mod Pathol, 2011, 24(12): ( 收稿 )