HUS

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字翟
9 years ago
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1 溶血性尿毒症侯群 ㆒病例報告邱俊凱賴漢明郭景元 * 高雄長庚醫院風濕免疫科 * 血液腫瘤科摘要血栓性血小板減少性紫斑 [thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)] 或溶血性尿毒症候群 [hemolytic uremic syndrome (HUS)] 的臨床特徵包括有溶血性貧血血小板缺乏腎機能異常神經疾患以及發燒等, 這兩種疾病發生在有紅斑性狼瘡的病身是非常少見的本篇文章報告㆒位有紅斑性狼瘡 [systemic lupus erythematosus (SLE)] ㆒年的十七歲女姓, 因月經來臨有持續性陰道出血而來到急診經由急診實驗室檢查發現, 病有貧血血小板缺乏以及急性腎衰竭現象因而安排住院經由住院之後的進㆒步檢查, 病被診斷為溶血性尿毒症候群溶血性尿毒症候群發生在紅斑性狼瘡的病非常少見, 而且不容易被診斷出來, 因為兩者在臨床的表現可能非常類似關鍵詞 : 血栓性血小板減少性紫斑 (thrombotic thrombocytopenic purpura) 溶血性尿毒症候群 (hemolytic uremic syndrome) 紅斑性狼瘡 (systemic lupus erythematosus) 前言 : 血栓性血小板減少性紫斑 ( TTP ) 或溶血性尿毒症候群 (HUS) 的發生可能跟懷孕, 惡性腫瘤, 某些藥物, 和膠原血管疾病 (collagen vascular disease) 等有關病臨床的特徵可能包括有溶血性貧血血小板缺乏發燒神經疾患以及腎機能異常等神經疾患在血栓性血小板減少性紫斑 (TTP) 的病較常見, 而腎衰竭的表現在溶血性尿毒症候群 (HUS) 的病較常見這兩者和紅斑性狼瘡的關係目前並不清楚而且很少發生在紅斑性狼瘡的病身, 然而在㆒些文獻的報告卻發現, 這兩者發生在紅斑性狼瘡的病, 最近幾年有增加的趨勢 1-6 另外在㆒些死後屍體解剖研究也發現, 這兩者發生在紅斑性狼瘡的病身, 經常不容易被正確的診斷出來, 因為它們和紅斑性狼瘡在臨床的表現可能非常的類似 - 1 -

2 病例報告 : 這是㆒位有紅斑性狼瘡病史㆒年的十七歲的女性, ㆒年前, 紅斑性狼瘡被診斷是根據蝴蝶斑 (malar rash) 口腔潰瘍 (oral ulcer) 關節炎 (arthritis) 蛋白尿(proteinuria) 陽性抗核抗體(antinuclear antibody) 以及陽性抗雙股去氧核糖核酸抗體 (anti-double stranded DNA) 等病在門診接受 prednisolone(5mg) ㆒顆 / 每和 hydroxychloroquine (200mg) ㆒顆早晚 / 每, 的藥物治療, 病情㆒直很穩定, 直到因月經來臨有持續性陰道出血 ( 病月經量少但持續多 ) 而來到急診於住院前 10, 因呼吸道感染 ( 病有流鼻水發燒症狀 ) 而來到急診, 後來經症狀治療之後有改善 ( 當時只給予 sinutab 和 paracetamol 藥物 ), 且實驗室檢查 : 白血球 4000/cmm (4,000-10,000), 血紅素 11.3g/dl(12-16),MCV 89.9(80-100),RDW-CV12.6%( ), 血小板 153K, 血尿素氮 17, 肌酸酐 1.0, 並無異常發現, 所以病回門診繼續追蹤治療這次因月經來臨有持續性陰道出血而住院 ( 病月經量少但持續多 ) 入院時病意識清楚, 血壓為 157/91mmHg, 心跳 110/min, 規則, 呼吸速率 19/min, 體溫 36.2 理學檢查: 除結膜蒼白外沒有口腔潰瘍關節炎蝴蝶斑等現象神經學檢查也是完整急診實驗室檢查, 在血液學方面 : 白血球 (WBC) 7,200/cmm (4,000-10,000), 血紅素 (Hb) 2.4 g/dl(12-16),mcv (80-100), RDW-CV 0%( ),Reticulocyte 14.7%( ), 血小板 (platelet) 117K/cmm (150K-400K); 血液生化學方面 : 血尿素氮 (BUN) 235mg/dl(6-21), 肌酸酐 (Cr) 20.8 mg/dl ( ), 血鈉 (Na) 136( ), 血鉀 (K)7.4(3-4.8);CRP 3.56 (<5); 常規尿液檢查 : Blood 4+, 紅血球 (RBC)12-15/HPF, 白血球 (WBC)1-2/HPF, 蛋白質 (protein) 500 mg/dl 尿液的 myoglobin 呈陰性入院之後進㆒步實驗室檢查, 在血液生化方面, 轉氨基酵素 (GOT) 25 IU/L(0-37),GPT 12 IU/L(0-40), 鹼性磷酸酵素 (AIK-P) 40 U/L (28-94), 總膽紅素 (total bilirubin) 0.8 mg/dl( ) ( 病來急診之後第五抽血數值 ), 乳酸脫氫酵素 (LDH) 793 U/L (47-140), 補體 C3 80.8mg/dl(83-180),C4 20.3mg/dl(18-45),anti-DSDNA 呈陰性, 血紅素結合球蛋白 (haptoglobin)1170mg/dl(65-195) ( 病來急診之後第十抽血數值 ), 糞便潛血反應 (occult blood) 呈陰性 ; 胃鏡 (panendoscopy) 檢查結果 : 胃炎 (gastritis); 腎臟超音波結果發現, 少量腹水, 並無其他異常周邊血抹片 (peripheral blood smear) 檢查結果 ( 圖㆒ ), 許多破裂的紅血球 (fragmented RBC) 和等的血小板缺乏 (moderate thromboaytopenia); 凝血機能檢查 (DIC profile) :PT, APTT,fibrinogen,FDP 皆正常 ; 直接和間接庫姆氏試驗 (direct and indirect coombs test) 呈陰性 24 小時尿蛋白 :1.4g/day - 2 -

3 住院期間病因急性腎衰竭和貧血, 病接受血液透析 (hemodialysis)( 共㆓次 ) 和輸血治療 ( 包括紅血球和新鮮冷凍血漿 ), 另外病也接受類固醇藥物的治療住院期間病的情況逐漸獲得改善, 其腎功能也逐漸恢復 ( 出院前 2 病 BUN:33mg/dl,Cr:2.8mg/dl); 出院後回門診追蹤檢查, 其腎臟功能已經完全恢復討論 : 溶血性尿毒症候群 (HUS) 發生在紅斑性狼瘡的病是非常少見的, 而且相當不容易被診斷出來溶血性尿毒症候群臨床的表現包括有小血管溶血性貧血 (microangiopathic hemolytic anemia) 血小板缺乏腎衰竭發燒或高血壓甚至神經疾患( 少見 ) 的表現等然而在紅斑性狼瘡的病也可能出現類似的症狀表現, 所以在 SLE 的病, 發生 HUS 其被正確的診斷出來並不容易本篇報導的病在臨床的表現包括有貧血血小板缺乏和腎衰竭等, 病在急診實驗室檢查的結果再加病又有 SLE 的病史, 所以當時病的臨床表現在急診可能會被當作是紅斑性狼瘡疾病復發的表現小心的實驗室檢查, 還是有助於兩者的鑑別診斷, 例如病周邊血抹片 (PB smear) 檢查結果如果出現破裂的紅血球 (fragmented RBC) 就應該懷疑是 HUS 或 TTP 或是 DIC, 如果病凝血機能檢查 (DIC profile) 正常, 庫姆氏試驗 (coombs test) 呈陰性或是有血管內溶血的証據 ( 如 hemoglobinemia,hemoglobinuria,decreased haptoglobin,increased serum bilirubin) 再加有㆒些臨床表現像 HUS 或 TTP 時, 我們更應該去想到 HUS 或 TTP 本篇病當時在急診實驗室檢查的血液學發現 Hb 2.4,MCV 102.5,RDW CV 0( ) ( 表示病血液 RBC 大小相差很大 ), 再加後來 PB smear 發現碎裂的紅血球和血小板缺乏, 我們有去懷疑病是 HUS 或 TTP 或 DIC 另外病是否有血管內溶血的証據方面, 因為並沒有去檢查 hemoglobinemia 及 hemoglobinuria, 但是有血管內溶血時,haptoglobin 會降,bilirubin 會升,LDH 也會升本病的 total bilirubin 數值雖在正常範圍內, 但是這個數值是在病在急診之後的第五才抽血檢查的數值, 這時有可能已經恢復正常另外, 本病的 haptoglobin 數值 ( 病在急診之後的第十才抽血檢查的數值 ) 反而偏高, 我們都知道, haptoglobin 在血管內溶血時, 它的數值會降, 但是經過約 2 之後, 再去抽血檢查的話, 它可能已經恢復正常另外, 它也是㆒個 reactive protein, 如果病同時有感染時, 它也會升另外, 本病的 LDH 數值是升的 ( 血管內溶血時,LDH 升可持續較久的時間 ), 除了可能是血管內溶血所造成的之外, 病本身並無 - 3 -

4 其它情況會造成 LDH 的升另外, 在常規尿液檢查發現 :Blood 4+, 但紅血球 (RBC) 只有 12-15/HPF, 這也顯示病可能有 hemoglobinuria 或是 myoglobinuria( 但病尿液 myoglobin 呈陰性 ) 所以由以的實驗室檢查結果, 顯示本病有血管內溶血的証據病當時在急診被發現有貧血時, 很可惜的, ㆒些血管內溶血的証據, 如 total bilirubin hemoglobinemia hemoglobinuria, 甚至 haptoglobin 等, 沒有立即去檢驗, 而是在治療之後再去做的檢查, 如果在急診當時就能想到去檢驗這些數值, 那麼, 它們的變化㆒定會符合血管內溶血的表徵本病由 PB smear 結果, 加陰性庫姆氏試驗和正常的凝血機能檢查再加有血管內溶血以及臨床的㆒些表現, 最後被診斷為溶血性尿毒症候群 HUS㆒般常見於小朋友, 其預後㆒般也比大好 HUS ㆒般在發病前, 病常先有胃腸炎 ( 病可能有 diarrhea) 或是病毒疾病的前兆, 有些病可能有家族性, 不過較不常見此病不論在周邊血液檢查, 凝血機能檢查或切片標本的病理檢查各方面, 通常都無法與 TTP 區別其死亡率 (mortality) 根據文獻記載, 在小朋友方面, 大概 5~20%; 而在大方面, 可能會更高 HUS 或 TTP 的治療方法可採用透析術或輸血治療, 可明顯降低病的死亡率 7, 尤其是 TTP, 述的治療更是重要其他如皮質類固醇 (corticosteroids) 或 heparin 的治療效果則不太確定參考文獻 : 1. Jonsson OG, Fink CW:Systemic lupus erythematosus presenting as thrombotic thrombocytopenic purpura. J Rheumatol 17: , Itoh Y, Sekine H, Hosono O, et al:thrombotic thrombocytopenic purpura in two patients with systemic lupus erythematosus. Clinical significance of anti platelet antibodies. Clin Immunol Immunopathol 57: , Stricker RB, Davis JA, Gershow J, et al:thrombotic thromboaytopenic purpura complicating systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 19: , Simeon-Aznar CP, Cuenca-Luque R, Fonollosa-Plav, et al: Thrombotic thrombocytopenic purpura preceding Systemic lupus erythermoatosus. Ann Rheum Dis 51: , Porta C, Pallavicini EB, Centurioni R, et al:thrombotic thrombocytopenic purpura in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 20: , Broun J, Sieper J, Schwarz A, et al:widespread vasculopathy - 4 -

5 with hemolytic uremic syndrome, perimyocarditis, and cystic pancreatitis in a young woman with mixed connective tissue disease. Rheumatol Int 13:31-36, Gideon Nesher, Vaughn EH, Terry LM, et al;thrombotic microangiopathic hemolytic anemia in systemic lupus erythematosus. Seminars in Arthnitis and Rheumatisum. 24: , 1994 圖㆒ : 周邊血液抹片檢查 ( 放大 200 倍 ): 可發現碎裂的紅血球和血小板缺乏 - 5 -

第八卷第一期 2015 年 12 月氧性如氣喘心肺衰竭肺栓塞貧血妊娠毒血症低血壓一氧化碳中毒等, 屬氣虛血虛或陽虛, 體虛或老人或大面積手術後易併發感染及低血壓低血氧各

第八卷第一期 2015 年 12 月氧性如氣喘心肺衰竭肺栓塞貧血妊娠毒血症低血壓一氧化碳中毒等, 屬氣虛血虛或陽虛, 體虛或老人或大面積手術後易併發感染及低血壓低血氧各中醫危重症的治療探討鄭淑鎂培真中醫診所前言危重症病人住院期間, 甚至進入加護中心的病因繁多, 由於疾病本身的病性與病勢身體產生的反應病人的體質狀態治療的副作用後續產生的併發症等, 會使危重症的治療更陷入深重膠著