肝肾功能正常, 总胆红素 13.2µmol/L, 直接胆红素 4.8µmol/L, 间接胆红素 8.4µmol/L, 白蛋白 22g/L, 球蛋白 22g/L; 免疫球蛋白 PAIgG>78.8ng/10 7 血小板,PAC 3 >18.0ng/10 7 血小板抗人球蛋白试验 (Coombs) 阴

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栋顼白
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1 红细胞疾病第一部分 (1 学时 ) 周一上午就诊一患者, 男性,31 岁, 自述半个月前因腹泻服用氯霉素后出现头晕, 乏力, 心悸气短, 四肢皮肤散在出血点等症状既往无鼻衄淤紫或关节积血等出血过多的情况无家族异常出血史患者自诉来近 2 天有过上呼吸道感染发热, 服用过阿莫仙, 未明显好转主要讨论要点 1. 何为出血性疾病? 2. 哪些原因可引起出血? 问题 1. 询问病情中了解家族史对诊断出血性疾病有何价值? 2. 根据现有的信息, 你的最初诊断是什么? 3. 你打算进一步做什么检查? 4. 该患者上呼吸道感染和本次病情有关联吗? 患者具体检查情况如下 : 第二部分体格检查 :T:38.8 o C P:86 次 / 分,R:20 次 / 分,BP:110/70mmhg, 其他无明显阳性体征神志清楚, 定位感好, 神经系统检查无异常, 表现疲惫无力无明显黄疸皮肤和眼结膜苍白鼻衄和齿龈有少量渗血双下肢皮肤见散在出血点淤斑关节无肿胀及畸形浅表淋巴结未触及, 无肝脾肿大实验室检查血常规 :RBC /L,Hb 72g/L,Ret 0.4%,MCV 88fl,MCH 29pg, MCHC 331g/L,RDW12.4%;WBC /L,N 44%,L 48%,E 3%,M 5%; PLT /L 出凝血检查 :PT 15s/13s),APTT 37s/34s),TT 16s( 正常对照 17s), 血浆硫酸鱼精蛋白副凝固 (3p) 试验阴性, 血浆 D 二聚体 0.5mg/L, 纤维蛋白原 3.5g/L, 束臂试验阴性, 出血时间 8 分钟, 血块收缩试验 :24 小时未完全收缩尿血红蛋白定性试验为阴性

2 肝肾功能正常, 总胆红素 13.2µmol/L, 直接胆红素 4.8µmol/L, 间接胆红素 8.4µmol/L, 白蛋白 22g/L, 球蛋白 22g/L; 免疫球蛋白 PAIgG>78.8ng/10 7 血小板,PAC 3 >18.0ng/10 7 血小板抗人球蛋白试验 (Coombs) 阴性, 抗核抗体 (ANA) 阴性, 抗线粒体抗体阴性, 抗双链 DNA( 抗 ds DNA) 抗体阴性, 抗 Sm 抗体阴性, 类风湿因子 (RF) 阴性控 ) 其他检查 : 胸部 X 线心电图检查正常 ; 腹部 B 超 : 肝脾不大主要讨论要点 1. 如何通过症状和体征初步判断贫血症? 2. 什么是贫血? 贫血的诊断标准有哪些? 3. 贫血发病机制?( 引出复习造血过程红细胞的发育和成熟造血的调 4. 贫血如何分类? 贫血的诊断步骤? 问题 1. 引起贫血的原因有哪些? 2. 根据现有的信息, 你的最初诊断是什么? 3. 你打算进一步做什么检查以明确诊断? 4. 不同病因的贫血各有何临床特点? 5. 该患者是否需要做骨髓检查? 第三部分病例资料 ( 二 ) 进行细胞形态学观察结果如下 : 1. 血象几乎所有患者均表现全血细胞减少贫血多为正细胞正色素性, 成熟红细胞形态大致正常, 无嗜多色性红细胞及有核红细胞 ; 中性粒细胞明显减少, 淋巴细胞相对增多 ; 血小板减少, 形态大致正常 2. 骨髓象骨髓有核细胞增生减低或极度减低红系粒系和巨核系细胞明显减少, 各系原始和幼稚细胞减少或不见, 以成熟或近成熟细胞为主 ; 淋巴细胞相对增多 ; 浆细胞和肥大细胞多见各系细胞形态无明显异常如果有骨髓小

案例小结第四部分 (2 学时 ) 主要讨论要点 1. 再生障碍性贫血的骨穿注意事项和特点有哪些? 2. 急性再障和慢性再障的骨穿和骨髓象有何不同? 3. 再生障碍性贫血的临床特点及治疗? 问题 1.

3 粒, 镜下为空网状结构或一团纵横交错的纤维网, 其间非造血细胞及脂肪细胞增多, 非造血细胞增多可成团存在如下图图患者骨髓象主要讨论要点 1. 骨髓穿刺检查有何意义, 可得出哪些有价值的信息? 2. 全血细胞减少的疾病有哪些? 问题 1. 再生障碍性贫血的概念分类病因发病机制? 2. 目前你的诊断是什么? 要明确诊断还须进行哪些相关实验室检查? 3. 该患者是否需要做骨髓活检? 案例小结第四部分 (2 学时 ) 主要讨论要点 1. 再生障碍性贫血的骨穿注意事项和特点有哪些? 2. 急性再障和慢性再障的骨穿和骨髓象有何不同? 3. 再生障碍性贫血的临床特点及治疗? 问题 1. 再生障碍性贫血的诊断标准? 2. 再障如何与其他全血细胞减少的疾病相鉴别? 3. 根据病例资料分析该患者的发病原因教师参考点再障须与下列全血细胞减少的疾病相鉴别 (1) 与再障危象鉴别 : 再障危象患者一般有原发疾病, 血象中的红细胞形

4 态有改变, 粒细胞胞质内可有中毒颗粒骨髓象中可以见到巨大原始红细胞和巨大早幼粒细胞而 AA 少有形态改变和原始幼稚细胞 (2) 与 MDS 鉴别 :MDS 患者有全血细胞减少, 但以病态造血为主要特征, 如外周血中易见红细胞大小不等大红细胞有核红细胞幼稚白细胞和畸形血小板骨髓象中粒红巨核三系均可出现形态异常 (3) 与 PNH 鉴别 : 为溶血性贫血, 网织红细胞增高, 尿 Rous 试验阳性血红蛋白尿 CD55/CD59 血细胞减少等可经鉴别教师参考点再生障碍性贫血的骨穿注意事项和特点有哪些? 1.AA 骨髓穿刺液涂片后可见脂肪滴明显增多, 骨髓液稀薄等特点 2. 观察骨髓片时要在合适的部位由于再生障碍性贫血有核细胞数少, 如果观察部位选择不当, 常常导致误诊或漏诊 3. 急性 AA 的骨髓象一般比较典型, 慢性 AA 的骨髓可以有散在增生灶, 骨髓可以出现有核细胞增生活跃 ( 但巨核细胞明显减少或缺如 ), 需要多部位穿刺才可以诊断 4.AA 患者骨髓穿刺时易出现干抽, 可行骨髓活检

白细胞疾病第一部分 (1 学时 ) 患者男,57 岁, 以胸肋部腰部疼痛半个月为主诉入院入院前半个月余无明显诱因出现胸肋部腰部疼痛, 呈持续性, 程度中等, 未向他处放射, 活动无明显受限, 无关节肿胀强直破溃, 无颜面红斑环形红斑皮疹, 无口腔溃疡光过敏脱发, 无头晕头痛胸闷, 无咽痛咳嗽咳痰, 无腹痛腹泻, 无颜面四肢浮肿等, 就诊省立医院,

5 白细胞疾病第一部分 (1 学时 ) 患者男,57 岁, 以胸肋部腰部疼痛半个月为主诉入院入院前半个月余无明显诱因出现胸肋部腰部疼痛, 呈持续性, 程度中等, 未向他处放射, 活动无明显受限, 无关节肿胀强直破溃, 无颜面红斑环形红斑皮疹, 无口腔溃疡光过敏脱发, 无头晕头痛胸闷, 无咽痛咳嗽咳痰, 无腹痛腹泻, 无颜面四肢浮肿等, 就诊省立医院, 查血常规示 WBC: /L, Hb:103g/L,Plt: /L, 胸部 CT 示 : 双肺下叶及左肺上叶舌段感染性病变, 查胸片示右第 6 左第 3 肋陈旧性骨折, 胸颈椎 MR 示胸椎退行性变 T7 L1 椎体压缩性骨折, 颈椎退行性变,C4/5 C5/6 C6/7 椎间盘突出症, 骨髓常规示 : 幼稚浆细胞占 5.5%( 骨髓象见图 1) 予头孢哌酮舒巴坦左氧氟沙星抗感染及对症治疗, 上述症状未见明显好转, 今为进一步治疗, 就诊我院图 1: 倍镜下该患者的骨髓象主要讨论要点和问题 1. 浆细胞增高的疾病有哪些? 2. 浆细胞增高与骨痛骨折是否有关? 如何解释? 3. 根据现有的信息, 你的最初诊断是什么? 4. 患者肺部感染和本次病情有关联吗? 为何对患者常规抗感染及对症治疗, 症状未见明显好转 5. 你打算进一步做什么检查以明确诊断?

6 第二部分 (2 学时 ) 患者以胸肋部腰部疼痛半个月为主诉入院入院体检 :T:36.5,P:80 次 / 分,R:20 次 / 分,BP:130/70mmHg. 神志清楚, 全身皮肤粘膜无皮疹黄染, 浅表淋巴结未触及肿大胸骨中下段压痛, 双侧胸肋部压痛, 双肺呼吸音清, 未闻及干湿性啰音心律齐, 未闻及杂音腹软, 无压痛, 全腹未触及包块, 肝脾肋下未触及, 肠鸣音 4 次 / 分, 无振水音, 讨贝氏区存在, 移动性浊音阴性脊柱无畸形, 各棘突明显压痛四肢关节无红肿压痛双下肢无浮肿实验室检查 : 血常规 :WBC: /L,Hb:87g/L,PLT: /L 血涂片检查 : 红细胞呈缗钱状排列, 可见瘤细胞骨髓象 : 骨髓增生活跃, 粒 : 红 :1.8:1, 异常浆细胞占 20%, 幼稚浆细胞占 13%, 多发性骨髓瘤生化检查 :TP:93.2g/L,ALB:20.7g/L,GLB:72.5g/L,BUN:8.2mmol/L, CREA:270umol/L,Ca 2+ :2.8mmol/L 血清免疫学检查 : 血 β2 微球蛋白 :4.09μg/ml, 尿 β2 微球蛋白 >2.5μg/ml IgG:87.30 g/l, 免疫球蛋白 IgM:0.26 g/l,iga:0.47 g/l, 轻链 kap:2.28 g/l, 轻链 lam:42.80 g/l 血 Ig 单克隆带检出,λ 单克隆带检出 ; 尿 λ 单克隆带检出尿粪常规大致正常尿本周蛋白阴性心电图 : 大致正常胸颈椎 MR 示 : 胸椎退行性变 T7 L1 椎体压缩性骨折, 颈椎退行性变, C4/5 C5/6 C6/7 椎间盘突出症主要讨论要点和问题 : 1. 这些实验室检查辅助检查有何意义, 哪些检查是必须的, 哪些检查是不需要的? 2. 免疫球蛋白异常增高的病因有哪些? 主要机制是什么? 3. 免疫球蛋白异常增高可能会引起哪些症状? 4. 单克隆性免疫球蛋白增高有什么临床意义?

7 5. 尿本周蛋白检查对诊断有意义吗? 6. 放射性核素显像检查是否有必要? 7. 目前诊断是什么? 8. 排除继发性球蛋白增高的疾病 :SLE 肝硬化类风湿性关节炎肺部疾病, 过敏性疾病寄生虫感染慢性感染如肺结核第三部分 (2 学时 ) 患者骨髓检查报告示 : 骨髓增生活跃, 粒 : 红 :1.8:1, 异常浆细胞占 25% 幼稚浆细胞占 13% 血清免疫固定电泳 :IgG 阳性,λ 链阳性血尿 β2 微球蛋白升高我国 MM 的诊断标准 : 骨髓中浆细胞 >15% 并有异常浆细胞 ( 骨髓瘤细胞 ) 或组织活检证实为浆细胞瘤血清中出现大量单克隆免疫球蛋白 (M 成分 ): IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgD>2.0g/L,IgE>2.0g/L,IgM>15g/L 或尿中单克隆免疫球蛋白轻链 ( 本周蛋白 )>1.0/24h 根据国际骨髓瘤基金会提出的 2005 年最新 MM 国际分期标准, 本例患者可诊断为多发性骨髓瘤 III 期并发骨骼破坏的影像学证据 : 胸椎退行性变 T7 L1 椎体压缩性骨折治疗方案可选用的有 : 化疗支持造血干细胞移植主要讨论要点和问题 : 1. 还需进一步做何检查进行评价其严重程度? 2. 患者对治疗有何期望, 你如何评价其治疗前景 3. 如何评估其症状程度, 有无改善的可能, 如何减轻患者的骨痛 4. 血清免疫固定电泳检查在诊断多发性骨髓瘤中的价值 5. 多发性骨髓瘤分期标准 6. 多发性骨髓瘤治疗方案如何选择? 7. 多发性骨髓瘤的并发症处理, 如 : 贫血腰痛肾功能不全? 8. 骨骼破坏辅助检查的方法有 X 线,CT MRI, 各有何优势

8 9. 如何预防进一步发展骨折? 防止骨骼破坏的药物应用第四部分 (1 学时 ) 本案例小结本病例中心议题是 : 免疫球蛋白异常升高的原因机制相关的实验室检查诊断以及如何根据循证医学合理选择实验室检查本教案在血液导流的基础和临床方面主要讨论点如下 : 1. 免疫球蛋白增高的临床意义 2. 免疫球蛋白生理机制 3. 浆细胞疾病诊断及鉴别诊断 4. 多发性骨髓瘤的临床表现和实验室检查 5. 多发性骨髓瘤诊断及分期标准 6. 血清免疫固定电泳检查在诊断多发性骨髓瘤中的价值 7. 多发性骨髓瘤治疗方案如何选择? 8. 多发性骨髓瘤的并发症及处理 9. 检查骨骼破坏的辅助检查方法 X 线 CT MRI 等在多发性骨髓瘤诊疗中的应用 10. 如何预防进一步发展骨折? 防止骨骼破坏的药物应用 11. 在疾病诊治过程中医患之间的沟通技能

9 多发性骨髓瘤的诊断思路 : 不明原因贫血腰或胸骨痛感染肾功能异常年龄 40 岁以上影像学检查 : 弥散性骨质疏松病理性骨折溶骨性病变血常规检查 : 血红蛋白降低白细胞和血小板数正常或下降血涂片检查 : 红细胞呈缗钱状排列, 可见异常浆细胞外周血白细胞分类中浆细胞 >20% 或绝对值 /L 外周血白细胞分类中浆细胞 5<%, 考虑浆细胞白血病考虑 Waldenstrom 巨球蛋白血症骨髓涂片检查 : 异常浆细胞 ( 骨髓瘤细胞 ) 增多, 常 >15%, 红细胞呈缗钱状聚集肝肾功能检查 : 球蛋白明显增加,A/G 比例倒置部分肾功能指标异常血沉检查 : 明显增快, 常达 80~100mm/h 尿液检查 : 蛋白尿,B J 蛋白阳性, 单一轻链蛋白电泳 : 单峰 M 蛋白

10 免疫球蛋白测定 : 某种 Ig 明显增高 (IgG 多见 ), 常轻链增加其他检查 : 血钙升高, 血磷一般正常 ( 肾功能不全时可增高 ) ; 血清 β 2 M 及 LDH 增高骨髓活检免疫球蛋白重链基因重排检测骨髓细胞遗传学检查等, 为 MM 确诊提供更多依据, 了解病情判断预后诊断多发性骨髓瘤 (MM)

11 血栓与止血疾病第一部分 (1 学时 ) 周六下午的急诊室, 来了一位年轻的女性患者 (26 岁 ), 鼻中塞有消毒棉以止血患者自诉从昨晚开始流鼻血, 牙龈也有出血她告诉你, 她的小腿皮肤上有许多散在的红色斑点, 非常困绕她, 已有一个月患者无发热寒战恶心呕吐腹部疼痛或关节痛患者自诉来就诊前 2 周有过上呼吸道感染, 服用过阿莫仙, 没有明显的药物反应, 目前已经痊愈月经正常, 最后一次月经大概是 2 周前既往无鼻衄淤紫或关节积血等出血过多的情况无家族异常出血史, 无特殊服药史教师注意事项本部分描述的是一个年轻的女性, 表现为持续性粘膜出血和出现可疑的淤斑, 引导学生讨论出血的发病机制该患者以前没有出血既往史, 没有出血家族史, 引导学生讨论出血的诱因出血的程度出血发生的时间等对诊断的价值患者因上呼吸道感染, 服用过阿莫仙, 引导学生讨论哪些药物会引起出血异常出血可以分为一期止血障碍和二期止血障碍一期止血障碍 ( 血小板减少或 VWF) 特征是粘膜出血和皮肤出现淤斑淤点二期止血障碍 ( 凝血因子缺乏, 如血友病 ) 表现为进行性表面淤斑以及深部血肿和关节积血主要讨论要点 1. 何为出血性疾病 2. 出血性疾病的发病机制 3. 止凝血机制 4. 出血性疾病的问诊应包括哪些方面, 其对诊断有何价值 5. 哪些药物会引起出血问题 1. 引起出血的原因有哪些? 出血的时间和类型对临床诊断有价值吗? 2. 根据现有的信息, 你的最初诊断是什么? 3. 你打算进一步做什么检查以明确诊断? 3. 该患者上呼吸道感染和本次病情有关联吗? 4. 哪些药物会引起出血?

12 5. 询问病情中了解家族史对诊断出血性疾病有何价值? 教师参考点 1. 诊断出血性疾病, 病史的调查是重要的手段止血异常可见于肝脏疾病尿毒症肿瘤或 SLE 等病史包括药物非处方药 ( 阿司匹林 ), 异常出血家族史, 鼻衄, 月经量过多或拔牙后大量出血, 大手术或分娩大出血, 以及出血引起的血肿出血的时间和类型对诊断有价值 : 如拔牙后立即出血, 大于 24 小时, 可能是一期止血有问题 ; 如果最初的止血是正常的, 但 2 3 天后出血, 可能是凝血障碍关节积血深部血肿腹膜后出血则可能是严重的凝血异常, 如血友病自发粘膜出血 ( 如牙龈出血, 鼻衄 ) 和淤点则提示是血管性疾病血小板减少或血小板功能异常患者具体检查情况如下 : 第二部分 (2 学时 ) 体格检查 :T:36.8 o C P:86 次 / 分,R:20 次 / 分,BP:110/70mmhg, 其他无明显阳性体征无热度, 神志清楚, 定位感好, 神经系统检查无异常, 表现有一些焦虑无明显黄疸和苍白鼻衄和齿龈有少量渗血双下肢皮肤可见分布大量鲜红色或暗红色的淤点淤斑关节无肿胀及畸形浅表淋巴结未触及, 无肝脾肿大血常规 :HB:130g/L,RBC: /L;WBC /L ;PBL /L 出凝血检查 :PT 12s( 正常对照 13s),APTT 36s( 正常对照 34s),TT 16s ( 正常对照 17s), 血浆硫酸鱼精蛋白副凝固 (3p) 试验阴性, 血浆 D 二聚体 0.5mg/L, 纤维蛋白原 3.5g/L, 束臂试验阳性, 出血时间 8 分钟, 血块收缩试验 : 24 小时未完全收缩尿血红蛋白定性试验为阴性肝肾功能正常, 总胆红素 13.2µmol/L, 直接胆红素 4.8µmol/L, 间接胆红素 8.4µmol/L, 白蛋白 22g/L, 球蛋白 22g/L; 免疫球蛋白 PAIgG>78.8ng/10 7 血小板,PAC 3 >18.0ng/10 7 血小板抗人球蛋白试验 (Coombs) 阴性, 抗核抗体 (ANA) 阴性, 抗线粒体抗体阴性, 抗双链 DNA( 抗 ds DNA) 抗体阴性, 抗 Sm 抗体阴性, 类风湿因子 (RF)

阴性其他检查 : 胸部 X 线心电图检查正常 ; 腹部 B 超 : 肝脾不大患者体检下肢所见的紫癜教师注意事项本部分描述该患者的实验室检查结果患者有表面淤点和粘膜自发出血, 实验室检查血小板减少, 凝血时间正常, 怀疑她有一期止血异常一期止血最常见的原因是血小板减少医源性血小板功能损伤 ( 例如, 使用阿司匹林氯吡格雷或其他抗血小板药物 ) vwd

13 阴性其他检查 : 胸部 X 线心电图检查正常 ; 腹部 B 超 : 肝脾不大患者体检下肢所见的紫癜教师注意事项本部分描述该患者的实验室检查结果患者有表面淤点和粘膜自发出血, 实验室检查血小板减少, 凝血时间正常, 怀疑她有一期止血异常一期止血最常见的原因是血小板减少医源性血小板功能损伤 ( 例如, 使用阿司匹林氯吡格雷或其他抗血小板药物 ) vwd 出血性疾病第一步诊断实验室作为初筛选择 CBC, PT 和 APTT 进一步诊断需要做骨髓检查引导学生依据循证医学讨论出血性疾病诊断的步骤意义? 主要讨论要点 1. 这些化验检查有何意义, 哪些检查是必须的, 哪些检查是不需要的 2. 如何利用出凝血的相关实验室检查来诊断出凝血疾病 3. 血小板减少的病因有哪些, 主要机制是什么? 问题 1.PT APTT 检查的临床意义? 2. 如果血常规显示血小板减少是否真的一定是血小板减少? 血涂片检查的 3. 血小板减少的原因有哪些?

14 4. 目前你的诊断是什么? 5. 进一步你将选择做什么检查? 6. 患者为什么会表现焦虑? 你将如何处理? 7. 上述所做的检查对于该患者是否都是必须的? 8. 如何评估出血点? 教师参考 1. 引起血小板减少的原因可分为 :1 血小板生成减少 ;2 血小板生存时间缩短 ( 破坏增多消耗增多 );3 分布异常 ( 多见于脾大脾功能亢进 );4 血液稀释 ( 如大出血后反复输血输入大量库存血等 ) 2. 特别注意自动血细胞计数仪报告大约有 0.1% 的患者是血小板假性减低, 因为使用 EDTA 抗凝做血小板计数时有可能产生凝块可以通过血涂片观察血小板凝集或用肝素枸橼酸盐抗凝因此辨别可疑的血小板减少血涂片非常重要 3. 骨髓异常浸润如恶性肿瘤骨髓纤维化, 因化学药物或射线病毒所致的骨髓增生低下可引起血小板生成减少在这些病例中, 血小板减少通常伴有白细胞和红细胞的异常造血血小板生存时间缩短是另一个引起血小板减少的原因, 生存时间缩短可以是血小板破坏增加, 如 ITP( 抗血小板 IgG 抗体引起 ) 药物引起的血小板减少性紫癜继发性免疫性紫癜 ( 如淋巴瘤, 狼疮, 感染 HIV 1) 以及输血后紫癜; 也可以是血小板消耗过多, 如 DIC HUS TTP 4. 血小板减少性紫癜可因抗体粘附于血小板后在脾脏破坏增加, 也可以因影响骨髓生成血小板急性 ITP 常见于幼儿, 通常是上呼吸道感染后, 并且往往是自限性的儿童 ITP 患者病程常 3~6 个月成人往往是隐匿性或亚急性, 常见于 20~40 岁的女性, 持续数月到数年, 少有自发缓解患者临床特征是血小板减少, 淤点或粘膜出血, 没有系统性中毒, 没有淋巴结或肝脾肿大, 除了血小板计数减低, 外周血其他细胞计数和血涂片检查正常抗血小板抗体检测因为常见假阳性, 故 ITP 患者应谨慎使用患者骨髓象显示巨核细胞增加但其他细胞系正常 5.PT APTT TT 联合应用 (1)PT APTT TT 均正常 : 除正常人外, 可见于遗传性与获得性因子 XIII 缺陷 α2 抗纤溶酶缺陷血小板质与量异常血管壁异常所致的出血和凝

血因子的亚临床轻度缺陷 (2)PT 延长 APTT TT 正常 : 多为遗传性或获得性因子 VII 缺乏 (3)APTT 延长 PT TT 正常 : 常见于内源凝血因子缺陷, 如血友病血管性血友病因子 XI 缺陷症和获得性因子 VIII IX 缺乏症凝血因子抑制物狼疮抗凝物等 (4)PT APTT 延长,TT 正常 : 见于遗传性或获得性因子 I II V X 缺陷症 (5)PT

15 血因子的亚临床轻度缺陷 (2)PT 延长 APTT TT 正常 : 多为遗传性或获得性因子 VII 缺乏 (3)APTT 延长 PT TT 正常 : 常见于内源凝血因子缺陷, 如血友病血管性血友病因子 XI 缺陷症和获得性因子 VIII IX 缺乏症凝血因子抑制物狼疮抗凝物等 (4)PT APTT 延长,TT 正常 : 见于遗传性或获得性因子 I II V X 缺陷症 (5)PT APTT 和 TT 均延长 : 见于异常抗凝物, 如肝素和 FDP 增多纤维蛋白原缺乏或分子结构异常多发性骨髓瘤巨球蛋白血症等 6. 评估出血点淤点 ( 针尖大小 ); 紫癜 ( 大的为 1cm); 青紫 ( 淤斑 ) 长度为 1cm 第三部分 (2 学时 ) ( 一 ) 患者的骨髓检查报告显示 : 骨髓增生活跃,G:E=1.81:1; 粒系增生, 占有核细胞的 56%, 各阶段比例形态大致正常 ; 红系增生, 占有核细胞的 31%, 中晚幼红为主, 成熟红细胞大致正常, 淋巴细胞占 10%; 全片见巨核细胞 183 个, 其中幼稚巨核细胞占 18%, 颗粒巨核细胞占 72%, 巨核细胞裸核 10%, 未见产板型巨核细胞, 血小板少见呈大小不一可见巨大血小板内容物颗粒少倍镜下该患者的骨髓象

10 100 倍镜下该患者的骨髓象教师注意事项诊断 ITP, 做骨髓检查的目的主要是排除其他疾病引起的血小板减少的可能 ITP 患者仅血小板减少 ( 没有红细胞或白细胞异常 ), 没有明显的继发因素如 SLE HIV 或药物引起的血小板减少, 通常骨髓象中巨核细胞数量增多主要讨论要点 1. 骨髓检查的临床意义 2. 骨髓检查报告单中包含的要素有哪些 3. 如何排除继发性血小板减少性紫癜问题 1.

16 倍镜下该患者的骨髓象教师注意事项诊断 ITP, 做骨髓检查的目的主要是排除其他疾病引起的血小板减少的可能 ITP 患者仅血小板减少 ( 没有红细胞或白细胞异常 ), 没有明显的继发因素如 SLE HIV 或药物引起的血小板减少, 通常骨髓象中巨核细胞数量增多主要讨论要点 1. 骨髓检查的临床意义 2. 骨髓检查报告单中包含的要素有哪些 3. 如何排除继发性血小板减少性紫癜问题 1. 该患者是否需要做骨髓检查? 2. 从该患者的骨髓报告结果你可以得出什么结论? 3. 目前你是否可以排除继发性血小板减少性紫癜, 如 SLE AA 急性白血病 Evans 综合征 TTP DIC 等教师参考 1. 严重的免疫疾病可能混淆 ITP 当病人临床表现为 ITP 特征, 应考虑用药史许多药物可引起血小板减少 ( 如 H2 阻滞剂和肝素 ), 患者停药后可使血小板计数增高, 总之通过药物撤除后患者反应可以诊断疾病血小板减少可见于 SLE 何其金病和非何其金淋巴瘤病人有巨脾和淋巴结肿大, 这些体征不是 ITP 的表现, 器官肿大提示为其他疾病 AIDS 和 HIV 1 感染的患者也有血小板减少输血后紫癜是少见的临床综合征, 常规红细胞输注后 5 10 天有明显的血小板减

17 少许多女性有怀孕史或输血史, 因存在抗血小板抗体而使其血小板减少 2. 一些非免疫性疾病和 ITP 混淆这些疾病使血小板减少, 如 DIC DIC 患者血浆凝血因子减低纤维蛋白增高纤维蛋白原裂解产物增高纤维蛋白原浓度减低特别有价值, 因为除了 DIC 其他疾病很少见其次 PT APTT 延长也有帮助 DIC 通常伴随感染产科意外 ( 如异位妊娠 ) 肿瘤血管异常如巨大血肿通常 DIC 的诱因很明显, 治疗应针对诱因其他易和 ITP 混淆的疾病有 TTP/HUS, 临床特征是形成血小板血栓, 在此过程中快速消耗血小板 TTP 亚急性发作主要有五种表现 (1) 血小板减少 (2) 微血管性溶血性贫血,LDH 增高, 外周血涂片中有异形红细胞红细胞碎片 (3) 发热 (4) 中枢神经系统激惹状态 (5) 肾功能衰竭 3.vWD 若病人表现为一期止血障碍 ( 例如淤点青紫粘膜出血月经过多 ), 血小板计数正常, 应怀疑为血小板功能异常, 如 vwd vwd 为常染色体疾病, 是最常见的遗传性出血性疾病, 发生率 1/1000, 但经常因轻度出血综合征或其他原因导致出血而难以鉴别, 如子宫肌瘤引起的月经量过多 vwf 是一种急性期蛋白, 主要有两个功能 : 它可以使血小板粘附到损伤的血管内皮细胞, 同时是因子 VIII 的载体蛋白, 防止因子 VIII 的降解具有一期止血障碍临床特点实验室典型的特点是 vwf 浓度 vwf 活性 VIII 活性减低治疗采用 DDAVP, 手术前可释放储备的 vwf, 或输注浓缩 VIII 因子 ( 含大量的 vwf) ( 二 ) 该患者就诊当天即于输注浓缩血小板 5u, 泼尼松 60mg/d(1mg/kg.d), 丹那唑 0.2g, 每日 3 次 ; 第二天复查 PLT /L, 患者皮肤无新鲜淤点但第 4 天, 皮肤又出现新的淤点,PLT /L, 再次输注浓缩血小板 5u; 第六天复查 PLT /L, 即于大剂量静脉输注免疫球蛋白, 共 5 天, 疗程后血小板计数逐渐恢复, 一个月后患者 PLT /L 泼尼松逐减, 随访观察教师注意事项 ITP 输注血小板通常是无效的, 只有当出现威胁生命的严重出血时才使用 ITP 最基本的治疗是皮质类固醇病情严重时可注射免疫球蛋白 ; 慢性难治性病例可采用切脾

18 主要讨论要点 1.ITP 的治疗原则 2. 止血药物的作用机制 3. 在疾病诊治过程中医患之间的沟通技能问题 1. 该患者自行缓解的可能性大吗? 2. 该患者输注血小板有否有效? 3. 如该患者缓解后又复发, 下一步的治疗应选择什么? 4. 如果切脾治疗患者难以接受, 如何向患者解释沟通处理好医患关系? 教师参考血小板减少的治疗, 首先应明确血小板减少的病因而给以正确的治疗如果明确诊断为 ITP, 治疗很简单 80%ITP 患儿 6 周内自发缓解, 但成人很少见患者 ( 特别是成人患者 ) 治疗, 采用口服类固醇, 每 kg 体重 1 2mg 强的松通常不需要输注血小板除非危及生命的情况下, 因为 ITP 输注的血小板生存时间只有几分钟, 脾脏可破坏结合抗体的血小板当患者对强的松治疗无反应时可考虑脾切除当血小板计数小于 /L, 通常采用静脉注射免疫球蛋白 (IVIg), 同时使用类固醇切脾无效时可使用免疫抑制剂第四部分 (1 学时 ) 本病例小结本病例中心议题是 : 出凝血的机制, 出血性疾病 ( 血小板减少 ) 的实验室检查和诊断以及如何从减轻患者经济负担角度出发, 根据循证医学合理选择实验室检查本教案在血液系统的基础和临床方面主要讨论点如下 : 1. 何为出血性疾病, 2. 出血性疾病的发病机制 3. 止凝血机制 4. 问诊应包括哪些方面, 其对诊断的价值 5. 哪些药物会引起出血 6. 如何利用出凝血的相关实验室检查来诊断出凝血疾病

19 7. 血小板减少的病因有哪些, 主要机制是什么 8. 骨髓检查的临床意义 9. 骨髓报告单包含的要素 10. 排除继发性血小板减少性紫癜 11.ITP 的治疗原则 12. 在疾病诊治过程中医患之间的沟通技能

20 血小板减少性疾病的诊断思路 : 自动血液分析仪检测 : 血小板减少经血涂片证实 ( 排除假性血小板减少 ) 是否存在血小板减少的病因 ( 近期接受化疗放疗, 脾脏肿大, 血液稀释 ) 是不需要进一步实验室检查否骨髓涂片检查观察巨核细胞巨核系增生减低则排除 AA 等巨核系正常或增加观察其他细胞系正常异常外周血血小板破坏增加, 则排除 DIC TTP 药物 SLE 原发性造血系统疾病 ITP

21 DIC TTP ITP DIC TTP 和 ITP 比较病因临床过程治疗继发于败血症血肿轻度无痛性过程或严重威胁治疗针对诱因如果出血, 使用肿瘤产科意外生命过程 ; 进行性凝血和纤新鲜冰冻血浆冷沉淀物替代因溶可引起血栓或出血 ; 凝血子和纤维蛋白原, 如果凝集, 考因子的消耗使 PT 和 APTT 延虑肝素抗凝长多个因素 : 药物 / 感染败血症的患者有发热脑膜血浆置换法 ( 去除过多 / 异常导致内皮损伤并释放激惹状态, 血小板减少, 微 vwf), 大多数病人康复皮质 vwf, 形成微血管内血管病性溶血和肾功能衰类固醇血栓竭因为累及 CNS 以前有非常高的死亡率 PT 和 APTT 正常抗血小板抗体使血小儿童 : 病毒感染恢复后 ; 成口服可的松 ; 如果对类固醇耐受板破坏人, 无痛性进展很少自愈切脾 ; 免疫抑制剂静脉注射免仅血小板减少,PT APTT 正疫球蛋白常骨髓涂片中巨核细胞增加

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肝肾功能正常, 总胆红素 13.2µmol/L, 直接胆红素 4.8µmol/L, 间接胆红素 8.4µmol/L, 白蛋白 22g/L, 球蛋白 22g/L; 免疫球蛋白 PAIgG>78.8ng/10 7 血小板,PAC 3 >18.0ng/10 7 血小板 抗人球蛋白试验 (Coombs) 阴

肝肾功能正常, 总胆红素 13.2µmol/L, 直接胆红素 4.8µmol/L, 间接胆红素 8.4µmol/L, 白蛋白 22g/L, 球蛋白 22g/L; 免疫球蛋白 PAIgG>78.8ng/10 7 血小板,PAC 3 >18.0ng/10 7 血小板抗人球蛋白试验 (Coombs) 阴