更新, 进入游离氨基酸库 酸, 再氧化或转化为其他物质 有氧化脱氨和非氧 2. 内源蛋白主要在溶酶体降解, 少量随消化液进 化脱氨两类, 前者普遍存在, 后者存在于某些微生 入消化道降解, 某些细胞器也有蛋白酶活性 内源 物 蛋白是选择性降解, 半衰期与其组成和结构有关 一 氧化脱氨 有人认为 N-

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1 第一节概述 第十四章蛋白质代谢 外源蛋白有抗原性, 需降解为氨基酸才能被吸 收利用 只有婴儿可直接吸收乳汁中的抗体 一 主要途径 可分为以下两步 : 1. 蛋白质代谢以氨基酸为核心, 细胞内外液中所 1. 胃中的消化 : 胃分泌的盐酸可使蛋白变性, 容 有游离氨基酸称为游离氨基酸库, 其含量不足氨基 易消化, 还可激活胃蛋白酶, 保持其最适 ph, 并 酸总量的 1%, 却可反映机体氮代谢的概况 食物 能杀菌 胃蛋白酶可自催化激活, 分解蛋白产生蛋 中的蛋白都要降解为氨基酸才能被机体利用, 体内 白胨 胃的消化作用很重要, 但不是必须的, 胃全 蛋白也要先分解为氨基酸才能继续氧化分解或转 切除的人仍可消化蛋白 化 2. 肠是消化的主要场所 肠分泌的碳酸氢根可中 2. 游离氨基酸可合成自身蛋白, 可氧化分解放出 和胃酸, 为胰蛋白酶 糜蛋白酶 弹性蛋白酶 羧 能量, 可转化为糖类或脂类, 也可合成其他生物活 肽酶 氨肽酶等提供合适环境 肠激酶激活胰蛋白 性物质 合成蛋白是主要用途, 约占 75%, 而蛋白 酶, 再激活其他酶, 所以胰蛋白酶起核心作用, 胰 质提供的能量约占人体所需总能量的 10-15% 液中有抑制其活性的小肽, 防止在细胞中或导管中 蛋白质的代谢平衡称氮平衡, 一般每天排出 5 克氮, 过早激活 外源蛋白在肠道分解为氨基酸和小肽, 相当于 30 克蛋白质 经特异的氨基酸 小肽转运系统进入肠上皮细胞, 3. 氨基酸通过特殊代谢可合成体内重要的含氮化 小肽再被氨肽酶 羧肽酶和二肽酶彻底水解, 进入 合物, 如神经递质 嘌呤 嘧啶 磷脂 卟啉 辅 血液 所以饭后门静脉中只有氨基酸 酶等 磷脂的合成需 S- 腺苷甲硫氨酸, 氨基酸脱羧 三 内源蛋白的降解 产生的胺类常有特殊作用, 如 5- 羟色胺是神经递 1. 内源蛋白降解速度不同, 一般代谢中关键酶半 质, 缺少则易发生抑郁 自杀 ; 组胺与过敏反应有 衰期短, 如多胺合成的限速酶 - 鸟氨酸脱羧酶半衰 密切联系 期只有 11 分钟, 而血浆蛋白约为 10 天, 胶原为 二 消化 1000 天 体重 70 千克的成人每天约有 400 克蛋白 祝大家 07 年生物考研取得好成绩!!! 学子 xuezi003@163.com 85

2 更新, 进入游离氨基酸库 酸, 再氧化或转化为其他物质 有氧化脱氨和非氧 2. 内源蛋白主要在溶酶体降解, 少量随消化液进 化脱氨两类, 前者普遍存在, 后者存在于某些微生 入消化道降解, 某些细胞器也有蛋白酶活性 内源 物 蛋白是选择性降解, 半衰期与其组成和结构有关 一 氧化脱氨 有人认为 N- 末端组成对半衰期有重要影响 (N- 末 ( 一 ) 过程 : 氨基酸在氨基酸氧化酶催化下脱氢生 端规则 ), 也有人提出半衰期短的蛋白都含有一个 成亚氨基酸, 再水解生成酮酸和氨 脱下的氢由黄 富含脯氨酸 谷氨酸 丝氨酸和苏氨酸的区域 素蛋白传递给氧, 生成过氧化氢, 再分解为水和氧 (PEST 区域 ) 如研究清楚, 就可能得到稳定的蛋 总反应如下 : 白质产品 2 氨基酸 +O2=2 酮酸 +2NH3 四 氨基酸的吸收 过氧化氢也可氧化酮酸生成脂肪酸和二氧化碳 食用蛋白质后 15 分钟就有氨基酸进入血液,30 ( 二 ) 有关酶 到 50 分钟达到最大 氨基酸的吸收与葡萄糖类似, 1. L- 氨基酸氧化酶 : 可催化多数氨基酸, 但甘氨酸 有以下方式 : 侧链含羟基 羧基 氨基的氨基酸无效, 需专门的 1. 需要载体的主动转运, 需要钠, 消耗离子梯度 酶 以 FAD 或 FMN 为辅基, 人的酶以 FMN 为辅 的势能 已发现 6 种载体, 运载不同侧链种类的氨 基 基酸 2. D- 氨基酸氧化酶 : 存在于肝 肾, 以 FAD 为辅 2. 基团转运, 需要谷胱甘肽, 每转运一个氨基酸 基 消耗 3 个 ATP, 而用载体转运只需三分之一个 此 3. 氧化专一氨基酸的酶 : 如甘氨酸氧化酶 D- 天 途径为备用的旁路, 一般无用 冬氨酸氧化酶 L- 谷氨酸脱氢酶等 后者重要, 分 第二节脱氨和脱羧 布广泛, 活力高, 受别构调节, 能量不足时激活, 氨基酸失去氨基称为脱氨, 是机体氨基酸分解 加快氧化 以 NAD 或 NADP 为辅酶, 不需氧, 通 代谢的第一步 绝大多数氨基酸先脱氨生成 a- 酮 过呼吸链再生 在体外可用于合成味精 祝大家 07 年生物考研取得好成绩!!! 学子 xuezi003@163.com 86

3 二 非氧化脱氨 逆的, 由浓度控制 都含磷酸吡哆醛, 乒乓机制 1. 还原脱氨 : 严格无氧时氢化酶催化生成羧酸和 吡哆醛还参与脱羧 脱水 脱硫化氢及消旋等反应 氨 五 联合脱氨 2. 水解脱氨 : 水解酶催化, 生成 a- 羟酸和氨 指脱氨与转氨联合, 是氨基酸降解的主要方式, 有 3. 脱水脱氨 : 丝氨酸和苏氨酸在脱水酶催化下生 两种方式 : 成烯, 重排成亚氨基酸, 自发水解生成酮酸和氨 1. 氨基酸先转氨生成谷氨酸, 再由谷氨酸脱氢酶 脱水酶以磷酸吡哆醛为辅基 脱去氨基 普遍存在 4. 脱巯基脱氨 : 半胱氨酸在脱硫氢基酶催化下脱 2. 腺苷酸循环 : 氨基转给谷氨酸, 再生成天冬氨 去硫化氢, 重排 水解, 生成丙酮酸和氨 酸, 与次黄嘌呤核苷一磷酸生成腺苷酸代琥珀酸, 5. 氧化 - 还原脱氨 : 两个氨基酸一个氧化, 一个 再裂解成腺苷酸和延胡索酸 腺苷酸水解成次黄嘌 还原, 脱去两个氨, 生成酮酸和脂肪酸 呤核苷酸, 放出氨 ; 延胡索酸水化 氧化再生草酰 三 脱酰胺作用 乙酸 此途径主要存在于肌肉和脑, 其腺苷酸脱氨 谷氨酰胺酶和天冬酰胺酶可催化脱酰胺, 生成相应 酶活性较高 肝脏谷氨酸脱氢酶活力高, 但 90% 转 的氨基酸 此酶分布广泛, 专一性强 化为天冬氨酸 四 转氨基作用 六 脱羧 1. 定义 : 指 a- 氨基酸和酮酸之间氨基的转移作 少数氨基酸先脱羧生成一级胺 此反应由脱羧酶催 用 氨基酸的 a- 氨基转移到酮酸的酮基上, 生成 化, 含磷酸吡哆醛, 专一性强, 每种酶只催化一种 酮酸, 原来的酮酸形成相应的氨基酸 转氨作用普 L- 氨基酸 此酶在各种组织中普遍存在, 生成的胺 遍存在, 除甘氨酸 赖氨酸 苏氨酸和脯氨酸外都 有重要生理作用, 如脑中谷氨酸脱羧生成的 g- 氨 参与转氨, 对其分解及合成有重要作用 基丁酸是神经递质 2. 转氨酶 : 种类很多, 多需要谷氨酸, 对另一个 第三节氮的排泄 氨基酸要求不严, 以活力最大的命名 其反应是可 氨对机体有毒, 特别是对脑 血液中 1% 的氨即可 祝大家 07 年生物考研取得好成绩!!! 学子 xuezi003@163.com 87

4 使神经中毒 水生动物可直接排氨, 陆生动物排溶 延胡索酸 解度较小的尿素, 卵生动物排不溶的尿酸 5. 精氨酸酶催化水解生成鸟氨酸和尿素 一 氨的转运 6. 总反应为 : ( 一 ) 谷氨酰胺合成酶将氨与谷氨酸合成谷氨酰 NH4++CO2+3ATP+Asp+2H2O= 尿素 + 延胡索酸 胺, 消耗一个 ATP 谷氨酰胺中性无毒, 容易通过 +2ADP+2Pi+AMP+Ppi 细胞膜, 进入血液运到肝脏后被谷氨酰胺酶分解, 共除去 2 分子氨和 1 分子 CO2, 消耗 4 个高能键 放出氨 前两步在线粒体中进行, 可避免氨进入血液引起神 ( 二 ) 肌肉通过葡萄糖 - 丙氨酸循环转运氨 氨经谷 经中毒 此途径称为尿素循环或鸟氨酸循环, 缺乏 氨酸转给丙氨酸, 运到肝后再转氨生成谷氨酸 丙 有关酶会中毒死亡 酮酸异生为葡萄糖返回肌肉 这样肌肉活动产生的 三 其他途径 丙酮酸和氨都得到处理, 一举两得 爬虫和鸟排泄不溶的尿酸, 可保持水, 但耗能 二 尿素的生成 高 具体见核酸代谢 此外, 蜘蛛排鸟嘌呤, 某些 1. 在线粒体中氨甲酰磷酸合成酶 I 将氨和 CO2 合 鱼排氧化三甲胺, 高等植物合成谷氨酰胺和天冬酰 成氨甲酰磷酸, 消耗 2 个 ATP N- 乙酰谷氨酸是此 胺, 储存体内 酶的正调节物 酶 II 在细胞质, 与核苷酸的合成有 第四节碳架氧化 关 20 种氨基酸分别以 5 种物质进入三羧酸循环 : 丙 2. 氨甲酰磷酸与鸟氨酸形成瓜氨酸和磷酸, 由鸟 氨酸 丝氨酸 苏氨酸 甘氨酸 半胱氨酸 苯丙 氨酸转氨甲酰酶催化, 需镁离子 氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸和色氨酸生成乙酰 3. 瓜氨酸出线粒体, 进入细胞质, 与天冬氨酸生 辅酶 A, 精氨酸 组氨酸 谷氨酰胺 脯氨酸和谷 成精氨琥珀酸 精氨琥珀酸合成酶需镁离子, 消耗 氨酸生成 a- 酮戊二酸, 甲硫氨酸 异亮氨酸 缬氨 1 个 ATP 的两个高能键 酸生成琥珀酰辅酶 A; 苯丙氨酸和酪氨酸还生成延 4. 精氨琥珀酸裂解酶催化其裂解, 生成精氨酸和 胡索酸 ; 天冬氨酸和天冬酰胺生成草酰乙酸 分解 祝大家 07 年生物考研取得好成绩!!! 学子 xuezi003@163.com 88

5 主要在肝和肾进行, 某些中间物可转化为糖 酮体 的硫化氢要氧化成亚硫酸, 再氧化成硫酸, 由尿排 及生物活性物质, 见下节 氨基酸脱羧形成胺后不 出 能进入三羧酸循环 ( 二 ) 由乙酰乙酰辅酶 A 生成乙酰辅酶 A 一 乙酰辅酶 A 途径 1. 苯丙氨酸 : 由苯丙氨酸 -4- 单加氧酶催化生成酪 ( 一 ) 由丙酮酸生成乙酰辅酶 A 氨酸, 消耗一个 NADPH 1. 丙氨酸 : 由谷丙转氨酶转氨生成丙酮酸 2. 酪氨酸 : 先转氨生成 4- 羟苯丙酮酸, 再氧化 2. 丝氨酸 : 脱水脱氨生成丙酮酸, 由丝氨酸脱水 脱羧 开环, 裂解成延胡索酸和乙酰乙酸 延胡索 酶催化, 含磷酸吡哆醛 酸进入三羧酸循环, 乙酰乙酸由琥珀酰辅酶 A 活化 3. 甘氨酸 : 可接受羟甲基, 转变成丝氨酸 由丝 生成乙酰乙酰辅酶 A, 硫解形成两个乙酰辅酶 A 氨酸转羟甲基酶催化, 以磷酸吡哆醛为辅基, 甲烯 3. 亮氨酸 : 先转氨 脱羧生成异戊酰辅酶 A, 再 基四氢叶酸为供体, 需锰 此途径主要作为丝氨酸 脱氢 末端羧化 加水生成羟甲基戊二酰辅酶 的合成途径, 甘氨酸的分解主要是作为一碳单位供 A(HMG CoA), 裂解成乙酰乙酸和乙酰辅酶 A 体, 由甘氨酸裂解酶裂解生成甲烯基四氢叶酸和二 4. 赖氨酸 : 先由两条途径生成 L-a- 氨基己二酸半 氧化碳及氨, 次要途径是氧化脱氨生成乙醛酸, 再 醛, 其一是与 a- 酮戊二酸缩合成酵母氨酸, 再放出 氧化成甲酸或草酸 甘氨酸与谷胱甘肽 肌酸 胆 谷氨酸 ; 其二是先脱去 a 氨基再环化 开环, 将氨 碱 嘌呤 卟啉的合成都有关系 基转移到 a 位 生成半醛后氧化成酸, 转氨生成 a- 4. 苏氨酸 : 由苏氨酸醛缩酶裂解成甘氨酸和乙 酮己二酸, 脱羧生成戊二酰辅酶 A, 脱氢 脱羧形 醛, 乙醛可氧化成乙酸再生成乙酰辅酶 A 也可脱 成巴豆酰辅酶 A, 最后水化 脱氢成乙酰乙酰辅酶 水生成 a- 酮丁酸, 或脱去脱羧形成氨基丙酮 A 5. 半胱氨酸 : 可转氨生成 b- 巯基丙酮酸, 再由转 5. 色氨酸 : 较复杂, 先氧化, 依次脱去甲醛 丙 硫酶脱去硫化氢生成丙酮酸 也可先氧化成半胱氨 氨酸, 最后形成 a- 酮己二酸, 生成乙酰乙酰辅酶 A 酸亚磺酸, 再转氨 脱去亚硫酸形成丙酮酸 产生 其 11 个碳原子共生成一个乙酰乙酰辅酶 A, 一个, 祝大家 07 年生物考研取得好成绩!!! 学子 xuezi003@163.com 89

6 4 个二氧化碳和一个甲酸 酶 A, 丙酰辅酶 A 羧化酶催化生成 D- 甲基丙二酰 二 a- 酮戊二酸途径 辅酶 A, 消旋酶生成 L- 型, 变位生成琥珀酰辅酶 A 由精氨酸 组氨酸 谷氨酰胺 脯氨酸和谷氨酸 5 2. 异亮氨酸 : 转氨, 脱羧生成 a- 甲基丁酰辅酶 A, 种 经 b- 氧化生成乙酰辅酶 A 和丙酰辅酶 A, 最后生成 1. 精氨酸 : 由精氨酸酶水解成鸟氨酸和尿素, 再 琥珀酰辅酶 A 转氨生成谷氨酸 g 半醛, 由脱氢酶氧化成谷氨酸, 3. 缬氨酸 : 转氨, 脱羧形成异丁酰辅酶 A, 脱氢 转氨或脱氨形成 a- 酮戊二酸 水化后再水解, 生成 b- 羟异丁酸, 脱氢生成甲基丙 2. 组氨酸 : 组氨酸分解酶脱去氨基形成尿刊酸, 二酸半醛, 氧化为甲基丙二酰辅酶 A, 再变位生成 再水合 开环生成 N- 甲亚氨基谷氨酸, 谷氨酸转甲 琥珀酰辅酶 A 亚氨酶催化转给四氢叶酸, 形成谷氨酸 四 延胡索酸途径 3. 谷氨酰胺 : 可由谷氨酰胺酶水解 ; 可将酰胺转 苯丙氨酸和酪氨酸的部分碳链形成延胡索酸, 另一 给 a- 酮戊二酸, 生成两个谷氨酸 ; 也可转到 a- 酮戊 部分为乙酰乙酸 二酸的 g- 羧基上, 形成的 g- 酮谷酰胺酸可水解生成 五 草酰乙酸途径 a- 酮戊二酸 天冬酰胺酶催化生成天冬氨酸, 再转氨生成草酰乙 4. 脯氨酸 : 先由脯氨酸氧化酶形成双键, 再加水 酸, 进入三羧酸循环 天冬酰胺酶可控制白血病 开环形成谷氨酸 g 半醛, 用 NAD 氧化成谷氨酸 六 生糖氨基酸和生酮氨基酸 三 琥珀酰辅酶 A 途径 生成乙酰乙酰辅酶 A 的苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 有甲硫氨酸 异亮氨酸和缬氨酸 赖氨酸和色氨酸称为生酮氨基酸 ; 其他氨基酸称为 1. 甲硫氨酸 : 与 ATP 生成 S- 腺苷甲硫氨酸, 转甲 生糖氨基酸 苯丙氨酸和酪氨酸既生糖又生酮 因 基后水解, 生成高半胱氨酸, 在胱硫醚 -b- 合成酶催 为丙酮酸可生成乙酰辅酶 A, 再生酮, 所以二者的 化下与丝氨酸合成胱硫醚, 胱硫醚 -g- 分解酶催化脱 界限并不是非常严格的 去半胱氨酸和氨基, 生成 a- 酮丁酸, 脱羧成丙酰辅 第五节氨基酸衍生物 祝大家 07 年生物考研取得好成绩!!! 学子 xuezi003@163.com 90

7 一 一碳单位 1. 酪氨酸与黑色素 : 酪氨酸酶先催化羟化, 形成 ( 一 ) 定义 : 含一个碳原子的基团称为一碳单位, 二羟苯丙氨酸, 即多巴, 再将多巴氧化成多巴醌, 甲烷和二氧化碳例外 主要有亚氨甲基 甲酰基 多巴醌可自发聚合形成黑色素 缺乏酪氨酸酶引起 羟甲基 亚甲基 ( 甲叉基 甲烯基 ) 次甲基 ( 甲川 白化病 基 甲炔基 ) 和甲基 2. 儿茶酚胺类激素 : 酪氨酸由酪氨酸羟化酶催化 一碳单位是甲基供体, 与肾上腺素 肌酸 胆碱 生成多巴, 脱羧形成多巴胺,b- 羟化形成去甲肾上 嘌呤 嘧啶等的合成有关 其载体是四氢叶酸, 连 腺素, 再从 S- 腺苷甲硫氨酸接受甲基形成肾上腺 接在 5 位和 10 位氮上 素 此三种激素称为儿茶酚胺类激素, 对心血管和 ( 二 ) 来源 神经系统有重要作用 1. 甘氨酸裂解酶裂解甘氨酸, 生成甲烯基四氢叶 3. 色氨酸羟化 脱羧形成 5- 羟色胺, 是神经递质, 酸和二氧化碳及氨 甘氨酸脱氨生成的乙醛酸可产 与神经兴奋 小动脉和支气管平滑肌收缩 胃肠道 生次甲基四氢叶酸, 乙醛酸氧化生成的甲酸可生成 肽类激素的释放有关 色氨酸脱氨脱羧可形成吲哚 甲酰基四氢叶酸 乙酸, 是植物生长激素 色氨酸分解的中间物可转 2. 苏氨酸可分解产生甘氨酸, 形成一碳单位 变为尼克酸, 但合成率很低 3. 丝氨酸的 b- 碳可转移到四氢叶酸上, 生成亚甲 4. 肌酸合成 : 先由精氨酸和甘氨酸合成胍基乙酸, 基四氢叶酸和甘氨酸 再由 S- 腺苷甲硫氨酸转甲基, 生成肌酸 可磷酸化, 4. 组氨酸分解时产生亚氨甲酰谷氨酸, 生成亚氨 作为储备能源, 称为磷酸原 甲酰四氢叶酸 脱氨后产生次甲基四氢叶酸 5. 组氨酸脱羧形成组胺, 可使平滑肌舒张 微血 5. 甲硫氨酸生成的 S- 腺苷甲硫氨酸可提供甲基, 管扩张 胃酸分泌, 引起支气管哮喘 丘疹等过敏 产生的高半胱氨酸可从四氢叶酸接受甲基形成甲 反应 临床用抗组胺药物治疗过敏 组胺还是感觉 硫氨酸 可供给 50 种受体 神经递质 二 生物活性物质 6. 多胺合成 : 是碱性小分子, 含多个氨基的长链 祝大家 07 年生物考研取得好成绩!!! 学子 xuezi003@163.com 91

8 脂肪族化合物, 如精胺 亚精胺 尸胺 腐胺等 人类不能合成的 10 种氨基酸, 即苯丙氨酸 甲硫 鸟氨酸脱羧形成腐胺, 再与 S- 腺苷甲硫氨酸生成亚 氨酸 苏氨酸 色氨酸 赖氨酸 精氨酸 组氨酸 精胺, 再反应则生成精胺 精胺有退热降压作用 缬氨酸 亮氨酸和异亮氨酸称为必须氨基酸 多胺常与核酸并存, 可能在转录和细胞分裂的调节 氨基酸的合成途径主要有以下 5 类 : 中起作用 1. 谷氨酸类型, 由 a- 酮戊二酸衍生而来, 有谷氨 7. 谷氨酸脱羧生成 g- 氨基丁酸, 是有抑制作用的 酸 谷氨酰胺 脯氨酸和精氨酸, 蕈类和眼虫还可 神经递质, 在生物体中广泛存在 合成赖氨酸 8. 半胱氨酸氧化成磺基丙氨酸, 脱羧形成牛磺酸 2. 天冬氨酸类型, 由草酰乙酸合成, 包括天冬氨 可形成牛磺胆酸, 参与脂类吸收 酸 天冬酰胺 甲硫氨酸 苏氨酸和异亮氨酸, 细 三 氨基酸代谢缺陷症 菌和植物还合成赖氨酸 缺乏代谢中的某种酶, 可引起代谢缺陷症, 多为先 3. 丙酮酸衍生类型, 包括丙氨酸 缬氨酸 亮氨 天遗传, 已发现 30 多种 如缺乏苯丙氨酸 -4- 单加 酸, 为异亮氨酸和赖氨酸提供部分碳原子 氧酶引起的苯丙酮尿症, 苯丙氨酸转氨生成苯丙 4. 丝氨酸类型, 由 3- 磷酸甘油酸合成, 包括丝氨 酮, 聚集在血液中, 由尿排出 在儿童时期限制摄 酸 甘氨酸和半胱氨酸 入苯丙氨酸可防止智力迟钝 缺乏尿黑酸氧化酶则 5. 其他, 包括苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸和组氨 酪氨酸生成尿黑酸, 氧化成黑色物质, 称为尿黑酸 酸 症 缺乏 a- 酮异戊酸脱氢酶引起支链氨基酸代谢障 二 脂肪族氨基酸的合成 碍, 血和尿中支链氨基酸及其酮酸增多, 称为枫糖 ( 一 ) 谷氨酸类型 尿症 1. 谷氨酸 : 由 a- 酮戊二酸与氨经谷氨酸脱氢酶催 第六节氨基酸的合成代谢 化合成, 消耗 NADPH, 而脱氨时则生成 NADH 一 概述 2. 谷氨酰胺 : 谷氨酰胺合成酶可催化谷氨酸与氨 20 种基本氨基酸的生物合成途径已基本阐明, 其中 形成谷氨酰胺, 消耗一个 ATP, 是氨合成含氮有机 祝大家 07 年生物考研取得好成绩!!! 学子 xuezi003@163.com 92

9 物的主要方式 此酶受 8 种含氮物质反馈抑制, 如 3. 赖氨酸 : 细菌和植物先将天冬氨酸还原成半 丙氨酸 甘氨酸等, 因为其氨基来自谷氨酰胺 醛, 再与丙酮酸缩合成环, 还原后开环并 N- 琥珀酰 谷氨酰胺可在谷氨酸合成酶催化下与 a- 酮戊二 化, 末端羧基转氨后脱去琥珀酸, 异构, 脱羧, 形 酸形成 2 个谷氨酸, 这也是合成谷氨酸的途径, 比 成赖氨酸 较耗费能量, 但谷氨酰胺合成酶 Km 小, 可在较低 4. 甲硫氨酸 : 先合成半醛, 还原成高丝氨酸, 再 的氨浓度下反应, 所以常用 将羟基酰化 然后可由两个途径生成高半胱氨酸, 3. 脯氨酸 : 谷氨酸先还原成谷氨酸 g- 半醛, 自发 一是在硫解酶催化下与硫化氢生成高半胱氨酸, 二 环化, 再还原生成脯氨酸 可看作分解的逆转, 但 是与半胱氨酸合成胱硫醚, 再裂解放出高半胱氨酸 酶不同, 如生成半醛时需 ATP 活化 和丙酮酸 最后由 5 甲基四氢叶酸提供甲基, 生成 4. 精氨酸 : 谷氨酸先 N- 乙酰化, 在还原成半醛, 甲硫氨酸 胱硫醚途径与分解时不同, 合成时有琥 以防止环化 半醛转氨后将乙酰基转给另一个谷氨 珀酰基, 分解时放出丙酮酸 酸, 生成鸟氨酸, 然后与尿素循环相同, 生成精氨 5. 苏氨酸 : 天冬氨酸依次还原成半醛和高丝氨 酸 酸, 被 ATP 磷酸化后由苏氨酸合成酶水解生成苏 5. 赖氨酸 : 蕈类和眼虫以 a- 酮戊二酸合成赖氨 氨酸 酸, 先与乙酰辅酶 A 缩合成高柠檬酸, 异构 脱氢 6. 异亮氨酸 : 有 4 个碳来自天冬氨酸,2 个来自 脱羧生成 a- 酮己二酸, 转氨, 末端羧基还原成半醛, 丙酮酸, 一般列入天冬氨酸类型, 但其合成与缬氨 经酵母氨酸转氨生成赖氨酸 酸类似, 见下 ( 二 ) 天冬氨酸类型 ( 三 ) 丙酮酸衍生物类型 1. 天冬氨酸 : 由谷草转氨酶催化合成 1. 丙氨酸 : 由谷丙转氨酶合成, 反应可逆, 无反 2. 天冬酰胺 : 由天冬酰胺合成酶催化, 谷氨酰胺 馈抑制 提供氨基, 消耗一个 ATP 的两个高能键 细菌可 2. 缬氨酸 : 丙酮酸脱羧 氧化成乙酰 TPP, 与另 利用游离氨 也消耗两个 一个丙酮酸缩合, 形成 α- 乙酰乳酸, 然后甲基移位, 祝大家 07 年生物考研取得好成绩!!! 学子 xuezi003@163.com 93

10 脱水形成 α- 酮异戊酸, 转氨生成缬氨酸 羧形成苯丙酮酸, 再转氨生成苯丙氨酸 3. 异亮氨酸 : 苏氨酸脱水脱氨生成 α- 酮丁酸, 然后 ( 三 ) 酪氨酸 : 分枝酸变位, 氧化脱羧形成对羟苯 与缬氨酸相同, 与活性乙醛缩合, 移位 脱水 转 丙酮酸, 转氨生成酪氨酸 也可由苯丙氨酸羟化形 氨, 生成异亮氨酸 成 苯丙氨酸和酪氨酸的合成称为预苯酸支路 4. 亮氨酸 : 开始与缬氨酸相同, 形成 α- 酮异戊酸后 ( 四 ) 色氨酸 : 分枝酸接受谷氨酰胺的氨基, 生成 与乙酰辅酶 A 合成 α- 异丙基苹果酸, 异构 脱氢 邻氨基苯甲酸, 再与磷酸核糖焦磷酸 (PRPP) 缩 脱羧, 形成 α- 酮异己酸, 转氨生成亮氨酸 合, 核糖的 C1 与氨基相连, 由焦磷酸水解驱动 ( 四 ) 丝氨酸类型 然后核糖部分重排, 脱水脱羧, 生成吲哚 -3- 甘油磷 1. 丝氨酸 :3- 磷酸甘油酸脱氢生成 3- 磷酸羟基丙 酸, 甘油被丝氨酸取代即生成色氨酸, 由色氨酸合 酮酸, 转氨生成 3- 磷酸丝氨酸, 水解形成丝氨酸 成酶催化 色氨酸的 C1 C6 来自 PEP, 甘氨酸 : 丝氨酸经丝氨酸转羟甲基酶催化, 形 5 位来自赤藓糖,7 8 位来自核糖, 氮来自谷氨酰 成甲叉 FH4 和甘氨酸 胺, 吲哚以外来自丝氨酸 3. 半胱氨酸 : 某些植物和微生物由 O- 乙酰丝氨酸 四 组氨酸合成 和 H2S 反应生成, 其 H2S 由硫酸还原而来 动物 首先 PRPP 的 C1 与 ATP 的 N1 相连, 脱去焦磷酸 则由高半胱氨酸与丝氨酸合成胱硫醚, 再分解成半 后开环, 分解, 放出 5- 氨基咪唑 -4- 氨甲酰核苷酸, 胱氨酸和 α- 酮丁酸, 与甲硫氨酸的分解相同 用于合成嘌呤 留下的咪唑甘油磷酸经氧化 转氨 三 芳香族氨基酸的合成 脱磷酸形成组氨醇, 氧化生成组氨酸 ( 一 ) 形成分枝酸 : 芳香族氨基酸由植物和微生物 五 氨基酸合成的调节 合成, 分枝酸是其共同前体 赤藓糖 -4- 磷酸与磷酸 ( 一 ) 产物的反馈调节 烯醇式丙酮酸缩合, 生成莽草酸后与另一个 PEP 1. 简单反馈抑制 : 如由苏氨酸合成异亮氨酸, 异 形成分枝酸, 称为莽草酸途径 亮氨酸抑制苏氨酸脱氨酶 ( 二 ) 苯丙氨酸 : 分枝酸变位生成预苯酸, 脱水脱 2. 协同抑制 : 如谷氨酰胺合成酶受 8 种物质抑制 祝大家 07 年生物考研取得好成绩!!! 学子 xuezi003@163.com 94

11 3. 多重抑制 : 催化 PEP 与赤藓糖 -4- 磷酸缩合的醛 三 卟啉 缩酶由三种同工酶, 分别受三种产物的抑制 ( 一 ) 在线粒体中, 甘氨酸与琥珀酰辅酶 A 缩合, 4. 连续反馈抑制 : 产物抑制某中间过程, 使其底 生成 5- 氨基乙酰丙氨酸 (ALA),ALA 合成酶含磷 物积累, 抑制前面的反应 如半胱氨酸和甲硫氨酸 酸吡哆醛, 是限速酶, 受血红素抑制 等合成 ( 二 )ALA 从线粒体进入细胞质,2 个缩合成一分 5. 其他 : 甘氨酸的合成受一碳单位和 FH4 的调节, 子胆色素原, 由 ALA 脱水酶催化 4 分子胆色素原 丙氨酸 谷氨酸和天冬氨酸不受反馈抑制, 与其酮 首尾相连, 形成线性四吡咯, 再环化, 改变侧链和 酸保持可逆平衡 饱和度, 生成原卟啉 IX, 与 Fe2+ 螯合, 生成血红 ( 二 ) 酶量调节 : 一些酶的合成受产物阻遏, 如大 素 如缺乏某些酶, 可引起中间物积累, 称为卟啉 肠杆菌的甲硫氨酸合成中的某些酶 阻遏调节速度 症 较慢 ( 三 ) 分解 : 单加氧酶使血红素断裂, 形成线性的 第七节氨基酸衍生物的合成 胆绿素, 放出 CO 胆绿素还原生成胆红素, 是青 一 谷胱甘肽 肿伤痕变色的原因 胆红素在肝脏与 2 个葡萄糖醛 ( 一 ) 功能 : 作为还原剂, 保护红细胞等不被氧化 酸结合, 增加溶解度, 从胆汁进入肠道 血红素中 损伤 一般还原型与氧化型的比值为 500 谷胱甘 的铁可再循环 肽与过氧化物反应可解毒 谷胱甘肽还参与氨基酸 本章名词解释 的转运 生物固氮作用 (biological nitrogen fixatio): 大气 ( 二 ) 合成 : 谷氨酸的 γ- 羧基与半胱氨酸生成肽键, 中的氮被原还为氨的过程 生物固氮只发生在少数 再与甘氨酸反应生成谷胱甘肽 共消耗 2 个 ATP 的细菌和藻类中 二 肌酸 尿素循环 (urea cycle): 是一个由 4 步酶促反应组 需甘氨酸 精氨酸和甲硫氨酸, 精氨酸提供胍基, 成的, 可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的 甲硫氨酸提供甲基 循环 循环是发生在脊椎动物的肝脏中的一个代谢 祝大家 07 年生物考研取得好成绩!!! 学子 xuezi003@163.com 95

12 循环 尿黑酸症 (alcaptonuria): 是酪氨酸代谢中缺乏尿 脱氨 (deamination) : 在酶的催化下从生物分子 ( 氨 黑酸酶引起的代谢遗传病 这种病人的尿中含有尿 基酸或核苷酸 ) 中除去氨基的过程 黑酸, 在碱性条件下暴露于氧气中, 氧化并聚合为 氧化脱氨 (oxidative deamination):α- 氨基酸在酶 类似于黑色素的物质, 从而使尿成黑色 的催化下脱氨生成相应的 α- 酮酸的过程 氧化脱氨 实际上包括氧化和脱氨两个步骤 ( 脱氨和水解 ) 转氨 (transamination): 一个 α- 氨基酸的 α- 氨基借 助转氨酶的催化作用转移到一个 α- 酮酸的过程 乒乓反应 (ping-pong reaction): 在该反应中, 酶 结合一个底物并释放一个产物, 留下一个取代酶, 然后该取代酶再结合第二个底物和释放出第二个 产物, 最后酶恢复到它的起始状态 生糖氨基酸 (glucongenic amino acid): 降解可生 成能作为糖异生前体的分子, 例如丙酮酸或柠檬酸 循环中间代谢物的氨基酸 生酮氨基酸 (acetonegenic amino acid): 降解可 生成乙酰 CoA 或酮体的氨侉酸 苯酮尿症 (phenylketonuria): 是由于苯丙氨酸羟 化酶缺乏引起苯丙酸堆积的代谢遗传病 缺乏丙酮 酸羟化酶, 苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸, 病 人尿中排出大量苯丙酮酸 苯丙酮酸堆积对神经有 毒害, 使智力发肓出现障碍 祝大家 07 年生物考研取得好成绩!!! 学子 xuezi003@163.com 96

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