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埋引邵
7 years ago
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1 早复极综合征的现代认识北京大学人民医院张萍

2 早复极综合征传统观念的概述

3 概述早期复极综合征是一种特发性心电图改变, 以明显的 J 波和 ST 段弓背向下抬高为特征 1936 年,Shipley 和 Hallaran 对这种图形特征进行了描述, 并认为是一种正常变异, 而这一观点持续了近 60 年年代, 对于 ST 段的特征有了进一步细致的描述

4 流行病学发生率 :1%~2.5% 年龄 : 常见于中青年 (27.5%) 性别 : 男性 (77%), 运动员的发生率偏高种族 : 呈区域性分布, 具有种族差异, 黑人发病率最高, 其次为亚洲人拉丁美洲人和印第安人

5 临床表现多数常无器质性心脏病征象, 无明显临床症状少数人有不典型心悸胸闷胸痛部分伴有自主神经功能紊乱或迷走神经张力增高的表现

6 心电图特征典型表现 : 1J 点抬高和 J 波形成 : 部位 : 中左胸导联 (V 3 -V 5 ) 下壁导联 (Ⅱ Ⅲ avf) 2ST 段呈弓背向下抬高 : 部位 : 中胸和左胸导联和下壁幅度 :0.1~0.6mV 胸导联高于肢体导联,

7 心电图特征 3T 波高耸 : 在 ST 段抬高的导联,T 波高耸, 上升缓慢, 下降陡直 ; 4 运动或给与异丙基肾上腺素时,ST 段可下移或恢复正常

8 早复极综合征的临床挑战

9 临床挑战 1. 早复极变异可见于疾病人群 (1) 心脏疾患 ACS 前降支肌桥心肌病急性心肌炎心包炎 LVH LBBBB WPW 综合征室间隔缺损二尖瓣脱垂综合征主 A 夹层左室假腱索等 (2) 心外疾患中枢神经系统出血 ( 脑出血蛛网膜下腔出血等 ) 大面积肺栓塞急腹症高位颈髓损伤高钾血症可卡因成瘾低体温症过度换气综合征等 (3) 其他 : 运动员心脏正常变异人工伪差等

10 临床挑战二尖瓣脱垂伴早复极变异

11 临床挑战 2. 早复极综合征心电图的新认识除上述典型表现外, 还存在其他的心电图改变 1 窦性心动过缓 :38%-89%; 2 一度 AVB: 有早复极变异的职业运动员中发生率为 5%-39%, 非运动员中为 0.65% 文献报道 : 早期复极变异的患者伴发 PR 间期缩短 ;

12 临床挑战 2. 早复极综合征心电图的新认识 3QRS 间期大于正常对照组 ( 90±10ms vs 80±10ms) 4QRS 波形态终末部可见切迹, 左胸导联见窄 q 波 ; 4QT 间期相对延长,U 波较常见

13 临床挑战 3. 早复极综合征并非总是良性的 1984 年 Otto: 首次报道了在东南亚移民中猝死病例有早复极表现后, 有关早复极与特发性室颤相关的报道逐渐增加 2000 年严干新教授报道了 1 例 29 岁男性心脏性猝死幸存者该患者心电图下壁导联和胸前 V4-V6 J 波明显,ST 段抬高, 呈早期复极综合征图形运动试验中心率加快时,J 波减小,ST 段回降至正常, 并在心脏监护中记录到室颤发作

14 临床挑战 3. 早复极综合征并非总是良性的患者, 男,29 岁, 晨起晕厥医院就诊期间多次发作晕厥记录到发作心电图 CAG 和 UCG 均正常运动试验 : 随着心率增快,J 波消失,ST 段回落室颤 Kalla H, Yan GX et al: JCE 2000:11:95-97

15 临床挑战 4. 早复极综合征并非总是良性的早复极心电图的表现具有频率依赖性, 频率减慢,J 波增大后, 易发生 Tdp 恶性 ERS 早复极 ECG 表现易变性与 MVA 相关 ( 引自 Haïssaguerre,2009 )

16 面临挑战特发性室颤患者 15%-70% 有早复极表现 Haïssaguerre 等分析了 206 例特发性室颤的患者发现 : 特发性室颤 : 31% ERS 对照组 : 5% ERS Haïssaguerre et al., N Engl J Med 358: , 2008

17 面临挑战特发性室颤患者 15%-70% 有早复极表现 Kim 分析了韩国 1395 例, 15 例特发性室颤 60% ERS vs. 对照 3.3%ERS 4 个发展为电风暴 Nam, Kim, Antzelevitch, N Engl J Med 358: , 2008

18 临床挑战大样本病例对照研究根据这些资料, 早复极患者猝死的风险高 4-10 倍, 在岁早复极相关性猝死发生率最高丹麦一组纵向研究 : 入选了例无症状早复极患者 ( 平均年龄 44±8 岁 ), 随访 30±11 年, 心律失常性死亡的风险在下壁导联 J 波振幅为 0.1mV 时增加 1.4 倍, 为 0.2mV 时增加 2.9 倍

19 临床挑战特发性 VF/ 心脏骤停的 ERS 患者预后差 P= ( 引自 Haïssaguerre *,2008)

20 临床挑战 4. 恶性 ERS 与遗传性 ( 家族性 ) 相关 Saloman 等 1967 年首次报道遗传性 ( 家族性 ) ERS, 据报道, 遗传性 ERS 的发生率约占 ERS 的 1%~3%, 较易发生恶性室性心律失常, 预后较为险恶 1986 年, 林绍芳等报道六个家系 23 例患家族性 ERS 张系家族 ERS 家谱图 ( 引自林绍芳等. 1986)

21 临床挑战 1 例 14 岁女性 ERS 反复发生心室电风暴与基因错义突变 ( 引自 Haïssaguerre,2009)

22 临床挑战 5. Brugada 综合征与恶性 ERS 相关 Brugada 综合征伴 ERS 自 2000 年受到关注 ; Brugada 综合征伴 ERS 有较高的发生率 ; Brugada 综合征伴 ERS 有较高的恶性室性心律失常和猝死的发生率 ;

23 Brugada 综合征伴 ERS 发生 VF ( 引自 Gussak* 等.2000)

24 早复极综合征发生恶性室性心律失常的机制

25 J 波形成的细胞学基础 1996 年, 严干新和 Antzelevitch 等阐述了 J 波的细胞学基础 :Ito 电流的介导 Ito 介导的动作电位切迹 Action Potentials Endo 心内膜 Epi 心外膜 Epi 心外膜 Subendo 心内膜下 (M cells) J 波

26 J 波形成的细胞学基础 J 波与室速 / 室颤的关系心外膜复极复极电流增强,APD 穹顶完全丢失时, 产生两种病理变化 : (1) 心室外膜细胞 APD 穹顶的丢失, 引起一个透壁的电压差, 表现为 ST 段抬高 ; (2) 心室外膜非均一性复极, 一部分细胞 APD 的穹顶会导致另一部分已经丢失穹顶的外膜细胞产生一个新的 APD, 即发生 2 相折返犬左室犬右室 2 相折返 Yan, et al, Circulation 1996; 93: Yan,et al, Circulation 1999; 100:

27 J 波综合征研究的进展参与 J 波形成的离子流是多种的

28 遗传学进展 J 波综合征的遗传学基础是多样的

29 早复极综合征的危险分层

30 各种类型 J 波综合征的比较遗传型获得型 1 型 2 型 3 型 Brugada 综合征缺血性室速 / 室颤解剖定位左室前侧壁左室下壁左室和右室右室左室和右室异常 J 点 /J 波所在导联不同情况 J 波 /ST 段抬高的影响 I,V 4 -V 6 II III avf Globle( 下侧右胸 ) 低温性室速 / 室颤左室和右室 V 1 -V 3 任一导联任一导联心动过缓或停搏增加增加增加增加 N/A N/A 钠通道阻滞剂很少或无变化很少或无变化很少或无变化增加 N/A N/A 性别差异男性多见男性多见男性多见男性多见男性多见无室颤的发生罕见, 健康男性和运动员 VF 高危极高危, 常为电风暴 VF 高危 VF 高危 VF 高危对奎尼丁反应 J 点正常化, 抑制 VT/ VF J 点正常化, 抑制 VT/ VF J 点正常化, 抑制 VT/ VF J 点正常化, 抑制 VT/ VF 不明确抑制 VT/ VF 对异丙肾上腺素反应点正常化, 抑制 VT/ VF 点正常化, 抑制 VT/ VF 不明确点正常化, 抑制 VT/ VF N/A N/A 突变基因 CACNA1C CACNB2B KCNJB CACNA1C CACNB2B CACNA1C SCN5A,CACNA1C CACNB2B,GPD1-L SCN1B,KCNE3,SC N3B,KCNJB

31 临床证据芬兰研究 (Tikkanen) : 入选了例无症状早复极患者 ( 平均年龄 44±8 岁 ) 随访 30±11 年下侧壁 ER 发生率 :5.8% 下壁 ER 与心脏性死亡风险相关 (RR 1.28, P=0.03), 下壁 J 点抬高 >0.2mV 心脏死亡风险高 (RR 2.98,P<0.001), 心律失常性猝死风险高 (RR 2.92, P=0.01). QTc >440 ms ( 男 ) 和 460 ms ( 女 ) 也会增加心脏死亡风险 (RR 1.20, P=0.03)

32 危险评估早复极综合征高危特征 : 1. 高度 : 下壁导联 J 波抬高 >0.2mV 2. 导联 : 导联多, 胸导 + 下壁, 早复极图形几乎出现在全导联 3. 变异 : 一过性 J 波骤然增大 4. 碎裂电位 :R 波降支有切迹或顿挫 5. 室早 / 室速起源 : 与早复极部位相同 6. 心室晚电位 : 阳性 7.EP: 阳性 8. 病史 : 晕厥或猝死史 ( 包括家族史 )

33 ERS 危险分层新指标 :ST 段形态 1.ST 段形态与死亡风险 2011 年 Tikkanen 等发表于 Circulation 的研究入选对象 : 年轻健康运动员 ( 芬兰 62 例, 美国 503 例 ) 研究方法 : 按 ECG 早复极 J 波后 ST 段形态分成两类 : 1ST 段水平或下斜型下降 2ST 段上升或上斜型上升进行长期随访研究终点 : 因心律失常死亡

34 ERS 危险分层新指标 :ST 段形态根据心电图上早复极波后的 ST 段形态分成两组 : 1 ST 段上升 (ascending) 或上斜型上升 (upsloping) 2 ST 段水平或下斜型下降 (descending)

35 ERS 危险分层新指标 :ST 段形态

36 结论 ERS 危险分层新指标 :ST 段形态早复极患者伴不同形态 ST 段抬高时, 心律失常死亡的相对危险不同, 健康运动员早复极伴 ST 段水平或下斜型下降者, 死亡风险高, 应属于恶性的心电图表现

37 ERS 危险分层新指标 :ST 段形态 Aizawa 等 2012 年发表于 JACC 的研究研究对象 : 1.J 波相关特发 VF 组 : 40 例 2. 对照组 ( 非 VF 者 ): 124 例方法 : 采集 12 导联 ECG, 观察 J 波的动态变化尤其是各种原因 ( 窦停传导阻滞 PACs 或 PVCs 等 ) 引起 RR 长间歇后的 J 波变化

38 ERS 危险分层新指标 :J 波形态

39 ERS 危险分层新指标 :J 波形态研究结果特发 VF 组 : 共 27 例 (67.5%) 患者出现长 RR 间歇其中 15 例 (55.6%) 长间歇后 J 波振幅显著增大 ( 从 0.391mv 增至 0.549mv,P<0.0001) 对照组 : 长 RR 间歇后均无 J 波振幅的改变

40 结论 ERS 危险分层新指标 :J 波形态长间歇后 J 波振幅增大 ( 动态变化 ) 发生率高 :>50% 的特发性 VF 患者可见危险分层 : 可作为危险分层指标

41 ERS 危险分层新指标 :J 波形态容易引起室性心律失常室颤发作前 QRS 波终末部可见 J 波, 随即发生多形性 VT 并蜕变为 VF

42 ERS 危险分层新指标 :J 波形态 ERS 危险分层新出现的指标 1. 早复极伴 ST 段水平或下斜型下降 2. 长间歇后 J 波振幅显著增大 3. 新出现的 J 波

43 小结早复极综合征与特发性室颤或猝死的关系不容怀疑, 需要重视但早复极综合征心电图的检出率高达 15% 以上, 人群硕大, 发生猝死者仅为少数, 不能形成早复极恐慌症早复极综合征猝死高危者的检出与危险分层需高度重视

44 谢谢

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Microsoft PowerPoint pptx 国波的意义及相关情况的诊断问题新疆大学一院心脏中心何秉贤 A B C D J 点可以压, 是由于 Ta 波, 但 J 波应该是的 A. 常 ECG 的 J 点 B. J 点降 C. 心复极波 Ta D. J 点由于 Ta 波而降 * 接点 junctional point 或 junction point 的小波, 故称 J 波 J 点决定 ST 段的高, Ta 波的影响 J 波落在