目錄 前言 3 中文版序一 4 中文版序二 5 英文版工作小組名單 6 中文版翻譯小組名單 8 如何使用本分類 9 分類編碼及診斷列表 11 一 原發性頭痛 (The primary headaches) 23 1 偏頭痛 (Migraine) 緊縮型頭痛 (Tension-type h

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1 The International Classification of Headache Disorders 3rd edition (beta) 國際頭痛疾病分類 第三版 (beta) 中文版

2 目錄 前言 3 中文版序一 4 中文版序二 5 英文版工作小組名單 6 中文版翻譯小組名單 8 如何使用本分類 9 分類編碼及診斷列表 11 一 原發性頭痛 (The primary headaches) 23 1 偏頭痛 (Migraine) 緊縮型頭痛 (Tension-type headache) 三叉自律神經頭痛 (Trigeminal autonomic cephalalgias) 其他原發性頭痛疾病 (Other primary headache disorders). 43 二 次發性頭痛 (The secondary headaches) 51 次發性頭痛介紹 52 5 歸因於頭部及 / 或頸部外傷或傷害之頭痛 (Headache attributed to trauma or injury to the head and/or neck) 歸因於頭 頸部血管疾患之頭痛 (Headache attributed to cranial or cervical vascular disorder) 歸因於非血管性顱內疾患之頭痛 (Headache attributed to non-vascular intracranial disorder) 歸因於物質或物質戒斷之頭痛 (Headache attributed to a substance or its withdrawal) 歸因於感染之頭痛 (Headache attributed to infection) 歸因於體內恆定疾患之頭痛 (Headache attributed to disorder of homoeostasis) 歸因於頭顱 頸 眼 耳 鼻 鼻竇 牙齒 口腔或 其它顏面或頸部結構疾患之頭痛或顏面痛 (Headache or facial pain attributed to disorder of the cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other facial or cervical structure) 歸因於精神疾患之頭痛 (Headache attributed to psychiatric disorder) 113 三疼痛性顱神經病變 其他顏面痛和其他頭痛 (Painful cranial neuropathies, other facial pains and other headaches) 疼痛性顱神經病變和其他顏面痛 (Painful cranial neuropathies and other facial pains) 其他頭痛疾病 (Other headache disorders) 附錄 127

3 前言 在前兩版非常成功的國際頭痛疾病分類 (ICHD) 之後, 第三版也接近完成 分類委員會的成員經過三年的辛苦努力, 終於完成了第三版的 beta 版 大部分的成員擔任某一章節的主席, 並有許多的其他專家共同協助 在這一版中, 我們可以有實證來佐證分類, 不像之前的版本, 多只依靠專家的意見 我們也盡量保守, 只修改有明確實證支持修改的部分, 或是修訂非常顯而易見有問題的部分 這也是第一次我們先公布 beta 版而非最終版, 主要的理由是希望能和世界衛生組織 (WHO) 下一版的國際疾病分類, 即第十一版 (ICD-11) 同步 這個疾病分類比較進步, 我們不只在裡面替頭痛做了很好的表述, 也能確定 ICD-11 和 ICHD-3 診斷的一致性 而 ICD-11 已經進入實測階段, 我想 ICHD-3 也應該如此 這樣的測試可以發現並校正一些錯誤, 也可以廣納國際頭痛學會 (IHS) 所有會員的意見 ICD-11 的診斷碼還要兩三年才能最後確認, ICHD-3 剛好可以將這些碼和我們自己的作整合 WHO 的 ICD-11 代碼將被各衛生主管單位使用作為疾病的官方代碼, 在申報給付的時候使用, 我們必須確保這些代碼正確可用 我們在當期的 Cephalalgia 發行後很快地在 IHS 的網站上公布了 ICHD-3, 實測將持續兩到三年, 小幅度 的修正同時對於 ICHD-3 和 ICD-11 都是必要的, 以確保兩者一致 到時, 我們才會在 Cephalalgia 上公布最終版的 ICHD-3 ICHD-3 beta 版只有發行英文版, 但是只要能接受在前言所述的條件, 我們歡迎全世界任何人把它小心翻譯成自己的語言 最終版的 ICHD-3 應該要被翻譯成越多種語言越好, 就像第一和第二版 ICHD 一樣 也因為我們預期, 最終版和 beta 版將會十分相似, 所以翻譯工作應該可以立即開始, 即使日後因實測而有所改變, 翻譯版也應可很容易修訂 臨床醫師和研究者應立即開始使用 ICHD-3 beta, 相較於 ICHD-2, 有許多進步, 繼續使用 ICHD-2 做科學研究是無益的 我們鼓勵讀者仔細研讀 ICHD-3beta, 並記錄下可能發現前後不一致的矛盾點, 建議或評論可以直接寄給各章節的負責人而不是給我, 他們的名字和 都已附在工作小組的名單內, 可在本書中或是在 IHS 的網站上找到 Jes Olesen 頭痛分類委員會主席國際頭痛學會

4 中文版序一 終於出來了 大家期待已久的 ICHD-3 beta 中文翻譯版終於出來了 我們延續翻譯第二版的作法, 每章由兩位醫師共同來負責 第一位醫師先作初步翻譯, 完成後再由第二位醫師校閱, 看看有無錯誤疏漏之處 不斷的書信往返和馬拉松式共識會議後完成初稿 最後再由秘書處整理校稿及排版, 並送所有負責醫師審慎的再次校閱 在大家的通力合作下, 終於出爐了 我們要為所有對此翻譯工作的每一位朋友致上最高的敬意 尤其是特別感謝最後作整理的子洲 翊筑及總督導的中玲 往往為了幾個字句, 經常看到他們在半夜裡不停的信件溝通, 足見其用心之仔細與積極 為了將來能與 ICD-11 作很好的整合,ICHD-3 先釋出 beta 版供大家試用並提供修改意見 目前的版本雖屬測試版, 但是將來的完整版預計應該不會改變很多 我們起先也曾經考慮過和對岸一起翻譯中文版的可能 然而畢竟用字遣詞, 兩岸仍有諸多差異, 而且要聚集開會也很不容易 所以我們決定先把適合本土使用的繁體中文版先翻譯出來, 並且著重在各種頭痛分類的診斷條文 頭痛是一個高盛行率 影響深遠卻常被輕忽丶沒有被正確診斷與處置的疾患 要讓全民來重視頭痛這個課題, 就不是只有關心頭痛的醫師需要熟悉頭痛診斷 所有的醫護團隊, 或病友本身, 如果都能瞭解頭痛診斷, 即便是有個初步概念, 對於頭痛的處理應該會有很大的幫助 甚至學校或社會上, 如果能有普及的頭痛教育, 那就形同全民監控頭痛, 大家也較能免於頭痛之苦 中文化的分類及診斷標準的重要, 就不言而喻了 最後, 在此經費籌募不易的時代, 仍有一些廠商不計回報, 願意來支持我們作這深俱意義的事情, 令人感動 我們也在此特別致謝 台灣頭痛學會理事長王博仁 2014 年 10 月

5 中文版序二 自從上一版的 ICHD-2, 又過了十年了, 其中還經過一次小改版, 比較第一和第二版間隔了十五年, 明顯縮短許多, 可見頭痛醫學的發展蓬勃, 大量的新實證使得診斷基準必須時時更新 而能有大量新實證的出現, 也是有賴於之前 ICHD 的出版, 讓頭痛學界能有共通的語言, 可以進行許多的臨床研究 尤其 ICHD 的架構是採操作型方式定義, 對於不常從事學術研究的臨床醫師, 也能有效的協助辨認出各式頭痛, 對其日常執業有直接的助益 有鑑於此, 全書的中文化以求普及是必要的 因此, 當 ICHD-3 全文出版時, 台灣頭痛學會即著手翻譯事宜, 期間雖因打算兩岸合作共同翻譯而有所延宕, 幸而仍能在英文版發表之後一年完成 身為 ICHD-3 分類委員會的台灣代表, 我接受了學會委派的任務負責中文版的翻譯事宜 在傅中玲醫師的協助之下, 我們組成了二十五人的翻譯小組, 開始長達四個月的漫長工程 雖然有 ICHD-2 的前稿可循, 但須一一比對字句是否有改變, 又須校正過時用語, 其實仍是艱辛的工作, 更難的是必須整合大家的用語, 以求全文一致 所幸時代科技的進步, 群組通訊軟體和電子郵件的發達, 讓我們散居全台各地的小組成員可以緊密聯繫, 一 有問題拋入雲端立可獲得即時討論, 省卻以往必須多次面對面討論的實體會議 雖然如此, 我們仍然在最後整合時舉辦了一次長達九小時不休息的馬拉松會議, 完稿前又再經過幾位成員的全文校正, 終能完成 但我們相信即使在如此嚴謹的過程中, 仍會有一些錯誤或是不周全, 一如我們在地毯式閱讀原文之後, 也幫 ICHD-3 英文版挑出了少許錯誤, 這些將有賴於出版後各位讀者的協助與指教 如同我在第二版序文所說的, 普及台灣的頭痛醫學教育, 研究和臨床工作, 促使更多的人投入頭痛的工作, 是台灣頭痛病人之福, 也是我終身的願望 希望本書的完成能夠對這個目標的達成有所貢獻 台灣頭痛學會名譽理事長 ICHD-3 中文翻譯小組王署君 2014 年 10 月

6 第一次頭痛分類委員會 第三次頭痛分類工作小組成員名單 Jes Olesen, Denmark (主席) André Bes, France Robert Kunkel, USA James W Lance, Australia Giuseppe Nappi, Italy Volker Pfaffenrath, Germany Frank Clifford Rose, United Kingdom Bruce S Schoenberg, USA Dieter Soyka, Germany Peer Tfelt-Hansen, Denmark (秘書) K Michael A Welch, USA Marica Wilkinson, United Kingdom 偏頭痛工作小組(Migraine) J Olesen, Denmark (主席) (jes.olesen@regionh.dk) S Evers, Germany; A Charles, USA; A. Hershey, USA; R Lipton, USA; M First, USA; H Bolay, Turkey; M Lantéri-Minet, France; EA MacGregor, UK; T Takeshima, Japan; HW Schytz, Denmark. 第二次頭痛分類委員會 三 叉 自 律 神 經 頭 痛 工 作 小 組 (Trigeminal autonomic cephalalgias) P Goadsby, USA (主席) (peter.goadsby@ucsf.edu) C Boes, USA; C Bordini, Brazil; E Cittadini, UK; A Cohen, UK; M Leone, Italy; A May, Germany; L Newman, USA; J Pareja, Spain; J-W Park, South Korea; T Rozen, USA; E Waldenlind, Sweden. Jes Olesen, Denmark (主席) Marie-Germaine Bousser, France Hans-Christoph Diener, Germany David Dodick, United States of America Michael First, United States of America Peter J Goadsby, United Kingdom Hartmut Göbel, Germany Miguel JA Lainez, Spain James W Lance, Australia Richard B Lipton, United States of America Giuseppe Nappi, Italy Fumihiko Sakai, Japan Jean Schoenen, Belgium Stephen D Silberstein, United States of America Timothy J Steiner, United Kingdom (秘書) 第三次頭痛分類委員會 Jes Olesen, Denmark (主席) Lars Bendtsen, Denmark David Dodick, United States of America Anne Ducros, France Stefan Evers, Germany Michael First, United States of America Peter J Goadsby, United States of America Andrew Hershey, United States of America Zaza Katsarava, Germany Morris Levin, United States of America Julio Pascual, Spain Michael B Russell, Norway Todd Schwedt, United States of America Timothy J Steiner, United Kingdom (秘書) Cristina Tassorelli, Italy Gisela M Terwindt, The Netherlands Maurice Vincent, Brazil Shuu-Jiun Wang, Taiwan 緊縮型頭痛工作小組(Tension-type headache) L Bendtsen, Denmark (主席) (lars.bendtsen@regionh.dk) S Ashina, USA; MT Goicochea, Argentina; K Hirata, Japan; K Holroyd, USA; C Lampl, Austria; RB Lipton, USA; DD Mitsikostas, Greece; J Schoenen, Belgium. 其他原發性頭痛疾病工作小組(Other primary headache disorders) S-J Wang, Taiwan (主席) (sjwang@vghtpe.gov.tw) A Ducros, France; S Evers, Germany; J-L Fuh, Taiwan; A Ozge, Turkey; JA Pareja, Spain; J Pascual, Spain; M Peres, Brazil; W Young, USA; S-Y Yu, China. 歸因於頭部及/或頸部外傷或傷害之頭痛工作小組 (Headache attributed to trauma or injury to the head and/or neck) T Schwedt, USA (主席) (Schwedt.Todd@mayo.edu) I Abu-Arafeh, UK; J Gladstone, Canada; S-J Huang, Taiwan; R Jensen, Denmark; JMA Lainez, Spain; D Obelieniene, Lithuania; P Sandor, Switzerland; AI Scher, USA. 歸因於頭 頸部血管疾患之頭痛工作小組(Headache attributed to cranial or cervical vascular disorder) A Ducros, France (主席) (anne.ducros@lrb.aphp.fr) M Arnold, Switzerland; M Dichgans, Germany; E Houdart, France; J Ferro, Portugal; E Leroux, Canada; Y-S Li, China; A Singhal, USA; G Tietjen, USA. 歸因於非血管性顱內疾患之頭痛工作小組(Headache attributed to non-vascular intracranial disorder) DW Dodick, USA (主席) (Dodick.David@mayo.edu) S Evers, Germany; D Friedman, USA; S Kirby, Canada; B Mokri, USA; J Pascual (Spain); M Peres, Brazil; A Purdy, Canada; K Ravishankar, India; P Sandor,

7 Switzerland; W Schievink, USA; R Stark, Australia; F Taylor, USA. 歸 因 於 物 質 或 物 質 戒 斷 之 頭 痛 工 作 小 組 (Headache attributed to a substance or its withdrawal) MB Russell, Norway (主席) (m.b.russell@medisin.uio.no) L Bendtsen, Denmark; J-L Fuh, Taiwan; Z Katsarava, Germany; AV Krymchantowski, Brazil; M Leone, Italy; K Ravishankar, India; A Tugrul, Turkey; NJ Wiendels, The Netherlands. 歸 因於感 染之頭 痛 工 作小組 (Headache attributed to infection) C Tassorelli, Italy (主席) (cristina.tassorelli@mondino.it) E Marchioni, Italy; V Osipova, Russia; K Ravishankar, India; L Savi, Italy; F Sakai, Japan; JR Berger, (USA). 歸 因 於 體 內 恆 定 疾 患 之 頭 痛 工 作 小 組 (Headache attributed to disorder of homoeostasis) J Pascual, Spain (主席) (juliopascualgomez@gmail.com) M Bigal, Brazil; C Bordini, Brazil; J González Menacho, Spain; F Mainardi, Italy; A Ozge, Turkey; J Pereira- Monteiro, Portugal; M Serrano-Duenãs, Ecuador. 歸因於頭顱 頸 眼 耳 鼻 鼻竇 牙齒 口腔或其 它顏面或頸部結構疾患之頭痛或顏面痛工作小組 (Headache or facial pain attributed to disorder of the cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other facial or cervical structure) M Levin, USA (主席) (mo.levin@hitchcock.org) R Cady, USA; C Fernandez de las Penãs, Spain; D Friedman, USA; V Guidetti, Italy; J Lance, Australia; P Svensson, Denmark. 歸因於精神疾患之頭痛工作小組(Headache attributed to psychiatric disorder) M Vincent, Brazil (主席) (maurice.vincent@me.com) M First, USA; E Loder, USA; AE Lake III, USA; F Radat, France; JI Escobar, USA. 疼 痛 性 顱 神 經 病 變 和 其 他 顏 面 痛 工 作 小 組 (Painful cranial neuropathies and other facial pains) Z Katsarava, Germany(主席) (zaza.katsarava@uni-due.de) R Benoliel, Israel; C Sommer, Germany; A Woda, France; J Zakrzewska UK; V Aggarwal, UK; L Bonamico, Argentina; D Ettlin, USA; S Graff-Radford, USA; J-P Goulet, Canada; S Jȁȁskelȁinen, Finland; V Limmroth, Germany; A Michelotti, Italy; D Nixdorf, USA; M Obermann, Germany; R Ohrbach, USA; J Pereira-Monteiro, Portugal; P Pionchon, France; T Renton, UK; S De Siqueira, Brazil; C Wöber- Bingöl, Austria. 附 錄 疾 病 及 準 則 工 作 小 組 (Appendix disorders and criteria) GM Terwindt, The Netherlands (主席) (G.M.Terwindt@lumc.nl) 致謝 隸屬國際頭痛學會(IHS)的頭痛分類委員會的所有工作 在財務上獨家受到國際頭痛學會的支持 國際頭痛疾 病分類第三版(ICHD-3)沒有任何商業的贊助者 特別感謝 Timothy Steiner 的協助 第一 為了他身為 分類委員會名譽秘書所做出的努力 其次 為了他對原 稿編輯所付出的辛苦

8 第三版中文版翻譯小組名單 1 偏頭痛 (Migraine) 黃子洲王署君 2 緊縮型頭痛 (Tension-type headache) 周啟庠王博仁 3 三叉自律神經頭痛 (Trigeminal autonomic cephalalgias).. 陳韋達陳威宏 4 其他原發性頭痛疾病 (Other primary headache disorders)... 劉虹余王署君 5 歸因於頭部及 / 或頸部外傷或傷害之頭痛 (Headache attributed to trauma or injury to the head and/or neck) 6 歸因於頭 頸部血管疾患之頭痛 (Headache attributed to cranial or cervical vascular disorder)... 7 歸因於非血管性顱內疾患之頭痛 (Headache attributed to non-vascular intracranial disorder). 8 歸因於物質或物質戒斷之頭痛 許永居林高章 陳炳錕傅中玲 楊鈞百盧相如 (Headache attributed to a substance or its withdrawal). 廖翊筑傅中玲 9 歸因於感染之頭痛 (Headache attributed to infection).. 陳世彬葉篤學 10 歸因於體內恆定疾患之頭痛 (Headache attributed to disorder of homoeostasis) 歸因於頭顱 頸 眼 耳 鼻 鼻竇 牙齒 口腔或其它顏面或頸部結構疾患之頭痛或顏面痛 (Headache or facial pain attributed to disorder of the cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other facial or cervical structure) 12 歸因於精神疾患之頭痛 (Headache attributed to psychiatric disorder) 疼痛性顱神經病變和其他顏面痛 王嚴鋒吳進安 陳彥宇蔡景仁 莊凱迪 (Painful cranial neuropathies and other facial pains)... 朱俊哲陳錫銘 14 其他頭痛疾病 (Other headache disorders). 施景森李連輝 附錄.... 各章負責人

9 如何使用本分類 這份內容龐大的分類文件不是用來背的 就算是 分類委員會 的成員也無法全部記起來 這是一份需要一次又一次不斷查看的文件 如此一來, 你將很快知道 1.1 無預兆偏頭痛 1.2 預兆偏頭痛 2 緊縮型頭痛的主要亞型,3.1 叢發性頭痛和另外一些頭痛之診斷基準 其它的頭痛則有需要時再去查閱即可 臨床執業上對於明顯的偏頭痛或緊縮型頭痛大概不需此分類就能診斷, 但對於診斷上較不能確定的個案, 這分類就會派上用場 對於研究而言, 本分類是絕對必要的, 無論是藥物試驗或病生理或生化學的研究, 收案的每個病人都必需符合一套診斷基準 1. 這分類是分層級的, 所以你必須決定診斷要做到多仔細的程度, 層次可能從 1 位數到 5 位數 首先先大概決定病人屬於那一群的頭痛 例如它是屬於 1 偏頭痛 2 緊縮型頭痛還是 3 三叉自律神經頭痛? 然後再取得資料, 以作更詳細的診斷 至於要多仔細就要看目的 一般執業上通常只需要用到 1 或 2 位數的診斷, 而頭痛專家執業或頭痛中心則宜用 4 或 5 位數的層次 2. 在大部分的使用目的, 病人之診斷是根據現在或過去 1 年內的頭痛表現型為準 但若為了基因或其他用途, 則採用終生的發生情形 3. 病人每一種不同的頭痛型 (type) 亞型(subtype) 或亞式 (subform), 都必須分別診斷與登錄 (coding) 所以, 頭痛中心的一個嚴重病人可能有三個診斷與登錄 :1.1 無預兆偏頭痛 1.2 經常陣發性緊縮型頭痛及 8.2 藥物過度使用頭痛 4. 當一個病人有一種以上之頭痛診斷時, 這些診斷應以對病人的重要性來排列 5. 當一位特別病人的頭痛符合二種明確診斷基準時, 則需藉由其他資訊來判斷那一種診斷才是正確或是較可能的診斷 這可能必須考慮縱向頭痛病史 ( 頭痛如何開始?) 家族史 藥效 與月經週 期的關係 年齡 性別及其它的特徵 符合如 1 偏頭痛 2 緊縮型頭痛或 3 三叉自律神經頭痛或其任一亞型之診斷基準, 總是優先於符合各群中 極可能 (probable) 的診斷基準, 而這種 極可能 分類通常列在各章所有診斷基準的最後 換句話說, 當一個病人的頭痛同時符合 1.5 極可能偏頭痛及 2.1 不常發陣發性緊縮型頭痛基準時, 就必須以後者來登錄 然而, 永遠要考慮到病人可能某幾次頭痛發作符合一套基準, 而其他發作又符合另一套 這種情況下, 兩種診斷並存且都要登錄 6. 要得到一個特定的診斷, 病人通常需要經歷一最少次數 ( 或天數 ) 的頭痛發作 這些數字在頭痛型 亞型或亞式之明確診斷基準中都會規定 另外, 頭痛必須符合一定數量之必要項目, 這些項目分別以字母為首如 A B C 等列出 有些字母為首只是單項性 (monothetic), 即陳述單一必備條件, 而其他字母為首的, 則為多項性 (polythetic), 例如需要列出的四個特徵中的任二項 7. 對於某些頭痛疾患整套之明確診斷基準, 只提供 1 到 2 位數 第 3 到第 4 位數的診斷基準必須先符合基準 A, 即符合第 1 及 / 或第 2 位數之基準, 且更進一步在從 B 開始的基準中明列需要符合之特定基準 8. 一些原發性頭痛病人之頻率從每天發作到每 1 至 2 年 1 次都有 發作的嚴重度也不同 ICHD-3 beta 並未將頻率及嚴重度再編碼, 但建議另外再以文字描述頻率及嚴重度 9. 原發性或次發性頭痛或兩者皆是 : 當新頭痛首次發作時, 時序上和另一已知會造成頭痛的疾患密切相關或符合另一致病疾患的診斷基準, 則此新頭痛登錄為歸因於該疾患引起之次發性頭痛, 即使這個頭痛的特徵符合原發性頭痛 ( 偏頭痛 緊縮型頭痛 叢發性頭痛或其他三叉自律神經頭痛之

10 一 ), 仍然登錄為次發性頭痛 當既存之原發性頭痛演變為慢性時, 時序上和另一致病疾患密切相關, 則原發性和次發性頭痛的診斷必需同時給予 當既存之原發性頭痛明顯惡化 ( 通常是指頻率及 / 或嚴重度增加兩倍或以上 ), 時序上和此類致病疾患密切相關, 在有良好證據顯示該疾患會造成頭痛的情況下, 原發性和次發性頭痛的診斷必需同時給予 10. 每一個頭痛疾患的最後一個基準都是 沒有其他更合適的 ICHD-3 診斷 考慮其他可能的診斷( 即鑑別診斷 ) 是臨床診斷過程中的常規 當頭痛看起來符合某一特定頭痛疾患的診斷基準時, 這最後一項基準是在提醒永遠需要考慮是否還有其他診斷更能解釋此頭痛 特別是在評估頭痛是原發還是次發時, 有可能使頭痛因果倒置 例如, 頭痛和急性缺血性中風在發生時序上密切相關, 不一定是中風導致頭痛發作, 也有可能頭痛是中風的因 ( 如動脈剝離 ) 11. 許多符合某一明確診斷基準的病人, 也具有相似但不完全吻合診斷基準的頭痛發作 這可能是因為治療的結果 無法正確回想症狀或其它因素 所以要求病人描述一典型未經治療或療效不佳時的頭痛發作, 要確定已獲取充足的資訊可用來診斷 然後在描述發作頻率時, 這些較不典型的發作也要加入 12. 當一個病人被懷疑有一種以上的頭痛型或亞型時, 強力推薦病人要填寫一份診斷式頭痛日誌, 並記錄每次頭痛的重要特徵, 頭痛日誌有助於診斷的正確性, 且對用藥提供更精確判斷 日誌也可對兩種或兩種以上不同的頭痛型或亞型加以量化 最後, 它可以教導病人如何區分不同的頭痛, 如區分無預兆偏頭痛及陣發性緊縮型頭痛 13. 在次發性頭痛的各章中, 最常見且最充分確立的疾患及其基準才會被提出 然而, 在很多章, 例如 9. 歸因於感染之頭痛, 因為可能的病因幾乎是 無盡的, 為避免此名單太冗長, 只有最重要的病因才被提到 較少見的病因則放到 歸因於其它全身性感染之頭痛 相同方法也用在其它次發性頭痛的章節 14. 次發性頭痛的診斷基準已經不再要求原發致病疾患緩解或明顯進步後才能下診斷,ICHD-3 beta 可以在原發疾患出現時或診斷確定後即可下診斷 基準 A 描述頭痛的存在 ; 基準 B 描述致病疾患存在 ; 基準 C 描述因果關係的證據 急性狀況時, 頭痛發病和可能致病疾患的發病時序上密切相關, 已足以建立因果關係 ; 在較不急性的狀況, 通常需要較多因果關係的證據 所有的個案, 最後一個基準 : 沒有其他更合適的 ICHD-3 診斷 都必須考慮作為檢查 15. 少數次發性頭痛, 如 5.2 歸因於頭部外傷之持續性頭痛就是一好例子, 它確實會出現持續性頭痛亞式, 也就是, 頭痛起初是因為其他致病疾患造成, 但是該疾患已經緩解而頭痛並未緩解 在這種個案, 若經過一定時間 ( 如此案例為 3 個月 ), 診斷將從急性亞式 ( 如 5.1 歸因於頭部外傷之急性頭痛 ) 改變為持續性亞式 (5.2 歸因於頭部外傷之持續性頭痛 ) 因果關係的證據有賴於早先已建立符合急性亞式的診斷基準, 並且存在一樣不變的頭痛 這些診斷大部分因為證據不足以證實該頭痛類型的存在, 所以列在附錄中 它們通常並不使用, 但可用來刺激研究較佳因果關係之基準 16. 附錄是為了研究用, 它可幫助臨床科學家去研究單獨存在的疾病實體, 以供日後納入 ( 或是在有些案例是排除於 ) 此分類的主體 大部分於附錄的診斷和診斷基準都是新的或是主體內基準的替代基準, 有些則是舊的疾病實體卻尚未被足夠的驗證 ; 如果證據仍未出現, 這些有可能在下一版的 ICHD 被刪除

11 分類 ICHD-3 編碼 診斷 1. 偏頭痛 Migraine 1.1 無預兆偏頭痛 Migraine without aura 1.2 預兆偏頭痛 Migraine with aura 典型預兆偏頭痛 Migraine with typical aura 典型預兆頭痛 Typical aura with headache 不伴隨頭痛之典型預兆 Typical aura without headache 腦幹預兆偏頭痛 Migraine with brainstem aura 偏癱偏頭痛 Hemiplegic migraine 家族性偏癱偏頭痛 Familial hemiplegic migraine (FHM) 第一型家族性偏癱偏頭痛 Familial hemiplegic migraine type 1 (FHM1) 第二型家族性偏癱偏頭痛 Familial hemiplegic migraine type 2 (FHM2) 第三型家族性偏癱偏頭痛 Familial hemiplegic migraine type 3 (FHM3) 其他型家族性偏癱偏頭痛 Familial hemiplegic migraine, other loci 散發性偏癱偏頭痛 Sporadic hemiplegic migraine 視網膜偏頭痛 Retinal migraine 1.3 慢性偏頭痛 Chronic migraine 1.4 偏頭痛併發症 Complications of migraine 偏頭痛重積狀態 Status migrainosus 無梗塞之持續預兆 Persistent aura without infarction 偏頭痛腦梗塞 Migrainous infarction 偏頭痛預兆引發之癲癇發作 Migraine aura-triggered seizure 極可能偏頭痛 Probable migraine 極可能無預兆偏頭痛 Probable migraine without aura 極可能預兆偏頭痛 Probable migraine with aura 可能與偏頭痛相關之陣發性症候群 Episodic syndromes that may be associated with migraine 反覆性胃腸障礙 Recurrent gastrointestinal disturbance 週期性嘔吐症候群 Cyclical vomiting syndrome 腹部偏頭痛 Abdominal migraine 良性發作性眩暈 Benign paroxysmal vertigo 良性發作性斜頸 Benign paroxysmal torticollis 2. 緊縮型頭痛 Tension-type headache(tth) 2.1 不常發陣發性緊縮型頭痛 Infrequent episodic tension-type headache 不常發陣發性緊縮型頭痛合併顱周壓痛 Infrequent episodic tension-type headache associated with pericranial tenderness 不常發陣發性緊縮型頭痛不合併顱周壓痛 Infrequent episodic tension-type headache not associated with pericranial tenderness 經常陣發性緊縮型頭痛 Frequent episodic tension-type headache 經常陣發性緊縮型頭痛合併顱周壓痛 Frequent episodic tension-type headache associated with pericranial tenderness

12 2.2.2 經常陣發性緊縮型頭痛不合併顱周壓痛 Frequent episodic tension-type headache not associated with pericranial tenderness 慢性緊縮型頭痛 Chronic tension-type headache 慢性緊縮型頭痛合併顱周壓痛 Chronic tension-type headache associated with pericranial tenderness 慢性緊縮型頭痛不合併顱周壓痛 Chronic tension-type headache not associated with pericranial tenderness 極可能緊縮型頭痛 Probable tension-type headache 極可能不常發陣發性緊縮型頭痛 Probable infrequent episodic tension-type headache 極可能經常陣發性緊縮型頭痛 Probable frequent episodic tension-type headache 極可能慢性緊縮型頭痛 Probable chronic tension-type headache 3. 三叉自律神經頭痛 Trigeminal autonomic cephalalgias 3.1 叢發性頭痛 Cluster headache 陣發叢發性頭痛 Episodic cluster headache 慢性叢發性頭痛 Chronic cluster headache 發作性半邊頭痛 Paroxysmal hemicrania 陣發發作性半邊頭痛 Episodic paroxysmal hemicrania 慢性發作性半邊頭痛 Chronic paroxysmal hemicrania (CPH) 短暫單側神經痛性頭痛發作 Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks 短暫單側神經痛性頭痛發作併結膜充血及流淚 Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT) 陣發性 SUNCT Episodic SUNCT 慢性 SUNCT Chronic SUNCT 短暫單側神經痛性頭痛發作併顱部自律神經症狀 Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms (SUNA) 陣發性 SUNA Episodic SUNA 慢性 SUNA Chronic SUNA 3.4 持續性半邊頭痛 Hemicrania continua 持續性半邊頭痛 緩解亞型 Hemicrania continua, remitting subtype 持續性半邊頭痛 無緩解亞型 Hemicrania continua, unremitting subtype 3.5 極可能三叉自律神經頭痛 Probable trigeminal autonomic cephalalgia 極可能叢發性頭痛 Probable cluster headache 極可能發作性半邊頭痛 Probable paroxysmal hemicrania 極可能短暫單側神經痛性頭痛發作 Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks 極可能持續性半邊頭痛 Probable hemicrania continua 4. 其他原發性頭痛疾病 Other primary headache disorders 4.1 原發性咳嗽頭痛 Primary cough headache 極可能原發性咳嗽頭痛 Probable primary cough headache 原發性運動頭痛 Primary exercise headache 極可能原發性運動頭痛 Probable primary exercise headache 原發性性行為相關之頭痛 Primary headache associated with sexual activity 極可能原發性性行為相關之頭痛 Probable primary headache associated with sexual activity

13 4.4 原發性雷擊頭痛 Primary thunderclap headache 4.5 冷刺激頭痛 Cold-stimulus headache 歸因於外在冷刺激之頭痛 Headache attributed to external application of a cold stimulus 歸因於食用或吸入冷刺激物之頭痛 Headache attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus 極可能冷刺激頭痛 Probable cold-stimulus headache 極可能歸因於外在冷刺激之頭痛 Headache probably attributed to external application of a cold stimulus 極可能歸因於食用或吸入冷刺激物之頭痛 Headache probably attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus 4.6 外在壓力性頭痛 External-pressure headache 外在壓迫性頭痛 External-compression headache 外在牽引性頭痛 External-traction headache 極可能外在壓力性頭痛 Probable external-pressure headache 極可能外在壓迫性頭痛 Probable external-compression headache 極可能外在牽引性頭痛 Probable external-traction headache 4.7 原發性刺戳性頭痛 Primary stabbing headache 極可能原發性刺戳性頭痛 Probable primary stabbing headache 4.8 錢幣狀頭痛 Nummular headache 極可能錢幣狀頭痛 Probable nummular headache 4.9 睡眠頭痛 Hypnic headache 極可能睡眠頭痛 Probable hypnic headache 4.10 新發生每日持續性頭痛 New daily persistent headache (NDPH) 極可能新發生每日持續性頭痛 Probable new daily persistent headache 5. 歸因於頭部及 / 或頸部外傷或傷害之頭痛 Headache attributed to trauma or injury to the head and/or neck 5.1 歸因於頭部外傷之急性頭痛 Acute headache attributed to traumatic injury to the head 歸因於中或重度頭部外傷之急性頭痛 Acute headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head 歸因於輕度頭部外傷之急性頭痛 Acute headache attributed to mild traumatic injury to the head 5.2 歸因於頭部外傷之持續性頭痛 Persistent headache attributed to traumatic injury to the head 歸因於中或重度頭部外傷之持續性頭痛 Persistent headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head 歸因於輕度頭部外傷之持續性頭痛 Persistent headache attributed to mild traumatic injury to the head 5.3 歸因於頭頸部鞭甩傷之急性頭痛 Acute headache attributed to whiplash injury 5.4 歸因於頭頸部鞭甩傷之持續性頭痛 Persistent headache attributed to whiplash injury 5.5 歸因於顱骨切開術之急性頭痛 Acute headache attributed to craniotomy 5.6 歸因於顱骨切開術之持續性頭痛 Persistent headache attributed to craniotomy 6. 歸因於頭 頸部血管疾患之頭痛 Headache attributed to cranial or cervical vascular disorder 6.1 歸因於缺血性中風或暫時性腦缺血之頭痛 Headache attributed to ischaemic stroke or transient

14 ischaemic attack 歸因於缺血性中風 ( 腦梗塞 ) 之頭痛 Headache attributed to ischaemic stroke (cerebral infarction) 歸因於暫時性腦缺血 (TIA) 之頭痛 Headache attributed to transient ischaemic attack (TIA) 6.2 歸因於非外傷性顱內出血之頭痛 Headache attributed to non-traumatic intracranial haemorrhage 歸因於非外傷性腦出血之頭痛 Headache attributed to non-traumatic intracerebral haemorrhage 歸因於非外傷性蜘蛛網膜下腔出血 (SAH) 之頭痛 Headache attributed to non-traumatic subarachnoid haemorrhage (SAH) 歸因於非外傷性硬腦膜下腔出血 (ASDH) 之頭痛 Headache attributed to non-traumatic acute subdural haemorrhage (ASDH) 6.3 歸因於未破裂之血管畸形之頭痛 Headache attributed to unruptured vascular malformation 歸因於未破裂之囊形動脈瘤之頭痛 Headache attributed to unruptured saccular aneurysm 歸因於動靜脈畸形 (AVM) 之頭痛 Headache attributed to arteriovenous malformation (AVM) 歸因於硬膜動靜脈瘻管 (DAVF) 之頭痛 Headache attributed to dural arteriovenous fistula (DAVF) 歸因於海綿狀血管瘤之頭痛 Headache attributed to cavernous angioma 歸因於腦三叉神經或軟腦膜血管瘤病 (Sturge Weber 氏症候群 ) 之頭痛 Headache attributed to encephalotrigeminal or leptomeningeal angiomatosis (Sturge Weber syndrome) 6.4 歸因於動脈炎之頭痛 Headache attributed to arteritis 歸因於巨細胞動脈炎 (GCA) 之頭痛 Headache attributed to giant cell arteritis(gca) 歸因於原發性中樞神經系統血管炎 (PACNS) 之頭痛 Headache attributed to primary angiitis of the central nervous system (PACNS) 歸因於次發性中樞神經系統血管炎 (SACNS) 之頭痛 Headache attributed to secondary angiitis of the central nervous system (SACNS) 6.5 歸因於頸部頸動脈或脊椎動脈疾患之頭痛 Headache attributed to cervical carotid or vertebral artery disorder 歸因於頸部頸動脈或脊椎動脈剝離之頭痛或顏面 頸部之疼痛 Headache or facial or neck pain attributed to cervical carotid or vertebral artery dissection 動脈內膜切除術後頭痛 Post-endarterectomy headache 歸因於頸動脈或脊椎動脈血管成型術後頭痛 Headache attributed to carotid or vertebral angioplasty 6.6 歸因於大腦靜脈栓塞 (CVT) 之頭痛 Headache attributed to cerebral venous thrombosis (CVT) 6.7 歸因於其他急性顱內動脈疾患之頭痛 Headache attributed to other acute intracranial arterial disorder 歸因於顱內血管內手術之頭痛 Headache attributed to an intracranial endovascular procedure 血管造影頭痛 Angiography headache 歸因於可逆性腦血管收縮症候群 (RCVS) 之頭痛 Headache attributed to reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) 極可能歸因於可逆性腦血管收縮症候群 (RCVS) 之頭痛 Headache probably attributed to reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) 歸因於顱內動脈剝離之頭痛 Headache attributed to intracranial arterial dissection 6.8 歸因於遺傳性血管病變之頭痛 Headache attributed to genetic vasculopathy 大腦體染色體顯性動脈病變併皮質下梗塞及白質腦病變 (CADASIL) Cerebral Autosomal

15 Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy (CADASIL) 粒線體腦病變 乳酸中毒及類中風發作(MELAS) Mitochondrial Encephalopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes (MELAS) 歸因於其他遺傳性血管病變之頭痛 Headache attributed to another genetic vasculopathy 6.9 歸因於腦下垂體中風之頭痛 Headache attributed to pituitary apoplexy 7. 歸因於非血管性顱內疾患之頭痛 Headache attributed to non-vascular intracranial disorder 歸因於腦脊髓液壓力增加之頭痛 Headache attributed to increased cerebrospinal fluid pressure 歸因於原因不明顱內高壓之頭痛 Headache attributed to idiopathic intracranial hypertension (IIH) 歸因於代謝 中毒或荷爾蒙原因導致顱內高壓之頭痛 Headache attributed to intracranial hypertension secondary to metabolic, toxic or hormonal causes 歸因於水腦引起顱內高壓之頭痛 Headache attributed to intracranial hypertension secondary to hydrocephalus 歸因於腦脊髓液低壓之頭痛 Headache attributed to low cerebrospinal fluid pressure 硬膜穿刺後頭痛 Post-dural puncture headache 腦脊髓液瘻管頭痛 CSF fistula headache 歸因於自發性顱內低壓之頭痛 Headache attributed to spontaneous intracranial hypotension 歸因於非感染性發炎顱內疾病之頭痛 Headache attributed to non-infectious inflammatory 7.3 intracranial disease 歸因於神經類肉瘤病之頭痛 Headache attributed to neurosarcoidosis 歸因於無菌性(非感染性)腦膜炎之頭痛 Headache attributed to aseptic (non-infectious) meningitis 歸因於其他非感染性發炎疾病之頭痛 Headache attributed to other non-infectious inflammatory intracranial disease 歸因於淋巴球腦下垂體炎之頭痛 Headache attributed to lymphocytic hypophysitis 短暫頭痛及神經缺損症候群併腦脊髓液淋巴球增生症 (HaNDL) Syndrome of transient Headache and Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis (HaNDL) 歸因於顱內腫瘤病變之頭痛 Headache attributed to intracranial neoplasia 歸因於顱內腫瘤之頭痛 Headache attributed to intracranial neoplasm 歸因於第三腦室膠狀囊腫之頭痛 Headache attributed to colloid cyst of the third ventricle 歸因於癌性腦膜炎之頭痛 Headache attributed to carcinomatous meningitis 歸因於下視丘或腦下垂體過度分泌或分泌不足之頭痛 Headache attributed to hypothalamic or pituitary hyper- or hyposecretion 7.5 歸因於脊髓腔內注射之頭痛 Headache attributed to intrathecal injection 7.6 歸因於癲癇發作之頭痛 Headache attributed to epileptic seizure 癲癇性半邊頭痛 Hemicrania epileptica 癲癇發作後頭痛 Post-ictal headache 7.7 歸因於 Chiari 氏畸形第一型(CM1)之頭痛 Headache attributed to Chiari malformation type I (CM1) 7.8 歸因於其他非血管性顱內疾患之頭痛 Headache attributed to other non-vascular intracranial disorder

16 8. 歸因於物質或物質戒斷之頭痛 Headache attributed to a substance or its withdrawal 8.1 歸因於物質使用或暴露之頭痛 Headache attributed to use of or exposure to a substance 一氧化氮釋出物引發之頭痛 Nitric oxide (NO) donor-induced headache 一氧化氮釋出物引發之立即性頭痛 Immediate NO donor-induced headache 一氧化氮釋出物引發之延遲性頭痛 Delayed NO donor-induced headache Phosphodiesterase (PDE) 抑制劑引發之頭痛 Phosphodiesterase (PDE) inhibitor-induced headache 一氧化碳引發之頭痛 Carbon monoxide (CO)-induced headache 酒精引發之頭痛 Alcohol-induced headache 酒精引發之立即性頭痛 Immediate alcohol-induced headache 酒精引發之延遲性頭痛 Delayed alcohol-induced headache 食品及 / 或其添加物引發之頭痛 Headache induced by food and/or additive 味精 ( 麩酸鈉,MSG) 引發之頭痛 Monosodium glutamate (MSG)-induced headache 古柯鹼引發之頭痛 Cocaine-induced headache 組織胺引發之頭痛 Histamine-induced headache 組織胺引發之立即性頭痛 Immediate histamine-induced headache 組織胺引發之延遲性頭痛 Delayed histamine-induced headache Calcitonin gene-related peptide (CGRP) 引發之頭痛 Calcitonin gene-related peptide (CGRP)- induced headache CGRP 引發之立即性頭痛 Immediate CGRP-induced headache CGRP 引發之延遲性頭痛 Delayed CGRP-induced headache 歸因於外源性急性升壓物質之頭痛 Headache attributed to exogenous acute pressor agent 歸因於治療其他非頭痛適應症 偶而使用藥物引發之頭痛 Headache attributed to occasional use of non-headache medication 歸因於治療其他非頭痛適應症 長期使用藥物引發之頭痛 Headache attributed to long-term use of non-headache medication 歸因於外源性荷爾蒙之頭痛 Headache attributed to exogenous hormone 歸因於其他物質使用或暴露之頭痛 Headache attributed to use of or exposure to other substance 8.2 藥物過度使用頭痛 (MOH) Medication-overuse headache (MOH) 麥角胺過度使用頭痛 Ergotamine-overuse headache 翠普登過度使用頭痛 Triptan-overuse headache 單純止痛藥過度使用頭痛 Simple analgesic-overuse headache 對乙醯氨基酚類過度使用頭痛. Paracetamol (acetaminophen)-overuse headache 阿斯匹林 ( 乙醯水楊酸 ) 過度使用頭痛 Acetylsalicylic acid-overuse headache 其他非類固醇抗發炎藥物過度使用頭痛 Other non-steroidal anti-inflammatory drug (NSAID)-overuse headache 鴉片類過度使用頭痛 Opioid-overuse headache 複合止痛藥物過度使用頭痛 Combination-analgesic-overuse headache 歸因於多重種類藥物 而非單一藥物過度使用頭痛 Medication-overuse headache attributed to multiple drug classes not individually overused 歸因於未經證實 多重種類藥物過度使用頭痛 Medication-overuse headache attributed to

17 unverified overuse of multiple drug classes 歸因於其他藥物過度使用頭痛 Medication-overuse headache attributed to other medication 歸因於物質戒斷之頭痛 Headache attributed to substance withdrawal 咖啡因戒斷之頭痛 Caffeine-withdrawal headache 鴉片類戒斷之頭痛 Opioid-withdrawal headache 雌激素戒斷之頭痛 Oestrogen-withdrawal headache 歸因於其他物質慢性使用後戒斷之頭痛 Headache attributed to withdrawal from chronic use of other substance 9. 歸因於感染之頭痛 (Headache attributed to infection) 9.1 歸因於顱內感染之頭痛 Headache attributed to intracranial infection 歸因於細菌性腦膜炎或腦膜腦炎之頭痛 Headache attributed to bacterial meningitis or meningoencephalitis 歸因於細菌性腦膜炎或腦膜腦炎之急性頭痛 Acute headache attributed to bacterial meningitis or meningoencephalitis 歸因於細菌性腦膜炎或腦膜腦炎之慢性頭痛 Chronic headache attributed to bacterial meningitis or meningoencephalitis 歸因於過去細菌性腦膜炎或腦膜腦炎之持續性頭痛 Persistent headache attributed to past bacterial meningitis or meningoencephalitis 歸因於病毒性腦膜炎或腦炎之頭痛 Headache attributed to viral meningitis or encephalitis 歸因於病毒性腦膜炎之頭痛 Headache attributed to viral meningitis 歸因於病毒性腦炎之頭痛 Headache attributed to viral encephalitis 歸因於顱內黴菌或其他寄生蟲感染之頭痛 Headache attributed to intracranial fungal or other parasitic infection 歸因於顱內黴菌或其他寄生蟲感染之急性頭痛 Acute headache attributed to intracranial fungal or other parasitic infection 歸因於顱內黴菌或其他寄生蟲感染之慢性頭痛 Chronic headache attributed to intracranial fungal or other parasitic infection 歸因於腦膿瘍之頭痛 Headache attributed to brain abscess 歸因於硬腦膜下膿腫之頭痛 Headache attributed to subdural empyema 歸因於全身性感染之頭痛 Headache attributed to systemic infection 歸因於全身性細菌感染之頭痛 Headache attributed to systemic bacterial infection 歸因於全身性細菌感染之急性頭痛 Acute headache attributed to systemic bacterial infection 歸因於全身性細菌感染之慢性頭痛 Chronic headache attributed to systemic bacterial infection 歸因於全身性病毒感染之頭痛 Headache attributed to systemic viral infection 歸因於全身性病毒感染之急性頭痛 Acute headache attributed to systemic viral infection 歸因於全身性病毒感染之慢性頭痛 Chronic headache attributed to systemic viral infection 歸因於其他全身性感染之頭痛 Headache attributed to other systemic infection 歸因於其他全身性感染之急性頭痛 Acute headache attributed to other systemic infection 歸因於其他全身性感染之慢性頭痛 Chronic headache attributed to other systemic infection 10. 歸因於體內恆定疾患之頭痛 Headache attributed to disorder of homoeostasis 10.1 歸因於缺氧及/或高碳酸血症之頭痛 Headache attributed to hypoxia and/or hypercapnia

18 高海拔頭痛 High-altitude headache 歸因於搭機旅行之頭痛 Headache attributed to aeroplane travel 潛水頭痛 Diving headache 睡眠呼吸中止症頭痛 Sleep apnoea headache 10.2 透析頭痛 Dialysis headache 10.3 歸因於動脈高血壓之頭痛 Headache attributed to arterial hypertension 歸因於嗜鉻細胞瘤之頭痛 Headache attributed to phaeochromocytoma 歸因於無高血壓性腦病變之高血壓危症頭痛 Headache attributed to hypertensive crisis without hypertensive encephalopathy 歸因於高血壓性腦病變之頭痛 Headache attributed to hypertensive encephalopathy 歸因於子癇前症或子癇症之頭痛 Headache attributed to pre-eclampsia or eclampsia 歸因於自律神經反射異常之頭痛 Headache attributed to autonomic dysreflexia 10.4 歸因於甲狀腺功能低下症之頭痛 Headache attributed to hypothyroidism 10.5 歸因於斷食之頭痛 Headache attributed to fasting 10.6 心源性頭痛 Cardiac cephalalgia 10.7 歸因於其他體內恆定疾患之頭痛 Headache attributed to other disorder of homoeostasis 11. 歸因於頭顱 頸 眼 耳 鼻 鼻竇 牙齒 口腔或其他顏面或頸部結構疾患之 頭痛或顏面痛 Headache or facial pain attributed to disorder of the cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other facial or cervical structure 11.1 歸因於顱骨疾患之頭痛 Headache attributed to disorder of cranial bone 11.2 歸因於頸部疾患之頭痛 Headache attributed to disorder of the neck 頸因性頭痛 Cervicogenic headache 歸因於咽後部肌腱炎之頭痛 Headache attributed to retropharyngeal tendonitis 歸因於顱頸肌張力異常之頭痛 Headache attributed to craniocervical dystonia 11.3 歸因於眼疾患之頭痛 Headache attributed to disorder of the eyes 歸因於急性青光眼之頭痛 Headache attributed to acute glaucoma 歸因於屈光異常之頭痛 Headache attributed to refractive error 歸因於隱斜視或斜視之頭痛 Headache attributed to heterophoria or heterotropia (latent or persistent squint) 歸因於眼部發炎疾患之頭痛 Headache attributed to ocular inflammatory disorder 歸因於眼上斜肌滑車發炎之頭痛 Headache attributed to trochleitis 11.4 歸因於耳疾患之頭痛 Headache attributed to disorder of the ears 11.5 歸因於鼻或副鼻竇疾患之頭痛 Headache attributed to disorder of the nose or paranasal sinuses 歸因於急性鼻炎鼻竇炎之頭痛 Headache attributed to acute rhinosinusitis 歸因於慢性或復發性鼻炎鼻竇炎之頭痛 Headache attributed to chronic or recurring rhinosinusitis 11.6 歸因於牙齒或顎部疾患之頭痛 Headache attributed to disorder of the teeth or jaw 11.7 歸因於顳顎疾患之頭痛 Headache attributed to temporomandibular disorder (TMD) 11.8 歸因於莖突舌骨韌帶發炎之頭痛或顏面痛 Head or facial pain attributed to inflammation of the stylohyoid ligament 11.9 歸因於頭顱 頸 眼 耳 鼻 鼻竇 牙齒 口腔或其他顏面或頸部結構之其他疾患的頭痛或 顏面痛 Headache or facial pain attributed to other disorder of cranium, neck, eyes, ears, nose,

19 sinuses, teeth, mouth or other facial or cervical structure 12. 歸因於精神疾患之頭痛 Headache attributed to psychiatric disorder 12.1 歸因於體化症之頭痛 Headache attributed to somatization disorder 12.2 歸因於妄想之頭痛 Headache attributed to psychotic disorder 13. 疼痛性顱神經病變和其他顏面痛 Painful cranial neuropathies and other facial pains 三叉神經痛 Trigeminal neuralgia 典型三叉神經痛 Classical trigeminal neuralgia 典型三叉神經痛,單純發作性 Classical trigeminal neuralgia, purely paroxysmal 典型三叉神經痛並伴隨持續性顏面痛 Classical trigeminal neuralgia with concomitant persistent facial pain 疼痛性三叉神經病變 Painful trigeminal neuropathy 歸因於急性帶狀皰疹之疼痛性三叉神經病變 Painful trigeminal neuropathy attributed to acute Herpes zoster 皰疹後三叉神經病變 Post-herpetic trigeminal neuropathy 外傷後疼痛性三叉神經病變 Painful post-traumatic trigeminal neuropathy 歸因於多發性硬化症斑塊之疼痛性三叉神經病變 Painful trigeminal neuropathy attributed to multiple sclerosis (MS) plaque 歸因於佔位性病灶之疼痛性三叉神經病變 Painful trigeminal neuropathy attributed to spaceoccupying lesion 歸因於其他疾患之疼痛性三叉神經病變 Painful trigeminal neuropathy attributed to other disorder 13.2 舌咽神經痛 Glossopharyngeal neuralgia 13.3 中間神經(顏面神經)痛 Nervus intermedius (facial nerve) neuralgia 典型中間神經痛 Classical nervus intermedius neuralgia 歸因於帶狀皰疹之中間神經病變 Nervus intermedius neuropathy attributed to Herpes zoster 13.4 枕神經痛 Occipital neuralgia 13.5 視神經炎 Optic neuritis 13.6 歸因於缺血性動眼神經麻痺之頭痛 Headache attributed to ischaemic ocular motor nerve palsy 13.7 Tolosa-Hunt 氏症候群 Tolosa-Hunt syndrome 13.8 副三叉神經動眼交感症候群 Paratrigeminal oculosympathetic (Raeder s) syndrome 13.9 反覆疼痛性眼肌麻痺神經病變 Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy 口部灼熱症候群 Burning mouth syndrome (BMS) 持續性原因不明的顏面痛 Persistent idiopathic facial pain (PIFP) 中樞神經病變痛 Central neuropathic pain 歸因於多發性硬化症之中樞神經病變痛 Central neuropathic pain attributed to multiple sclerosis (MS) 中風後中樞疼痛 Central post-stroke pain (CPSP) 14. 其他頭痛疾病 Other headache disorders 14.1 不屬於現存分類之頭痛 (Headache not elsewhere classified) 14.2 特性不明之頭痛 (Headache unspecified)

20 A 附錄 Appendix A1. 偏頭痛 Migraine A1.1 無預兆偏頭痛 Migraine without aura A1.1.1 純月經無預兆偏頭痛 Pure menstrual migraine without aura A1.1.2 與月經相關無預兆偏頭痛 Menstrually related migraine without aura A1.1.3 非月經相關無預兆偏頭痛 Non-menstrual migraine without aura A1.2 預兆偏頭痛 ( 替代基準 ) Migraine with aura (alternative criteria) A1.2.1 典型預兆偏頭痛 ( 替代基準 ) Migraine with typical aura (alternative criteria) A1.3 慢性偏頭痛 ( 替代基準 ) Chronic migraine (alternative criteria) A1.3.1 具無痛期之慢性偏頭痛 Chronic migraine with pain-free periods A1.3.2 持續疼痛之慢性偏頭痛 Chronic migraine with continuous pain A1.4 偏頭痛併發症 Complications of migraine A1.4.5 偏頭痛預兆重積狀態 Migraine aura status A1.6 可能與偏頭痛相關之陣發性症候群 Episodic syndromes that may be associated with migraine A1.6.4 嬰兒腸絞痛 Infantile colic A1.6.5 孩童期交互偏癱 Alternating hemiplegia of childhood A1.6.6 前庭偏頭痛 Vestibular migraine A2. 緊縮型頭痛 ( 替代基準 ) Tension-type headache (alternative criteria) A3. 三叉自律神經頭痛 Trigeminal autonomic cephalalgias (TACs) A3.6 待分類三叉自律神經頭痛 Undifferentiated trigeminal autonomic cephalalgias A4. 其他原發性頭痛疾病 Other primary headache disorders A4.11 顱表遊走痛 Epicrania fugax A5. 歸因於頭部及 / 或頸部外傷或傷害之頭痛 Headache attributed to trauma or injury to the head and/or neck A5.1 歸因於頭部外傷之急性頭痛 Acute headache attributed to traumatic injury to the head A 歸因於中或重度頭部外傷之遲發性急性頭痛 Delayed-onset acute headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head A 歸因於輕度頭部外傷之遲發性急性頭痛 Delayed-onset acute headache attributed to mild traumatic injury to the head A5.2 歸因於頭部外傷之持續性頭痛 Persistent headache attributed to traumatic injury to the head A 歸因於中或重度頭部外傷之遲發性持續性頭痛 Delayed-onset persistent headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head A 歸因於輕度頭部外傷之遲發性持續性頭痛 Delayed-onset persistent headache attributed to mild traumatic injury to the head A5.7 歸因於腦部放射治療之頭痛 Headache attributed to radiosurgery of the brain A5.8 歸因於其他頭部及 / 或頸部外傷或傷害之急性頭痛 Acute headache attributed to other trauma or injury to the head and/or neck A5.9 歸因於其他頭部及 / 或頸部與外傷或傷害之持續性頭痛 Persistent headache attributed to other trauma or injury to the head and/or neck A6. 歸因於頭 頸部血管疾患之頭痛 Headache attributed to cranial or cervical vascular disorder A6.10 歸因於過去頭 頸部血管疾病之持續性頭痛 Persistent headache attributed to past cranial or

21 cervical vascular disorder A7. 歸因於非血管性顱內疾患之頭痛 Headache attributed to non-vascular intracranial disorder A 7.6 歸因於癲癇發作之頭痛 Headache attributed to epileptic seizure A7.6.3 電痙攣療法 (ECT) 後頭痛 Post-electroconvulsive therapy (ECT) headache A7.9 歸因於過去非血管性顱內疾患之持續頭痛 Persistent headache attributed to past non-vascular intracranial disorder A8. 歸因於物質或物質戒斷之頭痛 Headache attributed to a substance or its withdrawal A8.4 歸因於過去使用或暴露物質之持續性頭痛 Persistent headache attributed to past use of or exposure to a substance A9. 歸因於感染之頭痛 Headache attributed to infection A9.1 歸因於顱內感染之頭痛 Headache attributed to intracranial infection A 歸因於過去顱內黴菌或其他寄生蟲感染之持續性頭痛 Persistent headache attributed to past intracranial fungal or other parasitic infection A9.1.6 歸因於其他感染性佔位性病灶之頭痛 Headache attributed to other infective space-occupying lesion A9.3 歸因於人類免疫缺乏病毒 (HIV) 之頭痛 Headache attributed to human immunodeficiency virus (HIV) infection A10. 歸因於體內恆定疾患之頭痛 Headache attributed to disorder of homoeostasis A10.7 歸因於立姿性 ( 姿勢性 ) 低血壓之頭部及 / 或頸部疼痛 Head and/or neck pain attributed to orthostatic (postural) hypotension A10.8 歸因於其他體內恆定疾患之頭痛 Headache attributed to other disorder of homoeostasis A A 歸因於太空旅遊之頭痛 Headache attributed to travel in space 歸因於其他代謝或全身性疾患之頭痛 Headache attributed to other metabolic or systemic disorder A10.9 歸因於過去體內恆定疾患之持續頭痛 Persistent headache attributed to past disorder of homoeostasis A11. 歸因於頭顱 頸 眼 耳 鼻 鼻竇 牙齒 口腔或其它顏面或頸部結構疾患之 頭痛或顏面痛 Headache or facial pain attributed to disorder of the cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other facial or cervical structure A11.2 歸因於頸部疾患的頭痛 Headache attributed to disorder of the neck A 歸因於上頸神經根病變之頭痛 Headache attributed to upper cervical radiculopathy A 歸因於頸部肌筋膜痛之頭痛 Headache attributed to cervical myofascial pain A11.5 歸因於鼻或副鼻竇疾患之頭痛 Headache attributed to disorder of the nose or paranasal sinuses A 歸因於鼻黏膜 鼻甲骨或鼻中隔疾患之頭痛 Headache attributed to disorder of the nasal mucosa, turbinates or septum A12. 歸因於精神疾患的頭痛 Headache attributed to psychiatric disorder A12.3 歸因於憂鬱疾患之頭痛 Headache attributed to depressive disorder A12.4 歸因於分離焦慮疾患之頭痛 Headache attributed to separation anxiety disorder A12.5 歸因於恐慌症之頭痛 Headache attributed to panic disorder A12.6 歸因於特定畏懼之頭痛 Headache attributed to specific phobia A12.7 歸因於社交焦慮症 ( 社交畏懼 ) 之頭痛 Headache attributed to social anxiety disorder (social phobia)

22 A12.8 歸因於廣泛性焦慮症之頭痛 Headache attributed to generalized anxiety disorder A12.9 歸因於創傷後壓力症之頭痛 Headache attributed to post-traumatic stress disorder A12.10 歸因於急性壓力症之頭痛 Headache attributed to acute stress disorder

23 一 原發性頭痛 (Part One: The Primary Headaches) 1. 偏頭痛 (Migraine) 2. 緊縮型頭痛 (Tension-type headache) 3. 三叉自律神經頭痛 (Trigeminal autonomic cephalalgias) 4. 其他原發性頭痛疾病 (Other primary headache disorders)

24 1. 偏頭痛 (Migraine) 黃子洲王署君譯 1.1 無預兆偏頭痛 Migraine without aura 1.2 預兆偏頭痛 Migraine with aura 典型預兆偏頭痛 Migraine with typical aura 典型預兆頭痛 Typical aura with headache 不伴隨頭痛之典型預兆 Typical aura without headache 腦幹預兆偏頭痛 Migraine with brainstem aura 偏癱偏頭痛 Hemiplegic migraine 家族性偏癱偏頭痛 Familial hemiplegic migraine (FHM) 第一型家族性偏癱偏頭痛 Familial hemiplegic migraine type 第二型家族性偏癱偏頭痛 Familial hemiplegic migraine type 第三型家族性偏癱偏頭痛 Familial hemiplegic migraine type 其他型家族性偏癱偏頭痛 Familial hemiplegic migraine, other loci 散發性偏癱偏頭痛 Sporadic hemiplegic migraine 視網膜偏頭痛 Retinal migraine 1.3 慢性偏頭痛 Chronic migraine 1.4 偏頭痛併發症 Complications of migraine 偏頭痛重積狀態 Status migrainosus 無梗塞之持續預兆 Persistent aura without infarction 偏頭痛腦梗塞 Migrainous infarction 偏頭痛預兆引發之癲癇發作 Migraine auratriggered seizure 1.5 極可能偏頭痛 Probable migraine 極可能無預兆偏頭痛 Probable migraine without aura 極可能預兆偏頭痛 Probable migraine with aura 1.6 可能與偏頭痛相關之陣發性症候群 Episodic syndromes that may be associated with migraine 反覆性胃腸障礙 Recurrent gastrointestinal disturbance 週期性嘔吐症候群 Cyclical vomiting syndrome 腹部偏頭痛 Abdominal migraine 良性發作性眩暈 Benign paroxysmal vertigo 良性發作性斜頸 Benign paroxysmal torticollis 登錄他處 : 由其他疾患引發類似偏頭痛的頭痛 ( 症狀性偏頭痛 ), 須登錄為該疾患引起之次發性頭痛的代碼 一般說明 : 原發性或次發性頭痛或兩者皆是? 當一個具有偏頭痛特徵的頭痛首次發生, 時序上與另一已知會導致頭痛的疾患密切相關, 或是符合該致病疾患的其他診斷基準, 則此新頭痛將登錄為歸因於該致病疾患所引發的次發性頭痛 當既存之偏頭痛變為慢性, 且在時序上與此種致病疾患密切關聯, 則同時給予原來的偏頭痛和該次發性頭痛兩種診斷 8.2 藥物過度使用頭痛就是一個非常重要的例子 : 當存在藥物過度使用時, 陣發性或慢性偏頭痛和 8.2 藥物過度使用頭痛將同時給予 當既存之偏頭痛明顯惡化 ( 通常是指頻率及 / 或嚴重度增加兩倍或以上 ), 且時序上與此種致病疾患密切相關, 在有良好證據顯示該疾患能造成頭痛的情況下, 原來的偏頭痛和該次發性頭痛兩種診斷將同時給予 前言 : 偏頭痛是一種常見, 會造成失能的原發性頭痛疾病 流行病學研究已證實它的高盛行率和其對社會經濟及個人的高度衝擊 在 2010 年全球疾病負擔調查 (Global Burden of Disease Survey) 中, 偏頭痛排名第 3 常見, 而且是造成全球失能特定原因的第 7 名 偏頭痛可分為兩個主要亞型,1.1 無預兆偏頭痛, 是一種有特定特徵頭痛及伴隨症狀的臨床症候群 1.2 預兆偏頭痛的主要特徵是局部神經學症狀, 通常在頭痛前或有時在頭痛時出現 部份病人也會經歷頭痛前數小時或數日的前驅期 (premonitory phase), 和頭痛之後的緩解期 前驅期和緩解期症狀包括活力亢進或低下 憂鬱 嗜好某些特別食物 反覆打呵欠 疲倦和頸部僵硬及 / 或痛 當病人不只符合一種偏頭痛亞型的基準, 所有亞型皆應列入診斷和登錄 舉例來說, 一個病人常常發作預兆偏頭痛, 但是有時也有無預兆的發作, 則應登錄為 1.2 預兆偏頭痛和 1.1 無預兆偏頭痛 兩種發作型則都被包括在 1.3 慢性偏頭痛的診斷基準內

25 1.1 無預兆偏頭痛 Migraine without aura 舊稱 : 尋常偏頭痛 (common migraine); 簡單半邊頭痛 (hemicrania simplex) 反覆發生的頭痛, 每次持續 4-72 小時 典型頭痛特徵為單側, 搏動性, 頭痛程度中或重度, 日常活動會加劇頭痛, 常伴隨噁心及 / 或畏光及怕吵 A. 至少有 5 次 ( 註 1) 發作符合基準 B-D B. 頭痛發作持續 4-72 小時 ( 未經治療或治療無效 ) ( 註 2,3) C. 頭痛至少具下列 4 項特徵其中 2 項 : 1. 單側 2. 搏動性 3. 疼痛程度中或重度 4. 日常活動會使頭痛加劇或避免此類活動 ( 如走路或爬樓梯 ) D. 當頭痛發作時至少有下列 1 項 : 1. 噁心及 / 或嘔吐 2. 畏光及怕吵 E. 沒有其他更合適的 ICHD-3 診斷註 : 1. 一次或少數幾次的偏頭痛發作可能不易與類似偏頭痛的次發性頭痛區分, 而且單次或少數幾次發作的性質也不易了解, 因此, 至少 5 次發作是必須的 對於一些除了發作次數小於 5 次, 其他都符合 1.1 無預兆偏頭痛診斷基準的人, 應登錄為 極可能無預兆偏頭痛 2. 如病人於偏頭痛發作時入睡, 醒來後偏頭痛消失, 則頭痛發作時間計算到醒來時間為止 3. 於兒童或青少年 ( 小於 18 歲 ), 發作可以持續 2-72 小時 ( 在兒童, 未治療而發作時間小於 2 小時的證據尚未確定 ) 說明 : 相較於成人, 偏頭痛的頭痛在兒童或青少年 (18 歲以下 ) 常常是雙側的 ; 單側痛於青少年後期或成人初期才逐漸顯現 偏頭痛的痛通常位於額顳部, 在兒童枕部頭痛是少見的且需要小心診斷 有一部分群體被稱為 " 臉部偏頭痛 (facial migraine) 可見於文獻中, 指的是除了疼痛位於臉部外, 其他均符合偏頭痛 ; 但並無證據顯示這些病人可以另成一個 獨立的偏頭痛亞型 在年幼的兒童, 畏光怕吵可能要從他們的行為去推測 偏頭痛發作可能會有相關的顱神經自律症狀 (cranial autonomic symptoms) 和表皮異感痛 (allodynia) 的症狀 無預兆偏頭痛常常和月經週期相關聯,ICHD-3beta 提出 A1.1.1 純月經偏頭痛以及 A1.1.2 與月經相關偏頭痛的基準, 只不過是列在附錄中, 因為目前尚無法確認這些是獨特之疾病實體 非常頻繁的偏頭痛發作, 現在歸類為 1.3 慢性偏頭痛, 如果有相關藥物的過度使用, 則可同時適用 1.3 慢性偏頭痛和 8.2 藥物過度使用頭痛 1.1 無預兆偏頭痛是最容易隨著頻繁使用症狀治療藥物而加劇的疾病 局部腦血流影像顯示在無預兆偏頭痛發作時並沒有皮質傳播性抑制 (cortical spreading depression,csd) 所造成的變化, 然而在腦幹的血流卻可以有變化, 如同因痛覺刺激引起的皮質變化 這是明顯不同於預兆偏頭痛特有的傳播性血流不足 (spreading oligemia) 雖然有許多的文獻顯示無預兆偏頭痛並不會有皮質傳播性抑制, 卻有一些較新的研究不認同, 而且膠細胞波 (glial wave) 或是其他皮質現象和無預兆偏頭痛可能有牽連 傳遞訊息的分子一氧化氮 (NO) 5- 羥基色胺 (5-hydroxytryptamine 5-HT) 與抑鈣素基因相關胜肽 (calcitonin-gene-related peptide,cgrp) 也都有所牽連 雖然此病先前被認為主要是血管性, 但近幾十年來, 疼痛路徑的敏感化及可能發作源於中樞神經系統的重要性已漸漸受到注意 同時偏頭痛的疼痛迴路, 三叉血管系統和它往周邊的神經傳遞等許多方面, 以及三叉神經尾核 (caudalis) 中樞間腦灰質 丘腦等的重要性已經被確知 新的高接受器專一性的急性治療藥物如翠普登 (triptans) (5HT1B/D 接受器促進劑 ),5-HT1F 接受器促進劑, 或 CGRP 接受器的拮抗劑等已經表現出對急性發作的效果 也因為這些藥物對接受器的高度專一性, 它們的作用機轉提供了偏頭痛機轉的全新觀點 現在很清楚, 無預兆頭痛是一種神經生物學的疾患, 臨床與基礎神經科學增進了我們對偏頭痛機轉的知識, 而且持續在進步中 1.2 預兆偏頭痛 Migraine with aura 舊稱 : 典型偏頭痛 (classic or classical migraine); 眼 偏麻 偏癱或失語偏頭痛 (ophthalmic hemi- paraesthetic, hemiplegic or aphasic migraine); 附屬偏頭痛 (migraine accompagnée); 複雜偏頭痛 (complicated migraine)

26 反覆發生, 持續時間以分鐘計之單側完全可逆的視覺 感覺或是其他中樞神經系統症狀, 通常是逐漸發生, 其後會跟隨頭痛發作及其他偏頭痛相關症狀 A. 至少有 2 次發作符合基準 B 及 C B. 包括下列 1 或多項完全可逆的預兆症狀 : 1. 視覺 2. 感覺 3. 說話及 / 或語言 4. 運動 5. 腦幹 6. 視網膜 C. 至少具下列 4 項特徵其中 2 項 : 1. 至少 1 種預兆症狀在 5 分鐘逐漸發展, 及 / 或 2 種或更多預兆症狀相繼發生 2. 每一種個別的預兆症狀持續 5-60 分鐘 ( 註 1) 3. 至少有 1 種預兆症狀是單側的 ( 註 2) 4. 預兆會同時伴隨頭痛或於預兆後 60 分鐘內頭痛 D. 沒有其他更合適的 ICHD-3 診斷註 : 1. 例如, 有 3 個預兆症狀發生, 可被接受的最大持續時間為 3 60 分鐘 運動症狀可以持續到 72 小時 2. 失語症認定為單側症狀 ; 構音障礙則未必 說明 : 預兆是神經學症狀綜合體 (complex), 通常發生在 1.2 預兆偏頭痛頭痛開始之前, 但也可能發生在疼痛開始後或是也可以持續到頭痛期 視覺預兆是最常見的預兆型態, 發生於 90% 以上的 1.2 預兆偏頭痛頭病人, 至少部分的發作會有視覺預兆 通常表現為有如中世紀城堡周圍閃輝暗點 (fortification spectrum), 也就是由注視點產生之字形影像, 逐漸向右或向左擴散, 成為有稜角 閃爍金邊且往外凸出的形狀, 隨後有不同程度的絕對或相對暗點 (scotoma) 有些病例是無正向特徵之暗點, 常以為是急性發作, 但經仔細觀察, 通常是逐漸擴大 在兒童或青少年, 較不典型的雙側視覺症狀也可以是預兆 現在已有經過驗證且具高準確度和敏感度的視覺預兆評估量表 其次常見的是感覺障礙的預兆, 似細針刺的麻感緩慢地從發源點逐漸擴及在一側的身體 臉部之部份或全部及 / 或舌 頭 麻木感可接著發作, 但也可以是唯一的症狀 較少見之預兆症狀是言語障礙, 通常為失語性, 但時常難以分類 當預兆包括肢體無力時, 則登錄為 偏癱偏頭痛或其亞式 預兆症狀通常一個接著一個發生, 由視覺開始, 接著是感覺症狀及失語症 ; 但也有相反或其他順序 可被接受的預兆症狀為一個小時, 但是運動症狀通常會持續更久 病人常覺得他們的症狀難以描述, 因此應教導病人如何將症狀發生的時間及經過記錄下來 經過如此前瞻性的觀察, 可使臨床影像變得鮮明 常見的錯誤包括頭痛的單側性報告有錯誤, 逐漸發作說成忽然發作, 同側偏盲以為是單眼視覺障礙, 預兆持續時間不正確, 以及誤認感覺消失為無力等 初診後, 利用預兆日記可確認診斷 許多病人有預兆偏頭痛發作, 也有無預兆偏頭痛發作, 應將他們同時登錄為 1.2 預兆偏頭痛和 1.1 偏頭痛 在有預兆或無預兆偏頭痛發作前數小時到 1-2 日, 可出現前驅症狀 (premonitory symptoms), 包括疲倦 注意力難以集中 頸部僵硬 對光及 / 或聲音敏感 噁心 視覺模糊 打呵欠及臉色蒼白等不同症狀組合 最好避免使用 前兆 (prodrome) 及 警告症狀 (warning symptoms) 這些詞彙, 因為它們常被誤用來涵括 預兆 偏頭痛預兆有時也伴隨不符合 1.1 無預兆偏頭痛基準的頭痛, 但因其與預兆的關係, 仍然視為偏頭痛 有些情況下, 偏頭痛預兆並沒有出現頭痛 在預兆症狀出現之前或同時, 與臨床患部相對應及通常包含更廣一點區域的大腦皮質的局部腦血流量會減少 血流減少通常始於腦部後方且朝前方傳播, 通常比腦缺血之閾值為高 1 至數小時後, 該處逐漸變為充血區 Leão 氏皮質傳播性抑制現象可能是其機轉 系統性的研究顯示許多有視覺預兆的病人偶有肢體及 / 或言語的症狀 ; 相反的, 有肢體及 / 或言語症狀的人幾乎都有視覺預兆的經驗, 至少在某些次的發作時 所以視覺 半側偏麻或說話及 / 或語言等預兆的區分可能只是人為, 因此在本分類中沒有區辨, 都被登錄為 典型預兆偏頭痛, 預兆症狀源自腦幹則登錄為 腦幹預兆偏頭痛, 但是這些人也幾乎都會有另外的典型預兆症狀 偏癱型偏頭痛有肢體無力, 因其基因和病生理學與典型預兆不同, 被分到另外一個亞式, 這些病人通常也有腦幹症狀 以前定義的症候群延長預兆偏頭痛 (migraine with prolonged aura) 和急性預兆偏頭痛 (migraine with acuteonset aura) 已不再使用 大多數有此類發作的病人也具有其

27 他符合 1.2 預兆偏頭痛中的任一亞式基準的發作, 應該要登錄為該診斷 剩下的則應登錄為 極可能預兆偏頭痛, 並在括弧中詳列非典型的特徵 ( 延長預兆或急性預兆 ), 雖然有一些少見次發性的類似症狀, 如因為頸動脈剝離, 動靜脈畸形或癲癇症, 但診斷常常只需要小心地詢問病史就可清楚 典型預兆偏頭痛 Migraine with typical aura 具有預兆的偏頭痛, 預兆包括視覺, 及 / 或感覺, 及 / 或說話 / 語言症狀, 但沒有肢體無力, 其特色是逐漸發展, 每項症狀持續時間不超過 1 小時, 混合了正向與負向特徵及完全可逆性 A. 至少有 2 次發作符合基準 B 及 C B. 預兆包括視覺 感覺及 / 或說話 / 語言症狀, 每一項都完全可逆, 但是沒有運動 腦幹或視網膜症狀 C. 至少具下列 4 項特徵其中 2 項 : 1. 至少 1 種預兆症狀在 5 分鐘逐漸發展, 及 / 或 2 種或更多預兆症狀相繼發生 2. 每一種個別的預兆症狀持續 5-60 分鐘 ( 註 1) 3. 至少有 1 種預兆症狀是單側的 ( 註 2) 4. 預兆會同時伴隨頭痛或於預兆後 60 分鐘內頭痛 D. 沒有其他更合適的 ICHD-3 診斷, 且已排除暫時性腦缺血註 : 1. 例如, 有 3 個預兆症狀發生, 可被接受的最大持續時間為 3 60 分鐘 2. 失語症認定為單側症狀 ; 構音障礙則未必 典型預兆頭痛 Typical aura with headache 典型預兆偏頭痛, 預兆發生同時或其後 60 分鐘內有頭痛發生, 不論頭痛是否具偏頭痛特徵 A. 符合 典型預兆偏頭痛的診斷基準 B. 頭痛, 不論是否具偏頭痛特徵, 在預兆同時或其後 60 分鐘內發生 不伴隨頭痛之典型預兆 Typical aura without headache 典型預兆偏頭痛, 但預兆發生同時或其後並未伴隨任何類型的頭痛發生 A. 符合 典型預兆偏頭痛的診斷基準 B. 在預兆同時或其後 60 分鐘內無頭痛發生說明 : 有些病人在典型預兆後每次都接著偏頭痛性頭痛發作, 但除此之外, 很多病人在預兆發作之後, 可能接著較不具特徵的頭痛或甚至沒有頭痛 少數的病人僅僅只有 不伴隨頭痛之典型預兆 在無符合 1.1 無預兆偏頭痛基準的頭痛時, 準確診斷預兆與鑑別其他可能為嚴重疾病 ( 如 : 暫時性腦缺血 ) 的發作症狀, 變得更加困難 要區別這些須做診察 特別是年過 40 歲才出現預兆 只有負向症狀 ( 如 : 偏盲症 ) 或當預兆延長或非常短, 應先排除其他原因, 尤其是暫時性腦缺血 腦幹預兆偏頭痛 Migraine with brainstem aura 舊稱 : 基底動脈偏頭痛 (Basilar artery migraine) ; 基底偏頭痛 (basilar migraine); 基底型偏頭痛 (basilar type migraine) 偏頭痛之預兆明顯地源自腦幹, 但沒有肢體無力 A. 至少有 2 次發作符合基準 B-D B. 預兆包括視覺 感覺 及 / 或說話 / 語言等完全可逆的症狀, 但沒有運動 ( 註 1) 或視網膜症狀 C. 至少包括下列 2 項腦幹症狀 1. 構音障礙 2. 眩暈 3. 耳鳴 4. 聽力低下 (hypacusia) 5. 複視 6. 共濟失調 7. 意識障礙 D. 至少具下列 4 項特徵其中 2 項 : 1. 至少 1 種預兆症狀在 5 分鐘逐漸發展, 及 / 或 2 種或更多預兆症狀相繼發生

28 2. 每一種個別的預兆症狀持續 5-60 分鐘 ( 註 2) 3. 至少有 1 種預兆症狀是單側的 ( 註 3) 4. 預兆會同時伴隨頭痛或於預兆後 60 分鐘內頭痛 E. 沒有其他更合適的 ICHD-3 診斷, 且已排除暫時性腦缺血註 : 1. 若有運動症狀, 應登錄為 偏癱偏頭痛 2. 例如, 有 3 個預兆症狀發生, 可被接受的最大持續時間為 3 60 分鐘 3. 失語症認定為單側症狀 ; 構音障礙則未必 說明 : 由於並不像是基底動脈受到影響, 因此目前用腦幹預兆偏頭痛來取代原來的基底動脈偏頭痛或基底偏頭痛 大多數的發作除了腦幹症狀外還會有典型預兆症狀 ; 許多有腦幹預兆發作的人也會有其他典型預兆的發作, 應同時登錄 典型預兆偏頭痛和 腦幹預兆偏頭痛 許多列於基準 C 的症狀, 可能發生於焦慮及換氣過度, 而易被人誤解 偏癱偏頭痛 ( 註 1) Hemiplegic migraine 偏頭痛預兆包括肢體無力 A. 至少有 2 次發作符合基準 B 及 C B. 預兆包含以下 2 項 : 1. 完全可逆的肢體無力 2. 完全可逆的視覺 感覺 及 / 或說話 / 語言症狀 C. 至少具下列 4 項特徵其中 2 項 : 1. 至少 1 種預兆症狀在 5 分鐘逐漸發展, 及 / 或 2 種或更多預兆症狀相繼發生 2. 每一種個別的非運動預兆症狀持續 5-60 分鐘, 運動預兆症狀持續小於 72 小時 ( 註 2) 3. 至少有 1 種預兆症狀是單側的 ( 註 3) 4. 預兆會同時伴隨頭痛或於預兆後 60 分鐘內頭痛 D. 沒有其他更合適的 ICHD-3 診斷, 且已排除暫時性腦缺血和腦中風註 : 1. 癱 (plegic) 雖然在多數語言是指癱瘓 (paralysis) 的意思, 但大部分的發作只是肢體無力 2. 有些病人的肢體無力可以持續數週 3. 失語症認定為單側症狀 ; 構音障礙則未必 說明 : 要區分肢體無力與感覺喪失有時會有困難 家族性偏癱偏頭痛 Familial hemiplegic migraine (FHM) 偏頭痛預兆包括肢體無力, 而且其一等或二等親中, 至少有一人偏頭痛之預兆包括肢體無力 A. 符合 偏癱偏頭痛的診斷基準 B. 其一等或二等親屬中, 至少有一人具符合 偏癱偏頭痛診斷基準的發作說明 : 新的遺傳學研究結果使我們能比以前更準確的定義 家族性偏癱偏頭痛 (FHM) 一些特定的基因亞型已被發現: 第一型家族性偏癱偏頭痛 (FHM1) 於第 19 染色體上, CACNA1A 基因 ( 是鈣離子通道 ) 有突變 ; 而第二型家族性偏癱偏頭痛 (FHM2) 則在第 1 染色體上,ATP1A2 基因 ( 是 K/Na-ATPase) 發生突變 ; 第三型家族性偏癱偏頭痛 (FHM3) 是在第 2 染色體,SCN1A 基因 ( 是鈉離子通道 ) 發生突變, 可能還有其他位置尚未被發現 當基因測試已做, 有發現的基因亞型應列在第五碼 除了有典型預兆症狀外, 家族性偏癱偏頭痛 (FHM) 很常伴隨腦幹症狀, 而頭痛總是會出現 在家族性偏癱偏頭痛發作時, 罕見地可能會產生意識障礙 ( 有時會昏迷 ) 意識混亂 發燒與腦脊髓液白血球增生 家族性偏癱偏頭痛 (FHM) 可能被誤診為癲癇症, 導致治療失敗 ( 輕微的 ) 頭部外傷可能誘發家族性偏癱偏頭痛 約 50% 家族性偏癱偏頭痛的家族, 在與偏頭痛發作無關的情形下, 產生慢性漸進性小腦運動失調 第一型家族性偏癱偏頭痛 Familial hemiplegic migraine type 1 A. 符合 家族性偏癱偏頭痛的診斷基準 B. 證實有致病的 CACNA1A 基因突變 第二型家族性偏癱偏頭痛 Familial hemiplegic migraine type 2

29 A. 符合 家族性偏癱偏頭痛的診斷基準 B. 證實有致病的 ATP1A2 基因突變 第三型家族性偏癱偏頭痛 Familial hemiplegic migraine type 3 A. 符合 家族性偏癱偏頭痛的診斷基準 B. 證實有致病的 SCN1A 基因突變 其他型家族性偏癱偏頭痛 Familial hemiplegic migraine, other loci A. 符合 家族性偏癱偏頭痛的診斷基準 B. 基因檢測並未發現 CACNA1A,ATP1A2 或 SCN1A 基因的致病突變 散發性偏癱偏頭痛 Sporadic hemiplegic migraine 偏頭痛預兆包括肢體無力, 但其一等或二等親中並無包括肢體無力之偏頭痛預兆 A. 符合 偏癱偏頭痛的診斷基準 B. 其一等或二等親屬中, 無人符合 偏癱偏頭痛的診斷基準說明 : 流行病學研究顯示散發性病例的盛行率與家族性差不多 發作時 散發性偏癱偏頭痛與 家族性偏癱偏頭痛有相同的臨床特徵 有些表面上是散發性的病例有已知的 FHM 基因突變, 且有些之後在一等或二等親也發生偏癱偏頭痛, 此時就可完全符合 家族性偏癱偏頭痛的診斷基準, 須改變診斷 散發性病例通常需要神經影像與其他檢查來排除其他原因, 為了排除 短暫頭痛及神經缺損症候群併腦脊髓液淋巴球增生症 (HaNDL), 可能須做腰椎穿刺 視網膜偏頭痛 Retinal migraine 反覆發生單眼視覺障礙, 包括閃爍 暗點或失明, 並伴隨偏頭痛 A. 至少有 2 次發作符合基準 B 及 C B. 預兆包括完全可逆之單眼正向或負向視覺症狀 ( 如 : 閃爍 暗點或失明 ), 發作時經由以下 2 項或其一確定 : 1. 臨床視野檢查 2. ( 在清楚的指示下 ) 由患者描繪發作時的單眼視野缺陷 C. 至少具下列 3 項特徵其中 2 項 : 1. 預兆症狀在 5 分鐘逐漸發展 2. 預兆症狀持續 5-60 分鐘 3. 預兆會同時伴隨頭痛或於預兆後 60 分鐘內頭痛 D. 沒有其他更合適的 ICHD-3 診斷, 且已排除其他造成黑矇症 (amaurosis fugax) 的原因說明 : 有些病人抱怨自己有單眼視覺障礙, 但其實是有偏盲症 曾報告有些病人不發生頭痛, 但如此即無法確認偏頭痛是否為其病因 視網膜頭痛是非常罕見造成暫時性單眼失明的原因, 有些病例曾被報告過有永久性的單眼失明 必須以適當的檢查來排除其他會引起暫時性單眼失明的原因 1.3 慢性偏頭痛 ( 註 1,2) Chronic migraine 頭痛發作的頻率每月多達 15 天或超過, 持續 3 個月以上, 其中每月超過 8 天以上的發作具偏頭痛特徵 A. 頭痛 ( 可以類似緊縮型頭痛及 / 或偏頭痛 ) 發生每月 15 天, 已 >3 個月, 且符合基準 B 及 C B. 發生於已經有至少 5 次發作符合基準 1.1 無預兆偏頭痛 B-D 項及 / 或 1.2 預兆偏頭痛 B 及 C 項的病人 C. 發作每月 8 天, 已 >3 個月, 且符合下列之一 :( 註 3) 1. 基準 1.1 無預兆偏頭痛 C 及 D 項 2. 基準 1.2 預兆偏頭痛 B 及 C 項 3. 開始發作時病人相信是偏頭痛發作, 而且使用翠普登 (triptan) 或麥角鹼藥物 (ergot derivative) 可達到緩解 D. 沒有其他更合適的 ICHD-3 診斷註 : 慢性偏頭痛的診斷排除 2. 緊縮型頭痛或其亞型, 因為類似緊縮型頭痛的頭痛, 也包含在 1.3 慢性偏頭痛的診斷基準裡 2. 為何將慢性偏頭痛從陣發性偏頭痛中特別挑出來, 是因

30 為對於一個如此頻繁或連續發作的頭痛病人, 要辨認出每一次的發作類型是不可能的, 事實上, 頭痛的特徵可能天天變化, 甚至同一天內就會改變 而讓這樣的病人都不使用藥物以觀察頭痛的自然病程是非常困難的 在此情況下, 不論是預兆或無預兆偏頭痛發作或類似緊縮型的頭痛都列入次數計算 最常造成慢性偏頭痛症狀的原因是藥物過度使用, 如 8.2 藥物過度使用頭痛所定義 約有 50% 1.3 慢性偏頭痛病人, 在戒斷藥物後會轉換成陣發性偏頭痛, 這些病人在某種意義上來說是誤診為 1.3 慢性偏頭痛 同樣地, 病人表面上看似藥物過度使用, 但是停用藥物後頭痛並沒有改善, 因此診斷為 8.2 藥物過度使用頭痛, 某種意義上來說, 也是不適宜的 ( 前提假設為藥物過度使用造成的頭痛慢性化是可逆的 ) 因為以上理由, 並根據通則, 病人符合 1.3 慢性偏頭痛和 8.2 藥物過度使用頭痛之診斷基準時, 將同時給予兩個診斷 當藥物停用後, 偏頭痛可能改變為陣發性偏頭痛, 或仍為慢性發作, 此時再根據情況重新診斷 例如停藥後仍持續慢性發作, 則取消 8.2 藥物過度使用頭痛之診斷 有些國家習慣上只在出院時才給予 8.2 藥物過度使用頭痛的診斷 3. 頻繁發作的頭痛, 要確定其特徵通常需要頭痛日誌紀錄每日頭痛和相關症狀至少一個月 頭痛日誌的範本可在下列網址取得 : [ 譯註 : 此網址已改為 偏頭痛併發症 Complications of migraine 說明 : 必須同時分別登錄偏頭痛亞型和其併發症 偏頭痛重積狀態 Status migrainosus 一種使人極度失能的偏頭痛發作持續超過 72 個小時 1. 因為藥物或睡眠導致頭痛緩解, 可接受的時間最長可達 12 小時 2. 輕度症狀, 不符合 C2 基準, 只能登錄為 極可能無預兆偏頭痛 說明 : 有著 偏頭痛重積狀態特色的頭痛, 常常是因為藥物過度使用造成, 若在此情形下, 頭痛符合 8.2 藥物過度使用頭痛的基準, 則登錄為 1.3 慢性偏頭痛和 8.2 藥物過度使用頭痛, 而不是 偏頭痛重積狀態 若藥物過度使用未達三個月, 則只登錄為合適的偏頭痛亞型 無梗塞之持續預兆 Persistent aura without infarction 預兆症狀持續超過一週, 但神經影像證實無腦梗塞 A. 預兆發作符合基準 B B. 發生在 1. 2 預兆偏頭痛的病人, 除了 1 或多種預兆症狀持續 1 星期外, 皆符合以前典型的發作 C. 神經影像顯示沒有腦梗塞證據 持續預兆症狀雖罕見, 但已被充分證實 它們通常為雙側, 而且可能持續數月或數年之久 基準 B 中的最少 1 星期, 是來自專家意見, 尚待正式的研究 診斷檢查必須能分辨出 無梗塞之持續性預兆和 偏頭痛腦梗塞, 並排除其他原因引起腦梗塞造成的症狀性預兆 若發作大於 1 小時而且小於 1 星期, 無法符合 典型預兆偏頭痛的基準, 則登錄為 極可能預兆偏頭痛 A. 頭痛發作符合基準 B 及 C B. 發生在 1.1 無預兆偏頭痛及 / 或 1.2 預兆偏頭痛的病人, 除了發作時間及嚴重程度外, 皆符合以前典型的發作 C. 符合下列 2 項特徵 : 1. 不間斷持續超過 72 小時 ( 註 1) 2. 頭痛及 / 或其他相關症狀, 使人衰弱失能 ( 註 2) D. 沒有其他更合適的 ICHD-3 診斷註 : 偏頭痛腦梗塞 Migrainous infarction 一種或以上的偏頭痛預兆症狀, 在與其症狀一致之腦血流區域產生缺血性腦病變, 經由神經影像證實 A. 偏頭痛發作符合基準 B 及 C B. 發生在 1. 2 預兆偏頭痛的病人, 除了 1 或多種預兆症狀持續 >60 分鐘外, 皆符合以前典型的發作