前庭型偏頭痛 最新的國際共識 作者 : 活水神經內科診所黃子洲醫師 自從 10 年前 Neuhauser & Lempert 提出偏頭痛性眩暈 (Migrainous vertigo, MV) [1] 的診斷標準以來, 正反面的意見從沒斷過, 頭痛專家和神經耳科學家一直都各有立場 直到去年 (201

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1 頭痛電子報第 112 期 台灣頭痛學會網站 : 發刊日期 : 民國 102 年 11 月 發行人 : 台灣頭痛學會 本期內容 前庭型偏頭痛 最新的國際共識 黃子洲醫師 活動剪影 年頭痛學術研討會 頭痛學術研討會檔案下載 國際頭痛學會 11 月 News Letter 下載連結 本期內容由黃子洲醫師提供, 介紹前庭型偏頭痛的最新共識, 以及共識形成的來 龍去脈, 希望藉由本文能讓大家對這個新的偏頭痛分類有更進一步的了解 電子報主編 : 楊鈞百醫師 秘書處報告 : 今年的年會及學術討論會已於 11 月 9-10 日 ( 六 日 ) 在台南成大會館舉行, 場面熱 絡, 過程順利, 本期電子報將刊登活動剪影以及提供部分講師的投影片內容下載, 以利未能參加活動的會員可以自行研讀 另有國際頭痛學會 (IHS) 寄發之電子報, 請會員自行下載瀏覽, 內容包括學會報 導和活動預告等, 可以參考最末頁之內容簡介 台灣頭痛學會敬啟

2 前庭型偏頭痛 最新的國際共識 作者 : 活水神經內科診所黃子洲醫師 自從 10 年前 Neuhauser & Lempert 提出偏頭痛性眩暈 (Migrainous vertigo, MV) [1] 的診斷標準以來, 正反面的意見從沒斷過, 頭痛專家和神經耳科學家一直都各有立場 直到去年 (2012 年 ), 兩大國際組織, 國際頭痛學會 (International Headache Society, IHS) 和 Bárány Society 終於達成了共識, 發布了前庭型偏頭痛 (Vestibular migraine, VM) 的診斷準則 本文將述說這一段過程 頭痛專家可以在臨床上輕易地發現偏頭痛和眩暈的關聯, 常常在詢問偏頭痛相關症狀, 如噁心 嘔吐 畏光等的時候, 病人會冷不防冒出一句說 : 我也會頭暈 ; 也常常遇到經過治療的偏頭痛病人, 回診時訴說頭痛已經改善, 現在卻變成頭暈 但是對於頭痛專家而言, 診斷標準是否有加入眩暈, 其實是不重要的, 因為不論眩暈是否存在, 都不影響偏頭痛的診斷, 病患的求診主訴也是頭痛而不是頭暈 可是相對的, 對於神經耳科學家, 他們主要的照顧對象, 常常是以眩暈為主訴症狀, 但是部分的眩暈病人, 卻無法歸類到已經存在常見的眩暈疾病, 例如梅尼耳氏症 急性前庭炎 良性陣發性姿勢性眩暈或是基底型偏頭痛等 於是自從 1992 年以來, 陸續有一些學者發表了系列病例 (case series) 的報告, 指出一些無法分類於常見眩暈疾病的病人, 可能可以歸因為偏頭痛引致, 較有名的報告整理如表 1., 也可以看出此時所使用的病名仍不固定, 有 migraine-associated dizziness,migraine-related vestibulopathy,vestibular migraine 和 migrainous vertigo 等, 但憑作者喜好 表 1. 發表於各文獻上偏頭痛眩暈症的病例系列表 Cutrer FM, Baloh RW. Migraine-associated dizziness. Headache 1992;32(6): Cass SP, Furman JM, Ankerstjerne K, et al. Migraine-related vestibulopathy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1997;106(3): Johnson GD. Medical management of migraine-related dizziness and vertigo. Laryngoscope 1998;108(Suppl 85): Dieterich M, Brandt T. Episodic vertigo related to migraine (90 cases): vestibular migraine? J Neurol 1999;246(10): Neuhauser H; Leopold M; von Brevern M; Arnold G; Lempert T. The interrelations of migraine, vertigo, and migrainous vertigo. Neurology 2001;56(4): 這些報告都分別收錄了約 個病例, 有些只描述症狀, 有些推論病理機 轉, 有些甚至討論到治療的選項, 但是最後都提出一個論點, 就是偏頭痛本身可 以是某些眩暈疾病的病因 各篇作者收錄病例的標準不一, 也沒有可方便後人照

3 做的操作方法, 但是這就是前庭型偏頭痛診斷標準的濫觴 2001 年 Neuhauser & Lempert 提出的報告 ( 即上表中的最後一個 ), 雖然只收錄了 33 人, 但是他們首次把收錄病人的診斷標準完整列出, 仿照國際頭痛疾病分類 (International Classification of Headache Disorder, ICHD) 的分類方法, 以操作型定義的作法制定 他的主要精神還是以眩暈症狀為主, 當有反覆性發作的前庭症狀, 只要能找出它和偏頭痛的連結, 包括有偏頭痛樣的頭痛 怕光 怕吵 視覺前兆或其他前兆等任何之一同時存在, 就被認為是偏頭痛性眩暈 簡單易執行的特色, 明確定義出偏頭痛性眩暈, 很快獲得回響, 神經耳科學大師的 Furman, Brandt 等人也都放棄自己原來的收案標準, 使用這個診斷基準, 並且撰文表示支持, 甚至明確的指出 IHS 應當考慮將這個新的疾病定義加入 ICHD 偏頭痛的診斷子分類中 於是 Neuhauser & Lempert 於 2003 年在 Cephalagia 發表另一篇 review 性質的文章 [2], 正式提出 MV 的診斷標準, 如表 2., 其中條列的字句與他們兩年之前描述的收案標準略有不同, 但基本精神是一致的 表 2. 偏頭痛性眩暈的診斷標準 (Neuhauser & Lempert, 2003) A. 反覆發作之前庭症狀, 至少為中度以上的嚴重程度 B. 現在或先前有符合國際頭痛學會 (IHS) 偏頭痛診斷的病史 C. 在至少兩次的眩暈發作時, 具下列一項偏頭痛相關症狀 : 符合偏頭痛特徵的頭痛 怕光 怕吵 視覺預兆 其他預兆 D. 經適當檢查已排除其他病因的可能說明 : 前庭症狀是指旋轉般的眩暈, 覺得自己或是物體在動的幻覺 這可能是自發性或是姿勢性的 嚴重程度中等指的是症狀限制了日常生活的活動 ; 嚴重指的是症狀讓日常生活的活動無法繼續 此時 Lempert 仍然稱呼這個新病名為偏頭痛性眩暈 (MV), 後來 Brandt 教授在發表的文章中建議為符合 IHS 的分類名稱, 也為了避免被誤解, 以為所有有偏頭痛而且有眩暈症的人都是這個病, 這個新的疾病應該定名為前庭型偏頭痛 (VM) Lempert 接受了意見, 所以在 2009 年的文章中決定改用 VM 為名 [3], Lempert 教授是在這個領域內努力最久的專家, 最通用的診斷基準也是他所訂, 大部分的研究者都是跟從他的標準, 從此新病名就正式確立, 被叫做 Vestibular migraine, 前庭型偏頭痛 當公認的診斷基準確立, 大家有了共同的語言, 相關的研究就大量增加, 也使這個領域的學術發展欣欣向榮, 從以下數字可以明顯看出, 在 2001 年以前十年, 相關研究的論文數量僅有 181 篇, 但是 2002 年以後的十年, 論文數量則暴增到 526 篇, 見圖 1., 顯見認同此一看法的人越來越多

4 圖 1. 年代與偏頭痛 與頭暈疾病相關論文數量統計 雖然如此, 卻存在一個根本的問題 既然是 前庭型偏頭痛, 那應該要由 IHS 去主導並正式列入 ICHD 的分類標準內, 或至少必須得到 IHS 認可才能算名正言順 但是 IHS 內對此一新的疾病分類建議並非一致認同, 頭痛疾病分類委員會的主席 Olesen 教授反對尤烈, 他甚至直接投文到 Cephalagia 表示反對 [4], 所提的主要理由是, 既然認同頭暈是偏頭痛常見的症狀, 那邏輯上並不需要把它獨立成子分類, 以免把一個單純的偏頭痛分類的過度瑣碎 ; 而且對於怕光或怕吵是否是專屬於偏頭痛的症狀, 他也認為值得商榷, 甚至很多眩暈疾病本身就會有怕吵的症狀 Lempert 制定的診斷標準中, 還有一個 可能前庭型偏頭痛 (probable VM) 的分類, 只需要反覆發作的前庭症狀, 再加上有偏頭痛 或有偏頭痛相關症狀 或一半發作可因偏頭痛誘發因素誘發 或一半發作可被偏頭痛藥物緩解, 四者有其一即可診斷 如此鬆散的診斷標準, 更被 Olesen 嚴詞抨擊, 他認為偏頭痛的誘發因素並不是專一性的, 藥物更是常常一藥多用, 如何能以此來做為診斷標準? 對於 Olesen 教授的反對,Lempert 也提出了回應 [4], 希望頭痛學界還是得聽聽神經耳科學界的聲音, 他認為怕光和怕吵在前庭疾病並不多見 ( 除了怕吵之於梅尼耳氏症 ), 有些耳科疾病的聽覺異常 ( 如 hyperacusis 或 recruitment) 和偏頭痛的怕吵並不是一樣的 另外他強調所謂可能前庭型偏頭痛, 只是為了臨床使用, 對病因不明的反覆性眩暈疾患可以多一個可能的診斷, 當然不建議用於學術研究的收案 可惜雖然 Lempert 提出了解釋, 但 Olesen 仍然不同意將 VM 列入偏頭痛分類 Olesen 教授在 2011 年受台灣頭痛學會邀請來訪問時, 發表的言論也還是不認同 VM 的診斷 Bárány Society, 是國際性的神經耳科學組織, 學會名稱的來源是為了紀念 耳鼻喉科醫師 Róbert Bárány, 他因為發現前庭內耳的功能而獲得 1914 年諾貝爾 生理醫學獎, 可說是神經耳科學的開山祖師之一 Bárány Society 在 2006 年瑞典

5 的 Uppsala 會議時, 決議要仿照 IHS 的作法, 將前庭性疾病作科學化的分類, 名稱為 International Classification of Vestibular Disorder (ICVD)[5] 分類的基本原則, 是以臨床症狀為根基, 方法是分層分類, 共分為四層, 第一層就是症狀和徵候, 第二層是集合症狀成為症候群, 第三層則是分類為特定疾病, 第四層才是機轉的分類 在編輯到第三層的疾病時, 無可避免的,VM 是其中一個重要的項目, 陳年舊案還是得面對, 兩個學會勢必要取得共識 於是 Lempert 銜命負責和 Olesen 協調, 討論出兩會都可接受的診斷基準 Lempert 是柏林大學的教授, 為此飛了許多趟丹麥和 Olesen 討論 兩邊各有堅持, 也互有退讓, 最後終於在去年, 有了結果, 診斷基準發表在 2012 年 Uppsala Bárány Society 的大會以及 Journal of Vestibular Research[6], 這是兩學會的共識版本, 兩位教授也共同列名為論文的作者, 診斷基準將會也被收錄在 ICVD 本文以及 ICHD-3 的附錄裡面 ( 附註 ), 如表 3. 表 3. 前庭型偏頭痛的診斷標準 (Lempert & Olesen, 2012) A. 至少有五次前庭症狀的發作, 嚴重程度為中度或重度, 持續 5 分鐘到 72 小時 B. 現在或先前有符合國際頭痛分類 (ICHD) 偏頭痛 ( 有預兆或無預兆 ) 診斷的病史 C. 在至少 50% 的前庭症狀發作時同時有一項或多項偏頭痛特徵 頭痛, 以下特徵至少符合兩種 : 單側, 搏動性 疼痛程度為中或重度 日常活動會使頭痛加劇 怕光及怕吵 視覺預兆 D. 無法歸因於其他更好的前庭或 ICHD 的診斷 和 Lempert 的原始版本相比, 略有不同 如同 ICHD 一樣, 這個診斷標準多了次數和時間的定義, 時間定義的參考依據主要是前述的幾個病例系列的資料, 如果是短暫小於一分鐘以秒計算的眩暈發作, 則以總的發作期間計算 前庭症狀的定義, 則以 ICVD 的定義為主, 包括自發性眩暈 姿勢性眩暈 視覺誘發之眩暈 動作誘發之眩暈以及包含噁心的動作誘發之頭暈等均可 而且病人必須要有符合 ICHD1.1 或 1.2 項的偏頭痛診斷 再加上至少一項偏頭痛的疾病特徵在一半以上的眩暈發作中同時出現, 這些特徵包括符合偏頭痛特徵的頭痛, 如單側 搏動性 中重度疼痛和日常活動會惡化頭痛等其中任兩項 ; 怕光及怕吵 ; 或是視覺預兆 最後排除其他的可能因素, 就可以診斷為 VM 從診斷標準改變中可以看出 Olesen 教授著力之深 怕光和怕吵一直是 Olesen 最不滿意的一點, 所以他努力把標準改成怕光及怕吵必須同時存在, 以期增加 specificity( 準確度 ) 其實就原來 ICHD 偏頭痛的診斷標準, 怕光和怕吵也是必須同時存在 而怕吵的定義單純就是對聲音感覺不舒服, 通常不會分左右側, 不是耳科疾病可能出現的聲音感受異常 ( 如 recruitment 等 ), 這通常是單側的 另外預兆的部分, 原始的版本是包含

6 任何預兆都算, 但是新版本改成只接受視覺預兆, 因為其他類型的預兆例如失語 或感覺異常等, 可能不如視覺預兆對於偏頭痛的專一性 至於 可能前庭型偏頭痛, 則不受 Olesen 青睞, 他一直認為這樣的標準太鬆散, 所以在 ICHD-3 裡面不會有, 但是 ICVD 內仍然收錄了這項標準, 如表 4. 確如 Lempert 所說, 如果不用於科學研究, 只於臨床上實際運用, 仍然有它的好處在 表 4. 可能前庭型偏頭痛的診斷標準 (Lempert, 2012) A. 至少有五次前庭症狀的發作, 嚴重程度為中度或重度, 持續 5 分鐘到 72 小時 B. 只有符合前庭型偏頭痛的診斷準則 B 或 C 中的一項 ( 偏頭痛病史或偏頭痛特徵 ) C. 無法歸因於其他更好的前庭或 ICHD 的診斷 至此, 前庭型偏頭痛的診斷標準終於底定, 有被世界公認的診斷標準, 可以預見這一個主題會越來越受到重視, 會有更多的研究發表 對一般的執業醫師而言, 頭痛和頭暈都是常見的病人主訴, 了解這樣的分類, 也可以讓醫師在面對相關病人時, 可以有多一分的想法和治療的方式 附註 : 本文完稿之時,ICHD-3 beta 尚未發表 現已發表, 前庭型偏頭痛編碼 在附錄 A1.6.6 然而其診斷標準的內容與 Bárány Society 發表的內容 ( 即表 3.) 字句不盡相同, 雖其旨意是一樣的, 因此附錄於下 表 5. A1.6.6 前庭型偏頭痛診斷標準 (ICHD-3 beta) [7] A. 至少有五次的發作, 符合 C 和 D B. 現在或病史中有符合 1.1 無預兆偏頭痛或 1.2 有預兆偏頭痛的診斷 C. 嚴重程度中至重度的前庭症狀, 持續 5 分鐘到 72 小時 D. 在至少 50% 的發作時同時有至少下列三項中的一項偏頭痛特徵 1. 頭痛, 以下特徵至少符合兩種 : a) 單側 b) 搏動性 c) 疼痛程度為中或重度 d) 日常活動會加劇頭痛 2. 怕光及怕吵 3. 視覺預兆 E. 無法歸因於其他更好的 ICHD-3 或前庭疾病的診斷

7 Reference: 1. Neuhauser H; Leopold M; von Brevern M; Arnold G; Lempert T. The interrelations of migraine, vertigo, and migrainous vertigo. Neurology 2001; 56(4): Neuhauser H & Lempert T. Vertigo and dizziness related to migraine: a diagnostic challenge. Cephalalgia 2004; 24: Neuhauser H, Lempert T. Vestibular Migraine. Neurol Clin 2009;27: Olesen J. Vertigo and dizziness related to migraine: a diagnostic challenge. Cephalalgia 2005;25: Bisdorff A, Von Brevern M, Lempert T, Newman-Toker DE. Classification of vestibular symptoms: towards an international classification of vestibular disorders. J Vestib Res. 2009;19(1-2): Lempert T, Olesen J, Furman J, Waterston J, Seemungal B, Carey J, Bisdorff A, Versino M, Evers S, Newman-Toker D. Vestibular migraine: Diagnostic criteria. J Vestib Res. 2012;22(4): Headache Classification Committee of the international Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3 rd edition (beta version). Cephalalgia 2013;33(9):

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