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2 主 制 审 编 作 核 : 周 蝴 林 迎 蝶 志 春 宝 淼 贝 关 爱 协 会 大 疱 性 表 皮 松 解 症 家 庭 护 理 指 南 医 封 印 联 面 刷 设 资 计 助 :zoe 协 疗 系 会 信 我 网 新 息 们 站 浪 论 博 : 坛 客 瓷 娃 : : 娃 罕 见 病 关 爱 中 心 微 电 博 邮 : 科 ( 遗 :debra_china@163.com 内 护 本 传 部 理 指 性 资 咨 南 料 询 中 皮 热, 的 QQ 肤 线 仅 部 群 供 :1394 病 分 : 交 内 论 流 容 坛, 和 9098 公 的 图 益 片 遗 683 发 来 传 放 自, 性 北 欢 京 大 迎 大 疱 传 学 阅 性 第 一 疾 医 病 院 版 皮 肤 块

3 大 疱 性 表 皮 松 解 症 家 庭 南 微 种 给 为 解 遗 传 性 大 疱 性 表 皮 松 解 症 序 是 言 南 重 的 遗 患 一 症 以 触 传 者 个 患 通 碰 性 家 者 俗 或 皮 庭 外 肤 带 工 家 语 伤 病 来 作 庭 言 就 了 重 对, 可 沉 点 大 因 既 造 重 疱 患 缺 成 的 性 者 乏 然 严 心 表 皮 专 而 重 理 皮 肤 业, 皮 和 松 指 对 肤 经 解 皮 导 于 黏 损 济 症 肤 国 膜 伤 负 作 科 内 脆 又 担 了 最 上 性 缺 一 万 增 乏 感, 为 个 常 名 加 护 染 为 全 见 大 理 患, 面 疱 知 者 生 甚 的 性 识 活 至 严 介 表 中 致 重 绍 皮 很 残 的 本 松 成 轻 指 一 福 而 确 皮 作 音 点 是! 值 在 一 得 患 名 一 者 隐 提 的 性 的 护 营 理 养 是, 不 本 良 十 型 分 书 大 具 疱 体 主 编 性 表 周 细 皮 迎 致 松 春 解 先 对 症 患 生 患 并 者 儿 非 及 的 医 家 父 庭 务 亲 是 人 员 一 个 家 笔 应 诊 松 中 其, 后 解 乐 内 症 融 容, 取 的 融 数 得 实 年 了 用 各, 如 种 丰 女, 知 富 具 一 儿 识 日 艰 有 经 难, 很 并 坚 验 强 持 且 但 的 运 并 愉 指 不 用 快 导 懈 也 到 地 获 意 义 自 为 得 生 学 自 活, 国 己 丰 着 相 内 女 厚 关 外 本 的 儿 书 疾 的 有 回 报 关 日 由 知 大 常, 周 识 疱 护 先 目 性 理 生 前 也 表 工 自 反 全 执, 肤 松 数 林 践 了 科 解 志 百 患 同 遗 症 淼 例 者 时 传 的 博 患 家 者 临 士 庭 本 专 提 床 对 最 书 业 供 与 全 迫 了 研 书 组 切 编 的 究 基 进 希 写 指 已 行 因 望 导 有 诊 自 了 了 始 二 与 断 认 解 帮 真 至 十 及 终 助 余 产 核 情 前 对 得 年 况 和 到 该, 诊 了 专 积 断 修 北 业 累 改 组 了 杨 京 从 大 勇 使 学 事 教 量 得 第 授 本 大 病 书 疱 例 一 既 性, 特 医 院 具 皮 别 已 肤 为 是 实 皮 是 大 治 下 性 发 一 疱 疗, 最 展 个 性 研 又 壮 后 表 究 由 有 大, 皮 病 的 很, 我 松 人 进 为 强 很 解 及 展 大 的 症 家 高 疱 专 兴 患 长 相 性 业 看 者 自 信 表 性 到 发 协 争 皮, 会 取 组 是 各 织 蝴 一 蝶 的 种 本 宝 民 权 好 贝 间 益 书 关 团 和! 北 松 一 京 解 定 大 症 能 学 患 在 第 者 周 一 谋 爱 迎 体 医 求 疗 春, 协 院 福 会 将 救 皮 祉 为 助 长 肤 国 等 的, 科 内 推 人 成 动 的 庞 立 朱 带, 大 疾 学 的 病 领 这 骏 i

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5 目 录 第 一 章 前 言... 2 给 患 者 父 母 的 话... 2 第 二 章 大 疱 性 表 皮 松 解 症 简 介... 4 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 常 见 疑 问... 4 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 遗 传 方 式... 6 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 四 种 类 型... 7 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 常 见 症 状... 8 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 诊 断 第 三 章 日 常 护 理 方 法 包 扎 方 法 举 例 判 断 和 防 止 伤 口 感 染 的 方 法 控 制 疼 痛 的 方 法 控 制 瘙 痒 的 方 法 癌 症 监 护 方 法 婴 幼 儿 的 日 常 护 理 第 四 章 特 殊 情 况 的 处 理 方 法 眼 睛 口 腔 食 道 便 秘 手 指 皮 肤 癌 第 五 章 日 常 护 理 的 材 料 和 药 品 第 六 章 产 前 诊 断 和 研 究 进 展 产 前 诊 断 治 疗 方 面 的 研 究 国 内 的 医 疗 资 源 第 七 章 蝴 蝶 宝 贝 关 爱 协 会 主 要 成 果

6 第 一 章 前 言 本 指 南 的 主 要 目 的 是 普 及 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 基 本 知 识, 帮 助 患 者 及 家 属 了 解 疾 病 和 学 习 家 庭 护 理 方 法, 同 时 增 进 社 会 大 众 对 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 的 理 解, 促 进 相 关 机 构 对 大 疱 性 表 皮 松 解 症 医 疗 和 研 究 的 关 注, 进 一 步 有 效 支 持 患 者 的 生 活 成 长 学 习 和 工 作 本 指 南 适 用 于 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 及 家 属 老 师 朋 友, 亦 可 供 相 关 医 生 和 护 士 参 考 指 南 的 第 二 章 是 对 疾 病 的 介 绍, 包 括 疾 病 的 原 因 和 症 状 这 一 部 分 可 以 帮 助 您 了 解 大 疱 性 表 皮 松 解 症 同 时 您 可 以 依 据 这 一 部 分 的 内 容, 向 周 围 的 人 解 释 疾 病 的 原 因 和 注 意 事 项 第 三 章 和 第 四 章 是 护 理 方 法 包 括 婴 幼 儿 的 护 理, 常 见 情 况 的 处 理 和 罕 见 情 况 的 处 理 患 者 家 长 和 成 年 患 者 应 该 认 真 阅 读 这 一 部 分, 有 些 特 殊 情 况 的 处 理 方 法 需 要 事 先 学 习 并 掌 握, 碰 到 问 题 的 时 候 快 速 处 置 如 果 没 有 事 先 学 习, 可 能 会 处 理 不 当, 产 生 无 法 挽 回 的 后 果 第 六 章 列 举 了 一 些 护 理 中 可 以 使 用 的 材 料 和 药 品 第 七 章 简 单 介 绍 了 当 前 的 医 学 研 究 进 展 第 八 章 介 绍 了 蝴 蝶 宝 贝 关 爱 协 会 并 给 出 了 联 系 方 式 给 患 者 父 母 的 话 很 不 幸 您 家 里 有 一 名 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 大 疱 性 表 皮 松 解 症 是 人 类 最 痛 苦 的 疾 病 之 一, 这 种 疾 病 可 能 是 从 父 母 某 一 方 遗 传 下 来 的, 也 可 能 是 父 母 双 方 共 同 遗 传 下 来 的, 还 可 能 是 患 者 本 人 发 生 了 新 基 因 突 变 不 论 是 哪 种 情 况, 希 望 整 个 家 庭 因 为 疾 病 而 更 加 团 结, 一 心 一 意 减 轻 患 者 的 痛 苦, 积 极 追 求 最 终 的 治 愈 照 顾 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 是 一 件 繁 重 的 工 作, 要 耐 心 细 心, 再 加 上 百 分 之 百 的 爱 心 希 望 我 们 这 本 护 理 指 南 上 的 知 识 能 帮 助 您 减 轻 患 者 的 痛 苦 和 家 属 的 劳 累, 同 时 也 尽 量 减 轻 经 济 负 担 蝴 蝶 宝 贝 关 爱 协 会 有 专 业 医 护 人 员 和 经 验 丰 富 2

7 的 父 母 随 时 愿 意 为 您 和 患 儿 提 供 帮 助 虽 然 疾 病 有 时 会 让 您 感 到 很 无 助, 但 是 请 记 住, 您 并 不 孤 独, 我 们 一 直 和 您 在 一 起 如 需 要 更 多 的 信 息 或 其 它 帮 助, 请 访 问 蝴 蝶 宝 贝 关 爱 协 会 的 官 方 网 站 和 北 京 大 学 第 一 医 院 皮 肤 科 遗 传 组 的 论 坛, 还 可 以 电 话 联 系 我 们, 协 会 的 咨 询 热 线 也 可 以 提 供 及 时 的 指 导 3

8 第 二 章 大 疱 性 表 皮 松 解 症 简 介 遗 传 性 大 疱 性 表 皮 松 解 症 是 一 组 罕 见 的 遗 传 性 皮 肤 疾 病 由 于 基 因 缺 陷, 患 者 的 皮 肤 和 眼 睛 口 腔 食 道 喉 部 等 粘 膜 组 织 在 受 到 轻 微 摩 擦 或 没 有 明 显 原 因 的 情 况 下 就 会 发 生 水 疱 或 血 疱, 进 而 导 致 创 伤 溃 烂 很 多 患 儿 出 生 时 就 有 皮 肤 缺 损, 由 于 皮 肤 像 蝴 蝶 翅 膀 一 样 脆 弱, 又 被 称 为 蝴 蝶 宝 贝 患 者 基 本 上 没 有 药 物 可 以 缓 解 病 情, 只 能 在 发 生 水 疱 和 皮 损 之 后 像 对 待 烧 伤 患 者 一 样 护 理 但 由 于 水 疱 和 皮 损 持 续 产 生, 患 者 的 痛 苦 远 远 超 过 普 通 烧 伤 病 人 有 一 种 获 得 性 大 疱 性 表 皮 松 解 症, 其 病 因 与 遗 传 性 大 疱 性 表 皮 松 解 症 不 同 本 指 南 只 关 注 遗 传 性 大 疱 性 表 皮 松 解 症, 并 且 在 后 文 中 直 接 称 之 为 大 疱 性 表 皮 松 解 症 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 常 见 疑 问 什 么 是 大 疱 性 表 皮 松 解 症? 大 疱 性 表 皮 松 解 症 是 一 组 遗 传 性 皮 肤 病, 主 要 表 现 为 患 者 皮 肤 变 脆 弱 日 常 生 活 中 的 轻 微 摩 擦 就 能 导 致 皮 肤 或 粘 膜 起 水 疱 或 血 疱, 皮 肤 的 附 属 器 官 如 头 发 指 甲 牙 齿 也 可 能 因 此 损 伤 或 脱 落 这 个 疾 病 名 称 是 什 么 意 思? 人 的 体 表 皮 肤 分 两 层 : 外 边 是 表 皮, 里 面 是 真 皮 大 疱 指 患 者 经 常 发 生 水 疱 或 血 疱, 松 解 指 患 者 的 皮 肤 结 构 不 紧 密, 这 个 名 称 表 明 皮 肤 的 抗 拉 抗 摩 强 度 不 够, 容 易 在 表 皮 或 真 皮 中 发 生 水 疱 注 意 疾 病 名 称 里 面 的 大 疱 不 是 大 泡, 松 解 不 是 松 懈 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 英 文 是 Epidermolysis Bullosa, 简 称 EB 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 原 因 是 什 么? 所 有 大 疱 性 表 皮 松 解 症 都 是 基 因 突 变 引 起 的 已 经 发 现 4

9 了 与 4 大 类,30 多 种 亚 型 相 关 的 致 病 基 因, 但 仍 有 一 些 基 因 突 变 没 有 确 认 基 因 突 变 导 致 人 体 不 能 正 常 合 成 皮 肤 中 需 要 的 蛋 白 质, 进 而 皮 肤 的 强 度 降 低, 结 构 容 易 受 到 破 坏 大 疱 性 表 皮 松 解 症 有 哪 些 症 状? 大 疱 性 表 皮 松 解 症 有 4 种 类 型 : 单 纯 型, 营 养 不 良 型 ( 显 性 或 隐 性 ), 交 界 型 和 金 德 乐 综 合 征, 每 种 类 型 里 面 又 有 几 种 亚 型 共 同 的 症 状 是 皮 肤 水 疱, 轻 的 亚 型 只 在 局 部 发 生 水 疱, 比 如 手 或 脚, 重 的 亚 型 全 身 都 可 能 发 生 水 疱, 同 时 体 内 粘 膜 也 会 发 生 水 疱 损 伤 程 度 较 轻 的 患 者 水 疱 愈 合 后 没 有 伤 疤 较 重 的 病 人 会 有 伤 疤, 可 能 有 永 久 的 畸 形 或 致 残 有 些 特 别 严 重 的 患 者 在 婴 儿 期 可 能 夭 亡 大 疱 性 表 皮 松 解 症 只 影 响 体 表 皮 肤 吗? 不 体 表 皮 肤 是 最 明 显 的 部 位, 但 身 体 的 其 它 器 官 也 可 能 受 影 响 比 如 隐 性 遗 传 营 养 不 良 型 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 体 内 的 粘 膜 ( 口 腔 食 道 眼 睛 肛 门 ) 可 能 发 生 水 疱, 引 起 疼 痛 和 吞 咽 困 难 等 大 疱 性 表 皮 松 解 症 传 染 吗? 这 种 病 是 遗 传 性 的, 没 有 致 病 基 因 的 人 不 会 患 病, 任 何 与 患 者 接 触 的 人 都 不 会 被 传 染 您 不 会 从 另 一 个 人 身 上 传 染 到 大 疱 性 表 皮 松 解 症, 共 同 游 泳 和 身 体 接 触 都 不 会 传 染 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 发 病 率 如 何? 据 统 计, 平 均 每 12 个 人 中 有 一 个 人 携 带 某 种 基 因 缺 陷 ; 每 227 个 人 中 有 一 个 人 携 带 可 以 引 起 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 基 因 缺 陷 约 2 万 个 新 生 儿 中 会 有 一 个 人 患 大 疱 性 表 皮 松 解 症 男 女 两 性 和 不 同 种 族 的 人 患 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 比 例 相 同 大 疱 性 表 皮 松 解 症 遗 传 吗? 是 像 大 疱 性 表 皮 松 解 症 这 样 的 基 因 疾 病 可 能 会 由 父 母 传 递 给 子 女 遗 传 的 方 式 有 多 种, 需 要 根 据 基 因 分 析 的 结 果 具 体 判 断 子 女 的 患 病 概 率 有 患 病 风 险 的 人 可 以 检 查 吗? 怀 疑 后 代 有 患 大 疱 性 表 皮 松 解 症 风 险 的 人 可 以 事 先 检 查 5

10 致 病 基 因, 然 后 在 怀 孕 9-11 周 ( 绒 毛 膜 穿 刺 ) 或 周 ( 羊 水 穿 刺 ) 进 行 产 前 诊 断 以 判 断 胎 儿 是 否 携 带 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 致 病 基 因 及 是 否 患 病 大 疱 性 表 皮 松 解 症 跟 母 亲 怀 孕 期 间 的 饮 食 和 活 动 有 关 吗? 遗 传 疾 病 通 常 在 受 精 卵 形 成 的 一 刻 就 决 定 了 此 后 怀 孕 期 间 的 一 切 活 动 对 此 没 有 影 响 没 有 影 响 的 因 素 包 括 : 吃 过 避 孕 药, 吃 过 海 鲜 辛 辣 等 食 物, 接 触 过 辐 射, 接 触 过 化 学 品, 看 电 视 较 多 等 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 遗 传 方 式 大 多 数 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 的 致 病 基 因 突 变 都 是 父 母 遗 传 下 来 的 有 少 数 患 者 是 自 身 发 生 了 基 因 突 变 ( 新 生 突 变 ) 自 身 发 生 突 变 的 患 者, 也 可 能 会 把 疾 病 传 给 自 己 的 后 代 大 疱 性 表 皮 松 解 症 有 两 种 遗 传 方 式 : 显 性 遗 传 : 通 常 父 母 一 方 患 病 他 们 的 每 一 个 小 孩 儿 都 有 50% 的 可 能 性 患 病 大 部 分 显 性 遗 传 的 患 者 有 家 族 史 显 性 遗 传 疾 病 也 可 能 是 新 生 突 变 引 起 的, 即 父 母 没 有 病, 小 孩 儿 是 家 族 中 第 一 个 患 病 的 人 在 一 个 显 性 遗 传 的 家 族 中, 往 上 数 到 第 一 个 患 病 的 祖 先, 他 / 她 身 上 发 生 了 新 生 突 变 所 有 其 他 患 病 的 后 代, 都 是 从 祖 先 身 上 遗 传 了 致 病 的 基 因 突 变 隐 性 遗 传 : 父 母 双 方 各 自 携 带 一 个 隐 性 基 因 ( 不 表 达 ), 他 们 的 每 一 个 小 孩 儿 都 有 1/4 的 可 能 性 同 时 遗 传 到 两 个 隐 性 基 因, 因 而 发 病 后 代 有 2/4 的 可 能 性 遗 传 一 个 致 病 基 因, 携 带 致 病 基 因 但 不 发 病 后 代 有 1/4 的 可 能 性 完 全 不 携 带 致 病 基 因 隐 性 遗 传 的 患 者 没 有 家 族 史 患 者 本 人 的 后 代 也 基 本 上 不 会 遗 传 疾 病, 但 可 能 携 带 一 个 隐 性 的 致 病 基 因 目 前 没 有 发 现 任 何 一 种 大 疱 性 表 皮 松 解 症 伴 性 遗 传, 也 就 是 说, 所 有 胎 儿 是 否 患 病 与 性 别 没 有 关 系, 通 过 选 择 性 别 的 方 法 无 法 避 免 后 代 遗 传 大 疱 性 表 皮 松 解 症 6

11 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 四 种 类 型 单 纯 型 (EBS): 一 般 是 显 性 遗 传, 病 因 是 皮 肤 表 层 的 角 蛋 白 及 其 他 结 构 蛋 白 缺 陷 交 界 型 (JEB): 一 般 是 隐 性 遗 传, 病 因 是 XVII 型 胶 原 整 合 素 或 层 粘 连 蛋 白 -332 之 一 发 生 缺 陷 交 界 型 中 严 重 的 可 能 在 婴 儿 期 发 生 夭 折, 部 分 患 者 长 大 后 症 状 会 缓 解 营 养 不 良 型 (DEB): 有 显 性 遗 传 (DDEB), 也 有 隐 性 遗 传 (RDEB) 病 因 均 为 真 皮 上 层 VII 型 胶 原 缺 陷 多 数 情 况 下, 显 性 遗 传 的 症 状 较 轻, 隐 性 遗 传 的 症 状 较 重 金 德 乐 综 合 征 (Kindler 综 合 征 ): 最 为 罕 见, 为 隐 性 遗 传, 由 FERMT1 蛋 白 缺 陷 导 致 除 大 疱 性 表 皮 松 解 症 典 型 症 状 以 外, 患 者 通 常 还 会 有 面 部 光 过 敏 指 纹 缺 失 牙 周 炎 等 临 床 表 现 新 生 儿 中 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 发 病 率 低 于 万 分 之 一, 其 中 交 界 型 和 营 养 不 良 型 加 起 来 低 于 十 万 分 之 一 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 症 状 非 常 广 泛, 有 : 水 疱 和 溃 疡, 脱 发, 龋 齿, 牙 齿 脱 落, 牙 无 釉 质, 舌 头 短, 小 口, 消 化 道 水 疱, 眼 角 膜 水 疱, 指 甲 脱 落, 手 指 粘 连 挛 缩, 关 节 硬 化, 贫 血, 食 道 狭 窄, 幽 门 梗 阻, 肌 肉 萎 缩, 营 养 不 良, 发 育 迟 缓 等 反 复 的 创 伤 容 易 诱 发 败 血 症 和 皮 肤 癌, 直 接 影 响 患 者 的 寿 命 和 很 多 基 因 疾 病 一 样, 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 的 严 重 程 度 个 体 差 异 很 大 一 些 症 状 较 轻 的 单 纯 型 患 者, 可 能 只 是 在 体 力 劳 动 或 长 途 行 走 后 才 会 长 水 疱 而 一 些 严 重 的 患 者, 在 出 生 的 时 候 就 有 体 表 皮 肤 缺 损 还 有 一 些 更 严 重 的 患 者, 在 出 生 后 短 时 间 内 夭 折 一 般 来 说, 单 纯 型 的 患 者 症 状 比 较 轻 但 按 照 新 的 分 类 方 法, 单 纯 型 中 也 包 括 一 些 基 底 层 上 型, 可 以 导 致 患 者 在 婴 儿 期 死 亡 交 界 型 患 者 中 一 部 分 非 常 严 重, 在 婴 儿 期 的 死 亡 率 非 常 高 另 有 一 部 分 患 者 症 状 温 和, 对 预 期 寿 命 的 影 响 不 大 7

12 营 养 不 良 型 患 者 中 显 性 遗 传 的 症 状 轻 一 些, 隐 性 遗 传 的 症 状 重, 其 中 严 重 泛 发 型 RDEB 患 者 和 JEB-H 患 者 并 列 是 生 存 的 患 者 中 症 状 最 重 的 婴 儿 期 皮 肤 结 构 发 育 不 完 善, 多 数 患 者 在 婴 儿 期 看 起 来 非 常 严 重, 通 常 几 个 月 之 后 就 会 缓 解 成 年 后 有 些 亚 型 可 能 症 状 很 轻, 甚 至 极 少 数 情 况 下 可 能 自 愈 所 以 不 能 因 为 新 生 儿 的 症 状 看 起 来 严 重 就 失 去 希 望 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 常 见 症 状 水 疱 和 溃 疡 水 疱 的 大 小 和 多 少 在 很 大 程 度 上 由 患 者 的 亚 型 决 定 较 轻 的 患 者 水 疱 可 能 集 中 在 肢 端, 即 手 脚 上 较 重 的 患 者 全 身 所 有 位 置 都 可 能 发 生 水 疱 或 血 疱 较 轻 的 患 者 只 有 在 受 到 明 显 的 碰 撞 或 摩 擦 时 才 会 有 水 疱 较 重 的 患 者 可 能 每 天 都 自 发 的 产 生 一 些 水 疱 水 疱 也 可 能 发 生 在 口 腔 和 体 内 的 粘 膜 上 一 般 来 说 体 内 的 水 疱 和 体 表 的 水 疱 严 重 程 度 正 相 关, 即 体 表 水 疱 严 重 的, 体 内 的 水 疱 也 严 重 不 同 亚 型 的 患 者, 水 疱 在 皮 肤 内 的 深 度 也 不 同 单 纯 型 的 患 者 水 疱 最 浅, 在 表 皮 内 交 界 型 的 患 者 水 疱 深 一 些, 在 表 皮 和 真 皮 的 交 界 处 营 养 不 良 型 患 者 的 水 疱 最 深, 在 真 皮 内 靠 近 表 皮 的 地 方 金 德 乐 综 合 征 患 者 的 水 疱 在 表 皮 真 皮 交 界 处 和 真 皮 内 都 有 通 常 水 疱 越 浅, 越 容 易 愈 合, 愈 合 后 也 不 容 易 留 下 疤 痕 但 即 使 水 疱 在 表 皮 内, 如 果 感 染 了, 伤 口 也 会 变 深, 愈 合 后 还 是 可 能 留 下 疤 痕 粟 丘 疹 伤 口 愈 合 以 后, 有 时 候 在 伤 口 的 边 缘 会 长 一 些 白 色 的 小 疙 瘩, 这 是 粟 丘 疹 ( 也 叫 粟 粒 疹 ) 粟 丘 疹 对 皮 肤 没 有 实 际 影 响, 时 间 长 了 以 后 会 自 己 消 退, 不 需 要 处 理 8

13 皮 肤 萎 缩 有 些 曾 经 多 次 破 损 的 皮 肤, 新 长 出 来 的 皮 会 变 的 很 薄, 没 有 汗 毛, 缺 乏 弹 性, 像 一 层 塑 料 纸 或 者 卷 烟 纸 一 样 这 种 情 况 是 皮 肤 萎 缩 有 时 候 这 种 萎 缩 的 皮 肤 反 而 不 容 易 长 水 疱 这 种 情 况 不 需 要 处 理 也 没 办 法 处 理 EB 痣 有 些 患 者 皮 肤 上 有 黑 色 素 沉 积, 这 是 一 种 与 大 疱 性 表 皮 松 解 症 有 关 的 痣, 称 为 EB 痣 一 般 情 况 下,EB 痣 没 有 影 响, 可 以 不 处 理 但 有 些 EB 痣 会 发 展 成 恶 性 黑 素 瘤 9

14 对 于 较 大 面 积 的 EB 痣, 应 该 密 切 观 察 如 果 痣 的 范 围 不 断 增 大, 黑 色 的 地 方 隆 起, 需 要 去 医 院 检 查, 必 要 时 进 行 病 理 活 检 如 果 发 展 成 了 恶 性 黑 素 瘤, 需 要 及 早 手 术 切 除 脱 发 只 有 一 种 较 轻 的 交 界 型 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 会 有 明 显 的 脱 发 其 它 亚 型 的 患 者 中, 脱 发 问 题 不 普 遍, 但 可 能 会 因 为 头 皮 上 的 水 疱 导 致 局 部 脱 发, 也 可 能 头 发 稀 疏 在 婴 儿 期, 有 些 患 者 头 上 的 水 疱 较 多, 长 头 发 可 能 比 较 晚 有 较 严 重 脱 发 情 况 的 患 者 可 以 考 虑 带 假 发 龋 齿, 釉 质 发 育 不 良, 牙 齿 脱 落 交 界 型 患 者 的 牙 齿 会 有 先 天 的 釉 质 发 育 不 良, 表 现 为 牙 齿 表 面 有 凹 坑, 如 下 图 : 10

15 其 它 亚 型 患 者 的 牙 齿 长 出 来 的 时 候 是 好 的, 但 可 能 会 因 为 护 理 不 足 很 快 发 生 龋 齿 或 者 牙 周 病 长 大 后 牙 齿 脱 落 的 风 险 也 比 较 高 有 研 究 认 为 营 养 不 良 型 患 者 的 牙 釉 质 发 育 也 受 到 影 响 舌 头 短, 小 口 舌 头 下 面 多 次 发 生 水 疱 后, 舌 头 可 能 会 和 舌 下 黏 膜 粘 连, 舌 系 带 缩 短, 舌 头 不 易 伸 到 口 腔 外 面 对 这 种 情 况 几 乎 没 办 法 处 理 特 别 严 重 的 也 许 可 以 考 虑 手 术 松 解 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 中 另 一 个 常 见 的 情 况 是 小 口, 即 嘴 张 不 大 通 常 是 由 于 小 时 候 嘴 角 反 复 破 损 粘 连 引 起 的 消 化 道 水 疱 口 腔 舌 头 食 道 胃 肠 都 可 能 会 发 生 水 疱 或 血 疱 婴 儿 嘴 里 和 舌 头 上 的 水 疱 会 明 显 影 响 进 食, 舌 头 上 面 的 水 疱 特 别 容 易 越 长 越 大 只 要 看 得 见 的 水 疱, 一 般 的 处 理 原 则 都 是 戳 破 放 水 但 婴 儿 不 会 配 合, 强 行 处 理 可 能 会 造 成 额 外 的 伤 害 可 以 等 小 孩 儿 睡 着 以 后 再 处 理 通 常 处 理 以 后 等 一 个 小 时 就 可 以 进 食 了 角 膜 糜 烂 一 部 分 患 者 的 眼 睛 会 受 累 常 见 的 情 况 是 早 上 眼 睛 突 然 开 始 疼 痛, 甚 至 畏 光 流 泪 通 常 是 眼 球 表 面 有 了 水 疱 或 伤 口 眼 睛 疼 痛 反 复 发 作 以 后, 会 破 坏 角 膜 表 面 的 平 整 性, 眼 泪 无 法 均 匀 分 布 在 眼 球 表 面, 进 而 眼 睛 更 容 易 发 生 干 涩 疼 痛 11

16 的 情 况 眼 睛 的 问 题 一 般 没 办 法 处 理, 主 要 是 等 待 人 体 自 身 修 复 避 免 反 复 揉 搓 眼 睛 非 常 重 要 指 甲 脱 落 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 部 分 或 全 部 手 指 甲 脚 趾 甲 脱 落 的 情 况 非 常 多 不 必 做 特 殊 处 理, 也 没 办 法 预 防 有 些 患 者 的 指 甲 是 增 厚 手 指 粘 连 挛 缩, 角 质 化 较 重 的 患 者 都 有 发 生 手 指 粘 连 挛 缩 的 可 能 性, 需 要 从 婴 儿 期 开 始 积 极 预 防 RDEB 患 者 发 生 手 指 粘 连 的 风 险 最 高 患 者 的 手 掌 手 背 和 手 指 反 复 受 伤 以 后, 表 面 可 能 会 逐 渐 角 质 化, 像 上 图 这 样 受 伤 皮 肤 角 质 化 以 后 会 影 响 手 掌 和 手 指 的 发 育, 患 者 的 手 可 能 会 停 留 在 4 5 岁 时 的 大 小 关 节 硬 化 非 常 严 重 的 患 者, 关 节 的 部 位 会 反 复 受 伤, 在 伤 口 愈 合 的 过 程 中 韧 带 的 拉 伸 长 度 可 能 会 变 小, 导 致 患 者 的 关 节 逐 渐 无 法 伸 直 这 种 情 况 会 影 响 手 指, 手 腕, 胳 膊 肘, 膝 盖, 脚 踝 等 多 个 位 置 预 防 的 办 法 是 在 包 扎 这 些 关 节 部 位 的 时 候 把 关 节 固 定 在 拉 伸 的 状 态 另 外 要 多 做 伸 展 练 习 12

17 食 道 狭 窄, 幽 门 梗 阻 较 严 重 的 患 者 会 有 食 道 狭 窄 的 情 况, 食 道 的 狭 窄 一 般 是 逐 渐 发 生 的 要 确 诊 需 要 吃 钡 餐 拍 X 光 片 但 一 般 患 者 自 己 和 家 属 能 感 觉 出 来 幽 门 梗 阻 基 本 上 只 发 生 在 严 重 的 交 界 型 患 者 中 通 常 是 致 命 的, 即 使 做 手 术 预 后 也 不 好 肌 肉 萎 缩 有 一 种 罕 见 的 隐 性 遗 传 的 EBS 伴 有 肌 肉 萎 缩, 称 为 伴 肌 肉 营 养 不 良 型 单 纯 型 大 疱 性 表 皮 松 解 症, 这 种 类 型 患 者 肌 肉 营 养 不 良 可 能 最 终 会 影 响 肋 间 呼 吸 肌, 导 致 患 者 呼 吸 衰 竭 死 亡 其 它 大 疱 性 表 皮 松 解 症 亚 型 没 有 天 生 的 肌 肉 萎 缩 但 一 些 严 重 的 患 者 由 于 运 动 受 限, 营 养 不 良 等 原 因, 会 显 的 很 瘦 贫 血 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 的 贫 血 主 要 原 因 是 创 伤 引 起 的 体 13

18 液 及 蛋 白 流 失, 伤 口 愈 合 时 的 消 耗, 以 及 营 养 摄 入 不 足 贫 血 的 患 者 除 了 易 疲 劳 之 外, 伤 口 的 愈 合 还 会 减 慢 所 以 要 积 极 纠 正 贫 血 的 症 状 极 度 贫 血 的 患 者 短 期 内 可 通 过 输 血 纠 正 但 一 则 血 液 制 品 本 身 有 传 染 疾 病 的 风 险, 二 则 国 内 的 血 制 品 长 期 缺 乏, 价 格 昂 贵, 不 建 议 患 者 经 常 输 血 中 国 传 统 的 红 枣 红 糖 补 血 的 说 法 没 有 任 何 道 理 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 的 补 血 一 方 面 要 补 充 铁 元 素, 另 一 方 面 要 补 充 蛋 白 质 最 好 的 食 物 还 是 普 通 的 肉 蛋 奶, 核 心 问 题 是 多 吃 也 可 以 补 充 一 些 铁 制 剂, 如 速 力 菲 等 营 养 不 良, 发 育 迟 缓 营 养 不 良 和 发 育 迟 缓 同 样 源 于 伤 口 的 消 耗 和 营 养 摄 入 不 足 营 养 摄 入 不 足, 会 进 入 一 种 恶 性 循 环 营 养 状 况 对 所 有 人 的 健 康 都 至 关 重 要 由 于 人 体 的 适 应 性, 当 营 养 显 著 不 足 时 肌 体 仍 能 继 续 维 持 但 营 养 不 良 必 然 损 害 我 们 短 期 和 长 期 的 身 体 健 康 和 心 理 平 衡, 所 有 人 都 应 该 尽 量 吃 好 这 里 的 关 键 问 题 是 饮 食 平 衡, 我 们 每 天 都 要 摄 入 各 种 养 分 食 物 中 包 含 很 多 营 养 成 分, 通 常 这 样 分 类 : 蛋 白 质 - 脂 肪 - 碳 水 化 合 物 - 维 生 素 - 矿 物 质 14

19 - 纤 维 素 - 水 很 多 食 物 包 含 多 种 营 养 成 分 比 如 全 脂 牛 奶 包 含 蛋 白 质, 脂 肪, 碳 水 化 合 物 和 钙 ; 面 食 含 有 碳 水 化 合 物, 蛋 白 质 和 纤 维 ; 奶 酪 含 有 蛋 白 质 和 脂 肪 另 一 方 面, 有 些 食 物 主 要 只 有 一 种 营 养, 比 如 糖 几 乎 是 纯 碳 水 化 合 物 ; 奶 油 几 乎 全 是 脂 肪 对 营 养 而 言, 平 衡 就 是 好, 每 天 都 要 摄 入 上 述 所 有 营 养 成 分 这 听 起 来 困 难 实 际 上 容 易, 很 多 食 物 组 合 都 可 以 提 供 均 衡 的 营 养 免 疫 接 种 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 可 以 做 正 常 的 免 疫 接 种, 但 一 些 医 生 可 能 因 为 没 有 见 过 这 种 疾 病 而 拒 绝 打 免 疫 针 遇 到 这 种 情 况 时, 患 儿 的 家 长 可 以 在 合 适 的 三 甲 医 院 开 具 能 做 免 疫 接 种 的 证 明 一 些 症 状 在 各 亚 型 中 的 分 布 注 :WC:Weber-Cockayne 亚 型 ;DM:Dowling-Meara 亚 型 ;K:Koebner 亚 型 ;O: 其 它 亚 型 ;H:Herlitz 亚 型 ;nh: non-herlitz 亚 型 ;DD: 显 性 遗 传 营 养 不 良 型 ;RD: 隐 性 遗 传 营 养 不 良 型 ;HS:Hallopeau-Siemens 亚 型 ;nhs: 15

20 non Hallopeau-Siemens 亚 型 ;I: 反 转 型 ;AD: 常 染 色 体 显 性 遗 传 ; AR: 常 染 色 体 隐 性 遗 传 *: 包 括 幽 门 闭 锁 型 交 界 型 大 疱 性 表 皮 松 解 症 +: 身 体 对 擦 部 位 对 称 性 的 皮 损 ( 腋 窝 和 腹 股 沟 ) 注 1: 弓 形 聚 集 的 水 疱 ( 疱 疹 样 ); 手 掌 和 脚 掌 上 汇 合 的 角 化 过 度 注 2: 肉 芽 组 织 增 生 ( 特 别 是 口 周 ) 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 诊 断 有 经 验 的 皮 肤 科 医 生, 可 以 根 据 患 者 的 病 史 家 族 史 和 患 者 体 表 水 疱 情 况 做 出 初 步 的 判 断 但 因 为 大 疱 性 表 皮 松 解 症 很 罕 见, 国 内 有 经 验 的 医 生 极 少 同 时, 如 果 仅 靠 裸 眼 观 察, 不 做 皮 肤 活 检 并 使 用 显 微 镜 等 仪 器 检 查, 无 法 明 确 区 分 大 疱 性 表 皮 松 解 症 和 其 它 大 疱 性 疾 病 做 了 活 检 后, 有 下 面 这 些 检 测 方 法 : 使 用 光 学 显 微 镜 可 以 诊 断 大 疱 性 表 皮 松 解 症 但 因 无 法 确 定 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 亚 型, 对 于 临 床 预 后 判 断 价 值 有 限, 目 前 基 本 不 采 用 使 用 电 子 显 微 镜 和 免 疫 荧 光 抗 原 定 位 分 析, 能 准 确 判 断 出 大 疱 性 表 皮 松 解 症 亚 型, 定 位 缺 陷 或 缺 失 的 蛋 白 质, 方 便 进 行 下 一 步 的 基 因 检 测 及 疾 病 发 展 的 判 断 明 确 了 缺 陷 蛋 白 质 以 后, 可 以 做 基 因 检 测, 确 定 引 起 疾 病 的 基 因 突 变 基 因 检 测 是 诊 断 大 疱 性 表 皮 松 解 症 分 型 及 判 断 疾 病 发 展 的 金 标 准 基 因 检 测 的 结 果 还 可 以 为 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 家 庭 提 供 遗 传 咨 询, 判 断 是 否 需 要 进 行 产 前 诊 断, 并 提 供 产 前 诊 断 需 检 测 的 基 因 位 点 基 因 诊 断 结 果 还 能 为 今 后 安 全 有 效 的 基 因 治 疗 提 供 治 疗 靶 点 然 而, 当 前 基 因 科 学 仍 在 发 展 中, 有 小 部 分 患 者 的 突 变 位 点 找 不 到 随 着 技 术 进 步 和 患 者 数 据 越 来 越 多, 无 法 确 认 致 病 突 变 位 点 的 情 况 会 越 来 越 少 16

21 第 三 章 日 常 护 理 方 法 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 日 常 处 理 的 最 多 的 问 题 是 水 疱 通 常 要 抽 干 大 水 疱 中 的 水 可 以 先 用 酒 精 或 异 丙 醇 消 毒 水 疱 表 面, 然 后 用 消 过 毒 的 剪 刀 破 开 水 疱 也 可 以 用 普 通 的 缝 衣 针 消 毒 后 使 用, 方 法 是 先 在 酒 精 或 异 丙 醇 中 浸 泡, 然 后 在 火 焰 上 烧 到 发 黄, 冷 下 来 后 使 用 水 疱 破 开 后 可 以 用 无 菌 纱 布 把 水 压 出 来, 然 后 稍 微 涂 一 点 抗 菌 药 膏, 防 止 继 发 性 感 染 如 果 水 疱 后 来 又 充 满 了 水, 可 以 再 次 放 水 小 水 疱 可 以 用 针 戳 破 放 水 以 后 直 接 晾 着 较 大 的 水 疱 应 该 在 水 放 掉 以 后 包 扎 如 果 水 疱 发 生 的 比 较 频 繁, 可 以 每 天 更 换 一 次 包 扎 如 果 新 水 疱 不 是 特 别 多, 可 以 适 当 延 长 换 药 的 间 隔 如 果 绷 带 粘 到 伤 口 上, 可 以 用 水 把 它 泡 下 来 用 矿 物 油 也 可 以 软 化 绷 带 清 洗 和 用 水 敷 应 该 一 次 只 做 一 个 地 方 浸 湿 的 面 积 太 大 会 降 低 身 体 的 温 度, 对 婴 儿 尤 其 不 好 另 外 同 时 解 开 所 有 绷 带 会 使 伤 口 变 干, 会 疼 有 很 多 不 同 的 包 扎 方 法, 下 面 是 包 扎 一 条 腿 的 例 子, 供 参 考 ( 可 以 在 网 上 看 更 详 细 的 内 容 : 包 扎 方 法 举 例 1, 戳 水 疱 和 血 疱 17

22 2, 涂 药, 贴 油 纱 油 纱 主 要 是 为 了 防 止 伤 口 粘 连, 方 便 下 次 换 药 的 时 候 拆 除 美 皮 贴 或 优 拓 的 效 果 更 好 3, 垫 脱 脂 纱 布 块 儿 在 伤 口 有 渗 出 的 地 方, 垫 脱 脂 纱 布 块 儿 主 要 是 为 了 吸 收 渗 水, 隔 离 外 界 细 菌 有 条 件 的 可 以 使 用 吸 收 性 敷 料, 如 美 皮 康 超 薄 型 4, 无 纺 纱 布 整 个 包 起 来 使 用 无 纺 纱 布 主 要 是 因 为 它 软 18

23 5, 卷 纱 布 固 定 6, 网 状 弹 性 纱 布 束 在 外 面 这 里 用 的 包 扎 材 料 比 较 便 宜 有 经 济 条 件 的 家 庭, 可 以 购 买 优 拓, 美 皮 贴, 美 皮 康 超 薄 型 等 高 档 敷 料 使 用 这 些 辅 料 价 格 较 高, 但 可 以 有 效 的 降 低 患 者 的 痛 苦 19

24 判 断 和 防 止 伤 口 感 染 的 方 法 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 皮 肤 上 的 伤 口 可 能 会 被 细 菌 感 染, 金 黄 色 葡 萄 球 菌 是 最 常 见 的 感 染 源 伤 口 感 染 会 间 接 的 产 生 一 些 严 重 症 状 下 面 是 感 染 的 一 些 标 志 : 水 疱 或 伤 口 周 围 发 红 ( 蜂 窝 织 炎 ), 或 从 伤 处 向 心 脏 方 向 有 一 条 红 色 的 纹 ( 淋 巴 管 炎 ) 发 寒 发 热 伤 口 上 黄 色 或 蜂 蜜 颜 色 的 结 痂 脓 或 者 在 伤 口 上, 或 者 流 出 来 恶 臭 味 道 局 限 于 皮 肤 表 面 的 继 发 性 感 染 可 以 很 容 易 的 通 过 细 菌 培 养 发 现 全 身 感 染 常 伴 随 有 白 细 胞 数 量 异 常, 可 以 通 过 验 血 确 认 有 些 患 者 曾 有 过 伤 口 大 面 积 感 染, 高 烧, 呕 吐 的 经 历 这 属 于 严 重 的 细 菌 感 染, 或 许 已 经 是 败 血 症 了 感 染 和 炎 症 感 染 和 炎 症 是 有 联 系 但 又 不 同 的 两 个 概 念 感 染 是 一 种 生 物 体 ( 通 常 是 可 致 病 的 细 菌, 病 毒, 寄 生 虫, 真 菌 等 ) 入 侵, 在 皮 肤, 血 液, 或 者 身 体 的 其 他 组 织 里 停 留, 一 定 条 件 下 可 以 导 致 疾 病 炎 症 是 机 体 对 于 刺 激 的 一 种 防 御 反 应, 表 现 为 红 肿 热 痛 和 功 能 障 碍 炎 症, 可 以 是 感 染 引 起 的 感 染 性 炎 症, 也 可 以 是 非 感 染 性 炎 症 通 常 情 况 下, 炎 症 是 有 益 的, 是 人 体 的 防 御 反 应 但 有 时 候 在 外 界 刺 激 很 微 弱 的 时 候 人 体 产 生 很 强 的 炎 症 反 应, 反 而 会 伤 害 人 体, 例 如 对 人 体 自 身 组 织 的 攻 击 发 生 在 结 缔 组 织 的 炎 症 等 等 发 生 了 细 菌 感 染 的 时 候, 通 常 会 伴 随 炎 症 反 应 这 种 情 况 下 需 要 使 用 抗 生 素 来 杀 灭 细 菌 但 不 需 要 使 用 消 炎 药 来 抑 制 炎 症 反 应 ( 注 意, 我 们 通 常 会 把 抗 生 素 误 认 为 消 炎 药, 这 是 不 对 的 ) 20

25 但 有 些 炎 症 反 应 不 是 细 菌 感 染 引 起 的 这 时 候 可 以 只 使 用 消 炎 药, 使 用 抗 生 素 没 有 任 何 好 处 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 经 常 需 要 在 伤 口 上 外 用 抗 菌 药 膏, 其 主 要 成 分 应 该 是 抗 生 素 或 消 毒 类 药 物 我 们 常 说 的 激 素 类 药 物, 属 于 消 炎 药 多 数 情 况 下 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 不 需 要 使 用 含 可 的 松 地 塞 米 松 等 这 些 激 素 的 药 膏 防 止 伤 口 感 染 的 方 法 多 数 人 建 议 在 所 有 开 放 性 伤 口 上 用 药 性 中 等 的 抗 菌 药 膏, 考 虑 国 内 的 药 物 情 况, 推 荐 日 常 使 用 利 凡 诺 软 膏 或 呋 喃 西 林 软 膏 药 膏 涂 的 量 可 以 多 也 可 以 少 由 于 只 有 紧 贴 皮 肤 的 一 小 部 分 药 物 成 分 才 能 被 吸 收, 涂 的 多 并 不 会 增 加 血 液 中 的 药 物 浓 度, 不 会 有 太 大 的 危 害 可 以 间 歇 性 的 用 凡 士 林 油 纱 包 扎, 即 间 歇 性 的 停 用 抗 菌 药 膏 不 能 长 期 使 用 药 性 强 烈 的 抗 菌 药 膏 ( 最 著 名 的 是 百 多 邦 ), 这 会 使 葡 萄 球 菌 产 生 抗 药 性 一 旦 有 抗 药 性 以 后, 就 只 能 换 用 其 他 抗 生 素 药 物 治 疗 了 应 该 经 常 清 洁 伤 口 和 更 换 绷 带 洗 澡 时 用 中 性 的 香 皂 和 沐 浴 露, 有 香 味 的 或 有 除 臭 剂 的 可 能 刺 激 皮 肤 香 皂 和 沐 浴 露 浸 到 伤 口 上 可 能 短 时 间 会 不 舒 服, 但 仍 然 应 该 用 可 以 在 洗 澡 水 中 加 入 次 氯 酸 钠, 帮 助 皮 肤 消 毒 进 入 浴 缸 前, 在 一 浴 缸 水 中 加 一 瓶 盖 ( 不 是 一 杯 ) 次 氯 酸 钠 是 安 全 的 如 果 这 样 的 用 量 没 有 效 果, 可 以 适 当 增 加 用 量 加 过 次 氯 酸 钠 的 水 不 能 接 触 眼 睛 和 嘴 巴 给 婴 儿 洗 澡 不 能 加 次 氯 酸 钠 通 常 可 以 在 药 店 买 到 消 毒 粉 或 消 毒 片, 其 主 要 成 分 或 者 是 次 氯 酸 钠, 或 者 在 水 中 能 分 解 出 次 氯 酸 钠, 都 可 以 使 用 如 果 发 现 多 处 伤 口 继 发 性 感 染, 应 该 全 身 性 使 用 广 谱 抗 生 素 一 到 两 周 全 身 感 染 应 该 到 医 院 就 诊, 可 能 需 要 住 院 静 脉 滴 注 抗 生 素 21

26 控 制 疼 痛 的 方 法 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 可 能 经 常 因 水 疱 和 开 放 性 伤 口 而 疼 痛 必 要 时 可 以 找 医 生 开 止 痛 药 但 应 该 尽 量 避 免 长 期 使 用 含 可 待 因 的 药 或 其 它 麻 醉 药, 原 因 是 :1, 长 期 使 用 会 上 瘾 ; 2, 长 期 使 用 会 加 重 便 秘 便 秘 是 遗 传 性 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 一 种 常 见 的 并 发 症 有 些 疼 痛 与 包 扎 有 关, 可 以 通 过 良 好 的 包 扎 方 法 缓 解 比 如, 不 要 一 次 性 把 全 身 都 拆 开, 伤 口 干 燥 了 会 疼 在 包 扎 时 使 用 凡 士 林 防 止 纱 布 和 伤 口 粘 连 使 用 不 粘 皮 肤 的 贴 身 敷 料 控 制 瘙 痒 的 方 法 有 些 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 可 以 有 很 严 重 的 瘙 痒 一 般 半 岁 以 前 的 孩 子 不 太 会 感 觉 到 瘙 痒, 可 能 是 神 经 系 统 还 没 有 发 育 完 全 有 些 孩 子 从 一 周 岁 前 后 开 始 表 现 出 瘙 痒 对 很 多 患 者 来 说, 瘙 痒 是 一 个 像 水 疱 一 样 无 法 完 全 控 制 的 问 题 瘙 痒 可 能 是 感 染 引 起 的, 也 可 能 与 感 染 无 关 如 果 是 感 染 引 起 的, 只 要 把 伤 口 处 理 好 就 能 缓 解 瘙 痒 与 伤 口 无 关 的 瘙 痒, 首 先 可 以 尝 试 润 滑 皮 肤 有 时 候 皮 肤 干 燥 了 会 有 痒 的 感 觉 对 局 部 的 瘙 痒, 可 以 使 用 一 些 止 痒 的 药 膏 确 定 有 效 和 安 全 的 是 薄 荷 脑 乳 膏 如 医 生 允 许, 还 可 以 口 服 止 痒 药, 常 用 的 有 扑 尔 敏, 赛 庚 啶, 西 替 利 嗪 ( 仙 特 敏 ) 有 一 种 比 较 特 殊 的 亚 型, 叫 痒 疹 型 营 养 不 良 型 大 疱 性 表 皮 松 解 症, 可 以 使 用 一 些 降 低 人 体 免 疫 反 应 的 药 物 减 轻 瘙 痒 需 要 确 诊 后 在 医 生 指 导 下 服 用 癌 症 监 护 方 法 隐 性 遗 传 营 养 不 良 型 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 患 皮 肤 癌 ( 多 数 是 鳞 状 细 胞 癌, 偶 尔 也 有 恶 性 黑 素 瘤 ) 的 可 能 性 比 常 22

27 人 高 慢 性 长 期 不 愈 合 的 皮 肤 创 伤 可 能 产 生 癌 变, 随 后 癌 细 胞 可 能 在 体 内 扩 散, 产 生 致 命 的 后 果 儿 童 时 期 通 常 不 会 发 病, 最 早 的 发 病 年 龄 是 12 岁 到 35 岁 时, 有 大 约 一 半 RDEB-HS 型 的 病 人 会 有 一 个 或 更 多 的 鳞 状 细 胞 癌 因 此,RDEB 患 者 从 青 春 期 开 始 就 应 该 每 年 进 行 皮 肤 癌 的 体 检, 即 使 绷 带 包 裹 的 地 方 也 要 查 另 外, 任 何 一 个 与 其 它 创 伤 不 同 的, 长 期 不 愈 合 的 伤 口 都 要 立 即 由 皮 肤 科 医 生 做 切 片, 检 查 是 否 有 早 期 癌 变 婴 幼 儿 的 日 常 护 理 现 在 还 没 有 针 对 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 特 效 疗 法 当 前 的 治 疗 主 要 关 注 : 避 免 皮 肤 摩 擦, 避 免 感 染 和 治 疗 并 发 症 您 很 快 就 能 学 会 怎 样 护 理 小 孩 儿 而 不 损 伤 皮 肤, 但 是 再 怎 么 努 力 也 无 法 完 全 避 免 水 疱 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 护 理 是 一 场 持 久 战 新 生 儿 住 院 先 天 性 皮 损 的 婴 儿 通 常 会 从 产 房 直 接 送 到 儿 童 医 院 医 生 和 护 士 要 照 顾 很 多 病 人, 不 可 能 像 自 己 家 人 一 样 细 致 周 到 新 生 儿 住 院 的 时 间 应 该 尽 量 控 制 在 一 个 月 之 内 住 院 时 间 太 长, 可 能 会 带 来 手 指 粘 连 等 问 题 家 长 应 利 用 新 生 儿 住 院 的 时 间, 学 习 护 理 方 法, 尽 早 开 始 自 己 照 顾 但 完 全 不 住 院, 直 接 在 家 里 护 理 也 比 较 困 难 因 为 多 数 家 长 一 开 始 都 没 有 护 理 的 经 验 短 期 住 院, 在 住 院 的 时 间 里 家 长 应 该 尽 力 学 习 疾 病 和 护 理 的 知 识, 然 后 和 医 生 护 士 交 流 相 应 的 知 识, 确 保 医 生 护 士 的 处 理 不 发 生 大 的 失 误 同 时 家 长 要 利 用 这 一 段 时 间 在 家 里 置 备 护 理 用 品 学 习 的 最 好 方 式 是 面 对 面 交 流 新 生 儿 的 家 长 应 该 积 极 寻 找 去 其 它 患 者 家 里 观 摩 护 理 过 程 的 机 会 预 防 水 疱 轻 柔 的 接 触 : 不 要 从 腋 下 托 小 孩 儿, 抱 起 小 孩 儿 的 时 候 先 把 他 / 她 翻 到 侧 身, 一 只 手 托 住 屁 股, 一 只 手 托 在 脖 子 后 面, 23

28 再 把 小 孩 儿 翻 过 来 躺 到 大 人 手 上, 然 后 再 抱 起 抱 小 孩 儿 的 时 候 可 以 在 小 孩 儿 身 下 垫 一 个 枕 头 海 绵 垫 或 软 羊 皮 来 减 小 对 皮 肤 的 摩 擦 绝 对 不 要 叉 着 小 孩 儿 的 胳 膊 往 上 抱 不 要 擦 皮 肤 : 摩 擦 可 以 引 起 水 疱, 所 以 应 该 轻 拍 皮 肤, 不 能 擦 验 血 或 打 防 疫 针 的 时 候 可 以 用 酒 精 棉 球 在 皮 肤 上 轻 轻 的 按 几 下 垂 直 的 压 力 是 安 全 的 穿 宽 松 柔 软 的 衣 服 : 衣 服 摩 擦 皮 肤 也 会 产 生 水 疱 不 要 穿 有 松 紧 带 的 衣 服 衣 服 上 不 要 有 粗 糙 的 扣 子, 商 标 或 拉 链 选 择 接 缝 处 没 有 隆 起 的 衣 服 或 把 衣 服 反 穿, 避 免 摩 擦 避 免 过 热 : 高 温 使 皮 肤 更 脆 弱 保 持 合 适 的 环 境 温 度, 不 要 穿 的 过 多 气 温 高 时 开 空 调, 温 度 可 设 置 在 26~28 冬 天 有 暖 气 的 地 方, 不 要 让 室 内 温 度 过 高 不 要 往 皮 肤 上 贴 东 西 : 医 用 胶 带 或 创 可 贴 不 要 直 接 贴 到 皮 肤 上, 会 引 起 水 疱 需 要 用 胶 带 的 时 候 要 先 缠 一 圈 儿 纱 布, 把 胶 带 贴 在 纱 布 上 不 要 直 接 扎 止 血 带 : 在 输 液 或 抽 血 时, 经 常 会 使 用 止 血 带 让 静 脉 暴 露 出 来 需 要 扎 止 血 带 的 时 候, 在 带 子 下 面 垫 上 纱 布, 还 可 以 抹 一 些 凡 士 林 润 滑 皮 肤 : 可 以 用 凡 士 林 或 婴 儿 油 润 滑 皮 肤, 减 小 摩 擦 骨 头 突 出 的 地 方 垫 一 下 : 如 果 小 孩 儿 踢 自 己 身 体 或 踢 床 单 造 成 水 疱, 可 以 用 泡 沫 材 料 把 胳 膊 肘 脚 踝 和 膝 盖 包 起 来, 再 用 纱 布 固 定 手 和 脚 润 滑 以 后 也 可 以 套 上 柔 软 的 袜 子 防 止 水 疱 汽 车 座 椅 : 可 以 用 普 通 的 汽 车 座 椅, 但 应 该 在 安 全 带 上 缠 一 些 柔 软 的 旧 衣 服 或 细 棉 布, 防 止 擦 到 脸 婴 儿 椅 和 婴 儿 车 的 带 子 可 以 同 样 处 理 洗 完 澡 以 后 用 毛 巾 轻 拍 把 水 吸 干 用 布 尿 布, 尽 量 避 免 用 尿 不 湿 用 尿 不 湿 的 时 候 可 以 把 扎 在 大 腿 跟 的 松 紧 带 剪 断 穿 鞋 面 柔 软 的 鞋 子, 垫 鞋 垫 但 鞋 底 应 该 有 一 定 的 硬 度, 这 样 踩 到 石 子 不 会 在 脚 底 硌 出 疱 24

29 处 理 水 疱 和 预 防 感 染 做 护 理 前 洗 手 : 这 是 控 制 感 染 最 有 效 的 措 施 衣 服 或 包 扎 材 料 粘 到 皮 肤 时 不 要 撕 : 应 该 用 水 泡 软 后 小 心 的 揭 掉 可 以 在 洗 澡 的 时 候 泡, 也 可 以 在 合 适 的 温 度 下 直 接 用 水 泡 用 甘 油 婴 儿 油 石 蜡 油 橄 榄 油 麻 油 等 浸 泡 也 可 以 定 期 清 洗 皮 肤 : 可 以 用 中 性 香 皂 或 沐 浴 露 吸 干 水 疱 : 水 疱 中 有 水 就 会 越 长 越 大 如 果 水 疱 已 经 有 一 角 硬 币 大 小 而 且 还 很 胀, 就 应 该 把 水 抽 掉 了 可 以 用 消 过 毒 的 剪 刀 在 水 疱 边 上 剪 一 个 口, 也 可 以 用 针 头 戳 几 个 洞 口 太 小 的 话 可 能 会 自 己 合 上, 水 疱 里 会 再 次 积 水, 所 以 开 口 应 该 足 够 大 开 口 以 后 水 疱 上 的 死 皮 应 该 保 留, 有 利 于 伤 口 愈 合, 避 免 伤 口 裸 露 感 染, 感 觉 也 舒 服 一 些 最 后 可 以 在 水 疱 周 围 涂 一 些 抗 菌 药 膏, 防 止 感 染 伤 口 上 涂 外 用 抗 生 素 : 抗 菌 性 能 中 等 的 非 处 方 药 ( 比 如 绿 药 膏, 红 霉 素 软 膏, 氧 化 锌 软 膏 ) 已 经 足 够 预 防 感 染 了 应 该 每 十 天 或 半 个 月 更 换 药 膏 以 避 免 产 生 抗 药 性 只 有 在 已 经 有 感 染 的 时 候 才 应 该 用 百 多 邦 软 膏 或 夫 西 地 酸 乳 膏 ( 感 染 的 症 状 包 括 : 红, 肿, 疼, 热, 化 脓 ) 用 不 粘 的 敷 料 : 涂 过 抗 菌 药 膏 后 外 边 用 不 粘 的 材 料 ( 比 如 美 皮 贴, 凡 士 林 油 纱 ) 盖 上, 然 后 用 卷 纱 布 缠 在 外 面 最 后 用 胶 带 弹 性 纱 布 或 网 状 弹 性 纱 布 固 定 包 扎 材 料 定 期 换 : 可 以 在 每 天 洗 澡 或 清 洗 皮 肤 的 时 候 换 包 扎 材 料 紧 贴 皮 肤 的 敷 料 ( 如 美 皮 贴, 黄 连 素 纱 布 ) 可 以 留 在 伤 口 上 直 到 愈 合, 外 层 材 料 需 要 定 期 更 换 更 换 包 扎 时 可 以 检 查 有 没 有 新 的 水 疱 营 养 和 喂 养 尽 管 母 乳 喂 养 是 最 好 的 方 式, 但 这 对 患 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 婴 儿 很 困 难 婴 儿 嘴 里 有 水 疱 和 溃 疡, 吸 母 乳 或 从 奶 瓶 中 吸 奶 都 有 困 难 母 亲 可 以 挤 出 奶 给 婴 儿 吃 父 母 可 能 需 要 找 到 适 合 小 孩 儿 的 不 需 要 用 力 吸 的 喂 奶 方 式, 可 以 把 普 通 奶 25

30 嘴 的 口 剪 大 一 些 用 婴 儿 口 腔 护 理 可 以 用 海 绵 材 质 的 婴 儿 牙 刷 干 奶 嘴 可 能 粘 到 嘴 唇 和 水 疱 上, 造 成 伤 害 可 以 在 使 用 前 把 奶 嘴 湿 一 下 画 成 长 图 : 给 患 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 儿 童 画 一 张 成 长 图 很 重 要 通 过 观 察 数 据 可 以 发 现 是 否 体 重 增 加 不 足 发 现 营 养 不 良 时 要 尽 快 找 营 养 师 改 进 膳 食 为 了 避 免 引 起 水 疱, 有 时 候 护 理 人 员 和 父 母 会 尽 量 少 接 触 大 疱 性 表 皮 松 解 症 幼 儿 掌 握 了 正 确 的 抱 小 孩 儿 的 方 法 后, 护 理 人 员 就 会 增 强 信 心, 给 大 疱 性 表 皮 松 解 症 幼 儿 更 多 的 爱 抚 和 感 情 支 持 把 婴 儿 床 设 置 为 安 全 区 是 一 个 好 办 法 换 衣 服 和 所 有 其 它 让 小 孩 儿 痛 苦 的 事 情 可 以 在 婴 儿 床 以 外 做, 这 样 小 孩 儿 可 以 逐 渐 觉 得 婴 儿 床 很 舒 适 爬 和 走 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 孩 子 开 始 爬 和 走 路 的 时 间 经 常 比 普 通 小 孩 儿 晚 一 些 他 们 从 自 己 的 日 常 经 验 中 学 到 了 加 倍 的 谨 慎 不 过 只 要 脚 趾 粘 连 不 太 严 重, 脚 没 有 变 形, 他 们 最 终 都 能 正 常 走 路 有 些 孩 子 没 有 爬 这 个 阶 段, 直 接 开 始 学 走 有 些 小 孩 儿 是 开 始 先 坐 在 地 上 往 前 挪, 逐 渐 开 始 能 手 拉 着 东 西 站 起 来, 然 后 扶 着 桌 子 等 往 前 走 在 学 走 路 这 个 阶 段, 要 特 别 注 意 小 孩 儿 摔 跤 以 后 的 包 扎 手 指 受 伤 以 后, 必 须 一 根 一 根 分 开 包 扎, 否 则 很 容 易 发 生 并 指 26

31 第 四 章 特 殊 情 况 的 处 理 方 法 眼 睛 像 皮 肤 一 样, 眼 睛 的 表 面 也 会 长 疱 可 能 是 自 发 的 也 可 能 是 受 伤, 比 如 揉 眼 睛 异 物 划 伤 或 泪 膜 被 破 坏 引 起 干 眼 症 和 由 此 产 生 的 摩 擦 角 膜 上 ( 眼 睛 的 透 明 部 分 ) 长 一 个 小 疱 会 非 常 疼 角 膜 上 的 水 疱 如 果 破 了 就 成 为 角 膜 糜 烂 通 常 角 膜 水 疱 发 生 在 早 上 起 床 的 时 候 眼 睛 睁 开 的 时 候 突 然 开 始 疼 痛 原 因 可 能 是 晚 上 睡 觉 的 时 候 眼 睛 不 分 泌 泪 水, 眼 球 的 表 面 干 燥 了, 睁 眼 睛 的 时 候 上 眼 皮 摩 到 了 角 膜 角 膜 水 疱 可 能 从 婴 儿 期 开 始, 但 也 有 一 些 患 者 直 到 成 年 也 没 有 发 生 过 通 常 发 生 问 题 前 没 有 预 兆, 有 时 候 可 能 在 一 次 严 重 糜 烂 前 会 有 几 次 较 轻 的 发 作 糜 烂 经 常 会 在 72 小 时 内 愈 合, 时 间 与 水 疱 的 大 小 有 关 一 般 愈 合 后 没 有 瘢 痕, 但 如 果 感 染 或 糜 烂 面 积 很 大 或 经 常 发 生, 也 可 能 产 生 瘢 痕 并 导 致 视 力 下 降 一 旦 发 生 水 疱, 需 要 处 理 的 主 要 是 强 烈 的 疼 痛 口 服 像 对 乙 酰 氨 基 酚 这 样 的 镇 痛 剂 会 有 用, 但 如 果 口 腔 服 药 困 难, 滴 0.1% 的 双 氯 芬 酸 钠 也 有 用 发 生 角 膜 水 疱 后 应 该 闭 上 眼 静 养 这 时 眼 睑 就 像 眼 睛 上 面 的 绷 带 一 样, 眼 睛 本 身 的 运 动 减 少 也 可 以 缓 解 受 伤 部 位 的 摩 擦 一 般 不 应 该 使 用 麻 醉 性 滴 眼 液, 因 为 它 们 延 缓 愈 合 过 程, 麻 醉 效 果 也 增 加 了 患 者 不 知 不 觉 中 继 续 受 伤 的 风 险 麻 醉 性 滴 眼 液 只 能 用 于 检 查, 或 者 情 况 特 殊 时 在 医 生 指 导 下 用 于 特 定 目 的 激 素 类 眼 药 水 只 能 严 格 按 照 医 疗 专 家 的 建 议 使 用, 用 的 不 好 有 副 作 用 在 急 性 期 抹 润 滑 油 也 有 用, 它 们 比 眼 药 水 持 续 的 时 间 长, 不 需 要 频 繁 使 用 27

32 如 果 24 小 时 后 糜 烂 还 没 有 改 善 并 且 有 感 染 迹 象, 可 以 在 医 生 的 指 导 下 使 用 含 抗 生 素 的 药 膏, 比 如 夫 西 地 酸 凝 胶 或 金 霉 素 药 膏 包 扎 受 伤 的 眼 睛 有 助 于 缓 解 疼 痛, 但 不 一 定 能 加 快 恢 复 由 于 不 能 用 胶 带, 纱 布 不 容 易 固 定 需 要 定 期 检 查 敷 料 的 位 置, 因 为 敷 料 本 身 能 产 生 摩 擦 并 伤 害 眼 睛 在 角 膜 糜 烂 期 间 戴 太 阳 镜 能 减 轻 畏 光 ( 看 亮 光 时 疼 痛 ) 问 题 眼 睛 受 伤 后, 虹 膜 ( 有 颜 色 的 部 分 ) 会 痉 挛 当 患 者 处 于 刺 眼 的 阳 光 下 或 明 亮 的 房 间 时, 瞳 孔 收 缩 会 导 致 虹 膜 痉 挛 加 剧, 产 生 疼 痛 如 果 疼 痛 剧 烈, 可 以 滴 入 扩 瞳 滴 眼 液 放 松 虹 膜, 缓 解 疼 痛 不 论 眼 睛 是 否 有 问 题, 每 晚 定 期 使 用 润 滑 性 的 凝 胶 或 药 膏, 似 乎 可 以 明 显 减 少 糜 烂 白 天 使 用 润 眼 液 ( 药 膏 会 导 致 短 暂 的 视 力 模 糊 ) 似 乎 也 有 好 处 预 防 角 膜 水 疱 的 方 法 主 要 是 在 天 气 干 燥 的 时 候 使 用 人 工 眼 泪, 同 时 房 间 里 面 加 湿 但 即 使 采 取 了 这 些 措 施, 也 不 一 定 能 完 全 防 止 角 膜 水 疱 口 腔 有 些 交 界 型 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 的 牙 齿 长 出 来 就 有 缺 陷 其 他 亚 型 的 患 者, 新 长 出 来 的 牙 齿 多 数 是 正 常 的 但 较 严 重 的 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 口 腔 里 经 常 有 溃 疡, 有 些 患 者 嘴 张 不 大, 有 些 患 者 舌 头 和 下 颌 粘 连, 这 些 都 导 致 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 刷 牙 困 难 由 于 长 期 刷 牙 不 够 彻 底, 较 严 重 的 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 很 容 易 患 龋 齿 比 较 严 重 的 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 要 积 极 的 预 防 小 口 畸 形, 可 以 经 常 练 习 发 一 ( 嘴 角 往 两 边 拉 ), 和 啊 ( 嘴 张 大 ) 的 音 患 者 有 龋 齿 之 后, 对 食 物 的 咀 嚼 就 不 充 分 为 了 避 免 较 大 的 食 物 块 儿 卡 住 喉 咙, 有 些 患 者 只 吃 软 的 食 物, 有 些 甚 至 食 量 减 少 而 进 食 不 足, 导 致 患 者 的 营 养 不 良, 发 育 迟 缓 所 以 尽 量 维 持 口 腔 卫 生, 能 促 使 患 者 保 持 良 好 的 整 体 身 体 状 28

33 况 保 持 口 腔 卫 生 最 好 的 办 法 是 坚 持 刷 牙, 尽 早 开 始 刷 牙 当 刷 牙 有 困 难 的 时 候, 可 以 尝 试 用 漱 口 水 买 来 的 漱 口 水 非 常 刺 激, 正 常 人 使 用 也 有 困 难, 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 更 加 无 法 承 受 如 果 不 能 使 用 漱 口 水, 至 少 应 该 吃 过 东 西 以 后 用 清 水 漱 口 或 者 可 以 在 水 中 加 微 量 的 高 锰 酸 钾 ( 淡 红 色 即 可 ) 漱 口, 注 意 不 要 吞 下 去 选 牙 刷 要 找 头 小 的, 毛 要 软 如 果 嫌 毛 硬, 可 以 在 使 用 前 用 热 水 泡 一 下 如 果 买 不 到 合 适 的 牙 刷, 可 以 试 一 下 电 动 牙 刷 ( 当 普 通 牙 刷 用 ) 为 了 进 一 步 保 护 牙 齿, 可 以 考 虑 使 用 含 氟 的 牙 膏, 或 在 牙 齿 上 涂 含 氟 的 膜 但 有 时 候 疾 病 的 影 响 靠 人 力 无 法 完 全 改 变, 即 使 很 细 心 的 保 护, 有 些 患 者 的 牙 齿 还 是 会 坏 掉 部 分 牙 齿 龋 齿 严 重 或 脱 落 的 时 候, 可 以 做 补 牙 再 严 重 的, 可 以 考 虑 种 牙 当 然 普 通 的 牙 科 医 生 对 大 疱 性 表 皮 松 解 症 不 了 解, 通 常 不 敢 做 这 些 手 术, 同 时 不 了 解 这 种 病 的 医 生 做 手 术 也 可 能 给 患 者 带 来 不 必 要 的 伤 害 所 以 最 好 能 平 时 先 与 合 适 的 牙 科 医 生 保 持 联 系 如 果 由 于 各 种 原 因 没 有 补 牙, 在 日 常 的 饮 食 中 可 以 使 用 食 物 料 理 机, 把 食 物 打 碎 后 吃 一 些 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 除 了 牙 齿 问 题 之 外, 还 可 能 因 为 口 腔 里 面 的 溃 疡 在 吃 饭 时 疼 痛 而 影 响 进 食 如 果 有 这 种 情 况, 请 考 虑 尽 量 给 患 者 吃 凉 的 食 物, 因 为 过 热 会 加 重 疼 痛 29

34 的 感 觉 只 要 患 者 喜 欢, 可 以 吃 冰 淇 淋 等 冷 饮, 但 一 定 要 注 意 食 用 后 漱 口, 避 免 龋 齿 形 成 食 道 较 严 重 的 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 会 有 明 显 的 食 道 受 累, 表 现 为 咀 嚼 不 太 碎 的 食 物 会 卡 在 食 道 中 这 些 患 者 基 于 长 期 的 经 验 吃 饭 时 咀 嚼 非 常 细 致, 速 度 较 慢, 家 属 应 该 避 免 在 他 们 吃 饭 的 时 候 催 促 被 咀 嚼 不 充 分 的 食 物 卡 住 的 时 候, 大 一 些 的 患 者 能 自 己 表 达, 小 的 患 者 说 不 出 来, 要 靠 家 属 仔 细 观 察 一 般 发 生 的 情 况 是 患 者 的 口 水 咽 不 下 去, 不 停 的 吐 口 水 被 卡 住 的 时 候 要 靠 患 者 自 己 慢 慢 处 理, 或 者 吐 出 来, 或 者 咽 下 去 如 果 食 道 狭 窄 比 较 严 重, 可 以 考 虑 做 食 道 扩 张 手 术 一 般 要 考 虑 去 了 解 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 情 况, 有 过 手 术 经 验 的 医 院 婴 儿 通 常 还 不 会 发 生 食 道 狭 窄, 但 有 时 候 吐 奶 会 带 出 血 丝 这 时 候 要 再 观 察 一 下, 有 些 少 量 的 渗 血 可 能 与 感 冒 有 关 但 如 果 出 血 量 大, 或 在 被 食 物 卡 住 之 后 出 血, 就 可 能 是 食 道 破 了 或 有 水 疱 在 食 道 有 伤 的 时 候, 要 耐 心 等 待 食 道 恢 复, 不 能 过 早 恢 复 饮 食 可 以 先 试 探 能 否 喝 水, 逐 渐 过 渡 到 流 食, 最 后 尝 试 平 常 的 饮 食 呕 吐 对 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 是 个 很 不 好 的 情 况, 呕 吐 的 时 候 特 别 容 易 伴 有 喉 部 或 者 食 道 粘 膜 的 损 伤 ( 张 力 太 大 或 者 胃 酸 腐 蚀 所 致 ), 所 以 会 出 现 水 疱 由 于 一 些 其 它 原 因 ( 比 如 感 冒 ) 导 致 患 者 频 繁 呕 吐 的 时 候, 需 要 首 先 用 药 阻 止 呕 吐 咳 嗽 对 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 也 不 好 咳 嗽 较 严 重 的 时 候 也 要 止 咳 出 现 这 些 需 要 使 用 特 殊 药 物 的 情 况 时, 要 果 断 的 去 医 院, 不 要 在 家 里 硬 挺 为 了 让 医 生 提 前 了 解 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 情 况, 可 以 考 虑 赠 送 一 本 指 南 给 合 适 的 医 生 和 医 生 事 先 建 立 联 系, 可 以 避 免 临 时 抱 佛 脚 30

35 便 秘 根 据 2013 年 国 内 患 者 的 统 计, 大 约 1/3 的 患 者 有 便 秘 问 题 便 秘 的 主 要 原 因 是 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 的 饮 食 数 量 不 够, 同 时 身 体 的 消 耗 又 特 别 大, 导 致 食 物 残 渣 在 肠 内 停 留 的 时 间 太 长, 食 物 残 渣 中 的 水 分 被 吸 收 的 太 多 而 变 干 另 一 个 原 因 是 患 者 由 于 排 便 疼 痛, 有 时 候 会 忍 住 不 排 便, 这 样 也 会 导 致 食 物 在 肠 内 停 留 的 时 间 太 长 对 付 便 秘 的 首 要 措 施 是 养 成 定 时 排 便 的 习 惯 越 不 愿 意 大 便, 粪 便 停 留 在 大 肠 的 时 间 就 越 长 而 大 肠 的 一 个 作 用 就 是 吸 收 大 便 的 水 分, 时 间 越 长, 大 便 就 会 越 干 燥, 越 不 容 易 排 出, 而 且 排 便 的 时 候 越 容 易 导 致 黏 膜 受 损 伤 所 以, 无 论 如 何 要 鼓 励 患 者 定 期 排 便 其 次 需 要 加 大 饮 食 的 量, 加 大 饮 水 的 量 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 应 该 多 吃 素 菜 水 果, 这 些 食 物 有 助 于 排 便 但 同 时 患 者 也 需 要 多 吃 蛋 奶 鱼 肉, 因 为 充 分 的 蛋 白 质 和 能 量 有 助 于 伤 口 愈 合 所 以 核 心 的 方 法 是 多 吃! 不 是 特 别 严 重 的 便 秘, 可 以 在 肛 门 周 围 涂 一 些 油 ( 花 生 油 麻 油 石 蜡 油 效 果 差 不 多 ) 如 果 能 承 受 的 话, 可 以 增 加 饮 食 中 的 油 脂 含 量 没 有 消 化 掉 的 油 脂 能 软 化 粪 便 直 接 喝 少 量 液 体 石 蜡, 也 是 一 种 软 化 粪 便 的 方 法 当 采 取 了 这 些 措 施 效 果 仍 不 理 想 的 时 候, 可 以 使 用 一 些 通 便 的 药 物 比 较 常 用 的 有 口 服 的 杜 密 克 ( 乳 果 糖 ), 外 用 的 可 以 使 用 开 塞 露, 但 是 动 作 手 法 一 定 要 轻 柔 手 指 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 的 手 掌 和 手 指 受 伤 以 后, 如 果 把 手 指 包 扎 在 一 起, 手 指 愈 合 的 时 候 很 容 易 长 到 一 起, 成 为 并 指 有 两 个 发 生 并 指 的 危 险 期, 一 是 新 生 儿 住 院 的 时 候, 二 是 小 孩 儿 学 走 路 的 阶 段 并 指 发 生 后 患 者 的 生 活 质 量 会 明 显 下 降 为 了 预 防 并 指, 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 儿 的 家 长 应 该 事 先 学 习 和 练 习 分 开 手 指 包 扎 在 这 两 个 危 险 期 之 外, 还 可 能 发 生 渐 进 性 的 并 指, 即 没 有 明 显 的 外 伤 和 包 扎 不 当 时 指 蹼 逐 31

36 渐 往 指 尖 的 方 向 延 伸, 并 指 越 来 越 严 重 上 图 是 严 重 程 度 由 轻 到 重 的 几 种 并 指 患 者 是 否 会 发 生 并 指 以 及 并 指 的 严 重 程 度, 主 要 由 患 者 的 亚 型 决 定, 最 轻 的 单 纯 型 患 者 发 生 并 指 的 概 率 极 低, 但 严 重 泛 发 型 RDEB 患 者 的 并 指 发 生 率 高 达 95% 尽 管 积 极 的 干 预 不 能 彻 底 避 免 并 指, 但 可 以 推 迟 并 指 发 生 的 时 间, 减 轻 并 指 的 程 度 在 没 有 并 指 或 并 指 较 轻 的 时 候, 可 以 做 手 指 操 并 指 已 经 发 展 的 比 较 严 重 之 后, 可 以 做 手 指 分 离 手 术 手 指 分 离 手 术 很 痛 苦, 术 后 需 要 带 支 架, 每 周 更 换 包 扎, 恢 复 大 约 需 要 一 个 月 通 常 做 过 分 指 手 术 以 后, 即 使 精 心 护 理, 在 几 年 内 手 指 还 会 再 次 粘 连 有 些 患 者 的 脚 趾 也 有 粘 连 儿 童 患 者 如 果 大 拇 指 粘 连, 可 能 影 响 到 脚 的 发 育 和 走 路, 可 以 考 虑 手 术 分 开 其 它 脚 趾 的 粘 连, 一 般 不 做 手 术 皮 肤 癌 年 龄 在 20 到 40 岁 之 间 的 隐 性 遗 传 营 养 不 良 型 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 有 61% 会 发 生 鳞 状 细 胞 癌 这 种 癌 症 从 皮 肤 或 粘 32

37 膜 开 始, 在 营 养 不 良 型 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 身 上 很 容 易 转 移 这 种 病 有 生 命 危 险, 在 这 一 群 体 的 死 亡 原 因 中 占 40% 鳞 状 细 胞 癌 经 常 发 生 的 区 域 依 次 为 : 胳 膊 和 腿, 口 腔 粘 膜, 舌 头 和 食 道 的 上 半 部 一 半 以 上 的 病 人 有 多 个 肿 瘤 营 养 不 良 型 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 发 生 鳞 状 细 胞 癌 的 原 因 还 不 完 全 清 楚, 可 能 是 受 损 的 皮 肤 有 利 于 肿 瘤 的 生 长, 缺 少 VII 型 胶 原 也 可 能 有 助 于 癌 细 胞 的 迁 移 长 期 不 愈 合 的 伤 口 可 能 意 味 着 存 在 鳞 状 细 胞 癌 怀 疑 皮 肤 有 鳞 状 细 胞 癌 的 时 候, 应 该 及 早 到 皮 肤 科 就 诊, 推 荐 大 型 三 甲 医 院 皮 肤 科, 经 验 会 比 较 丰 富 33

38 第 五 章 日 常 护 理 的 材 料 和 药 品 患 者 家 庭 可 准 备 下 面 这 些 材 料 和 药 品, 供 日 常 护 理 使 用 一 时 准 备 不 齐 的, 可 以 一 点 一 点 增 加 材 料 - 药 箱 - 消 毒 片 : 用 于 洗 澡 水 消 毒 - 硼 酸 溶 液 ( 可 清 洗 伤 口 ) - 碘 伏 ( 可 清 洗 伤 口, 或 护 理 人 员 洗 手 )( 切 记 不 要 用 碘 酒, 用 到 伤 口 上 太 疼 ) - 医 用 酒 精 ( 器 械 消 毒 ) - 医 用 凡 士 林 ( 可 用 于 润 滑 皮 肤 ) - 14cm 医 用 剪 刀 ( 剪 开 水 疱, 裁 剪 纱 布 等 ) - 10 毫 升 的 医 用 注 射 器 ( 针 头 用 于 戳 疱 ) - 医 用 无 纺 纱 布 ( 可 能 需 要 订 购 ) - 凡 士 林 油 纱 - 普 通 纱 布 块 - 卷 纱 布 - 网 状 弹 性 纱 布 - 胶 带 - 脱 脂 棉 ( 番 禺 万 福 的 质 量 最 好 ) - 紫 外 线 灯 ( 房 间 消 毒 ) - 医 用 高 压 消 毒 锅 ( 消 毒 包 扎 用 的 器 具 和 材 料 ) - 500mL 装 凡 士 林 ( 润 滑 皮 肤 ) - 婴 儿 油 可 选 : - 美 皮 贴 (Mepitel )( 需 要 特 别 订 购, 请 和 协 会 联 系 ) - 美 皮 康 超 薄 型 (Mepilex Lite)( 需 要 特 别 订 购, 请 34

39 和 协 会 联 系 ) - 优 拓 (Urgotul )( 需 要 特 别 订 购, 请 和 协 会 联 系 ) 药 品 优 先 准 备 : - 红 霉 素 软 膏 - 氧 化 锌 软 膏 - 绿 药 膏 ( 林 可 霉 素 利 多 卡 因 凝 胶 ) ( 准 备 三 种 以 上 的 药 膏 轮 换 使 用, 每 种 药 膏 连 续 使 用 不 超 过 一 个 月 ) 可 选 : - 百 多 邦 软 膏 - 夫 西 地 酸 乳 膏 - 环 丙 沙 星 软 膏 - 氧 氟 沙 星 软 膏 - 雷 夫 努 尔 软 膏 ( 也 叫 利 凡 诺 ) - 呋 喃 西 林 软 膏 - 醋 酸 氯 已 定 软 膏 基 本 上 无 效 或 不 需 要 的 东 西 - 维 生 素 E - 皮 肤 生 长 因 子 - 达 克 宁, 皮 炎 平, 酮 康 等 - 紫 药 水, 红 药 水 等 不 要 用 有 毒 黄 药 水 就 是 利 凡 诺, 可 以 用 - 双 氧 水 用 在 伤 口 上 很 疼 不 要 用 35

40 第 六 章 产 前 诊 断 和 研 究 进 展 产 前 诊 断 显 性 遗 传 的 患 者 本 人 通 过 产 前 诊 断, 能 避 免 下 一 代 患 大 疱 性 表 皮 松 解 症 隐 性 遗 传 患 者 的 父 母, 通 过 产 前 诊 断 能 再 生 一 个 健 康 的 宝 宝 患 者 本 人 的 基 因 突 变 检 测 需 要 较 长 时 间, 应 在 怀 孕 前 完 成 一 般 需 要 患 者 本 人 到 医 院, 做 皮 肤 活 检, 抽 血 患 者 的 父 母 需 要 抽 血, 可 以 在 当 地 抽 血 快 递 到 检 测 的 医 院 首 次 检 测 的 时 间 从 2 个 月 到 半 年 不 等 有 很 少 的 患 者 找 不 到 致 病 基 因 突 变, 这 些 患 者 没 办 法 做 产 前 诊 断 有 些 患 者 做 过 基 因 检 测 之 后, 能 判 断 出 患 者 的 后 代 不 会 遗 传 此 病, 这 些 患 者 怀 孕 时 不 需 要 检 测 有 些 患 者 的 父 母 或 患 者 本 人 在 怀 孕 后 需 要 做 基 因 检 测, 通 常 在 怀 孕 9-11 周 行 绒 毛 膜 穿 刺 或 者 怀 孕 周 左 右 进 行 羊 水 穿 刺 并 抽 取 孕 妇 外 周 血 做 对 照 如 果 在 北 京 大 学 第 一 医 院, 约 2 周 左 右 出 产 前 诊 断 报 告 如 果 怀 孕 时 检 测 出 胎 儿 患 病, 孕 妇 和 家 人 可 以 选 择 终 止 妊 娠 对 一 些 本 身 症 状 比 较 轻 的 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者, 医 生 可 能 会 基 于 伦 理 方 面 的 判 断, 不 同 意 做 产 前 诊 断 产 前 诊 断 的 咨 询 和 预 约, 请 访 问 治 疗 方 面 的 研 究 当 前 彻 底 治 愈 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 方 法 还 不 成 熟, 但 国 际 上 相 关 的 研 究 比 较 活 跃, 有 以 下 方 向 : 通 过 骨 髓 移 植 治 疗 营 养 不 良 型 大 疱 性 表 皮 松 解 症 ( 美 国 ) 在 三 年 时 间 内, 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 恢 复 的 情 况 较 好, 症 状 减 轻 但 手 术 前 后 的 死 亡 率 较 高, 同 时 骨 髓 移 植 的 患 者 需 要 终 生 服 用 抗 排 异 药 物, 36

41 是 否 值 得 推 广 仍 有 争 议 体 外 合 成 缺 失 或 缺 陷 的 蛋 白 质, 然 后 皮 下 注 射 或 静 脉 注 射 这 种 方 法 有 效, 但 是 维 持 时 间 不 长, 且 价 格 昂 贵, 难 以 用 于 长 期 治 疗 现 在 有 一 家 美 国 的 公 司 在 致 力 于 量 产 VII 型 胶 原 取 患 者 的 干 细 胞, 体 外 纠 正 缺 陷 的 基 因, 然 后 培 养 成 皮 片 移 植 到 患 者 身 上 技 术 上 仍 不 成 熟, 培 养 皮 片 实 验 室 条 件 要 求 很 高, 而 且 皮 片 成 活 率 很 低 另 外 还 不 能 完 全 排 除 这 种 方 法 诱 导 癌 症 的 可 能 性 对 显 性 遗 传 的 患 者, 可 以 设 计 RNAi, 消 除 显 性 致 病 基 因 的 作 用 这 种 方 法 也 存 在 时 效 短 价 格 昂 贵 的 问 题 有 些 较 严 重 的 患 者 身 上 有 回 复 突 变, 局 部 的 皮 肤 自 然 修 复 了 可 以 从 回 复 突 变 的 位 置 取 皮 片, 培 养 扩 增 后 移 植 回 患 者 身 上 国 际 上 大 疱 性 表 皮 松 解 症 治 疗 方 面 的 研 究, 主 要 是 美 国 政 府 欧 盟 政 府 在 资 助 国 际 DebRA 协 会 也 协 调 和 资 助 了 很 多 研 究 项 目 如 果 病 友 想 获 取 国 际 医 疗 研 究 的 最 新 信 息, 可 以 联 系 蝴 蝶 宝 贝 关 爱 协 会 国 内 的 医 疗 资 源 国 内 很 多 省 级 医 院 的 皮 肤 科 能 诊 断 出 大 疱 性 表 皮 松 解 症 但 我 们 说 不 上 哪 些 医 院 能, 哪 些 医 院 不 能 同 时, 在 一 家 医 院 里 面 有 医 生 能 诊 断 出 大 疱 性 表 皮 松 解 症, 并 不 代 表 这 家 医 院 里 的 每 个 医 生 都 能 诊 断 另 外, 准 确 的 诊 断 大 疱 性 表 皮 松 解 症 需 要 活 检 做 电 镜 观 察 仅 通 过 目 测 给 出 的 诊 断 有 误 诊 的 可 能 性 一 部 分 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 最 初 被 医 生 诊 断 为 天 疱 疮 很 多 患 者 有 辗 转 多 家 医 院 才 得 到 正 确 诊 断 的 经 历 在 国 内 目 前 能 对 大 疱 性 表 皮 松 解 症 做 出 准 确 诊 断, 分 出 亚 型, 并 最 终 做 产 前 诊 断 的 机 构 中, 北 京 大 学 第 一 医 院 皮 肤 科 遗 传 组 是 最 好 的 蝴 蝶 宝 贝 关 爱 协 会 推 荐 有 条 件 的 患 者 直 37

42 接 去 北 京 大 学 第 一 医 院 在 此 要 特 别 提 醒 广 大 患 者 不 要 去 北 京 同 春 堂 中 医 医 院 这 家 医 院 号 称 能 治 愈 大 疱 性 表 皮 松 解 症, 但 实 际 上 只 是 给 患 者 带 来 巨 额 医 药 费, 对 病 情 没 有 任 何 长 期 效 果 同 时 提 醒 患 者 和 家 长 对 一 些 中 草 药 和 中 成 药 不 要 盲 目 尝 试 38

43 第 七 章 蝴 蝶 宝 贝 关 爱 协 会 蝴 蝶 宝 贝 关 爱 协 会 是 2012 年 7 月 一 些 患 者 和 亲 友 组 建 的 民 间 公 益 组 织 致 力 于 : 为 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 和 患 者 家 庭 提 供 疾 病 相 关 的 知 识 资 讯 和 力 所 能 及 的 援 助 ; 推 动 与 大 疱 性 表 皮 松 解 症 相 关 的 科 研 工 作 ; 宣 传 和 普 及 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 相 关 知 识, 促 进 政 府 医 院 研 究 机 构 和 社 会 大 众 对 患 者 的 关 心 和 帮 助 蝴 蝶 宝 贝 关 爱 协 会 的 理 事 会 由 6 人 组 成 这 里 面 有 患 者 家 长 患 者 本 人 和 医 生 很 好 的 代 表 了 大 疱 性 表 皮 松 解 症 疾 病 涉 及 到 的 方 方 面 面 协 会 定 期 公 布 财 务 收 支 情 况 协 会 组 织 机 构 的 信 息 可 以 在 下 面 的 链 接 中 查 看 : 主 要 成 果 2006 年 8 月, 开 通 网 站, 介 绍 大 疱 性 表 皮 松 解 症 的 护 理 知 识 2007 年 5 月, 创 建 了 病 友 QQ 群, 使 国 内 的 患 者 可 以 互 相 沟 通, 解 除 孤 独 感 2010 年 10 月, 北 京 大 学 第 一 医 院 皮 肤 科 遗 传 实 验 室 的 论 坛 开 通, 大 疱 性 表 皮 松 解 症 是 其 中 一 个 重 要 版 块 患 者 在 这 里 可 以 得 到 权 威 的 关 于 疾 病 的 信 息 从 2007 年 起, 协 会 理 事 任 文 莉 协 助 部 分 患 者 在 郑 州 市 第 一 医 院 做 分 指 手 术 2012 年 7 月, 建 立 了 蝴 蝶 宝 贝 关 爱 协 会 网 站 改 版 为 协 会 的 官 网 2012 年 11 月, 在 北 京 召 开 了 第 一 届 病 友 聚 会 参 加 会 议 的 患 者 有 三 十 多 名, 加 上 家 属 医 生 和 志 愿 者, 有 一 百 三 十 39

44 多 人 2012 年 12 月, 启 动 了 贫 困 患 者 的 资 助 活 动 2013 年 1 月, 启 动 了 患 者 注 册 项 目, 旨 在 查 清 全 国 究 竟 有 多 少 患 者, 大 致 是 什 么 类 型, 为 以 后 的 患 者 关 怀 和 资 助 做 准 备 这 是 国 内 第 一 次 普 查 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 的 情 况 2013 年 5 月, 协 会 为 贫 困 和 危 重 患 者 张 倩 组 织 了 捐 款 和 医 疗 帮 助, 协 助 她 转 危 为 安 2013 年 5 月, 协 会 组 织 了 QQ 群 中 的 义 诊, 为 很 多 患 者 提 供 了 权 威 的 信 息 2013 年 8 月, 协 会 收 到 瑞 典 墨 尼 克 公 司 资 助 的 一 批 美 皮 贴 和 美 皮 康, 价 值 超 过 18 万 人 民 币, 已 分 发 给 需 要 的 患 者 协 会 的 工 作 在 逐 渐 加 速 到 目 前 为 止 协 会 的 事 情 还 都 是 依 靠 病 友 和 家 属 义 务 劳 动, 未 来 协 会 将 筹 集 资 金, 招 募 全 职 的 工 作 人 员 蝴 蝶 宝 贝 关 爱 协 会 和 国 际 DebRA 协 会 有 密 切 的 联 系 时 刻 关 注 这 医 学 研 究 方 面 的 进 展 协 会 和 国 内 权 威 的 医 生 也 保 持 这 联 系, 可 以 协 助 患 者 的 就 医 协 会 和 国 内 的 其 他 罕 见 病 组 织 也 有 联 系, 在 共 同 推 动 政 府 制 定 对 罕 见 病 患 者 更 加 有 利 的 政 策, 积 极 的 从 社 会 上 获 得 更 多 的 帮 助 40

45 免 责 声 明 本 指 南 提 供 的 信 息 是 关 于 大 疱 性 表 皮 松 解 症 病 理 和 护 理 方 法 的 当 前 主 流 知 识 一 方 面 医 学 在 不 断 的 发 展 变 化 中, 今 天 认 为 正 确 的 信 息 未 来 可 能 会 被 修 改 另 一 方 面 本 指 南 的 编 辑 可 能 对 当 前 的 医 学 信 息 了 解 的 不 全 面, 同 时 在 编 辑 的 过 程 中 还 可 能 存 在 笔 误 等 疏 漏 是 否 接 受 本 文 中 的 信 息 最 终 依 赖 于 您 自 己 的 判 断 由 于 各 人 情 况 不 同, 文 章 中 提 到 的 药 品 材 料 和 护 理 方 法 的 效 果 也 因 人 而 异 某 些 药 品 材 料 和 方 法 是 否 适 用, 需 要 您 自 己 判 断 大 疱 性 表 皮 松 解 症 患 者 及 家 属 应 按 主 治 医 生 的 要 求 进 行 治 疗 和 护 理, 本 指 南 将 有 助 于 理 解 学 习 和 执 行 主 治 医 生 的 要 求 依 据 我 国 相 关 法 律, 蝴 蝶 宝 贝 关 爱 协 会 北 京 大 学 第 一 医 院 和 本 指 南 的 编 辑 对 在 护 理 中 出 现 的 任 何 结 果 不 负 有 任 何 责 任

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