htp: //www chinagp net E net cn 2487 [3] 1987 年首次报道本病后, 国内学者赵明等亦在 2005 年进行了报道, 目前相关报道仍较少本文对 21 例 PSIS 患者的临床资料进行回顾性分析, 以促进临床医生对

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黄钧皮
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1 2486 htp: //www chinagp net E mail:zgqkyx@chinagp net cn 临床诊疗提示垂体柄中断综合征 21 例临床特征分析尹倩倩, 左春林, 胡红琳, 邓大同, 钱银锋, 王长江, 章秋摘要目的探讨垂体柄中断综合征 (PSIS) 的临床特征, 提高对本病的了解, 做到早发现早诊断早治疗方法选取 2010 年 6 月 2015 年 9 月安徽医科大学第一附属医院内分泌科收治的 PSIS 患者, 回顾性分析患者的一般资料实验室和影像学检查结果以及治疗情况结果 21 例 PSIS 患者中 20 例以身材矮小伴性腺发育不全就诊,1 例以单纯性腺发育不全就诊 21 例患者均生长激素缺乏, 其中 19 例为完全性生长激素缺乏 ;13 例为低促性腺激素性性腺功能减退 ;13 例为中枢性肾上腺皮质功能减退 ;8 例为中枢性甲状腺功能减退 ;2 例为中枢性尿崩症垂体磁共振成像检可见患者腺垂体体积小, 垂体柄变细或缺如, 神经垂体异位 21 例生长激素缺乏患者予以生长激素替代治疗, 定期随访直到身高达到预期目标或不再增长时再补充性激素 13 例肾上腺皮质功能减退者予以糖皮质激素替代治疗,8 例甲状腺功能减退者口服左甲状腺素钠治疗结论 PSIS 发病率低, 临床特征以身材矮小为主, 常伴有多种腺垂体激素缺乏症状, 本病诊断依靠垂体磁共振成像检查, 确诊后应及时给予激素替代治疗关键词垂体柄中断综合征 ; 性腺发育不全 ; 诊断 ; 治疗中图分类号 R584 2 文献标识码 B DOI: /j isn 尹倩倩, 左春林, 胡红琳, 等. 垂体柄中断综合征 21 例临床特征分析 [J]. 中国全科医学,2016,19(20): ,2492.[www chinagp net] YINQQ,ZUOCL,HUHL,etal.Clinicalfeaturesanalysisof21patientswithpituitarystalkinteruptionsyndrome [J].ChineseGeneralPractice,2016,19(20): ,2492. ClinicalFeaturesAnalysisof21PatientsWithPituitaryStalkInterruptionSyndrome YINQian-qian,ZUOChun-lin, HU Hong - lin, etal. DepartmentofEndocrinology, the FirstAfiliated HospitalofAnhuiMedicalUniversity, Hefei ,China Abstract Objective Toinvestigatetheclinicalfeaturesofpituitarystalkinteruptionsyndrome(PSIS),toimprove theunderstandingofthedisease,andtoensureearlydetection,earlydiagnosisandearlytreatment.methods PSISpatients whoreceivedtreatmentinthefirstafiliatedhospitalofanhuimedicaluniversityfrom June2010toSeptember2015were enroled,andaretrospectiveanalysisofpatients generaldata,examinationresultsoflaboratoryandiconographyandtreatment conditionwasmadeinthisstudy.results Amongthe21PSISpatients,20casescametoseeadoctorduetoshortstaturewith gonadaldysgenesis,1casebecauseofpuregonadaldysgenesis 21caseswerelackofgrowthhormone,ofwhich19caseswere absolutegrowthhormonedeficiency;13casesweregonadhypofunctionoflowgonadotropin;13caseswerecentraladrenocortical hypofunction;8caseswerecentralhypothyroidism;and2caseswerecentraldiabetesinsipidus Smalvolumeofpituitaryglandof patients,vagueorabsentpituitarystalk,andectopicposteriorpituitarywerepresentedbypituitarymagneticresonanceimaging (MRI)inspection Replacementtherapyofgrowththerapywasgiventothe21growthhormonedeficiencypatients,regularfolow -upwasmadeandsupplementofsexhormoneswasnotprovideduntiltheirstaturereachedtheexpectedtargetorfinished growing.glucocorticoidreplacementtherapywasgiventothe13patientswithadrenocorticalhypofunction,andthe8patients withhypothyroidismweretreatedwithorallevothyroxinesodium.conclusion PSIS,adiseaseoflowincidence,isprimarily featuredasshortstatureclinicaly,whichisusualycombinedwithmultipleanteriorpituitaryhormonopriviasyndrome. The diagnosisofpsisreliesonmri,andtimelyhormonereplacementtherapyshouldbeadministeredafterdefinitivediagnosis. Keywords Pituitarystalkinteruptionsyndrome;Gonadaldysgenesis;Diagnosis;Therapy 作者单位 : 安徽省合肥市, 安徽医科大学第一附属医院内分泌科 ( 尹倩倩, 左春林, 胡红琳, 邓大同, 王长江, 章秋 ), 影像科 ( 钱银锋 ) 通信作者 : 章秋, 安徽省合肥市, 安徽医科大学第一附属医院内分泌科 ;E mail:aynfmk@163 com 垂体柄中断综合征 (pituitarystalkinteruptionsyndrome, PSIS) 是一种少见的先天性多垂体激素缺乏性疾病, 指垂体柄缺如或显著变细伴有神经垂体异位, 下丘脑分泌的调节肽不能转运至垂体, 导致腺垂体激素分泌减少, 偶伴有神经垂体激素受损所引起的临床综合征 [1] [2] 继日本学者 FUJISAWA 等

2 htp: //www chinagp net E mail:zgqkyx@chinagp net cn 2487 [3] 1987 年首次报道本病后, 国内学者赵明等亦在 2005 年进行了报道, 目前相关报道仍较少本文对 21 例 PSIS 患者的临床资料进行回顾性分析, 以促进临床医生对 PSIS 的了解, 提高临床医生的诊疗水平 1 对象与方法 1 1 研究对象选取 2010 年 6 月 2015 年 9 月安徽医科大学第一附属医院内分泌科收治的 PSIS 患者 21 例为研究对象 1 2 实验室检查 (1) 生长激素分泌功能 :1 精氨酸兴奋试验 : 精氨酸 0 5g/kg 加入 0 9% 氯化钠溶液 100ml 稀释,30 min 内静脉滴注, 分别测定 min 时生长激素水平 ;2 左旋多巴兴奋试验 : 左旋多巴 10mg/kg 口服, 分别测定 min 时生长激素水平生长激素峰值均 <5 00μg/L 为完全性生长激素缺乏 (growthhormone deficiency,ghd),5 00~10 00μg/L 为部分性 GHD (2) 性腺轴功能 :1 测定促卵泡成熟激素 (FSH) 黄体生成激素 (LH) 雌二醇 (E 2 ) 睾酮 (T) ;2 促性腺激素释放激素 (LHRH) 兴奋试验 : 戈那瑞林 100μg 加入 0 9% 氯化钠溶液 5ml 稀释后静脉推注, 测定 min 时 FSH LH 水平静脉推注戈那瑞林后,LH 峰值 3 倍为阳性, < 3 倍为阴性 ;FSH 峰值 2 倍为阳性, < 2 倍为阴性 [4] (3) 肾上腺皮质轴功能 : 测定促肾上腺皮质激素 (ACTH) (8:00) 皮质醇 (8:00) 水平 (4) 甲状腺轴功能 : 测定三碘甲状腺素 (T 3 ) 甲状腺素 (T 4 ) 促甲状腺激素 (TSH) 水平 (5) 神经垂体功能 ( 禁水加压试验 ): 尿比重 <1 015 患者行禁水试验, 若禁水后尿量无显著减少, 尿渗透压无显著升高, 尿比重 <1 010 再行加压试验, 即皮下注射神经垂体素 5U, 若加压后尿量显著减少, 尿渗透压上升 >450mOsmol/L, 则诊断为中枢性尿崩症 1 3 影像学检查垂体磁共振成像 (MRI) 检查了解垂体发育以及垂体柄连续性情况, 性腺 B 超了解性腺发育情况, 左手正位片了解骨龄及骨骺闭合情况 1 4 观察指标回顾性分析 21 例 PSIS 患者的一般资料实验室检查影像学检查结果及治疗情况 2 结果 2 1 一般资料 21 例 PSIS 患者中男 19 例, 女 2 例 ; 就诊时年龄 15~42 岁, 就诊时身高 126~173cm;20 例以身材矮小伴性腺发育不全就诊,1 例以单纯性腺发育不全就诊 21 例患者第二性征均缺如, 男性阴茎和睾丸发育不良, 隐睾 5 例, 睾丸体积 1 0~4 5ml, 女性外生殖器呈幼稚型 21 例患者中顺产 10 例, 难产 7 例, 产程延长 2 例, 早产 2 例, 其中 1 例父母为近亲结婚, 均无家族史, 染色体检查均与社会性别符合, 无突变及缺失 21 例 PSIS 患者一般资料见表实验室检查 21 例患者行精氨酸兴奋试验和左旋多巴兴奋试验均提示 GHD, 其中 19 例完全性 GHD;13 例患者 FSH LH E 2 T 及 LHRH 兴奋试验提示低促性腺激素性性腺功能减退 ;8 例患者 T 4 水平下降,TSH 水平正常或稍高提示中枢性甲状腺功能减退 ;13 例患者 ACTH (8 00) 水平在参考范围, 皮质醇 (8 00) 水平下降提示中枢性肾上腺皮质功能减退 ( 见表 2);2 例患者禁水加压试验提示中枢性尿崩症患者编号性别就诊时年龄 ( 岁 ) 就诊时身高 (cm) 表 1 21 例 PSIS 患者一般资料 Table1 Generaldataof21PSISpatients 主诉第二性征外生殖器出生情况 1 男身材矮小性腺发育不全无隐睾睾丸 2 0ml 顺产是 2 男身材矮小性腺发育不全无睾丸 2 0ml 难产否 3 男性腺发育不全无睾丸 2 0ml 顺产否 4 男身材矮小性腺发育不全无睾丸 3 5ml 顺产否 5 男身材矮小性腺发育不全无隐睾睾丸 2 5ml 顺产否 6 男身材矮小性腺发育不全无睾丸 3 0ml 早产否 7 男身材矮小性腺发育不全无睾丸 1 0ml 顺产否 8 男身材矮小性腺发育不全无睾丸 2 5ml 顺产否 9 男身材矮小性腺发育不全无睾丸 4 5ml 顺产否 10 男身材矮小性腺发育不全无睾丸 1 0ml 难产否 11 男身材矮小性腺发育不全无睾丸 2 5ml 顺产否 12 男身材矮小性腺发育不全无隐睾睾丸 1 0ml 难产否 13 男身材矮小性腺发育不全无睾丸 1 0ml 顺产否 14 女身材矮小性腺发育不全无幼稚产程延长否 15 男身材矮小性腺发育不全无隐睾睾丸 2 0ml 难产否 16 男身材矮小性腺发育不全无睾丸 2 0ml 难产否 17 男身材矮小性腺发育不全无睾丸 2 0ml 难产否 18 男身材矮小性腺发育不全无睾丸 2 0ml 顺产否 19 男身材矮小性腺发育不全无隐睾睾丸 1 0ml 产程延长否 20 女身材矮小性腺发育不全无幼稚早产否 21 男身材矮小性腺发育不全无睾丸 1 0ml 难产否注 :PSIS= 垂体柄中断综合征父母近亲结婚史

3 2488 htp: //www chinagp net E mail:zgqkyx@chinagp net cn 患者编号生长激素峰值 (μg/l) FSH FSH 峰值表 2 21 例 PSIS 患者实验室检查结果 Table2 Resultsoflaboratoryexaminationof21PSISpatients LH LH 峰值 E 2 (pmol/l) T ACTH (8:00) (ng/l) 皮质醇 (8:00) T 3 T 4 TSH (mu/l) 注 :FSH= 促卵泡成熟激素,LH= 黄体生成激素,E 2 = 雌二醇,T= 睾酮,ACTH= 促肾上腺皮质激素,T 3 = 三碘甲状腺素,T 4 = 甲状腺素, TSH= 促甲状腺激素 ;E 2 参考范围 :0~191pmol/L( 男 ),0~114pmol/L 女 ( 绝经期 ) ;T 参考范围 :8 36~28 77nmol/L( 男 ),0 48~ 2 64nmol/L( 女 );ACTH 参考范围 :0~46ng/L; 皮质醇参考范围 :138~690nmol/L;T 3 参考范围 :0 92~2 79nmol/L;T 4 参考范围 :58~ 161nmol/L;TSH 参考范围 :0 55~4 78mU/L 2 3 影像学检查垂体 MRI 提示垂体体积小, 前叶发育不良, 垂体柄消失或变细, 神经垂体异位 ( 见图 1) 性腺 B 超男性提示睾丸小, 发育不良,5 例存在隐睾 ; 女性提示幼稚子宫左手正位片提示骨龄均较实际年龄落后, 骨骺未闭合 2 4 治疗情况 21 例 GHD 患者予以生长激素 0 10~0 15U/ kg 替代治疗, 定期随访直到身高达到预期目标或不再增长时再补充性激素 13 例肾上腺皮质功能减退患者予以糖皮质激素替代治疗, 醋酸泼尼松 7 5mg 口服,1 次 /d;8 例甲状腺功能减退者口服左甲状腺素钠 25~100μg,1 次 /d, 治疗期间动态监测患者甲状腺功能及皮质激素水平, 及时调整用药剂量针对性腺发育不全患者, 为解决患者生育需求, 对 GnRH 泵有反应的患者进行 GnRH 泵治疗 2 例合并中枢性尿崩症患者使用醋酸去氨加压素 0 1mg,2 次 /d 或 3 次 /d 治疗 3 讨论 PSIS 是一种多垂体激素缺乏性疾病, 发病率低, 约为 5/ [5], 男性多于女性, 男女之比为 2 3~6 9 1 [6] 因为下丘脑分泌的调节肽无法转运至垂体,PSIS 患者常存在多种腺垂体激素缺乏, 偶可伴有神经垂体激素受损, 但不明显 GHD 导致身材矮小, 促甲状腺激素缺乏导致甲状腺功能减退, 促性腺激素缺乏导致性腺不发育或延迟发育, 神经垂体激素缺乏导致中枢性尿崩症 PSIS 患者因就医年龄不同累及的腺体不同临床特征也有所差别, 青少年患者主要表现为身材矮小性腺发育不全毛发稀疏等, 成年患者主要表现为甲状腺功能减退如怕冷无汗皮肤干燥等因腺垂体激素缺乏程度不一, 临床特征有所差别, 最常见的是 GHD,40% ~60% 患者可同时伴有多种腺垂体激素缺乏 [7-8] 本组 21 例患者中 GHD 性腺功能减退肾上腺皮质功能减退甲状腺功能减退分别为 21 例 13 例 13 例 8 例本组 21 例患者均 GHD,19 例为完全性 GHD 1 例患者虽然 GHD, 身高却在参考范围, 可能是生长激素部分缺乏或发生较迟的缘故, 具体原因还有待探讨本组患者性激素 (E 2 或 T) 水平低于参考范围下限, 全部表现为第二性征缺如和外生殖器发育不全, 如小阴茎小睾丸少数患者睾丸体积较大, 可能是曾经有过青春期启动, 中途停滞所致 LHRH 兴奋试验提示 13 例患者存在低促性腺激素性性腺功能减退,11 例患者 LH 峰值 < 3 倍,7 例患者 FSH 峰值 < 2 倍, 其中 5 例患者 LH 峰值 < 3 倍和 FSH 峰值 < 2 [9] 倍国内学者 GUO 等对 55 例中国 PSIS 患者临床资料进行分析, 结果显示 GHD 性腺功能减退肾上腺皮质功能减退甲状腺功能减退分别占 100 0% 95 8% 81 8% 76 3%; 同时合并 1~4 种激素异常者分别为 1 8% 5 5% 23 6% 38 2%;51 例 (92 7%) 患者超过 3 种垂体激素异常

4 htp: //www chinagp net E mail:zgqkyx@chinagp net cn 2489 [10] WANG 等对 59 例中国 PSIS 患者的研究结果显示,GHD 肾上腺皮质功能减退甲状腺功能减退分别占 100 0% [9] 71 2% 84 7% GUO 等的研究显示同时合并 4 种激素异常者所占比例最高, 合并 1 种激素异常者所占比例最低本组同时合并 2 种激素异常者最多研究结果的差异可能与样本量不同有关 LHRH 兴奋试验选择切点不同相关, 需继续增加样本量统一 LHRH 兴奋试验正常反应标准虽然不同研究中激素缺乏种类和程度有所差别, 但是均以 GHD 为主, 性腺功能减退也很常见, 本组患者中有 20 例以身材矮小伴性腺发育不全就诊, 仅 1 例以单纯性腺发育不全就诊诊断 PSIS 主要依靠垂体 MRI 的改变, 诊断标准如下 : (1) 垂体柄消失或明显变细 ; (2) 垂体窝内无正常神经垂体的高信号 ; (3) 神经垂体异位, 第三脑室漏斗隐窝可见高信号结节是 PSIS 的特征性标志 [11] 因垂体柄非常细小, 临床医生开具检查单前要和影像科医生沟通, 保证检查的质量注 :A 正中矢状位 T1 加权成像 (T1WI) 平扫, 垂体体积小, 垂体柄未显示, 神经垂体高信号消失, 第三脑室漏斗隐窝处可见点状短 T1 信号 ;B ( 与 A 为同一患者 ) 冠状位 T1WI 平扫, 神经垂体高信号异位于第三脑室漏斗隐窝 ;C 正中矢状位 T1WI 平扫, 垂体柄变细, 神经垂体短 T1 信号未见 ;D ( 与 C 为同一患者 ) 冠状位 T1WI 平扫, 垂体柄变细, 神经垂体高信号异位于第三脑室漏斗隐窝处图 1 PSIS 典型病例垂体 MRI 改变 Figure1 TypicalpituitaryMRIchangesofPSISpatient PSIS 患者常以一种或多种腺垂体激素缺乏表现就诊, 因此临床上应与以下疾病鉴别 : (1) 特发性垂体性侏儒症 : 该病以身材矮小就诊, 但患者身高较 PSIS 更为矮小, 腺垂体其他激素均正常且垂体 MRI 可见垂体柄和神经垂体高信号 ;(2) 特发性低促性腺激素性性腺功能减退 : 该病也表现为性腺发育不全第二性征缺如等, 但骨龄发育和垂体 MRI 检查均正常, 其中的 Kalmann 综合征仅见垂体嗅球发育不良 ; (3) 继发性腺垂体功能减退症 : 继发于各种病因导致的腺垂体功能部分或全部受损, 如颅内肿瘤炎症创伤或手术缺血, 自身免疫放射治疗等, 结合临床病史和 MRI 检查可鉴别 PSIS 发病机制尚未完全清楚, 围生期损伤如臀位足先露剖宫产早产和出生后窒息等与 PSIS 有关, 但部分 PSIS 患者并无围生期异常史, 本研究中有 10 例患者为顺产出生前基因突变可能导致颅脑结构的先天性发育异常 [8], 目前文献报道, PROP1 HESX1 POU1F1 LHX4 SOX3 OTX2 GPR161 PROKR2 等基因可能与垂体发育异常相关 [12-13], 由于 PSIS 患者很少进行基因检测来评价其与该病的相关性, 致病基因仍未明确目前尚不能通过药物或手术使 PSIS 患者垂体柄恢复功能, 因此唯一有效的治疗措施是针对缺乏的激素进行相应的药物替代治疗确诊 PSIS 患者应根据其激素缺乏的种类, 给予相应激素替代治疗, 单纯肾上腺皮质功能减退者补充生理剂量糖皮质激素, 甲状腺功能减退者补充左甲状腺素,GHD 者注射生长激素, 性腺功能减退者予以性激素替代治疗, 合并中枢性尿崩症者予以醋酸去氨加压素片治疗多种激素缺乏的替代顺序依次为肾上腺素 - 甲状腺素 - 生长激素 - 青春期时的性激素合并肾上腺皮质功能减退伴甲状腺功能减退时, 糖皮质激素替代应在甲状腺激素之前, 需定期复查血糖电解质及血压甲状腺功能等, 以免发生垂体危象合并 GHD 伴性腺功能减退时, 若患者骨骺未闭合, 性激素应延缓使用, 以防骨骺过早闭合, 应首先补充生长激素解决身高问题, 直到身高达到预期目标或不再增长时再补充性激素制剂 ; 若患者骨骺已闭合, 可直接予性激素制剂替代治疗综上所述,PSIS 是一种少见的先天性疾病, 临床特征以身材矮小为主常伴有多种腺垂体激素缺乏症状, 因腺垂体激素缺乏程度不一, 临床表现各异, 易导致漏诊及误诊, 确诊有赖于垂体 MRI 检查本研究旨在通过回顾性分析 PSIS 患者的临床特征, 提高对 PSIS 的认识临床上遇到生长发育迟缓尤其伴多种腺垂体激素分泌异常的患者时, 应考虑 PSIS 的可能, 及时行垂体 MRI 检查确诊本研究存在样本量有限, 随访时间短缺乏基因学检测等不足, 需继续增加样本量延长随访时间以及完善基因学检测作者贡献 : 尹倩倩负责收集病例资料, 整理数据, 撰写论文 ; 左春林胡红琳邓大同负责收治患者 ; 钱银锋负责分析影像资料 ; 王长江负责病房全体患者的医疗规范及安全 ; 章秋负责选题和设计, 文章审阅和修改本文无利益冲突参考文献 [1] TAUBERM,CHEVRELJ,DIENEG,etal.Long-termevolution ofendocrinedisordersandefectofgh therapyin35patientswith pituitarystalk interuption syndrome[j]. Horm Res, 2005, 64 (6): [2] FUJISAWAI,KIKUCHIK,NISHIMURAK,etal.Transectionof thepituitarystalk:developmentofanectopicposteriorlobeasesed withmrimaging[j].radiology,1987,165(2): ( 下转第 2492 页 )

5 2492 htp: //www chinagp net E mail:zgqkyx@chinagp net cn CC 是 PD 难以治疗的伴随症状, 目前仍不能用单一的发病机制进行解释由于 PD 患者 CC 发生率较低, 在下一步研究中, 需多中心收集病例, 进一步探讨 PD 患者发生 CC 的机制及危险因素作者贡献 : 王彦永进行资料收集整理撰写论文并对文章负责 ; 马晓伟刘娜王华龙负责资料收集整理 ; 王铭维进行质量控制及审校本文无利益冲突参考文献 [1] JANKOVIC J. Camptocormia, head drop and otherbentspine syndromes: etiology and pathogenesisofparkinsonian deformities [J].MovDisord,2010,25(5): [2] DJALDETTIR, MOSBERG - GALILIR, SROKA H, etal. Camptocormia(bentspine)inpatientswithParkinson sdisease- characterizationandposiblepathogenesisofanunusualphenomenon [J].MovDisord,1999,14(3): [3] TIPLE D, FABBRINIG, COLOSIMO C, etal. Camptocormiain Parkinson sdisease: anepidemiologicalandclinicalstudy[j]. J NeurolNeurosurgPsychiatry,2009,80(2): [4] LEPOUTREAC,DEVOSD,BLANCHARD-DAUPHINA,etal. AspecificclinicalpaternofcamptocormiainParkinson sdisease[j]. JNeurolNeurosurgPsychiatry,2006,77(11): [5] GDYNIA H J, SPERFELD A D, UNRATH A, et al. Histopathologicalanalysis of skeletal muscle in patients with Parkinson sdiseaseand droppedhead / bentspine syndrome[j]. ParkinsonismRelatDisord,2009,15(9): [6] FINSTERERJ,STROBLW.Presentation,etiology,diagnosis,and managementofcamptocormia[j].eurneurol,2010,64(1):1-8. [7] DEUSCHLG, PASCHEN S, WITTK. Clinicaloutcomeofdeep brainstimulationforparkinson sdisease[j].handbclinneurol, 2013,116: [8]VELAL,JIM?NEZMOR?ND,S NCHEZC,etal.Camptocormia inducedbyatypicalantipsychoticsandresolvedbyelectroconvulsive therapy[j].movdisord,2006,21(11): [9] ROBERTF,KOENIGM,ROBERTA,etal.Acutecamptocormia inducedbyolanzapine: acasereport[j]. JMedCaseReports, 2010,4:192. [10] KIURU S, IVANAINEN M.Camptocormia,anewsideefectof sodiumvalproate[j].epilepsyres,1987,1(4): [11] DJALDETTIR, MELAMED E. Camptocormia in Parkinson s disease:newinsights[j].jneurolneurosurgpsychiatry,2006, 77(11):1205. [12] FUJIMOTOK.DroppedheadinParkinson sdisease[j].jneurol, 2006,253(Suppl7):Ⅶ [13] MATSUIH,UDAKAF,KUBORIT,etal.Parkinsondiseasewith kubisagari[j].neurolmed,2004,61: [14] TOLOSAE,COMPTAY.DystoniainParkinson sdisease[j].j Neurol,2006,253(Suppl7):Ⅶ7-13. [15] BLOCHF,HOUETOJL,TEZENASD,etal.Parkinson sdisease withcamptocormia[j].jneurolneurosurgpsychiatry,2006,77 (11): [16] LENOIRT,GUEDJN,BOULUP,etal.Camptocormia:thebent spinesyndrome,anupdate[j]. EurSpineJ,2010,19 (8): [17] SAKO W, NISHIO M, MARUO T, etal. Subthalamicnucleus deepbrainstimulationforcamptocormiaasociatedwithparkinson s disease[j].movdisord,2009,24(7): [18] MARGRAFNG,WREDEA,ROHRA,etal.Camptocormiain idiopathicparkinson sdisease:afocalmyopathyoftheparavertebral muscles[j].movdisord,2010,25(5): ( 收稿日期 : ; 修回日期 : ) ( 本文编辑 : 吴立波 ) ( 上接第 2489 页 ) [3] 赵明, 王晓, 张忠军, 等. 垂体柄中断综合征一例 [J]. 中华内分泌代谢杂志,2005,21(3):280. [4] 陆湘云, 邵敬於, 严隽鸿, 等. 国产戈那瑞林对正常人与妇科病人兴奋垂体促性腺激素试验 [J]. 生殖医学杂志,1998,7 (1): [5] EICHEHADEH-DJEBBARS,CALLIERP,MASUREL-PAULET A,etal.17q21.31microdeletioninapatientwithpituitarystalk interuptionsyndrome[j].eurjmedgenet,2011,54(3): [6] GUTCH M, KUMAR S, RAZI S M, etal. Pituitary stalk interuptionsyndrome: casereportofthreecaseswith review of literature[j].jpediatrneurosci,2014,9(2): [7] ROTTEMBOURG D, LINGLART A, ADAMSBAUM C, etal. Gonadotrophicstatusinadolescentswithpituitarystalkinteruption syndrome[j]. Clin Endocrinol(Oxf), 2008, 69 (1): [8] REYNAUD R,ALBARELF,SAVEANU A,etal.Pituitarystalk interuptionsyndromein83 patients: novelhesx1 mutation and severehormonalprognosis in malformative forms [J]. Eur J Endocrinol,2011,164(4): [9] GUO Q, YANG Y, MU Y, etal. Pituitary stalk interuption syndromeinchinesepeople: clinicalcharacteristicanalysisof55 cases[j].plosone,2013,8(1):e [10] WANG Q, HU Y, LIG, etal. Pituitary stalk interuption syndromein59children:thevalueofmriinasesmentofpituitary functions[j].eurjpediatr,2014,173(5): [11] 刘影, 李传福, 张杨, 等. 垂体柄阻断综合征的 MRI 诊断 [J]. 中华放射学杂志,2006,40(3): [12] DEGRAAFFLC,ARGENTEJ,VEENMADC,etal.PROP1, HESX1, POU1F1, LHX3 and LHX4 mutation and deletion screeningandgh1p89landivs3+1/+2mutationscreeningina Dutchnationwidecohortofpatientswithcombinedpituitaryhormone deficiency[j].hormrespaediatr,2010,73(5): [13] KARACA E, BUYUKKAYA R, PEHLIVAN D, etal. Whole- exomesequencingidentifieshomozygousgpr161mutationinafamily withpituitarystalkinteruptionsyndrome[j]. JClinEndocrinol Metab,2015,100(1):E ( 收稿日期 : ; 修回日期 : ) ( 本文编辑 : 陈素芳 )

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htp: //www chinagp net E net cn 2487 [3] 1987 年首次报道本病后, 国内学者赵明等亦在 2005 年进行 了报道, 目前相关报道仍较少 本文对 21 例 PSIS 患者的临床 资料进行回顾性分析, 以促进临床医生对

htp: //www chinagp net E net cn 2487 [3] 1987 年首次报道本病后, 国内学者赵明等亦在 2005 年进行了报道, 目前相关报道仍较少本文对 21 例 PSIS 患者的临床资料进行回顾性分析, 以促进临床医生对