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1 第三军医大学理论与实验课教案首页 SWH-QR-JYS-08/A 第 3 次课授课时间 2008 年 03 月 04 日第 1~ 3 节课教案完成时间 2008 年 03 月 01 日课程名称神经病学教员史树贵职称副教授 专业层次临床医学 2006 级年级专升本授课方式大班课学时 120 分钟 授课题目 ( 章, 节 ) 第 7 章脊髓疾病 普通高等教育 十五 国家级规划教材基本教材 主要参考书实用神经病学, 第二版, 史玉泉主编和相关网站 教学目标与要求 : 通过教学使学生掌握脊髓半横贯性损害和横贯性脊髓损害的主要临床表现, 掌握急性脊髓炎的临床表现 诊断 鉴别诊断及急性期治疗原则, 掌握髓内肿瘤与髓外肿瘤的鉴别要点, 熟悉脊髓压迫症 脊髓空洞症 脊髓亚急性联合变性的临床表现及病因, 了解急性脊髓炎的概念 病因 发病机制和病程和预后, 了解脊髓压迫症 脊髓空洞症 脊髓亚急性联合变性的病因及治疗 教学内容与时间分配 : 1. 脊髓疾病总论, 并进行病例分析,40 分钟 2. 急性脊髓炎,40 分钟 3. 脊髓压迫症 脊髓空洞症 亚急性联合变性,40 分钟 教学重点与难点 : 1. 教学重点 : 急性脊髓炎的临床表现, 髓内与髓外病变的鉴别是本章重点 2. 教学难点 : 脊髓不同部位损害的临床表现涉及到脊髓解剖及生理, 髓内与髓外病变的鉴别教学方法与手段 : 1. 脊髓疾病总论采用图画 动画 视频结合病例分析的方法进行 ; 2. 其余各节结合临床上的病例讲授, 其中穿插讨论 提问式教学方式进行 教学组长审阅意见 : 教研室主任审阅意见 : 签名 : 年月日 签名 : 年月日 第 1 页共 14 页

2 第一节概述一 脊髓的解剖与生理 1. 介绍常用术语 : 包括神经节 神经 白质 髓质 神经核 传导束等 介绍脊髓与脑的皮质和髓质在排列上的差异 2. 成人脊髓节段与椎骨序数的对应关系上颈段 (C1-C4): 脊髓节段与椎体节段平齐下颈段与上胸段 (C5-T4): 脊髓节段比相应的椎体节段高一椎体中胸段 (T5-T8): 脊髓节段比相应的椎体节段高两个椎体下胸段 (T9-T12): 脊髓节段比相应的椎体节段高三椎体全部腰段脊髓与 T10-T12 椎体平齐骶尾段脊髓平成人 L1 椎体临床意义 : 临床上选择 T2/3 T3/4 T4/5 椎体间隙作为穿刺点非常安全, 没有损伤脊髓的风险 3. 脊髓是低位反射中枢复习反射弧的概念 : 感受器 传入神经 脊髓 传出神经 效应器 脊髓为低位反射的中枢 4. 脊髓中的主要传导纤维图中红色为下行纤维束, 管理运动功能 ; 蓝色为下行纤维束, 管理感觉 临床意义 : 脊髓损害定位诊断依据之一 5. 周围神经的节段性支配要求牢记下列定位关系 : 胸骨上窝 T1, 乳头平面 T4, 剑突下 T7, 脐平面 T10, 腹股沟 T12 临床意义 : 脊髓损害平面定位的主要依据 6. 脊髓中的主要传导路掌握各传导路交叉部位 : 运动通路 : 在延髓交叉 延髓以下损害均出现同侧肢体运动障碍 本节内容 40 分钟此处以正常脊髓横断面及脑矢状面图加以说明为本节重点内容, 结合右图加以说明结合膝腱反射弧示意图说明结合脊髓横断面图加以说明此为本章重点内容结合周围神经节段性支配图说明结合传导通路示意图说明 第 2 页共 14 页

3 浅感觉传导路 : 在进行脊髓后痛温觉纤维立即交叉或上升两个节段交叉, 而触觉纤维部分交叉 部分在同侧上行 因此某一侧脊髓损害均出现损害平面以下对称肢体痛温觉障碍, 而触觉保留 深感觉传导路 : 延髓以上交叉 延髓以下部分损害出现同侧深感觉障碍 临床意义 : 脊髓损害定位诊断依据之一 7. 脊髓血液供应了解脊髓血液供应模式 临床意义 : 临床上脊髓炎的好发节段均为血液供应的薄弱环节 二 脊髓损害的临床表现 1 脊髓横贯性损害: 平面以下运动障碍 感觉障碍 大小便功能障碍 自主神经功能障碍 早期呈脊髓休克,2-6 周后逐渐转变为中枢性瘫痪 不同节段损害临床表现不同 结合脊髓血液供应图说明为本节重点, 结合下图加以说明 不同节段损害具有不同的临床表现 上颈段 (C1-4): 损平面以下所有感觉运动丧失, 植物神经功能障碍 膈肌受累 (C3-5) 同侧面部外侧痛觉丧失 ( 三叉神经脊束核 ) 转颈耸肩无力 (Ⅺ 核 ) 延髓小脑症状 ( 后颅窝结构受累 ) 颈膨大 (C5-T2) 损平面以下所有感觉运动丧失, 植物神经功能障碍双上肢下运动神经元性瘫, 下肢上运动神经元瘫 ; 根痛 ( 上肢及肩部 ) 同侧 Horner 征 (C8-T1 侧角受累 ) 胸髓 (T3-12): 损平面以下所有感觉运动丧失, 植物神经功能障碍第 3 页共 14 页

4 胸腹部束带感 ( 根痛 ) 不同部位损害腹壁反射可有不同表现 Beevor 征 (T10-11 受损 ) 腰膨大 (L1-S2): 双下肢下运动神经元性瘫痪 双下肢及会阴部各种感觉缺失, 尿便障碍 膝反射消失 (L2-4) 踝反射消失 (S1-2) 阳萎 (S1-3) 圆锥 (S3-5) 无肢体运动障碍 肛门周围和会阴部皮肤感觉缺失, 呈鞍状分布 真性尿失禁 马尾 : 与圆锥损害临床表现相似, 多见明显根痛和感觉障碍, 可不对称 2 不完全性损害 半侧损害 :Brown-Sequard syndrome 平面以下同侧上运动神经元性瘫 平面以下同侧深感觉障碍 平面以下同侧血管舒缩功能障碍 平面以下对侧痛温觉障碍, 触觉保留 3. 病例讨论 : 患者 : 女性,5 岁, 在一次高发烧后发现左下肢不能活动 查体 : 头 颈 两上肢 右腿活动良好 ; 左下肢瘫痪 肌肉萎缩 肌张力 ; 左膝跳反射消失, 病理反射 (-); 全身深 浅感觉均正常 试分析 :1. 病变部位 ;2. 损伤结构 ;3. 症状发生原因 为本节重点, 结合下图加以说明讨论式进行, 鼓励学生自主发言, 最后总结 第二节急性脊髓炎 (Acute Myelitis) 一 概念是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性脊髓损害 包括不同的临床综合征, 可分为感染后脊髓炎 疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓 本节 40 分钟 第 4 页共 14 页

5 炎 坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎等 二 病因举例说明病因不明 ; 本病可能为病毒感染后所诱发的一种自身免疫性疾病 ; 外伤和过度疲劳常为其诱因 三 病理胸段脊髓 (T3~5) 最为多见 ; 病变多累及软脊膜 脊髓周边的白质为主, 少数以累及中央灰质为主 ; 病损多表现为局灶性或横贯性损害 ; 大体可见脊髓肿胀, 质地变软, 软脊膜充血, 可有炎性渗出物附着 ; 横断面上可见受累脊髓软化, 边缘不光整, 色变或红黄色, 灰白质间分界不清 镜下可见脊髓内血管扩张 充血, 周围炎性细胞浸润, 灰质中神经元肿胀, 细胞破碎 溶解 消失 白质中髓鞘肿胀 变性和脱失 四 临床表现本节重点 青壮年常见 ; 举例说明 病前数天至 1~2 周多有上呼吸道感染或胃肠道感染病史 ; 或有过劳 外伤及受凉等诱因 ; 起病急骤, 多在数小时至 1-2 天发展至完全性截瘫 首发症状多为双下肢无力, 病变节段有根痛或束带感 典型表现如下 : 运动障碍 : 早期呈脊髓休克表现, 截瘫肢体肌张力低 腱反射消失 病理反射阴性 浅反射消失 多持续 2~4 周, 肌张力逐渐增高, 腱反射活跃, 出现病理反射, 肌力逐渐恢复 感觉障碍 : 病变节段以下所有感觉丧失, 在感觉消失平面以上有一感觉过敏带 自主神经功能障碍 : 早期大小便潴留, 呈无张力性神经原性膀胱, 可出现充盈性尿失禁 随着脊髓功能恢复, 逐渐出现反射性神经原性膀胱 损害平面以下无汗或少汗 皮肤脱屑 指甲松脆 角化过度 上升性脊髓炎 : 脊髓的受累节段呈上升性, 起病急骤, 病变常在 1~ 2 天至数小时内上升至延髓, 出现延髓麻痹 呼吸肌无力, 可致患者死亡 第 5 页共 14 页

6 脱髓鞘性脊髓炎 :MS 脊髓型 五 辅助检查 急性期血白细胞轻度升高或正常, 椎管可部分梗阻,CSF 压力正常, 白细胞数轻度升高 (10~ /L), 以淋巴细胞为主, 蛋白含量正常或轻度升高 电生理检查 : 影像学检查 :MRI 病变节段髓内长 T1 长 T2 信号 六 诊断 急性起病 病前感染史 脊髓横贯性损害 CSF 检查七 鉴别诊断 急性硬脊膜外脓肿 脊柱结核及转移性肿瘤 脊髓出血八 治疗 原则 : 早期治疗 精心护理 预防并发症 早期康复训练 药物治疗 : 皮质类固醇激素, 免疫球蛋白, 抗生素, 维生素 B 族等神经营养剂,α- 甲基酪氨酸 ; 护理 : 极为重要 举多个 CT 及 MRI 例子说明本节重点治疗原则为本节重点, 强调护理的重要性并举例说明 康复治疗 : 早期进行 九 预后若无合并症多在 3~6 月内基本恢复, 生活自理 肢体完全瘫痪 病后 6 月 EEG 仍提示为失神经损害 MRI 示脊髓内广泛信号改变 有合并症者, 预后不良, 可死于合并症 上升性脊髓炎预后较差, 可在短期内死于呼吸循环衰竭 第三节脊髓压迫症 (Compressive Myelopathy ) 一 概念 (Definition) 20 分钟 第 6 页共 14 页

7 椎管内占位性病变导致脊髓受压综合征, 病变进行性发展, 导致不同程度脊髓横贯性损害和椎管阻塞, 脊神经根和血管可不同程度受累 二 病因 & 发病机制 1. 病因 : 脊柱 脊膜 脊髓 神经根病变均可导致 肿瘤 : 占 1/3, 神经鞘膜瘤 脊髓肿瘤 转移瘤等 炎症 : 脊髓非特异性炎症 结核性脑脊髓膜炎 椎管内注药 多数椎间盘病变 反复手术 慢性肉芽肿 脓肿等 脊柱外伤 脊柱退行性变 脊柱先天性疾病 2. 发病机制 脊髓受压早期代偿 : 靠移位排挤 CSF& 静脉血液 后期代偿 : 靠骨质吸收, 局部椎管扩大, 但仍出现神经系统症状 & 体征三 病理生理 1. 影响脊髓压迫症代偿的因素 脊髓受压速度急性受压 - 代偿不充分慢性受压 - 代偿充分 病变与脊髓关系髓内病变, 症状出现早硬脊膜外占位病变脊髓受压较硬膜内病变轻动脉受压引起脊髓变性萎缩静脉受压瘀血引起脊髓水肿四 临床表现 1. 急性脊髓压迫症 病情进展迅速, 常有脊髓休克 2. 慢性脊髓压迫症 呈缓慢进行性发展, 通常表现三期刺激期脊髓部分受压期脊髓完全受压期 结合图片说明 第 7 页共 14 页

8 五 辅助检查 1. 腰穿 : 蛋白增高, 压颈 (Queckenstedt) 试验阳性 2. 脊柱 X 平片检查 : 可发现骨质破坏 3. 脊髓造影 : 可显示梗阻平面 4. 脊髓 CT 或 MRI 检查 : 可显示脊髓受压六 诊断 & 鉴别诊断 1. 诊断 明确脊髓损害为压迫性还是非压迫性 确定受压部位及平面 确定为髓内 髓外硬膜内还是硬膜外病变 ( 其鉴别见表 7-2) 2. 鉴别诊断 急性脊髓炎 : 临床表现加辅助检查可鉴别 脊髓空洞症 : 临床表现加辅助检查可鉴别七 治疗 病因治疗 : 尽快去除病因 对症治疗 康复治疗八 预后 : 取决于下列三个因素 病因 病因性质 可能解除的程度第四节脊髓空洞症 (Syringomyelia) 一 概念 (Definition) 是慢性进行性脊髓变性病, 病变多位于颈 \ 胸髓, 发生于延髓称延髓空洞症 (syringobulbia), 脊髓与延髓空洞症可单独发生或并发 二 病因与发病机制 1. 先天性发育异常 : 本病常合并小脑扁桃体下疝 \ 脊柱裂 \ 脑积水 \ 颈肋 \ 弓形足等畸形 有人认为胚胎期神经管闭合不全 & 脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性 2. 机械因素 : 结合病例说明, 本节 10 分钟 第 8 页共 14 页

9 颈枕区先天性异常影响 CSF 自第四脑室进入蛛网膜下腔, 脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管使之逐渐扩大, 导致与中央管相通的交通型脊髓空洞 3. 脊髓血液循环异常 : 引起脊髓缺血 \ 坏死 \ 软化, 形成空洞 & 脊髓积水发病机制 4. 其他 脊髓肿瘤囊性变 损伤性脊髓病 放射性脊髓病 脊髓梗死软化 脊髓内出血 坏死性脊髓炎三 病理 1. 脊髓外形呈梭形膨大 & 萎缩变细, 空洞壁不规则, 由环形排列胶质细胞 & 纤维组成, 空洞内清亮液体与 CSF 相似, 黄色液体提示蛋白增高 2. 颈髓常见, 向胸髓或延髓扩展 3. 病变多先侵犯灰质前连合, 再向后角 & 前角扩展 4. 延髓空洞多呈单侧纵裂状, 累及内侧丘系交叉纤维 \ 舌下 & 迷走神经核四 临床表现 1. 通常 20~30 岁发病, 偶发生于儿童期或成年后, 男女比例 3 l, 起病 & 进展缓慢, 早期相应支配区自发性疼痛, 出现双上肢 & 胸背部节段性分离性感觉障碍, 呈短上衣样分布的痛温觉减退或缺失, 触觉 & 深感觉保存, 晚期出现空洞水平以下传导束性感觉障碍 ( 累及脊髓丘脑束 ) 2. 前角细胞受累出现相应节段肌萎缩 \ 肌束颤动 \ 肌张力减低 & 腱反射减弱颈膨大空洞双手肌萎缩明显, 空洞水平以下出现锥体束征 ; 病变侵及 C8~T1 侧角交感神经中枢出现 Horner 征 3. 关节痛觉缺失可致神经源性关节病 : 夏科 (Charcot) 关节, 皮肤营养障碍, 痛觉缺失区表皮烫伤 \ 割伤 顽固性溃疡 & 疤痕形成, 指 \ 趾节末端无痛性坏死 & 脱落 (Morvan 征 ); 晚期出现神经源性膀胱第 9 页共 14 页

10 & 尿便失禁 五 辅助检查 1. 脑脊液检查 2. 影像学检查 ( 右图 ) 六 诊断和鉴别诊断 1. 诊断 青壮年期隐袭起病, 缓慢进展 节段性分离性感觉障碍 \ 肌无力 & 肌萎缩 \ 皮肤 & 关节营养障碍等 常合并其他先天性畸形 MRI 或延迟 CT 扫描发现空洞可确诊 2. 鉴别诊断 脊髓内肿瘤 颈椎病 肌萎缩侧索硬化 脑干肿瘤七 治疗 : 目前尚无特效疗法 手术治疗 放射治疗 对症治疗 第五节脊髓亚急性联合变性 Subacute combined degeneration of the spinal cord, SCD 一 概念 (Definition) 是维生素 B12 缺乏导致的神经系统变性疾病, 病变主要累及脊髓后索 \ 侧索 & 周围神经, 临床表现双下肢深感觉缺失 \ 感觉性共济失调 \ 痉挛性截瘫 & 周围性神经病变等 二 发病机制图示说明 三 病理 本节 10 分钟 第 10 页共 14 页

11 1. 病变主要在脊髓后索 & 锥体束, 严重时大脑白质 \ 视神经 & 周围神经可不同程度受累 2. 脊髓切面可见白质脱髓鞘, 镜下髓鞘肿胀 \ 空泡形成 & 轴突变性 3. 病变散在分布, 后融合成海绵状坏死灶, 伴不同程度胶质细胞增生 4. 大脑轻度萎缩 5. 常见周围神经脱髓鞘 & 轴突变性四 临床表现 1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异 慢性或亚急性起病, 缓慢进展 病前多有苍白 \ 倦怠 \ 腹泻 & 舌炎等, 伴血清 Vit.B12 降低 早期症状为双下肢无力 \ 发硬 & 手动作笨拙, 行走不稳, 踩棉花感, 步态蹒跚 & 基底增宽 足趾 \ 手指末端持续对称性刺痛 \ 麻木 & 烧灼感等 双下肢振动 \ 位置觉障碍, 远端明显, Romberg 征 (+), 少数有手套 \ 袜子样感觉减退 极少数患者脊髓后 \ 侧索损害典型, 但血清 Vit.B12 含量正常 ( 不伴 Vit.B12 缺乏的亚急性联合变性 ) 2. 可出现双下肢不完全痉挛性瘫, 肌张力增高 \ 腱反射亢进 & 病理征 周围神经病变较重可见肌张力减低 \ 腱反射减弱, 但病理征常为阳性 有些病人屈颈时出现 Lhermitte 征 晚期可出现括约肌功能障碍 3. 常见精神症状 : 易激惹 \ 抑郁 \ 幻觉 \ 精神混乱 & 类偏执狂倾向 认知功能减退, 甚至痴呆 少数患者视神经萎缩 & 中心暗点, 提示大脑白质 & 视神经广泛受累, 很少波及其他脑神经五 辅助检查 1. 血液检查 周围血象 & 骨髓涂片显示巨细胞低色素性贫血, 网织红细胞数减少 诊断试验 : 注射 Vit.B µg/d, 10d 后网织红细胞 第 11 页共 14 页

12 血清 Vit.B12 含量降低 ( 正常值 220~940pg/ml) 血清 Vit.B12 正常者, 应做 Schilling 试验 ( 口服放射性核素 57 钴标记的 Vit.B12, 测定尿 \ 粪中排泄量 ), 可发现 Vit.B12 吸收障碍 2. CSF 正常, 少数蛋白轻度增高 3. 注射组织胺作胃液分析可发现抗组胺性胃酸缺乏 4. MRI 示脊髓呈 T1 低信号 \T2 高信号, 多有强化六 诊断及鉴别诊断 1. 诊断 中年以后发病 脊髓后索 \ 锥体束 & 周围神经受损症状 & 体征 合并贫血, Vit.B12 治疗后神经症状改善可确诊 2. 鉴别诊断 多发性神经病 脊髓压迫症 多发性硬化 神经梅毒七 治疗 1. 药物治疗 : 立即用 Vit.B12 治疗 贫血病人用硫酸亚铁 不宜单用叶酸, 否则可导致症状加重 2. 病因治疗 萎缩性胃炎患者胃液缺乏游离胃酸, 可服胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂 10m1, 3 次 /d 戒酒 & 纠正营养不良, 改善膳食结构, 多食富含 Vit.B 族食物 ( 粗粮 \ 蔬菜 & 动物肝脏等 ) 3. 康复治疗八 预后 1. 本病不经治疗, 神经症状持续进展, 病后 2~3 年可致死亡 2. 发病 3 个月内积极治疗可望完全康复, 早期确诊 \ 及时治疗是改善预后的关键 脊髓后索 T2WI 高信号 第 12 页共 14 页

13 3. 治疗 6~12 个月神经功能仍未恢复, 进一步改善可能性较小 第六节脊髓血管病 Vascular diseases of the spinal cord 本节为自学内容 自学内容 第 13 页共 14 页

14 第三军医大学理论与实验课教案末页 1. 脊髓疾病是中枢神经系统常见疾病, 由于发病后导致患者生活自理能力下降, 导致巨 大的家庭及社会负但, 因此应引起人们重视 2. 脊髓疾病的定位诊断主要依靠患者临床体征进行, 不同部位损害临床表现不同 3. 脊髓横贯性损害和半横贯性损害是脊髓病变的常见表现形式 4. 急性脊髓炎是一种非特异性的以青壮年为主的急性炎症性疾病 以横贯性损害为主要 小 结 临床表现, 其诊断主要依靠临床表现及影像学检查 治疗的主要手段是激素 抗生素 维生素等 护理的作用至关重要 5. 急性脊髓炎患者的预后取决于正确的诊断 及时有效的药物 康复治疗及精心护理 6. 脊髓压迫症分为髓内病变 髓外硬膜内和硬膜外病变, 治疗原则是去除病因, 促进康复 7. 脊髓空洞症为慢性变性疾病, 以分离性感觉障碍 病变节段肌萎缩为特点, 无有效治疗方法 8. 脊髓亚急性联合变性是因维生素 B12 缺乏导致的神经系统变性疾病, 以侧索及后索损害为主, 治疗以补充维生素 B12 及康复为主 1. 试述成人脊髓节段与椎骨序数的对应关系 思考题及作业题 2. 试述周围神经的节段性支配 3. 脊髓中的主要传导路? 4. 脊髓横贯性损害和半横贯性损害的主要临床表现? 5. 急性脊髓炎的主要临床表现? 6. 急性脊髓炎的主要并发症? 怎样预防? 7. 急性脊髓炎的诊断和治疗原则? 实施情况及效果分析 本次课的内容涉及脊髓解剖 生理等前期学习内容及急性脊髓炎的临床表现 诊断及治疗 学生对解剖 生理知识的掌握程度直接影响对后面内容的理解, 因此必须花较大功夫使学生能够理解, 因此在教学中使用了大量的解剖图片 从实施效果看, 脊髓概述分配 40 分钟, 并留有 5 分钟病例分析是有必要的, 可增加学生互动性 急性脊髓炎分配 40 分钟亦较为合理 讲解中结合了许多临床实例, 增加了教学的生动性 以后还应该制作一些解剖方面的动画, 或一些临床上患者的短片进行教学 但教学时间上可能会有严重不足 教员签名 : 年月日 第 14 页共 14 页

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