周围神经疾病 Diseases of The Peripheral Nerves (Peripheral Neuropathy)

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1 周围神经疾病 Diseases of The Peripheral Nerves (Peripheral Neuropathy)

2 概念 Conception The peripheral nervous system consists of the cranial and spinal nerves from their points of exit from the CNS to their terminations in peripheral structures. By convention, the olfactory and optic nerves, though not true nerves but CNS tracts, are also included.

3 Major topics Trigeminal neuralgia Idiopathic facial palsy Polyneuropathy Acquired neuropathy (GBS)

4 Objectives Master the clinical manifestation of trigeminal neuralgia; Master the clinical manifestation and treatment of idiopathic facial palsy; Master the clinical manifestation of polyneuropathy; Master the clinical manifestation and treatment of acquired neuropathy (GBS); Familiar with differential diagnosis of GBS

5 Case 1 患者, 女,45 岁, 因 反复发作性左 面部疼痛 2 年 入院 2 年前患者不明原因出现左侧 面颊部剧烈如 刀割样疼痛, 持续约 1 分钟后缓解 后症状反复发作 洗脸 刷 牙 吃饭可能会诱发发作 查体 : 内科查体 神经系统检查均未 见异常 辅助检查 : 头部 MRI 未 见异常

6 病例特点 : 中年 女性, 病程 2 年, 反复发作性左 面部疼痛 ; 疼痛部位 : 三叉神经分布区 ; 疼痛性质 : 刀割样 ; 发作特点 : 反复发作, 间期正常 ; 有诱发点 扳机点 ; 体格检查正常 ; 头部 MRI 未 见异常

7 三叉神经痛 Trigeminal neuralgia

8 概念 Conception A disorder of the trigeminal nerve produces bouts of severe, lancinating pain lasting seconds to minutes in the distribution of one or more of its sensory divisions, most often the mandibular and / or maxillary. 三叉神经痛为三叉神经分布区反复发作的短暂性剧痛

9 病因 Causes 不明, 可能为致病因 子使三叉神经脱髓鞘 而产 生异位冲动或伪突触传递所致

10 临床表现 (Symptoms And Signs ) 中 老年起病 ; 一侧三叉神经第 二 三 支分布区 刀割样 针刺样或电击样剧痛 ; 发作和终 止突然, 每次发作持续时间数秒 至数分钟 有扳机点 咀嚼, 刷 牙, 洗脸常诱发 ; 严重时可 见痛性抽搐 (tic douloureux); 反复发作, 间歇期正常 ; 神经系统检查 无阳性体征

11 诊断和鉴别诊断 (Diagnosis and Differentiation) 诊断 : 部位, 性质, 扳机点 鉴别诊断 : 继发性三叉神经痛 : 常 见于肿瘤 有 面部痛温觉减退 ; 角膜反射消失 ; 张 口下颌偏斜等三叉神经损害表现 牙痛 : 持续性 牙龈部疼痛, 冷热 食物加剧, 局部 牙触痛 鼻窦炎 : 局部压痛, 持续性, 不剧烈, 定时流脓涕

12 诊断和鉴别诊断 (Diagnosis and Differentiation) 颞颌关节病 : 局部压痛, 咀嚼时发作 ; 舌咽神经痛 (glossopharyngeal neuralgia): 表 现同三叉神经痛, 但部位在咽喉部, 吞咽, 咳嗽时 诱发

13 诊断与鉴别诊断 三叉神经痛临床表现 三叉神经通路影像学检查 脑脊液检查 排除继发性三叉神经痛, 确诊

14 治疗 (Treatment) 1 药物治疗: 卡 马 西平 ( 证据级别 A), 首选药物, 剂量为 mg/ 天 奥卡 西平 ( 证据级别 B), 剂量为 mg/ 天 其他 : 对卡 马 西平和奥卡 西平 无效者可试 用巴氯芬和拉莫三嗪 ( 证据级别 C) 14

15 治疗 (Treatment) 2 半 月神经节射频热凝治疗 (C): 适 用于 长期 用药 无效者或 无法耐受者 3 微 血管减压术 : 手术将脑桥 入 口处三叉神经感觉根及压迫该处神经的异常 走 行或扭曲的 血管分开, 可有效缓解疼痛发作 (C), 不会产 生感觉及运动障碍, 是 目前 广泛应 用的 手术 方法 4 立体定向放射治疗 : 近年来开展的 γ 刀照射治疗三叉神经痛, 适 用于药物和神经阻滞 无效 ; 手术治疗失败或复发 ; 身体状况不能耐受 手术的患者 可有效缓解疼痛发作 (C), 效果与微 血管减压术相当 (A) 15

16 Case 2 患者, 女,26 岁, 因 左侧眼睑闭合不全 口 角歪斜 2 年 前来就诊 2 年前开 车外出吹 风后出现左侧眼睑闭合不全 口 角歪斜, 刷 牙漱 口时左侧 口 角包不住 水, 吃饭时左侧 面颊不灵活 ( 藏饭 ) 吹 风第 4 天后症状最严重, 眼睑完全不能闭合 查体 : 左侧额纹较右侧浅, 左眼上睑闭合 力弱, 露 白, 示齿左侧 口 角低垂, 微笑时 口 角右偏 辅助检查 : 头部 MRI 未 见异常

17 病例特点 : 青年 女性 急性起病 病前有受凉史 主要表现为左侧眼睑闭合不全, 口 角歪向右侧 查体 见左侧周围性 面神经损害特点 面神经通路 MRI 未 见异常

18 特发性 面瘫 Idiopathic Facial Palsy (Bell palsy)

19 定义 Conception Unilateral facial paralysis of sudden onset and unknown cause. 特发性 面瘫是茎乳孔内 面神经 非特异性炎 症导致的周围性 面瘫

20 病因与病理 (Etiology And Pathology) 病因 (etiology): 病毒感染等激发 面神经缺 血, 水肿及 面神经受压 ; 病理 (pathology): 面神经 水肿, 脱髓鞘, 严重时轴突变性

21 临床表现 (Symptoms and Signs) 急性起病, 数 小时 至数 日达 高峰 常有吹 风史 一侧 面部表情肌瘫痪 : 患侧额纹消失, 不能皱额, 蹙眉, 眼睑不能闭合, 鼻唇沟浅, 口 角歪向健侧 ; 鼓 气时患侧漏 气 ; 齿颊间滞留 食物 出现 Bell 氏征 : 闭眼时瘫痪侧眼球向上外 方转动, 显露 白 色巩膜

22 临床表现 (Symptoms And Signs ) 损害范围不同, 伴不同症状 : 如 舌前三分之 二味觉消失, 听觉过敏,Hunt 综合征等 损害严重者, 除恢复慢外, 尚可出现 面肌痉挛等合并症

23 诊断和鉴别诊断 (Diagnosis and Differentiation) 诊断 : 急性起病, 周围性 面瘫, 无其他体征 鉴别诊断 : Guillain-Barre 综合征 : 双侧周围性 面瘫, 伴四肢软瘫, 脑脊液蛋 白- 细胞分离 耳源性和腮腺炎引起周围性 面瘫 : 有相应病史和体征

24 诊断与鉴别诊断 单侧 面神经 麻痹 吹 风 受凉 病前病毒感染史 ( 辅助 ) 急性或亚急性起病, 数 小时 ~ 数天达到 高峰 CT/MRI 排除继发性 面神经 麻痹原因, 确诊

25 治疗 (Treatment) 治疗原则 : 改善局部 血循环, 减轻 面神经 水肿 ; 缓解神经受压, 促进功能恢复 药物治疗 : 地塞 米松或强的松 口服 ; VitB1 和 B12 口服或肌 肉注射 ; 抗病毒药物 : 阿昔洛 韦

26 治疗 (Treatment) 康复治疗 : 理疗, 针灸, 按摩 其他 : 保护眼睛 ; 面瘫 无法恢复者可作吻合术

27 Case 3 患者, 男,28 岁, 因 四肢 麻 木 无 力1 月 入院 1 月前, 患者于 感冒 5 天后出现四肢 麻 木, 由 手和脚 无 力逐渐向 手臂和 大腿发展, 并且症状逐渐加重 3 周前患者感 行 走费 力和举臂不能过肩,2 周前患者完全不能独 立 行 走 病后 无 二便障碍

28 查体 : 神清, 颅神经 (-) 四肢肌张 力降低 肌 力3 级, 四肢腱反射对称减弱, 病理反射 (-), 四肢对称性 手套 袜套样感觉障碍 颈软, 脑膜刺激征 (-)

29 Case 3 辅助检查 : 脑脊液 : 蛋 白 (0.8g/L) 细胞数正常(<5X10 6 /L) 肌电图 : 正中神经 尺神经 胫神经 腓总神经传导速度减低 ;

30 病例特点 : 青年男性 急性起病 ; 以对称性的四肢 无 力为主要临床症状 ; 麻 木由远端向近端发展 ; 无脊髓损害的表现 : 二便功能正常 ; 脑脊液显 示 : 蛋 白- 细胞分离现象 ; 肌电图 示 : 周围神经损害 ;

31 急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病 Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathies,AIDP

32 定义 (Conception) 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 又称格林 - 巴利综合征 (Guillain-Barre syndrome, GBS) is characterized by acute onset of peripheral and cranial nerve dysfunction.

33 病因及发病机制 Etiology and Pathogenesis 病因不明, 患者病前多有 非特异性病毒感染或 疫苗接种史 以腹泻为前驱感染的 GBS 患者空 肠弯曲菌感染率可 高达 85%

34 病因及发病机制 Etiology and Pathogenesis 分 子模拟机制认为,GBS 的发病是由于病原体 某些组分与周围神经组分相似, 机体免疫系统发 生错误的识别, 产 生 自 身免疫性 T 细胞和 自 身抗体, 并针对周围神经组分发 生免疫应答, 引起周围神经髓鞘脱失

35 临床表现 (Symptoms And Signs) 病前 1-4 周有感染史或有疫苗接种史 ; 急性或亚急性起病, 部分患者在 1-2 天内迅速加重 ; 四肢对称性弛缓性瘫, 于数 日-2 周达 高峰, 可有呼吸肌 麻痹 ;

36 临床表现 (Symptoms And Signs) 多有肢体感觉异常 ; 可以颅神经 麻痹为 首发症状, 双侧 面瘫, 延髓 麻痹 ; 自主神经症状, 皮肤潮红, 出汗增多, 营养障碍 ; 心动过速, 体位性低 血压, 尿潴留少 见 ; 单相病程 (monophasic course), 多于发病 4 周时肌 力开始恢复, 无复发 缓解

37 GBS 的临床分型 (Classification of GBS) 经典型 ; 变异型 : 急性运动轴索型神经病 : 纯运动型 病情重, 多 有呼吸肌受累,24-48 小时内迅速出现四肢瘫, 肌萎缩出现早, 病残率 高, 预后差

38 GBS 的临床分型 (Classification of GBS) 急性感觉性多发性神经病 : 少 见 ; Fisher 综合征 : GBS 的变异, 表现眼外肌 麻痹 共 济失调和腱反射消失三联征 ; 不能分类的 GBS: 全 自主神经功能不全, 复发型 GBS.

39 辅助检查 (Investigative Studies) 脑脊液蛋 白细胞分离, 是本病的特征之 一 病后第 3 周增 高最明显 ; 神经传导速度 (NCV) 和 EMG 检查

40 诊断及鉴别诊断 (Diagnosis and Differentiation) 诊断 : 急性或亚急性起病, 病前 1-4 周有感染史 ; 四肢对称性弛缓性瘫痪 ; 常有 CSF 蛋 白 - 细胞分离, 早期 F 波或 H 反射延 迟 NCV 减慢

41 诊断及鉴别诊断 (Diagnosis and Differentiation) 鉴别诊断 : 低 血钾型周期性瘫痪 : 血钾 心电图有低钾改变 ; 脊髓灰质炎 : 发热数天后 体温尚未完全恢复, 出现 一侧肢体瘫痪, 无感觉障碍及脑神经受累 ; 重症肌 无 力 : 起病较慢, 症状有波动, 晨轻暮重 疲劳试验 腾喜 龙试验阳性

42 治疗 (Treatment) 病因治疗 : 静脉免疫球蛋 白 (intravenous immunoglobulin) (0.4g/kg/d); 血浆交换 (plasma exchange) 辅助呼吸 : 呼吸肌 麻痹是 GBS 的主要危险, 抢救呼吸肌 麻痹是治疗重症 GBS 的关键 密切观察患者呼吸困难程度, 当出现缺氧症状, 应及早使 用呼吸器, 保持呼吸道通畅 对症治疗 预防 长时间卧床的并发症 康复治疗

43 预后 (Prognosis) 大部分 (70%) 可完全恢复 主要死因是 心跳骤停 呼吸窘迫综合征 辅助 通 气意外 感染等

44 多发性神经病 Polyneuropathy

45 定义 (Conception) 多发性神经病以往称为末梢神经炎, 主要表现为四肢远端对称性感觉障碍 下运动神经元瘫痪和 ( 或 ) 自主神经障碍的临床综合征 The polyneuropathy is a diffuse distal symmetric and predominantly sensory neuropathy with or without autonomic manifestations. Distal limb weakness is usually minor.

46 病因 (Etiology) 1 药物及中毒 药物 (therapeutic drugs): 如呋喃类 异烟肼 磺胺类化学品 (chemicals): 如 二硫化碳 有机磷农药和有机氯杀 虫剂重 金属 : 如铅 (lead) 砷(arsenic) 汞(mercury) 等中毒

47 病因 (Etiology) 2 营养性(nutritional deficiency) 和代谢性 : 慢性酒精中毒 慢性胃道疾病或 手术后, 糖尿病, 尿毒症 血卟啉病 3 血管炎性: 系统性红斑狼疮 (SLE), 类 风湿性关节炎 (RA) 等, 多由于 血管炎 而致病

48 病因 (Etiology) 4 特发性( 自 身免疫性疾病 ): 如 : 吉兰 - 巴蕾综合征 急性过敏性神经病 5 遗传性: 如 : 遗传性运动感觉性神经病 6 肿瘤性: 如 : 癌性远端轴突病 POEMS 综合症

49 病理 (Pathology) 轴突变性及节段性脱髓鞘, 以周围神经 远端最明显

50 临床表现 (Symptoms and Signs) 1 一般特点 任何年龄 ; 急性 亚急性和慢性经过 ; 由远端向近端发展

51 临床表现 (Symptoms and Signs) 2 神经损害的共同特点 肢体远端对称性的感觉 运动和 自主神经障碍 感觉障碍 : 肢体远端对称性各种感觉缺失, 呈 手套袜套形分布 运动障碍 : 肢体远端下运动神经元性瘫痪 腱反射减弱及消失 : 疾病早期表现, 以踝反射明显 自主神经障碍 : 肢体远端 皮肤发凉, 多汗或 无汗, 指 ( 趾 ) 甲松脆, 干燥或脱落, 少数有阳痿

52 辅助检查 (Investigative Studies) 脑脊液 : 视具体病因, 一般均为正常 ; 肌电图 : 表现为波幅降低, 神经传导速度变慢 ; 神经活检 :

53 诊断及病因诊断 (Diagnosis and Etiology) 1 诊断: 主要依据临床特点及实验室检查 2 病因诊断 药物性多发性神经病 : 呋喃类药, 异烟肼最常 见 中毒性多发性神经病 : 群体或 工 厂中群集性发病时应考虑

54 诊断及病因诊断 (Diagnosis and Etiology) 2 病因诊断 糖尿病多发性神经病 : 糖尿病病史, 感觉障碍通常较重 尿毒症的毒素或代谢物潴留 : 初期多表现感觉障碍, 下肢较上肢早 重, 透析后可好转 营养缺乏性多发性神经病 : 慢性酒精中毒 慢性胃肠道疾病 妊娠和 手术后等

55 诊断及病因诊断 (Diagnosis and Etiology) 2 病因诊断 恶性肿瘤 : 局部压迫或侵润, 副癌综合征 感染后多发性神经病 : 如格林 巴利综合征 疫 苗接种后多发性神经病 遗传性多发性神经病 : 起病隐袭, 慢性进展, 有 家族史

56 治疗 (Treatment) 1 病因治疗 中毒性多发性神经病的治疗原则 : 阻 止毒物继续进 入 人体, 加速排出 ; 使 用解毒剂, 促进利尿 通便, 尽快排出毒物 营养缺乏及代谢障碍性多发性神经病的治疗原则 : 积极治疗原发病

57 治疗 (Treatment) 2 一般治疗 应卧床休息, 大剂量维 生素 B1 B6 B12 等, 止痛剂, 针灸 理疗 按摩及康复治疗 四肢瘫痪者应定时翻 身, 并维持肢体的功能位

58 概念 Conception l l l l A syndrome is characterized by sensory loss, muscle weakness and atrophy, decreased deep tendon reflexes and vasomotor symptoms, singly or in any combination. (Lower motor neuron paralysis) mononeuropathy: single nerve affected multiple mononeuropathy:more nerves in separate areas Polyneuropathy: many nerves simultaneously

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