书名 : 作者 : 出版社 : 出版时间 :
( 1 ) ( 6 ) ( 13 ) ( 18 ) ( 22 ) ( 32 ) ( 42 ) ( 44 ) ( 49 ) ( 54 ) 1
( 59 ) ( 63 ) ( 67 ) ( 75 ) ( 81 ) ( 90 ) ( 99 ) ( 118) ( 123) ( 127) ( 134) ( 139) ( 145) ( 150) ( 161) 2
( 170) ( 173) ( 177) ( 183) ( 188) ( 194) ( 200) ( 204) ( 208) ( 211) ( 216) ( 220) ( 225) ( 231) ( 237) 3
( 242) ( 249) ( 252) Waldenstrom ( 256) ( 261) ( 266) ( 269) ( 280) ( 282) ( 296) 4
( IDA),,,, 10%, 20%, 40%, 50% 1. : 1
2. : 3. : 4. : 5. :,, ;,, 1. ( ) ; 2. ; 3. ; 2
4. ; 5. ; 6., ; 7. ; 8. ( ) ; 9. ( ) ; 10. 0. 31g / L; 15% ; 1. : MCV < 80fl, MCH < 26pg, MCHC < 2. < 50 g / dl, > 350 g/ dl, < 3., < 15% ; 4. < 14 g /L; 3
5. > 3. 0 g /ghb; 6. ; 7. 1 7 2 1. :,,,, 2. :,,, 4
1. 2. :, 0. 1 0. 3g, 3 ; 0. 2g, 3, 0. 1 0. 3g, 3 150 200mg/,,, : : ( mg) = ( 150 - Hb) ( kg) 0. 33, 50mg,, 2 100mg, 2 1 3. :, 3 6 > 30 50 g / L 5
1. :, MCV > 80fl,,, 2. : > 20g / L, 3. : ( ) ( megaloblastic anemia, MA) ( ) B 12 ( DNA), 6
,,,,, 1. :,, B 12 2. : 3. : 4. : 5. : 6. : 6 NO B 12 7
, ( ) ( ), ( ) B 12, 1. ( ) ; 2. ; 3. ; 4. : ( 1) B 12 ; ( 2) ; 8
( 3) ( B 12 ) ; ( 4) ( B 12 ) 5. 1. : : ( MCV > 100fl ) ;, 5 > 5% 6 > 1% :, > 10%,,, 2. :, < 3. 0ng /ml ( 6. 81nmol / L), < 100ng / ml ( 227nmol / L) 3. B 12 : > 3. 0ng/ ml, > 100ng/ ml, B 12 < 150pg / ml ( 111pmol / L) 9
4. :, B 12 B 12, ( 1) ( + ) ; ( 2) > 100pg/ ml; ( 3) B 12 : 1. :, /,,, B 12 2. : MDS,,, 3. :,, 10
1., 2. : : 5 10mg 3, ) ; B 12 : 100 g 1, ( B 12, 6 7 1, 2 1, 1 B 12 100 g, 1 1. : ( 1) :, ; 11
( 2) ; ( 3) > 3ng/ ml, > 100ng /ml, B 12 > 150pg / ml 2. : ( 1) ; ( 2) > 30g/ L, ; ( 3) 3. : 6 8, ( ) 12
( pernicious anemia, PA),, : ( ) ; 13
Romberg ( ) ; ; ( ) 1. ( ) ; 2. ; 3. B 12 ; 4. ; 5. B 12 ; 6. ; 7. ; 8. 14
1. : ( 1) ( 2) ( 3) : 2. : ( 1) : ( 2), ( 5 > 5%, 6 > 1% ) ( 3), > 10%, 3. : ( 1) : ( 2) : 15
ml) ( 3) ( 4) B 12 ( ) < 29. 6pmol / L ( < 40pg/ ( 5) B 12 ; 24 < 4%, ( > 7% ) B 12, 24 < 10% ( 1) ( 2) ( 3) ( 3), ( 1) ( 3) ( 1) ( 2 ) ( 3) ( 4) ( 5) 1. :, B 12,,,,,, 16
,,, B 12 2. :, B 12, LDH LDH 2 LDH 1, B 12, B 12 B 12 : B 12 100 g/ d im 2 ;, 4 ;, 1, ( ) ;, B 12 30 g, 1, 6 17
B 12, ( ) ( ACD), ( IDA) ACD, ( ) 18
1. : ( ) 2. : 3. : 4. : ( ) 19
1. ( ) 2. 3. 4. 5. 6. 7. 72fl 1. ACD 2., MCV < 3., 20
4. 5., 6. 7. : ( ) ( ) ACD IDA ACD, 1. 21
2. :, 3. : IDA 4. ( EPO) : HCT < 30% : 3000 6000U/,, 3 1. :, Hb > 30g/ L 2. : ( ) ( paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, 22
PNH),,,,,, 2. 86 1,, :, ( ) ( ), PNH ( DAF CD 55 ) ( MIRL CD 59 ) C 8 ( HRF) ( ),,,,, 23
1. : ( 1) + ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4) ; ( 5) ; ( 6) Rous ; ( 7) ; ( 8) B ; ( 9) 2. Ham ( ) 24
; 3. Rous ( ) ; 4., CD 59 CD 59-1. PNH 2. 3. Ham ( ) ; 2 ; ( CD 59-4. : ( GPI ) ) 10% ( > 5% < 10% ) 5.,, 25
, Rous, Ham 1. :,,, 2. : PNH, PNH,,, PNH, ;,,, Ham Rous 3. :, 26
4. : PNH,, PNH,,, 5. : PNH,,,,,, B 12, PNH 1. :, : 20 60mg /,, 1, 27
2. : E 0. 1mg/, 3 3. : ( 6 12mg / ) ( G CSF 100 300mg/,, Epo 3000 10000u /, ) (, ) ;,, 4. : 5. : 40mg / ; 2mg/ ; 200mg /, ; 6. : 1. : Hb 90g /L; Hb 60 89g/ L; Hb 30 59g/ L; 28
Hb < 30g /L 2. : : 2 1 ; : 2 1 ; : 2 3. :, / < 1;,, / 1; / 2 3; PNH : 1. PNH: PNH ( ) ; 2. PNH : PNH ( PNH ) ; 29
3. PNH : PNH 4. PNH : PNH AA PNH, PNH ;,,, 1,, : 1. : 1,, ; ;, 2. : 1,, 3. : 2, 2 2 ; 30
; 4. : 1, 5. : ( 5 2 ; ) 1. ; 2. ; 3. ( ) ; ( ) ; 4. ; 5. BFU E CFU E CFU GM ; 6. ; 7., ; 31
8. MDS ( ) ( autoimmune hemolytic anemia, AIHA), ( ), AIHA AIHA AIHA, 37, IgG, 32
, 20, IgM, AIHA, AIHA,,,, ( ) ( ), 1. : ( 1) + ; ( 2) ; 33
( 3) ; ( 4) ; ( 5) ; ( 6) Rous ; ( 7) ; ( 8) B ; ( 9) 2., 3. ( Coombs ) 4. IgG A M C 3 5. ( < 1 64) 6. ( L D ), 7. 8. 34
, ( ) ( AIHA) 1. : AIHA, ;, 1 /3 AIHA 2. : ( 1),, ( < 15% ) ( 2),, ( 3),, ( 4), C 3 IgG 3. : ( 1) 35
( 2) Coombs ( 3) Coombs,,,, Coombs ), ( 4) ( SLE ) (, ( 5) 4, Coombs ( ) 1. :, 2. : ( 1),,, ( 2), 4 1 1000, 1 36
16000 30,, ( 3), C 3 3. :, ( > 1 40),, ( ) 1. :, ( 40 ),,, 2. : ( 1),,, ; ( 2) ; ( 3) ( Donath Landsteiner) ( 4) C 3 37
3. :,, 1. :,,, 2. :, Ham ( ), ( GPI ) ( CD 59 - ) 10% 3. :, ) 38 ( > 3%
1. : AIHA 2. : AIHA, 1 1. 5mg/ ( kg d), ; 3. : AIHA, ; 2 2. 5mg/ ( kg d) d) 1. 5 2mg / ( kg 4. :, 5. :,,, 6. : ( 1) Danazol ( ) :,,, 39
( 2) 0. 4g/ ( kg d) ( 3) :, ( 4) A ( CsA) ( 5) ( CB1348) : 1. : 2. : > 80g/ L, < 5%, < 2mg/ dl,, 3. : 40
1. :,,,,, C 3, ( 1 40) 2. :,,,,, 3. :,, 20g/ L,, 50% 4. :, 5. : 1. :,,,,,, 2. :, 41
,,,, 3. :, 20g / L, 4. :, 20g/ L, 5. : ( ) 1. G 6 PD 2. PK 42
1. : ; 2. : ; G 6 PD PK G 6 PD, G 6 PD, ( ) 43
( hereditary spherocytosis, HS),,,,,,,,, 44 21
,,,,,,, 1. 2. 3. : 0. 42% 0. 48% ; 0. 24% 0. 28% 4. 5. 6. 45
1. 2. : ; > 10% ; ;, ATP ; ( ) ;, 1. :,,,, IgG ( ) C 3, 2. : 46
GSH, > 7,,,, 1. :, Hb 120g / L ( ), Hb 110g / L ( ), Reti < 3% 2. :, Hb 70g/ L, Reti < 8%, 47
3. : 4. :, [ ] : : 1. :, 120g/ L, 3%, 2. :, 3. : 4. : ( ) 48
( Fe + + ), ( Fe + + + ), ( methemoglobin, MHb) MHb 1%, ( ) : 1. :, 2. : 49
: NADH, 1. 2. MHb 3. MHb,, MHb 5. 0 6. 0g /L ; 7. 0g / L 50
1. 2. 3. 4. 5. NADH - MHb ; ; b 5 6. MHB 7. 1. 2. MHb 51
: I, MHb Hb 10% 40%,, ; II,, MHb,,,, 3. MHb, ( ),,, MHb 50%, 1., MHb > 1. 0g /L,,, 30 1 2. 5 20,,, 10%,, 630nm, 52
3. MHb NADH - MHb, ; b 5 b 5 ( b 5 R) ;, 4., 37 1 MHb, MHb,,, 37, MHb, MHb, 90% ;, MHb Hb 1. Hb 2. HbM MHb 1 2mg/ kg, 1 ( ) 53
( microangiopathic hemolytic anemia, MHA), 1. ; 2. ; 3. ; 4. ; 54
5. ; 6. ; 7. ; 8. ; 9. ; 10. ; 11. ; 12. Wegener ; 13. ; 14. ; 15. 1. 2. MHA :,, 55
;,, 1. ; 2. ; 3. ; 4. ; 5. ; 6. ; 7. 1. 56
2. 1. ( 3% ), 2. 3. 4.,, 5. 6. 7. 8. 9. 1 MHA 57
,,,,, 1. 2. : 1. : MHA,,, 58
2. : MHA, 3. :, 4. : ( ) ( hemochromatosis),,, 40, 20 59
, ; ;,,, 1. ( ) ; 2. ; 3. ; 4. ; 60
5. ; 6., 1. :,,,,,, ST T, X,,,,,,,,, 2. : ( 1), > 32 mol / L ( 2),, 62% 61
( 3), > 500 g /L ( 4), 24 > 2mg ( 5) :,,,,,, 1., 400ml, 2., 10mg/ kg 3. :, 62
1. :, 2. :, 50% 3. : ( ),, ( Porphyria) 63
: : ; ; ; ; :, P 34 ; ; 1. 64
2. 50% 1.,,,, 2., 3., 4. 5. 50%,, 65
:,,,, 1. :,, 2. 3. : 400 500ml, 4. :,, 125mg, 2 /, 1 1. :,, 66
2. :,,, 3. :,,, ( ) ( aplastic anemia, AA),,, 67
,, 1. : 2. : 3. : 4. : 5., PNH SLE 1. 2. 3. 68
1. :,, 2. ;,, 3. :, 1. ( ) 2. 3. 4. - CD 59, ( PNH) 69
1. 2. : ( 1) < 20 10 9 / L ( 2), ( 3), PNH 1. 2. : ( 1) ( 2) < 1%, < 15 10 9 / L 70
( 3) < 0. 5 10 9 / L ( 4) < 20 10 9 / L ( 5) 1. 2. : ( 1) :,,, ( 2) :, ;, ( ) 1. ( PNH) : PNH AA,,, 71
,, - ( GPI) ( CD 59 ) 10%, 2. ( MDS) :, MDS - RA,,,,, 3. :,,,,, 4. :,,,, 1 2, 72
1. 2 mg 3, 3 6 250mg 2, 3 6 2. ( ) ( ATG ALG) 5 10mg / ( kg d), iv. 5 ( ) A ( CsA) 5 10mg/ ( kg d) 3 6,, 3., 4. 1. ( ) + CsA, 2. 3. 73
d), 1., 2. 30 40mg/ d,, 3. ( ) 4. ( 100mg/ d A5 10mg/ ( kg ) 5. 1. :,, 1 2. :,,, 3 3. :, 3, 30g/ L, 3 4. :, 74
( ) ( ) ( pure red cell aplasia, PRCA), ;,, ( ) 1. :, 2. : 75
3. :,,, 4. :,,,, 5. :,, 6. : 7. :,, 1. ( ) ; 76
2. ; 3.,, ; 4.,, ; 5. ; 6. ; 7. ; 8. X CT 1. : ( 1) ; ( 2) ; ( 3) 2. : ( 1) : ; 77
( ),, ; ( 2) ; ( 3) MCV MCH MCHC ; ( 4) : 3% 5%, 3., ) ; ( 1) (,, ( 2) ; ( 3) ; ( 4) ; ( 5) 78
1. ( MDS) :,, 1 3, 2. : 1. ( ) 2. : 80 100g / L 3. : 0. 5 1mg / ( kg d ), 4 6,, ( 5 10mg / d) 79
, 4. : ( 1) : 50 150mg/ d, 3 4, ( 2) : ( 3) : 0. 4g/ ( kg d), 5 ( 4) :, A, 1. :, 120g/ L, 100g/ L 1 2. :, 120g/ L, 100g/ L 3 3. :, 30g / L 80
, 3 4. :, 30g/ L ( ) ( myelodysplastic syndrome, MDS),, ( ), MDS, MDS, MDS 81
, MDS,,,,,, 1. ; 2. ; 3. CFU - E, CFU - GM; 4. : ; 5. 82
( 1986 MDS ) 1. 2 ALP 2. 1 2,, 3.,, MDS MDS ( + ) RA, RAS, RAEB, RAEB - T CMMoL ( CMMoL), ( > 1 10 9 /L) [ ] : MDS RA RAEB ( 1) : ( > 60% ) ( < 5% ), > 15%, 83
, ( 2) :,,,, ( 3) :,,, FAB 1. ( RA) : :,, : < 1% < 5% RA 2. ( RAS) : 15%, 3. ( RAEB) : 84
5% : 2 3,, < :, 2 3 ( + ) 5% 20% 4. ( CMMoL) : : Pelger huet, > 1 10 9 / L < 5% : RAEB, 5% 20% 5. RAEB ( RAEB - T) : RAEB 3 : ( 1) > 5% ; ( 2) 20% 30% ; ( 3) Auer WHO ( 2000 ) 1. ( RA) : ( RAS) ; 85
( RA) 2. ( RCMD) ; 3. ( RAEB) ; 4. 5q - ; 5., 1. : MDS, B 12, B 12, B 12, MDS 2. : MDS,,, MDS,,, 86
3. : MDS - RAEB RAEB - T,,, 30% 4. :,, 1. RA RAS : ( 1) : 6 12mg/ d, 3 ; 0. 6 / d, 3 ( 2) : 40 60mg /d, 3 ; 1g/ d, 3 4 ( 3) ( EPO) : EPO,, 87
1 2 U/ d ( 4) G - CSF GM - CSF: 100 300 g/ d, ( 5) : : 10 40mg / d, 4 8 ; VtD 3 : 0. 25 15 g / d, 8 24 ; : 100 150 U/ d, 3 2. RAEB RAEB - T : +, 3, ( 1) : ( 2) RAEB Ara - C HHT, RAEB - T Ara - C, DA HA HE ( 3) : HLA 3. : ( 1) ; ( 2) 88
( MDS ) 1. : > 120g/ L, > 1. 5 10 9 / L, Plt > 100 10 9 / L, BM < 5%,, 2. : > 1% Hb 50% / 50% / 50% BM, > 50% ) 3. : 3 3, ( 5 ( 1) Hb 20g/ L; ( 2) 1. 0 10 9 / L; ( 3) 20 10 9 / L; ( 4) 50% ; ( 5) BM 4. : 89
5. :, > 50%, BM > 30% FAB ( ) 4 10 9 / L 0. 5 10 9 / L ( ) 1. : ( 1) : ( 90
) ( ) ( ) ( ) ( 2) : ( D860 ) ( 3) : ( 4) ( 5) : Felty ( 6) ( 7) : ( 8) ( 9) 91
( 10) 2. : ( 1) ( 2) ( 3) 1. : 2. 1. :,, 2. :,, 92
, 1., 2. 3. 1. : ( 1) : 4. 0 10 9 / L ( 2) 10 : 4. 5 10 9 /L ( 3) < 10 : 5. 0 10 9 /L 2. : 0. 5 10 9 / L 93
: :,, [ ] : 0. 3mg, 20 1, 20 1 1. : ( 1) ( 2) :, C B ( 3), 94
( 4) : : 100mg/ d" Po. 1 2mg/ iv 100mg/ d" Po. 3 4,, ( 5) : 2 3 : B 4 20 40mg, 3 / ; B 6 10 20mg, 3 / ; 10 20mg, 3 / ; 50 100mg, 3 / ; 0. 2 0. 6, 1 2 / ; 1. 0, 3 / ; A" 50U, 1 / d im 7 14 ; : 20 30mg, 3 / d ( ) ( 6) : 2. : ( 1) ( 2), ( 3) : 95
, ( 4) :, 1 10 10-11 4 7 ( 5) :, 40 60mg /d ( 6) ( G - CSF) ( GM - CSF) : 2 5 g / ( kg d).,, H 25% 10,,, 96
1. : ( 1) : ( ) ( 2) : ( 3) : 2. ( ) : ( 1) :, ( 5 10 9 / L), < 2 10 9 / L 4 10 9 / L 2 ( 2) : 100% 3 10 9 / L, > 1. 5 10 9 / L, 2 ( 3) :, 3. : 97
( 1) : 1 ( ), > 2 10 9 / L,, ( 2) : 50%, > 1. 5 10 9 /L, ( 3) :, ( ) ( leukemia),, 98
,,, ( ) 3, 1, 30% FAB ( AML) ( ALL), AML M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7, ALL L1 L2 L3, : ; ; ;,,,, 99
,,,,, 1. : + 2. ( ), ( ABO Rh) 3. MIC : ( 1) : :, 100
( ) ( 2) ( 5ml,, ) ( 3) : ALP/ RAR : Ph 1, / bcr / abl ; MDR - 1, / P - 170 4. : 5 HCV,, 5. B 6. : ;, ;, ;, 2 3, 7. AML - M3,, DIC ( 3P 101
FDP PT APTT D - ) 8. ALL AML - M4 M5,, 1.,, 2, 1 2 1 1 2 1 1 2. ( ), 1 2 1 PH 3. 1, 5 HCV 4 1 4., 5.,, 10U/ 102
0. 1ml 6. AML ( FAB ) 1. ( AML) : ( 1) M1 ( ) : BM ( NEC) 90% ( 2) M2 ( ) : NEC 30% 79%, < 20%, > 10% ( 3) M3 ( ) : BM, NEC > 30% : ( M3a) ; ( M3b) ; ( M3v) M3a M3b,,,, 103
( 4) M4 ( - ) : ( ) NEC > 30%, 30% 79%, > 20% / 5 10 9 / L M4, M4E0, > NEC 5%,, / ( ivt 16 ) ( 5) M5 ( ) : M5a ( ) M5b 80%, > 30% ( 6) M6 ( ) : NEC 30%, 50% ( 7) M7 ( ) : 30%, 2. ( ALL) : b / a L1:, ; ;, 104
L2:, ; ;,,,,,, L3:, ;,,, ;, 1. ( POX) ( SBB) > 3%, AML ALL 2. : ( - NAE),, ;, AS - D ( NAS - D - CAE),, M3,,, - ( - NBE ),, 3. ( PAS ) :, 105
4. ( ACP) : T, 5. : 1. ALL : ( 1) ( Null - ALL) HLA - DR +, CD ( 2) ( C - ALL) CD 10 CD 19 ( 3) B ( Pre - B - ALL) CD 19 CD 20 CD 22 Cyu ( 4) B ( B - ALL) CD 19 CD 20 CD 22 SmIg ( 5) T ( Pre - ALL) CD 7 CD 5 CD 2 ( 6) T ( T - ALL) CD 7 CD 5 CD 2 CD 3 CD 4 CD 8 2. AML : ( 1) M1 CD 33 CD 13 CD 15 ( 2) M2 M1 106
( 3) M3 CD 33 CD 13 CD 15, HLA - DR CD 34 ( 4) M4 CD 33 CD 13 CD 15 CD 14 ( 5) M5 M4 ( 6) M6 CD 33 CD 13, CD 71 ( ) A, ( 7) M7 CD 41 CD 42 CD 61 VWF,, 1. t ( 8 21) 10% 15% AML, M2 2. t ( 15 17) AML M3 3. inv / del ( 16) ( q22) 5% AML, M4E0 4. t ( 9 22) 25% ALL, 1. 107
2. 3. ( CNS - L) : ( CNS) / > 200mmH 2 O, ( CSF) > 0. 01 10 9 / L, CSF ( ), > 45mg / dl, ( < ), CSF (,,, ) 4. : AML - M3,, /,,, 108
1. : ( 1) AML: : DA ( DNR) 40 50mg/ ( m 2 d), iv. dl 3 ( Ara - C) 100 150mg / ( m 2 d), iv. d1 7 : HA ( HHRT) 3 4mg/ ( m 2 d), iv. d1 7 ( Ara - C) 100 150mg / ( m 2 d), iv. d1 7, + ( ) 20%,,, 2 2, + > 20%, [ ] M3 : ( ATRA) 20 40mg / ( m 2 109
d), Po. " d1 45 : WBC, > 10 10 9 / L 15 10 9 /L,, Ara - C" 100mg/ ( m 2 d),, 2 ( Q12h ), 5 7, ( VP16) 50mg, Po. 2 /d, 5 7,, ( Dex) 10mg, iv. Q12h WBC, DIC, ( ), ( 2) ALL : VDLP ( VCR) 1. 5mg / ( m 2 d), iv. d1, 8, 15, 22 ( DNR) 40 50mg/ ( m 2 d), iv. d1, 2, 3 ( L - ASP) 6000U / ( m 2 d), im. d7 28 ( Pred) 40 60mg/ ( m 2 d), Po. d1 14, d15 d28 110
16, 17 : VDCP ( VCR) 1. 5mg / ( m 2 d), iv. d1, 8, 15, 22 ( DNR ) 40 50mg/ ( m 2 d), iv. d1, 2, 3, 15, ( CTX) 600mg/ ( m 2 d), iv. d1, 15 ( Pred) 40 60mg/ ( m 2 d), Po. d1 14, d15 d28 14,, VDCP 3 4 35, 20%,, 2 2 3, + > 20%, 2. : ( 1) AML: CR 2, 9, 2 3, 1 M3, ATRA : DA; HA; 111
Ara - C ( MD - Ara - C), Ara - C" 1. 0g/ m 2, iv. Q12h, 6 8 3 ( 2) ALL: CR 2, 9, 2 3, 1 : VDLP VDCP; EA: VP16 100 mg / ( m 2 d), iv. d1 7, Ara - C" 100 150mg/ ( m 2 d), iv. d1 7; ( HD - MTX) : MTX" 1 1. 5mg / ( m 2 d), 1 1 /3 1 2, 2 /3 24 MTX" 10mg 18 24 9 12mg / m 2, Q6h, 6 8 3, AML, ALL, CR 3 6 / ( APBS/ PCT), 3. : im. ( Allo - BMT) ( 1) AML CR, 2, 1 2 1, 2 3 1, 112
DA HA, ( DNR) 500mg/ m 2, ( MTZ) ( AMSA), : 1 6 ( 6 - TG) 6 ( 6 - MP ), 100mg/ ( m 2 d ), d1 5 2 ( MTX) 15mg/ ( m 2 d ), d1 4 3 ( VP16 ) 75mg/ ( m 2 d), d1 5 ( 2) ALL AML, : VDCP, 500mg/ m 2, AML 2 EA DNR MTZ AMSA 4. : ( 1), 1, 1 ( 2), 1 ( 3),, 1 ( 4), DNR HHRT MTZ 1 113
5. : WBC 100 10 9 / L, : /, ( HU), 1. 5 2g/, Po. Q6h, 6, 0. 2, Po. 3 / d, ( Leukapheresis), 30%, 2 3 6. : ( 1) CR 6, ( 2) CR 6, PR, MD - Ara - C ( AML ), VP16 ( 100mg / ( m 2 d), d1 3) MTZ ( 5 mg/ ( m 2 d), d1 3 ), AMSA ( 75mg/ ( m 2 d), d1 3) ( 3) CR, APBS/ PCT, Allo - BMT, 1 < 10% 7. : 60 : 114
,,, /,,, 1 / 3 1 /2 ; Ara - C 10mg / ( m 2 d),, Q12h, 14 28, ( HHRT) 1mg / ( m 2 d), iv. 14 28 8. : ( 1) 1 3,,, ( 2) 4,,, ( 3) 1,,, 1 2, 9. ( CNS-L) : ( MTX) 7. 5mg/ ( m 2 d) ( Ara - C 15mg/ ( m 2 d) ) + 2mg IT, 2 3 1,,, CSF 115
, 8 1, 2 ; CNS - L,,, 20GY IT, 1. ( CR) : ( 1) : 5%,, ( 2) : 10g /L, 1. 5 10 9 / L, 100 10 9 / L, ( 3), 2. ( PR) : > 5%, 20%, 2 1 CR 3. ( NR) : ( PR) 116
4. : ( 1) > 5%, 20%, CR ( 2) > 20% ( 3) ( ) 5. ( CCR) : CR, 3 5 6. :, 5 7. : 5, 10 ( ) 117
( eosinophilic leukemia ), : ; ;, 1 4 : 1. 2. 118
3. 4.,,, 37% 40%, X,, 1. ; 2. ( ) ; 119
3. ; 4. ; 5. ; 6. X ; 7. 1. 2., 3.,,,,, > 5% 4. 5.,,,, 120
1. :,,, 2. :,,, 3. :,, 4. : 20 50,,,,,,, 121
5. :,,,,,,,,, ( ) 122
( basophilic leukemia),,,,,, : 1. 2. 3. 123
4. :,,,,,, 1. ; 2. ( ) ; 3. ; 4. 1. 124
2. 3., > 5%,,, 4. 5.,, ( ) 1. :, > 30 10 9 / L,, Ph 1 ( NAP) 2. :,,,,,,,,,,, 125
3. :,, 4. :,,,, ( ) 126
( CML),,,,,,,, 9 ( 9q34) abl 22 ( 22qll) bcr 22 Ph 1, bcr / abl, P 210 bcr /abl, 127
,,, CML,,,,, CML,,,, CML 1. ; 2. ; 128
3. ; 4. ; 5. bcr / abl ; 6. CFU - GM 1. : ( 1) ( 2) : WBC > 10 10 9 / L,, ( + ) < 10%,, ( 3) :,,, < 10% ( 4) ph 1 / bcr / abl ( 5) CFU-GM, 129
2. : 2, ( 1) / ( 2) ( 3) ( 4) ( + ) > 10%, < 20% ( 5) > 20% ( 6) ( 7) ph 1 ( 8) ( 9) CFU-GM, : 2 + 3, 2 + 6 ( MF) 3. : ( 1) ( + ) + 30%, + 30% ( 2) + 50% 130
( 3),, CFU-GM 1. :, > 50 10 9 / L,,, NAP, Ph 1, 2. :,,,, 30 10 9 / L,,,, Ph 1, 131
3. :,, Ph 1 1. : ( Hu) 1 3g/ d, Po. 2 4, ( Bu) 2 8mg/ d, 4 6 WBC, 2. :, INF-a 3 9 U, qd, qod,, > 6,, 3. : 45, 4. WBC > 200 10 9 / L, 1. : 132
( 1) < 10 10 9 / L,, ( ) ( 2) 450 10 9 / L ( 3) ( ) ( 4) 2. : ( 1) 50%, < 20 10 9 /L ( 2), / 3. : 4. : ( 1), Ph 1 ( 2), Ph 1 35% 95% ( 3), Ph 1 5% 34% ( 4), Ph 1 ( ) 133
( CLL),, CLL,, CLL,, 134
,, CLL 1. ; 2. ; 3. ; 4. ( Ig) ; 5. Coombs ; 6. 1. : ( 1) ( 2) : : WBC > 10 10 9 / L, 135
5 10 9 / L, > 3 :, 40%, 3 : : B - CLL: SMIg, k : CD 5 CD 19 CD 20, CD 10 CD 22 T - CLL: CD 2, CD 3, CD 8, CD 5 ( 3) 2. : ( 1) : / ; ( 2) : + ; ( 3) : + ( Hb < 110g/ L) / ( < 100 10 9 / L) 1. :,,,, 136
2. :,,, 3. :,,,, 1., WBC < 20 10 9 / L,, 2. 2 8mg/ d 30 60mg/ m 2, 1 3, 4 1, 3. 60mg / d, CLL 4. 50mg Bid Tid, WBC 5. ( Fludarabin) 25 30mg/ ( m 2 d), dl 5, 4 1 CLL 80% 137
6. CVP: 600 1000mg, dl, 2mg dl, 40 60mg /d, dl 5 4 1 7. 1. :,, WBC 10 10 9 /L, < 4 10 9 / L, 2. :, / 50% 50% 50% 3. : ( ) 138
( Hairy cell leukemia, HCL),,,, 50 55, 4 1,, B 139
, 80% 90%, 1. ; 2. ; 3. ; 4. ; 5. B ; 6. ; 7. 140
, 1. :,, 2. :,, 3. 4. :, 10 15 m,,,,, 5. : ( PAS), ( ACP) ( TRAP), ( - NAE), CD 25 6. : SIg + CD 19 + CD 20 + CD 21 - CD 22 + CD 11c + + 141
7. TPA ( ) :, TPA, 24,, 8. :,,,,, 1. :, IgM,, 2. :,,,, > 30 10 9 / L 80% 90% 50% 100%, 142
3. :,,,,,, 1. 2. - : 2 10 6 U/ 4 10 6 U/, H. qod. 12 3. ( ) : 4mg/ d. Po. 6 4. ( Fludarabine) : 30mg/ ( m 2 d), 5, 4 1 5. : 6. : HCL, 7. 143
8. 1. : ( 1) ( 2), Hb 120g / L, 1. 5 10 9 / L, 100 10 9 / L ( 3) < 5% ( 4) : HCL, 2. :, 50% 3. :, 50% 4. : 144 ( )
( prolymphocytic leukemia, PLL),,,,, 50, 2 1, 1.,, 2., 145
3. 4. 5. 1. ; 2. ; 3. ; 4. ; 5. ; 6., 1. : 50, 146
2. : ( 1) :, ( 2) :, 17% 80% 3. ( 1) : /, 0. 7 2. 5 m ( 2) : 80% ( + ) ; ( + ) ; ( - ) ; ( - ) ; ( - ) ( 3) : B E T 147
: < 100 10 9 / L < 10%, E,, 1. : ( 1) CHOP : : 750mg / m 2. iv. d1 : 50mg /m 2. iv. d1 : 1. 4mg / m 2. iv. d1 : 1mg/ ( kg d) Po. d1-5 21 1 ( 2) VLP : 148
: 1. 4mg / m 2. iv. dl : 30000U. iv. dl : 1mg/ ( kg d) po. dl d5 ( 3) VAD + - : : 0. 5mg / m 2. iv. dl d4 : 10mg /m 2. iv. dl d4 : 30mg/ m 2. iv. dl d4 4 4 : 300 U3 /, H. 2. 3. : 60 100GY, 1000GY 1. : ( 1), 149
( 2) :, 120g / L, 100 10 9 / L, 1. 5 10 9 /L, ( 3) :,, 2. : 50% 50% 3. :,, 4. : ( ) ( Malignant Lymphoma, ML) 150
( ), HD) ( Hodgkin s disease, ( Non-Hodgkin s Lymphoma, NHL),,,,, 1. : 2. : 151
3. : ( 1) : ; ; ( ) ; ; ( ) ( 2) : ( ) ; ; ; ; ( 3) : ( LDH ALP) ; ; ; ; IgG A M ( 4) : ; EBV ; HIV ( 5) : B ( ) ; CT; ; ( ) ( 6) ( ) : ; ( 7) ( ) ( HD) 152
1. : ( 1), Reed-Sternberg ( 2) ( 3) : CD 15 ( Leu M1) +, CD 25, CD 30 ( Ki 1) +, CD 45 ( LCA) - 2. : ( Rye, 1966) ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4) 3. : ( Ann Arbor 1971, Cotswold 1989 ) ( 1 ) : ( ) ( IE) ( 2) : ( ), 153
1 ( E) ; ( 4) ( 3) : ( ), ( E), ( S), ( SE) ; ( 1) ( 2) ( 4) : 1, ( 5) : A- B- : > 10% ( > 38 ) 6 E- 1 X- : T6 T7 1 /3, > 10cm 154
( NHL) 1. : 2. : ( NCI, 1982) ( 1) : (, MALT ) ;,, ( 2) :, ; ;, (, Mantle Cell ) ;, Lennert s ) ;, ( 3) : ( ( ), ( ) ; 155
( ) ; ( Burkitt ) ; 1 :,,, NHL WHO ( 2000 ) : ( 1) ( B T) / ; ( 2) B : B CLL / SLL; B ; ; ; B ; B ; ; B ( B ) ; ; Burkitt ; 1 B MALT ( 3) T NK : T ; T ; NK/ T ; Sezary : T ; T ( ) ; T / ; ( T null ) ; 156
; T ; 1 T ; 12 T : SLL: ; MALT: 3. : ( HD) 1. ( AE),, MOPP ABVD2 3 2. ( B ), 3. : ( 1) MOPP : 6mg/ m 2 iv. d1, d8. 1. 4mg / m 2 iv. d1, d8 100mg / m 2 Po d1 d14 157
40mg/ m 2 Po d1 d14 28 1, ( 2) ABVD : 6 ( CR 2 ) 25mg/ m 2 iv. d1, d15 10mg/ m 2 iv. d1, d15 1. 4mg /m 2 iv. d1, d15 375mg /m 2 iv. d1, d15 28 1 4. : BEAM ; 300mg / ( m 2 d) iv. d1 d5 100 200mg/ ( m 2 d) iv. d2 d5 100 200mg/ m 2 2 / iv. d2 d5 140mg / m 2 Po. d6 ( ) ( NHL) 158
1. ( 1) CHOP : 750mg / m 2 iv. d1 50mg/ m 2 iv. d1 1. 4mg / m 2 iv. d1 100mg / d Po. d1 d5 21 1 ( 2) PMACE - CBOM : 650mg /m 2 iv. d1 25mg/ m 2 iv. d1 120mg /m 2 iv. d1 60mg/ d Po. d1 d5 5mg/ m 2 im. d8 300mg /m 2 iv. d8 1. 4mg /m 2 iv. d8 159
120mg /m 2 iv. d8 15mg/ m 2 im. 24, 21 1 ( 3) CE : 400mg/ m 2 iv. d1 Q6h 4 100mg/ m 2 iv. d1 d5 21 1 2. 3. ( 1) ( CR) :, 1 ( 2) ( PR) : 50%,, 1 ( 3) ( NC) : 50% 25%, 1 160
( 4) ( PD) : 25% 4. ( 1) 6 8 ( 2) : ( ) ( Multiple myeloma, MM),, 2 /10 4 /10,, 40 161
, 1. : ( 1) ; ( 2) ; ( 3), ; ( 4), 2. : ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ; 162
( 4) ; ( 5), 1. ECG 24 2. 2 - C 3. 4. 5. 6. X ( ) - CT MBI 7. ( ) 8. ( ) 163
1. M : IgG > 35g/ L ( IgG ) IgA > 20g/ L ( IgA ) IgM > 15g / L ( IgM ) IgD > 2. 0g /L ( IgD ) IgE > 2. 0g / L ( IgE ) > 1. 0g /24h ( ) : M : ( M ) ; ; 2. > 15% 3. : 3 2, M 164
2 3 IgM, 3 1. : 15% 2. :,, 10g/ L, 1. : ( 1) : M2 : 5% G. S. 500ml iv drip d1 ( BCUN) 1. 0mg/ kg iv., d1 165
N. S. 10ml ( CTX) 10mg/ kg iv., d1 N. S. 20ml ( VCR) 0. 03mg / kg iv N. S. 10ml, d21 ( Melphalan) 0. 25mg / kg, Po. d1 d4 8mg/ d, Po. d1 d7 ( Prednisone) lmg/ kg, Po. d1 d7 2, 5 1 ( 2) : VAD : ( VCR) 0. 4mg iv drip 24h d1 d4 5% G. S. 1000ml ( ) ( Adriamycin) 10mg/ m 2 iv drip 24h d1 d4 5% G. S. 1000ml ( ) 166
( Dexamethasone) 40mg Po. d1 d4, d9 d12, d17 d20 25 EDAP : ( Etoposide) 25mg iv drip d1 d5 N. S. 200ml iv drip d1 d5 ( Dexamethaxone) ( Adriamycin) ( Carboplatin) 25mg Po. d1 d7 30mg iv d1 d2 200mg iv drip d1 d2 5% G. S. 500ml d1 d2 28 2. :, 4 6 3. :, - 300 600 U ( H) 3 /, 167
, 4. : ( 1) : 60mg/ d / 50IU/ d ( M), ( 2) : 100 200mg, 3, 0. 5, 3, ( 3) : ( 5% 2000 3000ml ) ( 4), ( ) 30 60mg, 5% 500ml, 4, 3 4 1, 5. :, 6. :, ( ), 168
7. : 65, /,, 1. :, 2. : 1 2 : M 50% ; 50% ; ( ) < 5% ; 20g/ L ; 3. : ( ) 169
,,,,,,, B,, 170
1. ; 2. ; 3. ; 4. X 1., : ; ; ; ; ; ; 2. 3., IgG 4. 3%,, 171
5. ; ; ; - ; ; > 10% ( ) 172
,, IgA ( - ), ), IgD ( - ) IgG ( - ), IgM ( -,, 173
1. - :,,, 2. - :,,,,, 3. - : 4. - : 1. ; 2. ; 3. ; 4. X 174,
, : 1. - :,,, 2. - :,, 3. - :, 4. - :, : 1. - :,,, ; -,, 2. - :, -, 175
3. - : 4. - : -, -, 1. : > 15%, ; ; 2. :,,, ; WBC > 10 10 9 / L, 50% 40%,, CHOP ( ) 176
1. : 2. : 50%,, X ( ) ( malignant histiocytosis, MH),,,, 20 40, = 2. 7 1 177
, 1. 2. 3. :,,,,, 1. ; 2. ; 178
3. + ; 4. ; 5. B 1. 2., /, 3. / 4.,,,,,, 5. 3 4 179
: : ( 1) : ( 20 50 m),, ;,,,, ;,, ; ;,, 1 3 ( 2) :, 50 m,,, ; 3 10,, ( 3) :,,,, ;, 180
1. :,,,,,,, 2. :,,,, 1. : 2. : CHOP MOPP COAP CHOP : 181
750mg/ m 2 iv. d1 50mg / m 2 iv. d1 1. 4mg/ m 2 iv. d1 100mg/ Po. d1 d5 21 1 MOPP : 6mg /m 2 iv. d1, d8. 1. 4mg/ m 2 iv. d1, d8 100mg/ m 2 Po. d1 d14 40mg / m 2 Po. d1 d14 3. 1. :,, 182
2. : 50%, ( ) ( allergic purpura ),,,,, 1., ; 183
2., ; 3., ; 4., -,,,, 1 3, 1. ( Hb RBC WBC + DC PLT) 184
2. ( ) 3. ( ) 4. : ( APTT) ( PT) 5. + 6. 7. 8. ( ESR) 9. ( IgA, IgG, IgM ANA + dsdna ENA C ) 10. 24 / 1. 2. 185
3. 4. 5. 1. :,,,, 2. :,,,,,,, 3. :,,,, 186
1., 2. ( ), ( C ) 3. :,, 30 40mg, 1,, 200mg, 1, ( ),, 4. : 200mg iv. 2 3 /, 4g 5. : 6. 187
1. :,, 1 2. :, 3. : ( ) ( ) ( ITP) 188
,,,,,,, 1. 2. 3.,,,, 1 3, 189
1. ( Hb RBC WBC + DC PLT ) ; 2. ( ) ; 3. ANA dsdna ENA CH 50 C 3 C 4 ( Ig), Coombs ( RF) HIV ; 4. HCV ; 5. ( PAIG) ; 6. 1. < 100 10 9 / L 2.,, 190
3. 4. 5 : ( 1) ; ( 2) PAIG ; ( 3) PAC 3 ; ( 4) ; ( 5) 5. 1. : Evans,, 191
2. :,,,,, 1. :, 2. : ( 1) : 40 60mg / d ( 1 2mg/ ( kg d) ), 3 6 1,,, ( 2) ITP: < 30 10 9 / L, > 60 10 9 /L 3. :, 6 192
4. : ( 1) : ( IVIG) 0. 4 / kg iv. 5 ( 2) : 1 2mg 10ml ( NS), iv. 1, 3 ( 3) ( CTX) 2mg / ( kg d), Po. 4g, ( 4) ( Danazol) 200mg tid Po. 5. : 20U ( 1U 200ml, 10ml ) 10U 40 10 9 / L 50 10 9 / L, 3 1 1. :,, 3 2 193
2. : 50 10 9 / L 30 10 9 / L,, 2 3. :, 2 4. : ( ) ( Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP) - 194
, : ( PGI2) PGI2 : 1.,,,, 2.,, 3.,,, 4. :,,,,,, 5. :,,,, 6. :,, 195
7., 1. ; 2. ; 3. ; 4. Coombs ; 5. ; 6. ; 7. ; 8. ; 9. X ; 10. 196
1. :,,, ; > 2% ; ;, / ; ;,, 2. :, ; ;, ;, 3. :,,,, 4. :,,, 5. 6. :,, 197
PAS 1. :,,,, FDP,, 2. Evans :, Coombs, 3. :, 4, 1. : 60 80mg/ d, 100 200mg/ d 2. : 2mg / 198
3. : 600 2400mg/ d 4. : 200 600mg/ d 5. 40: 500ml, iv. bid 6. 7. 8. : 5g / d, iv. d1 d3, 6 : 1. ; 2. ; 3.,, ; 4., ; 5. ( ) 199
( Glanzmann s thrombasthenia, GT),,,,,, ( GP) b / a, GP b / a,, GP b / a,, ( GP) 200
b / a,,,,,, 1. ( Hb RBC WBC + DC PLT) 2. ( APTT PT) 3. 4. 5. ( GP) b / a 201
1. 2., 3.,, 4. 5., 6. : ADP, 7. 8. ( GP) b / a ( CD 41 / CD 61 ) 202
ADP ADP vwf 203
,,, b / a, ( ) ( Bernard-Soulier syndrome, BSS),,,, 204
,, Ib ( GPIb), GPIb, vwf,,,,,, 1. ( Hb RBC WBC + DC PLT) 205
2. ( APTT PT) 3. 4. 5. Ib ( GPIb) 1. 2.,, 3. 4. 5. :, 6. 7. 206
8. vwf 9. Ib ( GPIb) 10. 203,,, Ib, ( ) 207
( hereditary hemorrhagic telangiectasis, HS),,,,,,,,,, 208
,,,,, 1 3mm,,, 1. ( Hb RBC WBC + DC PLT) 2. ( APTT PT) 3. 209
4. 3P 5. 6. 7. X B ; 1. 2. ; 3., 1., 210
2. :,, 3. :, 5 20U,, 2. 5mg/ d, 21 4. ( ) ( Von Willebrand Disease, vwd) ( vwf) vwf 211
,, vwf VIII, VIII vwf, VIII, VIII: C ( VIII ),, vwd vwd,,,,, 1. ( Hb RBC WBC + DC PLT) 2. ( APTT PT) 212
3. V C 4. vwf Ag 1., 2. 3. 4. 5. 6. ( APTT) 7. V C 8. vwf Ag 9. 213
1. :, V C, Ib ( GPIb) 2. :,, b / a ( GP b / a) 3. :,, V C, vwf Ag 4. vwf :, vwf Ag, vwd vwf, DDAVP ( 1 8 ) 214
1. DDAVP: vwf :, 0. 3 0. 4 g/ kg 10 g/ m 2 30ml 30min vwf, 2 3 vwf, 2. : DDAVP DDAVP :,, 5U/ ( kg d), ;, 10U/ ( kg d) ;, 20 40U/ ( kg d), 4 10 V C,, vwf vwf vwf Ag V C 215
, DDAVP vwf Ag V C, < 5min, V C 1 40% 50%, 30% 40%, 10% 15%, < 5min, V C 20% 40%, 15% ( ) ( infection induced hemophagocytic histiocytosis syndrome, IHHS), EB,, 216
,,, EB,,, AIDS SLE,,, 1. ; 217
2. ; 3. + ; 4. ; 5. B ; 6. ; 7., 1. 2., 3., 4. 5., 6. ( NAP) 218
,,,,,, NAP,,,,, 1., 2., 3. 4. 5. 219
1. :, 2. :, ( ) ( Amyloidosis, AL),, 220
0. 89 /10, 2, : 1. ; 2. ; 3. ; 4. ; 5. ; 6. ; 7. ; 8. 221
,, 1. ; 2. ; 3. ; 4. ; 5. ; 6. X ; 7. 222
1. ( ) / ( ) 2., 3. ( ), ( ), 223
: MP, ( M) 0. 15mg / ( kg d), ( P) 0. 8mg / ( kg d), 7, 6 1 : 1. 5 2. 0mg/ d, ( INF) C E, 1. : ( ) 50% ; 2. : ( ) 224
( idiopathic thrombocythemia IT),,,,,,, 23 / 19, 40, ( ), 225
( MPD), G 6 PD,, X : ; ; ;,,,,,,,, 226
1. ; 2. ; 3. ; 4. ( NAP) 1. :, 2. : > 600 10 9 / L 3., 4. ( < 36ml / kg, < 32ml / kg) < 0. 4, 5.,,, MCV 227
6. Ph 1 bcr / abl 7. 8. 1. :, 800 10 9 / L,,,,, 2. ( CML) ( PV),,, Ph 1 bcr / abl, 0. 92, 228
1. : ( Hu) 1 3g/ d ( CTX) 100 200mg/ d ( Bu ) 4 6mg / d ( Melphalan) 2 4mg/ d, 3 4,, 2. ( a INF INF) 300 600 U, 3, 3. :, 4. ( plateletpheresis) :,,, 5. : 32 P, 2. 5mCi / m 2 ( 3 229
4mCi), 3 6. : :, ; ; 1. :, 2. : 50%, 1 / 2, 3. :,,, 230
10 20,,,, ( MF) ( CML) ( PV) ( AML) ( ) ( polycythemia vera, PV),,,,,, 0. 6 /10 1. 6 /10,, 231
MPD, G 6 PD,,,, 1. : 6. 5 10 12 / L,, 180g/ L, 2. :,, 232
,, 3. : 51 Cr, 39mg/ kg, 27mg / kg, 4. B 12 :, 5. ( NAP) : 1. :, 2. 180g / L ( ), 170g / L ( ), 6. 5 10 12 / L ( ) 6. 0 10 12 / L ( ) 3. : 0. 54, 0. 50 4. 5. ( NAP) > 100 6.,, 233
7. 1. :,,,,, 2. :,, 3. :,,, ( NAP),, Ph 1 bcr / ab1 234
4. :, : ; ;, ; 1. : ( Hu) 1 2g/ d ( CTX) 100 200mg/ d ( Bu ) 4 6mg / d ( Melphalan) 2 4mg/ d, 3 4, 2. ( INFa) 300 600 U, 3 3. : 32 P, 4. : 200 400ml 2 3, 6. 0 10 12 / L, 50% 235
1. :,, 2. :, 3. :,,, 30g/ L 4. :, 18,,, 8 16, 236 ( )
( Hemophilia) ( FV C ) ( FIX ),,,,, ( ),, 237
1. ; 2. ; 3. ( ( APTT) 1 1 ( PT) 1 1 ) ; ) ; 4. FV C FXI C ; 5. FV RAg ( ) vwf Ag ( ELISA 6. 1., 238
2. 3.,, 4. < 50% ( 60% 140% ) 5. : ( 1) : F < 1%,, ; ; ( 2) : F 1% 5%,, ( 3) : F 5% 25%, ; ( 4) : F 25% 40%, 1., 2., 239
3. : ( 1) :, FV C 15% 20%, FV 8 10U /kg, 1 2 /, 1 4 ;, FV C 30%, 15U/ ( kg 12h) ;, FV C 50%, FV 5U/ ( kg 12h) ;, FV C 80% 100%, FV 40 50U/ kg 1, FV C 30% 60%, 10 14 ( 2) FV : 500 1000U/ h, 300 1000U/ h, 30 50U/ ml, FV 40 g/ kg, ( 3) : ( FFP) 30ml / kg, 10 20ml / ( kg 24h) : 240 FIX C 30% FFP30 60ml / kg FIX
, 25 50U/ ( kg d), FIX 30% 80%, 4. : ( 1) :, 30 40mg/ d, 7 10 ( 2) : ( ), FV C FIX ( ) 241
( DIC),, 1. : 2. : 3. : 4. : 242
5. : 6. : ARDS SLE DIC, : DIC :, ;, ;, ; 1. 2. 3. 4. 243
1. ( Hb RBC WBC + DC PLT BT CT) 2. ( ) 3. DIC ( [ APTT] [ PT] [ TT] 3P [ FDP] D ) 4. FV C FV AT 5. : 1. : ( 1) DIC 244
( 2) : ; ;, ; 2. : ( 1) : 3 < 100 10 9 / L / < 1. 5g/ L ( < 1. 8g / L, < 1. 0g /L), 3P FDP > 20mg/ L ( FDP > 60mg/ L), D ( ) 3s ( 5s ) AT ( ) V C < 50% ) ( ( 2) : V C, vwf Ag, V C / vwf Ag TAT, F1 + 2 245
( PIC) A DIC 50 10 9 / L,, 2 DIC 1. < 50 10 9 / L 2 : TG; PF 4 ; TXB 2 ; GMP 140 2. < 1. 0g/ L 3. V C < 50% 4. 5s 5. 3P FDP > 60mg/ L D DIC 3 : 1. < 50 10 9 / L 246
2. < 1. 5g/ L 3. 3P FDP > 20mg/ L 4. 3s 5. > 2% 1., DIC 2. ; :, DIC 3. : DIC, ( ) 4. 30, 247
, 1mg 1mg 1. : DIC ; ; FDP 2. : 3. : 1 4. :, ( ) 248
1. 2. ( ) 3. ( ) 4. 5. 6. : ( LA) LA ( ACL) FDP D GMP 7. : FV C FV a FV Ag 140 249
8. : ( ET) vwf ( TM) tpa 9. : C ( APC R) AT PC PS tpa PAI 10. : / 11. /, 4000u / kg, 30 45min, 4000u / ( kg h) 24 48h, 5 7 Q6 12h, 1. 5 5, > 5, 2 4h TT 250
1. : 500 600u / ( kg 24h), 4 6h APTT ( 1. 5 2 ), 7 10 2. : ( 1), : ( DVT) ( PE ) : 100 60 Xa IU/ kg q12h 10d; DVT PE: 40 Xa IU/ kg qd 7 10d, 2h ; ( 2), : DVT PE: > 60kg 6400IU q12h H, < 60kg 4200IU q12h H; DVT PE: A, > 60kg 6400 IU 1 / H; < 60kg 4200 IU 1 / H; B, > 60kg 4200 IU 1 / H, < 60kg 3200 IU 1 / H ( ) 251
( infectious mononucleosis, IM) EB, 1. :, 1 2 3 4 2. : 3. :,, 4. : 30% 60%, 24% 65%, 3cm 252
5. : 10% 20%, 1. ; 2. ; 3. ; 4. EB ; 5. B 1. 2. :, 10% 3. : ( Davidsohn > 1 56), 253
, 4. EB : EB IgM, : ( ),, IM,, 1. 2. : 10 15mg/ ( kg d), 10 1 3. : 254
4. :, 1mg / ( kg d), 5. :, 10 20g/ d, 2 3 6. : a 100 300 U/ d, 10 15 1 7. 1. : ( 1) ( 2) ( EB ) ( 3) ( 4) 1 255
2. : ( 1) ( 2) ( 3) 3. : ( 1) ( 2) ( 3) ( ) Waldenstrom 1944 Waldenstrom,, 256
,,, 50 1. : 2. : 3. : 4. 5. 6. 1. 24 2. 2 C 257
3. 4. 5. 6. X ( ) CT MBI 7. 1. 2. IgM > 30g/ L, IgM 3. 3, IgM MGUS ( ) 258
, 1. : IgM MM 2. IgM, 3. IgM, IgM 3g/ L,, 1% 10%, 1. 6 12mg /d Po 2 4,, 2 4mg/ d,, 2. M2 ( MM ) EP ( Etoposide 100mg iv. d1 d7, Prednisone 60mg / d, d1 d7) 259
3. 2 CDA ( 2 chlorodeoxyadenosine, cladribin ) 0. 1mg /kg iv. d1 d7 Fludarabin 20 30mg/ m 2 iv. d1 d5, 4. : 5% 2000 3000ml, 1. : M, IgM,, ( ) 2. : M ( IgM) 50%, 50%, 50% 3. : ( ) 260
( Myelofibrosis, MF), ( ),,,,, ( PDGF) B ( TGE B) 261
40,,,,,, 1. ; 2., ALP ; 3. ; 4. ; 5. X ; 6. ( ph 1 ) 262
1. 2., 3. 4. : / 5. : / 5, 4 2,, ET) 1. ( CML PV,, CML PV ET, MF 263
2.,,, 1. : 2. : 3. : ( 1) : ; ; / ( 2) :,,, 4. : ( 25 50rad / d), 5. ( a 300 U, 3 / 264
0. 25 0. 5 g / d) 1. :, 1 /2,, 2. :,, 1 /2, 1, 1 /2 3. : ( ) 265
( Hypersplenism),, 1., : ( 1) : ( 2) : ( 3) : 266
( 4) : ( 5) : Felty ( 6) : 2.,, : ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4) 1. 2. 3. 267
4. 1. 2. : ( 1) : ; ; / ( 2) :,,, 3. : ( 25 50rad / d), 4. 5. 268
1. : 2. :, 3. : ( ),,, : 1.,,, ; 269
2., ; 3., 1. : ( 1) 0. 70 0. 80; ( 2) ; ( 3) ACD 24, CPDA 1 35 2. : ( 1), ; ( 2) ; ( 3), 3. : ( 1), ; ( 2) 4. : 270
( 1) ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4) ; ( 5) ; ( 6) 1. :, 80% 90% 99%, 2. : ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ( 4) 271
1. : ( 1) 99. 9% ; ( 2) HLA, 2. : ( 1) ; ( 2) 2 ; ( 3) ( 4) 1. : 1. 5 10 10 2. : 0. 5 10 9 / L, 3. : 1. 0 10 10 3. 0 10 10, 1, 5 7, 4. :, 272
TA 5. : ( 1) ; ( 2), ; ( 3) GVHD; ( 4), ; ( 5) ; ( 6) G CSF GM CSF 1. : ( 1) 2. 5 10 11 5. 5 10 11, 2. 4 10 10 ; ( 2) 22 2, PH6. 0 7. 4, 2. : 273
; ( 1) 20 10 9 / L ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4) 20 10 9 / L ITP ( 5) ITP ; ( 6) 50 10 9 / L, 100 10 9 / L 10 9 / L; 3. : ( 1) ( TTP) ; ( 2) ( PTP) 4. : ( 1) 1. 0 10 11 5 10 9 / L 10 ( 2) DIC, ; 274
( 3) 1. : ( 1) V ; ( 2) ; ( 3) ( vwf) ; ( 4) ( ) ; ( 5) X 2. : ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4) X ; ( 5) DIC 275
1. : ( 1) 200ml 100ml 50ml ; ( 2) 2. : ( 1) ; ( 2) DIC; ( 3) : V V, 1. : ( 1) ; ( 2), ; ( 3),, ; ( 4), 276
2. : ( 1) ; ( 2) 3. : ( 1) ; ( 2) ; ( 3) ; ( 4) (, 2000 8 ) < 6. 0g / dl < 0. 2, 277
: 1. > 5 / l, 2. 1 5 / l,, 3. < 5000 / l,, 10 15ml /kg ( ) 278
( ), ( AIHA) ( PNH) : ( < 500 / l) G CSF, ( vwd), < 7. 0g /dl < 0. 22,, 279
( ), : 1. ; 2. ; 3.,, ( SOD) ; 4., ; 5.,, 280
;, 6., 1. :,, 2. : 3. :, ( ) 281
AA ACD ADM AEOL AIHA AL AML ANLL ALL AUL AMLL ATLL 282 T /
Ara C Ara CTP AraU AZA 5 ATP ACR AMSA L Asp ACP ADA ADCC ADH allo BMT auto BMT ATRA 283
ATG ALG APTT BCNU BFU E BMT B PLL B BSS BU Coomb s test CBL CCNU CCR CD CEL 284
CL C. I. CML CML AP CML CML BP CML CML CP CML CMML CLL CMV CNL CNS CNSL CR CR1 CR2 285
13cRA CSA CSF 13 A CSF G CSF GM CTX Dex DFI DFS DIC DNA DNR 2, 3 DPG 2, 3 DTIC EBV 286 EB
EPO ELISA ET FEP FCM GF GTP G 6 PD 6 GVL HD HS HAL Har HBV HBC 287
HBe HCV HCL HD HHar HLA HU HSV IDA IM ID IDA IFN IL1 IL2 288 e 1 2
IL3 3 IL6 6 IL12 12 I. M. I. T. I. V. IU KPTT L1 1 L2 2 L3 3 LAK LD LDH LFS 289
MA M0 M1 M2 M2Base M3 M3v M4 M4Eo M5 M6 M7 MAK MBDI McAb 290 M2 /
MCNU MDR Mdr MF MDS MHA MHC MHb MIC 6MP MPD MP0 MM MH NEC 6 291
ML NHL NHL LP NK cell Non MHC antigen NVT 3P test PA PAS PCL PLL PCR PDGF Pg P 292
Ph 1 + CML Ph 1 - CML PNH Po P0X PP0 PR PRCA Pred PT PV Qid Q12h RA RAEB Ph 1 Ph 1 12 1 293
RAEB t RAR RAS rhcsf G rhcsf GM RIA RNA Rous test SF S. C. syn BMT SmIg TBI T cell ALL T T CLL T 294
TCR T 6TG 6 THP Tid 3 TLI TNF T PLL T VCR VDS VM26 VP16 ( ) 295
( RBC) 4. 0 10 12 5. 5 10 12 / L ( Hb) ( WBC) ( DC) 296 3. 5 10 12 6. 0 10 12 7. 0 10 12 /L 120 160 g/ L 110 150 g/ L 170 190 g/ L 4 10 12 10 10 9 / L 54% 62% 5. 0 10 12 / L
3% 5% 0. 5% 5% 0 0. 75% ( HCT) 0. 42 0. 49 0. 37 0. 43 20% 40% 3% 8% ( RC) 0. 5% 1. 5% 24 10 9 84 10 9 / L ( BPC) 100 10 9 300 10 9 / L ( ESR) ( ) 0 15mm / h 0 20mm / h 297
( MCV) 84 96fl 26 32pg ( MCH) ( MCHC) 0. 32 0. 36 ( MCD) 6. 7 7. 7 m ( MCT) 1. 7 2. 5 m < 15% < 0. 3% < 4% 298
< 0. 3% < 5% A 1 95% A 2 1. 2% 3. 5% A 3 2% 3% > 75% 110 120 ( Ham) 299
0. 44% 0. 42% 0. 34% 0. 32% 7. 5 23. 9% 24h < 4. 5% ATP < 0. 4% 0. 11 10-10 0. 57 10-10 U 1. 29 10-10 2. 99 10-10 U 3. 2 10-10 5. 9 10-10 U 300
1. 43 10-10 2. 15 10-10 U 6 91 10-10 0. 58 10-10 155 10-10 U 1. 86 10-10 U 32. 7 10-10 50. 8 10-10 U 0. 02ml 0. 66 1. 02 ph/ h 50 10 6 500 10 6 / L 20 10 6 50 10 6 / L 40 10 6 180 10 9 / L 25 10 6 75 10 6 / L 301
G /E 2. 0 4. 0 1 ( % ) 0 1. 8 302 0. 4 3. 9 2. 2 12. 2 3. 5 13. 2 16. 4 32. 1 4. 2 21. 2 0 1. 4 0 1. 8 0 4. 2 0. 2 3. 9 0 0. 2 0 0. 3 0 0. 4
0 0. 2 0 1. 9 0. 2 2. 6 2. 6 10. 75 0. 2 17. 5 0 0. 4 0 2. 1 10. 7 43. 1 0 0. 3 0 0. 6 0 0. 2 0 0. 1 0 0. 7 0 2. 1 0 0. 2 303
0 0. 3 0 0. 4 0 0. 1 ( BT) Duke : 1 3min IVY : 2. 5 7min < 10 ( vwf) ( ) 1. 075 0. 295 ( ) 0. 914 0. 325 6 F 1 ( ELISA ) 17. 9 7. 2ng / L ( TM) 304
TM 20 35ng/ L TM 3500 5500 / ( ) : 0. 349 0. 06 : 0. 394 0. 052 ( ADP 6 10-6 mol / L) 0. 352 0. 135 ATP ADP3. 6 10-6 mol / L : ADP9 10-6 mol / L : 0. 18g/ L 5 1. 8 0. 8 mol /10 11 1. 7 0. 4 mol /10 11 1. 6 0. 3 mol /10 11 ( ) 3. 44 0. 008nmol /10 9 ( ) 305
( ELISA ) 16. 4 9. 8 g / L ( ) 25. 3 3. 0 g / L 4 ( ) ( ELISA ) 3. 2 2. 3 g/ L ( ) 3. 2 0. 8 g/ L 3 < 5s camp 15. 18 17. 24pmol /10 9 ( 3 H ) cgmp ( 3 H ) 0. 46 0. 24pmol / 10 9 ( ) GP b 1. 54 10 4 0. 49 10 4 GP b / a 5. 45 10 4 1. 19 10 4 306
( PAIg) PAIgG 0 78. 8ng/10 7 PAIgA 0 2. 0ng/10 7 PAIgM 0 7. 0ng/10 7 ( PAC) ( ) PAC 3 17. 6 6. 8ng /10 7 PAC 4 9. 9 2. 6ng/ 10 7 ( ) 10. 8 4. 2 ( B 2 ) 9. 3 1. 7 B 2 ( ELISA ) 76. 3 48. 1ng/ L D 2 ( ) 3 6ng/ 2 10 8 E 2 307
( ) 15. 9 12. 0ng/ L ( ) 2 4min ( ) 4 12min ( ) 15 30min 1. 5 3. 0min > 25s 37 3. 3s 37. 5 2. 85s 11. 99 0. 72s 9 11s 60 85s ( C) 1. 03 0. 257 C 308
( ) 0. 961 0. 283 ( R Rcof) 0. 874 0. 305 R Ag c 0. 91 0. 11 ( ) 1. 00 0. 15 ( PK) PK 0. 98 0. 143 PK 0. 96 0. 12 ( ) 1. 00 0. 184 ( ) 0. 924 0. 207 ( ) 0. 98 0. 304 0. 982 0. 295 ( PT) 309
( ) 11 13s ( ) 11 14. 3s PT 0. 80 1. 20 ( ) 0. 977 0. 167 ( ) 0. 15 0. 2g/ L ( ) 0. 985 0. 155 V ( ) 1. 024 0. 309 ( ) 1. 03 0. 173 ( ) 1. 03 0. 19 ( ) 1. 139 0. 221 13 14s 1. 004 0. 166 310 0. 906 0. 134
( ) 2 4g/ L 2. 9 0. 70g/ L 24h 1 3 4 7 > 45 Fx : Ag 1. 004 0. 129 Fx : Ag 0. 988 0. 125 1. 00 24h 311
( ) > 120min ( ) 123 24min ( ) 1. 94 0. 72 1U/ ml ( ELISA ) 1 10-6 12 10-6 g /L ( PLG) PLGA 0. 75 1. 50 PLG ( ) 0. 158g/ L PLG: Ag ( ) 0. 286 0. 56g/ L ( ) 0. 85 0. 278 312 16 18s
12s, 60min < 30s ( ) ( ) 0 2 10 3 g / L FDP Fi FDP 1 10-3 < 1 8 < 10mg/ L ( FDP) < 10mg/ L D ( ) ( ELISA ) < 400 g / L 5 10-3 g/ L 313
( ) D 0. 45 0. 3mg/ L A 1. 2 0. 8 g/ L B 1 42 0. 74 2. 2nmol / L B 15 42 1. 56 1. 20nmol / L 2 ( ) 2. 25 0. 84g / L ( ) 1. 64 1. 1g/ L ( ) 0. 06 0. 22 1 0. 23 0. 009g/ L Ci ( Ci Ci INH: Ag INH) ( lanrell ) 232. 8 39. 9mg/ L ( AT ) ( ) 0. 903 0. 132 ( ) 1. 08 0. 05 314
( ) 0. 903 0. 264 ( ) 0. 29 0. 06g / L AT Ag ( lanrell ) 290 30. 2g/ L 304 83. 0g/ L 403. 3 69. 3g/ L ( ) 0. 981 0. 043 0 C ( PC) PC Ag ( lanrell ) 1. 025 0. 201 PC A ( KPTT ) 1. 00 0. 13 S ( PS Ag) ( ) PS 0. 9756 0. 0976 315
PS 1. 009 0. 291 1 5 316 2. 5min 16 18s 18 22s 136 145mmol / L 3. 5 5. 3mmol / L 96 108mmol / L 2. 1 2. 6mmol / L 0. 97 1. 62mmol / L 11 30 mol / L 9 27 mol / L 9 320 mol / L
44. 6 69. 3 mol / L 35. 5 76. 8 mol / L 25 50 mol / L 0. 20 0. 40 / ( ) 20. 8 34. 7 mol / L 5 200 g/ L 12 150 g/ L 60 80g / L 35 55g / L 20 30g / L 1. 5 2. 5 1 317
0. 62 0. 71 1-0. 03 0. 04 2-0. 06 0. 10-0. 07 0. 11-0. 09 0. 18 0. 56 0. 61 1-0. 04 0. 06 2-0. 06 0. 09-0. 09 0. 13-0. 15 0. 20 IgG 6 16g/ L 2 6 5 13g/ L 6 12 7 16. 5g/ L 318
12 16 7 15. 5g/ L IgG 1 ( ) 4. 16 10. 84g/ L IgG 2 ( ) 1. 75 3. 51g / L IgG 3 ( ) 0. 15 0. 47g / L IgG 4 ( ) 0. 02 0. 20g / L IgA 0. 76 3. 9g/ L 2 6 0. 23 1. 9g/ L 6 12 0. 29 2. 7g/ L 12 16 0. 81 2. 32g / L IgA ( ) 0. 05g / L IgM 0. 4 3. 45g/ L 2 6 0. 5 1. 99g/ L 6 12 0. 5 2. 6g/ L 319
12 16 0. 45 2. 4g/ L IgD ( ) IgE 0. 001 0. 004g/ L ( ELISA) 0. 1 0. 9mg/ L ( ) 31 5535 g/ L ( ) 31 2000 g/ L ( ) ( ) ( ) < 80mg/ L 75 160kU/ L 21. 7 5. 4kU/ L C 1 q 320 0. 197 0. 04g/ L
C 3 ( ) 0. 8 1. 55g/ L C 4 ( ) 0. 5 0. 17g/ L B 0. 10 0. 40g / L C 3 C 1 r 25 38mg / L C 1 s 25 38mg / L C 2 C 5 C 6 C 7 C 8 C 9 28 6mg/ L 64 13mg / L 56 8mg/ L 49 70mg / L 43 63mg / L 47 69mg / L ( PEG ) 4. 3 2. 0 C 4 180 320mg/ L 321
28 4mg/ L ( 1 - H - ) 561 78mg/ L ( C 3b ) 40 7mg/ L ( S - ) 418 600mg/ L E - 0. 65 0. 75 0. 60 0. 75 - ( ANAE) ANAE ( ) 0. 55 0. 80 K ( 51 Cr ) < 0. 10 T ( ) CD 3 0. 60 0. 80 CD 4 0. 50 0. 60 322
CD 8 0. 20 0. 30 CD 4 / CD 8 1. 4 2. 0 NK ( 51 Cr ) < 0. 10 0. 15 0. 476 0. 768 51 Cr 0. 065 0. 478 70. 1cpm / ( LDH ) : 0. 275 0. 525 Ig B Ig 0. 16 0. 28 IgG 0. 04 0. 13 IgM 0. 07 0. 13 IgA 0. 01 0. 04 IgD 0. 05 0. 08 323
IgE 0 0. 015 0. 05 0. 09 0. 1 0. 19 EA 0. 10 0. 30 EAC - 0. 10 0. 30 FBC 0. 10 0. 25 0. 05 0. 12 B EB ( ) 0. 16 0. 28 ( ) > 3s 0. 075 0. 15 324 ( ) 0. 69 0. 07 ( ) 1. 52 0. 20
0. 60 0. 65 ( ) 1. 0 > 0. 80 < 0. 10 ( ) 3. 16 0. 59 T Tr 0. 20 0. 25 Tu 0. 75 0. 80 K ( ) 0. 377 0. 128 ( ) 0. 47 0. 115 Ts 0. 717 0. 099 325
( ) ( ELISA ) P / N < 2. 1 ( ) ( ) < 1 16 ( ) < 0. 01-326 ( 48h, > 5mm) ( ) 150 600mg/ L
( ) 300 650mg/ L ( ) 0 40mg/ L ( ) 20 70mg / L ( ) 0. 2 1. 99gHb / L ( ) 0. 20 1. 69gHb / L ( 1 ) 0 3. 4 mol / L 1. 7 17. 1 mol / L 1. 7 13. 5 mol / L 3. 57 14. 28mmol / L ( ) 44 133 mol / L ( ) 70 106 mol / L ( ) 149 416 mol / L 327
89 357 mol / L ( ) 90 420 mol / L 2-67. 79 203. 38mmol / L ( ALT GPT) < 500nmol s - 1 / L ( AST) ( ALP) < 667nmol s - 1 / L ( ) 0. 36 1. 54 mol s - 1 / L 0. 60 3. 31 mol s - 1 / L ( ) 66. 70 mol s - 1 /L G - 6 - PD 81. 68 23. 83nmol s - 1 /L 4 20mg/ L ( ) 0. 33 8. 17nmol s - 1 / L 328
( ) < 3. 20mg / L ( LDH) ( ) 30 4. 8 8. 3 mol s - 1 / L < 1 5. 0 25. 0 mol s - 1 / L 1. 7 4. 2 mol s - 1 / L 1. 0 2. 8 mol s - 1 / L 0. 8 1. 5 mol s - 1 / L > 60 0. 9 1. 7 mol s - 1 / L ( ) 1. 4 3. 2 mol s - 1 / L LDH ( ) LDH 1 0. 24 0. 34 LDH 2 0. 35 0. 44 LDH 3 0. 19 0. 27 329
LDH 4 0 0. 05 LDH 5 0 0. 02 ( ) LDH 1 0. 327 0. 046 LDH 2 0. 451 0. 035 LDH 3 0. 185 0. 027 LDH 4 0. 029 0. 0086 LDH 5 0. 0085 0. 0055 LDH 1 /LDH 2 < 1. 0 ( ) 330