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Transcription:

疾 病 名 小 儿 溃 疡 性 结 肠 炎 英 文 名 pediatric ulcerative colitis 缩 写 别 名 pediatric colitis gravis;pediatric colitis ulcerativa; ulcerative colitis of children; 小 儿 慢 性 非 特 异 性 溃 疡 性 结 肠 炎 ICD 号 K51.9 概 述 本 病 为 病 因 不 明 主 要 发 生 在 结 肠 黏 膜 的 炎 症 性 疾 病, 以 结 肠 黏 膜 溃 疡 糜 烂 为 主 要 病 理 改 变, 以 血 性 黏 液 便 腹 痛 腹 泻 为 主 要 症 状, 多 数 病 程 缓 慢, 有 反 复 发 作 的 趋 势 流 行 病 学 1875 年 Wilks 和 Moxon 首 先 注 意 到 本 病 特 征, 并 将 其 从 慢 性 腹 泻 疾 患 中 区 分 出 来 1903 年,Wilks 和 Boas 将 本 病 定 名 为 溃 疡 性 结 肠 炎 ;1973 年 世 界 卫 生 组 织 将 本 病 称 为 慢 性 非 特 异 性 溃 疡 性 结 肠 炎 ; 目 前, 一 般 欧 美 国 家 称 本 病 为 慢 性 非 特 异 性 溃 疡 性 结 肠 炎, 而 我 国 将 其 称 为 溃 疡 性 结 肠 炎 (ulcerative colitis) 小 儿 发 病 率 较 低, 主 要 发 生 在 青 春 期 及 学 龄 期 儿 童, 小 婴 儿 也 可 发 病, 但 更 少 见, 北 京 儿 童 医 院 40 年 来 仅 见 典 型 病 例 10 例 但 近 年 来 国 内 报 道 病 例 增 多, 男 孩 发 病 较 女 孩 高 本 病 的 发 病 率 随 国 家 及 地 域 的 不 同 有 很 大 差 异 在 欧 美 国 家 的 发 病 率 较 高, 可 达 2/10 万 ~14/10 万, 其 中 约 20% 的 患 者 在 20 岁 以 前 发 病,10~19 岁 人 群 中 的 发 病 率 为 2.3/10 万 国 内 的 发 病 率 尚 无 精 确 统 计, 印 象 中 远 低 于 欧 美 国 家, 而 与 日 本 的 发 病 率 相 似, 为 0.25/10 万 本 病 的 患 病 率 调 查 也 显 示 出 欧 美 国 家 高 于 东 方 国 家 如 北 欧 和 美 国 的 统 计 在 50/10 万 ~75/10 万, 而 英 国 达 79.9/10 万 ; 日 本 则 为 3/10 万 ~5/10 万 本 病 发 病 的 种 族 差 异 明 显, 白 种 人 多 于 黑 人, 犹 太 人 的 发 病 率 为 非 犹 太 人 的 3~5 倍 发 病 无 男 女 性 别 差 异, 其 高 峰 年 龄 为 20~40 岁,5 岁 以 下 少 见 欧 美 的 调 查 表 明 本 病 有 明 显 的 家 族 倾 向, 患 病 的 儿 童 中, 约 有 1/3 其 直 系 亲 属 中 有 同 样 患 者 ; 而 在 我 国 和 日 本, 家 族 性 发 病 很 少 见 病 因

本 病 病 因 尚 不 明 确, 目 前 较 一 致 的 观 点 认 为, 在 本 病 的 发 病 中, 既 有 免 疫 因 素, 又 有 遗 传 因 素 存 在, 而 其 他 各 种 因 素 多 是 诱 发 因 素 可 能 有 以 下 多 种 原 因 : 1. 自 身 免 疫 原 因 溃 疡 性 结 肠 炎 常 并 发 自 身 免 疫 性 溶 血 类 风 湿 关 节 炎 红 斑 狼 疮 桥 本 病 虹 膜 炎 等, 且 用 肾 上 腺 皮 质 激 素 类 药 物 或 其 他 免 疫 抑 制 剂 治 疗 有 效, 因 此 考 虑 本 病 可 能 为 一 自 身 免 疫 性 疾 病 2. 感 染 原 因 一 些 患 儿 用 抗 生 素 治 疗 有 效 3. 饮 食 过 敏 原 因 某 些 食 物 可 使 病 变 复 发, 去 除 这 些 饮 食 后 使 病 情 可 缓 解 4. 遗 传 原 因 患 者 家 族 中 有 15%~30% 发 病 者 5. 精 神 因 素 临 床 多 发 现 有 些 患 儿 伴 有 焦 虑 紧 张 多 疑 以 及 自 主 神 经 紊 乱 的 表 现, 精 神 治 疗 可 收 到 一 定 效 果 发 病 机 制 1. 发 病 机 制 (1) 免 疫 因 素 : 本 病 常 并 发 类 风 湿 性 关 节 炎 系 统 性 红 斑 狼 疮 等 自 身 免 疫 性 疾 病 许 多 研 究 表 明, 其 发 病 与 免 疫 因 素 有 着 密 切 的 关 系 1 体 液 免 疫 : 本 病 患 者 的 免 疫 球 蛋 白 常 有 升 高,IgM 明 显 增 多,IgG 与 IgA 在 血 清 中 以 及 肠 黏 膜 间 质 和 腺 腔 内 亦 增 多 在 血 清 中 还 可 找 到 多 种 非 特 异 性 的 抗 结 肠 抗 体 2 细 胞 免 疫 : 本 病 患 者 的 周 围 血 中 T 淋 巴 细 胞 数 和 比 率 淋 巴 细 胞 转 换 率 白 细 胞 及 吞 噬 细 胞 游 走 阻 断 试 验 均 有 降 低, 说 明 本 病 的 发 生 与 细 胞 免 疫 功 能 下 降 有 关 3 免 疫 复 合 物 : 本 病 患 者 的 结 肠 黏 膜 固 有 膜 中 有 IgG 补 体 和 纤 维 蛋 白 原 沉 积 的 免 疫 复 合 物 存 在 (2) 遗 传 因 素 : 是 本 病 发 病 的 一 个 重 要 因 素 其 主 要 依 据 有 : 1 家 族 聚 集 现 象 : 与 普 通 人 群 比 较, 溃 疡 性 结 肠 炎 患 者 家 族 发 病 率 较 高, 有 家 族 聚 集 现 象,5%~15% 患 者 的 亲 属 也 有 此 病 2 单 卵 双 生 子 发 病 率 高 于 双 卵 双 生 子 3 患 者 的 一 级 亲 属 ( 父 母 子 女 同 胞 ) 发 病 率 较 高, 但 其 配 偶 及 与 之 接 触 的 邻 居 发 病 率 不 高, 提 示 该 病 无 接 触 传 染 性

4 发 病 率 有 种 族 差 异, 白 人 发 病 率 较 高, 黑 人 的 发 病 率 仅 为 白 人 的 1/3, 犹 太 人 比 非 犹 太 人 高 3~5 倍 5 常 伴 有 某 些 已 知 的 遗 传 免 疫 性 疾 病 本 病 的 遗 传 机 制, 一 般 认 为 不 是 仅 连 累 一 个 显 性 基 因, 也 不 是 一 个 单 纯 的 隐 性 基 因, 而 可 能 是 多 基 因 位 点 单 一 疾 病 的 遗 传 模 式 (3) 感 染 因 素 : 本 病 发 病 前 多 数 患 者 有 肠 道 感 染 史, 但 多 年 来 反 复 研 究 均 未 能 找 到 感 染 的 微 生 物 学 证 据, 未 能 培 养 出 致 病 菌, 应 用 抗 生 素 治 疗 多 数 无 效 故 认 为 感 染 因 素 虽 与 本 病 有 一 定 关 系, 但 可 能 只 是 诱 发 因 素 (4) 精 神 因 素 : 与 本 病 的 发 病 有 一 定 的 关 系 精 神 障 碍 可 引 起 自 主 神 经 功 能 失 调, 以 致 肠 道 运 动 功 能 失 调 平 滑 肌 痉 挛 血 管 收 缩 毛 细 血 管 通 透 性 增 高 等 病 理 改 变, 最 终 导 致 肠 壁 炎 症 及 溃 疡 形 成 临 床 可 见 某 些 患 者 伴 有 焦 虑 紧 张 多 疑, 采 用 精 神 疗 法 可 收 到 一 定 效 果 (5) 过 敏 因 素 : 部 分 患 者 表 现 为 对 某 类 食 物 过 敏, 如 牛 奶 柠 檬 马 铃 薯 小 麦 西 红 柿 等, 当 进 食 该 类 食 物 后 常 引 起 复 发, 禁 食 此 类 食 物 后 病 情 可 好 转 此 外, 部 分 患 者 的 血 循 环 和 病 变 组 织 中 有 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多, 有 的 病 变 黏 膜 中 分 泌 IgE 的 浆 细 胞 数 和 组 胺 含 量 均 增 多 这 些 现 象 提 示 部 分 患 者 有 Ⅰ 型 变 态 反 应 存 在 2. 病 理 变 化 基 本 病 理 变 化 与 成 人 相 同, 结 肠 黏 膜 广 泛 性 充 血 水 肿 渗 血 是 便 血 腹 泻 的 病 理 基 础, 较 成 人 重 初 期 病 变 仅 波 及 直 肠 乙 状 结 肠, 逐 渐 向 近 端 结 肠 蔓 延, 最 终 可 波 及 全 结 肠, 更 严 重 者 回 肠 末 端 20cm 内 亦 可 受 累 病 变 主 要 发 生 在 结 肠 黏 膜 层, 早 期 可 见 肠 黏 膜 充 血 水 肿, 正 常 血 管 分 布 丧 失, 脆 性 增 加 继 发 感 染 后, 发 生 黏 膜 下 小 脓 肿, 破 溃 后, 黏 膜 表 面 即 形 成 浅 小 溃 疡, 继 之 溃 疡 融 合 扩 大 形 成 大 片 不 规 则 的 溃 疡, 腺 体 减 少, 黏 膜 萎 缩 少 数 严 重 病 例 侵 犯 肌 层 及 浆 膜 层 久 之 部 分 溃 疡 愈 合 形 成 瘢 痕, 造 成 肠 管 狭 窄 短 缩, 可 引 起 不 全 肠 梗 阻, 部 分 溃 疡 被 纤 维 组 织 包 围 边 缘 形 成 息 肉 样 变, 称 假 性 息 肉, 黏 膜 异 型 增 生, 在 此 基 础 上 有 癌 变 的 可 能 临 床 表 现 起 病 多 数 缓 慢, 病 程 可 为 持 续 性, 常 有 发 作 期 与 缓 解 期 交 替 起 病 急 骤 者 占 5%, 病 情 发 展 快, 全 身 中 毒 症 状 明 显, 并 发 症 多 见, 病 死 率 高 缓 解 期 病 情 亦 可 突 然 加 剧 精 神 刺 激 疲 劳 肠 道 炎 症 饮 食 失 调 常 为 本 病 的 诱 发 因 素

1. 消 化 系 统 表 现 (1) 腹 泻 (diarrhea): 腹 泻 程 度 轻 重 不 一, 轻 者 每 天 排 便 3~4 次, 或 腹 泻 与 便 秘 交 替 出 现, 重 者 排 便 频 繁, 可 每 1~2 小 时 1 次 病 初 为 稀 便,4~6 次 /d, 进 行 性 加 重, 排 黏 液 血 便 血 便 水 样 便 稀 烂 便 和 脓 便 尤 其 是 黏 液 血 便 几 乎 成 为 本 病 所 有 活 动 期 患 者 的 必 有 症 状 常 见 里 急 后 重 急 性 发 病 者 开 始 即 为 血 便 伴 腹 痛 呕 吐 发 热 及 其 他 中 毒 症 状 (2) 腹 痛 (abdominal pain): 轻 型 及 缓 解 期 患 者 可 无 腹 痛 腹 痛 一 般 为 轻 中 度, 常 局 限 于 左 下 腹 或 下 腹, 亦 可 涉 及 全 腹 有 疼 痛 - 便 意 - 便 后 缓 解 的 规 律 (3) 其 他 症 状 : 常 有 腹 胀 严 重 者 有 食 欲 不 振 恶 心 呕 吐 等 症 状 (4) 体 征 : 轻 型 者 除 左 下 腹 有 轻 压 痛 外, 多 无 其 他 体 征 重 型 和 暴 发 型 者 可 有 腹 胀 腹 肌 紧 张 腹 部 压 痛 或 反 跳 痛 部 分 病 人 可 触 及 痉 挛 或 肠 壁 增 厚 的 乙 状 结 肠 或 降 结 肠 2. 全 身 表 现 轻 者 常 不 明 显 重 者 可 有 发 热 水 电 解 质 紊 乱 ; 病 儿 由 于 长 期 腹 泻 便 血 食 欲 不 振 心 率 增 快 衰 弱 精 神 萎 靡, 久 之 即 出 现 体 重 减 轻 低 蛋 白 血 症 贫 血 和 营 养 不 良 等 表 现 约 有 3% 的 患 者 表 现 为 情 绪 不 稳 定, 如 抑 郁 焦 虑 失 眠 等 ; 重 症 病 例 亦 可 伴 有 生 长 发 育 障 碍 青 春 发 育 延 迟 部 分 病 儿 伴 有 精 神 心 理 及 情 绪 异 常 3. 临 床 分 型 (1) 按 病 程 : 按 临 床 表 现 和 过 程 可 分 为 以 下 4 型 : 1 初 发 型 : 症 状 轻 重 不 一, 既 往 无 溃 疡 性 结 肠 炎 病 史, 可 转 变 为 慢 性 复 发 型 或 慢 性 持 续 型 2 慢 性 复 发 型 : 症 状 较 轻, 临 床 上 多 见, 治 疗 后 缓 解 期 长 短 不 一 发 作 时 有 典 型 溃 疡 性 结 肠 炎 病 变 ; 缓 解 期 检 查 见 黏 膜 轻 度 充 血 水 肿 部 分 患 儿 可 转 变 为 慢 性 持 续 型 3 慢 性 持 续 型 : 起 病 后 有 持 续 轻 重 不 等 的 腹 泻 间 断 血 便 腹 痛 及 全 身 症 状, 持 续 数 周 至 数 年, 其 间 可 有 急 性 发 作 4 急 性 暴 发 型 : 此 型 青 少 年 所 占 比 例 明 显 高 于 成 人, 起 病 急, 全 身 及 局 部 症 状 均 严 重, 高 热 腹 泻 及 大 量 血 便, 可 致 贫 血 脱 水 和 电 解 质 平 衡 紊 乱 低 蛋 白 血 症 营 养 不 良, 并 易 发 生 中 毒 性 结 肠 扩 张 肠 穿 孔 和 腹 膜 炎

(2) 按 病 情 : 根 据 病 情 轻 重 可 分 为 以 下 3 度 : 1 轻 度 : 最 常 见, 消 化 系 统 症 状 较 轻, 全 身 症 状 不 明 显 2 中 度 : 介 于 轻 度 和 重 度 之 间, 消 化 系 统 症 状 较 重, 有 轻 度 全 身 症 状 3 重 度 : 有 明 显 全 身 症 状, 消 化 系 统 症 状 明 显, 并 发 症 多 见, 癌 变 机 会 较 多 大 多 数 病 人 为 慢 性 发 病,10% 病 人 为 急 性 发 作, 经 治 疗 症 状 缓 解 后 可 反 复 再 发 4. 肠 道 外 症 状 25% 病 儿 可 伴 有 关 节 炎, 以 四 肢 及 脊 柱 为 主, 关 节 症 状 有 时 发 生 在 腹 泻 之 前 10% 的 病 儿 发 生 皮 肤 病 变, 如 结 节 性 红 斑, 坏 疽 性 脓 皮 病 等 2% 可 伴 有 视 网 膜 炎 口 腔 溃 疡 等 并 发 症 1. 肠 道 并 发 症 (1) 急 性 暴 发 型 溃 疡 结 肠 炎 : 可 出 现 急 性 结 肠 扩 张 和 溃 疡 穿 孔 ; 下 消 化 道 出 血 ; 结 肠 假 性 息 肉, 呈 多 发 大 小 不 等, 有 时 呈 鹅 卵 石 样 ; 结 肠 狭 窄 多 见 于 直 肠 和 横 结 肠, 也 可 见 于 其 他 部 位 (2) 中 毒 性 巨 结 肠 (toxic megacolon): 是 一 种 严 重 的 并 发 症, 发 生 率 1.6%~2.5%, 病 死 率 13%~50% 多 见 于 急 性 暴 发 型 和 重 型 患 者 诱 因 多 与 服 用 过 多 抗 胆 碱 药 物 低 钾 钡 剂 灌 肠 有 关 结 肠 病 变 广 泛 严 重, 累 及 肠 道 肌 层 及 肌 间 神 经 丛, 使 肠 管 扩 张 不 能 收 缩, 肠 腔 直 径 可 达 10cm 以 上 中 毒 症 状 明 显, 出 现 腹 胀, 腹 部 压 痛 反 跳 痛, 肠 鸣 音 减 弱 或 消 失, 白 细 胞 明 显 升 高,X 射 线 平 片 可 见 结 肠 扩 大, 结 肠 袋 形 消 失 由 于 肠 道 扩 张, 可 发 生 缺 血 坏 死, 造 成 急 性 肠 穿 孔 (acute intestinal perforation) (3) 结 肠 穿 孔 (intestinal perforation): 及 直 肠 大 出 血 : 发 生 率 在 1% 左 右, 病 死 率 在 40%~50% 原 因 为 :1 中 毒 性 巨 结 肠 扩 张 的 基 础 上 发 生 ;2 慢 性 期 狭 窄 者 发 生 ;3 高 压 钡 剂 灌 肠 诱 发 (4) 息 肉 (polyp): 为 晚 期 并 发 症, 发 生 率 9.7%~39%, 由 炎 症 所 致 一 般 为 结 肠 假 性 息 肉 (pseudo-polyp) (5) 癌 变 (canceration): 晚 期 可 发 生 癌 变, 发 生 率 5%~10% 病 变 主 要 发 生 在 重 型 患 者 病 变 累 及 全 结 肠 和 病 程 漫 长 的 患 者 癌 变 在 儿 童 病 例 中 较 少

病 程 越 长 癌 变 倾 向 越 高, 发 病 后 第 1 个 10 年 癌 变 率 约 为 3%, 以 后 每 年 递 增 0.5%~1.0%, 第 2 个 10 年 可 达 10%~20%, 故 患 儿 应 1 年 行 一 次 结 肠 镜 检 查 晚 期 并 发 症 尚 有 肛 周 感 染 肛 瘘 等 2. 肠 道 外 并 发 症 (1) 关 节 受 累 : 溃 疡 性 结 肠 炎 中 关 节 受 累 约 25%, 表 现 为 非 致 畸 形 性 游 走 性 急 性 关 节 炎, 如 肿 胀 疼 痛 ; 同 时 受 累 可 以 是 1 个 或 多 个 关 节, 各 个 关 节 均 可 侵 犯, 但 以 膝 踝 和 腕 关 节 多 见 (2) 皮 肤 损 害 : 较 常 见, 严 重 的 活 动 性 溃 疡 性 结 肠 炎 约 15% 有 皮 肤 损 害, 结 节 性 红 斑 较 常 见, 且 愈 后 不 留 瘢 痕 ; 坏 疽 性 脓 皮 病 为 溃 疡 性 损 害, 常 见 于 躯 干 部, 愈 后 留 有 瘢 痕 在 疾 病 的 活 动 期, 其 发 生 率 为 5%~10%, 但 可 治 愈 (3) 眼 部 : 巩 膜 外 层 炎 复 发 性 虹 膜 炎 及 葡 萄 膜 炎 的 发 生 率 约 为 5% (4) 大 出 血 (massive hemorrhage): 发 生 率 为 1.1%~4.0% 发 生 原 因 是 溃 疡 累 及 大 的 血 管 发 生 出 血, 及 低 凝 血 酶 原 血 症 (hypoprothrombinemia) (5) 其 他 : 晚 期 可 并 发 脂 肪 肝 硬 化 性 胆 管 炎 慢 性 肝 炎 ; 亦 易 发 生 贫 血 营 养 不 良 肾 结 石 实 验 室 检 查 1. 血 液 常 规 检 查 可 有 白 细 胞 计 数 升 高 贫 血 红 细 胞 沉 降 率 增 快 ( 可 作 为 病 情 演 变 的 指 标 ) 严 重 者 凝 血 酶 原 时 间 延 长, 凝 血 因 子 Ⅷ 活 性 增 加, 血 清 钾 钠 氯 降 低, 血 浆 蛋 白 降 低 重 症 患 者 α 球 蛋 白 增 高,γ 球 蛋 白 反 而 降 低, 而 缓 解 期 患 者 α 球 蛋 白 增 加 是 病 情 复 发 的 先 兆 2. 免 疫 功 能 检 查 (1) 体 液 免 疫 : 本 病 患 者 的 免 疫 球 蛋 白 常 有 升 高,IgM 明 显 增 多,IgG 与 IgA 在 血 清 中 以 及 肠 黏 膜 间 质 和 腺 腔 内 亦 增 多 在 血 清 中 还 可 找 到 多 种 非 特 异 性 的 抗 结 肠 抗 体 (2) 细 胞 免 疫 : 本 病 患 者 的 周 围 血 中 T 淋 巴 细 胞 数 和 比 率 淋 巴 细 胞 转 换 率 白 细 胞 及 吞 噬 细 胞 游 走 阻 断 试 验 均 有 降 低, 说 明 本 病 的 发 生 与 细 胞 免 疫 功 能 下 降 有 关 活 动 期 患 者 T 淋 巴 细 胞 亚 群 测 定 Th/Ts 比 值 显 著 增 高, 主 要 原 因 是 Ts 细 胞 数 量 减 少 (3) 免 疫 复 合 物 : 本 病 患 者 的 结 肠 黏 膜 固 有 膜 中 有 IgG 补 体 和 纤 维 蛋 白 原 沉 积 的 免 疫 复 合 物 存 在

3. 粪 便 检 查 常 有 黏 液 血 便 镜 检 见 红 细 胞 白 细 胞 吞 噬 细 胞, 反 复 检 查 均 无 特 异 病 原 体 发 现 其 他 辅 助 检 查 钡 灌 肠 及 乙 状 结 肠 镜 检 是 有 价 值 的 诊 断 及 鉴 别 诊 断 方 法 : 1. 纤 维 结 肠 镜 检 查 对 本 病 的 诊 断 具 有 重 要 价 值, 此 法 可 确 定 病 变 的 基 本 特 征 范 围 和 程 度 患 儿 必 须 在 麻 醉 下 进 行 取 活 检 进 行 组 织 学 检 查, 改 变 并 不 特 异, 为 急 慢 性 炎 症 所 见 (1) 急 性 发 作 期 : 当 本 病 急 性 发 作 期 应 慎 重 使 用, 以 防 引 起 肠 穿 孔 乙 状 结 肠 镜 检, 可 看 到 直 肠 及 乙 状 结 肠 黏 膜 弥 漫 性 充 血 水 肿 常 有 糜 烂 或 浅 小 溃 疡, 附 着 黏 液 或 脓 性 分 泌 物 黏 膜 面 呈 颗 粒 状, 增 厚, 轻 触 易 出 血 重 型 病 人 的 溃 疡 较 大, 呈 多 发 性 散 在 分 布, 可 大 片 融 合, 边 缘 不 规 则 对 重 型 病 人 进 行 检 查 应 慎 防 结 肠 穿 孔 (2) 缓 解 期 : 可 见 结 肠 黏 膜 无 光 泽 粗 糙 充 血 水 肿, 容 易 出 血, 小 脓 肿 形 成, 严 重 者 可 见 假 性 息 肉 及 瘢 痕 形 成 (3) 晚 期 : 后 期 可 见 炎 性 假 性 息 肉, 黏 膜 较 苍 白, 有 萎 缩 斑 片, 见 到 肠 壁 纤 维 组 织 增 生 肠 壁 僵 直, 结 肠 袋 消 失 2.X 射 线 钡 剂 灌 肠 检 查 钡 剂 灌 肠 造 影 是 诊 断 本 病 的 重 要 手 段 之 一 气 钡 双 重 造 影 有 利 于 观 察 黏 膜 形 态 (1) 急 性 期 : 因 黏 膜 水 肿 而 皱 襞 粗 大 紊 乱, 有 溃 疡 和 分 泌 物 覆 盖 时, 肠 壁 边 缘 可 呈 毛 刺 状 或 锯 齿 状 (2) 晚 期 : 晚 期 肠 壁 纤 维 组 织 增 生, 结 肠 袋 形 消 失, 结 肠 蠕 动 波 消 失, 肠 壁 变 硬, 肠 管 缩 短, 肠 腔 变 窄, 可 呈 铅 管 状 有 炎 性 息 肉 时, 可 见 圆 或 卵 圆 形 充 盈 缺 损 重 型 或 暴 发 型 患 者 不 宜 做 钡 剂 灌 肠 检 查, 以 免 加 重 病 情 或 诱 发 中 毒 性 巨 结 肠 诊 断 临 床 有 慢 性 腹 泻 黏 液 便 或 血 便, 疑 诊 本 病 时 应 做 下 列 检 查 :1 多 次 粪 常 规 检 查 和 粪 培 养 寻 找 痢 疾 杆 菌 等 肠 致 病 菌, 涂 片 寻 找 肠 阿 米 巴 滋 养 体, 以 及 根 据 流 行 地 区 特 点 做 排 除 血 吸 虫 肠 病 等 检 查 ;2 乙 状 结 肠 镜 或 结 肠 镜 检 查 及 黏 膜 活 检 ;3 钡 剂 灌 肠 检 查, 同 时 除 外 肠 道 其 他 疾 病

1. 诊 断 标 准 目 前, 国 际 上 常 采 用 Lennard-Jones 标 准, 国 内 采 用 1993 年 太 原 全 国 慢 性 非 感 染 性 肠 道 疾 病 学 术 研 讨 会 制 定 的 溃 疡 性 结 肠 炎 的 诊 断 标 准 及 疗 效 标 准 两 者 均 强 调 排 除 性 诊 断 内 镜 及 组 织 学 特 征 (1)Lennard-Jones 标 准 (Lennard-Jones standard): 有 溃 疡 性 结 肠 炎 临 床 表 现 者, 符 合 下 列 标 准 则 提 示 本 病 的 诊 断 1 首 先 必 须 排 除 下 列 疾 病 : A. 感 染 性 结 肠 炎 (infective colitis), 根 据 微 生 物 学 检 查 B. 缺 血 性 结 肠 炎 (ischemic colitis), 根 据 有 易 患 因 素 病 变 分 布 特 点 和 组 织 学 检 查 C. 放 射 性 结 肠 炎 (radioactive colitis), 根 据 病 史 D. 孤 立 性 结 肠 溃 疡 (isolated colonic ulcer), 根 据 病 变 部 位 和 组 织 学 特 征 E. 克 罗 恩 病 (Crohns disease), 根 据 X 射 线 检 查 有 小 肠 病 变, 体 检 发 现 肛 门 病 变, 活 组 织 检 查 有 肉 芽 肿 2 必 须 包 括 下 列 条 件 : A. 活 组 织 检 查 显 示 弥 漫 性 的 黏 膜 炎 症, 无 肉 芽 肿 形 成 B. 内 镜 或 钡 剂 灌 肠 检 查 发 现, 炎 症 累 及 直 肠 和 部 分 或 全 结 肠, 病 变 从 直 肠 开 始, 连 续 不 断 地 由 远 端 向 近 端 逆 行 发 展 (2) 全 国 慢 性 非 感 染 性 肠 道 疾 病 学 术 研 讨 会 标 准 ( 太 原,1993): 1 临 床 表 现 : 不 仅 有 持 续 性 或 反 复 发 作 的 黏 液 血 便 腹 痛, 伴 有 不 同 程 度 的 全 身 症 状, 而 且 不 应 忽 视 少 数 只 有 便 秘 而 无 血 便 的 患 者 既 往 史 及 体 检 中 要 注 意 关 节 眼 口 腔 肝 脾 等 肠 外 表 现 2 结 肠 镜 所 见 : A. 黏 膜 有 多 发 性 浅 溃 疡, 伴 充 血 水 肿, 病 变 大 多 从 直 肠 开 始, 且 呈 弥 漫 性 分 布 B. 黏 膜 粗 糙 呈 细 颗 粒 状, 黏 膜 血 管 模 糊, 质 脆 易 出 血, 或 附 有 脓 性 分 泌 物 C. 可 见 假 性 息 肉, 结 肠 袋 往 往 变 钝 或 消 失 3 黏 膜 活 检 : 组 织 学 检 查 呈 炎 症 性 反 应, 同 时 常 可 见 糜 烂 溃 疡 隐 窝 脓 肿 腺 体 排 列 异 常 杯 状 细 胞 减 少 及 上 皮 变 化

4 钡 剂 灌 肠 检 查 : A. 黏 膜 粗 乱 及 ( 或 ) 有 细 颗 粒 变 化 B. 多 发 性 浅 龛 影 或 小 的 充 盈 缺 损 C. 肠 管 缩 短, 结 肠 袋 消 失 可 呈 管 状 5 手 术 切 除 或 病 理 解 剖 : 可 见 肉 眼 或 组 织 学 的 溃 疡 性 结 肠 炎 特 点 (3) 在 排 除 相 关 疾 病 后 诊 断 : 在 排 除 细 菌 性 痢 疾 阿 米 巴 痢 疾 慢 性 血 吸 虫 病 肠 结 核 等 感 染 性 结 肠 炎 及 克 罗 恩 病 缺 血 性 结 肠 炎 放 射 性 结 肠 炎 的 基 础 上, 可 按 下 列 标 准 诊 断 : 1 根 据 临 床 表 现, 结 肠 镜 检 查 中 之 一 项 和 ( 或 ) 黏 膜 活 检 可 以 诊 断 本 病 2 根 据 临 床 表 现 及 钡 剂 灌 肠 之 一 项 可 以 诊 断 本 病 3 临 床 表 现 不 典 型 而 有 典 型 的 结 肠 镜 检 查 表 现 或 钡 剂 灌 肠 检 查 典 型 改 变 者, 可 以 诊 断 本 病 4 临 床 表 现 有 典 型 症 状 或 典 型 既 往 史, 而 目 前 结 肠 镜 或 钡 剂 灌 肠 检 查 并 无 典 型 改 变 者, 应 列 为 疑 诊 随 访 2. 主 要 临 床 特 点 最 常 见 的 症 状 为 反 复 发 作 性 结 肠 炎 急 性 发 作 时 表 现 为 血 性 腹 泻 发 热 腹 痛 病 儿 表 现 有 面 色 苍 白 贫 血 营 养 不 良, 青 春 发 育 延 迟 临 床 上 溃 疡 性 结 肠 炎 应 与 细 菌 性 痢 疾 阿 米 巴 肠 炎 肠 结 核 局 限 性 结 肠 炎 (Crohns 病 ) 结 肠 肿 瘤 相 鉴 别 3. 主 要 辅 助 检 查 钡 灌 肠 及 乙 状 结 肠 镜 检 是 有 价 值 的 诊 断 及 鉴 别 诊 断 方 法 鉴 别 诊 断 1. 慢 性 细 菌 性 痢 疾 (chronic bacillary dysentery) 常 有 急 性 细 菌 性 痢 疾 病 史, 抗 菌 治 疗 有 效, 粪 便 培 养 可 分 离 出 痢 疾 杆 菌, 结 肠 镜 检 查 时 取 黏 液 脓 血 培 养, 阳 性 率 较 高 2. 慢 性 阿 米 巴 痢 疾 (chronic amebic dysentery) 病 变 主 要 侵 犯 右 侧 结 肠, 也 可 累 及 左 侧 结 肠, 结 肠 溃 疡 较 深, 边 缘 潜 行, 溃 疡 间 的 黏 膜 多 属 正 常 粪 便 检 查 可 找 到 溶 组 织 阿 米 巴 滋 养 体 或 包 囊, 抗 阿 米 巴 治 疗 有 效 3. 克 罗 恩 病 (Crohns disease) 病 变 主 要 侵 犯 回 肠 末 端, 腹 痛 多 位 于 右 下 腹 或 脐 周, 里 急 后 重 少 见, 粪 便 常 无 黏 液 脓 血 腹 部 肿 块 瘘 管 形 成 肛 门 及 直 肠 周 围 病 灶 较 多 见 X 射 线 钡 剂 造 影 检 查 于 回 肠 末 端 可 见 线 样 征, 乙 状 结 肠

检 查 多 正 常, 若 累 及 直 肠, 可 见 病 变 部 位 黏 膜 呈 卵 石 样 隆 起, 有 圆 形 纵 行 溃 疡, 病 变 呈 节 段 性 分 布 4. 结 肠 癌 (carcinoma of colon) 多 见 于 中 年 以 后, 直 肠 指 检 可 触 到 肿 块, 结 肠 镜 检 查 对 鉴 别 诊 断 有 价 值, 活 检 可 确 诊 5. 肠 易 激 综 合 征 (irritable bowel syndrome) 伴 有 全 身 神 经 官 能 症, 粪 便 有 黏 液 但 无 脓 血, 结 肠 镜 检 查 无 器 质 性 病 变 证 据 治 疗 1. 非 手 术 治 疗 主 要 是 对 症 治 疗 减 缓 症 状, 改 善 营 养 状 况 : (1) 饮 食 疗 法 : 急 性 期 纠 正 水 电 解 质 紊 乱, 改 善 贫 血 和 低 蛋 白 血 症, 必 要 时 可 给 肠 道 外 营 养 禁 食, 使 肠 道 休 息, 症 状 好 转 后 可 给 要 素 饮 食 缓 解 期 应 进 食 易 消 化 少 纤 维 富 含 蛋 白 质 和 碳 水 化 合 物 的 饮 食 (2) 药 物 治 疗 : 1 磺 胺 类 : 一 般 用 柳 氮 磺 吡 啶 ( 水 杨 酸 偶 氮 磺 胺 吡 啶,SASP), 适 用 于 轻 度 或 中 度 患 者 每 天 40~60mg/kg, 分 2~4 次 口 服, 最 大 剂 量 不 超 过 4g, 维 持 1~2 年 对 停 药 后 易 复 发 者, 可 选 用 小 剂 量 长 期 维 持 治 疗, 如 每 天 2g, 用 药 2 周, 停 药 1 周, 如 此 交 替 治 疗 1~2 年 有 效 率 在 80% 以 上 本 药 不 良 反 应 有 恶 心 呕 吐 头 痛 白 细 胞 减 少 溶 血 关 节 痛 皮 疹 等 2 甲 硝 唑 : 可 抑 制 肠 道 厌 氧 菌, 并 有 免 疫 抑 制 影 响 白 细 胞 趋 化 等 作 用 该 药 可 明 显 减 轻 里 急 后 重 症 状, 对 有 肛 周 疾 病 和 瘘 管 的 患 者 疗 效 明 显 用 法 为 每 天 1.2g, 分 3~4 次 口 服, 疗 程 3~6 个 月, 病 程 1 年 以 上 者 有 效 率 60%~ 70% 不 良 反 应 有 恶 心 金 属 味 等 3 抗 生 素 : 有 继 发 感 染 者 可 用 青 霉 素 庆 大 霉 素 氨 苄 西 林 ( 氨 苄 青 霉 素 ) 先 锋 霉 素 等 4 给 予 解 痉 止 痛 止 泻 5 支 持 治 疗 : 维 持 营 养, 纠 正 水 电 解 质 紊 乱, 改 善 贫 血 和 低 蛋 白 血 症 必 要 时 可 给 肠 道 外 营 养 疗 法, 使 肠 道 休 息, 症 状 好 转 后 可 给 要 素 饮 食 6 其 他 药 物 : 如 免 疫 抑 制 药 硫 唑 嘌 呤 左 旋 咪 唑 等, 均 可 与 肾 上 腺 皮 质 激 素 合 并 应 用, 有 一 定 疗 效 免 疫 抑 制 剂 可 选 用 氢 化 可 的 松 ( 灌 肠 或 静 脉 滴 注 ), 泼 尼 松 1~2mg/(kg d) 但 不 能 长 期 应 用, 症 状 缓 解 即 逐 渐 停 药 硫 嘌 呤 (6-MP) 常 与 激 素 合 用, 可 减 轻 症 状

7 中 药 : 温 补 脾 肾, 清 热 利 湿 行 气 通 腑, 逐 瘀 散 结 2. 手 术 治 疗 手 术 指 征 : (1) 长 期 对 症 治 疗, 症 状 不 缓 解 严 重 影 响 生 长 发 育 者 (2) 在 对 症 治 疗 过 程 中 发 生 了 合 并 证, 如 结 肠 狭 窄 结 肠 穿 孔 大 出 血 及 中 毒 性 巨 结 肠 者 须 急 诊 手 术 手 术 方 式 须 根 据 病 儿 年 龄 病 程 长 短 病 变 程 度 症 状 轻 重 缓 急 来 选 择 不 同 的 手 术 方 式, 如 结 肠 次 全 切 除 结 肠 全 切, 永 久 性 肠 造 瘘 等 预 后 病 因 不 明 又 无 特 效 治 疗 方 法, 病 程 较 长, 有 多 次 缓 解 和 复 发, 故 不 易 彻 底 治 愈 轻 型 病 例 经 对 症 治 疗 后 病 情 可 长 期 缓 解 严 重 者 预 后 较 差 预 防 目 前 尚 无 确 切 预 防 本 症 措 施, 应 合 理 饮 食 良 好 的 饮 食 习 惯, 增 强 体 质, 促 进 身 心 健 康, 避 免 精 神 紧 张, 防 治 营 养 缺 乏 和 消 化 道 感 染 性 疾 病 等