Systemic Lupus Erythematosus 全 身 性 紅 斑 狼 瘡

Systemic Lupus Erythematosus 全 身 性 紅 斑 狼 瘡 報 告 人 : 王 亭 淇

定 義 全 身 性 紅 斑 狼 瘡 是 一 種 病 因 尚 不 明 的 慢 性 自 體 免 疫 疾 病 有 各 式 各 樣 的 臨 床 和 實 驗 室 表 現, 其 疾 病 演 變 過 程 也 是 變 化 多 端 的, 它 會 侵 犯 全 身 的 多 處 器 官 引 起 發 炎 反 應, 主 要 的 器 官 系 統 諸 如 關 節 皮 膚 腎 臟 腦 部 心 肺 等, 其 臨 床 表 現 十 分 多 樣

Autoimmune disease Self immune system attack selforgan Autoantibodies:specific specific or non-specific to special antigen Tissue injury caused by activated immune response accompanied with activated complement system

Mechanism of Hypersensitivity Response

Complement System

簡 單 的 說 自 體 免 疫 疾 病 並 不 是 免 疫 系 統 低 下, 而 是 免 疫 系 統 混 亂 Autoimmune disease 主 要 是 屬 於 TypeIII 的 過 敏 反 應, 不 是 直 接 的 造 成 破 壞, 而 是 經 過 了 一 個 免 疫 反 應 之 後 ( 自 體 免 疫 抗 體 跟 抗 原 結 合 ),, 引 發 的 另 一 個 免 疫 反 應, 造 成 組 織 或 器 官 的 破 壞 通 常 會 合 併 補 體 系 統 的 活 化

Epidemiology Female predominant:f/m = 9:19 Postpubertal disease,most between 20s- 30s Race:more common in Africa-Americans Americans and African-Caribbeans ( 西 方 人 在 皮 膚 黏 膜 的 表 現 較 明 顯 ; 東 方 人 則 是 以 腎 臟 的 表 現 較 多 ) Incidence:2-5/100 5/100,000. 000. Prevalence:12 12-50/100,000. 000.

Possible trigger factors Ultraviolet light Hormone:Dehydroepiandrosterone Dehydroepiandrosterone(DHEA), Estrogen,Prolactin Prolactin. Smoking Hair product:aromatic amine,benzine Drugs:penicillin penicillin,sulfonamide,minocycline. Infections:EBV EBV(Epstein-Barr virus), ),HCV, CMV(Cytomegalo Cytomegalo virus), ),and parovirus.

Pathogenesis Virus infection Cytokine:Th1 Th1,Th2Th2 B-cell abnormalities Apoptosis

Inheritance 疾 病 表 現 有 顯 著 的 遺 傳 相 關 HLA DR2 及 HLA DR3 1q41-q42 q42 Fas 與 Fas ligand Fas 基 因 突 變 會 造 成 家 族 性 lymphoproliferative syndrome 現 在 對 於 Fas 基 因 突 變 而 導 致 加 速 自 體 免 疫 的 機 制 還 不 甚 清 楚, 最 被 大 家 所 接 受 的 假 設 是 : 當 T 細 胞 與 B 細 胞 無 法 正 常 地 進 行 apoptosis 時, 自 我 反 應 的 T 細 胞 與 B 細 胞 便 會 上 升

Symptoms 一 般 症 狀 : 軟 弱 疲 憊 低 溫 燒 SLE 病 情 轉 劇 時, 最 常 見 的 症 狀 就 是 疲 勞 及 倦 怠 不 過, 許 多 其 他 的 疾 病 也 會 造 成 疲 倦 感

Differential diagnosis Chill 體 溫 CRP:C- reactive protein Sepsis (infection) 有 >38.5o 高 SLE (secondary infection) 無 <38.5o 低

Symptoms Mucocutaneous system Musculoskeletal system Vital organs: CNS, Heart, Lung, Kidney, GI track. Hematological system

Mucocutaneous system Malar rash,discoid discoid,photosensitivity, aphthous ulcer. Livedo reticularis,cutaneous cutaneous vasculitis,leg leg ulcer. Bullous formation,lupus panniculitis. Alopecia,angioedema angioedema. Raynaud s phenomenon( ( 雷 諾 氏 現 象 )

Musculoskeletal system Polyarthralgia,polyarthritis polyarthritis. Asymmetric distribution,non non-erosive Jaccoud s arthropathy Myositis Fibromyalgia

Neural system Seizure,psychosis psychosis( ( 癲 癇 精 神 病 ) Lupus headache,retinopathy retinopathy,cranial neuropathy. ( 狼 瘡 性 頭 痛 視 網 膜 病 變 顱 神 經 病 變 ) Stroke,chorea chorea,pseudotumor cerebri,meningitis. ( 休 克 舞 蹈 症 假 性 腦 瘤 腦 膜 炎 ) Transverse myelitis,mononeuritis mononeuritis multiplex, peripheral neuropathy ( 橫 貫 性 脊 髓 炎 多 發 性 單 一 神 經 炎 週 邊 神 經 病 變 ) Cognitive impairment( ( 認 知 障 礙 )

Vital organ:kidney Prevalence is more common in Asian than Caucasian Glomerulonephritis, proteinuria and cellular cast IgG,IgA IgA,C1q,C3,C4 C4 deposition in kidney pathology

Vital organ:kidney WHO classification of lupus nephritis(1)&(2) Class I No abnormality Class II Mesangial glomerulonephritis Class III Focal proliferative glomerulonephritis Class IV Diffuse proliferative glomerulonephritis Class V Membranous glomerulonephritis Class VI Advanced sclerosing glomerulonephritis

Vital organ:lung Pleurisy with or without pleural effusion (exudate) Acute lupus pneumonitis. Interstitial pneumonitis, bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (BOOP) ( 間 質 性 肺 炎 閉 鎖 性 細 支 氣 管 炎 合 併 器 質 化 肺 炎 )

Vital organ:heart Heart&Vessel Pericarditis( ( 心 包 膜 炎 ) Pericardial tamponade( ( 心 包 膜 填 塞 ) Cardiac murmur( ( 心 雜 音 ) Left ventricular diastolic dysfunction( ( 左 心 室 舒 張 障 礙 ) Coronary artery vasculitis with myocardial infarction ( 冠 狀 動 脈 血 管 炎 合 併 心 肌 梗 塞 ) Pulmonary artery hypertension( ( 肺 動 脈 高 壓 ) Hypertension( ( 高 血 壓 )

Hematological System Hemolytic anemia with reticulocytosis,direct and indirect Coomb s test(+) Leukopenia,lymphopenia lymphopenia,thrombocytopenia. Hypergammaglobulinemia, IgG, IgM. Autoantibodies: ANA, RF, Sm, ds- DNA, Ro, La, RNP. Anti-cardiolipin antibodies: IgG, IgM

Antibody ANA dsdna Ro La 抗 磷 脂 抗 體 Sm n-rnp Autoantibodies symptoms 溶 血 性 貧 血 腎 炎 淋 巴 球 減 少 症 血 小 板 減 少 症 光 敏 感 性 皮 疹 新 生 兒 狼 瘡 性 皮 疹 先 天 性 心 臟 傳 導 阻 斷 新 生 兒 狼 瘡 性 皮 疹 血 管 內 拴 塞 血 小 板 減 少 症 流 產 單 一 性 中 樞 神 經 系 統 狼 瘡 肌 炎 Raynaud 現 象 間 質 性 肺 炎 手 指 硬 化

Autoantibody Markers Specific For SLE Autoantibody Prevalence Clinical associations Anti-ds-DNA 40-70% Nephritis, active disease Anti-Sm 7-30% Highly specific for SLE Anti-Ribosomal P 15% Neuropsychiatric involvement Anti-PCNA 2-5% Nephritis Anti-RNA helicase A 10-15% Not known

GI system Gastroesophageal reflux disease(gerd GERD) Autoimmune hepatitis, pancreatitis Abdominal vasculitis with peritonitis or ischemic bowel disease. Inflammatory bowel syndrome

Diagnosis 1.Malar rash 2.Discoid rash 3.Photosensitivity 4.Oral ulcers

Diagnosis 5. Arthritis : 侵 犯 兩 個 以 上 的 關 節, 通 常 關 節 有 壓 痛 腫 脹 或 6. Serositis 有 積 液, 但 是 沒 有 變 形 7. Renal disorder: 蛋 白 尿 ( 8. Neurological disorder 蛋 白 尿 ( 收 集 24 小 時 尿 液 中 尿 蛋 白 >0.5g 或 是 尿 液 試 紙 檢 測 為 三 個 加 號 ); 或 是 尿 中 有 Cellular cast

Diagnosis 9. Hematological disorder a. Hemolytic anemia b. Leukopenia(<4000/mm3 ) c. Lymphopenia (<1500/mm3 ) d. Thrombocytopenia(<100 <100,000/mm3 000/mm3 i) 10. Immunological disorder a. Anti-dsDNA b. Anti-Sm c. Positive finding of anti-phospholipid antibodies 11. ANA(+)

Diagnosis 以 上 共 11 點 : 四 點 黏 膜 表 現, 四 點 臨 床 表 現, 三 點 抽 血 表 現, 只 要 符 合 其 中 四 點 就 可 以 診 斷 為 SLE 另 外 就 是 不 一 定 要 一 次 四 點 都 到 位, 可 以 慢 慢 一 兩 年 後 才 集 合 到 四 點, 也 可 以 診 斷 為 SLE

Therapy 1. 非 類 固 醇 抗 發 炎 藥 物 (NSAID( NSAID) 常 使 用 於 較 輕 的 症 狀 如 關 節 痛 ( 炎 ), 肋 膜 炎 等, 和 類 固 醇 共 同 使 用, 可 減 少 類 固 醇 的 用 量 ; 有 不 少 的 副 作 用, 包 括 過 敏 反 應 腸 胃 道 腎 臟 的 副 作 用, 神 經 系 統 ( 包 括 頭 痛 頭 暈 及 無 菌 性 腦 膜 炎 等 ) 常 見 的 有 Aspirin, Scanol, Voren, Sulindac, Tilcotil 等, 可 作 為 關 節 的 止 痛 抗 炎 劑, 但 多 數 藥 物 均 會 造 成 腸 胃 不 適, 或 肝 臟 腎 臟 的 副 作 用, 故 不 宜 亂 用 藥

Therapy 2. 抗 瘧 疾 藥 物 : 詳 細 之 作 用 機 轉 未 明, 可 能 與 其 消 炎 免 疫 抑 制 及 防 止 光 過 敏 反 應 之 作 用 有 關 對 SLE 之 皮 膚 骨 骼 肌 肉 病 變 輕 度 之 肋 膜 炎 及 全 身 症 狀 有 相 當 之 療 效 毒 性 小 可 與 類 固 醇 或 免 疫 抑 制 劑 共 同 使 用, 以 減 少 其 劑 量, 不 會 增 加 伺 機 性 感 染 之 機 會, 且 有 降 低 膽 固 醇 之 作 用 常 見 之 副 作 用 為 眼 睛 視 網 膜 病 變, 皮 膚 疹 及 腸 胃 道 副 作 用, 目 前 使 用 藥 物 為 hydroxycholoquine(plaquenil plaquenil)

Therapy 3. 類 固 醇 : 在 皮 膚 病 灶, 可 用 局 部 使 用 或 病 變 內 注 射, 減 少 全 身 副 作 用 活 動 度 較 低 者 可 用 低 劑 量, 即 prednisone < 0.5mg/kg/day; ; 而 活 動 度 較 高 者 可 用 高 劑 量 prednisone 1mg/kg/day,, 如 腎 炎 中 樞 神 經 病 變, 溶 血 性 貧 血 或 血 小 板 偏 低 紫 斑 等 在 快 速 進 展 性 腎 炎 (RPGN( RPGN), 出 血 性 肺 炎 等 會 引 起 生 命 危 險 者, 可 用 大 量 類 固 醇 脈 衝 療 法 治 療 ( 靜 脈 注 射 methylprednisolone15mg/kg 或 1g 用 3~5 天 ) 副 作 用 包 括 滿 月 臉 水 份 及 鹽 類 積 留 體 內 消 化 性 潰 瘍 高 血 壓 糖 尿 病 骨 質 疏 鬆 症 類 固 醇 肌 病 變 骨 頭 缺 血 性 壞 死 免 疫 力 下 降 及 容 易 感 染 等

4. 免 疫 抑 制 劑 : Therapy 多 具 細 胞 毒 性 或 代 謝 拮 抗 作 用 之 特 性, 主 要 分 兩 類, 即 烴 基 藥 物 和 嘌 呤 之 衍 生 物, 目 前 較 常 用 的 藥 是 cyclophosphamide( ( 商 名 Endoxan) ) 和 Azathioprine( ( 商 名 Imuran) ) 二 種 臨 床 之 使 用 多 在 高 劑 量 類 固 醇 失 敗 或 單 純 類 固 醇 使 用 時 造 成 明 顯 之 副 作 時 副 作 用 包 括 腸 胃 道 落 髮 骨 髓 抑 制 作 用, 不 孕 症, 增 加 感 染 機 會 出 血 性 膀 胱 炎 畸 形 及 腫 瘤 等

血 漿 置 換 術 Treatment 以 機 器 將 血 漿 取 出 體 外, 除 去 血 漿 中 不 正 常 的 抗 體 免 疫 球 蛋 白 複 合 體 和 一 些 引 起 發 炎 的 介 質, 再 換 以 正 常 人 的 血 漿 血 漿 置 換 術 配 合 Endoxan 的 治 療, 可 使 療 效 持 久 用 於 狼 瘡 急 性 嚴 重 發 作 傳 統 藥 物 無 法 控 制 患 者 人 工 髖 關 節 置 換 術 狼 瘡 侵 犯 全 身 關 節, 而 肩 關 節 與 股 關 節 換 壞 死 最 常 見, 類 固 醇 的 服 用 亦 可 能 加 速 關 節 的 壞 死 關 節 壞 死 的 治 療 有 早 期 的 鑽 洞 減 壓 法 半 人 工 關 節 全 人 工 關 節 置 換 術 減 壓 術 除 減 輕 症 狀 外, 亦 可 延 緩 關 節 置 換 術 的 時 間 由 於 人 工 髖 關 節 用 到 5-10 年 會 鬆 脫, 可 能 需 要 重 新 更 換, 除 非 必 需 更 換, 醫 師 多 見 意 延 緩 更 換 時 間

Complications Early era:esrd ESRD(end-stage renal disease), now infection due to immunosupressant and steroid usage Steroid-induced induced osteoporosis Avascular necrosis of Bone/Osteonecrosis Stroke Accelerated atherosclerosis

Treatment Education Rest and exercise Avoidance of sun exposure Social support Diet

中 醫 看 SLE 中 醫 文 獻 中 無 本 病 的 系 統 記 載, 根 據 本 病 不 同 階 段 的 症 狀 特 點, 散 見 於 蝴 蝶 斑 日 曬 瘡 陰 陽 毒 溫 熱 發 斑 痺 証 水 腫 心 悸 脅 痛 虛 勞 血 証 等 範 圍

病 因 病 機 中 醫 認 為 先 天 稟 賦 不 足, 腎 陰 虧 耗 是 紅 斑 狼 瘡 發 病 的 病 理 基 礎, 外 邪 內 侵 是 發 病 的 重 要 條 件

病 因 病 機 腎 陰 不 足, 陰 陽 失 調, 感 受 外 邪 入 裏 化 熱, 停 留 於 半 表 半 裏 因 此 皮 疹 時 隱 時 現, 發 作 無 常, 外 現 體 表, 表 現 為 毒 熱 熾 盛, 傷 及 營 血, 內 可 累 及 五 臟 等, 使 脾 腎 陰 虛, 肝 氣 鬱 滯, 肺 失 宣 暢, 三 焦 氣 化 失 常, 水 液 外 溢, 或 痰 濕 凝 滯 經 絡, 血 液 橫 溢 等 另 外, 日 照 寒 冷 勞 累 情 志 抑 鬱 產 後 等 常 為 本 病 的 誘 發 或 加 重 因 素

1. 熱 毒 熾 盛 型 臨 床 表 現 : 中 醫 辨 證 施 治 壯 熱 不 退, 周 身 酸 痛, 皮 膚 出 現 紅 斑, 甚 則 有 吐 血 衄 血, 口 渴 欲 飲, 煩 躁 不 安, 重 者 可 有 神 昏 譫 語 抽 搐 尿 赤 便 秘 舌 質 紅 絳, 苔 黃 燥 或 白 乾, 脈 弦 數 有 力 本 証 多 見 於 急 性 系 統 性 紅 斑 狼 瘡 治 則 : 清 熱 涼 血 方 藥 : 透 募 保 原 湯 加 減 ( 虎 杖 20g, 威 靈 仙 20g, 鱉 甲 20g, 生 何 首 烏 15g, 當 歸 10g, 知 母 10g, 陳 皮 10g, 柴 胡 10g, 黃 芩 10g, 生 地 20g, 牡 丹 皮 10g, 甘 草 6g 水 煎 服, 日 1 劑 ) 臨 證 加 減 : 高 熱 持 續 不 退 者, 合 用 安 宮 牛 黃 丸 或 加 犀 角 粉 等 ; 神 昏 抽 搐 者, 加 羚 羊 角 粉 鉤 藤 紫 雪 丹 或 合 用 鮮 地 龍 汁 等 ; 斑 疹 隱 現 者, 可 加 升 麻 白 茅 根 等 ; 吐 血 衄 血 者, 可 加 金 銀 花 炭 生 地 黃 炭 等 ; 心 悸 出 汗 者, 可 用 西 洋 參 等 本 証 亦 可 合 用 清 瘟 敗 毒 散

2. 氣 陰 兩 虛 型 臨 床 表 現 : 中 醫 辨 證 施 治 不 規 則 高 熱 或 持 續 低 熱, 五 心 煩 熱, 少 氣 懶 言, 心 悸 氣 短, 面 色 不 華 或 有 黯 紫 斑 塊, 盜 汗, 自 汗, 或 有 關 節 疼 痛, 脫 發, 不 眠 舌 質 紅 紫, 苔 少 或 光 淨, 脈 細 數 無 力 本 証 相 當 於 亞 急 性 紅 斑 狼 瘡 治 則 : 方 藥 : 益 氣 養 陰, 佐 以 清 熱 活 血 清 暑 益 氣 湯 加 減 : ( 沙 參 18g, 石 斛 15g, 知 母 12g, 麥 門 冬 12g, 西 洋 參 10g, 黃 芩 20g, 當 歸 20g, 秦 艽 10g, 牡 丹 皮 10g, 赤 芍 藥 12g, 甘 草 6g 水 煎 服, 日 1 劑 臨 證 加 減 : 持 續 低 熱 者 加 地 骨 皮 銀 柴 胡 ; 五 心 煩 熱 盜 汗 脫 髮 者 加 知 柏 地 黃 丸 ; 關 節 疼 痛 較 重 者 加 獨 活 桑 寄 生 等 ; 頭 痛 頭 暈 者, 加 菊 花 鉤 藤 川 芎 等 ; 紫 斑 較 多 者, 加 側 柏 葉 墨 旱 蓮 茜 草 等

3. 氣 滯 血 瘀 型 臨 床 表 現 : 中 醫 辨 證 施 治 疹 色 紫 黯, 遇 日 光 加 重, 兩 脅 脹 痛, 低 熱 綿 綿, 口 苦 納 少, 煩 躁 易 怒, 或 月 經 紫 黯 有 塊, 經 期 腹 痛 舌 質 紅 或 紫 黯, 苔 薄 黃, 脈 弦 數 盤 狀 紅 斑 狼 瘡 多 屬 此 証 治 則 : 方 藥 : 疏 肝 理 氣, 活 血 化 瘀 丹 梔 逍 遙 散 加 減 ( 牡 丹 皮 12g, 梔 子 10g, 柴 胡 15g, 當 歸 15g, 黃 芩 12g, 川 芎 10g, 香 附 18g, 青 皮 12g, 桃 仁 10g, 紅 花 6g, 茯 苓 15g, 薄 荷 10g, 甘 草 6g 水 煎 服, 日 1 劑 臨 証 加 減 : 劑 ) 肝 鬱 明 顯 者, 可 合 柴 胡 疏 肝 湯 ; 皮 損 以 口 唇 部 為 主 者, 合 用 六 味 地 黃 丸 ; 經 來 腹 痛 或 經 量 少 紫 黯 有 塊 者, 可 加 烏 藥 益 母 草 白 芍 藥 等

4. 痰 熱 凝 滯 型 臨 床 表 現 : 中 醫 辨 證 施 治 面 部 浮 腫, 狀 如 滿 月 目, 紅 斑 稍 減, 眩 暈 失 眠, 心 煩 心 悸, 胸 悶 幹 嘔, 時 有 發 熱, 肢 體 困 倦, 不 思 飲 食 舌 質 淡, 苔 厚 膩 或 薄 白, 脈 濡 數 或 滑 數 本 型 多 為 穩 定 期, 應 用 大 量 激 素 後 多 見 此 証 治 則 : 方 藥 : 清 熱 化 痰, 透 募 通 焦 溫 膽 湯 合 達 原 飲 加 減 ( 檳 榔 10g, 厚 樸 10g, 草 果 5g, 知 母 10g, 陳 皮 12g, 半 夏 10g, 枳 實 10g, 茯 苓 12g, 白 芍 藥 12g, 甘 草 6g 水 煎 服, 日 1 劑 ) 臨 証 加 減 : 頭 暈 目 眩 者, 加 天 麻 白 朮 菊 花 ; 心 煩 失 眠 者, 加 梔 子 遠 志 等 ; 肢 體 困 倦 乏 力, 不 思 飲 食, 可 加 紫 蘇 薏 苡 仁 石 菖 蒲 或 合 用 藿 朴 夏 苓 湯

5. 肝 腎 陰 虛 兼 有 瘀 熱 型 臨 床 表 現 : 中 醫 辨 證 施 治 持 續 低 熱, 斑 疹 鮮 紅, 脫 發, 口 乾 咽 痛, 盜 汗, 五 心 煩 熱 次 症 : 腰 膝 酸 軟, 關 節 肌 肉 隱 痛, 心 悸 舌 脈 : 舌 紅 苔 少, 脈 細 數 治 則 : 補 益 肝 腎 清 熱 去 瘀 方 藥 : 加 味 犀 角 地 黃 湯 ( 水 牛 角 30g, 生 地 15g, 枸 杞 子 10g, 丹 皮, 丹 參, 紫 草, 赤 芍, 玄 參, 麥 冬, 知 母, 地 骨 皮 各 10g, 水 煎 服, 日 1 劑 ) 臨 證 加 減 : 午 後 低 熱 明 顯 者, 加 重 丹 皮 地 骨 皮, 口 乾 食 少 加 沙 參 石 斛 益 胃 養 陰, 眩 暈 者 加 白 蒺 藜, 失 眠 者 加 酸 棗 仁, 腰 腿 酸 痛 甚 者 加 寄 生 木 瓜

6. 腎 陽 虛 衰 型 臨 床 表 現 : 中 醫 辨 證 施 治 面 色 愰 白, 浮 腫, 雙 下 肢 尤 甚, 腰 痛 或 足 跟 痛, 四 肢 無 力, 肢 端 發 涼, 頭 暈 耳 鳴, 精 神 萎 靡, 時 有 低 熱, 尿 少 或 小 便 清 長, 舌 質 淡, 苔 薄 白 或 光 紅, 脈 沉 無 力 治 則 : 方 藥 : 溫 陽 利 水, 調 和 陰 陽 真 武 湯 加 味 ( 附 子 12g, 白 術 15g, 茯 苓 15g, 白 芍 藥 15g, 仙 茅 12g, 熟 地 黃 24g, 當 歸 10g, 淫 羊 藿 12g, 丹 參 30g, 虎 杖 12g, 炙 甘 草 6g, 生 薑 3 片 水 煎 服, 日 1 劑 ) 臨 床 加 減 : 腰 痛 明 顯 者, 加 川 續 斷 杜 仲 ; 日 久 不 愈, 陽 損 及 陰, 偏 腎 陰 虛 者, 用 濟 生 腎 氣 丸, 治 腎 陰 虛 水 腫 ; 頑 固 腹 水 者, 可 合 用 安 宮 牛 黃 丸 以 開 竅 ; 肢 體 冷 痛 較 重 者, 可 加 秦 艽 牛 膝 巴 戟 天 等 ; 水 腫 明 顯 者, 可 加 澤 瀉 車 前 子 海 金 砂 等

預 後 及 調 攝 此 病 多 為 先 天 稟 賦 不 足, 復 感 痰 熱 等 毒 邪, 邪 客 于 募 原, 病 發 於 表 裏 內 外, 多 不 易 治 癒 盤 狀 紅 斑 狼 瘡 一 般 預 後 較 好, 全 身 性 紅 斑 狼 瘡 一 般 預 後 較 差 若 調 攝 得 當, 可 使 病 情 緩 解, 或 有 很 長 的 穩 定 期, 或 帶 病 延 年, 或 恢 復 工 作 常 見 死 亡 原 因 有 腎 功 能 衰 竭 心 力 衰 竭 各 種 感 染 腦 出 血 消 化 道 出 血 等 患 者 要 保 持 情 志 舒 暢, 避 免 日 光 曝 曬 或 紫 外 線 照 射, 避 免 過 度 勞 累 及 外 傷 飲 食 要 清 淡, 多 食 新 鮮 蔬 菜 水 果, 忌 食 辛 辣 之 品 治 療 期 間 不 宜 妊 娠

期 刊 整 理

51 例 系 統 性 紅 斑 狼 瘡 中 醫 辨 證 分 型 與 抗 核 抗 體 的 關 係 吉 林 中 醫 藥 2005 年 10 月 第 25 卷 第 10 期 作 者 : 孫 然

目 的 探 討 系 統 性 紅 斑 狼 瘡 (SLE) 中 醫 辨 證 分 型 與 抗 核 抗 體 譜 等 免 疫 指 標 之 間 的 內 在 聯 繫 近 年 來, 中 醫 及 中 西 醫 結 合 治 療 SLE 取 得 了 很 好 的 療 效, 但 療 效 與 中 醫 辨 證 分 型 的 準 確 性 緊 密 相 關 因 目 前 醫 學 界 已 公 認 抗 核 抗 體 譜 成 為 診 斷 SLE 的 關 鍵 環 節 為 此 針 對 SLE 中 醫 辨 證 分 型 與 抗 核 抗 體 譜 等 免 疫 指 標 之 間 是 否 存 在 內 在 的 聯 繫 作 初 步 探 討

病 例 與 方 法 病 例 51 例 均 來 自 長 春 中 醫 學 院 附 屬 醫 院 免 疫 研 究 室 2004 年 11 月 ~2005 ~ 年 6 月 檢 測 的 血 清 樣 本 其 中 女 性 49 例, 男 性 2 例, 年 齡 17~76 76 歲, 病 程 2 個 月 ~ 15 年, 均 符 合 1997 年 美 國 風 濕 病 協 會 (ARA) 修 訂 的 SLE 診 斷 標 準 中 醫 辨 證 分 型 標 準, 參 照 人 民 衛 生 出 版 社 2002 年 出 版 的 中 藥 臨 床 藥 理 學 中 系 統 性 紅 斑 狼 瘡 中 醫 證 候 診 斷 標 準 將 51 例 患 者 分 為 4 型

中 醫 辨 證 分 型 標 準 1. 風 濕 熱 痹 證 ( 共 16 例 ) 主 症 : 雙 手 指 漫 腫, 四 肢 關 節 疼 痛, 或 伴 腫 脹, 痛 無 定 處, 周 身 皮 疹 時 現, 肌 肉 酸 痛 次 症 : 發 熱, 惡 風 舌 脈 : 舌 紅 舌 黃, 脈 滑 數 或 細 數 惡 風, 關 節 重 著 僵 硬

中 醫 辨 證 分 型 標 準 2. 瘀 熱 痹 阻 證 ( 共 10 例 ) 主 症 : 雙 手 指 瘀 點 累 累, 變 白 變 紫, 口 瘡 下 肢 紅 斑, 甚 者 潰 爛, 低 熱 纏 綿 次 症 : 煩 躁 易 怒, 關 節 肌 肉 疼 痛, 脫 髮, 月 經 不 調 舌 脈 : 舌 黯 紅 有 瘀 斑 瘀 點, 脈 細 數

中 醫 辨 證 分 型 標 準 3. 陰 虛 內 熱 證 ( 共 11 例 ) 主 症 : 持 續 低 熱, 斑 疹 鮮 紅, 脫 髮, 口 乾 咽 痛, 盜 汗, 五 心 煩 熱 次 症 : 腰 膝 酸 軟, 關 節 肌 肉 隱 痛, 心 悸 舌 脈 : 舌 紅 苔 少, 脈 細 數

中 醫 辨 證 分 型 標 準 4. 脾 腎 陽 虛 證 ( 共 14 例 ) 主 症 : 面 部 四 肢 浮 腫, 畏 寒 肢 冷, 神 疲 乏 力, 腰 膝 酸 軟 次 症 : 面 色 無 華, 腹 脹 痛, 納 少, 便 溏 泄 瀉, 尿 少 舌 脈 : 舌 淡 胖 苔 白, 脈 沉 細 弱

檢 測 項 目 及 方 法 ANA 測 定 : 採 用 間 接 免 疫 螢 光 法 性 採 用 間 接 免 疫 螢 光 法, 滴 度 1 20 以 上 為 陽 ds - DNA 測 定 : 根 據 斑 點 免 疫 金 滲 濾 法 試 劑 盒 陽 性 標 準 參 考 說 明 書 抗 ENA 抗 體 : 包 括 包 括 4 種 抗 體, 抗 SM 抗 體, 抗 RNP 抗 體, 抗 SSA 抗 體, 抗 SSB 抗 體, 均 採 用 對 流 免 疫 電 泳 法 (CIE) 測 定, 以 成 清 晰 光 滑 沉 澱 線 為 陽 性

實 驗 結 果 中 醫 證 型 與 ANA 的 關 係 : 全 部 51 例 SLE 患 者 中 49 例 ANA 異 常 陰 虛 內 熱 證 : 陽 性 率 為 100 %(11/ 11) 平 均 滴 度 為 67127 瘀 熱 痹 阻 證 : 陽 性 率 為 100 %(10/ 10) 平 均 滴 度 為 84100 風 濕 熱 痹 證 : 陽 性 率 為 93 %(15/ 16) 平 均 滴 度 為 98175 脾 腎 陽 虛 證 : 陽 性 率 為 92100 %(13/ 14) 平 均 滴 度 為 62185 按 滴 度 均 值 大 小 依 次 為 風 濕 熱 痹 證 > 瘀 熱 痹 阻 證 > 陰 虛 內 熱 證 > 脾 腎 陽 虛 證

實 驗 結 果 中 醫 證 型 與 抗 ds - DNA 抗 體 的 關 係 : 全 部 51 例 中 18 例 抗 ds - DNA 抗 體 異 常, 陽 性 率 35 % 陰 虛 內 熱 證 陽 性 率 為 18118 %(2/ 11) 瘀 熱 痹 阻 證 陽 性 率 為 20100 %(2/ 10) 風 濕 熱 痹 證 陽 性 率 為 75100 % (12/ 16) 脾 腎 陽 虛 證 陽 性 率 為 14128 %(2/ 14) 按 陽 性 率 大 小 依 次 為 風 濕 熱 痹 證 > 瘀 熱 痹 阻 證 > 陰 虛 內 熱 證 > 脾 腎 陽 虛 證

實 驗 結 果 中 醫 辨 證 分 型 與 抗 ENA 抗 體 的 關 係 : SM SSA SSB RNP SSA +SSB SM+ RNP SM+ SSA SSA + RNP 陰 虛 內 熱 0 3 0 0 1 1 0 0 瘀 熱 痹 阻 0 4 0 0 0 0 0 1 風 濕 熱 痹 1 4 0 1 2 1 2 0 脾 腎 陽 虛 1 2 0 3 1 1 1 1 4 型 陽 性 率 檢 驗 比 較 無 差 異 ( P > 0.05)

系 統 性 紅 斑 狼 瘡 中 醫 藥 治 療 與 展 望 吉 林 中 醫 藥 1999 年 第 4 期 作 者 : 王 義 君 王 麗 岩 鄭 宴 然

內 容 摘 要 中 醫 辯 證 論 治 : 1. 痺 痛 型 : 以 關 節 痠 痛 為 主, 用 生 地 玄 參 赤 芍 紫 草 地 龍 當 歸 雞 血 藤 2. 氣 血 兩 虛 型 : 多 見 於 慢 性 期 多 見 於 慢 性 期, 用 六 味 地 黃 丸 合 四 君 子 湯 加 減 3. 心 脾 兩 虛 型 : 方 用 人 參 養 榮 湯 歸 脾 湯 八 珍 湯 等

中 西 醫 結 合 治 療 觀 察 治 療 73 例 SLE 病 人, 認 為 中 西 醫 結 合 治 療, 不 僅 能 夠 迅 速 控 制 症 狀, 而 且 明 顯 降 低 血 沉 抗 核 抗 體 滴 度 等, 對 肝 功 能 的 恢 復 和 消 除 尿 蛋 白 也 有 明 顯 作 用 以 祛 邪 為 主 的 中 藥 如 清 熱 解 毒 藥, 除 了 具 有 清 除 病 原 微 生 物 清 除 抗 原 等 作 用 外, 還 多 具 有 免 疫 抑 制 作 用 以 扶 正 為 主 的 中 藥 如 益 氣 養 陰 藥 等 ; 大 多 具 有 免 疫 增 強 作 用 因 此 以 激 素 類 藥 物 抗 炎, 抑 制 體 液 免 疫 的 異 常 亢 進 治 其 標, 以 中 藥 調 整 機 體 的 機 能 固 其 本, 取 得 滿 意 療 效

中 西 醫 結 合 治 療 1. 以 中 西 醫 結 合 治 療 SLE30 例 中 藥 以 祛 風 溫 陽 散 寒 除 濕 調 補 陰 陽 為 大 法 進 行 治 療, 西 藥 採 用 激 素 或 免 疫 抑 制 劑, 結 果 總 有 效 率 96.67% 2. 以 補 腎 活 血 湯 ( 丹 參 益 母 草 制 首 烏 骨 碎 補 蜂 房 等 ) 配 合 西 藥 強 的 松 或 加 環 磷 胺 治 療 本 病 63 例, 同 時 設 西 藥 ( 強 的 松 或 加 用 環 磷 胺 ) 對 照 組 32 例 結 果 : 中 西 藥 結 合 組 總 有 效 率 為 97%, 對 照 組 為 87.5%, 兩 組 療 效 比 較,P<0.01 3. 採 用 中 藥 加 激 素 治 療 SLE, 主 要 藥 物 為 (1) 中 藥 : 病 變 活 動 期 以 滋 陰 清 熱 涼 血 活 血 為 治 療 大 法, 藥 用 生 地 玄 參 赤 芍 牡 丹 皮 等 ; 穩 定 期 按 扶 正 培 本, 滋 補 肝 腎 擬 方, 藥 用 熟 地, 山 藥, 丹 參, 茯 苓 等 (2) 激 素 : 主 要 為 強 的 松 (3) 環 磷 胺 (4) 對 照 組 除 未 用 中 藥 外, 其 餘 治 法 同 觀 察 組 結 果 顯 示, 中 西 藥 聯 合 應 用, 能 提 高 多 數 SLE 實 驗 室 指 標 的 轉 陰 率, 取 得 較 滿 意 療 效.

單 方 驗 方 昆 明 山 海 棠 : 實 驗 及 臨 床 研 究 表 明, 本 品 有 較 強 的 免 疫 抑 制 作 用 及 良 好 的 抗 炎 作 用, 能 抑 制 炎 症 時 毛 細 血 管 通 透 性 增 高, 減 少 滲 出, 抑 制 增 生, 對 SLE 有 較 好 的 近 期 療 效, 可 促 進 皮 疹 的 消 退, 對 內 臟 損 害 也 有 改 善 作 用 雷 公 藤 : 近 年 來 還 採 用 雷 公 藤 複 方 合 劑 ( 雷 公 藤 雞 血 藤 等 ) 治 療 各 型 紅 斑 狼 瘡 302 例, 總 有 效 率 達 95.4% 紅 藤 : 紅 藤 的 主 要 功 效 為 清 熱 解 毒, 活 血 化 瘀 用 靜 脈 注 射 和 紅 藤 糖 漿 口 服, 治 療 45 例 SLE, 療 效 除 改 善 有 關 症 狀 外, 對 改 善 蛋 白 尿, 促 使 抗 核 抗 體 轉 陰 或 滴 度 下 降, 亦 有 較 好 作 用 狼 瘡 丸 : 由 金 銀 花 連 翹 丹 參 赤 芍 蒲 公 英 等 17 味 中 藥 組 成 治 療 SLE306 例, 總 有 效 率 達 85%

系 統 性 紅 斑 狼 瘡 中 醫 藥 治 療 近 況 江 西 中 醫 藥 1999 年 12 月 第 6 期 作 者 : 匡 奕 璜 謝 梅 軒

內 容 摘 要 用 激 素 免 疫 抑 制 劑 沖 擊 短 期 療 法 是 目 前 認 為 最 有 效 的 療 法, 但 時 間 長, 一 則 易 反 跳, 二 則 有 隨 之 而 來 的 副 作 用 及 併 發 症 ( 有 時 則 成 為 主 要 致 死 原 因, 對 健 康 構 成 新 的 威 脅 配 合 中 醫 辨 証 論 治, 應 用 中 藥 湯 劑, 可 以 逐 漸 減 少 激 素 用 量, 以 至 減 少 或 消 除 反 跳 機 會 ; 同 時 可 避 免 毒 副 作 用 和 併 發 症, 提 高 患 者 的 生 活 質 量

中 醫 治 療 特 色 據 唐 宋 醫 籍 中, 腎 臟 辨 病 中 常 見 腎 臟 風 毒 流 注 腰 腳 一 証 的 主 要 臨 床 症 狀 類 似 SLE 典 型 症 狀, 即 用 古 籍 中 治 療 腎 臟 風 毒 的 代 表 方 劑 磁 石 丸 ( 祛 風 解 毒, 活 血 注 顏 ) 加 減 藥 用 磁 石 ( 磁 石 的 應 用, 神 農 本 草 經 本 草 經 疏 云 有 祛 濕 解 毒 之 功 )60g, 川 牛 膝 川 芎 赤 芍 海 桐 皮 萆 薢 ` 全 蠍 地 龍 秦 艽 天 麻 木 瓜 白 芷 白 花 蛇 白 僵 蚕 白 附 子 石 楠 葉 白 蒺 藜 苦 參 各 30g, 共 研 細 末, 過 100 目 篩, 制 成 蜜 丸, 每 丸 10g, 每 次 20g, 早 晚 各 服 1 次, 連 用 60d, ) 治 療 36 例,31 例 明 顯 緩 解, 优 良 中 差 4 級 分 別 為 19.40% 50.00% 50.00% 16.66% 16.66% 13.88% 13.88% 所 觀 察 的 指 標, 如 ANA 滴 度 ds ds-dna 抗 体 LE 細 胞 血 沉 尿 蛋 白 等 指 標 均 有 不 同 程 度 的 改 善, 提 示 腎 臟 風 毒 証 確 與 SLE 密 切 相 關, 為 中 醫 診 治 SLE 開 創 了 新 的 研 究

中 醫 治 療 階 段 葉 任 高 治 療 狼 瘡 性 腎 炎 尿 毒 癥 (LN) 的 經 驗 是 中 西 藥 結 合 應 用, 即 標 准 激 素 療 程 和 CTX 及 中 藥 治 療 中 藥 在 激 素 的 首 始 治 療 階 段, 配 合 滋 陰 降 火 清 熱 解 毒 活 血 化 瘀 為 主 的 藥 物, 如 水 牛 角 生 地 丹 皮 赤 芍 青 蒿 甘 草 等 在 取 得 療 效 後, 則 往 往 表 現 肝 腎 陰 虛, 宜 滋 補 肝 腎, 用 杞 子 菊 花 生 地 山 茱 萸 茯 苓 丹 皮 及 二 至 丸 等 病 情 基 本 不 活 動, 表 現 氣 陰 兩 虛, 宜 養 陰 益 氣, 用 黨 參 白 朮 熟 地 山 茱 萸 丹 皮 茯 苓 等 ; 脾 腎 陽 虛 者, 宜 有 機 配 合 健 脾 溫 腎 藥 此 外, 諸 証 多 有 瘀 血 兼 証, 故 常 加 益 母 草 丹 參 川 芎 赤 芍 桃 仁 紅 花 等, 而 且 每 方 必 加 白 花 蛇 舌 草 半 枝 蓮 紫 草 蜈 松 烏 梢 蛇 等

結 論 中 西 醫 結 合 治 療 SLE 的 療 效 優 於 單 純 用 西 藥 和 中 藥 治 療, 而 且 避 免 或 減 輕 了 西 藥 激 素 治 療 的 副 作 用, 給 患 者 減 輕 了 發 病 的 痛 苦, 但 是 尚 未 根 治 或 徹 底 治 癒 SLE