單 元 七 (Self Nonself and Autoimmune Diseases) 7-1 人 類 如 何 區 分 和 7-2 7-2-1 誘 發 可 能 的 機 制 7-2-2 的 治 療 7-3 簡 介 7-3-1 全 身 性 紅 斑 性 瑯 獊 7-3-2 類 風 濕 性 關 節 炎 7-3-3 多 發 性 硬 化 症 7-3-4 胰 島 素 依 賴 型 糖 尿 7-3-5 重 症 肌 無 力 報 章 延 伸 閱 讀
是 指 任 何 被 系 統 認 為 是 身 細 胞 或 組 織 而 不 予 以 攻 擊 者, 而 則 是 被 系 統 視 為 外 來 物 並 加 以 攻 擊 者 典 型 的 例 子 是 器 官 移 植, 當 的 組 織 器 官 移 入 一 個 人 身 時, 此 接 收 者 的 系 統 會 立 即 識 別 出 移 植 的 器 官, 並 對 其 發 動 攻 擊 系 統 是 如 何 分 辨 和 的 呢 7-1 人 類 如 何 區 分 和 第 四 單 元 中 曾 提 到, 每 一 個 人 的 組 織 細 胞 上 具 有 一 種 稱 為 MHC 的 分 子 ; 系 統 主 要 就 是 經 由 分 辨 MHC 分 子 來 區 分 和 在 人 類, 最 早 是 在 白 血 球 上 找 到 的 MHC 分 子, 因 此 又 稱 這 些 分 子 為 人 類 白 血 球 抗 原 (human leukocyte antigen), 簡 稱 HLA HLA 是 由 一 組 特 殊 的 遺 傳 密 碼 DNA( 即 基 因 ) 所 決 定 的, 且 屬 共 顯 性 遺 傳 ( 圖 一 ), 因 而 人 與 人 之 間 決 定 HLA 分 子 的 基 因 組 多 不 相 同 ; 換 句 話 說, 在 人 的 族 群 中, 決 定 HLA 的 基 因 變 異 很 大, 希 望 找 到 與 己 具 有 相 同 HLA 基 因 組 的 人 之 機 率 不 大 因 此, 這 種 現 象 就 造 成 器 官 移 植 是 否 成 功 的 主 要 障 礙 共 顯 性 遺 傳 多 基 因 型 圖 一 人 類 HLA 基 因 的 遺 傳 型 式 7-2
在 第 四 單 元 中 已 知,T 細 胞 由 幹 細 胞 分 化 而 來, 並 送 往 胸 腺 受 教 後, 成 為 具 有 防 禦 功 能 但 不 會 攻 擊 的 成 熟 T 細 胞 事 實 上, 在 受 教 期 間, 所 有 來 骨 髓 的 不 成 熟 T 細 胞 都 會 根 據 每 一 人 特 有 的 HLA 分 子 的 抗 原 分 子 來 進 行 細 胞 系 排 除 (clonal deletion) 作 用 ( 圖 二 ) 過 程 中, 不 成 熟 的 T 細 胞 會 先 進 行 HLA 的 辨 識, 即 凡 是 那 些 會 與 己 HLA 分 子 ( 存 在 於 胸 腺 的 組 織 細 胞 表 面 ) 結 合 的 T 細 胞 會 存 活 下 來, 此 過 程 稱 為 正 向 篩 選 (positive selection) 圖 二 T 細 胞 在 骨 髓 中 進 行 的 細 胞 系 排 除 作 用 接 著, 這 些 存 活 下 來 的 少 數 T 細 胞 會 先 行 大 量 增 生 後, 進 行 第 二 波 的 辨 識 工 作 ; 此 階 段, 凡 是 會 辨 識 HLA- 抗 原 複 合 物 ( 也 存 在 於 胸 腺 的 組 織 細 胞 表 面 ) 的 T 細 胞, 在 與 複 合 物 結 合 後, 就 會 接 到 死 亡 訊 號, 進 而 步 入 死 亡 之 途 ; 此 過 程 稱 為 負 向 篩 選 (negative selection) 因 此, 細 胞 系 排 除 的 整 個 過 程 會 將 所 有 會 攻 擊 組 織 或 器 官 的 T 細 胞 去 除, 而 存 活 下 來 的 T 細 胞 則 只 會 辨 識 那 些 表 現 在 APC 或 受 感 染 細 胞 表 面 的 己 HLA 分 子 - 外 來 抗 原 複 合 物 7-3
雖 然 細 胞 系 排 除 使 大 部 分 成 熟 的 T 細 胞 不 攻 擊 的 能 力, 但 是 不 仍 然 會 有 一 些 反 應 的 T 細 胞 會 由 胸 腺 逃 脫, 進 入 人 的 循 環 系 統 研 究 顯 示 人 中 具 有 一 種 機 制 會 使 逃 脫 的 反 應 T 細 胞 轉 變 成 沒 有 攻 擊 能 力, 因 而 在 正 常 狀 況 下, 人 類 也 不 會 發 生, 此 機 制 稱 為 細 胞 系 失 效 (clonal anergy), 有 關 此 機 制 真 正 的 運 作 仍 不 詳, 推 測 原 因 之 一 可 能 是 受 到 TS 細 胞 的 作 用 而 誘 發 產 生 的 防 禦 性 T B 細 胞 的 成 熟 過 程 經 過 細 胞 系 排 除 和 細 胞 系 失 效, 即 可 以 確 保 未 來 不 會 發 生 (autoimmune diseases), 此 現 象 為 即 耐 受 性 (immune tolerance) 7-2 在 人 類, 的 發 生 比 例 相 當 低 ; 但 是 在 已 開 發 國 家, 具 有 此 的 人 數 約 佔 人 口 的 5%, 又 其 中 75% 為 女 性, 例 如 SLE 和 類 風 濕 性 關 節 炎 分 別 好 發 於 20-40 和 40-60 的 女 性 有 些 發 生 在 特 定 器 官, 例 如 發 生 在 腎 上 腺 的 Addison s disease 甲 狀 腺 的 Graves disease 腎 臟 的 鏈 球 菌 導 致 的 腎 絲 球 性 腎 炎 以 發 生 在 心 臟 的 心 肌 梗 塞 等 ; 還 有 些 則 是 因 為 特 定 的 分 子 ( 列 如 IgG 或 DNA 等 ) 細 胞 ( 例 如 紅 血 球 ) 或 組 織 ( 例 如 結 締 組 織 ) 受 到 細 胞 (T H T C 或 T DTH ) 或 抗 直 接 破 壞 所 致, 例 如 類 風 濕 性 關 節 炎 (Rheumatoid arthritis) 硬 皮 症 (scleroderma) 胰 島 素 依 賴 型 糖 尿 全 身 性 紅 斑 性 瑯 獊 (systemic lupus erythematosus, SLE) 等 7-4
7-2-1 誘 發 可 能 的 機 制 當 一 個 人 失 去 耐 受 的 能 力 即 系 統 無 發 區 分 和 時, 此 人 就 會 發 生 目 前 推 測 引 發 的 原 因 多 可 能 與 原 感 染 有 關 1. 隱 藏 性 的 身 抗 原 由 藏 匿 處 釋 出 : 人 類 由 胚 胎 開 始 發 育 至 成 期 間, 有 些 分 子 和 細 胞 一 直 是 沒 有 機 會 與 系 統 接 觸, 稱 為 隱 藏 性 的 身 抗 原, 例 如 精 子 角 膜 蛋 白 心 臟 肌 肉 蛋 白 和 髓 鞘 蛋 白 (MBP) 等 ; 因 而 在 細 胞 成 熟 的 過 程 中, 那 會 辨 識 這 些 隱 藏 性 抗 原 的 細 胞 不 會 被 剔 除 因 此, 當 系 統 有 機 會 遇 到 這 些 身 且 隱 藏 性 的 抗 原 時, 然 地 就 會 引 發 攻 擊 性 的 反 應, 進 而 破 壞 這 些 隱 藏 性 抗 原 或 是 它 們 所 存 在 的 器 官, 例 如 殺 死 精 子 和 破 壞 含 髓 鞘 的 神 經 細 胞 眼 角 膜 等 隱 藏 性 抗 原 的 釋 出 通 常 發 生 在 組 織 被 破 壞 或 因 毒 或 細 菌 的 感 染 後, 例 如 眼 角 膜 撞 傷 心 肌 梗 塞 後 會 釋 出 心 肌 抗 原 2. 原 的 分 子 擬 態 研 究 已 注 意 到, 有 些 微 生 物 或 毒 的 組 成 分 子 與 人 類 身 的 分 子 相 同 或 類 似, 這 些 相 同 或 類 似 的 分 子 稱 為 分 子 擬 態 (molecular mimicry) 有 些 科 學 家 認 為 分 子 擬 態 可 能 造 成 的 交 叉 反 應, 而 導 致 的 發 生 例 如 鏈 球 菌 感 染 引 發 風 濕 熱 時, 經 常 隨 伴 著 心 臟 受 損 的 症, 主 要 原 因 是 鏈 球 菌 的 抗 原 與 心 肌 抗 原 類 似 ; 所 以 當 鏈 球 菌 感 染 並 引 發 反 應 產 生 抗 後, 此 抗 也 能 辨 識 身 的 心 肌 抗 原 ( 此 即 交 叉 7-5
反 應 ), 並 攻 擊 之 同 樣 的 歷 包 括 MBP 與 許 多 種 人 類 的 致 性 毒 上 的 蛋 白 類 似, 因 此 當 人 類 感 染 到 這 些 毒 後, 均 可 能 因 引 發 反 應, 經 由 交 叉 反 應, 進 而 導 致 髓 蛋 白 神 經 性 3. 第 二 類 型 MHC 分 子 的 不 正 常 表 現 活 化 了 T 細 胞 此 導 因 主 要 是 由 一 些 的 研 究 結 果 推 測 而 來 例 如 針 對 胰 島 素 依 賴 型 糖 尿 和 Graves s disease 的 研 究 顯 示, 產 生 胰 島 素 的 正 常 胰 臟 細 胞 只 會 表 現 低 量 的 第 一 型 MHC 分 子, 且 不 會 表 現 第 二 型 MHC 分 子, 但 是 發 的 人 之 胰 臟 細 胞 的 表 面 卻 表 現 過 多 的 第 一 型 和 第 二 型 MHC 分 子 ; 至 於 Graves s disease 人 的 甲 狀 腺 細 胞 也 被 發 現 會 不 正 常 地 表 現 出 第 二 型 MHC 分 子 至 於 為 什 麼 會 造 成 第 二 型 MHC 分 子 表 現 不 正 的 原 因, 瞭 解 極 為 有 限 ; 目 前 的 假 設 是 可 能 與 毒 感 染 有 關, 即 當 毒 感 染 胰 臟 或 甲 狀 腺 後, 造 成 局 部 性 的 發 炎 反 應 並 產 生 了 一 些 特 殊 的 細 胞 激 素, 這 些 激 素 會 促 進 第 二 型 MHC 分 子 在 該 器 官 細 胞 上 不 正 常 的 表 現 4. 同 時 活 化 許 多 不 同 專 一 性 的 B 細 胞 此 項 原 因 也 和 一 些 原 的 感 染 有 關 目 前 研 究 已 知 許 多 的 毒 和 細 菌 感 染 人 後, 在 沒 有 TH 細 胞 的 協 助 下, 許 多 不 同 專 一 性 的 B 細 胞 會 同 時 被 激 活, 進 而 大 量 增 生 並 分 化 成 只 產 生 IgM 的 漿 細 胞 如 果 此 時 有 的 B 細 胞 也 被 同 時 激 活, 則 會 引 發, 例 如 全 身 性 紅 斑 性 瑯 獊 (SLE) 7-6
7-2-2 的 治 療 目 前 醫 學 上 並 沒 有 能 測 底 解 決 且 根 治 的 治 療 法 因 此, 針 對 人 所 做 的 治 療 策 略 是 以 減 緩 症, 而 治 癒, 主 要 希 望 對 人 提 供 一 個 較 好 的 生 活 品 質 處 理 的 目 標 主 要 是 以 一 些 抑 制 藥 物 對 反 應 進 行 專 一 性 的 抑 制, 也 就 是 降 低 人 整 的 力, 而 針 對 不 同 的 起 因 作 處 理 常 用 的 藥 物 如 cyclosporin A 或 FK506, 主 要 可 以 降 低 T 細 胞 的 活 性 ; 此 外, 也 可 以 利 用 單 株 抗 ( 註 1) 分 別 針 對 APC 或 活 化 性 T 細 胞 進 行 反 制, 以 達 到 降 低 力 的 目 的 這 種 處 理 策 略 雖 然 會 使 人 的 症 與 不 舒 適 感 減 輕 ; 但 是, 人 抵 抗 力 的 下 降 卻 會 使 其 隨 時 處 在 被 感 染 的 風 險 中 7-3 簡 介 7-3-1 全 身 性 紅 斑 性 瑯 獊 紅 斑 性 狼 瘡 (Systemic Lupus Erythematosus; SLE) 發 現 於 十 九 世 紀, 患 者 臉 部 的 皮 膚 會 出 現 類 似 狼 顴 骨 上 的 紅 斑, 這 個 紅 斑 通 常 就 像 蝴 蝶 的 形 狀 橫 過 患 者 的 鼻 翼 兩 側 上 此 發 現 之 初 因 臉 部 症 狀 而 命 名,Lupus 在 拉 丁 文 是 中 狼 之 意, 而 Erythematosus 是 紅 斑 之 意 ; 後 來 發 現 這 種 不 僅 影 響 皮 膚, 亦 影 響 全 身 各 個 器 官, 於 是 又 加 上 Systemic( 即 全 身 性 ) 7-7
; 從 此, 此 的 英 文 名 稱 就 正 名 為 Systemic Lupus Erythematosus, 簡 稱 為 SLE, 而 中 文 即 全 身 性 紅 斑 性 狼 瘡 取 其 英 文 諧 音, 又 稱 之 為 思 樂 醫 SLE 可 能 會 發 生 在 每 個 人 身 上, 但 臨 床 上 發 現, 黑 人 和 女 性 比 一 般 人 高 出 3-4 倍 的 罹 率 好 發 於 15~45 歲 之 間 以 大 於 65 歲 者 的 罹 率 少 於 10% 1. 因 和 致 機 轉 研 究 得 知,SLE 是 一 種 全 身 性 (systemic autoimmune disease) 是 即 指 人 的 系 統 因 為 失 調 而 導 致 身 形 成 抗 ( 即 抗 ;auto-antibody) 來 對 抗 己 的 器 官 或 組 織 至 於 全 身 性 則 涉 到 許 多 的 器 官 和 組 織, 並 針 對 廣 泛 性 的 標 的 抗 原 產 生 反 應 ; 它 也 反 映 人 調 節 的 廣 泛 性 缺 陷, 以 產 生 過 度 活 化 的 T 細 胞 和 B 細 胞 廣 泛 性 組 織 的 傷 害 主 要 是 經 由 細 胞 媒 介 反 應 和 抗 ( 或 複 合 堆 積 ) 直 接 傷 害 組 織 細 胞 所 造 成 的 SLE 的 人 在 沒 有 外 來 物 質 侵 入 的 狀 況 下, 己 產 生 專 門 對 抗 身 組 織 抗 原 ( 包 括 DNA 組 織 蛋 白 紅 血 球 血 小 板 白 血 球 和 凝 血 因 子 等 ) 的 抗, 引 起 發 炎 反 應, 進 而 破 壞 各 個 器 官, 最 後 導 致 各 種 臨 床 症 狀 在 嚴 重 的 SLE 人 內, 補 會 過 度 地 活 化, 並 使 補 分 子 分 解 後 的 產 物 ( 如 C3a 和 C5a) 在 血 清 中 的 濃 度 增 加 到 正 常 人 的 3 4 倍 其 中 的 C5a 會 加 速 嗜 中 性 球 的 凝 集 作 用 並 附 著 到 小 血 管 內 皮 細 胞 上, 因 而 造 成 血 液 中 的 嗜 中 性 球 降 低 和 小 血 管 多 處 阻 塞, 進 一 步 造 成 大 範 圍 的 組 織 傷 害 雖 然 引 起 紅 斑 性 狼 瘡 的 致 原 因 至 今 未 明, 但 是 一 般 相 信 是 與 遺 傳 某 些 因 素 有 關, 例 如 : 7-8
摘錄科學人第38期 2005年4月 第68-77頁
毒 內 分 泌 陽 光 生 理 壓 力 ( 如 燙 傷 手 術 懷 孕 和 感 染 等 ), 且 經 常 是 因 數 個 因 素 的 組 合 才 會 發 也 有 些 是 因 為 藥 物 引 起 的, 像 是 使 用 抗 肺 結 核 抗 高 血 壓 和 抗 顛 癇 藥 物 均 容 易 引 起 狼 瘡 ; 不 過 在 停 藥 後 一 年, 此 類 狼 瘡 的 症 狀 就 會 消 失 2. SLE 的 症 狀 SLE 人 初 期 會 先 發 生 各 種 不 正 常 的 反 應, 隨 後 才 會 產 生 漸 漸 明 顯 化 的 SLE 症 狀 常 見 的 初 期 症 狀 有 發 燒 虛 弱 和 重 減 輕 ; 其 他 症 狀 還 有 關 節 炎 和 關 節 痛 ( 也 可 能 會 產 生 紅 腫 熱 痛 的 現 象, 但 顯 少 發 生 關 節 變 形 ) 臉 部 紅 斑 頭 髮 脫 落 光 敏 感 腎 變 肺 肋 ( 或 心 包 ) 膜 炎 等 ; 有 時 患 在 早 上 剛 起 床 時 會 有 關 節 和 肌 肉 較 僵 硬 的 感 覺 此 外, 在 臉 頸 和 手 臂 處 會 出 現 皮 疹, 當 它 出 現 在 鼻 子 臉 頰 時, 看 起 來 像 隻 蝴 蝶, 因 而 稱 之 為 蝴 蝶 斑 ( 圖 三 ) 當 遇 到 冷 環 境 或 情 緒 緊 張 時, 患 會 出 現 雷 諾 氏 現 象, 即 發 生 血 管 收 縮 而 造 成 循 環 血 流 下 降 和 四 肢 蒼 白 冰 冷 ; 此 蒼 白 期 過 後, 有 些 患 會 發 紺, 甚 至 出 現 潮 紅 圖 三 全 身 性 紅 斑 性 瑯 獊 的 典 型 症 狀 7-9
SLE 人 可 能 因 各 種 血 球 數 目 ( 紅 血 球 白 血 球 血 小 板 ) 的 減 少 而 引 起 貧 血 增 加 感 染 的 機 會 和 容 易 有 出 血 的 傾 向, 進 而 導 致 身 虛 弱 蒼 白 發 燒 容 易 瘀 青 等 臨 床 症 狀 肺 部 也 會 因 為 受 到 破 壞 會 有 呼 吸 急 促 的 情 形 發 生 在 罹 初 期, 腎 臟 受 到 侵 犯 時, 除 了 因 為 蛋 白 經 尿 液 流 失 而 引 起 水 腫 外, 患 通 常 沒 有 任 何 症 狀 出 現, 造 成 診 斷 困 難 此 外, 部 份 人 偶 而 會 有 憂 鬱 無 法 專 心 的 症 狀, 有 些 甚 至 發 生 情 緒 快 速 轉 變 不 正 常 的 行 為 ; 這 些 改 變 可 能 是 本 身 引 起, 也 可 能 是 身 對 的 一 種 反 應 少 數 人 會 有 嚴 重 的 神 經 精 神 方 面 的 問 題 ( 癲 癇 似 的 抽 搐 ), 但 是 很 少 會 持 續 存 在 3. SLE 的 治 療 SLE 的 治 療 包 括 足 夠 的 休 息 和 適 度 的 運 動 訂 定 作 息 時 間 表, 按 步 就 班 的 進 行 各 種 事 物 外, 才 能 安 排 多 點 時 間 去 做 新 的 事 情, 而 不 會 感 到 匆 忙 當 情 要 復 發 時, 日 常 活 動 還 是 可 以 做, 只 要 限 制 費 力 的 活 動 即 可 復 發 是 指 原 已 消 失 的 症 狀 又 出 現 或 惡 化 在 復 發 期, 可 煩 請 家 人 多 幫 忙, 不 論 是 上 學 或 工 作 都 需 要 多 休 息 當 緩 解 或 感 覺 舒 適 時, 每 天 要 有 適 當 的 活 動, 即 使 復 發, 和 緩 的 運 動 也 不 可 少 運 動 可 除 肌 肉 的 僵 硬 和 衰 弱, 若 有 任 何 問 題, 可 請 教 醫 師 或 復 健 科 醫 師 另 外, 均 衡 的 飲 食 是 需 要 的, 並 不 需 要 特 別 限 制 飲 食 習 慣 但 是 當 腎 變 發 生 時, 患 就 必 需 特 別 注 意 攝 取 的 飲 食, 例 如 低 鹽 可 減 少 身 水 份 的 貯 積, 減 少 蛋 白 質 的 攝 取 以 減 輕 腎 臟 的 負 荷 一 些 科 學 家 建 議, 富 含 魚 油 的 食 物 可 減 緩 紅 斑 性 狼 瘡 發 炎 反 應 的 進 展 7-10
事 實 上, 絕 大 多 數 的 患 者 是 需 要 藥 物 治 療 的 隨 著 情 的 變 化, 藥 物 的 種 類 和 劑 量 也 會 隨 之 改 變, 但 必 須 遵 照 醫 師 的 囑 咐, 不 可 隨 意 更 改 如 果 不 吃 藥 或 不 按 時 吃 藥, 甚 至 未 經 醫 師 指 示 亂 服 成 藥 或 草 藥 ( 經 常 會 影 響 先 前 服 用 藥 物 的 成 效 ) 時, 醫 師 都 將 難 以 評 估 情 的 進 展 和 藥 物 的 效 果 近 年 來 因 診 斷 技 術 治 療 觀 念 藥 物 發 展 以 整 照 護 的 進 步, 患 的 存 活 率 已 大 幅 提 高, 不 再 是 令 人 聞 之 色 變 的 絕 症 SLE 的 人 中, 因 腎 臟 受 侵 犯 而 併 發 感 染 中 樞 神 經 系 統 變 為 最 常 見 的 致 死 原 因, 早 期 發 現 並 接 受 治 療, 可 以 將 併 發 症 減 至 最 低 程 度 研 究 顯 示, 如 果 人 能 規 律 性 地 接 受 適 當 的 治 療, 十 年 存 活 率 可 達 80-90% 以 上 ; 九 十 年 代 後, 西 方 國 家 的 研 究 報 告 多 指 出 十 年 存 活 率 可 在 90% 以 上 目 前 研 究 亦 指 出,SLE 人 比 一 般 正 常 人 更 需 要 做 好 心 血 管 與 骨 質 疏 鬆 症 的 預 防 工 作 SLE 是 慢 性 發 炎 性, 程 中 可 能 交 替 著 情 惡 化 緩 解 有 些 人 可 能 不 必 服 用 任 何 藥 物, 也 有 人 可 能 經 常 需 要 短 期 住 院 治 療, 所 以 情 因 人 而 異, 變 化 多 端 但 只 要 好 好 配 合 醫 師 建 議, 耐 心 接 受 治 療, 通 常 可 以 轉 危 為 安 不 應 迷 信 偏 方 延 誤 情 或 暴 棄, 拖 延 治 療 的 黃 金 時 間 只 要 人 遵 照 醫 囑 配 合 治 療 計 劃, 待 況 穩 定, 醫 師 然 會 酌 情 儘 快 減 少 劑 量 人 切 忌 行 減 藥 或 停 藥, 以 失 控 導 致 惡 化, 對 生 命 健 康 造 成 嚴 重 威 脅 與 傷 害 總 而 言 之, 在 規 律 性 的 治 療 與 生 活 常 規 下, 大 多 數 人 都 能 過 著 正 常 的 生 活, 包 括 結 婚 生 子 擁 有 一 個 完 美 的 家 庭 7-11
7-3-2 類 風 濕 性 關 節 炎 (Rhenmatoid arthritis;ra) 類 風 濕 性 關 節 炎 屬 全 身 性, 是 一 種 慢 性 的 關 節 炎, 症 可 發 生 在 任 何 活 動 的 關 節, 其 中 以 膝 關 節 最 常 見 患 者 會 出 現 關 節 滑 膜 表 層 細 胞 的 增 生 關 節 液 出 現 大 量 白 血 球 以 淋 巴 球 浸 潤 的 現 象 研 究 調 查 顯 示,RA 好 發 於 40-60 歲 的 女 性 ; 且 與 家 族 遺 傳 有 密 切 的 關 係,1978 年 Stasny 首 度 指 出, HLA-DR4 的 個 罹 患 RA 的 機 率 較 高 至 今 有 關 RA 的 致 機 轉 不 清 楚 除 了 依 據 臨 床 經 驗 ( 包 括 肌 肉 骨 骼 疼 痛 和 關 節 腫 痛 ) X 光 片 外, 類 風 濕 因 子 (RF) 是 診 斷 RA 的 最 重 要 依 據 RF 是 一 群 能 與 IgG 之 Fc 部 位 結 合 的 球 蛋 白, 其 可 以 是 IgM IgG IgA 或 IgE, 但 典 型 的 主 要 是 IgM 在 RA 血 清 中 的 RF 會 與 循 環 中 正 常 的 IgG 形 成 IgM-IgG 複 合, 進 而 活 化 補 系 統 的 連 鎖 反 應, 引 起 如 第 三 類 型 過 敏 反 應, 造 成 慢 性 發 炎, 包 括 促 進 趨 化 作 用 以 吸 引 白 血 球 到 複 合 的 地 方 釋 放 胞 內 水 解 酶 以 進 行 吞 噬 作 用 ; 而 水 解 酶 會 破 壞 結 締 組 織 根 據 患 者 血 清 中 是 否 出 現 RF, 類 風 濕 性 關 節 炎 的 患 可 分 為 兩 群, 分 別 為 血 清 陰 性 RA 和 血 清 陽 性 RA 然 而 實 際 上,RF 並 不 等 於 RA; 因 為 RF 弱 陽 性 的 人 中, 只 有 一 半 真 正 罹 患 類 風 濕 性 關 節 炎 ; 而 RA 患 者 中, 卻 有 25% 的 RF 是 正 常 的, 其 原 因 可 能 是 RF 被 血 清 中 高 度 親 和 力 的 抗 結 合, 導 致 不 能 被 檢 出 通 常, 血 清 中 出 現 高 濃 度 的 RF 是 意 味 著 RA 處 於 較 嚴 重 的 狀 態, 除 了 關 節 以 外, 還 會 出 現 其 他 的 複 合 徵, 包 括 類 風 濕 性 血 管 炎 類 風 濕 性 心 臟 類 風 7-12
濕 性 腎 臟 Felty 綜 合 症 和 乾 燥 症 候 群 等 此 外, 約 14% 的 健 康 的 老 年 人 ( 七 十 歲 以 上 者 ) 也 會 出 現 RF 弱 陽 性 反 應, 但 是 此 現 象 並 無 理 意 義 大 部 份 的 研 究 顯 示, 在 RA 發 初 期 即 開 始 使 用 緩 解 性 藥 物 或 抑 制 劑, 可 以 有 效 地 減 緩 骨 骼 受 破 壞 的 速 度 目 前 常 用 的 緩 解 性 藥 物 包 括 Sulfasalazine Hydroxychloroquine D- Peniaillamine MTX 等, 而 抑 制 劑 則 包 括 Cyclosporine( 環 孢 靈 素 ) Azathioprine Cyclophosphamide 等 另 外, 有 些 抗 生 素 如 minocycline 由 於 具 有 抑 制 酵 素 的 作 用 抑 制 骨 骼 吸 收 和 發 炎 物 質 的 產 生, 亦 被 用 來 治 療 RA 7-3-3 多 發 性 硬 化 症 (Multiple Sclerosis, 簡 稱 MS) 多 發 性 硬 化 症 是 一 種 中 樞 神 經 系 統 ( 指 大 腦 和 脊 髓 ) 的 慢 性, 主 要 影 響 生 育 期 最 佳 的 年 輕 族 群 為 了 瞭 解 MS, 首 先 需 簡 單 地 認 識 中 樞 神 經 系 統 ( 簡 稱 CNS) 們 的 CNS 中 充 滿 著 不 同 形 式 的 神 經 細 胞 ( 亦 稱 神 經 元 ) 一 般 神 經 細 胞 是 由 含 有 細 胞 核 的 細 胞 本 (cell body or soma) 與 許 多 樹 枝 狀 的 神 經 纖 維 ( 分 成 軸 突 和 樹 突 二 種 ) 所 組 成 一 個 神 經 元 的 軸 突 會 與 另 一 個 神 經 元 的 細 胞 本 和 樹 突 連 結, 連 結 處 稱 為 突 觸 (synapse); 當 神 經 元 接 收 到 刺 激 後, 它 的 軸 突 會 釋 放 出 神 經 傳 導 物 質, 將 神 經 衝 動 傳 至 與 它 連 結 的 下 一 個 神 經 元 所 以 這 些 纖 維 就 像 錯 縱 複 雜 的 電 線 一 般, 在 們 的 中 樞 神 經 系 統 中 組 織 成 綿 密 複 雜 的 網 路 像 7-13
電 線 外 包 裹 著 塑 膠 皮 一 般, 在 們 神 經 纖 維 的 軸 突 外 面 也 包 裹 著 一 層 稱 為 髓 鞘 (myelin) 的 物 質, 髓 鞘 不 僅 使 神 經 纖 維 如 同 電 線 的 一 樣 不 致 短 路, 同 時 也 能 加 速 神 經 訊 號 的 傳 導 當 髓 鞘 受 到 破 壞, 們 神 經 訊 號 的 傳 導 會 變 慢, 甚 至 停 止 MS 是 因 為 位 於 CNS 白 質 區 域 的 細 長 型 神 經 元 之 髓 鞘 發 生 大 小 不 一 的 塊 狀 脫 失 而 產 生 發 炎 反 應 所 導 致 的 症 狀 所 謂 硬 化 指 的 是 這 些 髓 鞘 脫 失 的 區 域 因 為 組 織 修 復 的 過 程 中 產 生 疤 痕 組 織 而 變 硬 這 些 硬 塊 可 能 會 有 好 幾 個, 隨 著 時 間 的 進 展, 新 的 硬 塊 也 可 能 出 現, 所 以 稱 作 多 發 性 硬 化 症 目 前 研 究 推 測, 神 經 元 發 生 髓 鞘 脫 失 的 原 因 可 能 與 CNS 中 的 一 些 支 持 性 細 胞 的 死 亡 有 關 ; 因 為 這 些 支 持 性 細 胞 在 CNS 中 主 要 的 功 能 是 產 生 和 修 補 髓 鞘, 以 維 持 神 經 元 的 完 整 與 正 常 MS 的 症 狀 端 視 其 所 影 響 的 神 經 組 織 而 定, 患 者 可 能 出 現 視 力 受 損 ( 視 神 經 變 ) 肢 無 力 平 衡 失 調 行 動 不 便 麻 木 感 覺 異 常 口 齒 不 清 暈 眩 大 小 便 機 能 失 調 等 症 狀 ; 這 些 症 狀 的 嚴 重 程 度 因 人 而 異, 且 也 可 能 會 減 輕 或 消 失, 消 失 後 也 可 能 再 發 作 對 於 復 發 是 否 會 產 生 新 的 症 狀, 或 是 產 生 新 症 狀 的 時 機, 則 無 法 預 測 臨 床 上,MS 的 患 者 多 在 二 十 至 四 十 歲 時 發, 特 別 是 三 十 一 至 三 十 三 歲 最 為 常 見, 且 女 性 的 發 生 率 約 為 男 性 的 兩 倍, 白 種 人 的 罹 患 率 較 為 偏 高, 但 兒 童 老 年 人 極 為 少 見 東 方 人 多 發 生 在 脊 髓 和 視 神 經 處 ; 西 方 人 則 較 常 見 在 大 腦 7-14
對 於 為 什 麼 會 產 生 這 種 髓 鞘 的 變 則 有 許 多 不 同 的 理 論, 一 般 認 為 有 數 種 可 能 因, 包 括 (autoimmunity) 原 的 感 染 和 遺 傳 等, 最 近 發 現 甚 至 可 能 起 因 於 過 敏 有 些 人 認 為 MS 是 一 種 (autoimmune disease), 亦 即 身 的 系 統 將 髓 鞘 誤 認 為 有 害 物 質 而 加 以 破 壞 ; 有 些 學 者 則 認 為 某 些 毒 已 長 期 潛 伏 內, 當 這 些 毒 活 化 血 液 中 的 白 血 球 再 經 由 血 腦 障 壁 (blood-brain barrier) 的 缺 失 進 入 中 樞 神 經 系 統 之 後,T 細 胞 游 走 大 腦 與 脊 髓, 並 攻 擊 髓 鞘 發 不 過 至 今 醫 學 界 仍 然 不 知 道 到 底 哪 些 毒 是 造 成 多 發 性 硬 化 症 的 元 兇 此 外, 針 對 MS 患 所 做 的 分 析 發 現,MS 和 人 類 HLA 抗 原 有 密 切 關 係, 尤 其 是 帶 有 HLA-B7 HLA-Cw1 HLA-DR2 和 HLA-DQw1 者, 罹 患 MS 的 風 險 較 高 ; 而 且 這 些 人 的 T 細 胞 (CD4 和 CD8 細 胞 ) 巨 噬 細 胞 和 然 殺 手 細 胞 (NK) 的 活 化 會 加 速 的 嚴 重 性, 因 為 這 些 細 胞 活 化 所 釋 出 的 細 胞 激 素 會 加 速 髓 鞘 脫 失 的 速 度 1998 年 以 來 醫 學 界 也 發 現 不 僅 髓 鞘 會 被 破 壞, 連 神 經 細 胞 也 會 受 損 總 之,MS 的 因 到 目 前 為 止 仍 是 一 個 謎 如 何 治 療 多 發 性 硬 化 症 到 目 前 為 止 並 無 有 效 根 治 MS 的 方 法 但 是, 對 於 控 制 情 所 帶 來 的 後 遺 症 則 有 一 些 治 療 方 法, 例 如 合 併 藥 物 復 健 對 症 ( 如 僵 硬 痙 攣 疼 痛 大 小 便 機 能 失 常 等 ) 都 有 改 善 的 功 能 尤 其 是 藥 物 治 療 後 的 復 健 更 是 重 要 且 必 要, 一 般 需 要 三 至 六 個 月 目 前 美 國 食 品 藥 物 管 理 局 已 核 准 幾 種 藥 物 上 市, 對 療 程 而 言, 主 要 分 為 三 類 : 7-15
(1) 改 善 症 狀 包 括 減 輕 肌 肉 僵 硬, 改 善 疲 倦 感 控 制 膀 胱 症 狀 止 痛 改 善 性 功 能 不 良 等 (2) 縮 短 多 發 性 硬 化 症 發 作 時 程 在 短 時 間 內 大 量 靜 脈 投 與 腎 上 腺 皮 質 素 (ACTH) 類 固 醇 若 是 長 時 間 使 用 時, 對 情 的 減 緩 並 無 幫 助 (3) 改 變 多 發 性 硬 化 症 的 活 性 具 有 此 效 性 的 藥 物 首 推 乙 型 干 擾 素 (Interferon beta 1b ; 貝 他 西 儂 ), 此 藥 物 在 1993 年 獲 准 上 市, 給 藥 法 為 隔 日 皮 下 注 射, 可 減 少 多 發 性 硬 化 症 發 作 頻 率 嚴 重 度 另 外 兩 種 已 上 市 的 乙 型 干 擾 素 新 藥 為 Interferon beta 1a( 阿 繁 列 克 斯 ) 和 Copolymer 1 ( 可 派 克 松 ) 類 固 醇 藥 物 皮 質 類 固 醇 是 由 腎 上 腺 生 成 的 賀 爾 蒙 賀 之 衍 生 物 質 ; 這 些 藥 物 常 被 用 來 作 為 抗 發 炎 藥 物 對 於 MS 患 者, 注 射 高 劑 量 的 皮 質 類 固 醇 主 要 用 來 治 療 急 性 的 發 作, 可 以 縮 短 症 狀 持 續 的 時 間, 但 是 不 能 治 癒 MS; 有 一 篇 研 究 認 為 因 為 這 類 藥 物 可 以 重 新 恢 復 血 腦 障 壁 的 功 能, 所 以 可 以 舒 緩 多 發 性 硬 化 症 的 症 狀, 但 是 由 於 其 具 有 增 加 重 和 引 發 高 血 壓 糖 尿 骨 質 疏 鬆 白 內 障 等 副 作 用, 所 以 不 建 議 長 期 使 用 常 用 的 類 固 醇 藥 物 有 :methylprednisolone prednisone 腎 上 腺 皮 質 素 (adrenocorticotropic hormone) 乙 型 干 擾 素 其 他 抑 制 劑 (Immunosuppressants) 乙 型 干 擾 素 可 以 抑 制 細 胞 的 過 度 活 躍, 以 減 少 復 發 的 次 數 復 發 時 嚴 重 程 度 由 於 一 般 認 為 7-16
MS 是 一 種, 目 前 也 有 研 發 其 他 的 抑 制 方 法 來 降 低 功 能, 以 減 少 對 髓 鞘 的 傷 害 ; 目 前 市 面 上 這 類 的 藥 物 有 cyclosporin, cyclophosphamide, methotrexate azathioprine 當 系 統 被 抑 制 後, 人 易 遭 受 毒 與 細 菌 的 感 染, 所 以 這 類 的 治 療 方 法 仍 尚 處 於 評 估 階 段 此 外, 臨 床 上 也 會 依 患 者 的 情 況 給 予 肌 肉 鬆 弛 劑 抗 憂 鬱 劑 和 抗 癲 癇 劑 來 治 療 Glatiramer Acetate Glatiramer acetate 是 一 種 類 似 髓 鞘 蛋 白 的 人 工 合 成 蛋 白 當 人 服 用 這 種 藥 物 時, 系 統 會 轉 而 攻 擊 它, 而 不 攻 擊 內 原 有 的 髓 鞘, 使 得 某 些 人 的 症 狀 可 以 因 此 得 到 緩 解 7-3-4 胰 島 素 依 賴 型 糖 尿 (Insulin-dependent diabetes mellitus; 簡 稱 IDDM) 糖 尿 分 為 兩 型, 即 第 一 型 為 胰 島 素 依 賴 型 糖 尿 (IDDM ) 和 第 二 型 為 胰 島 素 依 賴 型 糖 尿 (IIDM); 其 中 的 IDDM 起 因 於 患 者 內 胰 島 素 不 足 所 致 臨 床 研 究 已 知, 胰 島 素 不 足 主 要 是 因 為 位 於 胰 臟 之 胰 島 細 胞 (islet cell) 被 破 壞, 使 其 失 去 合 成 並 分 泌 胰 島 素 的 能 力 已 有 研 究 指 出, 有 些 IDDM 的 肇 因 是 因 反 應 破 壞 胰 島 細 胞 所 致 ; 預 計 這 種 因 的 家 族 患 者 的 人 數 正 逐 年 增 加 中 目 前 已 知 的 抗 有 三 種 類 型 :(1) 胰 島 細 胞 質 抗 (islet cell cytoplasmic antibodies ; 簡 稱 ICCA) 此 種 抗 可 以 破 壞 胰 島 的 β 細 胞 ( 胰 島 中 7-17
合 成 並 分 泌 胰 島 素 的 細 胞 ), 且 在 90% 的 IDDM 患 中 均 可 以 發 現 它 的 存 在, 因 而 此 種 抗 可 以 作 為 準 確 預 測 IDDM 發 展 的 指 標 ;(2) 胰 島 細 胞 表 面 抗 (islet cell surface antibodies; 簡 稱 ICSA) 此 種 抗 除 了 在 80% 的 IDDM 患 中 可 以 發 現 它 的 存 在 外, 在 一 些 第 二 型 的 糖 尿 患 中 也 測 到 它 ;(3) 針 對 胰 島 細 胞 特 定 抗 原 的 抗, 包 括 辨 識 GAD (glutamic acid decarboxylase) 的 抗 ( 簡 稱 anti-gad) 和 對 抗 胰 島 素 的 抗 (anti-insulin antibody; 簡 稱 IAA), 在 預 測 高 危 險 群 的 IDDM 未 來 發 展 性,anti-GAD 的 出 現 是 一 個 強 的 預 測 指 標 在 患 內, 上 述 三 種 抗 的 量 均 會 隨 程 的 發 展 時 間 而 下 降 如 何 確 定 IDDM 是 起 因 於 反 應 在 發 初 期, 糖 尿 患 血 液 中 經 常 可 以 檢 測 到 ICCA 和 IAA; 這 兩 種 抗 的 出 現 代 表 患 此 時 的 胰 臟 正 在 慢 性 發 炎 ; 且 代 表 的 細 胞 毒 性 抑 制 性 T 淋 巴 球 (TS 細 胞 ) 和 受 活 化 的 T 淋 巴 球 發 生 浸 潤 現 象, 以 胰 島 β 細 胞 正 受 破 壞 ; 不 過 此 階 段 的 胰 島 素 量 還 夠, 患 者 的 血 糖 正 常, 在 臨 床 上 經 常 不 易 被 診 斷 出 患 者 已 發 展 出 IDDM 當 IDDM 持 續 發 展, 以 致 胰 臟 發 炎 越 來 越 嚴 重 時,β 細 胞 被 大 量 破 壞 發 生 臨 床 糖 尿 以 ICCA 與 IAA 的 量 逐 漸 降 低, 直 到 消 失 此 外, 在 患 者 親 屬 血 液 中 也 常 檢 測 到 ICCA 與 IAA 的 存 在 ; 臨 床 上 發 現, 患 者 的 兄 弟 姐 妹 如 果 出 現 高 量 的 ICCA, 則 約 75% 會 在 八 年 內 罹 患 胰 島 素 依 賴 型 糖 尿 導 致 的 IDDM 與 其 他 一 樣, 造 成 原 因 複 雜, 然 而 分 析 顯 示, 不 外 乎 與 原 的 感 染 和 家 族 遺 傳 等 因 素 有 關 因 為 帶 有 一 些 特 定 基 因 的 患 者 易 感 於 (sensitive) 環 境 改 變 或 毒 感 染 等 因 子, 經 由 一 個 複 雜 且 還 未 了 解 的 機 轉 而 啟 動 7-18
攻 擊 由 於 發 初 期 患 者 尚 有 殘 存 的 β 細 胞, 使 發 後 仍 有 2 個 月 到 一 年 的 期 間 能 夠 產 生 足 夠 量 的 胰 島 素, 患 的 血 糖 正 常, 不 用 額 外 施 打 胰 島 素 ; 待 β 細 胞 完 全 破 壞 殆 盡 後, 注 射 胰 島 素 雖 然 可 以 控 制 穩 定 情, 但 必 須 終 身 施 打 ( 資 料 來 源 : 台 北 榮 民 總 醫 院 新 陳 代 謝 科 暨 糖 尿 人 保 健 推 廣 中 心 主 任 ; 中 華 民 國 內 分 泌 學 會 理 事 長, 林 宏 達 醫 師 : http://www.vghtpe.gov.tw/~meta/etiology%20of%20 DM.htm) 7-3-5 重 症 肌 無 力 (Myasthenia gravis; 簡 稱 MG) 重 症 肌 無 力 是 一 種 常 見 的 原 發 性 神 經 肌 肉 傳 導 的 變, 患 者 會 有 肌 肉 無 力 的 現 象 ; 但 大 部 分 的 患 者 可 以 正 常 生 活 臨 床 上,MG 好 發 於 20-50 歲, 男 女 的 比 例 為 2:3; 女 性 發 的 年 紀 較 輕 (20-30), 男 性 則 較 晚 (>50) 通 常 MG 初 期 的 症 狀 主 要 發 生 在 一 些 特 定 的 局 部 肌 肉, 特 別 是 在 眼 臉 和 頸 部 ; 有 三 分 之 二 的 患 初 期 在 眼 部 產 生 眼 皮 下 垂 和 影 像 重 疊 的 視 覺 困 擾, 在 口 部 則 會 造 成 吞 嚥 或 說 話 的 困 難 再 嚴 重 時, 則 四 肢 無 力 無 法 吞 嚥 呼 吸 困 難, 進 而 危 生 命, 此 時 稱 為 重 症 肌 無 力 危 象 MG 症 狀 會 因 情 緒 壓 力 或 一 些 全 身 性 而 加 重, 例 如 毒 性 呼 吸 感 染 月 經 期 懷 孕 甲 狀 腺 變 等 人 類 系 統 在 胚 胎 或 是 嬰 幼 兒 發 育 時 期, 胸 腺 擔 任 重 要 的 功 能 之 一 是 耐 受 性, 以 避 反 應 發 生 ; 但 是 胸 線 隨 著 年 紀 增 長 會 逐 漸 萎 縮 不 再 具 有 功 能 MG 屬, 是 一 種 問 題 發 生 在 胸 腺 的 7-19
後 天 性 失 常 究 竟 患 與 胸 腺 有 何 關 聯 呢 人 類 靠 著 肌 肉 收 縮 達 到 運 動 目 的, 正 常 人 的 肌 肉 收 縮 起 因 於 運 動 神 經 元 釋 出 乙 醯 膽 鹼, 作 用 於 肌 肉 細 胞 的 乙 醯 膽 鹼 受 器 後, 產 生 足 夠 的 電 位 變 化 所 致 ; 然 後 乙 醯 膽 鹼 分 解 酶 將 乙 醯 膽 鹼 分 解, 使 電 位 恢 復, 肌 肉 放 鬆 75% 的 MG 患 之 胸 腺 不 正 常 且 產 生 抗 乙 醯 膽 鹼 的 抗, 破 壞 乙 醯 膽 鹼 受 器 而 使 得 受 器 的 數 目 減 少, 肌 肉 無 法 正 常 收 縮, 然 地 會 出 現 肌 肉 無 力 的 症 狀 一 般, 當 乙 醯 膽 鹼 受 器 數 目 不 足, 但 是 乙 醯 膽 鹼 釋 放 出 的 濃 度 升 高 時, 也 可 以 使 肌 肉 正 常 收 縮 由 於 神 經 末 梢 釋 放 乙 醯 膽 鹼 是 需 要 時 間 的, 所 以 經 一 段 時 間 後, 當 乙 醯 膽 鹼 的 濃 度 提 高, 肌 無 力 的 症 狀 然 減 輕 ; 若 在 乙 醯 膽 鹼 消 耗 後, 症 狀 又 會 再 次 出 現, 這 就 是 造 成 人 出 現 肌 無 力 起 伏 現 象 的 原 因 此 外, 患 者 常 會 伴 隨 有 胸 腺 瘤 在 治 療 方 面, 初 期 可 以 使 用 抗 乙 醯 膽 鹼 分 解 酶 的 抗, 使 乙 醯 膽 鹼 代 謝 分 解 變 慢, 以 維 持 高 濃 度 狀 態 不 過 這 只 是 治 標, 如 果 治 療 效 果 不 佳, 則 須 開 始 考 慮 使 用 類 固 醇, 甚 至 是 抑 制 劑, 也 可 以 考 慮 選 擇 切 除 胸 腺 與 胸 腺 瘤 手 術 當 出 現 重 症 肌 無 力 危 象 時, 需 使 用 血 漿 分 離 術 與 蛋 白 質 輸 液, 緊 急 地 將 內 大 量 抗 移 除, 待 症 狀 緩 和 後 才 繼 續 用 藥 治 療 之 ( 資 料 來 源 : 高 雄 長 庚 紀 念 醫 院 神 經 內 科 二 科, 高 怡 芬 醫 師 : http://www.cgmh.org.tw/intr/intr4/c837b/contents/ main-d_b_14.htm; 台 大 神 經 部 胸 腔 外 科, 陸 希 平 醫 師 : http://med.mc.ntu.edu.tw/~neuro/4_educate_47.htm) 7-20
< 文 章 閱 讀 > 細 胞 吞 噬 精 蟲 不 孕 危 機 江 俊 明 人 類 的 系 統 在 青 春 期 前 已 發 育 完 成, 而 人 類 的 精 蟲 在 男 性 青 春 期 開 始 才 製 造 出 現, 所 以, 在 系 統 的 檔 案 庫 裡 並 沒 有 精 蟲 的 資 料 因 此, 當 精 蟲 出 現 在 睪 丸 副 睪 丸 輸 精 管, 精 囊 或 攝 護 腺 以 外 的 組 織 時, 身 的 防 衛 系 統 會 把 精 蟲 當 成 入 侵 者 而 加 以 攻 擊, 使 精 蟲 游 動 或 與 卵 子 結 合 的 能 力 下 降 而 產 生 不 孕 哪 些 或 情 況 會 使 得 精 蟲 被 己 的 細 胞 逮 到 呢 這 些 的 情 況 包 括 : 輸 精 管 切 除, 先 天 或 後 天 的 輸 精 管 阻 塞, 睪 丸 炎 ( 像 青 春 期 以 後 發 生 的 腮 腺 炎 ), 副 睪 丸 炎 攝 護 腺 炎 精 索 靜 脈 曲 張 隱 睪 症 睪 丸 外 傷 睪 丸 扭 轉 睪 丸 切 片 等 以 上 的 或 情 況 會 造 成 血 液 睪 丸 壁 障 出 現 破 洞, 使 未 成 形 的 精 蟲 或 已 成 形 的 精 蟲 流 竄 到 製 精 細 小 管 外 面, 被 嗜 中 性 白 血 球 或 巨 噬 細 胞 逮 到, 然 後 被 吞 噬 消 化, 消 化 後 的 殘 渣 則 刺 激 淋 巴 球 產 生 抗 而 目 前 有 很 多 檢 測 方 法, 如 混 合 抗 球 蛋 反 應 試 驗 MAR 試 驗 和 串 珠 試 驗 IBT 試 驗, 可 檢 驗 精 蟲 表 面 精 液 如 果 抗 精 蟲 抗 只 附 著 在 精 蟲 的 中 間 或 是 尾 端 可 嘗 試 人 工 授 精, 將 精 蟲 和 精 液 分 開, 將 活 動 力 強 的 精 蟲 直 接 用 小 管 放 到 子 宮 腔, 可 以 避 開 子 宮 頸 黏 液 的 攔 截 如 果 抗 精 蟲 抗 是 對 抗 精 蟲 頭 部 或 是 整 隻 精 蟲 的 抗, 則 人 工 受 精 無 效, 必 須 採 用 試 管 嬰 兒 加 上 單 一 精 蟲 的 細 胞 注 射 技 術 傳 統 的 試 管 嬰 兒 技 術 是 將 從 內 移 出 的 卵 子, 在 外 和 精 蟲 然 受 精, 嚴 重 型 的 抗 精 蟲 抗 症, 精 蟲 頭 部 都 粘 滿 抗 精 蟲 抗, 所 以 精 卵 雖 然 放 在 一 起 還 是 不 來 電, 不 會 受 精 這 時 要 藉 助 單 一 精 蟲 卵 細 胞 質 注 射 技 術, 直 接 將 一 隻 精 蟲 注 入 一 枚 卵 子 內, 強 迫 卵 子 受 精 這 是 目 前 治 療 抗 精 蟲 抗 引 起 的 不 孕 症 最 好 最 有 效 的 治 療 方 法 7-21
荷 爾 蒙 影 響 紅 斑 性 狼 瘡 女 性 患 多 於 男 性 中 央 社 記 者 陳 守 國 高 雄 縣 十 一 日 電 (2005.8.12) 紅 斑 性 狼 瘡 是 人 中 的 一 種, 女 性 患 高 出 男 性, 高 雄 長 庚 兒 童 醫 院 兒 童 過 敏 氣 喘 風 濕 科 主 治 醫 師 陳 信 旭 今 天 表 示, 荷 爾 蒙 影 響 為 主 要 因 素, 且 兒 童 的 系 統 性 紅 斑 性 狼 瘡 較 成 人 嚴 重, 有 的 症 狀 多 樣 化 陳 信 旭 表 示, 紅 斑 性 狼 瘡 會 侵 犯 人 的 關 節 肌 肉 系 統, 還 會 破 壞 皮 膚 黏 膜 腎 臟 中 樞 神 經 系 統 肺 臟 心 臟 血 液 血 管 相 關 的 器 官 人 內 產 生 抗 對 抗 身 的 組 織, 引 起 發 炎 反 應, 進 而 破 壞 各 個 器 官, 依 據 攻 擊 的 器 官 而 有 不 同 的 臨 床 表 現 他 表 示, 醫 師 會 依 據 人 的 症 狀 選 擇 不 同 的 治 療 法, 如 抗 發 炎 藥 物 抗 瘧 物 類 固 醇 類 固 醇 脈 衝 療 法 抑 制 劑 等 近 來 使 用 的 脈 衝 療 法 可 讓 人 快 速 的 回 到 一 般 正 常 的 狀 況, 但 容 易 被 感 染, 有 出 血 傾 向 中 樞 神 經 受 影 響, 或 因 腎 炎 而 影 響 腎 功 能 最 近, 醫 院 兒 童 過 敏 氣 喘 風 濕 科 診 治 三 位 女 性 紅 斑 性 狼 瘡, 其 中 一 位 十 七 歲 女 生 合 併 中 樞 血 管 變 而 出 現 類 似 精 神 症 狀 的 舞 蹈 症, 手 腳 不 主 活 動, 經 類 固 醇 脈 衝 療 法, 情 狀 改 善 他 表 示, 這 種 症 狀 患 者, 中 國 人 高 出 外 國 人 十 倍, 患 的 的 腦 部 基 底 核 可 能 被 破 壞, 治 療 後 改 善 另 位 十 八 歲 女 生 不 明 原 因 發 燒, 是 吞 噬 球 激 活 症 候 群, 主 要 是 巨 噬 吞 食 紅 血 球 所 致, 經 環 孢 靈 素 治 療 後 恢 復 另 名 十 三 歲 女 生 出 現 頭 痛 噁 心 嘔 吐 高 血 壓 抽 筋 等 症 狀, 出 現 可 逆 性 後 腦 變 症 候 群 症 狀, 主 要 是 使 用 環 孢 靈 素 治 療 紅 斑 性 狼 瘡 時 引 發 高 血 壓, 改 用 其 他 藥 物 治 療 後 恢 復 7-22