Microsoft Word - 女性特病

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1 女性特病 外阴炎 一 病因阴道分泌物过多 尿瘘患者的尿液及糖尿病患者的尿糖刺激 外阴皮肤不洁等, 均易引起外阴炎 二 症状及诊断外阴皮肤瘙痒 疼痛或灼热感 白带多 脓性 局部发红 肿胀 重者可发生溃疡, 导致双侧小阴唇粘连, 引起排尿疼痛或困难 有时也可引起体温升高及白细胞增多 三 防治注意外阴清洁, 养成良好的个人卫生习惯 外阴部用 1:5000 高锰酸钾液坐浴, 每日 2 次, 坐浴后局部涂以抗生素软膏 有发烧及白细胞增高者, 可口服或肌注抗生素 中草药也有一定疗效, 原则为清热利湿, 解毒止痒 方剂 元参 15g 麦冬 9g 蒲公英 10g 紫花地丁 10g 栀子 9g 龙胆草 9g 白芍 12g 丹参 30g 灵脂 9g 香附 15g, 煎服, 每日一剂 滴虫性阴道炎 一 病因滴虫性阴道炎是最常见的阴道炎, 抗原体为阴道毛滴虫, 易在酸性较低的环境中繁殖 二 传染途径主要通过公共浴池 浴具 游泳池 便器 性交以及消毒不彻底的医疗器械等传染 三 临床表现

2 主要症状为白带增多, 分泌物刺激外阴皮肤可引起瘙痒 少数可侵犯尿道 膀胱, 而有尿频 尿急 尿痛, 甚至血尿等症状 滴虫能吞噬精子, 阴道分泌物可妨碍精虫的存活, 因而有时可引起不孕 少数患者阴道内有滴虫感染而无炎症反应, 可无症状, 称为 带虫者 妇科检查可发现阴道内有较多黄绿或灰黄色带泡沫的分泌物, 阴道黏膜充血, 重者可出现出血点 四 诊断多不困难 在玻片上加一滴生理盐水, 混入分泌物少许后作镜检, 如能发现有呈波形运动的毛滴虫, 即可确诊 室湿过低时滴虫活动力也减低, 可将盐水稍加温后再检查 必要时培养, 可提高阳性检出率 五 预防滴虫性阴道炎易于传播, 治疗后也易复发, 必须重视预防 ( 一 ) 加强卫生宣教, 注意个人卫生 ( 二 ) 公共浴室应设淋浴 浴盆 浴贴等用具有消毒 公共厕所以蹲式为宜 严格管理好游泳池, 有滴虫者必须治疗后方能入池 ( 三 ) 患者家属也应作检查, 发现有滴虫者, 应治疗 ( 四 ) 妇科检查用具应严格消毒, 避免交叉感染 六 治疗 ( 一 ) 局部用药初次治疗, 用肥皂液擦洗阴道, 继用 0.5%~1% 乳酸或醋酸冲洗阴道后再用药, 可提高疗效 无此条件时可用淡醋液坐浴 ( 半盆温开水加入经煮沸的食醋 2 汤匙 ) 常用药为灭滴灵 mg, 每晚置阴道深部, 连续 7~10 天为一疗程 亦可用中药苦栋皮 苦参 椿树皮根 蛇床子 苍术 黄柏各 15g, 每日一剂, 水煎用坐浴 ( 二 ) 全身用药灭滴灵 200mg, 每日 3 次,7 日为一疗程, 或 400mg 每日 2 次, 共 5 天 亦有用 1-2g 顿服者 ( 三 ) 治疗中注意事项为避免再次感染, 治疗期间, 内裤及洗涤用具应煮沸消毒 因治疗后易复发,

3 故经后 3~5 日应复查 无条件复查, 经后又出现症状者, 可重复治疗 久治不 愈者, 应检查本人及爱人尿液或前列腺液, 如发现滴虫, 应同时用灭滴灵口服治 疗 连续 3 次月经后检查白带滴虫阴性者, 方可认为治愈 霉菌性阴道炎 一 病因为常见的阴道炎, 多由白色念珠菌引起 该菌平时寄生于阴道内, 当阴道内糖厚增多 酸性增强时, 即迅速繁殖引起炎症, 故多见于孕妇 糖尿病患者及接受大量雌激素治疗者 如长期应用抗生素, 改变了阴道内微生物之间的相互抑制关系, 亦可使该菌大量繁殖而引起感染 二 临床表现及诊断外阴瘙痒或灼痛为主要症状, 急性期白带增多, 呈乳凝块或豆腐渣样 检查可见阴道黏膜上有一层白色黏稠或豆腐渣样分泌物覆盖, 擦净后可见黏膜充血红肿, 甚至有糜烂面及表浅溃疡 取分泌物置于滴有生理盐水玻片上作镜检, 可发现霉菌 多次检查皆为阴性而症状典型者, 可改用培养法 疑有糖尿病者应查尿糖及血糖 三 预防注意外阴清洁, 避免交叉感染 合理使用抗生素及激素 四 治疗 ( 一 ) 用碱性溶液如 2~4% 碳酸氢钠或肥皂水冲洗外阴及阴道, 改变阴道酸碱度, 使不利于霉菌生长 冲洗后, 再用制霉菌素片剂或栓剂塞入阴道内, 每次 10 万 ~20 万单位, 每晚一次,10~14 天为一疗程, 外阴再涂以 3% 的克霉唑软膏, 效果可更好 ;( 二 ) 可用冰硼片两片置入阴道, 每晚一次,7~10 天为一疗程 ;( 三 )1~2% 龙胆紫水溶液擦阴道, 隔日一次, 共 2 周, 注意勿用药过渡过频, 以免引起化学性皮炎或溃疡 ;( 四 )10% 硼砂甘油涂擦阴道及外阴亦有效, 可与龙胆紫间隔应用 顽固病例可口服酮康唑或克霉灵, 以消灭肠道念珠菌, 或外用咪康唑 治疗中禁性交, 每日更换洗净消毒之内裤 经期后复查

4 化脓性阴道炎 一 病因多见于老年妇女及幼儿, 由于卵巢功能不足, 雌激素水平低, 阴道上皮薄, 抵抗力弱, 而易受化脓性球菌的侵袭, 引起感染 二 临床表现及诊断白带增多, 黄水样或脓性, 或为血性分泌物, 可伴有外阴烧灼感或瘙痒 幼儿常见外阴红肿, 有脓性分泌物, 应注意有无阴道异物 老年妇女阴道黏膜蒌缩, 表现平滑充血, 有出血点, 脓性分泌物多, 亦称 老年性阴道炎 须排除滴虫 霉菌感染及生殖道恶性肿瘤 三 治疗老年患者治疗原则是增强阴道抵抗力及抑制细菌生长 可口服乙菧酚 0.125~0.5 mg 或将乙菧酚 0.5mg 每晚置入阴道一次,7~10 为一疗程 局部炎症明显者, 可同时加用抗生素, 如灭滴灵或用呋乙片 1 片 ( 含呋喃西林 50mg 和乙菧酚 0.25mg) 置于阴道内, 每晚一次,7~10g 天为一疗程 幼女可每日用高锰酸钾溶液冲洗外阴 2~3 次, 每日口服乙菧酚 0.05~ 0.1mg,5~7 日, 同时可向阴道内滴入相应的抗生素 如有阴道内异物, 应取出 前庭大腺炎 一 病因前庭大腺位于阴道口两侧, 开口在阴道前庭, 在性交 分娩或其他情况污染外阴部时, 病原体易于侵入而引起炎症 病原体多为葡萄球菌 大肠杆菌 链球菌及肠球菌等, 常为混合感染 多发生在生育期 二 临床表现与诊断急性前庭大腺炎首先侵犯腺管, 呈急性化脓性炎症变化, 局部有红 肿 热 痛 有时有坠胀及大小便困难的感觉及体温升高, 白细胞增高等全身症状 腺管

5 口往往因肿胀或渗出物凝集发生阻塞, 脓液不能外流形成脓肿, 称前庭大腺脓肿 局部可有波动感, 腹股沟淋巴结肿大 脓腔内压增大时, 可自行破溃 如破口大, 引流通畅, 炎症可较快消退痊愈 如破口小, 引流不畅通, 可反复发作, 常使患者行走坐卧不安 当急性炎症消失后, 腺管口阻塞, 腺内分泌液不能排出或脓液逐渐转为黏液而形成囊肿, 称前庭大腺囊肿 根据病史 自觉症状 及阴道口前庭大腺部位有红 肿 压痛的肿块, 或有波动感者, 可明确诊断 三 治疗急性期可用抗生素肌注或口服, 卧床休息, 局部热敷 坐浴或热疗法 脓肿形成后, 可在大阴唇内侧波动明显处作一弧形切口排脓 须注意排脓应彻底 较大的前庭大腺囊肿应考虑囊肿剥除术 目前多主张作造口术, 方法简单, 损伤少, 术后常能恢复腺体功能 子宫颈炎 子宫颈炎是生育年龄妇女的常见病, 分急性与慢性, 而以慢性者多见, 多由急性宫颈炎转变而来, 因分娩 流产或手术引起的子宫颈裂伤或外翻, 受到病原菌的侵袭所致 宫颈阴道部的鳞状上皮厚, 对炎症的抵抗力强, 而宫颈管的柱状上皮薄, 抵抗力弱, 易感染 一 病理 ( 一 ) 宫颈糜烂由于宫颈表面的鳞状上皮长期浸于碱性炎症分泌物中而剥脱, 很快由适应在碱性炎症分泌物中而剥脱, 很快由适应在碱性环境中生长的宫颈管内柱状上皮所代替 因柱状上皮薄, 可显露皮下血管, 宫颈表面乃呈红色, 通称宫颈糜烂 在炎症初期, 糜烂面光滑, 称单纯性糜烂 ; 反之, 可因腺体及间质增生, 表面凹凸不平, 呈颗粒状, 称颗粒状糜烂 ; 增生更显著者, 呈乳头状, 称乳头状糜烂 按糜烂面积大小, 可分为轻 中 重三度 轻度者, 糜烂面超过宫颈面积的

6 1/3, 中度者占 1/3~2/3, 重度者则在 2/3 以上 在宫颈炎的发展和愈合过程中, 可见于子宫颈阴道段的鳞状上皮和宫颈管内的柱状上皮相互移行的现象 这两种上皮的正常分界, 是在宫颈的外口 鳞状上皮因炎症而脱落, 柱状上皮乃移行覆盖 ; 在愈合过程中鳞状上皮又重新覆盖宫颈的表面 若鳞状上皮的生长不仅在宫颈表面, 并侵入宫颈管腺体, 使腺体的柱状上皮亦可鳞状上皮所代替, 称鳞状上皮化 ( 二 ) 宫颈腺体囊肿宫颈糜烂愈合过程中, 新生的鳞状上皮可覆盖宫颈腺管口或伸入腺管内, 将腺管阻塞 腺管周围的结缔组织增生或瘢痕形成, 也可压迫腺管使腺体分泌物的引流受阻, 潴留而形成囊肿 表现为多个青白色的小囊泡, 突出于宫颈表面, 内含无色胶冻状物 若感染, 小囊泡外观多呈白色或淡黄色 ( 三 ) 宫颈肥大长期炎症刺激, 宫颈可因充血 水肿 炎症细胞浸润及结缔组织增生等, 变得肥大 ( 四 ) 宫颈息肉宫颈内膜可因慢性炎症而出现局限性增生, 形成单个或多个带蒂的鲜红色息肉, 从宫颈管内或在宫颈外口突出, 直径多在 1cm 以下, 血管丰富, 触之易出血 二 临床症状及诊断主要为白带增多, 呈乳白色黏液样或呈黄色脓样, 有时可稍带血 重症者有时可引起腰骶部酸痛 用窥器检查, 可见各种类型病变 重度糜烂组织较脆, 易出血, 须与早期宫颈癌鉴别 三 治疗治疗前应先排除宫颈癌, 以免将早期癌误诊为炎症而延误治疗 宫颈息肉可先消毒后用长止血钳夹住其蒂部扭掉, 或用活检钳夹去, 断端出血可用棉球或沙布压迫, 多能止血 宫颈肥大及腺体囊肿, 一般不需治疗 如腺体囊肿较大, 可用粗针刺破, 挤出其中胶冻状物后再涂以碘酒, 或用电烙器先刺破, 放出液体后,

7 再烧灼囊壁组织 宫颈糜粒的治疗原则是, 采用各种方法破坏糜烂面的柱状上皮, 使其坏死 脱落, 便于新生的鳞状上皮长入, 覆盖肉芽面, 达到治愈目的 较为有效的方法为 : ( 一 ) 物理疗法适用于中度和重度糜烂, 是目前疗效较好 疗程最短的方法, 一般只需一次即可治愈 1. 电熨术用电熨头接触糜烂面, 使组织凝固, 形成痂皮, 约二周后痂皮开始脱落, 创面愈合一般需 6~8 周 手术应在月经净后 3~5 天进行 有附件炎者忌用 治疗后白带可暂增多或出血 如出血较多, 可用消毒纱布压迫止血,24 小时后取出 缺点是有时因疤痕收缩致宫颈狭窄 2. 冷冻疗法用液氮快速降温装置, 将探头置于糜烂面 1~3 分钟, 自然复温后取出, 使病变组织冷冻坏死 治疗后 2~3 周可流出很多水样分泌物 优点是出血及宫颈狭窄较少发生 3. 激光治疗激光使糜烂组织炭化结痂, 愈合过程同前两种治疗方法 物理疗法术后, 多有大量黄水样白带自阴道流出, 时间长短不一, 应保持外阴清洁, 一般需 6~8 周痊愈 在创面未完全愈合前, 应避免盆浴 性交和阴道冲洗 术后可每周复查一次, 观察愈合情况 注意有无宫颈狭窄, 如有, 可用探针轻轻扩张 ( 二 ) 药物治疗适用于轻度糜烂, 方法如下 : 1.10~30% 硝酸银溶液或 10% 碘酒用棉签粘药小心地涂抹患处, 用硝酸银后, 应以生理盐水涂抹, 使多余硝酸银成为无腐蚀性氯化银 每周 2 次,4~6 次为一疗程, 必要时可重复 2. 重铬酸钾液用棉签沾药小心地抹患处, 于月经净后上药一次, 在下次经后可重复一次,

8 对糜烂面较大者, 有时效果较好 涂药前, 先用 0.1% 新洁尔灭拭净宫颈黏液, 后穹窿置棉球 2 个, 防药物流下灼伤阴道黏膜 毕后取出棉球, 再用 75% 酒精棉签揩拭涂药区 ( 配方 : 重铬酸钾 10g, 浓硫酸 75ml, 加水至 100ml) ( 三 ) 手术对宫颈肥大 糜烂面深广且涉及颈管者, 及 ( 或 ) 疑有恶变者, 可作宫颈锥形切除 切下组织送病检 此法疤痕较小, 术后宫颈能保持原状 盆腔炎 盆腔炎是女性生殖器官及其周围结缔组织和盆腔腹膜, 受细胞侵袭发生炎症的统称 根据发病部位的不同, 有宫体炎 附件炎 ( 输卵管 卵巢炎 ) 盆腔结缔组织炎及盆腔腹膜炎等 可分急性及慢性两种 急性盆腔炎多发生于分娩 流产及生殖道手术后, 主要因消毒不严 细菌侵入 机体抵抗力弱而引起 有时则因经期或产褥期卫生注意不够造成, 也有时继发于阑尾炎 常见致病菌为链球菌 大肠杆菌 葡萄球菌 淋菌及厌氧菌 急性盆腔炎的病理改变 症状及治疗, 与产褥感染基本相同, 故从略 慢性盆腔炎慢性盆腔炎在妇科较常见, 多为急性盆腔炎治疗不彻底所致 有时可无急性盆腔炎史 当机体抵抗力降低时, 慢性盆腔炎患者可有急性发作 一 病理 ( 一 ) 慢性输卵管炎大都为双侧性, 输卵管黏膜可发生粘连, 管壁增厚 变粗, 伞端常闭锁, 并与周围组织粘连, 管腔内可有积脓, 或形成脓肿 有时可与卵巢粘连在一起, 形成输卵管卵巢脓肿 脓肿内脓液日久后可渐被吸收, 浆液性液体则继续自管壁渗出充满管腔, 形成输卵管积水或输卵管卵巢囊肿 ( 二 ) 盆腔结缔组织炎纤维组织增生 变硬, 宫旁组织增厚, 子宫与周围组织粘连 固定 二 临床症状及诊断

9 ( 一 ) 下腹痛 腰酸 下腹部坠胀疼痛, 腰骶部酸痛, 有时伴肛门坠胀感, 在劳累 性交后及经前 可加重 ; ( 二 ) 白带增多 ; ( 三 ) 痛经或月经过多 ; ( 四 ) 原发或继发不孕 检查可发现子宫后位或偏向一侧, 可能活动受限或固定, 一侧或双侧附件呈条索状增厚或有包块, 并有压痛 如有输卵管积水或输卵管卵巢囊肿, 在子宫的一侧可扪及活动受限的囊性包块 有盆腔结缔组织炎时, 子宫的一侧或两侧有片状增厚及压痛, 子宫骶骨韧带增粗 变硬 有压痛 有时患者症状较多, 但无明显体征 三 治疗慢性盆腔炎以中西医结合治疗或用 2~3 种方法综合治疗为好 ( 一 ) 抗生素及考的松宫腔注入 0.25% 氯霉素 100ml 中加入氢化考的松 250mg 山莨菪硷 50mg 阿托品 1mg, 将以上注入宫腔, 每次约 20ml, 每周二次 有助于消除输卵管炎及粘连, 对慢性盆腔结缔组织炎及附件炎亦有一定疗效 ( 二 ) 理疗促进盆腔血液循环, 改善组织营养, 对减轻症状及促使炎症的吸收消退有一定作用 常用者有超短波 红外线透热疗法及碘或钙离子透入疗法等 ( 三 ) 中草药以活血化瘀为治疗原则, 助以清热解毒, 随症加减 1. 压痛较明显或热象重者柴胡 9g 川楝子 9g 黄芩 9g 败酱草 24g 赤芍 9g 银花 12g 生苡仁 12g, 水煎服每日一剂 2. 增厚或肿块明显者丹参 15g 当归 9g 赤芍 9g 桃仁 9g 乳香及没药各 4.5g( 或三梭 莪术各 8g), 水煎服, 每日一剂

10 3. 腹部外敷用野菊花 栀子 白花蛇舌草 鱼腥草等研为末, 置布袋内蒸热 热敷下腹两侧 一次量可连用 3~5 日 4. 中药灌肠用红藤 败酱草 蒲公英 鸡跖草 紫花地丁各 24~30g, 加水煎成 100ml, 用导尿管插入直肠内 14cm 以上, 缓慢注入, 用 20 分钟注完后, 再卧床休息 30 分钟, 如能临睡前注入则更好 有炎性包块者加三梭 莪术 桃仁各 6g; 腹痛较重者加延胡索 香附各 12g; 腹中冷痛严重者, 加附子 9g ( 四 ) 组织疗法有助于炎症病变的吸收, 常用者为胎盘组织液 4ml 肌注, 每周 2 次,8 次为一疗程, 必要时重复 ( 五 ) 抗生素如压痛明显或有急性或亚急性发作时, 可酌情使用抗生素及其他消炎药物 ( 六 ) 手术治疗经长期保守治疗无效而症状明显, 或有较大的炎症肿块者, 可行手术切除, 切除范围以能获得彻底治愈为原则 对 40 岁以上的患者, 宜行全子宫及又侧附件病变部分的切除 手术时应尽量保留卵巢的健康部分, 尤其是年青者 闭经 闭经是妇科常见的一种症状, 可因全身或局部性病变引起 凡 18 周岁月经尚未来潮的, 称原发性闭经 ; 既往曾有过正常月经, 现停经 3 个月以上者称继发性闭经 ; 妊娠期 哺乳期 绝经后的闭经以及少女初潮后 1 年以内有闭经者, 称生理性闭经 一 病因和分类 ( 一 ) 子宫性闭经先天性阴道及 ( 或 ) 子宫缺如或发育不良均可引起原发性闭经 睾丸女性化 ( 男性假两性畸形 ) 是一种罕见的遗传性家族性疾病, 由于体表形态为女性, 常

11 因无月经而来妇科就诊 性染色体核型为 46,XY 过度的刮宫或严重的感染如结核等造成内膜损伤或粘连, 哺乳时间过长使子宫内膜萎缩等, 均可引起续发性闭经 ( 二 ) 卵巢性闭经因卵巢病变引起的闭经 先天性卵巢缺如或性腺发育不良 (Turner 氏综合征, 约占原发闭经者的 12%~20% 多由于性染色体异常所引起, 主要核型为 45 XO 由于性染色体异常, 卵巢不能正常生长和发育 因此, 卵巢呈条索状纤维组织 典型的临床特征为身材矮小 蹼颈 肘关节外翻 智力低下 后发际低及第二性征不发育等 继发闭经可因卵巢功能早衰 手术切除 放射治疗后以及卵巢男性化肿瘤等 后者可伴男性化特征, 如多毛及阴蒂肥大等 ( 三 ) 垂体性闭经发生在青春期前的垂体肿瘤可导致原发闭经 但多见于继发闭经患者 主要因垂体受损引起功能不全, 较常见于产后大出血伴休克 严重的产后感染或弥漫性血管内凝血 (DIC) 时, 致垂体前叶缺血坏死, 随之出现功能减退 闭经, 亦称席汉氏综合征 此症除影响 FSH 外, 还可累及 TSH 和 ACTH 的分泌, 因而还可出现其他相应的症状, 如消瘦 消化不良 畏寒 乏力 性器官萎缩 基础代谢低及毛发脱落等 垂体肿瘤可发生于蝶鞍内或外, 可因机械性压迫或因肿瘤本身的异常功能导致闭经 性机能减退及其他有关症状, 如视野障碍 头痛 泌乳和肢端肥大症等 ( 四 ) 下丘脑性闭经下丘脑受中枢神经系统控制, 过度精神紧张 忧虑 恐惧 生活环境改变, 均可引起中枢神经系统与丘脑下部功能失调, 出现闭经 特别是年轻妇女 卵巢功能尚不健全, 更易出现紊乱现象 常首先表现在排卵功能异常而出现闭经 多囊卵巢综合征多引起月经稀发或继发闭经, 由于月经失调 无排卵, 体内雌激素分泌过多, 可伴有不孕 多毛有肥胖等, 双侧卵巢呈多囊性增大, 可比正常大 1~3 倍, 有坚韧感 卵巢包膜肥厚, 皮质下出现多数发育不同程度的滤泡 子宫内膜呈不同程度的增殖状态 现多认为多囊卵巢是下丘脑 - 垂体功能障碍所引起的无排卵的结果, 以卵泡发育并停留在各个不同阶段为结局

12 其他如严重营养不良, 特别是神经性厌食症 消耗性疾病 严重贫血等, 都可影响下丘脑 GnRH 的合成分泌, 而引起闭经 长期服用某些药物如 : 利血平 氯丙嗪 眠尔通及避孕药等, 也可引起闭经 垂体瘤患者除影响 GnRH 合成分泌外, 还可使 PIF 及多巴胺受抑制, 出现闭经及泌乳, 称闭经泌乳综合征 ( 五 ) 其他内分泌腺异常肾上腺 甲状腺及胰腺等功能紊乱时也可影响月经 例如 : 肾上腺皮质功能亢进或减退 甲状腺功能亢进或减退以及糖尿病等, 都能通过丘脑下部影响垂体功能而引起闭经 二 诊断 ( 一 ) 病史首先区分原发闭经与继发闭经 对原发闭经者, 应了解其家族史, 生长发育史及有无因某种严重疾病影响其发育等 对继发闭经者应了解过去月经情况 闭经期限 闭经前有无诱因 诊治情况, 曾否用过内分泌治疗及对各种治疗的反应 健康状况及生育 生活和工作情况等 ( 二 ) 体检 1. 全身情况注意发育 营养 胖瘦 精神状态 智力与第二性征发育以及毛发多少与分布 乳房有无乳汁分泌等 必要时查视野 蝶鞍断层摄片 CT 检查 染色体核型分析 腹腔镜检及有关内分泌检查等 2. 妇科检查注意外阴发育情况, 有无畸形及内生殖器有无异常等 疑有宫颈 宫腔粘连者, 可用子宫探针探测是否通畅, 或做碘油造影 必要时作阴道 宫颈黏液涂片及 / 或内膜活检等, 以初步了解性激素水平 ( 三 ) 内分泌检查除外器质性病变后, 可按以下步骤作有关内分泌方面的检查 1. 孕激素试验此系检测内源性雌激素水平, 以评价体内雌激素水平及生殖道的完整性 单独用孕激素做试验, 方法 : 黄体酮 20mg, 每日肌注一次, 连续 5 天 ; 或口服甲孕酮 10mg, 每日一次, 连服 5 天, 观察有无撤药性出血 用药后 2~7 天出现撤

13 药性阴道出血者为阳性反应, 表示生殖道发育正常, 子宫内膜的功能存在, 已受雌激素充分作用, 因而对黄体酮能产生分泌期变化 同时说明 性腺轴 的功能基本上存在, 但可能不够完善而不排卵 阴性反应不能除外子宫及生殖道异常, 需作雌 - 孕激素试验, 以进一步明确诊断 有条件时可测定血生乳素, 如正常, 可初步除外垂体肿瘤 如高于正常, 特别是有泌乳情况时, 应行蝶鞍层摄片, 排除肿瘤可能 必要及可能时, 可作 CT 检查, 以发现垂体微小肿瘤 2. 雌 - 孕激素试验孕激素试验阴性者, 可能系内源性雌激素水平不足, 内膜受雌激素刺激生长不够所致 可每日口服已烯雌酚 1mg, 连服 21 天 ; 也可用苯甲酸雌二醇, 每 3 天肌注 2mg, 连用 7 次, 最后 5 天肌注黄体酮每天 20mg 停药后有出血者, 说明体内雌激素水平不足, 病变多在卵巢部位以上, 需进一步寻找病因 停药后无出血者表明病变在子宫内膜 3. 垂体促性腺激素测定雌激素撤药出血试验阳性者, 示体内雌激素水平低下, 应进一步区分系因卵巢本身受抑或因下丘脑 - 垂体功能障碍所致 可用放免法或生物法测定促性腺激素 (FSH LN) 的水平 LH 低下 (<5IU/L) 或认为系促性腺激素合成分泌不足, 病因可能在垂体或下丘脑 FSH 上升 (>40IU/L) 则多与卵巢功能衰退有关 FSH 值在 5~30IU/L 之间者, 提示卵巢有滤泡存在 4. 垂体兴奋试剂如促性腺激素低于正常或在正常低限范围内, 应辨别病变是在垂体还是在下丘脑 可用促性腺激素释放激素 (GnRH) 作垂体兴奋试验来加以区分 方法 : 试验前测 LH, 然后静滴 LHRH100μg4 小时, 每 及 120 分钟各抽血测 LH 下丘脑功能障碍者, 在滴注 30~45 分钟 LH 上升,60~90 分钟时下降, 2~4 小时内可有第二次上升, 并能维持约 4 小时 垂体功能有缺陷时,LH 虽有第一次上升, 但不能维持很久, 即使继续用药, 也不出现第二次上升现象, 说明垂体合成 LH 的功能受到限制 如因下丘脑受损而垂体有惰性时, 开始滴药时可无反应, 但在 2 小时左右可出现延迟反应 三 治疗

14 ( 一 ) 对症治疗加强身体锻炼, 合理安排生活 工作 避免精神紧张, 消除不良刺激 ; 增加营养, 去除慢性病灶, 消除患者顾虑, 增强信心 哺乳期过长使子宫萎缩者, 应立即停止哺乳 对引起闭经的器质性病变, 应予治疗 ( 二 ) 激素治疗 1. 调整月经周期使用性激素促成撤药性出血, 起到精神治疗目的 雌 - 孕激素序贯疗法 ( 人工周期 ): 对体内雌激素水平不足, 先天性性腺缺如性腺发育不良或卵巢以上部位病变, 均可用此法 一方面可使子宫内膜能合乎生理性剥脱, 另一方面能刺激卵巢及垂体间的正常反馈机制 用法 : 乙烯雌酚 0.5~1mg, 每日一次, 连续 21 天, 后 5 天每日肌注黄体酮 20mg 停药 2~7 天内发生撤药性出血, 从出血第 5 天起再开始第一个周期治疗, 用药同上, 重复 3~ 6 个周期 2. 诱发排卵在调整月经周期后, 采用诱发排卵 方法很多, 大多数促排卵药物的效果与体内雌激素水平有关 (1) 克罗米芬 ( 氯菧酚胺 ) 是一种非甾体制剂, 其作用尚未明确, 可能作用于下丘脑部位, 与雌激素竞争受体 刺激内源性 LHRH 释放, 促进垂体分泌 FSH 及 LH, 诱发排卵 适用于体内有雌激素而无排卵者 其排卵率及受孕率与体内雌激素水平有关 ; 对雄激素水平低落 子宫萎缩者, 宜先用小量雌激素后, 可增加排卵成功率 用法 : 克罗米芬 50mg, 每日一次, 连服 5 天, 从月经周期第 5 天或黄体酮引起的撤药性出血第 5 天开始服用, 停药后 3~8 天排卵 若无排卵, 可于用药第 20 天加用黄体酮 20mg, 每天肌注一次, 连续 5 天, 使发生撤药性出血 出血后第 5 天开始第二周期治疗, 但克罗米芬可加大量至 100mg, 连服 5 天 若仍无排卵, 应改用其他药物或与其他药物合并使用 例如克罗米芬加绒毛膜促性腺激素 (hcg): 用克罗米芬后第 3~4 天加用 hcg5000iu, 肌注一次, 目的是为了人工造成或加强 LH 高峰 连续观察 5~6 个周期 治疗期间应测基础体温, 以观察有无排卵 (2) 促卵泡成熟素 (hmg): 刺激卵泡发育, 分泌雌激素 适用于垂体功能不

15 全, 促性腺激素水平低落而卵巢反应功能正常者 hmg(1 支含促卵泡成熟 75IU; 黄体生成激素 75IU( 每日肌注一支, 连续 7~14 天 可使雌激素分泌明显增高, 诱发 LH 分泌而致排卵 用药时观察宫颈黏液结晶,5 天内无结晶出现, 可酌情增加药量 同时测定尿雌激素及 B 超监测卵泡发育, 若宫颈黏液出现典型单齿状结晶 尿雌激素总量达 50~100mg/24 小时, 卵泡直径达 20mm 时, 可肌注 hcg3000~5000iu, 连续 3~4 天,hMG 使用过量可产生腹痛 头痛及卵巢增大, 甚至囊性变成破裂, 遇此情况需停药 (3) 黄体生成激素释放激素 (LHRH) 适用于内源性 LHRH 不足所造成的闭经及垂体反应正常, 滤泡发育良好者 排卵作用强 对垂体性 卵巢性闭经无效 用法 : 模拟 LH-RH 的脉冲工释放生理现象, 采用间歇性小剂量给药 静脉或皮下每 60~90 分钟注入 5~10μgLHRH, 效果良好 ( 三 ) 中医中药治疗祖国医学将闭经分为肾虚 寒湿凝滞 气血亏损 气滞血瘀 痰湿及血枯六型, 可根据病症辨证施治进行治疗 痛经 月经前 后及行经期间, 可有轻度下腹疼痛 坠胀 腰酸 乳房胀痛及乏力等感觉, 属生理现象 如下腹及腰痛较剧, 严重时伴有恶心 呕吐 四肢冷, 影响正常工作及学习时, 称痛经 痛经为妇科常见症状之一, 尤其多见于未婚青年妇女 痛经分原发性和继发性两种, 原发性痛经指生殖器官无明显器质性病变的痛经, 常发生在月经初潮或初潮后不久, 多见于未婚或未孕妇女 继发性痛经指生殖器官有器质性病变, 如子宫内膜异位症 盆腔炎症等引起的痛经 一 病因 ( 一 ) 原发性痛经病因目前尚未完全明了 初潮不久后后即出现痛经, 有时与精神因素密切相关 也可能由于子宫肌肉痉挛性收缩, 导致子宫缺血而引起痛经 多见于子宫发育不良 宫颈口或子宫颈管狭窄 子宫过度屈曲, 使经血流出不畅, 造成经血潴留, 从而刺激子宫收缩引起痛经 有的在月经期, 内膜呈片状脱落, 排出前子宫

16 强烈收缩引起疼痛, 排出后症状减轻, 称膜性痛经 原发性痛经多能在生育后缓解 原发性痛经的病理机制与子宫内膜的前列腺素有关 已测知子宫内膜中前列腺素含量最高, 痛经患者子宫内膜及血中前列腺素含量高于正常妇女 前列腺素 PGE2 有抑制子宫收缩作用,PGE2a 可刺激子宫肌肉收缩, 使子宫张力升高 当 PGE2 下降或 PGE2a 增高时, 痛经加剧 同一妇女在不同月经周期中前列腺素含量也不同, 但其含量与疼痛有一定关系 ( 二 ) 继发性痛经多见于生育后及中年妇女, 因盆腔炎症 肿瘤或子宫内膜异位症引起 内膜异位症系子宫内膜组织生长于子宫腔以外, 如子宫肌层 卵巢或盆腔内其他部位, 同样有周期性改变及出血, 月经期间因血不能外流而引起疼痛, 并因与周围邻近组织器官粘连, 而使痛经逐渐加重, 内诊可发现子宫增大较硬, 活动较差, 或在子宫直肠陷窝内扪及硬的不规则结节或包块, 触痛明显 二 治疗通过病史及全身 局部检查, 寻找可能引起痛经的病因后, 作如下处理 : ( 一 ) 一般处理进行必要的卫生常识宣教, 消除焦虑 紧张和恐惧, 解除精神负担 及时治疗全身慢性疾病 发育不良 体质虚弱者应设法纠正 开始体育锻炼, 增强体质 经期避免剧烈运动和过度劳累, 防止受寒, 注意经期卫生 ( 二 ) 前列腺素合成酶抑制剂为减少前列腺素的释放, 可于经前 3~5 天口服消炎痛 25mg, 或乙酰水扬酸 0.3g, 或甲氯灭酸 250mg, 均每日 2~4 次, 可能有显效 ( 三 ) 针灸治疗痛经发作时, 针 ( 或灸 ) 主穴 : 气海 合谷 三阴交 ; 配穴 : 关元 子宫 足三里 先针主穴, 强刺激, 留针 10~15 分钟 疼痛不止加配穴或灸气海 关元 ( 四 ) 性激素治疗 1. 抑制排卵由于痛经主要发生在有排卵周期, 可试服避孕药 Ⅰ 或 Ⅱ 号, 以抑制排卵, 用

17 法同避孕方法, 可能减轻症状 也可口服安宫黄体酮 5~10mg/ 日 炔诺酮 2.5~ 5mg 或甲地孕酮 4~8mg, 每日一次, 月经第 5 日开始服用, 连服 20~22 天, 共 3 个周期 对子宫内膜异位症及年较长者均可使用 2. 雌激素常用于子宫发育欠佳者 每晚服用已烯雌酚 1mg, 月经周期第 5 天开始服用, 连服 20 天, 重复三个周期 此法能抑制排卵, 亦能促使子宫发育, 但应随访 3. 孕激素治疗膜性痛经 通过补充孕激素, 使与雌激素重新恢复平衡, 月经期子宫内膜得以按正常情况以碎片状剥脱, 可减轻子宫因痉挛性收缩所造成的疼痛, 自月经第二十一天起, 肌注黄体酮 20mg/ 日, 共 5 次 ( 五 ) 止痛解痉下腹置热水袋, 酌服索米痛 可待因或颠茄合剂, 必要时注射阿托品 0.5mg 最好不用或少用杜冷丁 吗啡等, 以防成瘾 ( 六 ) 对症治疗宫颈口小或颈管狭窄病人, 试月经前用宫颈扩张器, 缓慢地按顺序扩至 6~ 7 号, 使经血畅流, 并能减低宫颈口周围交感神经纤维的感受能力而达到治疗痛经的目的 必要时可连续进行 2~3 周期 ; 子宫后倾后屈者, 可试胸膝卧位, 每日 1~2 次, 每次 10~15 分钟 不孕症 生育年龄的妇女, 婚后同居二年以上未采取避孕措施而不育者, 称原发不孕 曾经生育或流产后 2 年以上未再受孕, 为继发不孕 不孕是一症状, 应寻找原因, 进行治疗 一 病因夫妇任何一方或双方, 有全身性或性器官疾病者, 均能导致不孕 女方不孕的主要原因为 : ( 一 ) 全身性疾病严重慢性病及内分泌失调等

18 ( 二 ) 生殖器官疾病为不孕症的最常见原因 1. 发育异常子宫发育不良及畸形, 先天性无阴道 阴道横膈等可影响性交或阻碍精子的进入 2. 炎症阴道炎 宫颈炎, 将改变阴道酸碱度, 不适于精子生存, 子宫内膜炎可影响受精卵着床 ; 输卵管炎引起的管腔闭塞将妨碍受精 3. 肿瘤子宫肌瘤有时可堵塞或压迫输卵管, 减少受孕机会 ; 黏膜下肌瘤及壁间肌瘤可引起内膜变化, 妨碍受精卵植入 4. 卵巢功能障碍主要为不排卵, 或黄体功能不良 二 诊断 ( 一 ) 精液检查女方的检查较男方复杂 对女方作系统检查前, 应先检查男方, 主要进行生殖器及精液检查, 精液量正常约 3~5m1, 每一高倍视野下白细胞不超过 5 个, 每 ml 含精子 6000 万以上, 其中畸形者在 10% 以下,80% 的精子在 2 小时内仍应保持正常活动力 ( 二 ) 女方检查 1. 病史包括月经史 性生活史及盆腔疾病史 2. 全身检查注意营养 第二性征的发育及甲状腺情况, 必要时测基础代谢率 3. 妇科检查注意生殖器官发育情况及有炎症 肿瘤等 4. 排卵功能测定 (1) 于月经前 1~2 天, 或经期头 12 小时内, 取子宫内膜, 检查有无分泌期变化, 决定有否排卵, 同时排除内膜病变

19 (2) 宫颈黏液结晶检查 (3) 基础体温测定 (4) 输卵管通气和通液术用以测定输卵管畅通与否 经通气装置, 注入空气, 或用注射器缓缓注入空气 20~40ml 如输管通畅, 可在下腹两侧用听诊器听到气体通过输卵管的声音, 然后让患者或起 10~20 分钟后, 因腹腔的气体上升, 刺激横膈膜神经末梢, 通过膈神经可引起一侧 1 或双侧肩痛, 如透视, 可见隔下有游离气体 输卵管通液术系经通气装置注入与体温相近之生理盐水 20ml, 缓慢注入, 如注入无阻力, 无外溢, 患者无胀感, 回抽注射器内的生理盐水不超过 2ml, 则为通畅, 否则为梗塞 通气应在月经完毕的 4~7 天内进行 过早易引起空气栓塞或感染, 过晚则内膜增长, 可阻塞输卵管内口, 影响试验的准确性 注入气体的压力, 一般不应超过 16KPa(120mmHg) 阴道炎 宫颈炎 附件炎及全身情况不佳者, 不宜施行, 以防感染 (5) 子宫输卵管碘油造影术有条件及必要时可采用 在透视下将碘油注入宫腔, 通过输卵管而最后进入腹腔 在 X 线照片上可以观察输卵管通畅程度或阻塞部位, 同时可观察子宫腔形状 大小及有无畸形或其他病变等 (6) 交合试验性交后 2 小时内检查子宫颈黏液, 如每一高倍视野内有 10 个以上活动正常精子, 说明精子有能力穿过宫颈黏液进入宫腔, 不孕原因系在宫颈以上 本试验应选择在排卵期进行 三 治疗应根据检查中发现的原因进行治疗 ( 一 ) 积极治疗生殖道急 慢性炎症 ( 二 ) 输卵管不通畅者, 可行组织疗法, 或反复通液, 有时可将轻微粘连分开, 但必须严格无菌操作 也可宫腔注射抗生素 激素 注射液, 效果更好 少数可考虑手术纠正 ( 三 ) 子宫发育不良者, 可用雌激素及甲状腺素等以促进发育 ; 子宫颈管狭窄者, 可试宫颈扩张术

20 ( 四 ) 月经失调者, 可用中西医结合治疗, 以调整周期, 促进排卵 ( 五 ) 基础代谢率低者, 给甲状腺素 ( 六 ) 有先天性畸形者, 尽量纠正, 有肿瘤者切除之 ( 七 ) 忌性交过频, 可根据基础体温, 于排卵期性交 ( 八 ) 对较重的结核病 心脏病及肾炎等患者, 应积极治疗, 暂不考虑生育 ( 九 ) 人工授精 试管婴儿, 对丈夫无精子者可利用精子库的精子注入患者宫腔达到受孕目的, 称人工授精 ; 对输卵管不通或无卵巢者可先在体外人工授精, 再将胚胎移植到患者宫腔内为试管婴儿 遗传咨询 遗传咨询是对遗传病患者或有患遗传病风险的亲属, 就此病的转归 发病或遗传的概率及其预防或缓解的方法提供意见的过程 遗传咨询是预防遗传性疾病的一种手段, 它必须建立在正确诊断的基础上 通过家族中首先发现的病人即先证者着手, 进行耐心细致的家系调查, 作好家谱分析, 估计其遗传形式和子代的发病可能性, 并结合计划生育和婚姻指导给予必要的劝告 在严重的遗传性疾病中, 其子代危险率如果等于或大于 10% 时, 通常不应再有孩子 一 遗传咨询主要内容遗传咨询的主要内容诊断 对患者作出临床拟诊根据病案确诊熟悉罕见的遗传病风险估算 记录家族史识别特殊的遗传方式与其他资料综合, 估算最后风险率交谈 充裕的时间交谈的能力咨询的时机相应的措施 是否有现成治疗方法其他预防措施介绍有关疾病性质的知识二 咨询的对象 ( 一 )35 岁以上的孕妇 ; ( 二 ) 生过一胎先天性畸形儿者 ; ( 三 ) 有原因不明的流产史 死胎史及新生儿死亡史的夫妇 ; ( 四 ) 先天性智力低下者及其血缘亲属 ; ( 五 ) 有遗传病家族史的夫妇 ; ( 六 ) 有致畸因素接触史的孕妇 ;

21 ( 七 ) 原发性闭经和原因不明的继发性闭经 ; ( 八 ) 生育过母儿血型不合引起核黄疸致新生儿死亡者 ; ( 九 ) 近亲婚配者 三 咨询步骤 ( 一 ) 明确诊断 1. 病史 : 应注意以下几点 :1 区别与遗传病有类似临床表现的非遗传性疾病, 如妊娠期病毒感染所致的畸形, 分娩损伤造成的某些后遗症 2 注意患者的发病情况, 某些遗传性疾病在出生时并不发病, 而是在较晚的时候表现出症状 3 注意患者血缘亲属与非血缘亲属的发病情况 4 作家系调查与分析 2. 临床检查 : 如多基因遗传病主要靠临床检查 3. 实验检查 : 如先天性代谢病和血红蛋白病的实验室检查 4. 细胞染色体核型分析 根据以上各项检查进行综合分析, 作出正确诊断 ( 二 ) 确定遗传方式遗传病的遗传方式一般分为 : 1. 染色体病 : 由染色体数目和结构异常所引起的疾病 又分常染色体病 性染色体病和携带者 2. 单基因遗传病 : 主要受一对基因所控制, 其遗传方式亦称孟德尔式遗传 这种遗传病又分常染色体显性或隐性遗传 X 连锁显性或隐性遗传 Y 连锁遗传 3. 多基因遗传病 : 有一定的遗传基础, 有家族倾向, 其遗传形式是几对基因或环境因素共同作用的结果 目前已知遗传病的遗传方式多已明确, 故诊断明确后, 遗传方式亦可确定 ( 三 ) 推算再发危险率 四 遗传性疾病的再发危险率 ( 一 ) 染色体异常疾病再发危险率 1. 常染色体畸变 (1) 唐氏综合征本征是一种较常见的染色体异常疾病, 为了预防病儿的出生, 应详细了解母亲的年龄, 先前是否生育过唐氏综合征的病儿以及有关的染色体核型等 在唐氏

22 综合征病儿的染色体核型中, 约 95% 为 21- 三体型 3% 为易位型, 可表现为 D/G 易位和 G/G 易位 约 1% 的病儿为症状不典型的嵌合型, 即含有 46 个染色体和 47 个染色体的混合细胞 21- 三体型的唐氏综合征发病率和母亲年龄有密切关系 30 岁以下的母亲如已生育过一个唐氏综合征的病儿, 其第二个孩子发病的可能性约为 3% 易位型的唐氏综合征与母亲年龄无关, 大量资料证明, 在各种类型唐氏综合征的病人中, 大约 1% 的双亲为易位杂合子, 就 D/G 易位来说, 当母亲为平衡型杂合子时, 子女患病的可能性为 10% 当父亲是 D/G 平衡型杂合子时, 则子女患病的可能性为 5%, 而在 D/G 易位杂合子的双亲, 其子女患病的可能性为 100% (2) 其他常染色体三体畸变除了 21- 三体畸变外, 还有两种常染色体三体畸变可累及活产婴儿, 即 18- 三体和 13- 三体 至今尚未见到在一个家庭中有一个以上的这类病儿的报道 2. 性染色体畸变性染色体异常病人的遗传咨询必须配合进行各种诊断性试验 染色体核型分析 口腔黏膜涂片的 X 小体检查 Y 染色体荧光技术和皮肤纹理分析等检查 性染色体异常病人往往有轻度家族性, 但同胞中再发同样疾病的可能性是很低的, 它可以和其他染色体异常疾病一样作产前诊断 ( 二 ) 单基因遗传病再发危险率 1. 常染色体显性遗传常染色体显性遗传病常见有马奋综合征 家族性多囊肾 多指 ( 趾 ) 畸形 软骨发育不全 成骨不全 先天性肌强直 遗传性球形红细胞增多症等 常染色体显性遗传的传递方式 常染色体显性遗传病的遗传特征是 : (1) 致病显性基因在常染色体上, 遗传与性别无关 (2) 病儿双亲中往往有一个病人 (3) 子代中有 50% 机会得病 2. 常染色体稳性遗传常染色体隐性遗传病常见有白化病 苯丙酮尿症 半乳糖血症 婴儿黑蒙性白痴 肝豆状核变性 糖元累积病 粘多糖增多症 Ⅰ 型等绝大多数先天性代谢异

23 常疾病 常染色体隐性遗传的传递方式 常染色体隐性遗传病的遗传特征是 : (1) 致病隐性基因在常染色体上, 遗传与性别无关 (2) 病儿双亲是表现型正常的致病基因携带者 (3) 子代中有 25% 机会得病,50% 为表现型正常的致病基因携带者,25% 完全正常 (4) 近新婚配, 子女得病的机会明显增加 3.X- 连锁显性遗传这种遗传形式比较少见 临床上常见的有遗传性肾炎 抗维生素 D 佝偻病等 10 多种 X- 连锁显性遗传的传递方式 X- 连锁显性遗传病的遗传特征是 : (1) 病儿双亲中往往有一个是病人 (2) 子代得病机会为 50%, 决无父子相传 (3) 女婴发病多于男婴, 但症状较男婴轻 4.X- 连锁隐性遗传 X- 连锁隐性遗传病常见有血友病 A 血友病 B 6- 磷酸葡萄糖脱氢酶 (G-6-PD) 缺乏症 红绿色盲 假性肥大型肌营养不良 先天性丙种球蛋白缺乏症等 X- 连锁隐性遗传的传递方式 X- 连锁隐性遗传病的遗传特征是 : (1) 男性病儿的母亲必为隐性基因携带者 (2) 遗传通常由母系而来, 不可能有从男到男的传递 (3) 男婴中一半正常, 一半为病人, 而女婴中一半正常, 一半为携带者 ( 三 ) 多基因遗传病再发危险率多基因遗传病有一定的遗传基础, 且往往有家族性的倾向, 但是他们的遗传形式不是取决于一对基因, 而是几对基因或环境因素共同作用的结果, 因而在这些遗传特征中往往出现累积作用, 同一家族中与一般的群体相比有较高的再发

24 率 多基因遗传受环境因素的影响较大, 用遗传度表示遗传因素和环境因素的相互作用, 以 % 表示之 如果遗传度小, 则表示遗传因素作用少, 而主要是环境因素在起作用, 当遗传度为零时, 则遗传因素不起作用 反之, 如果遗传度大, 则表示主要是遗传因素在起作用 当遗传度大于 60% 时, 则一般认为该病的遗传作用大, 否则认为小 围产期中常见的多基因遗传病的遗传度分别如下 : 唇裂 + 腭裂 76%, 先天性幽门狭窄 75%, 脊柱裂和无脑儿 60%, 先天性心脏病 35% 其他的一些多基因病遗传度如哮喘 80%, 早期糖尿病 75%( 晚期 35%), 胃溃疡 37% 多基因遗传有下列特征 : (1) 先天畸形为多基因遗传, 在新生儿中发病率约为 1%, 其再发病率较低, 多在 10% 以下, 常为 5% 或更少, 但其受累同胞的再发率约为人群发病率的平方根, 如人群中的发病率为 1/1000( 先天畸形足 唇裂 腭裂 ), 则其同胞再发的危险性为 1/1000, 即 3% 左右 (2) 一个家庭中如果已有两个小孩受累, 则以后再发生畸形的危险性明显增加, 如一个病人发病, 其以后再发的危险性仅为 5%, 而当这个病儿受累后, 则再发的危险性增加到 12~15% 而且畸形越严重, 则其再发的危险性越大 (3) 先天畸形, 往往多见于一个性别, 如 70% 的无脑儿见于女性,80% 以上的幽门狭窄见于男性 围产期中常见的多基因遗传畸形和疾病的发病率 围产期中常见的多基因遗传畸形和疾病的发病率病名 群体发病率 (%) 病人第一级亲属发病率 (%) 双亲之一发病子代发病率唇裂 + 腭裂 腭裂 先天性髋脱臼 脊柱侧凸 畸形足 脊柱形 ~5 无脑儿 ~5 先天性幽门狭窄 0.3 男 2 女 10 男 5 女 20 先天性巨结肠 0.02 男 2 女 8 男 - 女 - 先天性心脏病 ( 各型 ) 五 遗传性疾病的预防遗传性疾病系由遗传物质异常所引起, 怎样避免生育遗传物质异常的婴儿是

25 预防遗传性疾病的关键问题 现阶段应做好避免近亲结婚 : 预防患病个体出生, 并发症状发生, 检出携带者等预防措施, 以减少遗传病的发病率, 促进胎儿和新生儿正常生长发育 ( 一 ) 避免近亲结婚根据遗传病的发病原理, 在一个有遗传病个体的家族内随着家族内个体数的一代比一代增加, 致病基因有扩散的趋势, 近亲婚配将使患病个体数增加 所以, 尽量避免近亲结婚对预防遗传病是一条很重要的途径, 从根本上来说, 避免近亲婚配就是预防形成生长发育为患病个体的受精卵 有资料说明近亲婚配和非近亲婚配对子女健康的影响有明显的区别 近亲配婚和非近亲婚配对子女健康影响的比较项目婚配方式 对数 双亲平均年龄 子代数 20 岁前子代死亡数 患遗传病子代数近亲婚配 ( 岁 ) 非近亲婚配 ( 岁 ) 苯丙酮尿症是常染色体隐性遗传病, 人群中致病基因的携带率为 1/50, 在随机婚配的情况下, 子女患病的可能性为 1/50 1/50 1/4=10,000; 如携带者与一般人群婚配, 其子女患病的可能性为 1/50 1/4=1/200; 如果携带者与一个表型正常的近亲婚配, 其子女患病的可能性明显增加为 1/8 1/4=1/32 这是由于表亲婚配有 1/8 共同基因来自同一祖辈, 而且他们共同缺陷的基因不止一个, 所以婚配后子代患有各种不同的遗传病 另外, 在多基因遗传病中, 近亲婚配子代受累的机会也比随机婚配增加, 因此应尽量避免近亲结婚, 提倡优生 ( 二 ) 预防患病个体的出生为了预防畸胎的发生, 应强调孕妇在妊娠早期积极预防病毒感染, 避免应用某些已证明可致胎儿畸形的药物和放射线照射 大量事实证明, 先天性心脏病 小头畸形 脑积极水等可由风疹病毒 弓形体 巨细胞病毒感染所引起 中枢神经系统发育异常 食道闭锁 唇裂则可由流感病毒引起 唐氏综合征可能与传染性肝炎病和肝炎相关抗原 (HAA) 有关 要预防患病个体的出生还应该明确某种遗传病的具体遗传形式及其子代患病的可能性, 然后采取相应的措施 例如 : 血友病 A 和先天性肌营养不良, 它们都是 X- 连锁隐性遗传病 女性隐性致病基

26 因携带者所生的男孩, 可能一半发病, 一半正常, 当预测胎儿性别为男胎时, 可建议流产 加强产前诊断, 可避免畸胎的形成和出生 ( 三 ) 预防症状的发生这是在患病个体已经出生之后, 为预防某些临床症状的发生和加重所采用的方法 例如 : 对已确诊的半乳糖血症病儿在出生后应避免以乳类食品喂养, 这样可以不发生症状, 使病儿生长发育良好 如发现食用乳类食品后出现症状的病儿, 则应立即停食乳类食品, 也可控制症状的发生和加重 对 G-6-PD 缺乏症病儿, 应禁用樟脑 维生素 K 伯氨喹啉 匹拉米洞 非那西丁等药物, 可以预防溶血症的发生 ( 四 ) 检出携带者生化遗传学的发展已经提供了可以检出某些遗传病的携带者的方法 例如 : a1- 抗胰蛋白酶缺乏症, 家族内的个体可以采用抑制胰蛋白酶的分解活动, 来检出携带者 正常人 1.1mmg 的胰蛋白酶被每 ml 正常人血清所抑制, 病人则往往缺乏或明显低下, 而携带者则处于两者之间 同样, 对 G-6-PD 缺乏症家族内的个体可以进行高铁血红蛋白还原试验和红细胞血红蛋白洗脱检查来检出携带者 又如, 对苯丙酮尿症家族内的个体可口服一定量的 L- 苯丙氨酸, 然后检查血浆苯丙氨酸含量或测定尿中苯丙氨酸含量, 在坐标纸上画出曲线并与正常人和病人的曲线加以比较鉴定, 检出携带者 如果在结婚前就能检出携带者, 即可预测婚后生育子女患病可能性的大小, 并采取相应的措施 六 遗传性疾病的治疗从遗传病的发病过程看, 有关遗传性疾病的防治可从 4 个方面来探讨 :( 一 ) 基因水平 ;( 二 ) 酶水平 ;( 三 ) 代谢水平 ;( 四 ) 临床水平 一般来说, 遗传病发展到临床水平时, 对已形成的临床症状已无法预防, 治疗往往也为时太晚 所以应当从第三 第二甚至第一水平进行识别 控制, 是最为理想的 从基因水平识别突变致病基因, 并人为地改变异常基因的根治遗传病的工作, 称基因工程或基因治疗 目前此水平在临床的尚难广泛应用, 如从第二 第三水平上早期作出正确诊断, 从而通过控制饮食或其他措施, 调节代谢的平衡, 达到治疗和预防遗传病的发病, 这种控制或改变环境因素的防治方法, 叫做环境工程

27 环境工程防治遗传性疾病的关键 :(1) 出生前即予确诊, 进行产前治疗或在出生后开始治疗 (2) 典型症状出现前予以确诊, 尽量治疗 其治疗方法 :(1) 饮控制疗法 : 如蚕豆病禁食蚕豆及禁止使用非那西丁等药物, 可控制发病 (2) 药物治疗 ;(3) 酶的补充 替代 ;(4) 手术治疗 ;(5) 对症治疗等 就目前的治疗水平看, 预防才是最根本的治疗措施 功能性子宫出血 功能性子宫出血, 简称功血, 是一种常见的妇科疾病 是指异常的子宫出血, 经诊查后未发现有全身及生殖器官器质性病变, 而是由于神经内分泌系统功能失调所致 常表现为月经周期不规律 经量过多 经期延长或不规则出血 根据排卵与否, 通常将功血分为无排卵型及排卵型两大类, 前者最为多见, 约占 80%~ 90%, 主要发生在青春期及更年期, 后者多见于生育期妇女 一 临床类型与特征 ( 一 ) 无排卵型功血正常月经周期有赖于中枢神经系统控制, 下丘脑 - 垂体 - 卵巢性腺轴系统的相互调节及制约 任何内外因素干扰了性腺轴的正常调节, 均可导致功血 青春期功血是以性腺轴的功能与调节不完善为主要原因 由于下丘脑周期中枢延迟成熟, 仅有下丘脑持续中枢发挥作用, 其结果使垂体分泌 FSH 多于 LH, FSH 的分泌使卵泡发育, 发育中的卵泡分泌雌激素, 但垂体对雌激素的正反馈刺激缺乏反应, 使月经中期无 LH 高峰出现, 故无排卵发生 长期大量雌激素作用, 使子宫内膜过度增生, 而发生无排卵型功血 尤其在精神紧张 过度劳累或因其他因素影响下, 更易引起功血发生 更年期功血主要因卵巢功能衰退, 性激素对下丘脑及垂体的正反馈作用消失, 垂体分泌 FSH 及 LH 增高, 缺乏 LH 中期高峰, 不能排卵, 子宫内膜发生增生过长而引起无排卵型功血 无排卵型功血的临床特点 : 因为无排卵, 故无黄体形成, 体内亦无孕酮分泌 雌激素水平随着卵泡的发育及萎缩而增减 当雌激素水平不断增多时, 子宫内膜继续增生, 这时不发生出血, 而当体内雌激素水平突然下降时, 可发生撤退性出血 临床表现可能闭经一段时间后发生出血, 出血亦可为无规律性, 量的多少与

28 持续及间隔时间均不定, 有的仅表现经量增多 经期延长 大量出血时, 可造成严重贫血 由于雌激素刺激, 子宫可稍大, 质较软, 宫颈口松, 宫颈黏液透明 量多, 可呈不同程度的羊齿状结晶, 或不典型结晶 基础体温单相型 子宫内膜活检多为单纯性或囊性增生, 偶可见腺瘤样或不典型增生 有时也可呈萎缩性变 孕激素测定停留在增殖期的基础水平 ( 二 ) 排卵型功血多发生在生育年龄的妇女, 也有时出现在更年期 可分为黄体功能不全和黄体萎缩不全两种 1. 黄体功能不全可因排卵前雌激素分泌不足, 致黄体发育不良而过早萎缩 黄体发育不全时, 则分泌功能欠佳, 使孕酮分泌量不足 临床表现有规律的月经周期, 但周期缩短, 或经前数日即有少量出血, 经血量可无变化 经前期子宫内膜活检可见腺体分泌不良或不均 间质水肿不明显 基础体温双相型, 但上升缓慢, 黄体期较正常短, 一般在 10 天左右 由于孕期不足, 往往形成不孕或早期流产 2. 黄体萎缩不全黄体发育多良好, 功能可因黄体未能及时全面萎缩而持续过久 孕酮量分泌不足, 但分泌时间延长, 此时子宫内膜不规则脱落, 出血时间延长, 经血量增加, 但月经间隔时间仍多正常, 在经期第 2 3 天量多, 以后淋漓不净可长达十余日 如在月经第 5 6 天取内膜, 仍见有分泌反应, 可为诊断依据之一 基础体温双相型, 常在排卵后缓慢上升, 上升幅度偏低, 且升高后维持时间不长, 以后缓慢下降 二 鉴别诊断功能性子宫出血病需与下列情况相鉴别 : ( 一 ) 全身性疾病血液病 高血压 肝病及甲状腺功能低下等 ( 二 ) 妊娠有关的出血性疾病对生育年龄的已婚妇女, 如发生子宫出血, 应首先考虑异常妊娠, 如流产 宫外孕 葡萄胎等 如继发于产后或流产后, 需考虑胎盘残留 胎盘息肉 子宫复旧不全 子宫内膜炎 绒毛膜癌等

29 ( 三 ) 生殖器肿瘤常见的子宫器质性疾病如子宫内膜息肉 子宫肌癌 ; 如在绝经后发生子宫出血, 有可能为子宫内膜腺癌 此外, 卵巢功能性肿瘤, 如颗粒细胞瘤 卵泡膜细胞瘤等也可导致子宫出血 ( 四 ) 生殖器炎症宫腔感染 子宫内膜功能层的再生受到阻碍, 造成出血量多而持久 ; 流产后子宫内膜炎 慢性子宫内膜炎 宫颈息肉等亦常有出血, 需与功血鉴别 ( 五 ) 性激素类药物应用不当 三 治疗 ( 一 ) 无排卵型功血由于失血, 患者体质多较差 伴贫血, 故应注意改善全身状况 失血严重时应予以输血, 对不同年龄的患者治疗上应有所不同 对青春期妇女以止血及调整月经周期为主, 促使卵巢功能的恢复及排卵 对更年期妇女主要是在止血后, 设法调整月经周期, 防止出血过多过频, 使能顺利渡过此期而进入绝经期 若出血严重 年龄较大的妇女, 应立即刮宫将异常的内膜刮除, 多能迅速止血, 继之以激素等治疗, 刮除物需作病检 青春期功血未婚妇女需作刮宫时应慎重, 尽可能保守治疗 另外, 可用止血药物, 如安络血 止血敏 仙鹤草素 抗血纤溶芳酸 止血环酸及凝血质等 血止后患者情况仍虚弱 头晕 贫血严重者, 可用中药归脾汤加减, 滋补心 脾 同时口服铁剂, 以提高体质, 增加血色素 1. 青春期功血的治疗 (1) 止血目前已广泛使用性激素止血 通过性激素作用, 使内膜生长修复或使其全部脱落后修复而止血 出血时间较长 量较多者, 用药时间应延长, 一般需 20 天左右, 效果可更好 停药后数日内, 可出现少量撤药性出血, 应于用药前对患者说明, 以后用雌 - 孕激素序贯疗法或联合用药等方法以调整月经周期 1 孕激素止血孕激素止血适用于患者体内已有一定雌激素水平, 此时加上孕激素的作用,

30 可使子宫内膜发生分泌期变化而完全脱落, 其止血作用发生在撤药性出血之后 对出血时间不长 失血不多者, 可每天肌注黄体酮 10~20mg, 连用 3~5 天, 也可试服人工合成的炔诺酮 ( 妇康片 )5~10mg 甲地孕酮( 妇宁片 )8~ 12mg 或安宫黄体酮 10~16mg, 连服 5 天, 多能止血 停药后 3~5 天内膜脱落, 形成少量撤药性出血,5~7 天可净 出血时间长 出血量多者, 需加大剂量及延长服药时间, 从血止或基本上止血后算起, 应继续服药 20 天 可在 4~6 小时口服以下药物 : 炔诺酮 5~7.5mg 甲地孕酮 8mg 或安宫黄体酮 8~10mg 用药 4~6 次后, 流血应明显减少, 并在 48~72 小时内止血 血止后应渐减量, 可每 3 天约减原用量的 1/3, 至直维持量, 即炔诺酮每天约 2.5mg 甲地孕酮 4mg 或安宫黄体酮 4~6mg, 维持到血止后 15~20 天左右 在服用上述药物时, 应同时服用已烯雌酚 0.25~0.5mg, 每晚一次 如果大剂量孕激素在 48~72 小时内不能止血, 应考虑可能因雌激素水平过低, 影响孕激素发挥作用, 可试注射苯甲酸雌二醇 2~4mg, 每日 2 次, 待血止后渐减量到每日口服已烯雌酚约 0.5mg, 最后与孕激素同时停药 如仍不能止血, 应做诊刮并送病检, 以达到迅速止血及除外其他病变的目的 2 雌激素治疗可用于出血时间较长 量少和体内雌激素水平不足者, 补充后以促使内膜修复, 达到止血目的 由于剂量较大, 对下丘脑及垂体均有抑制作用, 故不宜长期连续使用 剂量亦需按出血量多少决定, 一般用已烯雌酚 1~2mg, 每日服 2~3 次, 有效者于 2~5 内止血, 血止或明显减少后, 每 3 天约减原量的 1/3 当减至每天 0.5mg 时, 可继续服用 8 天后停药 在停药前 5 天, 每天肌注黄体酮 10~ 20mg, 共 5 天, 停药后产生撤药性出血, 以后再按调整周期方法处理 口服上述大剂量已烯雌酚时, 可同时服用维生素 B6 B1, 以减少呕吐等反应, 有时因严重反应不能口服时, 可改用针剂注射, 如苯甲酸雌二醇 2~3mg 肌注, 以后逐渐减量, 然后以口服已烯雌酚 1mg 维持, 至血止后 15~20 天, 停药前 5 天肌注黄体酮 10~20mg, 停药后撤药性出血, 再行调整周期治疗 3 雌激素 孕激素合剂止血可用口服避孕药 Ⅰ 号或 Ⅱ 号, 每天 4 次, 每次 1 片, 常能在 2 天内止血 血

31 止后, 将剂量逐渐减至每天 1 片, 总疗程共 20~22 天, 停药后 2~3 天产生撤药性出血 (2) 调整月经周期 2. 更年期功血的治疗止血原理同青春期患者 孕激素可使子宫内膜呈分泌期改变后脱落止血 出血不多者, 每日用黄体酮 10~20mg, 多能在 2~3 天内止血 出血时间长, 失血多, 应延长治疗时间, 可口服较大量人工合成孕激素, 止血后逐渐减量, 方法同前述 另可用雄激素治疗 雄激素可使子宫内膜增生情况好转 ; 可产生负反馈而抑制下丘脑功能, 使 ESH LH 分泌减少, 从而使卵巢雌激素分泌减少 ; 有增强子宫肌肉及子宫血管张力的作用 ; 减轻盆腔充血, 减少出血量 此外还有促进蛋白合成作用, 从而改善患者全身情况 但雄激素一般不能单独用以止血, 可和雌激素或孕激素联合应用, 以弥补单一用药的缺陷及增强疗效, 有时还可减少撤药性出血 用法是月经血量多时, 可每日肌注丙酸睾丸酮 25~50mg, 连用 3 天 亦有人对某些患者单独连续使用睾酮以抑制卵巢功能使之进入绝经期 用法为 : 舌下含服甲基睾丸素 5mg, 每日 2 次, 或口服 10mg, 每日一次, 连服 20 天, 停 10 天再继续同法治疗, 可连用 3~6 个月 此法较简便, 无撤药性出血, 但有高血压及心血管疾病或肝功能损害者慎用 雄激素每月总量不超过 300mg, 以免产生副作用, 如毛发增多 痤疮 声音嘶哑等 若治疗多时无效或长期治疗及观察有困难者, 或 55 岁患者, 均可考虑手术切除子宫 ( 二 ) 排卵型功血一般排卵型功血患者, 往往不致有严重出血而影响身体健康 1. 黄体功能不全小剂量雄激素有兴奋垂体分泌促性腺激素 促使卵泡发育, 从而改善黄体功能作用 可于周期第 5 天开始, 每晚口服已烯雌酚 0.125~0.25mg, 连服 20 天, 另用孕激素补充体内之不足, 在月经周期第 20 天起, 每天肌注黄体酮 10~20mg, 共 5~7 天 除用孕激素外, 还可给绒毛膜促性腺激素治疗 目的是要促进黄体发育, 增

32 进黄体分泌功能 可在月经周期 15~17 天 ( 即排卵日 ) 开始, 或在基础体温上升后 2~3 日起, 每日或隔日肌注 hcg500~1000iu, 共 5 次 治疗过程中, 可加服维生素 C E, 对治疗黄体功能不全有一定效果 2. 黄体萎缩不全治疗方法尚不够满意, 刮宫止血有一定效果, 以后在每个周期的第 21~25 天, 肌注黄体酮 10~20mg 共 5 次, 或口服安宫黄体酮 8~10mg, 每日一次, 于月经周期第 18 天开始, 连服 10 天 这样可使子宫内膜完全剥脱 或试服避孕药抑制排卵 3 个周期, 停药后观察疗效 更年期综合征 更年期是卵巢功能逐渐衰退到最后消失的一个过渡时期, 其中以绝经的表现最为突出 绝经年龄因人而异, 一般在 45 岁 ~52 岁之间 部分妇女在绝经前可有月经周期逐渐延长, 经血量渐减少, 最后完全停止 有时可先有不规则阴道出血, 以后月经停止 在绝经前后或因手术 放射治疗破坏卵巢功能而绝经的, 可出现一系列以植物神经功能紊乱为主的征候群, 称为更年期综合征, 少数妇女症状较严重, 以致影响生活与工作 一 病因一般认为, 卵巢功能衰退是引起更年期代谢变化和临床症状的主要因素 妇女进入更年期以后, 卵巢功能开始衰退, 卵泡分泌雌激素和孕激素的功能降低, 以至下丘脑 - 垂体 - 卵巢轴活动改变,FSH LH 分泌量有代偿性增加 近年来发现, 更年期妇女血浆中下丘脑分泌的 GnRH 水平升高, 随之 LH FSH 分泌亦增高, 可能是因卵巢雌激素分泌减少, 对下丘脑 - 垂体的反馈抑制作用减低 更年期妇女的内分泌平衡状态发生变化, 导致植物神经系统中枢的功能失调, 因而产生不同程度的植物神经系统功能紊乱的临床症状 症状的出现与雌激素分泌减少的速度和程度有关, 即雌激素减少迅速, 更年期症状就越严重 当雌激素减少到不能刺激子宫内膜时, 月经即停止来潮, 第二性征逐渐退化, 生殖器官慢慢萎缩, 其他与雌激素代谢有关的组织, 同样出现萎缩现象

33 二 症状并不是所有妇女在更年期都会出现症状, 大约有 10%~30% 妇女主诉有症状而需要治疗 一般绝经早 雌激素减退快 ( 如手术切除卵巢 ) 以及平时精神状态不够稳定的, 较易出现症状, 且程度往往较重 ( 一 ) 心血管症状阵发症潮红及潮热, 即突然感到胸部 颈部及面部发热, 同时上述部位皮肤呈片状发红, 然后出汗 畏寒 有时可扩散到脊背及全身, 历时数秒到数分钟 发作次数不定, 每天数次至数十次, 时热时冷, 影响情绪 工作及睡眠, 常使患者感到十分痛苦 潮红的原因说法不一, 有认为是持续性雌激素低水平使血管扩张所致 突然血管扩张使皮肤血流加速而发生潮红 更年期妇女亦可出现短暂性高血压, 以收缩压升高为主且波动较明显, 有时伴心悸 胸闷 气短 眩晕等症状, 这些变化主要是由于血管舒缩功能失调所致 ( 二 ) 精神 神经症状更年期妇女往往有忧虑 抑郁 易激动 失眠 好哭 记忆力减退 思想不集中等, 有时喜怒无常, 类似精神病发作 一般在更年期发生这些症状的妇女与过去精神状态不稳定有关 ( 三 ) 月经及生殖器官改变绝经前月经周期开始紊乱, 经期延长 经血量增多甚至血崩, 有些妇女可有周期延长 经血量渐减少, 以后月经停止 ; 也有少数妇女骤然月经停止, 性器官和第二性征由于雌激素的减少而逐渐萎缩 ( 四 ) 骨及关节症状更年期妇女往往有关节痛的表现, 一般多累及膝关节 由于雌激素下降, 骨质吸收加速, 导致骨质疏松 另一方面, 更年期妇女活动量减少, 对骨骼机械性压力减弱, 骨质吸收速度较骨的生长速度快, 造成骨质疏松, 临床表现为腰背痛 三 处理 ( 一 ) 心理治疗多作解释工作, 使更年期妇女了解此系正常的生理变化, 消除无谓的恐惧与忧虑 同时应使其家人了解更年期妇女可能出现的症状, 一旦发生某些神经功能失调症状时能给予同情 安慰与鼓励, 使其所乐观 顺利地度过这一时期

34 ( 二 ) 一般治疗症状轻者经过解释后即可消除 必要时服用适量镇静药物, 如溴剂 苯巴比妥 利眠宁及安定等 谷维素能调整间脑功能, 有调节植物神经功能的作用,10~ 20mg, 每日服三次 ( 三 ) 激素治疗绝大多数更年期妇女不需激素治疗, 仅用于经上述治疗无效者, 一般用 3~ 6 个月 1. 雌激素可补充卵巢分泌不足, 大剂量并能反馈抑制垂体促性激素分泌, 但有可能刺激子宫内膜生长, 发生子宫出血 对大剂量使用时间长者, 应注意子宫内膜癌的发生 对已绝经的更年期综合征的妇女, 使用雌激素量宜小, 既达到控制更年期症状又不引起子宫出血, 一般用已烯雌酚 0.125~0.25mg/ 日, 连续 20 天, 间歇 10 天的周期治疗 对已切除卵巢和子宫而症状较重的病例, 可用已烯雌酚 0.5~ 1mg/ 日, 连用 20 天的周期疗法, 以后逐渐减量 2. 雄激素雄激素可抑制垂体促性腺激素的分泌, 并有蛋白合成作用, 服用后有舒适欣快 镇静感觉, 对消除症状有一定效果 常用甲基睾丸素 5mg, 每日 1~2 次, 舌下含化, 或肌注长效苯乙酸睾丸酮 10~25mg, 每周一次, 连用数次, 间隔数周后再用 每月总量不宜超过 300mg 生殖道结核 生殖道结核系由结核杆菌引起的慢性炎症疾病, 多发生于 20~40 岁间, 以输卵管结核为最常见, 约占 85%~90%, 其次为子宫 卵巢结核, 宫颈 阴道及外阴结核少见 一 病理感染多继发于肺结核或消化道结核, 经血行传播至生殖器, 其次是直接由腹膜结核蔓延而来, 常首先侵犯输卵管 少数输卵管表面可呈粟粒状结节, 多数改变与一般慢性炎症相似, 可用输卵管积脓或积水, 或有间质性及结节性炎等 输

35 卵管多增粗或呈结节状 晚期可发生溃疡 坏死及干酪样变性, 与周围紧密粘连 子宫内膜结核, 几乎全部来自输卵管结核, 表层可见有粟粒状结节, 有时可出现溃疡及干酪样坏死, 最后形成疤痕, 可使宫腔粘连 变形 缩小 二 临床症状发病多缓慢, 常无自觉症状, 少数有盗汗 疲劳及潮热等 月经多不调, 可因炎症而有经血过多 经期延长或不规则出血, 到炎症后期则因内膜萎缩, 经血将减少, 最近导致闭经 部分患者可有下腹坠痛及白带增多等 由于输卵管阻塞, 且子宫内膜结核可妨碍孕卵着床, 故绝大多数患者均不能受孕 在原发不孕者中, 生殖道结核常为主要原因之一 三 诊断 ( 一 ) 遇下列情况应怀疑为生殖道结核 : 1. 未婚女子有附件增厚或有肿块, 伴有低热 下腹痛或月经失调等 2. 婚后不育, 有盆腔肿块而无其他感染接触史者 ; 3. 结核患者, 有盆腔肿块者 ; 4. 慢性盆腔炎久治不见好转者 ( 二 ) 确诊方法 : 1. 取内膜或诊刮作活检 ; 2. 月经血或经前子宫内膜作结核杆菌培养, 或行动物接种 ; 3. 子宫输卵管碘油造影, 可能见宫腔边缘呈锯齿状, 输卵管僵直或呈念珠状, 或因阻塞不显影 ; 盆腔内可有钙化点 ; 4.B 超检查发现子宫内膜钙化病灶 5. 必要时剖腹探查以确诊 四 治疗 ( 一 ) 支持疗法加强营养, 急性活动期有发热 盆腔肿块 血沉增高者, 应多卧床休息 ( 二 ) 抗痨疗法链霉素 1g 每日肌注 1 次,2~3 周后改为每周注射 2g, 持续半年到一年或更长 ( 如出现耳鸣 眩晕, 则停药 ) 同时口服异烟肼 100mg 维生素 B6100mg, 每日 3 次, 连续服 1 年到 2 年, 或用对氨水杨酸钠每日 12g, 分 3~4 次口服,

36 服 4~6 个月 如患者不能耐受上述药物, 可服用利福平和乙胺丁醇 利福平每日 400~600mg, 饭前一小时顿服, 以便于吸收, 半年为一疗程 乙胺丁醇口服每日 15~25mg/kg,60 天后减为 15mg/kg,4~6 个月为一疗程 两种抗结核药物联合应用效果较好, 如先用链霉素和异烟肼, 治疗半年至一年, 然后停链霉素, 改为异烟肼和对氨基水杨酸钠合用 4~6 个月, 然后单用异烟肼半年, 总疗程为两年左右 病情重者, 也可三种药联合应用 ; 情况已稳定者, 可口服异烟肼一年 ( 三 ) 手术疗法药物疗效不佳或盆腔肿块持续存在者, 可手术切除附件及子宫, 为提高疗效, 术后应继续抗痨治疗半年以上 ( 四 ) 中药以扶正为原则, 辩证诊治, 配合抗痨治疗 外阴癌 外阴癌较少见, 占女性恶性肿瘤的 3%~5%, 平均发病年龄为 60 岁 95% 为鳞状细胞癌 约半数的外阴癌有外阴白色病损史, 但外阴白色病损 ( 亦称外阴营养不良 ) 发生癌变者不到 5%, 其中伴有无皮不典型增生者为癌前期 此外, 外阴乳头状瘤 尖锐湿疣等亦可发生癌变 现认为疱疹 Ⅱ 型病毒和人乳头状瘤病毒等, 为共同的致癌因素 外阴癌多位于大阴唇, 小阴唇次之 少数可位于阴蒂 会阴及尿道 常为多源性 病变初起时常伴外阴瘙痒, 局部出现硬结, 逐渐发展成肿块或形成质硬的溃疡 晚期癌常有继发感染 疼痛及血性恶臭的分泌物 癌可侵入尿道和阴道, 易发生淋巴转移, 首先到达腹股沟浅淋巴结和股淋巴结, 可经腹股沟韧带下的股管淋巴结到达盆腔淋巴结, 再向上可发生主动脉淋巴结转移 一 临床分期 0 期原位癌 ;

37 Ⅰ 期癌局限于外阴, 直径 2cm, 腹股沟淋巴结无可疑转移 ; Ⅱ 期癌局限于外阴, 直径 >2cm, 腹股沟淋巴结无可疑转移 ; Ⅲ 期癌超越外阴, 腹股沟淋巴结无可疑转移, 或癌仍局限于外阴但腹股沟淋巴结有可疑转移 ; Ⅳ 期 (1) 不论原发肿瘤大小, 腹股沟淋巴结已有转移 ; (2) 侵犯膀胱 直肠 尿道或累及骨骼 ; (3) 远外或盆腔深部转移 二 诊断一般经活检即可确诊 病变不明显时, 可用甲苯胺兰皮肤涂抹,2 分钟后用 1% 醋酸洗去 在甲苯胺兰不脱色区作活检, 准确性较高 必要时需作多次 多处活检, 方能确诊 三 治疗以手术治疗为主 外阴皮肤对放疗耐受较差, 应用较少 ( 一 ) 原位癌可行局部切除或外阴切除术 近年趋向于局部切除, 术前应用甲苯胺兰染色后在放大镜下仔细观察外阴皮肤, 以明确病变范围 切除的标本应包括一圈正常皮肤, 并应将切缘作冰冻切片, 检查是否切净 亦可应用冷冻和 CO2 激光治疗 ( 二 ) 浸润癌行根治性外阴切除术及双侧腹股沟和股淋巴结清扫 术中应将股管淋巴结作冰冻切片, 如有转移, 应进一步行盆腔淋巴结清扫术 病变较小的, 可先切除腹股沟淋巴结, 经冰冻切片检查无转移时, 可将原发灶切除, 包括其周围 3cm 的正常皮肤, 切缘亦须作冰冻切片检查以明确其是否切净 子宫颈癌 子宫颈癌是最常见的女性生殖器官恶性肿瘤, 多见于 40~60 岁之间, 平均 年龄为 53.8 岁, 发病随年龄而增长, 绝经期后逐渐下降 由于子宫颈的解剖位 置, 宫颈癌得以早期发现 早期治疗, 因而存活率较高

38 一 病因宫颈癌的确切病因不明 根据普查和临床资料分析, 发病似与早婚 早育 多育 性生活紊乱及慢性宫颈炎有关 近年的研究发现生殖道疱疹 Ⅱ 型病毒 (HSV -Ⅱ) 及人类乳头状瘤病毒 (HPV) 人类巨细胞病毒(CMV) 感染可能为宫颈癌的特异性致病因素, 亦有人认为突变精子的异常 DNA 进入宫颈上皮细胞的染色体可诱发肿瘤形成 二 宫颈癌的发生和发展宫颈癌的始发部位多在宫颈阴道部鳞状上皮和宫颈管柱上皮的交界处 在致癌因素的刺激下, 宫颈鳞状上皮底层细胞增生活跃, 分化不良, 逐渐形成宫颈上皮不典型增生, 从不典型增生可逐渐发展为原位癌 早期浸润癌和浸润癌 不典型增生为癌前期病变, 可存在相当长的时间 ( 平均约 4 年 ), 可以恢复正常, 也可以发展为原位癌 不典型增生和原位癌的病变皆限于宫颈上皮之内, 常合称宫颈上皮内瘤形成 (CIN), 以区别于浸润癌 从不典型增生到浸润癌是一缓慢而渐进的过程, 通常需 8~10 年, 一旦形成浸润癌则生长迅速, 如不及时治疗, 患者于 2~5 年内死亡 三 病理子宫颈癌以鳞状细胞癌为主, 约占 95%, 腺癌仅为 5% 左右 腺鳞癌少见, 但恶性度最高, 予后最差 ( 一 ) 巨检宫颈上皮不典型增生 原位癌和早期浸润癌的外观, 可基本正常或类似宫颈糜烂 浸润癌则可有下列四种类型 : 1. 糜烂型宫颈有较硬的颗粒状糜烂, 触之易出血 ;2. 外生型向阴道方向生长, 呈菜花状, 质脆, 常伴表面坏死及继发感染 ;3. 内生型向宫颈深部生长, 宫颈肥大而硬, 但外观尚光滑 ;4. 空洞型癌组织坏死脱落, 可形成空洞 ( 二 ) 显微镜检查 1. 不典型增生底层细胞增生, 从正常的 1~2 层细胞增至多层, 停留于未成熟阶段 细胞

39 为化不良, 排列紊乱, 核浆比例失常, 核大小不等, 染色深, 核丝分型增多 表层细胞分化成熟 不典型增生可分为轻 中 重三度 轻度 : 不典型细胞不超过上皮全层的下 1/3, 分化较好 ; 中度 : 不典型细胞不超过上皮全层的下 2/3, 分化较差 ; 重度 : 不典型细胞超过上皮全层的下 2/3, 分化最差, 表层细胞成熟, 为一层或数层角化细胞, 与原位癌有所区别 轻度不典型增生常为可逆的, 而重度不典型增生进展为原位癌的可能较大 2. 原位癌鳞状上皮全层皆为癌细胞, 但基底膜完整, 间质不受侵犯 ; 3. 早期浸润癌在原位癌的基础上, 少量癌细胞穿过基底膜而侵入间质, 浸润深度在 5mm 以内, 无血管及 ( 或 ) 淋巴管侵犯, 且癌灶无融合现象 ; 4. 浸润癌癌细胞穿过基底膜, 侵入间质的范围较广, 浸润深度在 3mm 以上, 且有血管及 ( 或 ) 淋巴管侵犯 四 转移途径宫颈癌的转移主要为直接侵入邻近组织和侵入淋巴管再转移到淋巴结 血行转移极少 ( 一 ) 直接侵袭癌细胞可向上侵犯子宫体肌层, 向下蔓延到阴道 最多见的是向两侧经宫颈旁和宫旁淋巴管侵犯输尿管周围, 甚至达骨盆壁 ( 二 ) 淋巴转移发生转移最多的淋巴结为骼内 骼外 闭孔和骼总淋巴结, 其次为宫旁和宫颈旁淋巴结 ( 三 ) 血行转移发生在晚期, 可转移到肺 肾 脊柱等处 五 症状阴道出血及白带增多是其主要症状 最早表现为性交后和双合诊后少量出血, 称接触性出血 任何不规则阴道出血, 特别是在绝经期后, 都必须引起注意

40 白带呈水样, 黄色或白色, 有腥臭味 晚期癌则出血甚多, 白带稀脓样, 有恶臭 疼痛是晚期症状 因盆腔神经受癌瘤压迫, 引起下腹痛和腰腿痛 其他晚期症状随癌瘤侵袭的范围而有所不同 如盆腔淋巴管受压, 可出现下肢水肿 : 宫旁组织受侵时, 可压迫输尿管致肾盂积水, 波及双侧时将引起尿闭 ; 转移至膀胱或直肠时, 将出现各该器官的刺激症状, 最近可溃烂成尿瘘或粪瘘 此外常见贫血 感染及恶病质 六 诊断对每个患者都要作详细检查, 包括全身检查和妇科检查 妇科检查时可发现宫颈癌部位较硬, 易出血, 并应注意有无阴道转移, 应特别强调作三合诊, 了解子宫后方及宫旁有无癌转移, 藉以确定病变范围, 进行临床分期 Ⅰb 期及 Ⅱ 期以后的宫颈癌症状明显, 通过妇科检查及宫颈活检即作出诊断 0 期和 Ⅰa 期症状及体征常不明显, 易漏诊 0 期和 Ⅰa 期的预后远较 Ⅰb 期以后者为佳, 应重视其早期诊断 宫颈癌的早期诊断方法 : ( 一 ) 细胞学检查凡遇可疑病例, 如宫颈接触性出血或糜烂较重 久治不愈者, 应作宫颈刮片查瘤细胞 如发现癌细胞或核异质细胞应进一步行宫颈活检 宫颈癌普查时, 多采用此法进行筛选 ( 二 ) 宫颈活检应先作碘试验, 在未染色区取材, 可提高准确性, 取材时应包括宫颈鳞柱上皮交界外, 并最好在 点作四点活检, 以防漏诊 ( 三 ) 阴道镜检查阴道镜可将宫颈放大 16~40 倍, 可更仔细地观察宫颈上皮的改变, 并可看到鳞柱上皮交界处 在阴道镜指导下作活检, 可提高准确性 看不到鳞柱上皮交界处时, 应作宫颈管搔刮, 将刮出物送病检 ( 四 ) 宫颈锥形活检将宫颈作锥形切除 术前应先作阴道镜确定病变部位, 亦可作碘试验 切除的标本应作连续病理切片以除外浸润癌 七 预防

41 大力开展防癌普查, 对 30 岁以上的妇女, 要争取定期检查, 以便早期发现 早期治疗 此外, 应大力提倡晚婚, 积极开展计划生育, 广泛推行新法接生, 注意性生活卫生, 重视并积极处理宫颈撕裂和慢性宫颈炎 以上措施对预防宫颈癌都具有积极意义 子宫体癌 子宫体癌因多起源于子宫内膜腺体, 故又称为子宫内膜腺癌 多见于绝经后妇女, 发病高峰年龄为 55~60 岁 在我国子宫体癌的发病率, 仅次于子宫颈癌及卵巢癌而居女性生殖器官恶性肿瘤的第 3 位 近年发病率有不断上升趋势 一 病因确切病因不明, 可能因素有 : ( 一 ) 长期接受雌激素刺激此病多见于延迟绝经 功能性子宫出血 多囊卵巢 卵巢性腺间质肿瘤 ( 如颗粒细胞瘤等 ) 以及绝经后长期服用雌激素的妇女, 说明长期接受内源性或外源性雌激素刺激子宫内膜而无周期性的孕酮抑制, 可能是导致本症的因素之一 ( 二 ) 肥胖 糖尿病及高血压此病多见于肥胖 糖尿病或糖耐量异常以及高血压妇女, 有人称之为子宫体癌 三联症 ( 三 ) 未婚 未育及少育此病多发生于未婚 未育及少育者, 可能与子宫内膜接受雌激素刺激时间较长有关 ( 四 ) 遗传家族中妇女有癌肿史者, 子宫体癌发生率也增加, 说明此瘤可能与遗传有关 二 病理肉眼观察, 癌组织可局限于子宫内膜 ( 局限型 ), 呈菜花样或息肉样 ; 也可弥散于整个宫腔 ( 弥漫型 ), 此两型晚期均可侵犯肌肉 癌组织松脆质软, 常伴出血坏死 子宫内膜腺瘤样增生及不典型增生均有可能发展为原位癌或浸润癌, 称为癌

42 前期病变 前者镜下可见腺体排列拥挤, 多呈乳头样增生, 但细胞形态和极性正常, 后者腺上皮增生, 形态不规则, 出现复层或向腺腔突出形成乳头, 细胞核较大, 细胞有异型性 子宫体癌大多数为腺癌, 少数在腺癌组织中出现局限性分化良好的鳞状上皮, 称为腺角化癌, 恶性度较低 ; 也有腺癌中出现鳞状细胞癌, 则称为腺鳞癌, 恶性度高, 预后差 三 转移途径子宫体癌的特点是生长缓慢, 可较长期局限于宫腔内, 转移途径以直接蔓延和淋巴转移为主, 血行转移较少见 ( 一 ) 直接蔓延早期沿子宫内膜扩散, 可达宫颈 阴道, 亦可达输卵管和卵巢, 并可向肌层侵蚀, 晚期甚至穿透浆膜层而种植于盆腔脏器表面 ( 二 ) 淋巴转移此型转移较晚, 宫体上部和宫底部的腺癌可沿阔韧带上部淋巴管转移至卵巢, 并向上直拉引流至腹主动脉旁淋巴结, 也可沿圆韧带转移至腹股沟淋巴结 ; 子宫中段的腺癌引流至骼总及腰淋巴结 ; 宫体下部的腺癌累及宫颈时, 转移方式同宫颈癌, 预后较差 也可以由于淋巴逆流而转移至阴道及尿道周围淋巴结, 当子宫切除术后, 除癌细胞直接种植于阴道外, 也有经淋巴逆流转移至阴道顶端的可能, 故此部位常见复发 ( 三 ) 血行转移偶有经血流转移至肺 胸膜等远处器官者 四 临床分期目前多采用国际妇产科联盟 (FIGO)1982 分期法如下 : 0 期 : 腺瘤样增生或原位癌, 组织学所见疑为恶性癌变 Ⅰ 期 : 癌肿局限于子宫体 Ⅰa 期宫腔深度 8cm Ⅰb 期宫腔深度 >8cm 按组织类型可将 Ⅰ 期再分为 4 个亚期 : G1 高度分化腺癌

43 G2 中度分化腺癌, 有部分实性区 G3 低底分化腺癌或完全未分化癌, 实性无腺体 G4 未定级 Ⅱ 期 : 癌累及宫体及宫颈 Ⅲ 期 : 癌扩散到子宫外, 但未超越真骨盆 Ⅳ 期 : 癌扩散到真骨盆以外, 或累及膀胱及直肠的黏膜 五 临床表现 ( 一 ) 阴道出血绝经后出现阴道持续性或不规则出血 ; 尚未绝经者可有月经过多或不规则出血 ( 二 ) 阴道排液少数病人在病变早期有水样或血性排液增加, 晚期并发坏死感染时, 可出现恶臭脓血分泌物 ( 三 ) 疼痛一般仅发生在晚期, 当子宫颈管被癌肿组织堵塞导致宫腔积血或积脓时, 可出现下腹胀痛或癌瘤刺激宫缩而引起疼痛, 晚期癌浸润盆壁时, 可出现腰腿痛 六 诊断 ( 一 ) 病史对绝经期延迟 不孕或生育稀少而多年不育者, 或合并有肥胖 高血压 糖尿病之老年妇女, 凡有下列情况之一者, 应怀疑子宫体癌 : 1. 绝经前后不规则阴道出血, 特别是绝经较长时间后又出现不规则阴道出血者 ; 2. 生育期子宫出血久治不育者 ; 3. 宫腔内有持续排液者 ( 二 ) 妇科检查子宫大小正常或稍大而软, 阴道及宫颈无明显病变, 有时可见息肉样组织自宫颈口向外突出 ; 当宫腔积血或积脓时子宫可显著增大并有囊性感 ; 晚期可在子宫旁扪到转移结节或包块 ( 三 ) 分段论断性刮宫

44 先用小刮匙刮宫颈管, 后探测宫腔深度并环刮宫腔, 注意刮取两侧宫角组织 当刮出物多且呈豆腐渣样时, 则子宫体癌可能性极大, 应停止继续搔刮, 以避免子宫穿孔 出血及癌肿扩散 将刮出物分别标明送病理检查 ( 四 ) 细胞学检查从阴道后穹窿取材作涂片查瘤细胞, 阳性率较低 ; 从宫腔吸液中找癌细胞可显著提高诊断的准确率 ( 五 ) 宫腔镜检查可直接观察子宫内膜病变, 确定子宫体癌的定位 体积及生长情况, 可判定有无宫颈转移, 确定 Ⅰ 期或 Ⅱ 期癌 七 鉴别诊断如能及时作诊断性刮宫, 诊断多无困难, 但临床上需与下列疾病相鉴别 ( 一 ) 绝经期功能失调性子宫出血绝经期子宫有不规则出血时, 应首先作诊断性刮宫以排除子宫内膜癌 ( 二 ) 子宫黏膜下肌瘤或内膜息肉主要表现为月经过多及经期延长, 诊刮 B 型超声, 特别是宫腔镜检查有助于诊断 ( 三 ) 子宫颈管癌及子宫肉瘤均有子宫不规则出血, 可借助分段诊刮术做鉴别 ( 四 ) 老年性阴道炎以血性白带为主要症状, 但应注意同时合并子宫体癌之可能 八 预防由于确切病因不明, 目前尚无预防良策 对绝经期前后妇女不应滥用雌激素, 当有必要使用时, 应以短期 间断及小剂量为宜, 并同时加用孕激素 对有子宫体癌高危因素的妇女要提高警惕, 当出现阴道流血时, 应严密随访, 以防发生子宫体癌 九 治疗应根据临床分期和肿瘤分化程度以及患者全身状况决定治疗方案 目前采用以手术治疗为主, 并辅以放疗 激素及化学治疗

45 ( 一 ) 手术治疗是治疗子宫体癌的主要方法, 应根据临床分期来决定手术范围, 行全子宫切除术或如广泛性子宫切除及盆腹腔淋巴清扫术 ( 二 ) 放射治疗包括腔内照射及体外照射 单纯放疗仅用于晚期癌无法手术切除的患者, 也用于年龄过大合并其他疾病不宜手术治疗的各期癌患者 对手术病人, 可于手术前后加用放疗 ( 三 ) 孕激素治疗高效孕酮类药对控制癌肿的发展有一定效果, 现作为治疗子宫体癌的常规措施之一 当癌细胞中雌孕激素受体较多时, 对孕激素治疗效果敏感, 甚至有治愈者 但用药剂量要大, 时间要长 长期应用孕激素治疗须定时检查肝功能 ( 四 ) 化疗一般认为疗效不佳 十 预后子宫体癌生长缓慢, 加之诊断及治疗手段的改进, 是妇科癌症中疗效较好的一种 其疗效和预后与癌的期别, 腹腔液中有无癌细胞, 癌细胞分化程度, 浸润肌层深度, 淋巴结转移情况以及治疗方法有关 子宫肌瘤 子宫肌瘤是女性生殖系统最常见的良性肿瘤, 多发生于 35~50 岁 据资料统计,35 岁以上妇女约 20% 发生子宫肌瘤, 但多数患者因肌瘤小 无症状, 而未能发现, 临床上报告肌瘤发生率仅在 4%~11% 之间 一 病因确切病因不明, 可能与体内雌激素水平过高, 长期受雌激素刺激有关 ; ( 一 ) 偶见于初潮后妇女, 多见于中年妇女, 绝经后肌瘤多停止生长并逐渐萎缩 ; ( 二 ) 肌瘤多并发子宫内膜增生 ; ( 三 ) 卵巢颗粒细胞瘤 卵泡膜细胞瘤 ( 可分泌雌激素 ) 患者常合并子宫肌

46 瘤 ; ( 四 ) 妊娠时雌激素水平增高, 肌瘤多迅速增大 ; ( 五 ) 外源性雌激素可加速肌瘤生长 二 病理腹瘤可生长于子宫任何部位, 主要由增生的子宫平滑肌细胞及少量纤维结缔组织交叉组成 其周围有一层被压缩的肌纤维所形成的假包膜, 手术时易于将肌瘤自假包膜内完整挖出 肌瘤多为实质性球形肿瘤, 切面呈灰白色, 具有不规则旋涡状纹理 子宫肌瘤大小不等, 多少不一 可为单个球形实性肿块或多个散在性分布 小者仅为数毫米直径, 最常见如鸡卵或鹅卵大小, 一般不超过儿头大小 ( 一 ) 分类肌瘤原发于子宫肌层, 当继续增大时可向不同方向发展, 根据肌瘤所在子宫的不同部位, 而分为以下几类 : 1. 肌壁间肌瘤肌瘤位于肌壁内, 周围均为肌层所包围, 初发病时多为此类肌瘤, 故最常见, 约占 60%~70% 2. 浆膜下肌瘤肌壁间肌瘤向浆膜而发展, 并突出于子宫表面, 与浆膜层直接接触, 约占 20% 如突入阔韧带两叶之间生长, 即为阔韧带内肌瘤 3. 黏膜下肌瘤肌壁间肌瘤向宫腔内生长, 突出于子宫腔内, 与黏膜层直接接触, 约占 10 % 此瘤可使子宫腔逐渐增大变形, 并常有蒂与子宫相连, 如蒂长可堵住子宫颈口或脱出于阴道内 4. 子宫颈肌瘤较少见, 肌瘤在子宫颈部位生长, 因生长部位低, 可嵌顿于盆腔内, 产生压迫症状, 手术切除困难, 易损伤输尿管 膀胱 子宫肌瘤常为多发性, 并且以上不同类型肌瘤可同时发生在同一子宫上, 称为多发性子宫肌瘤 ( 二 ) 继发变性

47 由于肌瘤生长较快, 当供血不良时, 可以发生不同变性 肌瘤愈大, 缺血愈严重, 则继发变性愈多 1. 良性变 (1) 透明变性 ( 玻璃样变 ) 因肌瘤生长迅速, 造成相对供血不足, 使部分组织水肿变软, 旋涡状结构消失, 代之以均匀的透明样物质, 检时易与肉瘤变性相混淆, 光镜下看不到细胞结构, 病变部分为无结构的均匀伊红色区域 (2) 囊性变为透明变性进一步发展所致, 在透明变性的基础上供血不足, 使变性区域内组织液化, 形成内含胶冻样或透明液体 (3) 坏死由于瘤蒂扭转或重度感染而形成, 肌瘤中央部位距供血较远, 最易发生坏死 组织呈灰黄色, 柔软而脆, 也可形成小腔隙 (4) 感染多见于黏膜下肌瘤突入阴道者, 供血受阻, 发生坏死, 继以感染 ; 也有少数患者因盆腔有感染病灶, 多累及子宫肌瘤 (5) 脂肪变性常在透明变性后期或坏死后发生, 也可能系肌瘤间质化生而形成脂肪组织 质软, 易使诊为肉瘤 光镜下见肌细胞内有空泡, 脂肪染色阳性 (6) 红色样变是一种特殊类型的肌瘤坏死, 多见于单一较大的壁间肌瘤, 常发生于妊娠或产褥期, 可能与局部组织缺血 梗死 瘀血 血栓阻塞, 而致局部组织出血 溶血有关, 使血液渗入瘤体, 肉眼见肌瘤呈红色, 似生牛肉状, 完全失去原旋涡状结构 2. 恶性变肉瘤变性约有 0.5%~1% 的子宫肌瘤恶变为肉瘤, 多见于年龄大, 肌瘤较大且生长快者, 特别是绝经后肌瘤增长迅速或绝经后再出现的肌瘤患者 机制不详 肉瘤病变区域组织灰黄, 质软如生鱼肉样 三 临床表现

48 子宫肌瘤的典型症状为月经过多与继发贫血, 也有一些患者可无自觉症状 肌瘤的症状一般与股瘤生长部位 大小有密切关系 ( 一 ) 月经增多多发生于黏膜下及肌壁间肌瘤, 表现为月经过多 经期延长或不规则阴道流血 引起流血增多的主要原因是 : 子宫内膜面积增大, 因雌激素作用至子宫内膜增生, 肌瘤妨碍子宫收缩, 并影响血循环而使内膜充血 由于长期流血, 患者常有不同程度的贫血 ( 二 ) 下腹部包块当浆膜下或壁间肌瘤增大超越盆腔时, 患者多能自己扪及包块而去医院就诊, 可伴有下坠感 ( 三 ) 压迫症状位于宫体下部及宫颈的肌瘤, 如嵌顿于盆腔内, 可压迫盆腔组织及神经, 引起下腹坠痛及腰背部酸痛 肌瘤向前或向后生长, 可压迫膀胱 尿道或直肠, 引起尿频 排尿困难 尿潴留或便秘 当肌瘤向两侧生长, 则形成阔韧带肌瘤, 其压迫输尿管时, 可引起输尿管或肾盂积水 ; 如压迫盆腔血管及淋巴管, 可引起下肢水肿 ( 四 ) 疼痛比较少见, 除因盆腔神经受压有疼痛外, 带蒂的黏膜下肌瘤在宫腔内引起宫缩而产生疼痛, 当肌瘤阻塞宫颈管, 妨碍经血外流, 可引起痛经 当带蒂的浆膜下肌瘤发生蒂扭转或发生于妊娠期子宫肌瘤红色变性或感染时, 均可引起较剧烈之腹痛 ( 五 ) 对妊娠及分娩的影响浆膜下肌瘤一般不影响受孕, 当位于子宫角的壁间肌瘤压迫输卵管间质部以及黏膜下肌瘤引起子宫内膜感染, 肌瘤并发子宫内膜增生时, 均可引起不孕 若能受孕, 有时可因供血不足或宫腔变窄而妨碍胎儿发育, 引起流产及早产 当妊娠足月时, 尚可因宫腔变形至胎位不正, 且肌瘤可妨碍宫缩, 引起难产及产后出血等 四 诊断 ( 一 ) 病史

49 月经过多或不规则出血, 下腹部包块史等 ( 二 ) 妇科检查发现子宫不规则增大或均匀性增大, 如浆膜下肌瘤在子宫表面可扪及单个或数个结节状突起, 质硬 ; 黏膜下肌瘤有时可使宫口开大, 并通过宫口触到宫腔内肌瘤的下端 ; 如悬垂于阴道内, 可看到瘤体并触摸到其蒂部 ( 三 ) 辅助检查较小的肌瘤, 尤其是黏膜下肌瘤, 仅靠妇科检查诊断比较困难 B 型超声可以较明确显示肌瘤大小及部位 ; 是诊断子宫肌瘤主要手段之一 ; 诊断性刮宫可以感觉到内膜有突起或明显不平, 通过以上检查, 诊断一般无困难 对肌瘤增长迅速或绝经后仍继续增大, 由硬变软者, 应考虑有恶变之可能 五 鉴别诊断子宫肌瘤易与下列情况或疾病相混淆, 应注意鉴别 ( 一 ) 妊娠子宫子宫肌瘤并发囊性变时, 易误诊为妊娠子宫 ; 而妊娠子宫, 特别是 40 岁以上高龄孕妇, 或过期流产而有流血者, 也可能误诊为子宫肌瘤 临床上遇见育龄妇女而有停经史者, 应首先想到妊娠之可能, 经 B 型超声检查或 hcg 测定不难确诊, 必要时应刮宫加以鉴别 要特别注意肌瘤合并妊娠, 此时, 子宫较停经月份为大, 外形多不规则, 质地较硬,B 型超声检查可协助确诊 ( 二 ) 卵巢肿瘤实性卵巢肿瘤可能误诊为浆膜下肌瘤 ; 反之, 浆膜下肌瘤囊性变也常误诊为卵巢囊肿, 当卵巢肿瘤与子宫有粘连时鉴别更为困难, 可作 B 型超声检查, 有时需在剖腹探查时方能最后确诊 ( 三 ) 子宫肌腺瘤临床上也表现为月经量增多及子宫增大, 与子宫肌瘤明显不同处在于以痛经为主要症状, 也常遇到痛经不明显者而诊断为子宫肌瘤 检查时子宫多呈均匀性增大, 且有经期增大而经后缩小的特征 ( 四 ) 子宫肥大症此类患者主要临床表现也是月经增多 子宫增大, 故易与子宫肌瘤混淆 但本症为子宫均匀增大, 且很少超过 2 个月妊娠子宫,B 型超声可协助诊断

50 六 治疗应根据患者的年龄 症状 肌瘤大小 生育情况及全身健康状况等进行全面考虑后再作决定 一般采取下列不同治疗措施 ( 一 ) 随访观察对肌瘤小于妊娠 8 周, 无明显症状或近绝经期妇女子宫小于妊娠 12 周大小, 月经正常, 无压迫症状者可暂时观察 坚持每 3 个月复查一次, 一般在绝经后肌瘤可逐渐萎缩 在随访期间发现肌瘤增大或症状明显时, 应考虑手术治疗 ( 二 ) 药物治疗对月经量多而子宫增大约 8 周妊娠大小患者, 在诊断性刮宫排除子宫内膜癌后, 可采用雄激素治疗 雄激素有对抗雌激素, 促使子宫内膜萎缩, 使子肌层及血管平滑肌收缩, 减少出血量之作用 常用甲基睾丸素 10mg, 每日一次, 在经期第 5 天起舌下含服或口服, 每月用药 20 天, 月服总量不宜超过 300mg; 或丙酸睾丸酮 25mg, 每周 2 次, 肌肉注射, 也可经期时每日注射 25mg, 连用 3~5 天, 但每月总量不宜超过 300mg, 以免引起男性化 ( 三 ) 手术治疗经长期保守治疗无效, 或症状明显, 肌瘤较大, 合并贫血及生长迅速者, 应考虑治疗 1. 肌瘤剜除术适于年轻并希望生育的患者 无论浆膜下 肌壁间, 甚至黏膜下肌瘤均可经腹剜除, 保留子宫 ; 脱出至阴道内的带蒂黏膜下肌瘤可经阴道将蒂切断, 残端缝扎, 或用长弯止血钳夹住残留蒂部, 留置 24 小时后取除 2. 全子宫切除术对年龄较大 症状明显, 无继续生育要求的子宫肌瘤患者应作全子宫切除术 年龄在 50 岁左右可保留一侧正常卵巢以维持其内分泌功能 卵巢肿瘤 卵巢肿瘤很常见, 各种年龄均可患病, 但以 20~50 岁最多见 卵巢恶性肿 瘤由于患病初期很少有症状, 因此早期诊断困难, 就诊时 70% 已属晚期, 很少

51 能得到早期治疗,5 年生存率始终徘徊在 20%~30%, 是目前威胁妇女生命最严重恶性肿瘤之一 一 分类卵巢肿瘤的种类繁多 1973 年世界卫生组织 (WHO) 按照组织发生学起源制定了国际统一的卵巢肿瘤分类方法, 将肿瘤分为九大类, 依次为 :1. 普通 上皮性 肿瘤 ;2. 性索间质肿瘤 ;3. 脂质 ( 类脂质 ) 肿瘤 ;4. 生殖细胞肿瘤 ;5. 性腺母细胞瘤 ;6. 非卵巢特异性软组织肿瘤 ;7. 未分类肿瘤 ;8. 继发性 ( 转移性 ) 肿瘤 ;9. 瘤样病变 其中最常见的有以下几种 : ( 一 ) 上皮性肿瘤最常见, 占卵巢肿瘤的 50%~70%, 其中以浆液性肿瘤最多见, 其次为黏液性肿瘤 以其组织学及细胞学特点, 它们各有良性 交界性 ( 低度潜在恶性瘤 ) 及恶性之分 上皮腺瘤占卵巢恶性肿瘤的 90% ( 二 ) 生殖细胞肿瘤来源于胚胎时期的生殖细胞, 占卵巢肿瘤约 25%, 在生殖细胞肿瘤中, 良性有成熟型囊性畸胎瘤 ( 皮样囊肿 ), 恶性有内胚囊瘤 未成熟畸胎瘤及无性细胞瘤等 ( 三 ) 性索间质肿瘤占卵巢肿瘤的 6%, 主要有颗粒细胞瘤 卵泡膜细胞瘤及纤维瘤 ( 四 ) 继发性 ( 转移性 ) 肿瘤约占 1%~9%, 最常见为来自胃肠道的转移癌, 镜下可见印戒细胞, 又称库肯勃氏瘤 二 良性卵巢肿瘤良性卵巢肿瘤占卵巢肿瘤的 75%, 多数呈囊性, 表面光滑, 境界清楚, 可活动 ( 一 ) 常见类型 : 1. 浆液性囊腺瘤约占卵巢良性肿瘤的 25%, 常见于 30~40 岁患者 以单侧为多 外观呈灰白色, 表面光滑, 多为单房性, 囊壁较薄, 囊内含淡黄色清亮透明的液体, 有部分病例可见内壁有乳头状突起, 群簇成团或弥漫散在, 称乳头状浆液性囊腺瘤

52 乳头可突出囊壁, 在囊肿表面蔓延生长, 甚至侵及邻近器官, 如伴有腹水者, 则多已发生恶变 2. 黏液性囊腺瘤约占卵巢肿瘤的 15%~25%, 最常见于 30~50 岁 多为单侧 肿瘤表面光滑, 为蓝白色, 呈多房性, 囊内含藕粉样黏液, 偶见囊壁内有乳头状突起, 称乳头状黏液性囊腺瘤, 右囊壁破裂, 瘤细胞可种植于腹膜及内脏表面, 产生大量黏液, 称腹膜黏液瘤 3. 成熟畸胎瘤又称囊性畸胎瘤或皮样囊肿 占卵巢肿瘤约 10%~20%, 占畸胎瘤的 97% 大多发生在生育年龄 肿瘤多为成人手拳大小, 直径多小于 10cm, 单侧居多, 约 25% 为双侧, 外观为圆形或椭圆形, 呈黄白色, 表面光滑, 囊壁较厚, 切面多为单房, 囊内常含皮脂物质及毛发, 亦可见牙齿 骨 软骨及神经组织, 偶见甲状腺组织 ( 二 ) 临床表现卵巢良性肿瘤早期多无症状, 常在妇科检查时被发现, 或待肿瘤长大后有并发症时才被患者觉察 1. 腹部肿块患者自觉下腹肿块逐渐增大或在腹部触及包块 或在妇科检查时发现包块 2. 压迫症状巨大的卵巢良性肿瘤可产生压迫症状 如压迫横隔引起心悸 呼吸困难 ; 由于腹内压增加, 影响下肢静脉回流, 可引起两下肢水肿 ; 膀胱受压时可引起尿频 排尿困难或尿潴留 ; 位于子宫直肠陷凹的肿瘤可压迫直肠引起下坠感或排便困难 ; 压迫胃肠道还可出现上腹不适, 食欲减退等 3. 腹痛良性卵巢肿瘤一般无腹痛, 当出现腹痛尤其是突然发生者, 多系卵巢肿瘤蒂扭转所致, 偶为肿瘤破裂 出血或感染 ( 三 ) 并发症 1. 蒂扭转较常见, 为妇科急腹症之一 多见于瘤蒂长, 中等大小 活动度大 重心偏

53 向一侧的囊性肿瘤, 多发生在体位急骤变动时 妊娠早期或产后 蒂扭转后, 由于肿瘤静脉回流受阻, 引起充血, 呈紫褐色, 甚至血管破裂出血 可因动脉阻塞致肿瘤发生坏死 感染 急性蒂扭转时, 患者突然发生下腹剧烈疼痛, 严重时可伴恶心 呕吐, 甚至休克 检查时患侧腹壁肌紧张, 压痛显著, 肿块张力较大 一经确诊后, 应立即手术切除肿瘤 术时勿将扭转之蒂转回, 宜在蒂扭转部近侧钳夹切断, 防止血栓脱落进入血循环 2. 肿瘤破裂可因囊壁缺血坏死或肿瘤侵蚀穿破囊壁引起自发性破裂 ; 或因受挤压 分娩 妇科检查及穿刺致外伤性破裂 破裂后囊液流入腹腔, 刺激腹膜, 可引起剧烈腹痛 恶心 呕吐, 甚至休克 检查时有腹壁紧张 压痛 反跳痛等腹腔刺激体征, 原肿块缩小或消失 确诊后, 应立即剖腹探查, 切除囊肿, 清洗腹膜 3. 感染较少见, 多继发于肿瘤蒂扭转或破裂等 主要症状有发热 腹痛 白细胞升高及不同程度腹膜炎 应积极控制感染, 择期手术探查 4. 恶性变卵巢良性肿瘤恶变多发生于年龄较大尤其绝经后者, 肿瘤在短期内迅速增大, 患者感到腹胀, 食欲不振, 检查肿瘤体积明显增大, 固定, 多有腹水 疑有恶性变者, 应及时处理 ( 三 ) 诊断 1. 病史卵巢良性肿瘤早期可无症状, 肿块较大或有并发症时, 则扪及下腹包块, 出现压迫症状及腹痛等 2. 腹部检查肿瘤较大时, 腹部隆起, 有波动感, 无移动性浊音 3. 妇科检查在子宫的一侧或双侧可触及囊性包块, 边界清楚, 光滑 活动, 无压痛, 子宫位于肿瘤的一侧或其前 后方 4. 辅助检查 (1)B 超 : 可明确肿瘤的大小 形态 囊实性 部位及与周围脏器的关系 鉴

54 别巨大卵巢囊肿及腹水 (2)X 线检查卵巢成熟畸胎瘤的腹部平片可见牙齿或骨骼影像 肠道造影可了解肿瘤的位置 大小及肠道的关系 (3)CT 及核磁共振检查必要时可选择应用 ( 四 ) 鉴别诊断 1. 卵巢非赘生性囊肿如卵泡囊肿 黄体囊肿等, 一般直径小于 5cm, 壁薄, 多在 1~2 个月自然消退 2. 子宫肌瘤卵巢肿瘤有可能与子宫肌瘤囊性变或浆膜下子宫肌瘤混淆 B 超检查可明确诊断 3. 早孕子宫增大变软, 有停经史,hCG 值升高可确诊 B 超见有胚囊或胎心搏动 4. 慢性尿潴留多有排尿困难或尿不净病史, 包块位于下腹正中, 边界不清, 导尿后包块即消失, 亦可用 B 超检查鉴别 5. 附件炎性包块有慢性盆腔炎与不育史, 包块位置较低, 有触痛, 与子宫有粘连 6. 腹水与结核性腹膜炎 ( 包裹性积液 ) 与巨大卵巢囊肿鉴别 ( 五 ) 治疗 1. 良性卵巢肿瘤的唯一治疗方法是手术切除 囊肿直径小于 5~6cm 者, 可观察 3~6 个月, 如继续增大, 或肿瘤直径虽小于 5cm, 但为实性肿瘤, 均应手术切除 2. 对儿童 年轻未孕患者, 多采取患侧卵巢切除术或患侧附件切除术 如为双侧卵巢良性肿瘤者, 宜行卵巢肿瘤剥除术, 尽可能保留部分卵巢组织, 以维持月经及生育功能 对绝经前后并双侧卵巢肿瘤者则多行子宫双侧附件切除术, 近年来有人主张仍应保留正常的卵巢组织, 并维持女性正常生理功能 3. 切除的肿瘤应立即剖开探查, 必要时作冰冻切片检查 4. 单侧肿瘤切除后, 必要时对侧卵巢剖视或作冰冻切片检查

55 三 恶性卵巢肿瘤恶性卵巢肿瘤占卵巢肿瘤的 25% ( 一 ) 常见类型 1. 浆液性囊腺癌是最常见的恶性卵巢肿瘤, 占卵巢恶性肿瘤的 40%~60%, 其中 50%~60 % 为双侧 发病年龄在 40~60 岁 肿瘤呈囊性或囊实性, 组织软而脆, 表面呈菜花样, 囊内充满菜花状乳头 常合并腹水, 晚期则常有盆腔腹膜 大网腹等处的肿瘤种植和转移 5 年生存率约为 25%~35% 2. 黏液性囊腺癌发生率仅次于浆液性囊腺癌, 表面光滑, 呈结节状 囊实性, 囊内为黏液亦可见乳头状突起,5 年生存率为 40~50% 3. 子宫内膜样癌 ( 腺癌 ) 少见, 约占卵巢恶性肿瘤的 20% 左右, 常为中等大小, 切面实性或部分囊性, 囊腔内见乳头状突起 组织类型与子宫内膜腺瘤相似 5 年生存率约为 40%~ 50% ( 二 ) 临床分期原发性卵巢恶性肿瘤的分期 (FIGO,1985) Ⅰ 期肿瘤限于卵巢 Ⅰa 肿瘤限于一侧卵巢, 无腹水, 表面无肿瘤, 包膜完整 Ⅰb 肿瘤限于两侧卵巢, 无腹水, 表面无肿瘤, 包膜完整 ⅠcⅠa 或 Ⅰb 期肿瘤, 但一侧或双侧卵巢表面有肿瘤 ; 或包膜破裂 ; 或出现腹水含恶性细胞 ; 或腹腔洗液阳性 Ⅱ 期一侧或双侧卵巢肿瘤, 伴盆腔内扩散 Ⅱa 蔓延和 / 或转移到子宫和 / 或输卵管 Ⅱb 蔓延到其他盆腔组织 ⅡcⅡa 或 Ⅱb 期肿瘤, 但一侧或双侧卵巢表面有肿瘤 ; 或包膜破裂 ; 或出现腹水含恶性细胞 ; 或腹腔洗液阳性 Ⅲ 期一侧或双侧卵巢肿瘤, 盆腔外有腹膜种植和 / 或后腹膜或腹股沟淋巴结阳性 肝表面转移定为 Ⅲ 期

56 Ⅲa 肿瘤肉眼所见限于真骨盆, 淋巴结阴性, 但组织学证实腹膜表面有显微镜下种植 Ⅲb 一侧或双侧卵巢肿瘤, 有组织学证实的腹膜表面种植, 其直径无一超过 2cm, 淋巴结阴性 Ⅲc 腹腔种植直径 >2cm 和 / 或后腹膜或腹股沟淋巴结阳性 Ⅳ 期一侧或双侧卵巢肿瘤有远处转移 胸水如有癌细胞为 Ⅳ 期, 肝实质转移为 Ⅳ 期 ( 三 ) 临床表现卵巢癌早期多无症状, 或伴有食欲不振, 腹胀等消化道症状, 常被忽视 晚期出现腹部增大, 腹痛及腹部肿物, 或原有的卵巢囊肿迅速长大, 不规则阴道流血及消瘦 贫血等恶病质 ( 四 ) 诊断卵巢癌早期症状不明显, 所以早期诊断有赖于定期普查 1. 病史应特别询问过去有无盆腔肿块史或近来肿物增长情况 40 岁以上妇女有消化道症状而原因不明者, 应行妇科检查 2. 全身检查, 可发现腹部肿块, 腹水征阳性 3. 妇科检查宫旁肿块, 虽实性或囊实性, 不规则, 活动度差, 常为双侧性 三合诊发现后穹窿结节或肿块 4. 辅助检查 (1)B 超检查了解盆腔包块的大小 囊实性 良恶性及有无腹水 (2) 细胞学检查通过腹腔穿刺取腹水查瘤细胞 (3) 免疫学诊断癌胚抗原 (CEA) 在卵巢上皮性癌尤其是黏液性癌中升高明显, 有参考价值 甲胎蛋白 (AFP) 升高有助于卵巢内胚窦瘤的诊断 卵巢上皮性癌的单克隆抗体及多克隆抗体如 CA125 应用有助于早期诊断 (4) 腹腔镜或剖腹探查能在直视下观察盆腔的病变性质 范围, 并作活检 ( 五 ) 治疗 1. 手术治疗是最主要的治疗方法, 手术时应先探查腹腔, 明确病变范围, 有无淋巴结转移 Ⅰ 期癌在手术的同时, 应将腹腔液或腹腔冲洗液送作细胞学检查 尽可能作

57 全子宫和双侧附件切除术 网膜切除术和阑尾切除术, 瘤包膜完整 恶性度低 腹腔液中未发现瘤细胞的 Ⅰa 期年轻患者可仅作患侧附件切除术, 术后严密随访 Ⅱ Ⅲ 和 Ⅳ 期癌的手术范围除和 Ⅰ 期癌相同外, 须清扫腹主动脉和盆腔淋巴结, 并可能将盆腔 腹腔内直径在 2cm 以上的转移瘤一一切除 在以上广泛性切除的基础上, 残余的小型病变就有可能用化疗或放疗根除 不可能行根治术时, 亦应将大部分肿瘤切除, 术后化疗, 待肿瘤缩小后再次手术 2. 化疗卵巢癌对化疗比较敏感, 最长用而效果较肯定的药物为烷化剂, 其他类药物亦有一定作用 目前常用的药物有环磷酰胺 噻替哌 苯丙酸氮芥 更生霉素 马法兰 瘤可宁 5- 氟脲嘧啶以及六甲嘧啶 顺铂 阿霉素等 可单独或联合反复进行多个疗程治疗 给药途径, 除全身应用外, 尚可于腹腔内用药及腹壁下动脉插管注入, 使局部药物达到较高浓度, 增强疗效 3. 放疗大面积腹腔注射, 组织反应太大, 患者无法耐受, 应用较少 近年来应用高伏特带形移动多次照射技术, 可减少副反应, 对预防肿瘤复发可能起到较好的效果 亦可用放射性同位素 32P 腹腔内注入 4. 免疾治疗是近年来兴起的一种辅助的治疗手段, 其目的为增强机体免疫功能, 特异性杀伤肿瘤细胞, 目前已进入临床使用阶段 手术 化疗及放疗三种方法综合应用, 可使卵巢癌患者的近期存活率有所提高 卵巢癌治疗后常易复发, 一旦复发, 治疗极为困难, 效果不佳, 五年存活率一般只能达到 20%~30% 左右 因此, 应加强随访 近年来, 国外有采用再次甚至多次剖腹探查者, 以明确疗效及切除残余和再发病灶, 取得一定疗效 如肿瘤确已消失, 可停化疗 再次剖腹探查的时间以在化疗 12 个疗程后较好 绒毛膜癌 绒毛膜癌为一种高度恶性的肿瘤, 继发于葡萄胎 流产或足月分娩以后, 其

58 发生比率约为 2 1 1, 少数可发生于异位妊娠后, 患者多为生育年龄妇女, 少数发生于绝经以后, 这是因为滋养细胞可隐匿 ( 处于不增殖状态 ) 多年, 以后才开始活跃, 原因不明 在 60 年代以前, 死亡率很高, 近年来应用化学治疗, 且在方法学及药理学上都有了很大的进展, 使绒癌的预后有了显著改观 一 病理绒癌多发生在子宫, 但也有子宫内未发现原发病灶而只有转移灶出现, 子宫绒癌可形成单个或多个宫壁肿瘤, 呈深红 紫或棕褐色, 直径 2~10cm, 为出血坏死组织, 肿瘤可突入宫腔, 入侵宫壁或突出于浆膜层, 质脆, 极易出血, 宫旁静脉中往往发现癌栓, 卵巢可形成多囊性黄素囊肿 组织学上绒癌与一般癌肿有很大区别, 绒癌没有一般所固有的结缔组织性间质细胞, 只有滋养细胞 血块及凝固性坏死组织物构成的坏死灶, 也没有固有的血管, 癌细胞直接与宿主血液接触取得营养 在癌灶中心部, 往往找不到癌细胞, 越是靠近边缘部, 肿瘤细胞越明显, 但见不到绒毛结构, 只能见到成团的滋养细胞 二 临床表现 ( 一 ) 阴道流血在产后 流产后, 特别在葡萄胎清宫后有不规则阴道流血, 量多少不定 少数原发灶已消失而仅有继发灶者, 则无阴道流血, 甚至出现闭经 ( 二 ) 假孕症状由于肿瘤分泌的 hcg 及雌 孕激素的作用, 使乳头 外阴色素加深, 阴道及子宫颈黏膜也有着色, 并有闭经 乳房增大 生殖道变软等症状 ( 三 ) 腹部包块因增大的子宫或阔韧带内形成血肿, 或增大的黄素囊肿, 患者往往主诉为下腹包块 ( 四 ) 腹痛癌细胞侵蚀子宫壁或子宫腔积血所致, 也可因癌组织穿破子宫或内脏转移所致 ( 五 ) 转移灶表现最常见的部位为肺 阴道 脑 肝 消化道等

59 1. 肺转移绒癌因其血运转移的特点, 故肺部最为多发, 因转移的部位不同, 可产生不同的症状, 如咳嗽 血痰, 反复咯血 肺 X 摄片检查可见片状 棉球状 结节状阴影 2. 阴道转移癌细胞经宫旁静脉逆行至阴道所致, 发生率仅次于肺, 其特征为紫红色的结节, 突出于阴道黏膜面, 为柔软而实质的肿块, 如表面破裂, 可引起大量流血, 甚至致命 3. 脑转移常继发于肺转移之后, 是死亡的主要原因, 在最早期, 是脑动脉内瘤栓期, 造成局部缺血, 出现一过性症状, 如腿软跌倒 失语 失明, 经几秒钟或几分钟后即恢复 以后在小动脉内形成动脉瘤, 继续生长发展, 产生破坏性症状, 造成蛛网膜下腔及附近脑组织出血, 主要的症状为头痛 偏瘫 呕吐 平衡失调 视觉障碍 失语 高热 抽搐, 以至昏迷, 如引起脑疝, 病人可突然死亡 4. 肝 肾 消化道转移转移灶小而未破裂出血, 不易被发现, 若破裂出血, 则有相应脏器的症状 三 诊断根据临床特点, 结合 hcg 测定 辅助诊断方法及可取得的病灶组织检查, 多可获得正确诊断 ( 一 ) 有组织学检查者, 以组织学诊断为准 绒癌在组织学检查时仅见大量滋养细胞及出血坏死, 若见到绒毛, 则可排除绒癌的诊断 ( 二 ) 无组织学检查者, 凡流产 分娩 宫外孕以后出现症状或转移灶, 并有 hcg 升高, 可诊断为绒癌 葡萄胎清宫后间隔一年以上发生的, 亦诊断为绒癌 ( 三 ) 疑有脑转移时, 可作 CT B 超检查, 可显示转移灶, 但病灶小时, 不一定能明确诊断, 可作脑脊液与血浆的 hcg 测定, 脑脊液 hcg 水平 : 血浆 hcg 水平 >1 60, 则示有 hcg 直接泌入脑脊液, 即可诊断为脑转移 四 临床分期我国一般采用北京协和医院 1962 年制订的分期标准

60 滋养细胞肿瘤的分期我国现用分期 WHO 提出的分期 Ⅰ 期病变局限于子宫 病变局限于子宫, 无转移 Ⅱ 期病变转移至盆腔 阴道 Ⅱa 转移至宫旁组织或附件 Ⅱb 转移至阴道 病变超出子宫, 但仍局限于生殖器官 Ⅲ 期病变转移至肺 Ⅲa 单个病灶直径 <8cm, 或片状阴影不超一侧肺之一半 Ⅲb 肺转移超过 Ⅲa 范围 病变转移至肺 Ⅳ 期病变转移至脑 肝 肠 肾等处 ( 全身转移 ) 其他部位已有转移五 预后预后与很多因素有关, 化疗后 80% 治愈, 严重病例多于并发症 六 治疗以化疗为主, 手术为辅, 年轻未育者尽可能不切除子宫, 以保留生育功能, 如不得已切除子宫, 卵巢仅可保留 ( 一 ) 化疗常用药物有 5- 氟脲嘧啶 (5-Fu) 氨甲喋呤(MTX) 更生霉素(KSM) 等 用药原则 : 多采用联合用药, 如 2 疗程后效果不明显, 应改换其他药物 常用方案 5-Fu KSM 联合治疗 药量 5-Fu 26~28ms/kg/ 日 KSM7~9μg/kg/ 日, 两药联合应用疗程为 8 天 单用 5-Fu 疗程为 10 天, 三药联合应用 7 天 副作用 : 以造血功能障碍为主, 其次为消化道反应, 脱发肝损也常见 停药指征 : 治疗需持续至无症状,hCG 每 10 天测定 1 次, 连续 3 次在正常范围, 再巩固 2 疗程, 观察 3 年无复发者为治愈 ( 二 ) 手术病变在子宫, 化疗无效者可切除子宫, 年轻者保留正常卵巢 转移灶位于体表能切除者, 可手术切除 良性葡萄胎 来源于胚胎的滋养细胞 由于绒毛水肿增大, 形成大小不等的水泡, 相连成 串, 状似葡萄, 故称葡萄胎 在多数葡萄胎中, 胎盘绒毛组织基本上已全部变成葡萄胎组织, 但也有少数

61 葡萄胎只有部分胎盘绒毛组织变为葡萄胎 前者称为完全性葡萄胎, 后者称为部分性葡萄胎 一 病理大体所见 : 水泡囊壁菲薄 透亮, 内含清液, 水泡与水泡间的空隙充满血液及凝血块 不完全葡萄胎则有部分正常的胎盘组织 组织学检查, 完全性葡萄胎有 3 特点 :1 细胞滋养细胞和合体滋养细胞呈不同程度的增生, 同一葡萄胎中不同部位可不同 ;2 绒毛间质水肿呈水泡样, 间质细胞消失, 仅见基质 ;3 多数水泡状变的绒毛中血管消失, 偶见早期水肿的绒毛可见少数血管, 但见不到有核红细胞, 表示血管无功能 部分性葡萄胎除有部分正常的绒毛, 病变的绒毛水肿同完全性葡萄胎, 但间质中常可见到毛细血管, 血管中可见到有核红细胞 部分性葡萄胎滋养细胞增生的程度相对减轻 在这些特征中, 以滋养细胞增生最重要, 绒毛的水肿和血管的变化虽也列为特征, 但对以后有否恶变无关系 二 临床表现 ( 一 ) 闭经及妊娠反应葡萄胎时的妊娠反应较正常妊娠出现的早, 且症状更加明显 ( 二 ) 阴道流血多开始于闭经后的 6~8 周, 最初出血量少, 为暗红色, 后逐渐增多或继续出血 发生率在 96% 以上 通常在妊娠 4 个月左右, 临近自行排出时可发生大出血, 并可见到葡萄样组织, 此时若不及时处理可导致休克, 甚至死亡 ( 三 ) 腹痛不多见, 若有亦属隐性腹痛 但在葡萄胎排出时, 可有阵发性腹痛, 此时多有大量出血 ( 四 ) 妊高征症状部分病人除妊娠呕吐外, 还可出现高血压 水肿 蛋白尿, 甚至可出现子痫或心衰 而在正常妊娠很少在 20 周前出现妊高征症状 ( 五 ) 贫血与感染长期阴道流血, 可导致不同程度的贫血与感染

62 ( 六 ) 体征 1. 子宫异常增大 : 由于绒毛水泡样变性和宫腔积血, 半数以上病人子宫大于停经月份检查时常比正常妊娠子宫下段宽而软, 子宫虽已超过妊娠 5 个月大小仍无胎心胎动, 扪不到胎体, 少数患者因葡萄胎坏死退化或为部分性葡萄胎, 子宫大小可能与孕期相符或较小 因此, 若子宫异常增大则有助于诊断 反之, 也不能除外葡萄胎 2. 盆腔检查可扪及双侧卵巢黄素囊肿 : 黄素囊肿大者可超过儿头, 多为双侧 多房性 葡萄胎排出后, 囊肿多逐渐缩小, 数周或数月后自然消失 有时黄素囊肿可发生蒂扭转及破裂, 出现腹痛 三 诊断根据病史 症状 体征, 葡萄胎诊诊断多无困难 如葡萄胎早期或症状不典型, 诊断有困难时可用下列辅助检查 : ( 一 )hcg 测定葡萄胎的滋养细胞过度增生, 产生大量 hcg, 较之相应月份的正常妊娠为高 利用这种差别, 可作为辅助诊断依据 ( 二 ) 超声检查 B 超检查时宫腔内无胎儿 胎盘 羊水影像, 仅见 落雪样 回声, 如有出血则可见不规则液性暗区 落雪样回声为葡萄胎的特异性影像特征 ( 三 ) 胎心测听正常妊娠在 2 个月后, 多普勒可以听到胎心, 但在葡萄胎时只能听到一些子宫血流杂音 ( 四 )X 线检查子宫虽已超过 5 个月妊娠大小, 但腹部 X 线摄片见不到胎儿骨骼 四 处理 ( 一 ) 清宫葡萄胎一经确诊, 即应立即清宫 一般采用电动吸刮术, 一周后可再刮一次, 术前应作好输血准备, 术时慎防子宫穿孔 为预防感染, 手术前后均需使用抗生素 手术开始后可静脉点滴 5% 葡萄糖 500ml+ 催产素 5~10u, 以减少术中出血, 但不宜在手术开始前使用, 以免宫口未开, 子宫收缩将葡萄胎组织挤入宫壁血窦, 向肺内扩散引起肺栓塞

63 ( 二 ) 卵巢黄素囊肿的处理黄素囊肿在葡萄胎排出后均能自然消失, 一般无需特殊处理, 但如发生蒂扭转, 采取不同卧位均不能缓解则需及早剖腹探查 ( 三 ) 恶变的预防 1. 预防性子宫切除术目前多不采用 但对年龄较大, 无生育要求者也可考虑 2. 预防性化疗预防性化疗是预防葡萄胎恶变的有效手段 其化疗批征 :(1) 年龄大于 40 岁 ; (2) 滋养细胞高度增生或有间变 ;(3) 刮出之葡萄组织以小葡萄为主 ;(4)hCG 持续不下降或下降后又上升者 ;(5) 无随访条件 ( 四 ) 随访葡萄胎排出后每周查一次 hcg, 阴性后每 1~2 月查一次, 第二年每 6 月一次至少两年 在检查 hcg 的同时要定期拍胸片 如果葡萄胎排出后 2 个月原尿 hcg 仍阳性, 或一度阴性后又阳性, 或肺内出现转移阴影, 应考虑恶变, 立即化疗 为避免两次发生葡萄胎或恶变应嘱病人坚持避孕 1~2 年 侵蚀性葡萄胎 葡萄胎组织侵入子宫肌层或转移至子宫以外, 即为侵蚀性葡萄胎, 发生的机会为 5%~20%, 多数在葡萄胎清除后 6 个月内发生 一 病理因其所具有水泡组织的多少及破坏程度, 可以从极似良性葡萄胎逐渐过渡到极似绒毛膜癌的不同类型, 可以分为三型 : 1 型肉眼可见大量水泡, 形态上似葡萄胎, 但已侵入子宫肌层或血窦, 附近组织很少出血坏死 2 型肉眼可见少 ~ 中等量水泡, 组织有出血坏死, 滋养细胞中度增生, 部分细胞有分化不良 3 型肿瘤几乎全部为坏死组织和血块, 肉眼需仔细才能见少数水泡, 个别仅

64 在显微镜下才能找到肿大的绒毛, 滋养细胞高度增生并分化不良, 形成上极似绒毛膜癌 二 临床表现 ( 一 ) 阴道流血葡萄胎清除后出现不规则阴道流血, 量多少不定, 检查时子宫不能如期复原 如肿瘤组织穿破子宫则有腹腔内出血及腹痛 ( 二 ) 转移灶表现症状体征视转移部位而异, 最常见的是肺转移, 转移灶小时可无症状, 以后病灶扩大产生症状, 又因部位不同而症状各异 ( 见绒毛膜癌节 ),X 线肺片可见转移阴影 发生在阴道 宫颈的转移, 表现为紫蓝色结节, 溃破后可大量出血, 转移至脑部者出现脑部症状 ( 见绒毛膜癌 ) 转移至消化道者有消化道出血 三 诊断根据病史及临床表现结合辅助诊断方法进行判断, 具体的诊断标准 : ( 一 ) 有组织学诊断者, 侵入子宫肌层或子宫外转称的切片中, 可见到绒毛或绒毛的退变痕迹 ( 二 ) 无组织学检查者, 葡萄胎清宫 8 周以后,hCG 持续在正常水平以上 ; 或定性试验阴性后又转为阳性 ; 或 hcg 已降至正常水平一段时间又出现升高, 结合临床表现, 时间在清宫后一年以内, 诊断为侵蚀性葡萄胎 ( 三 ) 原发灶与转移灶诊断不一致时, 如原发灶为绒癌而转移灶为侵蚀性葡萄胎, 或反之, 只要任何标本中有绒毛的结构, 则本病诊断为侵蚀性葡萄胎 四 处理 ( 一 ) 化疗侵蚀性葡萄胎的处理以化学治疗为主,, 一般能治愈 ( 二 ) 手术病灶在子宫, 化疗无效时可切除子宫 五 预后 1 2 型者预后较好,3 型者常发展为绒毛膜癌, 预后较差

65 子宫内膜异位症 具有生长能力及功能的子宫内膜组织出现在子宫腔以外部位者, 称为子宫内膜异位症 当内膜在子宫肌层内生长, 且局限于子宫者, 为内在性子宫内膜异位症, 又称子宫肌腺病 ; 内膜侵犯子宫肌层以外的组织, 称外在性子宫内膜异位症, 其中以卵巢最为常见, 此外子宫骶骨韧带 子宫下段后壁浆膜层以及子宫直肠陷凹 乙状结肠的盆腔腹膜 阴道直肠隔等处也较为常见, 多发生于生育年龄妇女, 近来发病率明显增高 一 病因子宫内膜异位症为良性病变, 但具有远处转移和种植能力 对于其发病原因, 目前有多种学说 ( 一 ) 子宫内膜种植学说月经期脱落的子宫内膜碎屑随经血逆流, 经输卵管进入腹腔, 种植于卵巢表面或盆腔其他部位 如严重的后倾后屈子宫及先天性宫颈狭窄或阴道闭锁者, 易并发本症 剖宫取胎手术时, 可将内膜碎片带至腹壁伤口上, 形成腹壁子宫内膜异位症 此为种植学说的有力例证 ( 二 ) 体腔上皮化生学说卵巢生发上皮 盆腔腹膜 直肠阴道隔等都是由具有高度化生潜能的体腔上皮分化而来, 均具有潜在能力化生成为子宫内膜样组织 ( 三 ) 淋巴及静脉播散学说子宫内膜碎屑通过淋巴或静脉播散种植, 可造成远隔器官的内子宫内膜异位症, 如肺 胸膜病灶等 二 病理内膜异位症的主要病理变化为异位内膜周期性出血及其周围组织纤维化 内在性内膜异位症局限于子宫肌层使子宫不规则增生, 酷似子宫肌瘤, 切面可见增生的肌组织也似肌瘤呈漩涡样结构, 还可见散在紫褐色陈旧性出血斑点, 且外周无包膜, 此种病症称子宫肌腺瘤 ; 异位的内膜弥散于整个子宫肌壁, 使子宫较均匀地增大, 称子宫肌腺病 外在性内膜异位症最常发生在卵巢, 由于周期性出血, 可出现血性囊肿, 多

66 为 6~7cm 直径大小, 表面为一层原纤维囊壁包绕, 内含棕黑色黏稠陈旧血液, 又称 巧克力 囊肿, 多与周围有紧密粘连 其次子宫直肠隐窝之腹膜 子宫骶骨韧带 直肠阴道隔甚至直肠前壁, 常有散在紫褐色出血点或结节, 使肠壁与子宫后壁及卵巢间形成致密粘连, 术中很难分离 光镜下能见到子宫内膜上皮 内膜腺体或腺样结构 内膜间质和出血 由于异位内膜反复出血, 上述典型组织结构可能被破坏而难以发现 异位的子宫内膜极少发生恶变, 但卵巢巧克力囊肿可以恶变为宫内膜样腺癌等, 要引起注意 三 临床表现症状与体征随病变部位与范围不同而异, 并与月经周期有密切关系, 约 20% 患者无自觉症状 ( 一 ) 症状 1. 痛经与疼痛主要表现为继发性与渐进性痛经 疼痛多位于下腹部及腰骶部, 可放散至阴道 会阴 肛门或大腿部 常于经前 1~2 天开始, 经期第 1 天最剧, 持续至经后逐渐消退, 但随月经周期而呈进行性加重, 且疼痛程度与病灶大小不成正比 当异位内膜累及子宫直肠陷凹及子宫骶骨韧带时, 多有性交疼痛和肛门坠胀感, 经期尤甚 ; 腹壁疤痕子宫内膜异位症, 经期见腹壁瘢痕增大并感剧痛 ; 肠道内膜异位伴有腹泻或便秘, 甚至有周期性便血, 大便时可引起难忍的疼痛 ; 膀胱内膜异位可出现周期性尿频 尿痛或尿血 ; 卵巢巧克力囊肿破裂时可引起急性腹痛和腹膜刺激征, 酷似宫外孕破裂症状 2. 月经失调以经量增多或经期延长为主, 可能与内膜增生或卵巢功能失调有关 3. 不孕多数内膜异位患者输卵管并无阻塞, 可因输卵管与其周围组织有粘连, 而致蠕动受限 ; 少数患者输卵管壁呈结节状增厚 管腔可能被阻塞 ; 子宫位置后倾固定 卵巢功能失调等原因, 约 74% 以上患者有不孕史 ( 二 ) 体征内在性子宫内膜异位症者, 子宫多增大变硬, 一般不超过 3 个月妊娠大小, 多有压痛, 可能为局限性隆起, 也可能为均匀性增大

67 外在性子宫内膜异位征者, 可在子宫一侧或双侧附件区扪及子宫相连的张力较大 不活动包块, 有压痛 ; 在子宫骶骨韧带 子宫后壁或子宫直肠陷凹处可扪及一至数个米粒至蚕豆大小不等的硬结, 明显触痛, 肛诊时尤为明显 如阴道直肠受累, 在阴道后穹窿可触及甚至可见到突出的紫褐色结节 四 诊断可根据病史 症状与体征作出诊断 但要注意有时症状与体征不一致, 可能症状典型, 但体征并不明显, 或体征较明确而症状不支持 对可疑病例试用药物治疗有效者亦可诊断, 也可借助腹腔镜检查和活检查组织作病理检查以确诊, 甚至有时须经剖腹探查, 方能明确诊断 五 鉴别诊断 ( 一 ) 子宫肌瘤子宫有不同程度增大, 尤其是壁间子宫肌瘤与子宫肌腺瘤光凭妇科检查不易区分 但子宫肌瘤无痛经史及周期性下腹痛史 ( 二 ) 慢性盆腔炎慢性盆腔炎患者疼痛不仅限于月经期, 平时亦有隐痛, 且可能出现反复炎症发作史, 对抗炎治疗有效, 但内膜异位症抗炎治疗则无效 还需注意凡诊断为慢性盆腔炎经久治疗症状不消者, 应考虑有内膜异位症之可能 ( 三 ) 盆腔恶性肿瘤卵巢恶性肿瘤除在子宫旁扪及固定实性包块外, 也可能在盆腔内触及散在转移结节, 因而易于子宫内膜异位症相混 ; 直肠内膜异位除便血外, 尚可触及硬块而易误诊为直肠癌 但肿瘤患者一般体质差, 病情发展迅速, 疼痛为持续性, 与月经周期无关 凡诊断不明确者, 尤其疑有恶变者, 应尽早剖腹探查明确诊断 六 预防 ( 一 ) 防止经血逆流对明显的后倾后屈子宫及宫颈管粘连 狭窄及闭锁者, 均应纠正或及时手术治疗 ( 二 ) 避免手术操作引起子宫内膜种植输卵管通畅试验及造影应在月经净后 3~7 天进行, 人工流产负压吸引时, 不应突然降低宫内负压, 以避免宫内破碎内膜逆液流入腹腔 ; 宫颈冷冻 电熨

68 锥切均不宜在经前进行, 剖宫取胎时, 应避免宫腔内容物流入腹腔或腹壁切口 ; 在缝合子宫及腹壁切口前, 用生理盐水反复冲洗, 以防内膜种植 七 治疗应根据患者年龄 症状 病变部位及范围以及是否有生育要求, 加以全面考虑 ( 一 ) 激素疗法鉴于无排卵性月经往往无痛经, 故要采用性激素抑制排卵, 以达缓解痛经的目的 适用于年轻 有生育要求及病变轻者 1. 孕激素常用药物有炔诺酮 ( 妇康片 ) 甲孕酮( 安宫黄体酮 ) 甲地孕酮( 妇宁片 ) 或异炔诺酮 自月经周期第 6~25 天服药, 每日口服上述一种药 5~10mg, 可连续服用 3~6 个周期 有此法可抑制排卵, 并使异位内膜退化 有人主张用大剂量合成孕激素 3~10 个月, 辅以小剂量雌激素防止突破性出血, 以造成类似妊娠的人工闭经, 称为假孕疗法 2. 雄激素常用甲基睾丸素 5mg, 每日 2 次, 舌下含服, 或丙酸睾丸酮 25mg, 每周 2 次肌注, 连用 6~8 周为一疗程, 两疗程之间停药 4 周, 可试用 2 个疗程观察效果 3. 丹那唑常用量为每日 400~800mg, 分为 2~4 次口服, 当出现闭经后剂量逐渐减少至每日 200mg 为维持量, 一般从月经第 5 天开始服药, 连续治疗 6 个月, 在停药后 30~45 天即能恢复排卵, 并可提高受孕率 此药具有轻度雄激素和类孕激素作用, 它可通过丘脑下部抑制排卵前 LH 高峰的出现, 并能直接作用于子宫内膜雌激素受体以抑制内膜生长, 使痛经症状迅速消失 目前普遍认为丹那唑是治疗子宫内膜异位症较为理想的激素类药物 由于其对肝肾功能有不良影响, 用药期间应注意肝肾功能 ( 二 ) 手术治疗对药物治疗有不良反应或无效者, 可行手术治疗, 针对不同患者采用以下不同术式 :