帕 金 森 病

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1 神经病学绪论 Overview of Neurology 教员 : 邓志宽副教授 Deng Zhilkuan Dpt. Of Neurology & Psychology,Xinqiao Hospital PhD,Associate professor Tel:

2 教学内容 第一章绪论 第二章神经系统的解剖 生理及病损的定位诊断 第三章神经系统疾病的常见症状 Chapter 1 Introduce Chapter 2 Anatomy,physiology and localization of lesion of nervous system Chapter 3 Common manifastations of nervous system

3 教学目的与要求 1. 了解神经病学发展趋势, 理解神经病学基本任 务, 掌握神经病学学习基本方法 2. 理解意识障碍分类和判断 3. 理解失语症概念及表现及定位诊断 4. 理解视觉障碍及眼球运动障碍的表现及定位诊断 5. 理解延髓麻痹的临床表现和定位诊断

4 重点 : 1. 神经病学学习基本方法 2. 失语症 视觉障碍及眼球运动障碍 延髓麻痹的临床表现及定位诊断难点 : 1. 神经病学发展现状及趋势 ; 2. 眼球运动障碍 延髓麻痹的定位诊断

5 绪论 Introduction

6 一 神经病学概念 1. 是神经科学 (Neuroscience) 的一部分 2. 是研究 CNS PNS & 骨骼肌疾病的临床医学 3. 研究神经系统疾病的病因 & 发病机制 病理 临床表现 诊断 & 鉴别诊断 治疗 预后 & 预防 神经系统 (Nervous system) 组成中枢神经系统 (CNS)-- 脑 & 脊髓周围神经系统 (PNS)-- 脑神经和脊神经

7 二 发展 (Development) 及现状 1. 早期阶段 Edwin Smith(1600BC, 古埃及人 ), 根据 3000BC 资料, 描述了脑 脑表面 颅缝和脑脊液 Hippodrates(460BC-380BC, 古希腊人 ) 认为癫痫是因为自然特性所致, 而不是宗教引起 2. 现代神经病 16 世纪开始, 对反射 瘫痪有一些模糊的认识 Purkinjie ( ) 在 1837 描述了神经元 Golgi 和 Cajal 对神经分子 胶质细胞和突触的描述 20 世纪临床神经病学得到很快发展, 并以这些研究人员命名很多疾病, 如 Pakinson 病 Alzheimer 病等

8 3. 快速发展及展望 60 年代后电生理 影像发展 90 年代 脑的十年 基础研究的发展 21 世纪初, 疾病的分子机制 脑内神经网络 数学模型 计算机模型 记忆机制等 脑机接口, 人脑的储存 ( 永生 )

9 三 神经病学基本任务 1. 神经系统疾病分类 血管性疾病 感染性疾病 肿瘤 外伤 变性 自身免疫病 ( 脱髓鞘 ) 遗传性 先天性 中毒 营养缺陷和代谢障碍等

10 2. 神经系统症状 可分为四类 : 缺损症状刺激症状释放症状休克症状 正常功能减弱或缺失 : 偏瘫 \ 失语 神经结构受激惹 过度兴奋 : 痫性发作 \ 根性痛等 高级中枢受损后低级中枢功能释放 : 锥体束征 CNS 急性局部严重病变引起功能相关的远隔部位神经功能短暂缺失 : 脑休克 ( 脑出血 ) 和脊髓休克 ( 急性脊髓横贯性病变 )

11 3. 神经系统疾病的预后 治愈和基本治愈 : 炎性疾病 营养缺乏性疾病 特发性面神经炎等 控制或延缓进展 : 癫痫 PD 重症肌无力等 无特殊治疗方法 : 恶性肿瘤 变性及遗传疾病 朊蛋白病

12 四 学习神经病学方法 解剖结构是基础 结构功能的关系 点对点的逻辑关系 抓住核心内容 : 举一反三 融会贯通 专业英语单词 : 多看勤记, 与单词交朋友

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14 神经系统疾病的常见症状及定位诊断 Symptomatology of the Neurological Diseases and the localization

15 一 意识障碍 ( 一 ) 意识 Consciousness)-- 概念 指大脑的觉醒程度 CNS 对内外环境刺激应答反应能力 机体对自身 & 周围环境感知 & 理解能力可通过语言 \ 躯体运动 & 行为表达出来 该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍, 包括 : 意识水平 ( 觉醒或清醒 ) 受损 意识水平正常而意识内容 ( 认知功能 ) 改变

16 维持意识清醒的重要结构 广泛的大脑皮质神经元完整性, 与意识的内容 (content) 有关 脑干上行性网状激活系统 ( ascending reticular activating system), 与警醒度 (alert) 有关

17 ( 二 ) 意识障碍的临床分类 1 醒觉度 (alert) 下降 : 脑干损伤有关 嗜睡 (somnolent) 昏睡状态 (stupor) 昏迷 (coma) 2 意识内容改变 : 大脑皮层的损伤 意识模糊 (confusion) 谵妄状态 (delirium state): 急性谵妄状态 : 高热 中毒 ( 如阿托品类 ) 慢性谵妄状态 : 慢性酒精中毒

18 表 以警醒度下降为主的意识障碍的分级及鉴别要点 分级 对疼痛反应 唤醒反应 无意识自发动 作 腱反射光反射生命体征 嗜睡 (somnolence) (+, 明显 ) (+, 呼唤 ) 稳定 昏睡 (stupor) (+, 迟钝 ) (+, 大声呼唤 ) 稳定 昏迷 (coma) 浅昏迷 + 可有 + + 无变化 中昏迷重刺激可有 很少 迟钝轻度变化 深昏迷 显著变化

19 3. 特殊类型意识障碍 -- 醒状昏迷 (coma vigil) (1) 去皮层综合征 (decorticate syndrome) 1. 无意识睁眼闭眼 \ 咀嚼 & 吞咽 2. 光 \ 角膜反射存在, 对外界刺激无反应 3. 去皮层强直状态, 病理征 (+) 4. 保持觉醒 - 睡眠周期 ( 上行网状激活系统未受损 ) 见于缺氧性脑病 重度脑外伤等引起的脑皮质广泛损害

20 (2) 无动性缄默症 (akinetic mutism) 1. 对外界刺激无意识反应, 四肢不动 \ 不语, 肌肉松弛 2. 无锥体束征, 无目的睁眼或眼球运动 3. 睡眠 - 醒觉周期保留 4. 伴自主神经功能紊乱 ( 体温高 \ 心跳 & 呼吸节律不规则 \ 多汗 \ 尿便潴留或失禁 ) 由于脑干上部或丘脑网状激活系统, 前额叶 - 边缘系统损害

21 鉴别诊断 闭锁综合征 (locked-in syndrome) 由于脑桥基底部病变, 导致脑桥运动核及双侧锥体束受损, 导致 : 1. 几乎全部运动功能丧失 ( 四肢瘫 \ 脑桥以下脑神经瘫 ); 不能讲话 \ 吞咽 2. 脑桥以上的运动核保留, 可自主睁眼或用眼球垂直活动示意 ; 3. 看似昏迷, 实为清醒, EEG 正常 问题 : 如何判断闭锁综合症? 非常重要!

22 二 失语症 (Aphasia) ( 一 ) 定义 (Definition) 由于语言中枢损害引起的语言表达或理解能力受损或丧失, 导致交流障碍 ; 既听不懂别人和自己说话, 也不能表达 理解或书写病前已知的字句 语言交流的基本形式是 : 口语理解 & 表达 ( 听 \ 说 ) 文字理解 & 表达 ( 读 \ 写 ) 口语表达包括复述 & 命名 脑病变导致的失语症可表现六种基本障碍 自发谈话 听理解 复述 命名 阅读 书写

23 ( 二 ) 临床常见失语症临床表现及病灶定位 1. 运动性失语 : 又叫 Broca 失语 (Broca aphasia, BA) 病变部位 : 优势半球 Broca 区 ( 额下回后部 ) 口语表达明显障碍 典型非流利型口语, 语量少, 讲话费力 发音 & 语调障碍, 找词困难, 电报式语言 语法差, 口语理解相对好 复述 \ 命名 \ 阅读 & 书写障碍

24 2. 感觉性失语 Wernicke 失语 (Wernicke aphasia, WA) 病变 : 优势半球 Wernicke 区 ( 颞上回后部 ) 口语理解严重障碍 流利型口语, 较多语义错语 ( 帽子 袜子 ), 新语 答非所问, 与理解一致的复述 \ 听写障碍 讲话不费力, 滔滔不绝, 发音清晰, 语调正常

25 3. 传导性失语 (Conductive aphasia, CA) 病变 : 优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维 特点 复述不呈比例地受损, 自发讲话说出的词也不能复述 口语清晰, 自发语言 \ 听理解正常, 语音错语 ( 如铅笔 先北 ), 找词困难

26 4. 完全性 ( 混合性 ) 失语 所有语言功能均严重障碍 口语 听理解 复述 命名 阅读 书写 表现哑刻板性语言 ( 吗 \ 吧 \ 哒等 ) 病变 : 优势半球大病灶, 如大脑中动脉区

27 5. 经皮层性失语 (Transcortical aphasia) -- 分水岭区失语综合征 共同点 : 病灶位于分水岭区 复述相对保留 经皮层运动性失语 (transcortical motor aphasia, TCMA) 经皮层感觉性失语 (transcortical sensory aphasia, TCSA) 经皮层混合性失语 (mixed transcortical aphasia, MTA)

28 6. 命名性失语 特点 命名不能,, 找词困难,, 赘语 在供选择名称中能选出正确的名词 病变 : 优势半球颞中回后部或颞枕交界区

29 ( 三 ) 失语症临床表现 表 2-2 临床常见的失语症临床特点 \ 伴随症状 & 病变部位 类型临床特点伴随症状病变部位 ( 优势半球 ) Broca 失语 典型非流利型口语, 言语缺乏, 语法缺失, 电报样言语 轻偏瘫 Broca 区 ( 额下回后部 ) 损害 Wernicke 失语 流利型口语, 口语理解严重障碍, 语法完好, 新语 \ 错语 & 词语堆砌 视野缺失 Wernicke 区 ( 颞上回后部 ) 病变 传导性失语 复述不能, 理解 & 表达完好 缘上回皮质或深部白质内弓状纤 维束受损 经皮质性失语 复述不成比例的保存 TCMA Broca 区前上部 TCSA 颞顶叶分水岭区 MTA 分水岭区大病灶 完全性失语 所有语言功能明显障碍 偏瘫 \ 偏身感觉障碍 大脑半球大范围病变 命名性失语命名不能颞中回后部或颞枕交界区病变

30 鉴别诊断 -- 构音障碍 构音障碍 (dysarthria) 特点 发音困难 \ 语音不清 \ 音调 & 语速异常 纯口语 (speech) 语音障碍 发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调 语言形成 & 接受能力, 听理解 \ 阅读 \ 书写正常 病变 : 上 \ 下运动神经元病变导致球麻痹 小脑病变 \Parkinson 病 \ 肌肉疾病 ( 进行性肌营养不良 \ 重症肌无力 )

31 三 视觉障碍及眼球运动障碍 Disturbances of Vision and Eye Movements

32 ( 一 ) 视觉障碍 (Disturbances of Vision) 解剖 & 生理 视觉传导通路 (Visual pathways): 视网膜 retina 视神经 optic nerve 视交叉 optic chiasm(a) 视束 optic tract 外侧膝状体 lateral geniculate nuclei 视放射 optic radiations 枕叶距状裂皮质 calcarine cortex of the occipital lobes

33 视神经 视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应 视交叉处视神经纤维重组是偏盲或象限盲的基础 ( 图 2-3)

34 视觉障碍的临床表现与定位 1. 视力障碍 (1) 分类 : 单眼视力障碍双眼视力障碍 (2) 病因 : 眼动脉或视网膜中央动脉闭塞视神经炎视神经压迫性病变 ( 如肿瘤, 动脉瘤, 结核粘连 ) Foster-KennedySyndrome 额叶底部肿瘤 同侧原发性视神经萎缩 对侧视乳头水肿 可伴同侧嗅觉丧失

35 2. 视野缺损 (1) 双颞侧偏盲 : 视交叉中部受损 (2) 对侧偏盲 : 视束 外侧膝状体受损 枕叶视中枢 (3) 象限盲 : 视辐射损害 黄斑回避 : 一侧视中枢病变, 中心视野常保留 ( 黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质 ) 损害部位 视神经损害与定位 表现 常见病因 视神经 同侧全盲 视神经炎 额叶底 部肿瘤 视交叉 双颞侧偏盲 垂体瘤 鞍内或其 附近肿瘤 粘连 视束 视辐射 视皮质 双眼对侧同向偏盲 双眼对侧象限盲 幻视 偏盲 象限盲 黄斑回避 颞叶肿瘤压迫 脑叶肿瘤 血管病 枕叶梗死 出血肿瘤压迫

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37 ( 二 ) 眼球运动障碍 (Eye Movement Disorders-Clinical Features) 1. 解剖复习 眼球运动由 III/IV/VI 颅神经支配 ; III: 中脑动眼神经核及 E-W 核 ( 副交感纤维 ) IV: 中脑滑车神经核 VI: 桥脑外展神经核 ( 位于桥脑侧视中枢附近 )

38 III: 眼外肌 extraocular muscles 上直肌 向上 下直肌 向下 内直肌 向内 下斜肌 外上方 提上睑肌支 提上睑 眼内肌 intraocular muscle 瞳孔括约肌睫状肌 IV: 上斜肌外下 VI: 外直肌外展

39 2. 损伤定位 locolization of lesions 眼肌麻痹 ophthalmoplegia 眼外肌麻痹 ophthalmoplegia externa 眼内肌麻痹 internal ophthalmoplegia 复视 diplopia: 眼外肌麻痹可导致复视 瞳孔改变 pupil change

40 1) 眼外肌麻痹 ophthalmoplegia 分类 peripheral nuclear Inter nuclear supranuclear a. 周围性眼肌麻痹 很少单独分支损害 ( 分离性 ), 如果有, 则为眶内病变多见 周围性眼肌麻痹定位 神经部位表现病因 III 上直肌支 下直肌支 内直肌支 下斜肌支 向上运动受限 向下运动受限 向内运动受限 外上运动受限 炎症 糖尿病肿瘤压迫动脉瘤 提上睑肌支 眼睑下垂 IV 上斜肌 外下运动受限 炎症 糖尿病肿瘤压迫 VI 外展肌 外展受限 炎症 糖尿病肿瘤压迫颅内高压 III/VI/VI 混合麻痹 上下内外及眼内肌 眼球各方向活动受限瞳孔散大光反射消失 海绵窦血栓眶上裂综合征

41 b. 核性眼肌麻痹 nuclear ophthalmoplegia 与周围性眼肌麻痹 peripheral ophthalmoplegia 相似 特征 可选择性损害个别神经核团, 出现单个眼肌麻痹 ( 分离性眼肌麻痹 ) 常伴脑干内临近结构的损害 ( 其他核团的损害表现及 / 或长束症状 ) 常可累及双侧

42 C. 核间性眼肌麻痹 internuclear ophthalmoplegia 脑干核团受损分类 前核间性 后核间性 一个半综合征病因 腔隙性脑梗死 多发性硬化

43 d. 核上性眼肌麻痹 supranuclear ophthalmoplegia 同向运动中枢损伤侧方注视 皮质侧视中枢 ( 额中回后部 ) 皮质下侧视中枢 ( 脑桥 ) 表现 刺激 : 侧视现象, 凝视麻痹 损害 : 侧视现象, 凝视麻痹 垂直凝视 上视中枢 ( 上丘上半 ) 下视中枢 ( 上丘下半 ) 临床表现 损害 :Parinaud syndrome 刺激 : 动眼危象

44 2) 眼内肌麻痹 瞳孔改变 pupil change a. 瞳孔大小调节机制 regulatory mechanism 动眼神经副交感纤维 瞳孔括约肌 颈上交感神经节 瞳孔散大肌 b. 光反射通路 light reflex path 视神经 视交叉 视束 外侧膝状体 ( 换元 ) 中脑视前区 E-W 核 睫状神经节 副交感纤维 瞳孔括约肌

45 C. 临床表现及病因 瞳孔缩小 myosis (<2mm) Horner syndrome 脑桥出血 脑室出血 压迫脑干 镇静安眠药中毒 上胸段脊髓侧角病变 颈内动脉病变瞳孔散大 dilated pupil (>5mm) 动眼神经麻痹 视神经病变 阿托品药物中毒

46 辐辏 convergence 及调节反射 accommodation reflex 视网膜 视神经 视交叉 视束 外侧膝状体 枕叶距状裂皮质 额叶 皮质桥延束 中脑 E-W 核和正中核 动眼神经 瞳孔括约肌 睫状肌和内直肌? 思考? 什么地方的病变可以导致光反射消失, 而调节反射存在? 什么地方的病变可以导致光反射存在, 而调节反射消失?

47 3) 特殊综合症 阿 - 罗瞳孔 Argyll-Robertson pupil 表现 : 两侧瞳孔缩小, 大小不等, 边缘不整, 光反射消失而调节反射存在 损害部位 : 顶盖前区光反射径路受损, 而调节反射径路正常 病因 : 神经梅毒 偶见于多发性硬化 艾迪综合征 Adie's syndrome 强直性瞳孔 一侧瞳孔散大, 光反射及调节反射异常 腱反射减弱或消失 瞳孔反射在强光 暗室 持续照射时, 仍可缓慢收缩 ( 强直性特征 ) 中年妇女常见 损害部位和病因不清楚 ( 推测是眼内肌本身病变 )

48 四 延髓麻痹 Oblongatal Palsy

49 ( 一 ) 概念 -- 球麻痹 舌咽 \ 迷走 & 舌下神经及核的下运动神经元病变, 以及双侧皮质延髓束损害所致 ( 二 ) 解剖学复习 舌咽神经传导径路及功能 迷走神经传导径路及功能

50 舌咽神经传导径路 & 功能

51 迷走神经传导径路 & 功能

52 ( 三 ) 延髓麻痹分类 & 临床表现 共同点 声音嘶哑构音障碍饮水发呛吞咽困难 不同点 1. 真性球麻痹 (bulbar palsy) 舌咽 \ 迷走神经核 & 舌下神经病变所致 咽部感觉 & 咽反射丧失 舌肌萎缩, 肌束震颤等 2. 假性球麻痹 (pseudobulbar palsy) 双侧皮质核束损害 强哭 \ 强笑 下颌 \ 掌颏反射亢进

53 表 真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点 鉴别点真性球麻痹假性球麻痹 神经元损害下运动神经元上运动神经元 病变部位疑核 \ 舌下神经核及 Ⅸ, Ⅹ, Ⅻ 脑神经, 多为一侧性损害 双侧皮质脊髓束或皮质延髓束 病史多为首次发病 2 次或多次脑卒中 强哭强笑 ( ) (+) 舌肌纤颤 & 萎缩 (+) ( ) 舌肌挛缩不能快速从一侧伸到另侧 咽 \ 吸吮 \ 掌颏反射 ( ) (+) 下颌反射 无变化 亢进 四肢锥体束征 多无 多有 排尿障碍 无 多有 脑电图 无异常 可有弥漫性异常

54 鉴别 : 肌源性球麻痹 延髓神经支配肌肉病变所致双侧性,, 无感觉障碍见于 MG\ 多发性肌炎 \\ 皮肌炎等

55 小结 神经病学是研究神经系统及肌肉系统疾病的科学 病因包括炎性 血管性 肿瘤性 中毒 代谢 营养障碍 先天性 遗传性 变性等 临床表现包括刺激症状 损害症状 释放症状和休克症状 神经系统辅助检查包括脑脊液检查 神经电生理检查 神经影像学检查 同位素检查等 十二对脑神经的解剖和功能的关系非常重要 了解其解剖和功能, 则其临床表现和定位即可迎刃而解 视野和瞳孔的变化要注意其通路各个环节的损伤 舌咽神经和迷走神经的损害主要引起真性球麻痹的表现, 与假性球麻痹的区别主要为咽反射是否存在

56 复习思考题 1. 神经病学的发展过程怎样? 了解神经科学现状 2. 神经病学的学习方法有哪些? 3. 意识障碍分级, 如何判断? 4. 常见的失语类型有哪些? 运动性失语特点 5. 真性延髓麻痹和假性球麻痹的概念及其鉴别要点 欢迎加入网络课程 : 更多相关练习已布置在 作业 板块 欢迎进入 :

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