042 Creutzfeldt-Jakob Diseascand Other human Transmissible Spongiform Encephalophathies-Guideline on Patient Management and Infection Control

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1 防疫學苑系列 042 庫賈氏病及其他人類傳播性海綿樣腦症 感染管制與病例通報指引手冊 Creutzfeldt-Jakob Disease and Other Human Transmissible Spongiform Encephalophathies-Guideline on Patient Managementand Infection Control 行政院衛生署疾病管制局

2 042 Creutzfeldt-Jakob Diseascand Other human Transmissible Spongiform Encephalophathies-Guideline on Patient Management and Infection Control

3 局長序

4 目 contents 錄 63 臺灣神經學學會庫賈氏病工作小組人員名單 Creuzfeldt-Jakob disease, CJD vcjd 參考文獻 77 附錄 (Creutzfeldt-Jakob Disease) 86 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) 87 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)

5 2013 contents 2013 年臺灣神經學學會庫賈氏病工作小組人員名單 Ⅰ

6 前言 -- Creutzfeldt-Jakob disease CJD ~1 Spongiform encephalopathy SE Transmissible spongiform encephalopathy TSE PrP sc Scrapie Prion Protein PrP c Cellular Prion Protein PrP sc TSE Prion disease Prion Infectious Protein TSE % % PrP 34 new variant CJD, v-cjd

7 3 6 國內外歷史沿革 1986 PrP sc Disease, CJD Lancet 0.5~ Bovine new variant CJD, vcjd Spongiform Encephalopathies, BSE 1996 Kuru Creutzfeldt-Jacob Gajdusek kuru Stanley B. Prusiner 1984 Prion 22,3 WHO Prion proteinaceous infectious particles Prusiner Prion PrP PrP c Protease-sensitive PrP PrP PrP sc Protease-resistant PrP 3 PrP c PrP sc PrP Creutzfeldt Alzheimer Alzheimer 56 spasticity rigidity 12 Creutzfeldt 3

8 Alzheimer Jakob 4 3 Jakob spastic pseudosclerosis, disseminated encephalomyelopathy Creutzfeldt Jakob 4 resembling pseudosclerosis Jakob Creutzfeldt Creutzfeldt Creutzfeldt spastic pseudosclerosis Jakob 5 presenile dementia 1954 Jones Nevin 1965 Brownell Oppenheimer Creutzfeldt-Jacob Disease 1996 Creutzfeldt-Jacob Disease Gajdusek kuru Prusiner Prion 4 Gajdusek 1956 kuru Kuru Fore Kuru kuru Gajdusek Zigas kuru 1957 kuru W Hadlow kuru Gajdusek kuru Gajdusek kuru 1966 Gajdusek kuru Gajdusek Prusiner Kuru Alper Alper 2,3 Prusiner 1974 Prusiner Alper Prusiner Prion Proteinaceous infectious particles Prusiner 1982 PrP prion protein 3 PrP PrP Prusiner PrP Cellular PrP PrP c PrP Protease PrP Scrapie PrP PrP sc PrP sc PrP PrP c PrP sc PrP sc PrP c PrP c -helix PrP sc -sheet PrP sc PrP c PrP sc Lancet

9 會 確認疾病通報的標準 對庫賈氏病開始進行監視 分別於 1997 年 1998 年進行 庫賈氏病監視及相關防治措施 計畫 2000 年疾病管制局成立之後 則由疾病管制 局負責 每年繼續委託台灣神經學會 繼續執行監測人類傳播性海綿樣腦症的工作 庫賈氏病工作小組 除了定期討論庫賈氏病病例 建立庫賈氏病病人資料庫 藉以 進行流行病學研究之外 尚且監視及追蹤國內之庫賈氏病病例 以防範國內新型庫賈氏 病及醫源型庫賈氏病之發生 截至 2012 年 12 月 由庫賈氏病工作小組審查 計有病 例 298 人 除一位極可能為新型庫賈氏病及 4 例遺傳型病例之外 其餘皆為散發型的庫 賈氏病 且無醫源型庫賈氏病之病例 自 1998 年至 2011 年 平均年發生率為百萬分之 未超過預期的發生率 與世界各國的資料相較 發生率較低 6 地區分佈也無 群集現象 庫賈氏病之診斷 徐偉成 庫賈氏病由臨床及神經病理檢查來診斷 腦電圖出現週期性棘波 triphasic sharp wave 常可以幫助診斷 而影像診斷可以幫忙排除其他亞急性失智症的可能性 同 樣地 腰椎穿刺也常需要用以排除其他疾病的可能性 WHO 並建議可將腦脊髓液利 用西方墨點法 抗體分析法 診斷庫賈氏病 核磁共振造影術及擴散為主影像 Diffusion-weighted image 能更清晰地顯示出基底核附近及大腦皮質表面病灶 若有 FLAIR 影像 Fluid Attenuated Inversion Recovery image 可以加強顯示出其他影像不易 看到之大腦皮質病灶 新型庫賈氏病 vcjd 病例會特別在雙側視丘後端顯示訊號增 強現象 均可加強庫賈氏病之診斷 如果將來死亡病人不可能執行病理解剖時 腦切片 是唯一可以確定診斷的機會 庫賈氏病之診斷 國內外歷史沿革 病理診斷要件包括海綿狀變化 神經細胞突觸廣氾性之空洞化 神經細胞減少與 神經膠質纖維增多 不管腦切片或病理解剖檢查 若腦組織病變免疫細胞化學檢查顯示 由 PrP 分子所組成類澱粉束 amyloid filaments 的沉積 則可確立診斷 但這種類澱 粉堆積只在少於 20% 的病人出現 將來 基因診斷學 生化及定量免疫化學檢查將可 以診斷腦組織 脊髓液或血液單核球特別 PrP 蛋白之特異性感染 目前此種檢查在一般 臨床實驗室仍無法提供 臨床診斷的正確率約為 80% 而病理實驗室診斷率略高 這意味著在常規臨床醫 療仍有某部份比率的假陽性與假陰性出現 這是在談及庫賈氏病感染管制時 需考慮的 事實 1998 年 2 月 WHO 顧問團對全球庫賈氏病調查 診斷及治療普查研究的報導提供 一些診斷標準 建議對傳統型庫賈氏病及新型庫賈氏病診斷標準做進一步更新 因有一 些新的檢查與診斷方式及篩檢調查使 " 調查案例的定義 " 可能與 " 臨床診斷標準 " 不同 如普查結果的病例與經醫師診斷的病例診斷要件不同時 此二種型式可能隨時會改變 腦脊髓液 西方墨點檢查 2~5 為庫賈氏病病人呈陽性 6~9 為非庫賈氏病對照組 KDa 6 7

10 (Creuzfeldt-Jakob disease, CJD)98 (Creuzfeldt-Jakob disease, CJD) 庫賈氏病 (Creuzfeldt-Jakob disease, CJD) 病例定義 immunoreactivity plaque diffuse synaptic and patchy/ perivacuolar types Gerstamann-Straussler-Scheinker disease (GSS) 1. Ataxia 2. multi-centric PrP plaques Fatal familial insomnia, FFI 1. D178N 129 Methionine 2. thalamic degeneration 1. (1) kuru-type kuru-type fibrillary PrP plaques florid plaque (2) (3) PrP deposits 2. immunocytochemistry Hematoxylin-Eosin stain, H&E PAS Periodic Acid-Schiff stain Gallyas Silver stain 3. (1) basal ganglia perineuronal periaxonal (2) astrocytosis dorsomedial posterior nuclei pulvinar (3) molecular layer granular layer (4) neuronal neuronal staining pontine nuclei dementia 3 1. involuntary movement 2. myoclonus 3. Pyramidal signs 4. cerebellar signs 5. extrapyramidal signs

11 (Creuzfeldt-Jakob disease, CJD) 10 11(Creuzfeldt-Jakob disease, CJD) Sporadic CJD, scjd 2 1. myoclonus 2. visual or cerebellar ataxia 3. / pyramidal/extrapyramidal dysfunction 4. akinetic mutism 1. (1) myoclonus (2) visual or cerebellar ataxia (3) /pyramidal/extrapyramidal dysfunction (4) akinetic mutism 2. (1) (2) immunocytochemistry Western blot protease-resistant PrP, PrP-res PrP protease-resistant PrP, PrP-res 3. scrapie-associated fibrils, SAF Iatrogenically transmitted CJD NA Genetic human transmissible spongiform ncephalopathies, Genetic human TSEs NA neuropsychiatric disorder prion protein, PrP Variant CJD, vcjd 1. (1) (2) 6 (3)

12 (4) 無醫療性暴露史 四 檢體採檢送驗事項 * (5) 非感染遺傳型傳染性海綿狀腦病 TSE 2. 具有第一項症狀 且伴隨至少以下四種症狀 採檢 項目 檢體種類 採檢 採檢時間 目的 採檢量及規定 (1) 顯現焦慮 憂鬱 退縮等精神方面的症狀及其他行為上的改變 並出 現神經學上的異常 (2) 持續性的疼痛 (3) 運動失調 Ataxia 腦脊髓液 (4) 肌躍症 舞蹈症或張力不全 Myoclonus or chorea or dystonia (5) 健忘或其他記憶力缺損 且疾病末期出現失智症 Dementia 庫賈 氏病 庫賈 氏病 標示 蛋白 檢測 1. 防漏之無菌試管收 臨床測定 集腦脊髓液至少 2 EEG ml MRI CT 2. 每管外覆吸水紙 Scan 疑 以夾鏈袋密封 再 似時 置於檢體筒中 3. 具有以下條件 (1) 無腦電圖資料或腦電圖未顯示典型的週期性棘波 病徵 pulvinar sign 一 可能病例 符合第一項 且伴隨第二項下五種症狀中至少四種症狀 及符合第三項之 1 項 二 極可能病例 具有下列任一條件 1. 符合新型庫賈氏病第一項 且伴隨第二項其五種症狀中至少四種症狀 及 符合第三項 2. 符合新型庫賈氏病第一項及第四項 三 確定病例 1. 請 參 閱 庫 賈 氏 病及其他人類傳 播性海綿樣腦症 感染管制與病例 通報指引手冊 2. 脊 髓 液 採 檢 步 驟 請參考疾病管制 局防疫檢體採檢 低溫 手冊第 3.6 節 由 醫師採檢 抗凝固全血採檢步 驟請參考疾病管制 局防疫檢體採檢手 冊第 3.2 節 * 相關採檢資訊請參考疾病管制局防疫檢體採檢手冊 參考資料 ANNEX 1 Surveillance case definitions for the classification of human transmissible spongiform encephalopathies, WHO manual for surveillance of human transmissible spongiform Encephalopathies including variant Creutzfeldt-Jakob disease 病) 例定義 (Creuzfeldt-Jakob disease, CJD 病) 例定義 (Creuzfeldt-Jakob disease, CJD 4. 扁桃腺切片檢查陽性 以含抗凝劑 heparin 或 EDTA 採 血 管 採集 5-10 ml 血液檢 體 注意事項 庫賈氏病 庫賈氏病 (2) 然其核磁共振腦部掃描顯示具丘腦枕 pulvinar 雙邊對稱墊狀隆起 臨床測定 基因 EEG 抗凝固全血 型別 MRI CT 檢測 Scan 疑 似時 送驗 方式 符合新型庫賈氏病第一項之 1 項 且經神經病理學研判為確定病例 12 13

13 14 15庫賈氏病與新型庫賈氏病自然病程 1/100 55~ Lancet % % 3 5 % T2 DWI DWI Ribon sign protein protein Pulvinar Sign T2 proton DWI pulvinar florid plaque T2 DWI FLAIR plaque

14 16 17庫賈氏病與其他傳播性海綿樣腦症病人之危險群分類 % TSE PrP 4. PrP l " " 136

15 18 庫賈氏病之傳播途徑 庫賈氏病環境影響因子 100% ( ) Kuru scrapie PrP / / spmca

16 Alicon PrioTrapH PrPC C PrP c c PrPC mg/l ng/l PrPC spmca 庫賈氏病人及其他人類傳播性海綿樣腦症組織體液之感染力評測 / / / PrP sc 21

17 22 新型庫賈氏病 (vcjd) 與食品衛生之關連 19 / / / BSE vcjd Bovine Spongiform Encephalopathy BSE Bovine Spongiform Encephalopathy BSE neurodegenerative disease Prusiner Prion PrP PrP PrP cellular PrP PrP c PrP Scrapie PrP PrP sc PrP sc PrP sc 1980 BSE BSE PrP sc PrP sc PrP sc variant CJD vcjd CJD Robert Will James Ironside Jeanne Bell 11 vcjd PrP sc CJD BSE vcjd BSE vcjd (vcjd) 23

18 (vcjd) (vcjd) vcjd methionine homozygosity, M-M methioninevaline,m-v valine homozygosity, V-V vcjd vcjd vcjd vcjd BSE vcjd BSE Scrapie Chronic Wasting Disease Transmissible spongiform encephalopathies TSEs TSE Prion Disease TSE TSE BSE BSE feed ban 3 BSE Geographical Risk of Bovine Spongiform Encephalopathy, GRB unlikely but not excluded vcjd BSE bioassays BSE

19 (vcjd) (vcjd) BSE BSE BSE BSE BSE BSE BSE BSE BSE , vcjd BSE BSE BSE BSE BSE OIE 2006 vcjd 142 PrP sc PrP sc TSEs TSEs genetically modified TSEs N NaOH ,000 ppm 1 PrP sc 600 TSE BSE OIE

20 28 29 庫賈氏病致病原消毒方法 (Transmissible spongiform encephalopathy TSE) PrP sc WHO 1. (1) (2) 2. / (1) 1N NaOH 20,000ppm NaOCl (Sodium hypochlorite 5~ ~6 25,000ppm~30,000ppm (2) 1N NaOH 20,000ppm NaOCl prevacuum steam sterilizer 1341 (3) 1N NaOH 10 (4) 20,000ppm NaOCl 1 3. (1) 1N NaOH 20,000ppm NaOCl 1 (2) 1N NaOH 20,000ppm NaOCl NaOH NaOCl 4. / (1) 1N NaOH 20,000ppm NaOCl (2) 1N NaOH 20,000ppm NaOCl 1341 (1) gravity displacement steam sterilizer (2) pre-vacuum steam sterilizer 5. 8 (1) NaOH Sodium Hydroxide NaOH NaOH 1N NaOH 40g NaOH 1 1N NaOH CO2 1N NaOH

21 N NaOH CO2 10N NaOH 1N NaOH NaOH 1N NaOH (2) NaOCl Sodium hypochlorite NaOCl 20,000ppm NaOCl 5~6 1N NaOH 20,000ppm NaOCl NaOCl NaOH 20,000ppm NaOCl 6. 1N NaOH 20,000ppm NaOCl 1N NaOH 1N NaOH 7. 1N NaOH 20,000ppm NaOCl 1N NaOH 20,000ppm NaOCl 1N NaOH 20,000ppm NaOCl 8. 1N NaOH 20,000ppm NaOCl NaOH NaOH NaOH 10 NaOH NaOCl NaOCl

22 9. 消毒的危險性分類 物質安全資料表 序號 108 依據病人分類及組織感染性選擇消毒等級 病人分類 確定與懷疑為庫賈氏病 曾使用人類腦下垂體萃取 物 荷爾蒙 角膜或硬腦 膜或硬腦膜移植的人 組織分類 高感染性 庫賈氏病的消毒過程 低感染性 庫賈氏病的消毒過程 高感染性 庫賈氏病的消毒過程 低感染性 一般的清潔及消毒處理 高感染性 家族遺傳性庫賈氏病成員 至目前為止沒有共識 大部分專家 認為 TSE 消毒方法須被採用 但 少部分的人認為不須要 低感染性 一般的清潔及消毒處理 無感染性 一般的清潔及消毒處理 確定或懷疑新型庫賈氏病 所有的組織分類 庫賈氏病的消毒過程 有關組織高低感染性分類 請參考本手冊 庫賈氏病人及其他人類傳播性海綿 樣腦症組織體液之感染力評測 章節 一 物品與廠商資料 物品名稱 氫氧化鈉 SODIUM HYDROXIDE 物品編號 製造商或供應商名稱 地址及電話 緊急連絡電話 傳真電話 二 成分辨識資料 純物質 中英文名稱 氫氧化鈉 SODIUM HYDROXIDE 同 義 名 稱 苛 性 鈉 燒 鹼 Caustic soda Caustic flake LYE Soda lye Sodium hydrate White caustic Hydroxyde de sodium solide Sodium hydroxide 化學文摘社登記號碼 CAS No 危害物質成分 成分百分比 三 危害辨識資料 健康危害效應 會引起失明 永久性傷痕和死亡 煙霧可能引起肺部傷害 最重 環境影響 高濃度時對水中生物有害 要危 物理性及化學性危害 不會燃燒 高反應性物質 會與水和許多一般常見物質起劇烈反 害與 應產生足夠之熱而引燃可燃物質 與許多有機 無機物質接觸可 效應 能引起火災或爆炸 與金屬反應釋放可燃性氫氣 極具腐蝕性 特殊危害 主要症狀 刺激感 肺積水 水腫 潰瘍 嚴重發紅 瘀傷 嘔吐 腹瀉 虛脫 物品危害分類 8 腐蝕性物質 庫賈氏病致病原消毒方法 庫賈氏病致病原消毒方法 所有上述的病人分類 消毒選擇 第 1 頁 5 頁 四 急救措施 不同暴露途徑之急救方法 吸 入 1. 施救前先做好自身的防護措施 以確保自身的安全 2. 移除污染源或將患者移至 新鮮空氣處 3. 如果呼吸困難 於醫師指示下由受過訓的人供給氧氣 4. 避免患者 不必要的移動 5. 肺水腫的症狀可能會延後出現 6. 立即就醫 皮膚接觸 1. 必要時則戴防滲手套以避免觸及該化學品 2. 立即緩和的吸掉或刷掉多餘的化學 品 3. 以溫水緩和沖洗受污染部位 60 分鐘 4. 沖洗時不要間斷 5. 沖水中脫掉受 污染的衣物 鞋子和皮飾品 6. 立即就醫 7. 需將污染的衣服 鞋子以及皮飾品須 完全洗淨除污後方可再用或丟棄 眼睛接觸 1. 必要時則戴防滲手套以避免觸及該化學品 2. 立即緩和的吸掉或刷掉多餘的化學 品 3. 立即將眼皮撐開 以緩和流動的溫水沖洗污染的眼睛 60 分鐘 4. 可能情況 下可使用生理食鹽水沖洗 且沖洗時不要間斷 5. 避免清洗水進入未受影響的眼 睛 6. 如果刺激感持續 反覆沖洗 7. 立即就醫 食 入 1. 若患者即將喪失意識已失去意識或痙攣 不可經口餵食任何東西 2. 以水徹底漱 口 3. 切勿催吐 4. 給予患者喝 毫升的水 以稀釋胃中的物質 5. 若有牛 奶可於喝水後再給予牛奶喝 6. 若患者自然性嘔吐 讓患者身體向前傾以避免吸入 嘔吐物及反覆給水 7. 立即就醫 最重要症狀及危害效應 嚴重灼傷 潰瘍及永就性發紅 可能導致永久性失明 對急救人員之防護 應穿著 C 級防護裝備在安全區實施急救 對醫師之提示 患者吸入時 考慮給予氧氣 避免洗胃及引發嘔吐 32 33

23 TWA STEL CEILING BEIs 2mg/m3 4mg/m3 10mg/m ph 0 mmhg =1 / g/100ml@

24 % ph= % LD5040mg/kg LC50 500mg/24H 1% 400 μg 50 μg /24H CHEMINFO CCINFO RTECS TOMES PLUS Vol HSDB TOMES PLUS Vol / " " "/ " / DOT 49 CFR 8 II 2.IATA/ICAO 8 3.IMDG

25 38 39 庫賈氏病病人外科手術 牙科處置或生產之感染防範指引 (1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) " " (8) ( ) (1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) 1N NaOH 20,000ppm NaOCl (8) " " " "

26 40 41 " " ( ) (1) (2) (3) 1 2

27 42 庫賈氏病或疑似庫賈氏病死亡個案解剖作業參考手冊 WHO/CDS/CSR/APH/ "WHO Infection Control Guidelines for Transmissible Spongiform Encephalopathies" 43

28 44 45 HEPA T HEPA HEPA N95 HEPA Latex

29 46 47 HEPA Latex HEPA 10% neutral buffered formalin in situ 3mm 5mm / / / 1N NaOH 20,000ppm NaOC T

30 N NaOH 20,000ppm NaOC N Latex 8. 9.

31 50 51 glutaraldehyde 1. 4 mm 5 mm % " " " " pg

32 m 0.1N NaOH ,000ppm NaOC % povidone-iodine 20

33 54 55庫賈氏病及海綿樣腦症醫護人員預防感染指引 " " Double bagging 20,000ppm NaOC1 5~6 Ambu bagging 5 / Hibiscrub or Hibisol Hibisol Hibiscrub TB 6. 1N NaOH 20,000ppm NaOCl 1N NaOH 20,000ppm NaOCl

34 N NaOH 20,000ppm NaOCl NaOH 2. 1N NaOH 20,000ppm NaOC N NaOH 20,000ppm NaOCl Ethylene Oxide NaOH POVIDONE- IODINE

35 58 59庫賈氏病病人醫院 居家照護與安養機構感染管制指引 ( B ) X A B %Providone iodine 2. C / /

36 ,000ppm NaOCl " " N NaOH 20,000ppm NaOCl

37 62 庫賈氏病及海綿樣腦症病人廢棄物的處理 庫賈氏病及海綿樣腦症病人死亡後的處理 " " ( ) 20,000ppm NaOC1 5~6 63

38 64 65 glutaraldehyde Formic acid Formic acid Formic acid ml 95 Formic acid 1 Formalin paraffin paraffin formic acid Formic acid Formic acid Formic acid Formalin " " 0.01micron x 0.01mm x 0.05mm 1N NaOH 40g/L 1 1N NaOH 20,000ppm NaOC1 1 1,000

39 66 1, 庫賈氏病的治療挑戰與希望 prion protein cell biology PrP c cholesterol-rich detergent-resistant membrane, DRMS protease PrP sc 43 PrP c PrP sc PrP PrP c PrP sc 48,49 blood-brain barrier 2. cholesterol-rich DRM PrP c PrP sc 3-hydroxy-3-methylglutaryl coenzyme A reductase inhibitors statins HMG-CoA Quinacrine 3. PrP sc polyanions Congo red, dextran, heparin sulfate, pentosan polysulfate 4. PrP sc PrP sc flupirtine N-methyl-D-asparate NMDA glutamate 67

40 個月 不太容易招募到合適的受試者 二 庫賈氏病的臨床藥物試驗 表一是目前治療庫賈氏病藥物在細胞 動物實驗以及臨床試驗的情形 要達 到治療庫賈氏病的效果 藥物必須能穿透血腦屏障 進入大腦才能發揮作用 把目前已經用在中樞神經系統的藥物加以篩檢 發現能穿過血腦屏障且具有抗普 利昂蛋白效用的藥物有兩種 50 heterocyclic compounds phenothiazine 及 acridine derivatives 在培養細胞中 phenothiazine derivatives 中以 chlorpromazine 的抗普 利昂蛋白的效果最大 Acridine derivatives 中以 quinacrine 的抗普利昂蛋白的效果 最強 而且是 chlorpromazine 的 10 倍 Chlorpromazine 是抗精神病藥物 其副作 用有外錐體症狀 嗜睡等 所以臨床上沒用來治療庫賈氏病 治療庫賈氏病藥物在細胞 動物實驗以及臨床試驗的效果 43 藥物名稱 細胞分析 動物實驗 慈悲治療 有的有效 有的沒效 有的有效 有的沒效 臨床試驗 有效 Flupirtine 有效 沒做 沒做 稍微有效 稍微有效 稍微有效 進行中 考慮中 Pentosan polysulfate 進行中 1. Quinacrine 奎那克林 Quinacrine 本來是在第二次世界大戰時用來治療瘧疾的藥 後來又用於治 療梨形鞭毛蟲病 giardiasis Quinacrine 對於動物的普利昂蛋白疾病的效果並 不一致 有學者報告 quinacrine 可延長小白鼠的存活時間達 25% 但讓感染搔 癢症的母羊服用 quinacrine 與 chlorpromazine 時 並沒延長其生命 因為 quinacrine 已經是老藥 所以立刻被用來治療庫賈氏病 這是一種 compassionate treatment 慈悲治療 即沒有正式經過有關機構認可為適應症 但因病情迫切需要 基於倫理及慈悲原則而特別核准先行使用 例如日本曾經 報導 4 位庫賈氏病人者服用 quinacrine 後有 1 到 2 個月的短暫進步 51 接著 在 年間 法國有 30 位庫賈氏病及 2 位新型庫賈氏病人者每天服用 quinacrine 300mg 評估其存活情形 30 位庫賈氏病人者的平均存活時間為 8.8 個月 而 2 位新型庫賈氏病的存活時間分別為 12 及 19 個月 Quinacrine 的副 作用包括肝轉胺酶 transaminases 升高 6 位 皮膚疹 2 位 消化不良 1 位 以及白血球過低 1 位 因為這是個開放性試驗 沒有對照組 所以 與法國在同一時期登記為庫賈氏病但沒接受 quinacrine 治療的 125 個病例 平 均存活時間 7 個月 比較 並無明顯差別 52 雖然沒有差異 但並不表示 quinacrine 沒效 因為此試驗並無對照組 而 且參加人數也不多 藥物的療效若不是很強 就可能無法顯現出來 因此需要 設計嚴謹的大規模臨床試驗 然而此種疾病本來就很少 存活期也短 平均 PRION-1 Trial 53,54 英國倫敦的國家醫院 National Hospital 的一個 隨機抽樣臨床試驗 共有 107 位庫賈氏病人參加 經費由英國的 Medical Research Council MRC 提供 原本的設計是要比較每天服用 quinacrine 300mg 共 24 個星期的治療組與對照組的存活率 而且 24 個星期後所有 參加者均接受 quinacrine 之治療 但基於人道的理由 後來改為 以病 人的選擇為主導 patient-preference trial 的觀察性研究 即除了參加 隨機抽樣外 還可以選擇直接接受 quinacrine 治療 32 位 或不接受 quinacrine 治療 69 位 只有一位病人參加隨機抽樣 但最後選擇了不 接受 quinacrine 治療 結果發現服用 quinacrine 組與不服用 quinacrine 組兩 者的存活率並無差別 2 美國舊金山加州大學醫學院於 2005 年 4 月開始 已完成收案 60 位庫賈氏 病人 是隨機 雙盲 有安慰劑的臨床試驗 目前還在進行中 經費由 美國國家老化研究機構 National Institute of Aging 提供 55 3 德國 的 Ulm 大學 進行一個 開 放性的 臨床試 驗 同時服 用 quinacrine 及 flupirtine 2. Flupirtine Flupirtine 是一種作用於中樞神經的止痛劑 在實驗室中對神經細胞的凋 亡 apoptosis 以及普利昂蛋白的神經毒性有保護作用 到目前為止 唯一發 表的治療庫賈氏病的隨機 雙盲臨床藥物試驗是來自德國的 flupirtine 試驗 56 共有 28 位庫賈氏病人者參加 13 位服用 flupirtine 15 位接受安慰劑 平 均服用 40 天後 發現服用 flupirtine 組的知能分數 阿症量表 ADAS-Cog 明顯的比服用安慰劑組退步得少 但是兩組的存活時間並無明顯差別 庫賈氏病的治療挑戰與希望 庫賈氏病的治療挑戰與希望 Quinacrine 共有 3 個 quinacrine 的臨床試驗 43,53 3. Pentosan polysulphate PPS Pentosan polysulphate 具輕微的抗凝血與纖維蛋白溶解作用 用以治療間 質性膀胱炎引起的疼痛與不適 在培養細胞及動物實驗中顯示有抑制 PrPsc 的 效果 因為它無法穿透血腦屏障 所以需由腦室連續注射 日本的一個庫賈氏 症的病例報告顯示有療效 57 在英國 曾有一個新型庫賈氏病人者在注射一 年半後還活者 58 但對另一個也是新型庫賈氏病人者則無效 59 三 結論 雖然不少藥物在細胞及動物實驗顯示有抑制 PrPsc 的效果 但礙於血腦屏障 真正 能用到人身上的藥物不多 只有 quinacrine, flupirtine 及 pentosan polysulphate 而且都無 69

41 70 PrP sc PrP sc 6 quinacrine flupirtine 面對媒體 SNG 71

42 72 73 衛生署醫療機構接受媒體採訪注意事項

43 74 衛生署醫療機構及醫事行政人員發布醫學新知或研究報告倫理守則 參考文獻

44 參考文獻 1. Caramelli M, Ru G, Acutis P, Forloni G. Prion diseases: current understanding of epidemiology and pathogenesis, and therapeutic advances. CNS Drugs. 2006;20(1): Poser CM. Notes on the history of the prion diseases. Part I. Clin Neurol Neurosurg 2002; 104: Prusiner SB. Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie. Science 1982; 216: Prusiner SB. Prion biology and diseases. second ed. New York: Cold Spring Harbor Laboratory Press, Poser CM, Bruyn GW. Creutzfeldt-Jakob disease. In: Koehler PJ, Bruyn GW, Pearce J, eds. Neurological eponyms. Oxford university press 2000; Lu CJ, Sun Y, Chen SS. Incidence of Creutzfeldt-Jakob disease in Taiwan: a prospective 10-year surveillance. Eur J Epidemiol May;25(5): Epub 2010 Mar. 7. Gudmundur G, Sigurdur S and Paul B, J Gen Virol Dec;87(Pt 12): Johnson CJ, Phillips KE, Schramm PT, McKenzie D, Aiken JM, Pedersen JA. PLoS Pathog Apr;2(4):e32. Epub 2006 Apr Cooke CM, Rodger J, Smith A, Fernie K, Shaw G, Somerville RA. Environ Sci Technol Feb;41(3): Ma X, Benson CH, McKenzie D, Aiken JM, Pedersen JA. Environ Sci Technol Apr;41(7): Johnson CJ, Pedersen JA, Chappell RJ, McKenzie D, Aiken JM. PLoS Pathog Jul;3(7):e Davies P, Brown DR. PLoS One Oct ;4(10):e High Barn Farm, Elworthy, Taunton, Somerset TA4 3PX, UK. tsepurdey@aol.com.med Hypotheses. 2004;63(2): Russo F, Johnson CJ, Johnson CJ, McKenzie D, Aiken JM, Pedersen JA. J Gen Virol Jan;90(Pt 1): Ungurs M, Hesp JR, Poolman T, McLuckie G, O'Brien S, Murdoch H, Wells P, Raven ND, Walker JT, Sutton JM. J Hosp Infect Feb;74(2): Epub 2009 Oct. 16. Nichols TA, Pulford B, Wyckoff AC, Meyerett C, Michel B, Gertig K, Hoover EA, Jewell JE, Telling GC, Zabel MD. Prion ;Jul-Sep;3(3): Epub 2009 Jul. 17. Franscini N, Gedaily AE, Matthey U, Franitza S, Sy MS, B?rkle A, Groschup M, Braun U, Zahn R. Prion Protein in Milk. PLos one Dec;1: e71e.

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47 附錄一 臨床醫師通報作業 附錄一之一 醫師您好 : 行政院衛生署疾病管制局已委託本學會成立庫賈氏病工作小組, 執行全國庫賈氏病通報病例之審查作業 請您將病人的資料 ( 病例通報表 病例複檢表及病例調查表 ) 填寫寄送本學會, 我們將於近期召開庫賈氏病工作小組會議進行病例討論與審查事宜 為了在會中確認工作, 請進一步提供下列資料 : 1 依規定, 如所附表格, 填寫完畢請儘速寄回, 當病例確定後, 將提供調查表費用 2 庫賈氏病之腦電圖檢查已予標準化, 因而麻煩您每月追蹤腦波檢查乙次, 並請將腦電圖之結果寄回本學會, 本學會將補助其腦電圖之檢查費用 若為數位腦波儀, 請將光碟複製寄回即可, 若是傳統腦波儀則影印至少 40 秒之重要記錄 ( 聯絡人 :Dr. 賴向榮 轉 3399) 3 針對尚在追蹤或新發病之庫賈氏病病患進行 T1,T2 擴散為主影像及 FLAIR 影像之核磁共振造影分析, 建立本土庫賈氏病之神經影像學資料庫 83 凡懷疑為庫賈氏病病患在確立診斷前, 以及三到六個月後分別依照下列方法施以腦部核磁共振造影檢查 檢查之條件如下 : 一 Axial cut : T1, T2, Diffusion-weighted image, Fluid Attenuated Inversion Recovery image ( FLAIR ). 二 Saggital cut : T2, Diffusion-weighted image, and FLAIR. 三 Coronary cut : 在 axial and saggital cut 無法定位之病灶可加 coronary cut. 麻煩請複製所有片子向庫賈氏病諮詢委員會申報補助檢查經費 ( 聯絡電話 轉 3301) 4 疾病管制局提供腦脊髓液檢查服務, 請以無菌容器或試管收集腦脊髓液至少 2 ml, 低溫下以防潮防震袋裝存, 送至

48 84 5 疾病管制局提供疑似 CJD 病人血液淋巴球基因多型性檢查服務, 請使用以含抗凝劑 ( heparin 或 EDTA ) 採血管採集 5-10mL 血液檢體 請在採血後包裝妥當, 低溫下以防潮防震袋裝存, 送至 #407 發現符合通報標準之病患, 填寫 庫賈氏病病例通報表 轉診 神經科專科醫師訓練醫院 附錄一之二 6 為能儘速確立診斷, 本年度將開始進行腦組織病理切片檢查 ( 聯絡電話 診治後填寫 庫賈氏病病例複檢表 轉 8327) ( 傳真專線電話 : ) 1. 對未轉診之疑似病患 ; 追蹤其至神經科專科醫師訓練醫院診治 2. 對收到複檢表之個案 ; 協調病人所在地之諮詢委員或商請特定專家進行病例調查 3. 必要時協助 Prion 檢體輸送事宜 敬祝 醫安 臺灣神經學學會庫賈氏病工作小組召集人陳順勝教授 神經科專家及相關衛生單位人員核對完成 庫賈氏病病例調查表 召開審查會議進行病例確認與分類 是否為疑似新型庫賈氏病, 且經工作小組會議建議尋求國際專家協助研判之特殊案件 列管個案名單以密件函文台灣血液基金會及本署醫事處, 進行捐血及器官移植管控追蹤 否 是 (NCJDSU) 1. 依據 NCJDSU 所提供 庫賈氏病臨床與流行病學評估表 填列後, 傳送並協調該單位協助提供審查意見, 或 2. 邀請 NCJDSU 專家來台參與病例審查事宜 臺灣神經學學會庫賈氏病工作小組再次召開審查會議進行病例確認與分類 監視資料統計與分析, 並於疾病管制局網頁公布最新病例資料 2. 縣市衛生局進行病例追蹤及其他防治相關事宜 是否為新型庫賈氏病列管個案 否 是 主動公開對外說明病例狀況與相關因應措施 是否為本土新型庫賈氏病病例 否 透過 IHR Focal Point 進行通報 是 1. 相關資訊提供行政院農業委員會及衛生署食品藥物管理局 2. 由衛生署疾病管制局 食品藥物管理局及農委會共同研判風險與農畜食品安全管理措施 3. 主動公開對外說明病例狀況與相關因應措施

49 (Creutzfeldt-Jakob Disease)86 附錄一之三 (Creutzfeldt-Jakob Disease) 填表日期 : 民國 年 月 日 姓 名 病歷號碼 身分證字號 性 別 男 女 職 業 電 話 出生日期 年 月 日發病日期 年 月 日診斷日期 年 月 日 現在住址 符合以下症狀者請通報, 並於該項症狀之前打 進展急速且原因不明之失智症 (dementia), 並具有下列情形之一者 : I. 具有下列運動系統障礙之一, 且少於三年者 不隨意運動 (involuntary movement) 肌躍症 (myoclonus) 錐體路徵候 (pyramidal signs) 小腦徵候 (cerebellar signs) 錐體外路徵候 (extrapyramidal signs) II. 家屬中有庫賈氏病例者 III. 腦電圖有週期性棘波者 IV. MRI 檢查有尾核及殼核, 或兩個區的大腦皮質於腦核磁共振 DWI 或 FLAIR 狀況有高密度變化 報告院所 診斷醫師 聯絡電話 台灣大學附設醫院 台北市中正區中山南路 7 號 台中榮民總醫院 台中市西屯區中港路三段 160 號 長庚醫院台北分院 台北市大安區敦化南路 199 號 高雄榮民總醫院 高雄市左營區大中一路 386 號 長庚醫院林口總院 桃園縣龜山鄉復興街 5 號 羅東博愛醫院 宜蘭縣羅東鎮南昌路 83 號 北市聯醫忠孝院區 台北市南港區同德路 87 號 高雄醫學大學附醫 高雄市三民區十全一路 100 號 新光紀念醫院 台北市士林區文昌路 95 號 長庚醫院高雄分院 高雄市鳥松區大埤路 123 號 成功大學附設醫院 台南市北區勝利路 138 號 中山醫學大學附醫 台中市南區建國北路一段 110 號 衛生署豐原醫院 台中市豐原區安康路 100 號 彰化基督教醫院 彰化市南校街 135 號 奇美醫院 台南市永康區中華路 901 號 中國醫藥大學附醫 台中市北區育德路 2 號 花蓮慈濟醫院 花蓮市中央路三段 707 號 三軍總醫院 台北市內湖區成功路 2 段 325 號 北市聯醫仁愛院區 台北市大安區仁愛路四段 10 號 台北國泰醫院 台北市大安區仁愛路四段 280 號 亞東醫院 新北市板橋區南雅路二段 21 號 台大醫院新竹分院 新竹市經國路一段 422 巷 25 號 台北馬偕醫院 台北市中山區中山北路二段 92 號 署立桃園醫院 桃園市中山路一段 1492 號 台北榮民總醫院 台北市北投區石牌路二段 201 號 天主教耕莘醫院 新北市新店區中正路 362 號 台北市立萬芳醫院 台北市文山區興隆路三段 111 號 台北醫學大學附醫 台北市信義區吳興街 252 號 羅東聖母醫院 蘭縣羅東鎮中正南路 160 號 長庚醫院基隆分院 基隆市麥金路 222 號 振興復健醫學中心 台北市北投區振興街 45 號 恩主公醫院 新北市三峽區復興路 399 號 壢新醫院 桃園縣平鎮市廣泰路 77 號 為恭紀念醫院 苗栗縣頭份鎮仁愛路 116 號 大甲光田綜合醫院 台中市大甲區經國路 321 號 童綜合醫院 台中市沙鹿區成功西街 8 號 嘉義基督教醫院 嘉義市忠孝路 539 號 聖馬爾定醫院 嘉義市大雅路二段 565 號 大林慈濟醫院 嘉義縣大林鎮民生路 2 號 長庚醫院嘉義分院 嘉義縣朴子市嘉朴路西段 6 號 新樓醫院 台南市東區東門路一段 57 號 高雄市立小港醫院 高雄市小港區山明路 482 號 國軍高雄總醫院 高雄市苓雅區中正一路 2 號 義大醫院 高雄市燕巢區角宿村義大路 1 號 台北慈濟醫院 新北市新店區建國路 289 號 敏盛醫院 桃園市三民路三段 106 號 附錄一之四 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) 醫院名稱 : 填表醫師姓名 : 填表日期 : 年月日 姓名病歷號碼 身分證字號 性別 男 女職業電話 出生日期年月日發病日期年月日診斷日期年月日 現在住址 A. 神經外科手術 ( 含硬腦膜移植 ) Neurosurgical procedures( dura mater graft) 人體生長激素治療 Human growth hormone treatment 角膜移植 Corneal transplantation 輸血 Receive blood transfusion 輸用白蛋白或其他血液製劑 Albumin or other blood products transfusion 發病前十年內, 曾接受過侵入性檢查, 請註明 : B. Prodromal symptoms 焦慮 Anxiety 頭暈 Dizziness, vertigo 沒有食慾 Appetite disturbance 嗜眠 Lethargy 多發性腦梗塞症 Multiple cerebral infarcts 阿茲海默症 Alzheimer's disease 惡性腫瘤 Cancer 頭痛 Headache 睡眠障礙 Sleep disturbance 視力模糊 Blurred vision 步態不穩 Unsteadiness 家族中有其他 CJD 病患 Family history 其他, 請註明 : 憂鬱 Depression 異樣感覺 Paresthesiae 健忘 Forgetfulness 倦怠 Malaise C. acute onset gradual onset D. Symptoms and signs at onset 認知功能障礙 Cognitive impairment ( 本表由神經科專科醫師填寫 ) 失語症 Aphasia 視野或視覺功能障礙 Visual field or cortical visual dysfunction (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)87

50 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)88 複視及動眼異常 Diplopia, EOM problem 肌躍症 Myoclonus 感覺異常 Sensory dysfunction 單側發病 Unilateral onset 步態或肢體運動失調 Gait or limb ataxia 其他不自主運動 Other dyskinesia 精神症狀 Psychiatric symptoms 其他 ( 請註明 ): E. Symptoms and signs duration course 0=absent, 1=mild or equivocal, 2=severe or definite 失智症 Dementia 啞症運動不能狀態 Akinetic mutism 意識混亂 Confusion 步態或肢體運動失調 Gait or limb ataxia 其他不自主運動 Other dyskinesia 精神症狀 Psychiatric symptoms F. 肌躍症 Myoclonus 失語症 Aphasia 視野或視覺功能障礙 Visual field or cortical visual dysfunction 說話不流利 Dysarthria 椎體束症狀 Pyramidal syndrome 失眠 Insomnia 說話不流利 Dysarthria 椎體束症狀 Pyramidal syndrome 失眠 Insomnia 巴金森症候群 Parkinsonism 失用症 Apraxia 複視及動眼異常 Diplopia, EOM problem 癲癇發作 Seizure 感覺異常 Sensory dysfunction 其他 ( 請註明 ): EEG 僅檢查一次 結果 : slow wave activity unilateral PSWC bilateral PSWC normal EEG 檢查兩次以上 other ( or atypical ) CSF 其他檢查項目 MRI ( only DWI ) MRI complete data Prion test 是否有進行該項檢查? 是否有進行該項檢查? 其他檢查項目是否是否 CT Gene study Brain biopsy Autopsy (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) R1. R 1.1 填表者 : 單位 [ ] 職稱 [ ] 姓名 [ ] R 1.2 填表日期 [ ] - [ ] - [ ] ( 形式 : 日 - 月 - 年 ) R 1.3 患者姓名 [ ] R 1.4 醫院名稱 [ ] R 1.5 患者病歷號碼 [ ] R 1.6 性別 [ ] 男 [ ] 女 [ ] 不知道 / 無資料 R 1.7 出生日期 [ ] - [ ] - [ ] ( 形式 : 日 - 月 - 年 ) R 1.8 資料提供者 [ ] 配偶 [ ] 患者本身 [ ] 子女 [ ] 表兄弟姐妹或甥姪 [ ] 父母 [ ] 其他人 ( 請註明 [ ] ) [ ] 不知道 / 無資料 附錄一之五 30-1 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)89

51 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) A1. A 1.3 資料來源 [ ] [ ] 神經科醫師 (1) [ ] [ ] 精神科醫師 (2) A 2.1 臨床表現 A2. (onset) / (0) (1) (8) (9) [ ] [ ] ( 神經 ) 病理學家 (3) [ ] [ ] 死亡證明書 (4) [ ] [ ] 一般科醫師 (5) [ ] [ ] 腦波部門 (6) [ ] [ ] 親屬 (7) [ ] [ ] 其他 (8) [ ] [ ] 不知道 / 無資料 (88) 無 有 無資料 不確定 A 急速進行性失智症 [ ] [ ] [ ] [ ] A 小腦症狀 / 徵候 [ ] [ ] [ ] [ ] A 視覺 / 動眼神經症狀 / 徵候 [ ] [ ] [ ] [ ] A 錐體徑症狀 / 徵候 [ ] [ ] [ ] [ ] A 錐體外徑症狀 / 徵候 [ ] [ ] [ ] [ ] A 癲癇發作 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] 不確定 (99) A 不隨意性運動 [ ] [ ] [ ] [ ] A 1.4 通報日期 [ ] - [ ] - [ ] ( 形式 : 日 - 月 - 年 ) A 肌躍症 (Myoclonus) [ ] [ ] [ ] [ ] (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)90 91 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)[ ] 不知道 / 無資料 (A11 8) [ ] 不確定 (A11 9) A 1.5 第一個症狀發生日期 [ ] - [ ] - [ ] ( 形式 : 日 - 月 - 年 ) [ ] 不知道 / 無資料 (A11 8) [ ] 不確定 (A11 9) A 1.6 臨床診斷日期 [ ] - [ ] - [ ] ( 形式 : 日 - 月 - 年 ) [ ] 不知道 / 無資料 (A11 8) [ ] 不確定 (A11 9) A 1.7 訪視時個案生命狀況 [ ] 死亡 (0) [ ] 存活 (1) [ ] 不知道 / 無資料 (8) [ ] 不確定 (9) A 1.8 死亡日期 [ ] - [ ] - [ ] ( 形式 : 日 - 月 - 年 ) [ ] 不知道 / 無資料 (A11 8) [ ] 不確定 (A11 9) A 頭痛 [ ] [ ] [ ] [ ] A 感覺神經症狀 [ ] [ ] [ ] [ ] A 暈眩 [ ] [ ] [ ] [ ] A 假性延髓 (pseudobulbar) 症狀 [ ] [ ] [ ] [ ] A 早發性神經性肌肉萎縮 [ ] [ ] [ ] [ ] A 運動不能性瘖啞 (Akinetic mutism) [ ] [ ] [ ] [ ] A 其他 如果有, 請註明於下題 [ ] [ ] [ ] [ ] A 請註明其他臨床表現 [ ] A 2.2 臨床症狀 (0) (1) (8) (9) 無有無資料不確定 A 步伐異常 [ ] [ ] [ ] [ ] A 言語障礙 [ ] [ ] [ ] [ ] A 視覺障礙 [ ] [ ] [ ] [ ] A 健忘症 [ ] [ ] [ ] [ ]

52 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)92 93 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)A 3.1 臨床表現 A3. (course) / (0) (1) (8) (9) 無有無資料不確定 A 急速進行性失智症 [ ] [ ] [ ] [ ] A 小腦症狀 / 徵候 [ ] [ ] [ ] [ ] A 視覺 / 動眼神經症狀 / 徵候 [ ] [ ] [ ] [ ] A 錐體徑症狀 / 徵候 [ ] [ ] [ ] [ ] A 錐體外徑症狀 / 徵候 [ ] [ ] [ ] [ ] A 4.3 磁振造影 (MRI) [ ] [ ] [ ] [ ] A 癲癇發作 [ ] [ ] [ ] [ ] 如果有做, 請回答以下問題 : 30-4 A 正常 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A 不隨意性運動 [ ] [ ] [ ] [ ] A 萎縮 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A 肌躍症 (Myoclonus) [ ] [ ] [ ] [ ] A 其他 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] 30-5 A 頭痛 [ ] [ ] [ ] [ ] A 請註明 [ ] A 感覺神經症狀 [ ] [ ] [ ] [ ] A 4.4 腦脊髓液 (CSF) [ ] [ ] [ ] [ ] A 暈眩 [ ] [ ] [ ] [ ] A 假性延髓 (pseudobulbar) 症狀 [ ] [ ] [ ] [ ] A 早發性神經性肌肉萎縮 [ ] [ ] [ ] [ ] A 運動不能性瘖啞 (Akinetic mutism) [ ] [ ] [ ] [ ] A 其他 如果有, 請註明於下題 [ ] [ ] [ ] [ ] A 請註明其他臨床表現 [ ] [ ] [ ] [ ] A 3.2 臨床症狀 [ ] (0) (1) (8) (9) 無有無資料不確定 A 步伐異常 [ ] [ ] [ ] [ ] A 言語障礙 [ ] [ ] [ ] [ ] A 視覺障礙 [ ] [ ] [ ] [ ] A 健忘症 [ ] [ ] [ ] [ ] A4. (0) (1) (7) (8) (9) 無 有 不適用此題 無資料 不確定 A 4.1 典型的腦波 [ ] [ ] [ ] [ ] A 4.2 電腦斷層攝影 (CT scan) [ ] [ ] [ ] [ ] 如果有做, 請回答以下問題 : A 正常 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A 萎縮 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A 其他 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A 請註明 [ ] 如果有做, 請回答以下問題 : A 正常 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A 蛋白質含量過高, [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] 如果有, 請答下題 A 其含量 ( 克 / 升 ) 為 : [ ] A 其他, 若有, 請註明於下題 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A 請註明其他情形 [ ] A 4.5 肝功能 [ ] [ ] [ ] [ ] 如果有做, 請回答以下問題 : (0) (1) (7) (8) (9) 正常過高不適用此題無資料不確定 A Bilirubin (total) [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A 其含量 ( mol/l) [ ] [ ] [ ] [ ] A GOT [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A 其含量 (IU/L) [ ] [ ] [ ] [ ] A GPT [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A 其含量 (IU/L) [ ] [ ] [ ] [ ] A ALP [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A 其含量 (IU/L) [ ] [ ] [ ] [ ] A GTP [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A 其含量 (IU/L) [ ] [ ] [ ] [ ]

53 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) A5. (0) (1) (7) (8) (9) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) A6. Prion protein gene analysis Chrom 20 (0) (1) (7) (8) (9) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)94 95 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)無有不適用此題無資料不確定 A immunostaining [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A Westerm blot test [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A Scrapie associated fibrils [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A Amyloid immunostaining [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A 5.4 Biopsy 如果有做, 請回答以下的問題 : [ ] [ ] [ ] [ ] A 5.5* 確定 CJD 診斷 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A 5.6* 神經病理學的表現 ( biopsy ) [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A Neuron loss( 神經元喪失 ) [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A Gliosis( 神經膠質過多 ) [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A Spongiform change( 海綿樣變化 ) [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A Immunohistochemically positive 如果有, 請回答以下二題 : [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A immunostsining [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A Westerm blot test [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A Scrapie associated fibrils [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A Amyloid immunostaining [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] 無有不適用此題無資料不確定 A 5.1 病理解剖 ( Post mortem autopsy ) 如果有做, 請回答以下問題 : [ ] [ ] [ ] [ ] A 6.1 Prion protein gene analysis( Chrom 20) [ ] [ ] [ ] [ ] A 5.2* 確定 CJD 診斷 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] 如果有做, 請回答以下的問題 : A 5.3* 神經病理學的表現 ( post mortem ): A 6.1.1* Mutation present [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A Neuron loss( 神經元喪失 ) [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A 如果有, specify PRNP mutation [ ] A Gliosis( 神經膠質過多 ) [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A 6.1.2* Condon 129 polymorphism A Spongiform change( 海綿樣變化 ) [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A Met/Met [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A Immunohistochemically positive [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A Val/Val [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] 30-6 如果有, 請回答以下二題 : A Mel/Val [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] 30-7 ( Definite )Probable Possible A7. Creutzfeldt-Jakob disease (1) (2) (3) 確定可能疑似 A 7 CJD 分類 ( 依據診斷標準 ) [ ] [ ] [ ] A 8 A 8.1* A 8.2* A8. Genetic Creutzfeldt-Jakob disease Genetic CJD 是, 請回答以下的問題 : 確定或極可能 CJD 患者且其一等親中亦有確定或極可能病例 神精精神方面的異常且有特異性的 PrP 基因 ( PRNP ) 突變 (0) (1) (7) (8) (9) 否是不適用此題無資料不確定 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] A9. Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease 否是無資料不確定 A 9 Sporadic CJD [ ] [ ] [ ] [ ] A10. Latrogenic Creutzfeldt-Jakob disease 否是無資料不確定 A 10 Latrogenic CJD [ ] [ ] [ ] [ ]

54 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)96 97 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)R2. R 2.1 Surgery 無 有 不適用此題 無資料 不確定 是否曾接受下列處置? 無 有 無資料 不確定 R 病患是否曾接受外科手術? [ ] [ ] [ ] [ ] R 2.2 接受輸血或血液製劑 [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 有幾次? [ ] [ ] R 如果有, 輸血次數? [ ] [ ] 這次住院前是否曾接受手術 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次輸血年齡 [ ] [ ] [ ] R 腦部手術 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 最近一次輸血年齡 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次手術年齡 [ ] [ ] [ ] R 2.3 捐血 [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 最近一次手術年齡 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 捐血次數? [ ] [ ] R 脊柱手術 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次捐血年齡 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次手術年齡 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 最近一次捐血年齡 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 最近一次手術年齡 [ ] [ ] [ ] R 2.4 器官移植 [ ] [ ] [ ] [ ] R 其他神經手術 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 移植了那些器官 [ ] 30-8 R 如果有, 第一次手術年齡 [ ] [ ] [ ] (0) (1) (7) (8) (9) 30-9 R 如果有, 最近一次手術年齡 [ ] [ ] [ ] 無 有 不適用此題 無資料 不確定 R 眼部手術 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 2.5 是否曾接受過眼科或光學檢查? [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次手術年齡 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 檢查次數? [ ] [ ] [ ] R 如果有, 最近一次手術年齡 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次檢查年齡 [ ] [ ] [ ] R 耳部手術 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 最近一次檢查年齡 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次手術年齡 [ ] [ ] [ ] R 2.6 是否有頭部受傷? [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 最近一次手術年齡 [ ] [ ] [ ] 如果有, 請問是那一種傷害 [ ] R 扁桃腺切除術 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R * 第一次頭部外傷 R 如果有, 第一次手術年齡 [ ] [ ] [ ] R 發生時的年齡 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 最近一次手術年齡 [ ] [ ] [ ] R 當時有沒有失去意識? [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 闌尾切除術 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 無意識的期間多長?( 分 ) [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 手術年齡 [ ] [ ] [ ] R 當時有沒有住院? [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 膽囊切除術 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 若不只一次發生頭部受傷, 請註 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 手術年齡 [ ] [ ] [ ] 明發生次數 R 胃腸道手術 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 2.7 是否曾有黃疸病? [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次手術年齡 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次診斷時的年齡 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 最近一次手術年齡 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 當時是否有住院 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 婦科手術 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 2.8 是否曾有癲癇發作情形? [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次手術年齡 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次發作年齡 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 最近一次手術年齡 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 當時有無接受藥物治療 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 其他手術 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次手術年齡 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 最近一次手術年齡 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 請問是那些手術 [ ] (0) (1) (8) (9)

55 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)98 99 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)(0) (1) (7) (8) (9) R 是否接受藥物 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 電氣驚攣療法 ( ECT ) [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 是否曾住院治療 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 2.10 病毒感染 (0) (1) (8) (9) 是否曾得到過以下的疾病? 無有無資料不確定 R Glandular fever( 腺熱 ) [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次診斷年齡 [ ] [ ] [ ] R Poliomyelitis( 小兒麻痺症 ) [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次診斷年齡 [ ] [ ] [ ] R Herpes Zoster( 帶狀疱疹 ) [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次診斷年齡 [ ] [ ] [ ] R Herpes Simplex( 單純疱疹 ) [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次診斷年齡 [ ] [ ] [ ] R 2.11 慢性疾病 (0) (1) (8) (9) 是否曾有以下的疾病? 無有無資料不確定 R 類風濕性關節炎 [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次診斷年齡 [ ] [ ] [ ] R 糖尿病 [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次診斷年齡 [ ] [ ] [ ] R 過敏症 [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次診斷年齡 [ ] [ ] [ ] R 2.12 是否接受過針刺手術 無有不適用此題無資料不確定 (0) (1) (8) (9) 是否曾接受以下檢查 治療或注射? 無有無資料不確定 R 2.9 是否曾看過精神科或心理門診 [ ] [ ] [ ] [ ] R 肌電圖 [ ] [ ] [ ] [ ] 如果有, 請註明 [ ] R 如果有, 第一次作肌電圖年齡 [ ] [ ] [ ] [ ] R 第一次看診年齡 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 最近一次作肌電圖年齡 [ ] [ ] [ ] [ ] R 最近一次看診年齡 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 請註明原因 [ ] 肌病變 (1) R 總共治療了幾年 [ ] [ ] [ ] [ ] 神經病變 (2) [ ] 其他 (3) R 當時求診的原因是 [ ] 抑鬱症 (1) [ ] 此題不適用 (7) [ ] 精神疾病 ( psychotic disease ) (2) [ ] 不知道 / 無資料 (8) [ ] Nervous breakdown (3) [ ] 不確定 (9) [ ] 其他 (4) R 腰椎穿刺 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 本題不適用 (7) 如果有, 第一次腰椎穿刺年齡 [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 最近一次腰椎穿刺年齡 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] 不知道 / 無資料 (8) R 針灸 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] 不確定 (9) R 如果有, 第一次治療年齡 [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 最近一次治療年齡 [ ] [ ] [ ] [ ] R 白喉 百日咳 小兒麻痺 破 (0) (1) (8) (9) 傷風 麻疹 德國麻疹以外的 無 有 無資料 不確定 疫苗注射 [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次注射疫苗年齡 [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 最近一次注射疫苗年齡 [ ] [ ] [ ] [ ] (0) (1) (7) (8) (9) R 荷爾蒙補充 無 有 不適用此題 無資料 不確定 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R * 口服 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] 如果有, 請回答以下問題 : [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 最先服用了那些荷爾蒙? [ ] R 然後又服用了那些荷爾蒙? [ ] R 此外還有服用了那些荷爾蒙? [ ] R * 注射 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 注射了那些荷爾蒙? [ ] R 注射的原因是 : [ ] R 第一次注射治療的年齡 [ ] [ ] [ ] R 最近一次注射治療的年齡 [ ] [ ] [ ] (0) (1) (8) (9) R 除了荷爾蒙與疫苗之外還有沒 無 有 無資料 不確定 有其他注射? [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 請註明注射藥物 [ ] R 刺青 [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 第一次接受年齡 [ ] [ ] [ ] R 如果有, 最近一次接受年齡 [ ] [ ] [ ] R 穿耳洞 [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 穿刺了幾次 [ ] [ ] R 如果有, 第一次穿刺年齡 [ ] [ ]

56 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) R3 (0) (1) (8) (9) R4 (0) (1) (8) (9) 無有無資料不確定 R 3.1 最近一年內是否看過牙科醫師? [ ] [ ] [ ] [ ] R 是, 看診總次數 [ ] [ ] R 4.1 發病之前是否曾有吸菸的習慣? 若有吸菸, 請回答以下問題 : 無有無資料不確定 [ ] [ ] [ ] [ ] R 3.2. 在此次住院前三個月是否有以下的情形發生? (0) (1) (8) (9) 無 有 無資料 不確定 R 憂鬱 [ ] [ ] [ ] [ ] R 疲倦及虛脫 [ ] [ ] [ ] [ ] R 失眠 [ ] [ ] [ ] [ ] R 吸菸的狀況 [ ] 目前仍吸菸 [ ] 曾經吸菸 [ ] 不適用此題 [ ] 無資料 [ ] 不確定 R 行為怪異 [ ] [ ] [ ] [ ] R 平均每日吸菸多少支? [ ] R 如果有, 請註明 : [ ] R 開始吸煙的年齡 : [ ] (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)R 不正常出汗 [ ] [ ] [ ] [ ] R 飲食不正常 [ ] [ ] [ ] [ ] R 體重下降 [ ] [ ] [ ] [ ] R 體重增加 [ ] [ ] [ ] [ ] R 3.3 在此住院前三個月是否曾出現以下的症狀? (0) (1) (8) (9) 無有無資料不確定 R 咳嗽 [ ] [ ] [ ] [ ] R 感冒 [ ] [ ] [ ] [ ] R 流行性感冒及發燒 [ ] [ ] [ ] [ ] R 腹瀉 [ ] [ ] [ ] [ ] R 其他前驅疾病 [ ] [ ] [ ] [ ] R 如果有, 請註明疾病名稱 [ ] R 已吸菸多少年? [ ] R 4.2 發病之前是否曾有飲酒的習慣? 若有飲酒, 請回答以下問題 : R 飲酒的狀況 [ ] 目前仍飲酒 R 平均每週飲酒多少單位? [ ] R 開始飲酒的年齡 : [ ] R 已飲酒多少年? [ ] 無有無資料不確定 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] 曾經飲酒 [ ] 不適用此題 [ ] 無資料 [ ] 不確定

57 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)R5 鄉村 都市 無資料 不確定 R 5.1 出生地點 [ ] [ ] [ ] [ ] R 5.2 診斷地點 [ ] [ ] [ ] [ ] R 5.3 病人是否搬離其出生地? [ ] [ ] [ ] [ ] R 5.4 病人是否曾居住鄉村地區? [ ] [ ] [ ] [ ] R 5.5 病人是否曾至國外旅遊? [ ] [ ] [ ] [ ] R 若曾至國外旅遊, 則旅遊過多少次? [ ] R 請填寫曾前往過的地區 : 無 有 不適用 無資料 不確定 R 歐洲 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 亞洲 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 非洲 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 北美 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 南美 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 澳洲 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 紐西蘭 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 5.6 病人自 1985 年後是否到以下國家旅遊? 無 有 不適用 無資料 不確定 R 英國 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 若有, 曾去過幾次? [ ] R 美國 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 若有, 曾去過幾次? [ ] R 法國 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 若有, 曾去過幾次? [ ] R 德國 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 若有, 曾去過幾次? [ ] R 義大利 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 若有, 曾去過幾次? [ ] R 荷蘭 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 若有, 曾去過幾次? [ ] R 比利時 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 若有, 曾去過幾次? [ ] R 西班牙 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 若有, 曾去過幾次? [ ] R 瑞士 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 若有, 曾去過幾次? [ ] 無 有 無資料 不確定 R 5.7 病人是否經常在國內旅遊? [ ] [ ] [ ] [ ] R 若有, 則其旅遊的主要目的為 : [ ] 渡假 [ ] 工作 [ ] 與家人出遊 [ ] 其他目的 [ ] 不適用此題 [ ] 無資料 [ ] 不確定 R 若有其他目的, 請說明 : [ ] R6 R 6.1 教育程度 [ ] 高中 R 6.2 [ ] 無 [ ] 大專以上 [ ] 小學 [ ] 無資料 [ ] 初中 [ ] 不確定 婚姻狀況 [ ] 單身 [ ] 喪偶 [ ] 已婚或同居 [ ] 無資料 [ ] 離婚 [ ] 不確定 無有不適用無資料不確定 R 6.3 是否有過一次以上的婚姻 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 若有, 則次數為多少? [ ] R 6.4 病人是否曾接觸過嚴重癡呆的病患? [ ] [ ] [ ] [ ] R 病人是否照顧過該名癡呆的病患? [ ] [ ] [ ] [ ] [ ]

58 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)R7 R 7.1 暴露於病患 ( 或人體 ) 組織的經驗無有不適用無資料不確定 R 病人的組織是否有暴露於人體組織的機會? [ ] [ ] [ ] [ ] 是否曾飼養以下動物? 如果有, 病人是否曾經擔任以下工作? [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 養乳牛 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 內科醫生 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 作此工作多少年? [ ] R 從事此工作幾年? [ ] R 養羊 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 神經病理工作 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 作此工作多少年? [ ] R 從事此工作幾年? [ ] R 養豬 [ ] R 護士 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 作此工作多少年? [ ] R 從事此工作幾年? [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 實驗室製藥人員 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 養馬 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 從事此工作幾年? [ ] R 作此工作多少年? [ ] R 實驗室研究人員 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 養其他牲畜 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 從事此工作幾年? [ ] R 作此工作多少年? [ ] R 牙醫師 ( 或牙醫助理 ) [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 從事此工作幾年? [ ] R 物理治療師 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 從事此工作幾年? [ ] R 急救人員 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 從事此工作幾年? [ ] R 其他可能接觸到 CJD 病患的職業 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 是何種職業? [ ] R 從事此工作幾年? [ ] R 7.2 暴露於動物或動物製品的經驗 無 有 不適用 無資料 不確定 R 是否曾暴露於動物或動物製品 [ ] [ ] [ ] [ ] 病人是否曾經擔任以下工作? R 屠夫 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 作此工作多少年? [ ] R 在屠宰廠工作 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 作此工作多少年? [ ] R 獸醫師 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 作此工作多少年? [ ] R 肉類 / 食物處理者 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 作此工作多少年? [ ] R 皮革處理者 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 作此工作多少年? [ ] 無有不適用無資料不確定 R 在農場工作 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 養貂 ( MINK ) [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 作此工作多少年? [ ] R 養雪貂 ( FERRETS ) [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 作此工作多少年? [ ] R 養其他的有毛動物 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 作此工作多少年? [ ] R 養鹿 / 麋鹿 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 作此工作多少年? [ ] R 其他職業暴露 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 請說明是何種職業 [ ] R 作此工作多少年? [ ] R 7.3 其他職業無有無資料不確定 R 家庭管理 [ ] [ ] [ ] [ ] R 作此工作多少年? [ ] R 辦公室工作 [ ] [ ] [ ] [ ] R 作此工作多少年 [ ] R 神職工作 [ ] [ ] [ ] [ ] R 作此工作多少年? [ ]

59 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)R 8.1 除工作上的接觸以外, 是否曾經與以下動物接觸? R 8 無有無資料不確定 R 牛 [ ] [ ] [ ] [ ] R 開始暴露的年齡 [ ] R 暴露了多少年? [ ] R 羊 [ ] [ ] [ ] [ ] R 開始暴露的年齡 [ ] R 暴露了多少年? [ ] R 馬 [ ] [ ] [ ] [ ] R 開始暴露的年齡 [ ] 羊 R 暴露了多少年? [ ] 貓 R 狗 [ ] [ ] [ ] [ ] R 暴露了多少年? [ ] 馬 R 豬 [ ] [ ] [ ] [ ] 豬 R 開始暴露的年齡 [ ] 狗 R 開始暴露的年齡 [ ] 雪貂 R 暴露了多少年? [ ] 其他有毛動物 R 貓 [ ] [ ] [ ] [ ] 齧齒動物 R 開始暴露的年齡 [ ] 鹿 / 麋鹿 R 暴露了多少年? [ ] R 雪貂 [ ] [ ] [ ] [ ] R 開始暴露的年齡 [ ] R 暴露了多少年? [ ] R 貂 [ ] [ ] [ ] [ ] R 開始暴露的年齡 [ ] R 暴露了多少年? [ ] R 其他有毛動物 [ ] [ ] [ ] [ ] R 開始暴露的年齡 [ ] R 暴露了多少年? [ ] R 囓齒動物 [ ] [ ] [ ] [ ] R 開始暴露的年齡 [ ] R 暴露了多少年? [ ] R 鹿 / 糜鹿 [ ] [ ] [ ] [ ] R 開始暴露的年齡 [ ] R 暴露了多少年? [ ] R 8.2 無有無資料不確定 R 病人是否曾被動物咬傷過? [ ] [ ] [ ] [ ] R 若有, 則被咬傷過幾次? [ ] 請寫下被何種動物咬傷 : R R R 牛 R 8.3 R 8.3 與動物的接觸經驗 是否被該動物咬傷? 無有不適用無資料不確定 病人除正常穿衣之外, 是否曾有接觸皮革或毛皮的經驗? R 若有, 第一次接觸時的年齡為 [ ] 第一次被咬傷的年齡 遭咬傷的次數 無有無資料不確定 [ ] [ ] [ ] [ ] R 接觸了幾年? [ ] R 8.4 病人是否曾居住於農場中或曾在農場 [ ] [ ] [ ] [ ] 中工作? R 在農場居住或工作了幾年? [ ] R 8.5 病人現在是否仍住在農場中? [ ] [ ] [ ] [ ]

60 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)病人是否曾接觸過以下東西? 無有不適用此題無資料不確定 R 8.6 肥料 [ ] [ ] [ ] [ ] R 年之前食用魚或肉的習慣 R 人工肥料 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 動物肥料 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] 食用的頻率 R 第一次接觸時的年齡 [ ] 從不每年每年每月每週每天 R 最後一次接觸時的年齡 [ ] 食用少於 1 次數次至少 1 次至少 1 次 1 次 無資料 不確定 R 8.7 骨粉 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 羊肉 R 第一次接觸時的年齡 [ ] R 豬肉 / 培根 / 火腿 R 最後一次接觸時的年齡 [ ] R 8.8 動物蹄或腳 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 牛肉 R 第一次接觸時的年齡 [ ] R 小牛肉 R 最後一次接觸時的年齡 [ ] R 8.9 乾燥的血液 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R R 第一次接觸時的年齡 [ ] 捕獲之鳥獸肉 (venison) R 最後一次接觸時的年齡 [ ] R 家禽肉 無有不適用無資料不確定 R 8.10 病人是否曾是養過寵物? [ ] [ ] [ ] [ ] 所飼養的寵物為 : R 魚 R 甲殼類 R 貓 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 開始飼養的年齡 [ ] R 狗 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 年之後的飲食習慣 R 開始飼養的年齡 [ ] 食用的頻率 R 兔子 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] 從不每年每年每月每週每天 R 開始飼養的年齡 [ ] 食用少於 1 次數次至少 1 次至少 1 次 1 次 無資料 不確定 R 囓齒類 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 開始飼養的年齡 [ ] R 羊肉 R 鳥 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 豬肉 / 培根 / 火腿 R 開始飼養的年齡 [ ] R 牛肉 R 魚 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R 開始飼養的年齡 [ ] R 小牛肉 R 蛇 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R R 開始飼養的年齡 [ ] 捕獲之鳥獸肉 (venison) R 其他動物 [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] R R 為何種動物 [ ] 家禽肉 R 開始飼養的年齡 [ ] R 魚 R 所飼養的寵物否睡在屋內? [ ] 總是 [ ] 不適用此題 R 甲殼類 [ ] 常常 [ ] 無資料 [ ] 偶爾 [ ] 不確定 [ ] 從不 R 是否與寵物同睡在床上? [ ] 總是 [ ] 不適用此題 [ ] 常常 [ ] 無資料 [ ] 偶爾 [ ] 不確定 [ ] 從不 R 9.

61 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)R 年之前食用動物食品之經驗 請回答 1985 年之前是否食用以下動物食品 : 無有無資料不確定 R 香腸 [ ] [ ] [ ] [ ] R 主要以何種動物為來源? R 食用的頻率為 : [ ] 羊 [ ] 每年不到一次 [ ] 牛 [ ] 每年數次 [ ] 馬 [ ] 每月至少一次 [ ] 豬 [ ] 每週至少一次 [ ] 家禽 [ ] 每天一次 [ ] 其他 [ ] 不適用此題 [ ] 不適用此題 [ ] 無資料 [ ] 不確定 [ ] 無資料 [ ] 不確定無有無資料不確定 [ ] 不確定 無有無資料不確定 R 生肉 [ ] [ ] [ ] [ ] R 主要以何種動物為來源? R 食用的頻率為 : [ ] 羊 [ ] 每年不到一次 [ ] 牛 [ ] 每年數次 [ ] 馬 [ ] 每月至少一次 [ ] 豬 [ ] 每週至少一次 [ ] 家禽 [ ] 每天一次 [ ] 其他 [ ] 不適用此題 [ ] 不適用此題 [ ] 無資料 [ ] 無資料 [ ] 不確定 [ ] 不確定 無有無資料不確定 R 生魚 [ ] [ ] [ ] [ ] R 食用的頻率為 : [ ] 每年不到一次 [ ] 每天一次 [ ] 牛每年數次 [ ] 不適用此題 [ ] 每月至少一次 [ ] 無資料 [ ] 每週至少一次 [ ] 不確定 無有無資料不確定 R 動物血液製品 [ ] [ ] [ ] [ ] R 主要以何種動物為來源? R 食用的頻率為 : [ ] 羊 [ ] 每年不到一次 [ ] 牛 [ ] 每年數次 [ ] 馬 [ ] 每月至少一次 [ ] 豬 [ ] 每週至少一次 [ ] 家禽 [ ] 每天一次 [ ] 其他 [ ] 不適用此題 [ ] 不適用此題 [ ] 無資料 [ ] 無資料 [ ] 不確定 R 胃 [ ] [ ] [ ] [ ] R 主要以何種動物為來源? R 食用的頻率為 : [ ] 羊 [ ] 每年不到一次 [ ] 牛 [ ] 每年數次 [ ] 馬 [ ] 每月至少一次 [ ] 豬 [ ] 每週至少一次 [ ] 家禽 [ ] 每天一次 [ ] 其他 [ ] 不適用此題 [ ] 不適用此題 [ ] 無資料 [ ] 無資料 [ ] 不確定 [ ] 不確定 無有無資料不確定 R 腎臟 [ ] [ ] [ ] [ ] R 主要以何種動物為來源? R 食用的頻率為 : [ ] 羊 [ ] 每年不到一次 [ ] 牛 [ ] 每年數次 [ ] 馬 [ ] 每月至少一次 [ ] 豬 [ ] 每週至少一次 [ ] 家禽 [ ] 每天一次 [ ] 其他 [ ] 不適用此題 [ ] 不適用此題 [ ] 無資料 [ ] 無資料 [ ] 不確定 [ ] 不確定