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幼尹
5 years ago
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1 Brochure of Primary Pulmonary Hypertension

2 2

3 Q&A Q & A 82 Q & A

4 4

5 19 (Pulmonary Hypertension Association) A Patients Survival Guide(3rd Edition) 103 5

6 6

7 給罕病家庭的話

8 8

9 9

10 10

11 11

12 12

13 13

14 14

15 15

16 --- 16

17 / / 17

18 18

19 1?

20 20

21 疾病面面觀

22 Primary Pulmonary Hypertension ICD-9:416.0 PPH Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension IPAH P

23 Eisenmenger s syndrome 23

24 25mmHg 14 3mmHg 20mmHg >30mmHg 2008 Dana Point P.25 24

25 Dana Point Pulmonary arterial hypertension (PAH) 1.1 Idiopathic 1.2 Heritable BMPR2 BMPR ALK1 12 endoglin 9 ALK1, endoglin (with or without hereditary haemorrhagic telangiectasia) Unknown 1.3 / Drugs and toxins induced 1.4 Associated with (APAH) Connective tissue diseases HIV infection Portal hypertension Congenital heart disease Schistosomiasis Chronic haemolytic anaemia 25

26 1.5 Persistent pulmonary hypertension of the newborn 1 Pulmonary veno-occlusive disease and/or pulmonary capillary haemangiomatosis 2. Pulmonary hypertension due to left heart disease 2.1 Systolic dysfunction 2.2 Diastolic dysfunction 2.3 Valvular disease 3. Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia 3.1 Chronic obstructive pulmonary disease 3.2 Interstitial lung disease 3.3 Other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern 3.4 Sleep-disordered breathing 3.5 Alveolar hypoventilation disorders 3.6 Chronic exposure to high altitude 3.7 Developmental abnormalities 26

27 4. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension 5. PH with unclear and/or multifactorial mechanisms 5.1 Haematological disorders: myeloproliferative disorders, splenectomy 5.2 Systemic disorders: sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis, vasculitis 5.3 Metabolic disorders: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid disorders 5.4 Others: tumoural obstruction, fibrosing mediastinitis, chronic renal failure on dialysis 27

28 PPH 1~2/1,000,000 PPH PPH X PPH PPH FPAH 30% BMPR 2 Bone Morphogenetic Protein Receptor type 2 PPH BMPR 2 PPH Incomplete Penetrance BMPR 2 PPH PPH 3~5 28

29 29

30 原發性肺動脈高壓等疾病之患者肺動脈高壓的活動功能分級依據世界衛生組織在 1998 年公佈的紐約心臟協會功能活動分級將肺動脈高壓活動功能分級分為四級表二第一級第二級第三級第四級患者身體活動沒有限制一般的身體活動不會造成過度的呼吸困難疲勞胸痛或幾乎昏厥患者身體活動輕微受限制休息時感到舒適但一般的身體活動將會導致過度的呼吸困難疲勞胸痛或幾乎昏厥患者身體活動明顯受限制休息時感到舒適但稍微從事的一般身體活動將會導致過度的呼吸困難疲勞胸痛或幾乎昏厥患者從事任何的身體活動都會出現症狀這些患者有明顯的右心衰竭徵兆就算是休息時也會感到呼吸困難和 / 或疲勞任何的身體活動皆會增加不舒服的程度功能分級第一二級之症狀容易被忽略或與其他心血管疾病混淆而難以被確定診斷患者通常於第三四級才被確定診斷功能分級為預測存活率的重要依據患者經藥物治療後預期其功能分級可降至較低 30

31 臨床症狀分級或維持如果功能分級持續惡化表示其治療效果不佳此分級變異大有經驗之醫師會依據臨床變化給予不同之治療建議如已出現運動耐受力下降暈厥咳血出現右心衰竭徵候的第四級患者建議接受靜脈注射治療並開始等候肺臟移植或心肺移植手術預後 PPH 患者若未經治療平均存活率為 2.8 年患童的存活率則更短但近年來已有越來越多藥物研發能讓患者在疾病早期獲得有效妥善的治療存活率已大幅提昇相信隨著醫學的發展對此一疾病的控制將能逐漸進步小叮嚀感冒生理期或面臨重大壓力下常會加重患者的症狀但這些狀況改善或消失後症況通常也會得到緩解 31

32 25 mmhg Blood tests and immunology HIV 40% ANA 1:80 12% 32

33 Electrocardiography, EKG X Chest radiography Echocardiography M 33

34 Pulmonary function test and Arterial Blood Gas analysis (Cardiopulmonary exercise testing) Computed Tomography, CT scan 34

35 X X 35

36 PEA Pulmonary Ventilation and Perfusion Scan Abdominal ultrasound Scan Magnetic Resonance Imaging, MRI X 36

37 診斷原則估心臟收縮功能特別是左心室功能包括心輸出量與心壁運動心肌厚度肌肉量提供其他工具無可比擬之診斷優勢檢查約需 40 分鐘小叮嚀在各項檢查進行時應避免躁動不安影響檢查結果必要時應請醫師建議給予協助藥物以配合檢驗確保檢驗數值正確右側心導管檢查及血管反應性測試 Right heart catheterization and vasoreactivity 心導管檢查乃是使用特製無菌的導管由頸部或腹股溝處之動脈或靜脈血管置入藉由 X 光的透視及其他輔助設備下使導管沿著血管至心臟利用導管在心臟適當部位採血以測量血中含氧濃度以及心臟血管內部的壓力及其變化並且視病情的不同在心臟血管適當的部位注射顯影劑照相以診斷心臟疾病心導管檢查的目的有下列四項 1. 測量心臟各腔室及大血管內血液的含氧濃度 37

39 / / Eisenmenger s syndrome Sildenafil Revatio 39

40 PPH Digoxin 40

41 92% 88% 6 6 Liters/ minute 99.5% kg % 41

42 ~18 1. O 2 1,500-2,000 WHO 60 mmhg 2. 85~95% Warfarin 1. Aspirin 2. 42

43 3. 4. Warfarin 5~10 5~ K E Lasix Aldactone 43

44 Digoxin Calcium Channel Blocker, CCB 10~15% Nifedipine Diltiazem Amlodipine Endothelin Receptor Antagonist, 44

45 治療原則 ERA 第五型磷酸二酯酶抑制劑 Phosphodiesterase type-5 inhibitors 前列腺素合成劑 Phosphodiesterase inhibitor 於健保制度下此三類藥物限用於原發性肺動脈高血壓之治療且須經事前審查核准後使用除 Sildenaﬁl 如 Revatio 用於原發性肺動脈高血壓或結締組織病變導致之肺動脈高血壓及先天性心臟病合併 Eisenmenger s syndrome 之運動能力差 WHO 功能分級中第三及第四級患者不得與任何有機硝酸鹽藥物其他治療肺動脈高壓藥物如 Bosentan Iloprost 合併使用如需合併使用需經健保局之審核通過內皮激素受體拮抗劑 Endothelin Receptor Antagonist, ERA 內皮激素是由血管內皮細胞所分泌它會和血管平滑肌細胞上的兩種接受體 ETA ETB 結合引起血管收縮內皮細胞增生及纖維化而此藥的作用就是與內皮激素競爭使內皮激素無法與 ETA ETB 結合達到抑制血管收縮等功能臨床上需於服用藥物後 1~3 個月才看得到療效目前核准的劑量為 62.5 mg 及 125 mg 每日服用 2 次 1. Bosentan Tracleer 可同時阻斷 ETA ETB 也是第一種被合成的內皮素受體拮抗劑目前為公告的罕病用藥限用於治 45

46 Bosentan 10% Bosentan INR Bosentan Glybenclamide Euglucon Daonil Gliben Cyclosporine Bosentan 2. Ambrisentan Volibris ETA ETA 5mg 10mg 1 46

47 治療原則第五型磷酸二酯酶抑制劑 Phosphodiesterase type-5 inhibitors 1. Viagra 威而鋼為此類藥物高劑量時可鬆弛陰莖血管低劑量可使肺血管擴張因此可用於治療肺高壓建議治療劑量為 25mg 每天三次服用 Viagra 後血管內一氧化氮 NO 的作用會增強讓血管擴張唯在台灣並未領有治療肺動脈高壓之官方許可其他用藥須知因心臟疾病服用硝酸鹽類藥物的患者不可同時服用威而鋼治療陽萎與肺高壓的威而鋼劑量不同需遵照醫囑服用副作用鼻充血臉潮紅頭痛拉肚子泌尿道感染眼睛畏光短暫性視覺辨別力喪失視力模糊 2. Sildenaﬁl Revatio 為口服的強效選擇性第五型磷酸二酯酶抑制劑與威而剛相同成分此藥限用於原發性肺動脈高血壓結締組織病變導致之肺動脈高血壓及先天性心臟病合併 Eisenmenger s syndrome 之運動能力差 WHO 功 47

48 20 mg Prostanoids 1.Epoprostenol Flolan Treprostinil Remodulin Epoprostenol tricyclic benzidine Treprostinil Treprostinil Epoprostenol Treprostinil Treprostinil 1.25 ng/kg/ 48

49 min ng/kg/min 3.Iloprost Iloprost Epoprostenol Epoprostenol Treprostinil Iloprost Flolan Remodulin Ventavis 5~10 CADD-1Pump MiniMed models 506 and 407C Omron nebulizer Medronic 49

50 2-4ng/ kg/min 1.25 ng/kg/min 2.5 g ng/kg/ 1.25 ng/kg/min 5 min g 2.5 4~6 ng/kg/min 2 4 ng/kg/min ng/kg/ min ng/kg/min 8 2~8 50

51 2~3 2~3 30~90 1. ALP -GT 2. Nitric Oxide, NO 10~40 ppm 15 51

52 Norvasc Procardia Aldalat Cardizem cartia XT Warfarin Lasix Aldactone Digoxin Epoprostenol Flolan Iloprost Ventavis Treprostinil Remodulin Bosentan Tracleer Ambrisentan Volibris Sildenafil Revatio Tadalafil Eisenmenger s syndrome 52

53 53

54 54

55 PPH 55

56 1. = = 3~6 2. 1~2 240c.c c.c. 2~

57 / ~4 3~ c.c. 2 1~2 30 2~ /3~ ~3 2~3 57

58 原發性肺動脈高壓維持理想體重患者必須注意體重的維持根據一般成人體重及活動量來看女性一天約需要 1500~1800 大卡男性約需 2000~2300 大卡當肺高壓迫使患者減少運動則每日所需攝取的熱量要減少 500 大卡定時量體重有助於發現水腫若短期內體重急速增加可能是憂鬱的徵兆心臟衰竭引起水腫的前兆或是肺高壓惡化的警訊請回主治醫生的門診由其進行檢查及判斷是否需用藥治療體重過輕時需考量是因熱量攝取不足或無刻意節食導致若為後者則可能是肺高壓的症狀或是治療的副作用所引起控制體重的過程中須儘量降低肌肉組織的減少並增加脂肪的消耗以避免對肌肉及心臟組織的傷害另外減重過程中應避免急速體重下降該選擇何種運動呢一般來說溫和的運動即可如短距離走路伸展操做家事下廚或清理房子或目前行政院衛生署推廣每日一萬步健走運動患者可詢問醫師根據身體狀況調整運動量小叮嚀本書附錄中收集了簡易的食物代換表以幫助家長與患者瞭解食物的種類份量與熱量的觀念大家可以充分運用這個食物代換表如果有任何疑問記得請教醫師或營養師喔 58

59 營養照顧低鈉飲食改善水腫現象鈉有助於調節體液的平衡當組織內的水份增加時須減少食物中鹽或鈉的攝取以降低組織內的液體及心臟血液輸出的量而避免食物中鹽份的攝取亦可減少氯化鈉的量若水腫嚴重且低鹽飲食亦無法改善水腫時醫生會建議採用低鈉飲食應避免食用的食品鈉成分高表七建議避免食用的食品類別奶類乳酪食物 1. 醃製滷製燻製的食品如火腿香腸燻雞滷味蛋豆魚豆腐乳魚肉鬆等肉類 2. 罐製食品如肉醬沙丁魚鮪魚等 3. 速食品如炸雞漢堡各式肉丸魚丸等五榖根 1. 麵包蛋糕及甜鹹餅乾奶酥等莖類 2. 油麵麵線速食麵速食米粉速食冬粉等油脂類奶油瑪琪琳沙拉醬蛋黃醬等 1. 醃製蔬菜如榨菜酸菜醬菜等 2. 加鹽的冷凍蔬菜如豌豆莢青豆仁等蔬菜類 3. 各種加鹽的加工蔬菜汁及蔬菜罐頭 4. 紫菜海帶胡蘿蔔芹菜發芽蠶豆等含鈉量高的蔬菜 59

60 /

62 E E tocopherols E Warfarin E Epoprostenol Digoxin 62

63 營養照顧食物來源奶類及奶製品帶骨的小魚魚乾豆類豆製品和深色蔬菜等鉀鉀為電解質之一電解質為心臟功能腦部活動及肌肉運動所必須並能調節血壓在嘔吐腹瀉或使用環利尿劑 Loop diuretics 例如 Furosemide 及 Bumetanide 時會流失很多鉀此種流失可能威脅性命食物來源奶類瘦肉內臟五穀類蔬菜和水果使用中草藥之注意事項使用之前請先請教醫師和藥師以避免與藥物的相互作用表八中草藥使用注意事項草藥藥物不要混合之原因當歸真歸圓當歸丹參 Warfarin 麻黃肺功能高血壓患者不應可能增加心跳速率及血使用壓小白菊可能大量出血 Warfarin 可能大量出血大蒜調味料的量 Warfarin 可能大量出血 Warfarin 可能大量出血薑調味料的量 Warfarin 可能大量出血銀杏 63

64 Digoxin Licorice root Digoxin -3 Warfarin Warfarin St. John's Wort Irinotecan Camptosar digoxin Lanoxin A &E Warfarin K Warfarin Epoprostenol Treprostinil Bosentan 64

65 營養照顧避免噁心的方法 1. 坐著進食吃完後不要立刻躺下 2. 請勿進食過量不要喝大量的液體或碳酸飲料 3. 避免油膩多脂的食物脂肪會使食物留在胃中的時間更長增加嘔吐的機會 4. 當覺得噁心時細嚼高醣類食物例如薄脆餅乾椒鹽餅乾乾土司及軟麵包 5. 冷的無酸飲料也能使胃穩定下來試試啜飲一小口冰水冰塊藥草茶冰紅茶及少許水果冰 6. 避免任何產生氣體的食物或留有餘味的東西 7. 打開窗戶讓新鮮涼快的空氣進來污濁及煙霧瀰漫的空氣會使噁心惡化 8. 用牙刷刷牙和舌頭用牙線清潔牙齒並沖洗嘴巴這有助於防止不好的氣味及臭氣的形成小叮嚀此資料翻譯自美國肺高壓協會資訊有些藥物食物及營養補充品劑量未必完全適用於國內病患若您有任何疑問請務必諮詢您的醫師 65

66 1. Flolan

67 10~11 PPH 1. NSAIDs Aspirin Panadol Ibuprofen Ketoprofen Warfarin Aspirin Reyes's syndrome 2. Decongestant drug Pseudoephedrine Phenylephrine PPH 67

68 Heparin Warfarin 68

69 ~15 69

70 PPH 70

71 c.c. 20 Flolan

72 PPH Flolan Flolan (liter/min) 72

73 /

74 ( RTCA- Requirement and Technical Concepts for Aviation ) /

75 cm 15cm CNS

77 PPH 1) Pulmonary Hypertension Association, PHA 2) Pulmonary Hypertension Association-UK 1)

78 )

79 1. James E Loyd, John A Phillips, BMPR2-Related Primary Pulmonary Hypertension. GeneReviews: genetests.org 2. Loyd, J. E.; Primm, R. K.; Newman, J. H. Familial primary pulmonary hypertension: clinical patterns. Am. Rev. Resp. Dis. 129: , Ronald J. Oudiz, Pulmonary Hypertension: A patient's survival guide, third edition (1) 4. Ronald J. Oudiz, Pulmonary Hypertension, Primary. topic1962.htm 5. Chapter 3, , chinese/health/ health_1_2.htm 79

80 80

81 Q&A 問與答

82 Q&A Q PPH A 25mmHg Q PPH A PPH incomplete penetrance PPH PPH 3~5 82

83 Q&A Q PPH A PPH PPH P.40 Q A PPH Prozac Zoloft Effexor PPH Procardia XL 83

84 Q PPH A PPH PPH Q PPH A PPH Q PPH A PPH 84

85 Q&A Q&A Q A WHO ICF ICF 85

86 Q < > A

87 87 Q&A

88 Q IC? A (1) IC IC (2) (3) 88

89 Q&A Q A IC IC IC IC IC IC Q A

90 Q A (1) (2) Q A

91 Q&A

92 4. Q A tw Q A 92

93 Q&A Q A

94 ( ) Q A

95 Q&A 1. 80% 2. (1) (2) (1) (2) (3) (4) 4. 95

96 Q A

97 Q&A

98 98

99 心情留言板

100 X 100

101 2 Ilprost 3 Iloprost 101

102 1 35, Bosenten

103 103

104 2006/10/20 104

105 105

106 X

107 PGE 1 107

108 13 Prostacyclin Flolan Hickman 24 7~8,

109 Prostacyclin Flolan

110 Bosentan endothelin endothelin endothelin Bosentan endothelin endothelin Bosentan Bosentan Bosentan 1,

111 111

112 112

113 PPH 113

114 114

115 附錄

116 1 70 = 1/4 = 1/2 1/2 1/2 1/2 1/2 1/2 1/2 = 1/3 = 1/4 * = 1/4 1/4 1/4 1/4 = 1/4 1/4 1/4 1/4 1/4 = 1/2 * * = 1 = 1/2 = = 1 = 3 = 3 = 7 = 10 * 116

117 1 45 = 1 = 1 = 2 = 1 = 2 = 5 = = 1 1 = cc = = cc = = ~75 = 1 = 1/2 = 1 = 5 = 2~3 = 2 = 5 = 5 117

118 1 55~75 = 1/2 = 1 = 1 = 3/4 = 1 240cc = 2 = 2 = 3 = 1/2 = 1/ = 1/ = 1 = = 3/4 = 1/3 = 2/3 = 1/2 = 1/2 = 1/3 = 2 = 4 = 5 = 6 = 8 = 9 =

119 1 1t = 5 1 1T = 15 1 = 3 1 = 240cc 16 1 =

120 (CIP) :, ISBN ( ) tfrd@tfrd.org.tw ISBN All rights reserved. Any forms of using or quotation, part or all should be authorized by copyright holder Taiwan Foundation for Rare Disorders. Please contact Taiwan Foundation for Rare Disorders. TEL

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Brochure of Waardenburg syndrome 2 8 13 16 18 22 24 30 34 35 35 38 45 49 51 54 Q&A Q&A 60 Q&A 62 79 3 4 17 5 6 第一章給罕病家庭的話 8 9 10 11 12 13 14 15 --- 16 / / 17 18 1 2 0.25 19 20 第二章疾病面面觀 Waardenburg Syndrome