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谐妃万
7 years ago
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1 结肠息肉 1 例徐瑞

2 临床信息男,40 岁, 因结肠巨大息肉收治入院

3 门诊肠镜 ( 第一次 ) 横结肠见一巨大粗蒂息肉, 息肉根部周围粘膜粗糙, 表面糜烂溃疡, 腺管结构紊乱息肉蒂部长 5cm 诊断 : 结肠巨大息肉 ( 山田 IV 型, 癌变不除外 ) 1 于息肉根部取活检 2 块, 质地好, 弹性好 ; 2 于息肉顶部取活检 6 块, 组织脆, 弹性差

4 第一次活检 HE-- 息肉根部

5 第一次活检 HE-- 息肉顶端

6 第一次活检 HE-- 息肉顶端

7 第一次活检 HE-- 息肉顶端

8 第一次活检 HE-- 息肉顶端

9 第一次活检 --CD34

10 第一次活检 -- 诊断 ( 横结肠息肉根部 ) 粟粒大结肠粘膜组织 2 块, 呈慢性炎 ( 横结肠息肉顶端 ) 坏死炎性渗出物及肉芽组织 ( 针尖 -- 粟粒大,6 块 ), 未见明确肿瘤免疫组化 :CD34( 脉管 +),Actin( 少量间质细胞 +),Ki-67( 少量细胞 +),Desmin(-),CK(-)

11 肠镜 ( 第二次 ) 切除息肉横结肠近肝曲见一粗长蒂息肉, 息肉表面不完全分叶状, 顶部充血糜烂, 圈套切除息肉

12 第二次活检大体粘膜组织 1 块 (2.2x2cm), 其上见一广基隆起 (1.5x1.4x0.6cm), 表面绒毛状另见息肉 1 枚 (4.7x3.5x3cm), 切面灰白色, 蒂长 1.3cm

15 第二次活检 HE

16 第二次活检 HE

17 第二次活检 HE

18 第二次活检 HE

19 第二次活检 HE

20 第二次活检 HE

21 第二次活检 HE

22 第二次活检 HE

23 第二次活检 HE

24 第二次活检 HE

25 第二次活检 HE

26 病变特点总结 : 1 中年男性, 结肠巨大息肉 2 息肉蒂部不完整, 孤立 ; 内镜下表面糜烂 3 病变局限于粘膜下层 4 炎症背景中见大量梭形的成纤维细胞样细胞和增生的血管 5 梭形细胞均匀一致, 部分围绕血管呈同心圆或洋葱皮样 6 可见多量嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润 7 几无核分裂

27 初步考虑 : 1 炎性纤维性息肉 (Vimentin,CD34) 2 结肠 GIST(CD117) 3 神经纤维瘤 ( S-100) 4 炎性肌纤维母细胞瘤 (Actin, CK)

28 第二次活检 IHC

29 第二次活检 IHC VIMENTIN

30 第二次活检 IHC

31 第二次活检 IHC

32 第二次活检诊断粘膜组织 1 块 (2.2x2cm), 其上见一广基隆起 ( 1.5x1.4x0.6cm), 表面绒毛状另见息肉 1 枚 ( 4.7x3.5x3cm), 切面灰白色, 蒂长 1.3cm 镜检 : ( 横结肠 ) 结肠之炎性纤维性息肉周围粘膜呈慢性炎免疫组化 :Vimentin(+),Actin (-),Desmin(-),β- Catenin(-/+),S-100(-),CD117( 梭形细胞 - 肥大细胞 +),CD38 MuM-1 和 CD138 显示浆细胞,CD3 和 CD20 显示淋巴细胞,CD21(-),CK(-),CD34(-)

33 门诊复查肠镜 ( 第三次 ) 回盲瓣呈唇形, 阑尾开口清楚, 未见糜烂溃疡及新生物所见肠粘膜光滑, 血管纹理清, 半月襞完整, 无糜烂溃疡及新生物

34 炎性纤维性息肉 IFPs 1 少见, 可累及胃肠道的所有部位 ; 2 多发生于成人, 也可发生于儿童 ; 3 发生在胃 ( 最好发 ): 1 最多见于胃窦部, 从 1 到 12cm 不等, 2 可以没有症状, 或由于胃出口梗阻而引起腹痛, 3 伴随疾病 : 幽门螺杆菌性胃炎胃溃疡腺瘤或癌 ; 4 发生在小肠 ( 第二常见 ): 表现为肠套叠慢性腹泻或梗阻 ; 5 发生在食管及结肠 : 偶见

35 炎性纤维性息肉 IFPs 大体 : 1 无蒂质硬灰褐色的息肉样物或蒂不完整的病变, 可为孤立性或多发性 ; 2 起源于粘膜下层, 通常由正常的黏膜所覆盖, 大体类似于平滑肌瘤或胃肠道 GIST; 3 可出现被覆粘膜糜烂 ; 4 病变可延伸至固有肌层甚至到达浆膜

36 组织学 : 炎性纤维性息肉 IFPs 1 由疏松的间质组成包括梭形的成纤维细胞样细胞, 混有炎症细胞和增生的血管, 分布于水肿性的间质中 ; 2 成纤维细胞漩涡样围绕薄壁血管呈同心圆或洋葱皮样排列 ; 3 增生细胞均匀一致, 含有丰富的胞浆和淡然梭形的细胞核 ; 4 有数量不等的嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润 ; 5 某些血管可伴有玻璃样变性

37 炎性纤维性息肉 IFPs

38 炎性纤维性息肉 IFPs

39 炎性纤维性息肉 IFPs 免疫组化 : 梭形细胞 Vimentin CD34 阳性, CK Desmin S-100 阴性

40 炎性纤维性息肉 IFPs

41 炎性纤维性息肉 IFPs 病变发展 : 1 结节期 : 在疏松的黏液样间质中含有由不成熟成纤维细胞构成之结节 ; 2 纤维血管期 : 表现为同心圆排列的成熟成纤维细胞, 伴有内皮增生和嗜酸性粒细胞浸润 ; 3 较大息肉期 : 由于胶原化或血管受损, 组织表现进展或水肿期 FROM 胃肠病理学

42 炎性纤维性息肉 IFPs 鉴别诊断 : 1 嗜酸性胃肠炎 : 年轻患者, 以弥漫性嗜酸性粒细胞浸润为特征, 受累的肠段可能较长 ; 外周血嗜酸性粒细胞增多 ; 并且见不到成纤维细胞或血管增生 2 胃肠道 GIST:IHC, 基因检测 :KIT 3 炎性假瘤 :IHC, 基因检测 [3] 4 其他间叶来源病变

43 炎性纤维性息肉 IFPs 治疗 : 局部切除 ( 包括内镜下切除 )

44 炎性纤维性息肉 IFPs 病变本质 : 反应性? 肿瘤性? Most investigators considered this lesion to be of non-neoplastic,benign,and reactive origin. Recently, mutations in platelet-derived growth factor receptor alpha(pdgfra) were reported in gastric[1] and small intestinal[2] Vanek`s tumors, raising suspicion of a possible neoplastic origin and relationship between PDGFRA-mutated gastrointestinal stromal tumors (GISTs) and IFPs.

45 炎性纤维性息肉 IFPs Classical:Vanek`s tumor contains concentric formations of proliferating spindle cells which are CD34 positive. Atypical:inflammatory pseudotumor-like Vanek`s tumor lacks concentric formations and is CD34 negative.[3] 一个疾病两个分型? 一个疾病进展过程? (nodular,fibrovascular,sclerotic,edematous)

46 炎性纤维性息肉 IFPs

47 炎性纤维性息肉 IFPs

48 炎性纤维性息肉 IFPs

49 炎性纤维性息肉 IFPs KIT? PDGFRA? BRAF? Results: No mutations in all analyzed exons of KIT and BRAF and in exon 14(23/24) of PDGFRA were detected. PDGFRA: exons 12,14,18. The mutations were detected in the classical as well as inflammatory pseudotumor-like Vanek s tumors. The results of this study suggest that the two morphological patterns of Vanek s tumor more probably represent only variants of one type of tumor than two different lesions. [4]

50 参考文献 [1]Schildhaus HU, Cavlar T, Binot E, Buttner R, Wardelmann E,Merkelbach- Bruse S (2008) Inflammatory fibroid polyps harbour mutations in the platelet-derived growth factor receptor alpha (PDGFRA) gene. J Pathol 216: [2] Lasota J, Wang ZF, Sobin LH, Miettinen M (2009) Gain-offunction PDGFRA mutations, earlier reported in gastrointestinal stromal tumors, are common in small intestinal inflammatory fibroid polyps. A study of 60 cases. Mod Pathol 22: [3] Daum O, Hes O, Vanecek T et al (2003) Vanek's tumor (inflammatory fibroid polyp). Report of 18 cases and comparison with three cases of original Vanek's series. Ann Diagn Pathol 7: [4] Ondrej Daum, Jana Hatlova, Vaclav Mandys et al(2010) Comparison of morphological, immunohistochemical,and molecular genetic features of inflammatory fibroid polyps (Vanek s tumors). Virchows Arch 456:

51 The end

5551 结果 : (endoscopic ultrasonography, EUS) 下表现 50(85%),. 临床表现以及病理形态特征和免疫组织化学 (10) (2)(1 表型. ).. 3(3) 1 材料和方法 2(2),, 1.1 收集

5551 结果 : (endoscopic ultrasonography, EUS) 下表现 50(85%),. 临床表现以及病理形态特征和免疫组织化学 (10) (2)(1 表型. ).. 3(3) 1 材料和方法 2(2),, 1.1 收集 wcjd@wjgnet.com 20141218; 22(35): 5550-5555 ISSN 1009-3079 (print) ISSN 2219-2859 (online) CLINICAL PRACTICE 胃肠道炎性纤维性息肉的内镜诊断与治疗背景资料 (inflammatory fibroid polyp, IFP),, I F P α(plateletderived