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1 疾 病 名 妊 娠 合 并 生 殖 道 发 育 异 常 英 文 名 pregnancy complicating developmental abnormalities of the reproductive tract 缩 写 别 名 ICD 号 概 述 先 天 性 生 殖 道 发 育 异 常 较 常 见, 部 分 患 者 由 于 出 现 性 生 活 异 常 不 孕 反 复 流 产 早 产 胎 位 异 常 死 胎 难 产 围 生 儿 死 亡 等 情 况, 通 过 一 系 列 检 查, 如 B 超 子 宫 输 卵 管 碘 油 造 影 (hyterosalpingography,hsg) 宫 腔 镜 腹 腔 镜 宫 腔 探 查 而 被 发 现, 因 而 妊 娠 合 并 生 殖 道 发 育 异 常 的 发 病 率, 各 家 报 道 相 差 十 分 悬 殊 本 章 节 重 点 讨 论 影 响 妊 娠 的 常 见 生 殖 道 发 育 异 常 流 行 病 学 近 年 来, 国 内 文 献 报 道 妊 娠 合 并 生 殖 道 发 育 异 常 为 0.13%~0.98%, 但 事 实 上 由 于 不 少 生 殖 道 发 育 异 常 者 无 任 何 症 状, 终 身 未 被 发 现 病 因 在 宫 内 胚 胎 生 殖 器 的 发 育 过 程 中 受 体 内 或 体 外 ( 如 病 毒 细 菌 感 染 ) 的 不 良 因 素 影 响, 出 现 发 育 异 常, 融 合 吸 收 或 一 侧 发 育 异 常, 即 可 产 生 如 双 角 子 宫 双 子 宫 子 宫 纵 隔 单 角 子 宫 残 角 子 宫 等, 同 样 在 腔 化 过 程 中 受 内 外 因 素 干 扰 即 能 造 成 多 种 阴 道 发 育 异 常, 如 阴 道 纵 隔 斜 隔 横 膈 阴 道 闭 锁 等, 且 阴 道 发 育 异 常 往 往 合 并 子 宫 发 育 异 常 发 病 机 制 1. 胚 胎 发 生 学 简 要 概 述 女 性 生 殖 器 的 发 生 和 发 育 的 几 个 主 要 阶 段 女 性 生 殖 器 官 起 源 于 四 个 不 同 的 始 基 : 生 殖 嵴 米 勒 管 ( 副 中 肾 管 ) 泌 尿 生 殖 窦 和 生 殖 结 节 生 殖 结 节 衍 变 为 阴 蒂 阴 蒂 海 绵 体 阴 蒂 腺 生 殖 嵴 衍 化 为 卵 巢 米 勒 管 发 育 成 子 宫 及 输 卵 管, 其 头 端 发 育 成 输 卵 管, 两 侧 米 勒 管 体 部 在 中 线 相 互 融 合 形 成 一 管 道, 其 间 隔 逐 渐 被 吸 收 直 至 消 失, 这 部 分 形 成 子 宫 的 底 部 及 体 部 尾 端 与 泌 尿 生 殖 窦 相 连 形 成 子 宫 颈 及 阴 道 上 段 近 年 来, 很 多 胚 胎 学 家 认 为 阴 道 全 部 是 由 尿 生 殖 窦 的 窦 - 阴 道 球 演 变 而 来, 副 中 肾 管 在 演 变 过 程 中 起 诱 导 窦 - 阴 道 球 形 成 的 作 用, 窦 阴

2 道 球 向 头 端 增 生 增 长 形 成 阴 道 板, 逐 渐 从 下 而 上 进 行 腔 道 化 一 旦 在 发 育 过 程 中 受 体 内 或 体 外 ( 如 病 毒 细 菌 感 染 ) 的 不 良 因 素 影 响, 出 现 发 育 异 常 即 可 产 生 各 种 生 殖 道 的 异 常, 同 样 在 腔 化 过 程 中 受 内 外 因 素 干 扰 即 能 造 成 多 种 阴 道 发 育 异 常, 阴 道 发 育 异 常 往 往 合 并 子 宫 的 发 育 异 常 2. 分 类 生 殖 道 发 育 异 常 的 分 类 较 混 乱, 临 床 上 较 为 常 用 的 有 1957 年 Jones 从 解 剖 学 的 观 点 将 其 分 为 六 大 类 和 根 据 子 宫 及 宫 颈 的 产 科 功 能 状 态 分 为 四 大 类 1979 年,Buttram 与 Gibbson 按 子 宫 异 常 的 程 度 结 合 临 床 表 现 治 疗 及 胎 儿 预 后 进 行 的 六 大 类 分 类 分 类 法 简 述 如 下 ( 表 1) 此 种 分 类 法 不 包 括 阴 道 异 常 1988 年,American Fertility Society(AFS) 在 Buttram 分 类 的 基 础 上, 制 定 了 新 的 分 类 但 临 床 上 仍 较 多 采 用 Jones 分 类 及 Buttram 分 类, 需 要 指 出 的 是 不 管 采 用 何 种 分 类 方 法, 任 何 类 型 的 生 殖 道 发 育 异 常, 妊 娠 后 均 应 得 到 重 视 并 给 予 恰 当 的 处 理 3. 生 殖 道 畸 形 与 妊 娠 (1) 体 质 发 育 异 常 : 子 宫 发 育 不 良, 会 阴 短 小 长, 阴 道 狭 窄, 宫 颈 管 长 小 硬, 缺 乏 伸 展 性 和 弹 性, 分 娩 时 扩 展 开 大 困 难 (2) 高 龄 初 产 妇 :35 岁 以 上 的 产 妇 为 高 龄 初 产 妇 如 果 35 岁 结 婚 即 妊 娠 与 结 婚 10 年 后 达 35 岁 的 初 产 妇 相 比, 又 有 所 不 同 前 者 不 一 定 发 生 难 产, 后 者 可 能 因 生 殖 器 官 发 育 不 良 发 生 分 娩 困 难, 一 般 软 产 道 裂 伤 形 成 子 宫 脱 垂 机 会 增 多 因 高 年 初 产 妇 盆 底 肌 肉 群 和 肌 膜 伸 展 不 良, 胎 儿 通 过 时 容 易 损 伤 盆 底 肌 肉 和 肌 膜, 易 形 成 子 宫 脱 垂 临 床 表 现

3 1. 病 史 详 细 的 病 史 询 问, 包 括 家 族 遗 传 史, 尤 以 月 经 史 生 育 史 更 为 重 要 ( 生 育 史 中 的 流 产 早 产 难 产 胎 位 不 正 等 ) 如 对 多 次 不 明 原 因 的 流 产 早 产 的 病 例, 除 了 考 虑 有 免 疫 及 遗 传 因 素 存 在 外, 同 时 也 应 注 意 有 无 生 殖 道 发 育 异 常 的 存 在 如 双 子 宫 纵 隔 子 宫 单 角 子 宫 等 另 外 值 得 注 意 的 是 在 某 些 内 分 泌 卵 巢 功 能 失 调 的 病 例 中 可 伴 生 殖 道 发 育 异 常, 因 而 对 该 类 病 例 的 治 疗 同 时 应 考 虑 进 行 B 超 HSG 检 查, 必 要 时 行 宫 腔 镜 腹 腔 镜 检 查, 将 有 利 于 明 确 诊 断 进 而 达 到 理 想 的 治 疗 目 的 2. 阴 道 异 常 (1) 先 天 性 阴 道 狭 窄 : 妊 娠 后 虽 能 软 化, 但 分 娩 时 因 伸 展 性 差 而 引 起 裂 伤 (2) 阴 道 纵 隔 : 完 全 纵 隔 由 子 宫 延 伸 至 宫 颈 达 阴 道 阴 道 常 合 并 有 双 子 宫 及 双 宫 颈 畸 形 完 全 纵 隔, 一 般 在 胎 头 下 降 过 程 中 能 将 半 个 阴 道 充 分 扩 张 后 通 过, 不 全 纵 隔 为 上 下 部 之 分, 不 全 纵 隔 可 妨 碍 胎 头 下 降, 有 时 自 然 破 裂, 但 如 较 厚 须 将 其 剪 断, 待 胎 儿 娩 出 后 再 切 除 剩 余 的 隔, 用 肠 线 锁 缝 残 端 (3) 阴 道 横 隔 : 阴 道 横 隔 多 位 于 阴 道 上 中 段, 临 产 后 肛 查 可 误 诊 为 宫 颈 口, 但 可 感 到 宫 颈 口 位 于 横 隔 水 平 之 上, 经 阴 道 检 查 在 横 隔 小 孔 的 上 方 查 到 宫 颈 外 口, 如 宫 口 已 开 全, 胎 头 下 降 至 盆 底 用 手 指 扩 张 横 隔 或 X 形 切 开, 待 胎 儿 娩 出 后 再 锁 缝 切 缘, 困 难 时, 以 剖 宫 产 为 宜 3. 宫 颈 异 常 (1) 宫 颈 口 开 大 障 碍 : 宫 缩 正 常, 产 程 进 展 顺 利, 胎 头 已 衔 接, 子 宫 内 口 开 大, 宫 颈 消 失, 仅 宫 外 口 开 指 尖, 外 口 薄 如 纸 包 着 儿 头 而 不 开 大, 初 产 妇 发 生 在 分 娩 过 程 中, 呈 宫 口 开 大 不 全, 经 产 妇 可 引 起 子 宫 破 裂, 分 为 原 发 及 继 发 2 种 原 发 性 子 宫 颈 口 异 常 : 为 先 天 性 缺 陷, 非 妊 娠 时, 子 宫 颈 和 宫 口 均 小, 分 娩 时 组 织 学 方 面 不 发 生 扩 张 而 引 起 的 分 娩 障 碍 在 临 产 前 有 病 史 可 疑 者, 可 经 阴 道 检 查, 早 期 发 现, 早 期 治 疗 (2) 子 宫 外 口 变 位 : 分 娩 开 始, 先 露 部 进 入 宫 颈 前 壁, 宫 颈 后 壁 扩 张 不 良, 将 宫 口 推 向 骶 骨 方 向, 向 后 上 方 变 位, 称 为 OS.Sacralis, 宫 外 口 达 骶 骨 岬 处 一 般 肛 门 检 查 手 指 摸 不 到, 引 起 宫 口 扩 张 障 碍 而 发 生 难 产, 但 在 分 娩 过 程 中, 后 上 方 的 宫 口 多 移 至 中 央 与 骨 盆 轴 一 致, 可 以 开 大 而 分 娩 者 有 之 如 宫 口 不 能 够 转 向 正 中 宫 口 开 大 受 阻, 产 程 延 长, 致 成 难 产, 影 响 母 婴 健 康

4 (3) 宫 颈 坚 硬 症 : 分 为 宫 颈 上 部 坚 硬 症, 指 宫 颈 管 异 常 或 宫 颈 肌 化 不 全 坚 硬 症 宫 颈 下 部 坚 硬 症, 指 宫 颈 结 缔 组 织 坚 硬 症 为 宫 颈 不 成 熟, 这 样 均 影 响 宫 颈 变 软 消 失 展 平 和 宫 口 开 大 及 胎 头 入 盆, 而 造 成 难 产 宫 颈 管 的 结 缔 组 织 发 生 坚 硬 异 常, 使 宫 颈 不 成 熟, 若 临 产, 宫 颈 成 熟 不 全, 宫 口 开 指 尖, 使 产 程 延 长, 导 致 胎 儿 窒 息, 产 程 停 滞, 须 做 剖 宫 产 4. 子 宫 畸 形 : 1 分 离 型 双 子 宫 双 宫 颈 及 双 角 子 宫 : 分 离 的 双 子 宫 或 双 宫 颈 双 角 子 宫 与 单 角 子 宫 相 似, 发 育 均 不 佳, 很 少 有 足 月 产, 一 般 宫 颈 开 大 发 生 障 碍, 盆 头 不 称, 易 产 程 延 长, 一 经 查 出 应 做 选 择 性 剖 宫 产 子 宫 畸 形 分 为 19 种 ( 图 1), 畸 形 子 宫 内 妊 娠 的 胎 儿 位 置 异 常 分 为 8 种 ( 图 2)

5 2 单 宫 颈 双 角 子 宫 : 子 宫 两 角 短, 近 似 中 隔 子 宫, 合 并 臀 位 多, 合 并 症 多, 以 剖 宫 产 为 宜 3 中 隔 子 宫 或 不 全 中 隔 子 宫 : 多 为 不 妊 症, 怀 孕 后 流 产 早 产 多, 因 子 宫 有 中 膈, 卵 膜 增 大, 发 生 障 碍 发 生 横 位 或 臀 位, 产 后 胎 盘 剥 离 发 生 障 碍, 产 后 出 血 多, 易 漏 诊, 多 为 X 线 检 查 才 被 发 现 4 双 角 子 宫 : 子 宫 底 向 宫 腔 内 膨 隆, 妊 娠 后 发 生 横 位 居 多 5 单 角 子 宫 : 此 为 一 侧 Muller 管 发 育, 一 侧 发 育 不 良, 怀 孕 后 臀 位 多, 一 般 多 不 能 达 到 足 月, 流 产 早 产 多, 子 宫 肌 发 育 不 良, 一 旦 临 产 后 阵 缩 微 弱, 产

6 程 延 长, 母 婴 合 并 症 多, 分 娩 时 易 发 生 子 宫 破 裂, 单 角 子 宫 妊 娠 比 副 角 子 宫 妊 娠 稍 好, 副 角 子 宫 妊 娠 50% 发 生 子 宫 破 裂 应 在 妊 娠 期 检 查, 早 期 确 诊 早 处 理 5. 子 宫 发 育 不 全 子 宫 发 育 不 全 均 合 并 卵 巢 功 能 不 良, 因 此 不 孕 症 居 多, 即 或 妊 娠 发 生 流 产 早 产 多, 达 足 月 时, 宫 颈 开 大 发 生 障 碍, 阵 痛 微 弱, 产 程 延 长, 为 挽 救 胎 儿 多 做 剖 宫 产 6. 临 产 期 的 症 状 和 手 术 探 查 虽 然 通 过 上 述 检 查 已 能 使 绝 大 部 分 生 殖 道 发 育 异 常 得 到 准 确 的 诊 断, 但 临 床 上 仍 有 相 当 一 部 分 病 例 由 于 无 任 何 症 状, 妊 娠 前 或 妊 娠 早 期 未 就 诊, 到 了 妊 娠 后 期 出 现 相 应 的 临 床 症 状 甚 至 因 产 科 指 征 而 行 剖 宫 产 或 临 产 后 出 现 产 程 异 常, 先 露 下 降 受 阻, 产 后 出 血 进 行 探 查 时 才 得 到 诊 断 Hay 曾 主 张 采 用 十 三 项 指 标 作 为 诊 断 妊 娠 合 并 生 殖 道 发 育 异 常 的 依 据 : (1) 胎 儿 肢 体 在 母 体 一 侧 可 清 楚 摸 到 (2) 胎 儿 下 肢 自 子 宫 的 一 侧 直 伸 向 另 一 侧 (3) 胎 臀 在 一 侧 摸 到, 胎 腿 在 另 一 侧 摸 到 (4) 子 宫 或 胎 儿 轴 心 偏 斜 (5) 子 宫 底 部 很 宽 (6) 子 宫 底 有 凹 陷, 对 称 性 (7) 子 宫 底 凹 陷, 不 对 称 性 (8) 子 宫 底 宽, 有 凹 陷, 胎 儿 轴 斜 (9) 子 宫 底 宽, 有 凹 陷, 胎 儿 肢 体 伸 向 母 体 一 侧 (10) 子 宫 一 侧 出 现 囊 状 物 (11) 虽 经 外 回 转 术 矫 正 胎 位, 但 仍 反 复 出 现 臀 位 或 横 位 (12) 第 一 胎 足 月 妊 娠 后 胎 头 仍 高 浮, 但 无 其 他 原 因 可 以 解 释 (13) 过 去 有 多 次 流 产 史 及 臀 位 产 史 我 们 认 为 这 些 特 点 对 临 床 诊 断 有 一 定 的 参 考 意 义, 但 不 能 作 为 确 诊 的 依 据 而 宫 腔 探 查, 剖 宫 产 并 不 是 一 项 诊 断 方 法, 应 该 尽 量 降 低 因 宫 腔 探 查 剖 宫 产 而 发 现 的 先 天 性 生 殖 道 发 育 异 常 的 比 例 并 发 症 生 殖 道 发 育 异 常 可 出 现 性 生 活 异 常 不 孕 反 复 流 产 早 产 胎 位 异 常 死 胎 难 产 围 生 儿 死 亡 等 情 况, 常 造 成 分 娩 困 难, 软 产 道 裂 伤, 形 成 子 宫 脱 垂 等 实 验 室 检 查

7 根 据 临 床 需 要 选 择 实 验 室 检 查 项 目 其 他 辅 助 检 查 1. 超 声 检 查 随 着 超 声 在 妇 产 科 应 用 的 日 益 普 及, 进 行 超 声 检 查 的 医 务 人 员 操 作 水 平 的 不 断 提 高, 阴 道 超 声 的 广 泛 应 用, 有 相 当 一 部 分 生 殖 道 发 育 异 常, 通 过 B 超 检 查 即 获 得 诊 断 且 超 声 检 查 可 反 复 多 次 重 复, 对 母 儿 无 痛 苦, 不 良 影 响 甚 少, 若 能 在 妊 娠 前 或 妊 娠 早 期 即 获 得 诊 断, 无 疑 将 引 起 临 床 医 生 的 重 视, 对 得 到 相 应 的 处 理 有 极 大 的 帮 助, 从 而 减 少 妊 娠 并 发 症 的 发 生, 提 高 围 生 期 的 医 疗 质 量 要 注 意 的 是 目 前 仅 靠 B 超 检 查, 临 床 上 仍 有 相 当 比 例 的 漏 诊 或 误 诊 率 发 生, 因 而 需 要 进 一 步 的 检 查 2.HSG 气 腹 双 重 造 影 对 某 些 有 异 常 生 育 史, 如 多 次 流 产 早 产 胎 位 异 常 难 产 的 病 例, 在 非 孕 期 进 行 HSG 气 腹 双 重 造 影, 以 做 出 合 理 诊 断 并 作 相 应 处 理, 如 纵 隔 子 宫 的 纵 隔 切 除, 双 角 子 宫 施 行 strassman 手 术 等, 对 下 次 妊 娠 和 分 娩 有 重 要 的 指 导 意 义 3. 宫 腔 镜 腹 腔 镜 检 查 对 某 些 HSG 检 查 也 不 能 明 确 的 生 殖 道 发 育 异 常, 如 : 双 子 宫 与 完 全 性 子 宫 纵 隔 宫 腔 粘 连 有 时 不 能 完 全 区 别, 可 行 宫 腹 腔 镜 联 合 检 查, 必 要 时 同 时 做 出 相 应 的 最 合 适 的 治 疗 ( 如 纵 隔 切 除 ) 近 年 来 已 被 越 来 越 多 的 人 接 受 并 得 到 应 用, 且 取 代 了 大 部 分 以 往 的 剖 腹 探 查 手 术 诊 断 生 殖 道 发 育 异 常 的 诊 断 有 时 很 容 易, 根 据 病 史 及 妇 科 检 查 即 能 明 确, 如 处 女 膜 闭 锁 先 天 性 无 阴 道 无 子 宫 等 有 时 会 有 一 定 困 难, 须 借 助 辅 助 检 查 手 段, 甚 至 手 术 探 查 和 剖 宫 产 术 后 得 到 确 诊 随 着 人 们 普 遍 医 疗 知 识 水 平 的 普 及, 优 生 优 育 要 求 的 提 高, 就 医 机 会 的 增 多 及 诊 断 手 段 的 不 断 改 进, 越 来 越 多 的 生 殖 道 发 育 异 常 得 到 了 早 期 的 诊 断 和 适 当 的 治 疗 鉴 别 诊 断 子 宫 发 育 异 常 合 并 妊 娠 常 被 误 诊 为 输 卵 管 妊 娠 宫 角 妊 娠 妊 娠 合 并 子 宫 肌 瘤 卵 巢 囊 肿, 甚 至 因 而 进 行 了 不 必 要 的 剖 腹 探 查 手 术 因 而 强 调 仔 细 的 婚 前 妇 科 检 查, 早 孕 检 查 包 括 B 超, 应 能 避 免 大 部 分 上 述 情 况 的 发 生, 有 时 尚 需 要 通 过 HSG 气 腹 双 重 造 影 宫 腔 镜 腹 腔 镜 检 查 才 能 得 到 明 确 诊 断 治 疗

8 1. 孕 前 期 对 临 床 怀 疑 有 生 殖 道 发 育 异 常 者, 应 尽 可 能 通 过 上 述 的 各 种 检 查 手 段 明 确 诊 断, 对 今 后 妊 娠 结 局 做 出 客 观 准 确 的 评 价, 必 要 时 行 整 形 矫 正 手 术, 以 消 除 存 在 的 不 利 因 素 如 纵 隔 子 宫 在 孕 前 切 除 纵 隔, 有 利 于 提 高 围 生 期 质 量, 减 少 母 儿 的 危 害 2. 孕 期 对 已 妊 娠 的 生 殖 道 发 育 异 常 的 病 例, 应 切 实 加 强 监 护, 减 少 或 减 轻 妊 娠 并 发 症 的 影 响, 一 旦 发 生, 及 时 做 出 相 应 的 处 理 孕 妇 应 得 到 精 神 心 理 的 安 慰 事 实 上 有 时 临 床 能 遇 到 多 次 受 孕 后, 畸 形 子 宫 的 肌 层 可 能 会 逐 渐 肥 厚, 血 流 较 过 去 改 善, 再 次 妊 娠 后, 胎 龄 也 可 能 延 长 有 时 结 合 具 体 情 况 行 宫 颈 环 扎 术 也 能 起 一 定 的 作 用 3. 适 时 提 前 终 止 妊 娠 及 放 松 剖 宫 产 指 征 对 某 些 单 角 子 宫 双 角 子 宫 双 子 宫 子 宫 不 全 纵 隔 合 并 妊 娠 胎 盘 位 置 附 着 低 妊 娠 已 接 近 足 月 或 估 计 能 存 活, 临 床 又 出 现 早 产 胎 膜 早 破 情 况 时 可 适 当 提 前 终 止 妊 娠, 并 结 合 产 科 指 征 适 当 放 松 剖 宫 产 指 征 忌 盲 目 保 胎 导 致 子 宫 破 裂, 胎 死 宫 内 等 不 良 后 果 的 发 生 4. 剖 宫 产 时 注 意 (1) 掌 握 最 佳 的 手 术 时 机 (2) 切 口 选 择 : 手 术 时 单 角 子 宫 或 临 床 上 怀 疑 纵 隔 子 宫 者 采 用 子 宫 下 段 直 切 口, 其 余 仍 采 用 常 规 的 下 段 横 切 口 (3) 对 生 殖 道 异 常 部 位 的 纠 正 : 一 般 对 纵 隔 子 宫 的 子 宫 纵 隔 及 残 角 子 宫 在 剖 宫 产 手 术 时 可 一 并 切 除 获 得 矫 正 (4) 术 中 仔 细 的 探 查, 防 止 胎 盘 残 留, 异 期 妊 娠, 术 后 恶 露 不 畅 等 情 况 发 生 (5) 切 实 落 实 预 防 措 施, 减 少 产 后 出 血 的 发 生 5. 常 见 的 生 殖 道 发 育 异 常 合 并 妊 娠 的 临 床 特 点 及 处 理 (1) 双 子 宫 合 并 妊 娠 : 总 体 而 言, 双 子 宫 妊 娠 虽 流 产 率 较 高, 但 妊 娠 结 局 较 好 常 见 的 并 发 症 有 FGR 胎 位 异 常 胎 膜 早 破 妊 娠 期 高 血 压 疾 病 胎 盘 早 剥 前 置 胎 盘, 也 有 子 宫 扭 转, 子 宫 破 裂 的 个 别 报 道, 因 而 造 成 胎 儿 窘 迫 死 胎 死 产 新 生 儿 窒 息 发 病 率 增 加 处 理 方 法 如 下 1 孕 期 加 强 监 测

9 2 分 娩 期 : 双 子 宫 本 身 不 是 剖 宫 产 的 绝 对 指 征, 但 结 合 产 科 情 况, 应 放 松 剖 宫 产 指 征, 剖 宫 产 时 按 下 段 情 况 选 择 切 口, 手 术 切 口 尽 量 选 横 切 口, 术 中 仔 细 检 查, 防 止 出 现 胎 盘 残 留 或 恶 露 排 除 不 畅 3 矫 形 手 术 : 近 年 来 比 较 一 致 的 观 点 是 一 般 双 子 宫 孕 前 无 需 行 矫 形 术, 如 有 反 复 流 产 史, 应 在 除 外 染 色 体 异 常, 黄 体 功 能 不 足 及 免 疫 因 素 后, 方 可 行 strassman 术 (2) 双 角 子 宫 : 占 子 宫 发 育 异 常 的 55%, 妊 娠 结 局 较 差 处 理 同 双 子 宫 相 仿 有 一 点 需 注 意, 对 极 少 发 生 的 妊 娠 宫 角 扭 转 或 破 裂, 应 引 起 足 够 重 视, 一 旦 发 生 立 即 手 术 处 理 (3) 纵 隔 子 宫 : 多 无 症 状, 原 发 不 孕 者 较 多 见 往 往 在 分 娩 后 或 吸 宫 时 被 发 现, 妊 娠 后 产 科 并 发 症 发 生 率 高, 如 流 产 早 产 胎 位 不 正 胎 膜 早 破 前 置 胎 盘 胎 儿 宫 内 窘 迫 等, 对 孕 妇 及 胎 儿 造 成 一 定 影 响 处 理 : 孕 期 加 强 监 护, 临 产 后 放 松 剖 宫 产 指 征, 手 术 时 如 发 现 宫 体 有 纵 形 凹 陷, 宜 做 子 宫 下 段 纵 切 口, 以 利 将 纵 隔 一 并 切 除 近 40 年 来 采 用 Strassman 或 Tompking 矫 形 术 能 显 著 改 善 纵 隔 子 宫 妊 娠 的 结 局 20 世 纪 80 年 代 采 用 宫 腹 腔 镜 联 合 使 用, 切 除 纵 隔, 能 获 得 损 伤 小 并 发 症 少 整 形 术 后 不 需 避 孕 不 增 加 剖 宫 产 率 的 优 点 总 之 对 纵 隔 子 宫 应 在 非 孕 期 及 时 行 矫 形 术 以 改 善 纵 隔 子 宫 妊 娠 的 结 局 横 膈 子 宫 较 为 罕 见, 近 10 年 国 内 仅 有 四 例 报 道, 在 此 不 另 做 讨 论 (4) 单 角 子 宫 及 残 角 子 宫 : 单 角 子 宫 占 子 宫 发 育 异 常 的 1%~2%, 易 形 成 FGR, 胎 位 异 常, 胎 膜 早 破, 子 宫 扭 转 等, 分 娩 方 式 以 剖 宫 产 为 宜, 一 般 主 张 不 必 做 预 防 性 宫 颈 环 扎 术 残 角 子 宫 妊 娠 虽 然 发 生 率 低, 但 一 旦 发 生 会 产 生 严 重 并 发 症, 包 括 子 宫 破 裂 植 入 性 胎 盘 死 胎 异 期 妊 娠, 子 宫 扭 转 等 处 理 : 一 旦 确 诊 应 即 手 术 治 疗, 切 除 妊 娠 的 残 角 子 宫 与 同 侧 的 输 卵 管, 保 留 卵 巢, 以 避 免 术 后 输 卵 管 妊 娠 的 可 能 性, 将 圆 韧 带 固 定 于 正 常 子 宫 同 侧 的 相 应 部 位 (5) 阴 道 纵 隔 斜 隔 横 膈 合 并 妊 娠 : 1 阴 道 纵 隔 : 阴 道 纵 隔 主 要 症 状 为 性 交 困 难 与 性 交 疼 痛, 一 旦 妊 娠 后, 与 妊 娠 结 局 无 关, 但 阴 道 纵 隔 往 往 与 双 子 宫, 纵 隔 子 宫 合 并 同 时 存 在, 因 而 影 响 母 儿 的 安 全

10 处 理 : 孕 早 期 检 查 发 现 阴 道 纵 隔 一 般 不 作 处 理 向 孕 妇 说 明 情 况, 纵 隔 较 薄 时, 分 娩 过 程 自 行 撕 裂 如 无 出 血, 也 可 不 予 处 理, 如 残 留 纵 隔 有 出 血 时, 先 切 除 残 留 部 分, 再 用 细 肠 线 缝 合 创 面, 如 纵 隔 较 厚 妨 碍 先 露 下 降 时, 可 先 剪 断 纵 隔, 待 胎 儿 娩 出 后 再 切 除 残 留 纵 隔 并 缝 合 创 面, 如 合 并 有 子 宫 发 育 异 常, 按 子 宫 发 育 异 常 合 并 妊 娠 做 相 应 处 理 即 可 2 阴 道 横 膈 : 阴 道 横 膈 不 影 响 受 孕, 横 膈 不 增 加 产 科 问 题, 但 临 产 后, 可 出 现 先 露 下 降 受 阻, 产 程 延 长, 继 发 性 宫 缩 乏 力 等 情 况 处 理 : 妊 娠 早 期 发 现 同 样 不 作 处 理, 以 免 引 起 感 染 流 产 瘢 痕 临 产 后 出 现 先 露 下 降 受 阻, 继 发 宫 缩 乏 力 时 应 做 阴 道 检 查, 如 横 膈 较 薄, 可 先 行 十 字 切 开, 待 胎 儿 娩 出 后, 切 除 游 离 的 隔 膜, 基 底 创 面 用 肠 线 间 断 缝 合 ; 横 膈 较 厚 位 置 较 高, 估 计 分 娩 时 会 引 起 阴 道 裂 伤 或 缝 合 困 难 者 可 行 剖 宫 产 术, 以 后 再 处 理 阴 道 横 膈, 防 止 出 现 子 宫 破 裂 及 产 后 出 血 预 后 1. 对 孕 产 妇 的 影 响 流 产 早 产 胎 位 异 常 的 发 生 率 大 大 增 加, 妊 娠 并 发 症 的 发 病 率 升 高, 常 见 的 有 妊 娠 期 高 血 压 疾 病 胎 膜 早 破 宫 缩 乏 力 胎 盘 滞 留 产 后 出 血 胎 盘 早 剥 子 宫 扭 转 子 宫 破 裂 等, 相 应 导 致 剖 宫 产 的 比 率 明 显 升 高 2. 对 胎 儿 婴 儿 的 影 响 胎 儿 生 长 受 限 (fetal growth restriction,fgr) 死 胎 死 产 新 生 儿 窒 息 发 病 率 增 加 预 防 目 前 暂 无 相 关 资 料