Microsoft Word - 8_JSV_China.doc
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- 洞弦 晏
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1 少 见 的 儿 童 原 发 性 系 统 性 血 管 炎 什 么 是 原 发 性 系 统 性 血 管 炎? 血 管 炎 即 血 管 的 炎 症, 它 包 括 一 组 疾 病 原 发 性 血 管 炎 是 指 疾 病 的 主 要 靶 器 官 为 血 管 血 管 炎 的 命 名 和 分 类 主 要 是 由 受 累 血 管 的 大 小 和 类 型 来 决 定 的 它 是 一 种 常 见 病 吗? 某 些 原 发 性 血 管 炎 是 相 当 常 见 的 儿 科 疾 病 ( 过 敏 性 紫 癜 或 川 崎 病 ) 而 下 面 描 述 的 疾 病 是 罕 见 的, 其 准 确 的 发 病 率 还 不 清 楚 本 病 的 原 因 是 什 么? 它 可 以 遗 传 吗? 它 传 染 吗? 它 可 以 预 防 吗? 通 常 这 类 疾 病 在 同 一 家 庭 中 并 不 多 见, 多 数 患 者 是 家 族 中 唯 一 的 患 者, 同 胞 兄 弟 很 少 同 患 此 病 引 起 本 病 的 原 因 可 能 是 不 同 因 素 综 合 作 用 的 结 果 目 前 认 为 不 同 的 基 因 感 染 环 境 因 素 在 此 类 疾 病 的 发 病 过 程 中 起 着 重 要 的 作 用 这 类 疾 病 没 有 传 染 性, 不 可 以 预 防 血 管 炎 时 血 管 发 生 了 什 么 变 化? 机 体 的 免 疫 / 炎 症 系 统 损 伤 血 管 壁, 血 管 内 皮 层 起 着 关 键 作 用 在 健 康 情 况 下, 血 管 使 血 流 正 常 通 过, 如 果 血 管 壁 损 伤 或 有 炎 症, 血 管 内 形 成 血 凝 块 造 成 管 腔 狭 窄 或 阻 塞 血 管 内 的 炎 性 细 胞 离 开 血 流, 跨 过 血 管 壁 引 起 血 管 及 周 围 组 织 的 更 多 损 伤 血 管 壁 本 身 渗 透 性 增 加 使 血 管 内 的 液 体 进 入 血 管 周 围 组 织 引 起 水 肿 组 织 活 检 可 见 血 管 壁 的 炎 症 表 现 及 不 同 程 度 的 结 构 破 坏 血 管 造 影 ( 一 种 可 以 看 见 血 管 的 放 射 科 检 查 方 法 ) 术 可 见 动 脉 血 管 形 态 异 常 狭 窄 或 阻 塞 的 血 管 引 起 组 织 血 供 减 少, 但 血 管 破 裂 出 血 损 伤 组 织 少 见 重 要 脏 器 如 脑 或 心 脏 的 血 管 受 累 时 病 情 很 严 重 广 泛 ( 系 统 性 ) 的 血 管 炎 常 伴 有 炎 性 分 子 的 大 量 释 放 而 引 起 的 全 身 症 状, 如 发 热 不 适 及 实 验 室 检 查 炎 症 指 标 ( 血 沉 C 反 应 蛋 白 ) 的 异 常 主 要 症 状 是 什 么? 此 类 疾 病 的 症 状 根 据 受 累 血 管 的 类 型 及 器 官 受 累 严 重 程 度 的 不 同 而 变 化, 将 在 下 面 3 种 不 同 的 疾 病 : 结 节 性 多 动 脉 炎 大 动 脉 炎 和 韦 格 纳 氏 肉 芽 肿 中 更 详 细 地 描 述 血 管 炎 很 少 能 直 接 确 诊, 其 症 状 就 如 同 其 他 各 种 常 见 的 儿 科 疾 病 一 样 诊 断 依 靠 专 家 对 下 列 资 料 的 综 合 评 估, 包 括 临 床 症 状 血 尿 实 验 室 检 查 和 影 像 学 检 查 ( 如 腹 部 超 声 X 线 CT MRI 和 血 管 造 影 ), 如 果 可 能 的 话, 进 行 组 织 活 检 进 一 步 确 诊 由 1
2 于 此 类 疾 病 很 少 见, 所 以 很 有 必 要 将 患 儿 转 到 儿 科 风 湿 病 中 心, 并 且 在 此 有 其 他 的 儿 科 专 业 医 生, 包 括 好 的 影 像 学 诊 断 科 本 病 是 可 以 治 疗 的 吗? 是 的, 血 管 炎 可 以 治 疗 大 多 数 正 确 治 疗 的 患 者, 疾 病 可 以 被 控 制 ( 缓 解 ) 如 何 进 行 治 疗? 血 管 炎 的 治 疗 是 长 期 和 复 杂 的 治 疗 的 主 要 目 的 是 尽 快 控 制 疾 病 ( 初 始 治 疗 ), 长 期 维 持 缓 解 ( 维 持 治 疗 ) 并 避 免 不 必 要 的 药 物 副 作 用 已 经 证 实 皮 质 激 素 联 合 应 用 免 疫 抑 制 剂 ( 环 磷 酰 胺 ) 可 使 疾 病 缓 解 常 用 于 维 持 治 疗 的 药 物 包 括 硫 唑 嘌 呤 甲 氨 喋 呤 环 胞 素 A 联 合 应 用 小 剂 量 的 强 的 松 当 常 用 药 物 无 效 时, 可 以 根 据 个 人 情 况 选 择 其 他 药 物 用 于 抑 制 激 活 的 免 疫 系 统 和 炎 症 反 应, 包 括 生 物 制 剂 ( 如 抗 肿 痛 坏 死 因 子 药 物 ) 秋 水 仙 碱 和 酞 胺 哌 啶 酮 ( 反 应 停 ) 服 用 足 够 的 钙 剂 和 维 生 素 D 可 防 止 长 期 应 用 皮 质 激 素 治 疗 而 引 起 的 骨 质 疏 松 症 可 以 应 用 影 响 血 液 凝 固 的 药 物 ( 小 剂 量 阿 司 匹 林 ), 高 血 压 患 者 给 予 降 压 药 物 物 理 治 疗 可 以 改 善 肌 肉 与 骨 骼 的 功 能 障 碍 同 时 需 要 给 予 患 者 及 其 家 庭 以 心 理 治 疗 和 社 会 支 持 随 访 规 律 随 访 的 主 要 目 的 是 评 价 疾 病 的 活 动 性, 治 疗 达 到 最 佳 效 果 时 产 生 的 作 用 和 可 能 的 副 作 用 随 访 的 频 率 和 类 型 根 据 疾 病 的 类 型 和 严 重 程 度 以 及 给 予 的 药 物 而 定 在 疾 病 的 早 期 阶 段, 随 访 应 该 频 繁, 以 后 随 着 疾 病 的 控 制, 可 延 长 随 访 间 隔 时 间 评 价 血 管 炎 的 活 动 性 有 几 种 方 法 家 长 将 被 要 求 报 告 您 的 孩 子 身 体 状 况 的 任 何 变 化, 某 些 病 例 要 求 报 告 他 / 她 的 尿 试 纸 检 查 或 血 压 变 化 的 情 况 详 细 的 临 床 体 格 检 查 结 合 分 析 您 的 孩 子 的 主 要 症 状 是 评 价 疾 病 活 动 性 的 重 要 部 分 血 和 尿 的 化 验 检 查 以 监 测 炎 症 的 活 动 情 况, 器 官 功 能 的 改 变 和 药 物 的 潜 在 副 作 用 根 据 不 同 病 人 受 累 器 官 的 不 同, 由 不 同 的 专 家 进 行 不 同 的 检 查, 包 括 影 像 学 检 查 疾 病 会 持 续 多 久? 少 见 的 原 发 性 血 管 炎 是 长 期 的, 常 常 是 持 续 终 生 的 疾 病 这 些 病 急 性 起 病, 常 常 是 严 重 的 甚 至 是 危 及 生 命 的, 以 后 逐 渐 发 展 为 比 较 慢 性 的 疾 病 疾 病 的 远 期 进 展 ( 愈 后 ) 如 何? 少 见 的 原 发 性 血 管 炎 的 愈 后 是 非 常 不 同 的 这 不 仅 取 决 于 血 管 受 累 的 类 型 和 程 度, 也 可 能 取 决 于 开 始 发 病 到 开 始 治 疗 之 间 的 间 期 及 对 治 疗 的 反 应 器 官 受 损 的 危 险 性 与 疾 病 活 动 持 续 的 时 间 有 关, 重 要 脏 器 的 损 伤 可 造 成 终 生 后 遗 症 若 给 予 正 确 的 治 疗,1 年 内 可 达 到 临 床 缓 解 缓 解 可 持 续 终 生, 但 常 常 需 要 长 期 维 持 治 疗 疾 病 在 缓 解 期 可 以 复 发, 复 发 时 需 要 加 强 治 疗 疾 病 不 治 疗 有 相 当 高 的 死 亡 率 由 于 此 类 疾 病 罕 见, 所 以 没 有 远 期 预 后 和 死 亡 率 的 确 切 资 料 疾 病 如 何 影 响 患 儿 及 家 庭 的 日 常 生 活? 2
3 开 始 发 病 时, 患 儿 有 疾 病 的 临 床 表 现, 但 诊 断 还 没 有 确 定 时, 整 个 家 庭 常 常 会 非 常 紧 张 对 于 疾 病 本 身 和 对 疾 病 治 疗 的 理 解 将 有 助 于 帮 助 患 儿 及 其 父 母 面 对 这 种 并 不 令 人 愉 快 的 诊 断 和 治 疗 过 程, 并 能 坚 持 经 常 随 访 一 旦 疾 病 得 到 控 制, 家 庭 生 活 常 常 会 恢 复 正 常 关 于 学 校? 一 旦 疾 病 得 到 合 理 控 制, 就 要 尽 量 鼓 励 患 儿 上 学 但 非 常 重 要 的 是 要 告 诉 学 校 患 儿 的 情 况, 使 学 校 重 视 患 儿 的 病 情 关 于 运 动? 一 旦 疾 病 缓 解, 应 当 鼓 励 患 儿 参 加 他 们 喜 欢 的 运 动 根 据 患 儿 可 能 的 器 官 功 能 受 累 的 情 况, 包 括 肌 肉 和 关 节 功 能 的 情 况, 建 议 他 们 参 与 不 同 的 运 动 关 于 饮 食? 没 有 证 据 证 明 特 殊 饮 食 能 够 影 响 疾 病 的 过 程 和 预 后 建 议 给 予 健 康 的 平 衡 饮 食, 含 有 足 够 的 蛋 白 质 钙 和 维 生 素 当 服 用 皮 质 激 素 时, 应 限 制 甜 食 脂 肪 和 盐 的 摄 入 以 减 少 激 素 的 副 作 用 气 候 影 响 疾 病 的 过 程 吗? 目 前 还 不 知 道 气 候 是 否 影 响 疾 病 的 过 程 一 旦 病 变 破 坏 了 血 液 循 环, 主 要 是 指 手 指 和 脚 趾 处 的 血 管 炎, 当 病 人 处 于 寒 冷 的 环 境 时, 可 使 病 情 加 重 关 于 感 染 和 疫 苗 接 种? 对 于 接 受 免 疫 抑 制 剂 治 疗 的 患 儿, 一 些 感 染 会 造 成 严 重 的 后 果 一 旦 您 的 小 孩 接 触 了 水 痘 和 带 状 疱 疹, 您 就 应 该 立 即 与 您 的 家 庭 医 生 联 系, 以 接 受 抗 病 毒 药 物 和 / 或 特 异 的 抗 病 毒 免 疫 球 蛋 白 治 疗 接 受 治 疗 的 患 儿 对 于 常 见 感 染 病 的 危 险 程 度 也 轻 微 增 高, 他 们 还 可 能 发 生 少 见 病 原 菌 的 感 染, 这 些 病 原 菌 在 免 疫 系 统 功 能 健 全 的 个 体 中 不 会 引 起 感 染 有 时 长 期 给 予 抗 生 素 ( 增 效 磺 胺 甲 基 异 戊 唑 ) 以 防 止 卡 氏 肺 囊 虫 引 起 的 肺 部 感 染, 这 种 感 染 对 于 免 疫 抑 制 的 患 者 来 说 是 一 种 致 命 的 并 发 症 接 受 免 疫 抑 制 治 疗 的 患 儿 应 该 延 期 接 种 减 毒 活 疫 苗, 如 抗 腮 腺 炎 疫 苗 抗 麻 疹 疫 苗 抗 风 疹 疫 苗 抗 脊 髓 灰 质 炎 活 疫 苗 抗 结 核 疫 苗 关 于 性 生 活 怀 孕 生 育 控 制? 由 于 病 人 所 应 用 的 大 多 数 药 物 可 能 损 害 发 育 中 的 胎 儿, 所 以 青 春 期 患 者 在 性 生 活 中 要 施 行 节 育 措 施, 这 是 非 常 重 要 的 人 们 已 经 注 意 到 细 胞 毒 类 药 物 ( 主 要 是 环 磷 酰 胺 ) 可 以 影 响 生 育 能 力 但 这 主 要 取 决 于 治 疗 过 程 中 总 的 ( 累 积 ) 药 量, 而 且 当 药 物 在 儿 童 或 青 春 期 给 予 时 发 生 率 相 对 较 低 3
4 结 节 性 多 发 性 动 脉 炎 什 么 是 结 节 性 多 发 性 动 脉 炎 结 节 性 多 发 性 动 脉 炎 (PAN) 是 一 种 主 要 影 响 中 小 型 动 脉 血 管 壁 的 坏 死 性 血 管 炎, 许 多 动 脉 的 血 管 壁 ( 多 动 脉 炎 ) 受 损 害, 呈 斑 片 状 分 布, 炎 症 部 分 的 动 脉 壁 变 薄, 在 血 流 压 力 的 冲 击 下 形 成 沿 着 动 脉 走 行 的 小 结 节 样 腔 隙 ( 动 脉 瘤 ), 这 就 是 为 什 么 叫 结 节 性 动 脉 炎 的 原 因 皮 肤 型 多 动 脉 炎 主 要 侵 犯 皮 肤, 而 不 是 内 脏 器 官, 显 微 镜 下 多 动 脉 炎 为 小 型 血 管 受 累 的 疾 病 它 是 常 见 的 吗? PAN 在 儿 童 中 非 常 少 见, 估 计 每 年 每 百 万 人 中 仅 有 1 例 新 发 病 例 男 女 发 病 率 相 同, 好 发 年 龄 在 9-11 岁 发 病 主 要 在 成 人,PAN 可 能 与 乙 肝 病 毒 感 染 有 一 定 的 关 系 主 要 症 状 是 什 么? 由 于 机 体 的 每 一 个 组 织 和 器 官 都 有 血 管, 所 以 本 病 可 以 有 很 多 症 状 然 而 因 为 某 些 原 因, 一 些 组 织 和 器 官 似 乎 比 其 他 组 织 和 器 官 更 易 受 累, 最 常 见 的 症 状 为 : 1) 长 期 发 热 2) 肌 肉 和 关 节 疼 痛 3) 腹 痛 4) 皮 肤 损 害, 受 损 处 皮 肤 疼 痛 充 血 并 凹 凸 不 平, 或 者 有 其 它 的 皮 肤 表 现 包 括 : 淡 紫 色 的 皮 肤 斑 纹 ( 网 状 青 斑 ) 5) 男 孩 睾 丸 疼 痛 另 外 可 以 有 血 管 炎 皮 肤 损 害 的 表 现 : 主 要 见 于 皮 肤 型 多 动 脉 炎, 末 梢 动 脉 ( 供 应 手 指 脚 趾 耳 朵 和 鼻 子 ) 可 以 受 影 响, 引 起 血 液 供 应 不 足, 有 造 成 组 织 坏 死 缺 损 的 危 险 患 儿 可 起 病 缓 慢, 表 现 为 乏 力 嗜 睡 体 重 下 降 和 持 续 发 热 也 可 以 急 性 起 病, 表 现 为 严 重 的 疼 痛, 明 显 的 皮 肤 损 害 和 昏 睡 由 于 所 有 的 这 些 症 状 和 体 征 也 可 见 于 许 多 其 他 的 儿 科 疾 病, 所 以 诊 断 必 须 排 除 其 他 疾 病, 尤 其 是 要 排 除 感 染 性 疾 病 后 才 可 以 成 立 肾 脏 受 累 可 表 现 为 血 尿 和 蛋 白 尿 和 / 或 血 压 增 高 ( 高 血 压 ) 显 微 镜 下 多 动 脉 炎 常 常 有 肾 脏 与 肺 脏 同 时 受 累 肠 道 动 脉 受 累 引 起 腹 痛 和 腹 部 不 适, 伴 有 肠 道 运 动 功 能 和 营 养 物 质 吸 收 障 碍 神 经 系 统 与 其 他 器 官 一 样, 也 可 以 有 不 同 程 度 的 受 累 实 验 室 检 查 显 示 血 液 化 验 有 明 显 的 炎 症 表 现 和 贫 血, 如 果 疾 病 的 发 生 与 链 球 菌 感 染 有 关, 那 么 血 液 化 验 检 查 可 以 证 实 PAN 的 诊 断 需 要 除 外 所 有 的 引 起 儿 童 发 热 的 可 能 的 原 因, 即 需 要 除 外 感 染 性 疾 病 如 果 上 述 临 床 表 现 持 续 存 在 结 合 血 液 化 验 的 炎 症 指 标, 可 以 考 虑 本 病 确 诊 需 做 血 管 造 影 证 实 血 管 狭 窄 和 向 外 扩 张 ( 动 脉 瘤 ) 形 成 皮 肤 活 检 或 肾 活 检 发 现 存 在 血 管 的 炎 症 也 能 够 确 定 诊 断 4
5 大 动 脉 炎 ( 高 安 氏 动 脉 炎 ) 什 么 是 大 动 脉 炎? 大 动 脉 炎 (TA) 主 要 侵 犯 大 动 脉, 常 见 为 主 动 脉 及 其 分 支 和 主 肺 动 脉 及 其 分 支, 有 时 应 用 肉 芽 肿 性 或 大 细 胞 性 血 管 炎 这 样 的 名 词, 来 描 述 小 结 节 的 主 要 的 显 微 镜 下 特 征, 病 变 是 在 动 脉 管 壁 围 绕 一 种 特 殊 类 型 的 大 细 胞 形 成 它 是 常 见 的 吗? 尽 管 在 世 界 范 围 内,TA 被 认 为 是 第 三 个 最 常 见 的 儿 童 系 统 性 血 管 炎 ( 仅 次 于 过 敏 性 紫 癜 和 川 崎 病 ), 但 在 白 种 ( 高 加 索 ) 人 中 非 常 少 见, 本 病 发 病 女 孩 多 于 男 孩 它 的 主 要 症 状 是 什 么? 早 期 症 状 包 括 发 热 食 欲 不 振 体 重 下 降 肌 肉 和 关 节 疼 痛 及 盗 汗 实 验 室 检 查 的 炎 症 指 标 升 高 当 动 脉 炎 症 进 展, 可 以 发 现 缺 血 的 体 征, 出 现 四 肢 末 端 无 脉, 双 侧 肢 体 血 压 不 对 称, 狭 窄 处 的 动 脉 杂 音, 严 重 的 肢 体 疼 痛 ( 跛 行 ) 是 常 见 的 表 现 肾 动 脉 狭 窄 可 引 起 高 血 压, 肺 脏 受 累 可 以 产 生 胸 痛 各 种 神 经 系 统 和 眼 部 的 症 状 提 示 脑 血 流 供 应 受 损 多 普 勒 超 声 检 查 对 发 现 接 近 心 脏 的 主 要 动 脉 干 受 损 很 有 帮 助, 但 不 易 发 现 外 周 动 脉 受 损 常 用 全 主 动 脉 造 影 结 合 肺 动 脉 造 影 来 评 价 动 脉 受 损 的 程 度 韦 格 纳 氏 肉 芽 肿 什 么 是 韦 格 纳 氏 肉 芽 肿? 韦 格 纳 氏 肉 芽 肿 (WG) 是 一 种 慢 性 系 统 性 血 管 炎, 病 变 主 要 累 及 中 小 血 管 多 发 生 在 上 呼 吸 道 ( 鼻 腔 和 副 鼻 窦 ), 下 呼 吸 道 ( 肺 脏 ) 和 肾 脏 肉 芽 肿 是 指 一 种 炎 症 损 伤 的 显 微 镜 下 表 现, 即 在 血 管 内 和 血 管 周 围 的 小 的 多 层 结 节 本 病 是 常 见 的 吗? 本 病 在 儿 童 中 的 表 现 与 成 人 有 区 别 吗? WG 是 一 种 不 常 见 的 疾 病, 尤 其 在 儿 童 更 少 见 估 计 每 年 每 一 百 万 儿 童 中 有 1-2 新 病 人 现 有 的 已 报 告 的 病 例 中 97% 以 上 为 白 种 ( 高 加 索 ) 人 在 儿 童 中 男 孩 和 女 孩 患 病 情 况 相 同, 但 在 成 人 中 老 年 男 性 发 病 略 多 于 女 性 本 病 的 主 要 症 状 是 什 么? 在 大 多 数 患 者 中,WG 表 现 为 鼻 窦 充 血, 而 且 不 能 被 抗 生 素 和 解 除 充 血 的 药 物 缓 解 本 病 亦 可 表 现 为 鼻 中 隔 结 痂 出 血 和 溃 疡 形 成, 有 时 形 成 鼻 畸 形, 即 所 谓 的 鞍 鼻 5
6 声 门 以 下 的 气 道 炎 症 可 造 成 气 管 狭 窄, 从 而 导 致 声 音 嘶 哑 及 呼 吸 困 难 肺 内 炎 性 肉 芽 肿 病 变 可 导 致 呼 吸 急 促 咳 嗽 胸 痛 等 肺 炎 表 现 肾 脏 受 累 在 疾 病 初 期 只 见 于 小 部 分 患 者, 但 随 着 病 情 的 进 展 发 生 率 升 高 炎 症 组 织 在 眼 球 后 堆 积 可 以 将 眼 球 向 前 推 挤 形 成 眼 球 前 突, 病 变 亦 可 存 在 于 中 耳 全 身 症 状 如 体 重 下 降 易 疲 劳 发 热 盗 汗 常 见 于 皮 肤 血 管 炎 和 伴 有 关 节 痛 或 关 节 炎 时 并 不 是 所 有 的 病 人 均 有 以 上 提 及 的 多 脏 器 受 累, 所 谓 限 局 性 WG 就 是 指 病 变 仅 存 在 于 眼 部 和 呼 吸 道 而 没 有 累 及 肾 脏 有 上 下 呼 吸 道 炎 症 损 伤 的 临 床 表 现, 同 时 存 在 肾 脏 受 累 的 表 现, 如 血 尿 和 蛋 白 尿, 由 肾 脏 清 除 的 物 质 ( 如 肌 酐, 尿 素 氮 ) 在 血 中 的 水 平 升 高, 提 示 肾 功 能 下 降, 此 时 应 高 度 怀 疑 本 病 的 可 能 血 液 化 验 检 查 通 常 有 非 特 异 性 炎 症 指 标 ( 血 沉 C 反 应 蛋 白 ) 的 升 高, 大 多 数 患 者 血 中 一 种 叫 做 ANCA( 抗 中 性 粒 细 胞 胞 浆 抗 体 ) 的 抗 体 阳 性 其 它 血 管 炎 及 相 似 的 情 况 1) 皮 肤 白 细 胞 碎 裂 性 血 管 炎 ( 也 称 为 高 敏 性 或 过 敏 性 血 管 炎 ): 通 常 是 指 机 体 对 过 敏 原 异 常 反 应 而 引 起 的 血 管 炎 症 反 应 在 儿 童 中, 药 物 及 感 染 是 最 常 见 的 诱 发 因 素 多 累 及 小 血 管, 肾 组 织 活 检 有 特 异 的 显 微 镜 下 表 现 2) 低 补 体 性 荨 麻 疹 样 血 管 炎 : 其 特 征 为 遍 及 全 身 的 皮 疹 伴 有 痒 感, 与 荨 麻 疹 相 似, 但 皮 疹 的 消 退 慢 于 皮 肤 过 敏 反 应 血 清 学 检 查 显 示 补 体 降 低 3) Churg-Strauss 综 合 征, 邱 - 斯 二 氏 综 合 征 ( 变 应 性 肉 芽 肿 病 ): 是 儿 童 中 极 少 见 的 一 种 血 管 炎, 可 以 有 皮 肤 和 内 脏 血 管 炎 的 各 种 表 现, 并 伴 有 哮 喘 嗜 酸 细 胞 计 数 增 加 4) 原 发 于 中 枢 神 经 系 统 的 血 管 炎 : 仅 侵 及 中 小 脑 动 脉, 主 要 神 经 系 统 症 状 为 中 风 或 昏 迷 5) Cogan s 综 合 征, 科 根 式 综 合 征 : 为 一 种 少 见 疾 病, 特 征 为 眼 内 耳 受 累, 表 现 为 畏 光 头 晕 听 力 丧 失, 亦 可 以 出 现 其 它 部 位 血 管 炎 的 表 现 6
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