偏头痛医学知识

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1 头痛的诊断策略

2 人类可以忍受饥饿, 也可以忍 受严寒暑热, 但难以忍受庝痛, 也不易从庝痛中解脱 让患者无痛, 是 21 世纪每位医 生的奋斗目标和神圣职责

3 病人头痛, 医生也头痛 话说头痛 头痛是门诊及急诊 最常见的症状和多 见的主诉 是许多疾病或某些致死性疾病的主要症状之一

4 Case1 女性,49 岁, 主诉 间断性左侧搏动性头痛 30 余年, 加重半年余,4-72h/ 次 发作前无任何先兆 近半年来 e1, 自觉头痛症状加重, 表现为发作次数明显增多, 发作持续时间可长达 7-10d 每遇发作时, 均有心烦意乱 恶心呕吐 畏光怕声, 甚或有轻生念头 神经系统检查无异常发现

5 Case2 男性,41 岁, 主诉 右侧憋胀性头痛 1 + 月, 加重伴恶心呕吐 2 + d 神经系统检查无异常发现

6 Case3 女性,58 岁, 主因 间断头痛半月余, 加重伴恶心 2 天 来诊 既往有高血压病史 3 年, 系统服用降压药 ( 施惠达 ), 血压控制尚可 患者诉 : 近半月来, 时有头痛, 以前头部为剧, 呈闷胀样, 未用药治疗, 近 2 天头痛加重, 表现为持续时间延长, 并伴恶心感 查体 : 神清语利, 神经系统仅见右侧下肢力略弱, 余无异常

7 头痛诊断的困惑 完全是临床诊断 依赖于医生对临床症状和病史的了解与分析 ( 头痛常缺乏体症或无特异性, 病史可能是诊断的唯一基础 ) 头痛的强度不一定与引发疾病的严重性一致 医生与患者的沟通能力和技巧的缺乏 医生对头痛分类及其诊断标准掌握与理解的差异 缺乏可靠的神经影像学和实验室证据

8 头痛诊断中存在的问题 问询病史不仔细, 漏诊 / 误诊现象严重 对头痛的时程关系及类型特点了解不够 过分依赖影像学的检查结果 诊断不准确 不科学, 大多数医生还在沿用国际上早已取消的 血管性头痛 血管神经性头痛 混合性头痛 等诊断 大多数医生缺乏头痛诊断相关知识

9 Case2 男性,41 岁, 主诉 右侧憋胀性头痛 1 + 月, 加重伴恶心呕吐 2 + d 神经系统检查无异常发现 追问病史患者 1 月前曾有醉酒史行头部 CT 检查示 : 右侧顶枕部硬膜下血肿, 中线结构移位

10 头痛诊断的步骤 详细询问病史和患者的配合是诊断的关键关注头痛的程度 部位 性质 持续时间和频次有无伴随症状 如 : 恶心 呕吐 意识丧失 视力障碍等诱发及加重因素缓解因素 / 精神状态诊疗经过及服药情况家族史 / 职业史体格检查完全无神经系统阳性体征

11 智者箴言 在病史采集过程中, 追随每一条思路, 不要抢先提问, 绝不给予提示 让患者用自己的话去讲述 William Osles 如果你用 30 分钟接诊一位患者, 花 28 分钟询问病史,2 分钟体格检查, 不要在头颅 CT MRI 或 EEG 上花费时间 Adolph Sahs 洗耳恭听! 多听听你患者的心声! 他在为你提供诊断! Rene Laennee

12 头痛的诊断思路 是否为单一的头痛? 是何种头痛? 导致头痛的病因是什么? 判断患者头痛背后是否存在危及生命的症状和体征 (SAH 脑炎 卒中 夹层 A 瘤 静脉窦血栓形成等 ) 准确把握头痛的演变过程既往有无类似的发作和 ( 或 ) 用药史有无基础疾病鉴别诊断的必要性

13 头痛的分类 ( 最新国际头痛分类,ICHD-Ⅱ) 原发性头痛 ( 功能性头痛 \ 慢性头痛 ) 偏头痛 (1) 紧张性头痛 (2) 丛集性头痛 (3) 其他原发性头痛 (4) 继发性头痛 ( 症状性头痛 ) (5-11) 颜面神经痛 颅神经痛 中枢神经痛 (13) 其他头痛 颅神经痛 中枢性或原发性面痛 (14)

14 偏头痛 偏头痛 (migraine) 是临床最常见的原发性头痛类型, 临床以发作性中重度 搏动样头痛为主要表现, 头痛多为偏侧, 一般持续 4~72 小时, 可伴有恶心 呕吐, 光 声刺激或日常活动均可加重头痛, 安静环境 休息可缓解头痛 偏头痛是一种常见的慢性神经血管性疾患, 多起病于儿童和青春期, 中青年期达发病高峰, 女性多见, 男女患者比例约为 1 2~3, 人群中患病率为 5%~10%, 常有遗传背景

15 ICHD-Ⅱ 偏头痛分型 1.1 无先兆偏头痛 1.2 有先兆偏头痛 伴典型先兆偏头痛性头痛 伴典型先兆伴非偏头痛性头痛 典型先兆不伴头痛 家族性偏瘫性偏头痛 散发性偏瘫性偏头痛 基底动脉型偏头痛 ) 1.3 常为偏头痛前驱的儿童周期综合症 周期性呕吐 腹型偏头痛 儿童良性阵发性眩晕

16 ICHD-Ⅱ 偏头痛分型 1.4 视网膜偏头痛 1.5 偏头痛并发症 慢性偏头痛 偏头痛持续状态 无梗死的持续性先兆 偏头痛性脑梗死 偏头痛触发癫痫发作 1.6 很可能偏头痛 很可能无先兆偏头痛 很可能先兆偏头痛 很可能慢性偏头痛

17 偏头痛的发病机制 血管学说传统血管学说认为偏头痛是原发性血管疾病 颅内血管收缩引起偏头痛先兆症状, 随后颅外 颅内血管扩张, 血管周围组织产生血管活性多肽导致无菌性炎症导致搏动性的头痛 颈动脉和颞浅动脉局部压迫 血管收缩剂麦角生物碱如麦角胺可缓解发作期头痛支持这一理论 神经影像发展 TCD PET 等临床应用, 进一步发展了血管源学说, 提出先兆型和无先兆型偏头痛是血管痉挛程度不同的同一疾病 各种神经元对缺血的敏感性不同, 先兆症状的出现是由于血管收缩, 血流量降低后, 视觉皮层的神经元对缺血最敏感, 因此视觉先兆最先出现, 然后越来越多的神经元功能受到影响, 再逐渐出现手指发麻等其他神经系统症状

18 偏头痛的发病机制 神经学说神经学说认为偏头痛发作时神经功能的变化是首要的, 血流量的变化是继发的 偏头痛先兆是由扩展性皮层抑制 (cortical spreading depressing,csd) 引起 CSD 是指各种有害刺激引起的起源于大脑后部皮质 ( 枕叶 ) 的神经电活动抑制带, 此抑制带以 2~5mm/min 的速度向邻近皮质扩展, 并伴随出现扩展性血量减少 (spreading oligemia) 两者均不按照脑动脉分布扩展, 而是按大脑皮质细胞构筑模式进行, 向前扩展一般不超越中央沟 CSD 能很好地解释偏头痛先兆症状 另外, 5- 羟色胺 (5-HT) 参与头痛发生 头痛发作开始时,5 一 HT 从血小板中释出, 直接作用于颅内小血管使之收缩, 并附于血管壁上 当血浆 5-HT 浓度下降时, 它作用于大动脉张力性收缩性作用消失, 血管壁扩张出现头痛 5-HT 既是一种神经递质, 又是一种体液介质, 对神经和血管均有影响 治疗偏头痛的曲坦类药物就是中枢性 5- HT 受体激动剂或部分激动剂 这证实神经功能紊乱参与偏头痛的发作过程

19 偏头痛的发病机制 三叉神经血管学说该学说解剖生理基础是三叉神经血管复合体 (trigeminovascular complex) 颅内痛觉敏感组织如脑血管 脑膜血管 静脉窦, 其血管周围神经纤维随三叉神经眼支进入三叉神经节, 或从后颅窝进入 1 2 颈神经 (C1 C2) 后根 ; 两者在三叉神经节和 C1 C2 脊神经节换元后, 发出神经纤维至三叉神经颈复合体 (trigeminocervical complex), 后者由三叉神经脊束核尾端与 C1 C2 后角构成 ; 三叉神经颈复合体发出神经纤维, 经脑干交叉后投射至丘脑 该学说的周围疼痛机制认为, 三叉神经节损害可能是偏头痛产生的神经基础 当三叉神经节及其纤维受刺激后, 可引起 P 物质 (SP) 降钙素基因相关肽 (CGRP) 和其他神经肽释放增加 这些活性物质作用于邻近脑血管壁, 可引起血管扩张而出现搏动性头痛, 还可使血管通透性增加, 血浆蛋白渗出, 产生无菌性炎症, 并刺激痛觉纤维传入中枢, 形成恶性循环

20 偏头痛的病理生理 颅内痛觉敏感组织如脑血管 脑膜血管 静脉窦, 其血管周围神经纤维和三叉神经可能是偏头痛发生生理基础和痛觉传导通路 电刺激三叉神经节后能导致硬膜血管无菌性炎症 偏头痛的三叉神经血管反射学说, 认为偏头痛是三叉神经传入纤维末梢释放 P 物质 (SP) 及其他神经递质, 传出神经作用于颅内外血管, 引起头痛和血管扩张 与三叉神经系统相关的最主要的神经肽是降钙素基因相关肽 (CGRP), 其次是 P 物质 (SP) 神经激肽 A(NKA) P 物质是传递并降低痛阈的神经递质, 与神经激肽 A (NKA) 有协同作用, 而降钙素基因相关肽 (CGRP) 具有较强的扩血管作用, 通过扩张血管而引起头痛

21 无先兆性偏头痛的诊断标准 A 符合 B-D 项特征的至少 5 次发作 B 头痛发作持续时间 4-72h( 未经治疗或者治疗无效 ) C 至少有下列中的 2 项头痛特征 : (1) 单侧性 ; (2) 博动性 ; (3) 中度或重度疼痛 ; (4) 日常活动会加重头痛或头痛时需安静 D. 在头痛期间至少具备以下中的 1 条 : 1. 恶心和 / 或呕吐 2. 畏光和畏声 E. 不归因于其他疾患

22 Case1 女性,49 岁, 主诉 间断性左侧搏动性头痛 30 余年, 加重半年余,4-72h/ 次 发作前无任何先兆 近半年来 e1, 自觉头痛症状加重, 表现为发作次数明显增多, 发作持续时间可长达 7-10d 每遇发作时, 均有心烦意乱 恶心呕吐 畏光怕声, 甚或有轻生念头 神经系统检查无异常发现

23 有先兆偏头痛的诊断标准 A. 至少 2 次发作符合标准 B-D B. 先兆包括至少以下一条, 但是没有运动障碍 :(1) 完全可恢复的视觉症状, 包括阳性症状 ( 如点状 色斑或线形闪光幻觉等 ) 和 / 或阴性症状 ( 如视野缺损等 );(2) 完全可恢复的感觉症状, 包括阳性症状 ( 如针刺感 ) 和 / 或阴性症状 ( 如麻木 );(3) 完全可恢复的言语困难 C. 至少符合以下 2 条 : 1. 双侧 ( 视交叉之前 ) 视觉症状和 / 或单侧感觉症状 2. 至少一个先兆症状逐渐发展时间 5 分钟和 / 或不同的先兆症状接连出现 5 分钟 3. 每个症状 5 分钟并且 60 分钟 D. 在先兆期或先兆症状随后 60 分钟之内出现符合无先兆性偏头痛的 B-D 标准的头痛 E. 不归因于其他疾患

24 治疗方案及原则 1. 首先要确立正确的诊断, 排除继发性头痛 2. 认识和处理偏头痛的共存疾患, 偏头痛患者的共存疾患很少, 常见的有抑郁症 癫痫 哮喘 过敏性疾病 胃肠道疾病 高血压和妇科疾病如子宫内膜异位症等 3. 教育患者认识偏头痛的疾病性质, 特别应认识到该病是病因不明的反复发作性疾病, 目前无根治手段, 现有的处理手段包括药物只能减轻和减少头痛发作 ; 应鼓励患者正视现实, 任何不切实际和过高的期望都将导致治疗失败

25 治疗方案及原则 4. 偏头痛发作受很多内在和外在因素的影响, 发现和避免这些促发因素能减少和避免发作, 常见的促发因素有 :1 内分泌 : 月经 排卵 口服避孕药 激素替代治疗 2 饮食 : 酪胺酸是造成血管痉挛的主要诱因易导致头痛发作, 这类食物包括 : 奶酪 巧克力 柑橘类食物, 以及腌渍沙丁鱼 鸡肝 西红柿 牛奶 乳酸饮料等 所有酒精类饮料都会引发头痛, 特别是红酒含有更多诱发头痛的化学物质 如果一定要喝, 最好选择伏特加 白酒这类无色酒 3 精神因素 : 心理 生理和情绪压力与紧张 紧张后 焦虑 烦恼和抑郁 ;4 外界的物理因素 : 炫目的光 闪光 视觉刺激 荧光 某些气味 气候变化 高纬度 ;5 睡眠相关因素 : 睡眠过少 睡眠过多 ;6 颅脑外伤 劳累 疲劳 ;7 药物, 特别是血管活性药物如硝酸甘油 组胺 利血平 肼苯达嗪 雷尼替丁 雌激素等 此外还有免疫球蛋白注射 溴隐亭和 5- HT 受体拮抗剂如枢复宁, 以及选择性 5-HT 再摄取抑制剂类抗抑郁药物

26 药物治疗 发作期治疗 (1) 特异性麦角胺类 ( 于先兆期或头痛开始时即口服 1 片, 日量 <4 片, 周量 <10 片 ); 曲普坦类 麦角类和曲普坦类药物不良反应包括恶心 呕吐 心悸 烦躁 焦虑 周围血管收缩, 大量长期应用可引起高血压和肢体缺血性坏死 以上两类药物具有强力的血管收缩作用, 严重高血压 心脏病和孕妇患者均为禁忌 另外, 如麦角类和曲普坦类药物应用过频, 则会引起药物过量使用性头痛, 为避免这种情况发生, 建议每周用药不超过 2~3 天 (2) 非特异性镇痛药 (3) 其他止咳, 激素预防性治疗阿米替林钙离子拮抗剂普萘洛尔抗惊厥药高压氧治疗或吸入混合气体治疗

27 常为偏头痛前驱的儿童周期综合症 1. 周期性呕吐 A. 至少 5 次发作符合标准 B 和 C B. 周期性发作, 个别患者呈刻板性, 强烈恶心和呕吐持续 1 小时至 5 天 C. 发作期间呕吐至少 4 次 / 小时, 至少发作 1 小时 D.2 次发作间期症状完全缓解 E. 不归因于其他疾患

28 常为偏头痛前驱的儿童周期综合症 2. 腹型偏头痛 A. 至少 5 次发作符合标准 B-D B. 腹部疼痛发作持续 1-72 小时 ( 未治疗或治疗不成功 ) C. 腹部疼痛具备以下所有特点 : 1. 位于中线 脐周或难以定位 2. 性质为钝痛或 微痛 (just sore ) 3. 程度为中度或重度 D. 腹痛期间有以下至少 2 项 : 1. 食欲减退 2. 恶心 3. 呕吐 4. 苍白 E. 不能归因于另一种疾病

29 3. 儿童良性阵发性眩晕 A. 至少发作 5 次以上 B. 无先兆多次严重眩晕发作, 数分钟到数小时后自行缓解 C. 发作间期 NS 检查和听力 前庭功能正常 D.EEG 正常

30 紧张型头痛 紧张型头痛是成年人中最常见的头痛类型, 其发病与社会心理压力 焦虑 抑郁 精神因素 肌肉紧张 滥用止痛药物等有关 本病多发于成人, 尤以女性多见, 病程大多较长, 可持续数十年, 常反复发作, 轻者仅在明显紧张或忧郁时才发生头痛, 慢性者头痛可持续数天或数周 一般表现为双侧持续性枕部或额部钝痛, 可扩展至整个头部, 常有压迫沉重感或头周围紧箍感, 尽管有时可有轻度头昏 视物模糊或耳鸣, 但很少有恶心 呕吐或全身不适 紧张 忧虑可诱发本病

31 紧张型头痛的症状体征 典型病例多在 20 岁左右起病, 随年龄增长患病率增加 ; 两性均可患病, 女性多见 特征是几乎每日双侧枕部非搏动性头痛, 又称为慢性每日头痛 通常为持续性钝痛, 像一条带子紧束头部或呈头周缩箍感 压迫感或沉重感, 不伴恶心 呕吐 畏光或畏声 视力障碍等前驱症状 许多病人可伴有头昏 失眠 焦虑或抑郁等症状 或为较频繁发作的头痛, 头痛期间日常生活不受影响, 可有疼痛部位肌肉触痛或压痛点, 有时牵拉头发也有疼痛 ; 经肩背部肌肉有僵硬感, 捏压时肌肉感觉舒适 传统让认为紧张型头痛与偏头痛是不同的疾病, 部分病例兼有两者的头痛特点, 某些紧张型头痛患者可为搏动性头痛 一侧头痛或发作时伴呕吐 因此, 将紧张型头痛与偏头痛看成是代表一个临床疾病谱相对的两极可能更正确

32 紧张型头痛 (TTH) 分类和诊断标准 紧张型头痛分类 ( 紧张性头痛 肌紧张性头痛 ) (1) 少发性发作性紧张型头痛 (2) 频发性发作性紧张型头痛 (3) 慢性紧张型头痛

33 ICHD-Ⅱ 紧张型头痛诊断标准 A. 发作频率 1 平均每月发作 <1 日 ( 每年 <12 日 ), 共发作 10 次以上 2 1 日 < 平均每月发作 <15 日 ( 每年 >12 日并 <180 日 ), 共发作 10 次以上 3 平均每月发作 > 15 日 ( 每年 > 180 日 ) B. 头痛持续 30 分钟到 7 天 C. 头痛至少有以下特点中的 2 个 : 1. 双侧头痛 2. 性质为压迫性或紧箍样 ( 非搏动性 ) 3. 轻到中度头痛 4. 日常活动如行走或爬楼梯不加重头痛 D. 符合以下两条 : 1. 无恶心和呕吐 ( 可以有厌食 ) 2. 畏光或畏声中不超过一项 E. 除外其他原因的头痛

34 紧张型头痛的治疗 心理治疗除外器质性病变消除患者疑虑 焦虑或精神压力 药物一般非麻醉药物 肌松药物乙哌立松安定类 伴抑郁者可用抗抑郁药阿米替林 多塞平 ( 多虑平 ) 黛立新( 二盐酸氟哌噻吨和盐酸四甲蒽丙胺合剂 ), 以及新一代的选择性 5-HT 重摄取抑制剂, 如氟西汀 舍曲林和左洛复等 生物反馈疗法 针刺 理疗 按摩

35 丛集性头痛和三叉神经 自主神经性头痛 分类 3 丛集性头痛和三叉神经 自主神经性头痛 3.1 丛集性头痛 反复丛集性头痛 慢性丛集性头痛 3.2 发作性偏头痛 反复性偏头痛 慢性发作性偏头痛 3.3 伴结膜充血 流泪的短暂偏侧神经痛样头痛发作 (SUNCT) 3.4 可能的三叉神经 自主神经性头痛 可能的丛集性头痛 可能的发作性偏头痛 可能的 SUNCT

36 丛集性头痛 (CH) 丛集性头痛是所有头痛中比较严重的一种, 属于血管性头痛之一 因头痛在一段时间内密集发作而得名 多见于青年人,20~40 岁, 男性发病率为女性的 4~5 倍, 一般无家族史 分为发作性和慢性两种类型

37 丛集性头痛 (CH) 的临床表现 发作时无先兆, 头痛固定于一侧眼及眼眶周围 发作多在晚间, 初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感, 数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛, 并向同侧额颞部和顶枕部扩散, 同时伴有疼痛侧球结膜充血 流泪 流涕 出汗 眼睑轻度水肿, 少有呕吐 大部分患者发作时病侧出现 Horner s 征 头痛时患者十分痛苦, 坐卧不宁, 一般持续 15~180 分钟, 此后症状迅速消失, 缓解后仍可从事原有活动 呈丛集性发作时, 即每天发作 1 次至数次, 每天大约在相同时间发作, 有的像定时钟一样, 几乎在恒定的时间发作, 每次发作症状和持续时间几乎相同 丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解, 一般 1 年发作 1~2 次, 有的患者发病有明显季节性, 以春秋季多见 缓解期可持续数月至数年, 本病 60 岁以上患者少见, 提示其病程有自行缓解倾向 慢性丛集性头痛极少见, 占丛集性头痛不足 10%, 可以由发作性丛集性头痛转为慢性, 也可以自发作后不缓解成持续性发作 慢性丛集性头痛临床症状与发作性丛集性头痛临床症状相同, 症状持续发作 1 年以上, 或虽有间歇期, 但不超过 14 天

38 丛集性头痛 (CH) 的诊断标准 A. 有 5 次以上头痛发作符合下列 B-D 的条件 B. 未治疗时为单侧性的重 - 极重度头痛 存在于眶 眶上或颞部中的至少一处, 发作持续 l5 180 分钟 C. 在头痛的一侧, 至少伴有下列特征的一项 : 1. 结膜充血和 / 或流泪 2. 鼻塞和 / 或流涕 3. 眼睑浮肿 4. 额部和面部出汗 5. 瞳孔缩小和 / 或眼睑下垂 6. 无法冷静或兴奋的样子 D. 发作频率为隔日 1 次 ~8 次 / 日 E. 排除其它疾病

39 CH 的治疗与预防新推荐 CH 的急性期治疗, 可使用舒马普坦 6mg( 皮下 ) 佐米曲普坦 5mg 和 10mg( 鼻腔噴雾 ) 及吸纯氧 6-12L/min(A 级 ) 舒马普坦 20mg ( 鼻腔噴雾 ) 佐米曲普坦 5mg 和 10mg( 口服 )(B 级 ) CH 预防的预防性治疗 :Civamide 100ug/d( 鼻内给药 ) 和枕骨下类固醇注射 (B 级 ), 或维拉帕米 360mg 碳酸锂 900mg 和褪黑激素 10mg (C 级 ) Neurology 2010,75(5):463 加拿大

40 发作性偏头痛的诊断标准 A. 至少有 20 次发作符台下列 B D 项的条件 B. 单侧性重度头痛 于眶 眶上或颞部, 发作持续 2-30 分钟 C. 在头痛的一侧 至少伴有下列特征的一项 : 1. 结膜充血和 / 或流泪 2. 鼻塞和 / 或流涕 3. 眼睑浮肿 4. 额部和面部出汗 5. 臆孔缩小和 / 或眼睑下垂 D. 发作频率大多超过 5 次 / 日, 有些时段可以低于此频率 E. 治疗剂量的吲噪美辛可以完全预防发作 F. 排除其它疾病

41 有下列情况之一要考虑继发性头 痛, 应行 MRI 检查 : 与既往不同的头痛 迄今未经历过的头痛 突发头痛 神经系统检查有异常发现 40 岁后首发的典型偏头痛 头痛的频率和程度持续加重 发作的伴随症状改变 新出现与发作有关的精神神症状

42 Case3 女性,58 岁, 主因 间断头痛半月余, 加重伴恶心 2 天 来诊 既往有高血压病史 3 年, 系统服用降压药 ( 施惠达 ), 血压控制尚可 患者诉 : 近半月来, 时有头痛, 以前头部为剧, 呈闷胀样, 未用药治疗, 近 2 天头痛加重, 表现为持续时间延长, 并伴恶心感 查体 : 神清语利, 神经系统仅见右侧下肢力略弱, 余无异常 头部 MRI 检查示 : 左侧顶部大脑廉旁脑膜瘤,10X7cm, 中线结构略移位

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