血友病患者的關節置換 Total Joint Replacement in Hemophilic Arthropathy 鍾廣賢醫生 威爾斯親王醫院 矯形外科及創傷科
為什麼血友病患者會出現關節病變? Pathogenesis 血友病 遺傳性血液凝固異常的疾病 容易出血 難於止血
關節內出血, 關節積血 repeated hemarthrosis 關節滑膜 synovium: 關節滑膜增生 synovial hypertrophy 含鐵血黃素沉積 hemosiderin deposit 慢性滑膜炎 chronic synovitis 軟骨 cartilage: 酶破壞軟骨 lysozomal enzyme from synoviocytes 關節液異常 abnormal synovial fluid
由於減少使用 disuse: 肌肉萎縮 muscle atrophy 關節攣縮 joint contracture 骨質疏鬆 osteopenia 血友病關節病 hemophilic arthropathy
病徵和症狀 signs & symptoms 關節痛楚 疼痛 關節腫脹 關節僵硬 攣縮 不能完全伸直 活動範圍減少 關節變得不穩定 關節附近的肌肉變得軟弱乏力 活動時引起痛楚 關節不能負重 隨著時日, 幾乎所有關節內的軟骨被破壞, 關節更有時甚至不能活動
膝關節 (44%) 哪個關節最受影響? 髖關節 肘關節 (25%) 踝關節 (14.5%) 肩關節
但, 關節置換手術主要涉及下肢關節 ( 髖關節, 膝關節 +/- 踝關節 ) 因為下肢需要負重, 病徵多較嚴重 下肢關節置換手術技術較成熟
預防勝於治療 Management before surgery 急性治療 vs 慢性治療 acute vs chronic 減輕痛楚 消腫 pain & swelling control 凝血因子注射 factor replacement (prophylactic / on demand) 物理治療 physiotherapy 增加關節活動範圍 增強肌力 心理支援 psychological support
手術治療 Surgical management 關節滑膜切除 Synovectomy (open, arthroscopy, chemical, radioactive) -> treat chronic synovitis 截骨重組 Realignment osteotomy 關節置換 Joint replacement 關節融合 Arthrodesis
關節置換的目的 Aim 1) 緩解疼痛 Pain relief 2) 改善日常生活 Improved function
全膝關節置換 Total Knee Replacement 股骨組件 Femoral component 脛骨組件 Tibial component 髕骨組件 Patellar component
全髖關節置換 Total Hip Replacement 股骨柄 Femoral stem 髖臼杯 Acetabular cup
全髖關節置換 Total Hip Replacement
全踝關節置換 Total Ankle Replacement 全肘關節置換 Total Elbow Replacement 全肩關節置換 Total Shoulder Replacement
全膝關節置換成效 Panotopoulos J J Arthroplasty 2014 Hospital for Special Surgery score: 45-> 85,28 excellent, 7 good Atilla B Haemophilia 2012 Hospital for Special Surgery score: 27.85 -> 79.42 Chiang CC Haemophilia 2008 Knee society pain score: 7.1 -> 48 Knee society function score: 42 -> 77.1 Legroux-Gerot I Joint Bone Spine 2003 94% excellent Goddard NJ JBJS Br 2010 Hospital for Special Surgery score, 95% good or excellent
全髖關節置換成效 Lee SH Haemophilia 2015 Harris Hip Score 57 -> 94 Habermann SICOT 2007 Harris Hip Score 48 -> 89 Heeg Haemophilia 1998 Harris hip score 36 -> 85
病人滿意關節置換手術嗎?
血友病患者關節置換的特殊考慮 Special Considerations 多個關節受影響 multiple joints involvement 手術期間的處理 peri-operative management 假體存活率 prosthesis survivorship 假體受感染 prosthesis infection 人類免疫缺陷病毒的影響 impact of HIV 丙型肝炎病毒的影響 impact of HCV 關節活動範圍 range of motion 血栓塞的預防 thromboembolism prophylaxis 凝血因子抗體 clotting factor inhibitor 術後注意事項 post-operative precautions
多個關節受影響
手術期間的處理 peri-operative management 全身麻醉 vs 脊髓麻醉 General anaesthesia vs spinal anaesthesia
麻醉方法 脊髓麻醉 出血 椎管血腫 脊髓受壓 下身癱瘓 一般考慮全身麻醉
出血處理 Bleeding Management 凝血因子注射 Continuous vs bolus 1. 世界血友病聯盟指引 術前凝血因子水平 120% 逐漸減小至術後 2 週 50% 2. 術後 2 週維持凝血因子水平在 100%
假體存活率 Prosthesis Survivorship 患者一般比較年輕 younger age 全膝關節置換 平均年齡 : 35-45 歲 (Carlos E Expert Rev Hematol 2013) 退化性關節炎 : 65-70 歲 Panotopoulos J J Arthroplasty 2014: 40.7 歲 (20-58) Atilla B Haemophilia 2012: 34 歲 Chiang CC Haemophilia 2008: 34.2 歲 (23.4 47) Legroux-Gerot I Joint Bone Spine 2003: 39 歲 (22-51) Goddard NJ JBJS Br 2010: 43 歲 (25-70)
Kaplan-Meier Survivorship Curve
為何需要翻修手術? 1. 假體受感染 prosthesis infection 2. 無菌性鬆動 aseptic loosening 3. 關節磨損 wear
Goddard et al (2010) Panotopoulos et al (2014) 94% at 20 years 86.4% at 15 years
假體存活率 Prosthesis Survivorship 全髖關節置換 Lee SH et al (Haemophilia 2015) Miles et al (Haemophilia 2008) 95.2% at 10 years 80% at 7.5 years Habermann et al (SICOT 2007) 86.7% at 11 years
全踝關節置換 假體存活率 Prosthesis Survivorship 在非血友病患者中, 全踝關節置換存活率還未能追上髖關節和膝關節置換
踝關節置換 vs 踝關節融合
假體受感染 Prosthesis infection 急性感染 vs 慢性感染 acute vs chronic 退化性關節炎的關節置換 : 1-2%
455 患者,566 全膝關節置換 感染率 : 7.9% 在術後 2 週, 保持凝血因子於高水平 感染率 : 2.15%
凝血因子水平不足 關節內出血及關節積血 血液內的營養有利細菌滋長, 引起感染 減慢傷口癒合
Hirose J Haemophilia 2013 日本經驗 凝血因子抗體增加感染風險 Inhibitor: significant risk factor for infection
術前, 術中, 術後 預防感染
人類免疫缺陷病毒的影響? 手術減低免疫力? 術後感染? 病毒傳染
增加術後感染? 贊同 Silva M. JBJS Am 2005 反對 Norian JM JBJS Am 2002 Powell DL Haemophilia 2005 CD4+ T 細胞數量 (>200 or <200) 抗病毒治療更有效地控制病毒 此外, 許多血友病患者已不再受人類免疫缺陷病毒感染
丙型肝炎病毒 增加併發症機會? 贊同 Pour AE JBJS Am 2011 反對 Panotopoulos J J Arthroplasty 2014
關節活動範圍 range of motion 術前 術後 Panotopoulos J J Arthroplasty 2014 82.9 94.1 術前術後 16.3 3.4 Atilla B Haemophilia 2012 37.6 57.1 Chiang CC Haemophilia 2008 63.2 79.8 15 5.5 術前膝關節屈曲攣縮, 有效預測術後剩餘攣縮 改善攣縮, 步行更省力
血栓塞的預防 thromboembolism prophylaxis 1. 深層靜脈血管栓塞 Deep vein thrombosis 2. 肺動脈栓塞 Pulmonary embolism 非血友病患者下肢關節置換 藥物抗栓預防 pharmacological thromboprophylaxis 器械抗栓預防 mechanical thromboprophylaxis
血栓塞的預防 thromboembolism prophylaxis 血友病患者 出血 vs 血栓塞 具爭議性 一般建議不作預防 盡早開始活動
凝血因子抗體 Clotting factor inhibitor 香港,12/222 (5.4%) (Au WY HKMJ 2011) 凝血因子注射對凝血無效 較嚴重血友病關節病 手術可行性?
By-passing agent 凝血因子抗體 Clotting factor inhibitor Factor Eight Inhibitor Bypass Activity (FEIBA, Baxter) Recombinant activated Factor seven (rfviia, NovoSeven)
骨科手術止血成效略低
15 病例 6 沒有過多出血 4 顯著減少 5 沒有改變
術後注意事項 post-operative precautions
醫生, 我係咪要換骹喇? 關節置換 : 非緊急手術 目的 : 緩解疼痛, 改善日常生活 適合晚期血友病關節病患者, 非手術方法已不能紓緩病徵
個人化 醫生, 我係咪要換骹喇? 認識血友病關節病 認識關節置換 現實的目標和預期 患者, 家人, 血液科醫生, 骨科醫生共同決定