手 册 被 用 于 : 亲 爱 的 患 者 家 属 和 护 理 者 : 信 息 提 供 更 多 信 息 / 网 站 链 接 以 及 适 合 分 发 国 家 具 体 情 况 本 手 册 的 目 的 在 于 帮 助 您 更 好 地 了 解 您 的 疾 病 我 们 将 会 描 述 特 发 性 肺 纤 维

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1 了 解 您 的 身 体 特 发 性 肺 纤 维 化 (IPF)

2 手 册 被 用 于 : 亲 爱 的 患 者 家 属 和 护 理 者 : 信 息 提 供 更 多 信 息 / 网 站 链 接 以 及 适 合 分 发 国 家 具 体 情 况 本 手 册 的 目 的 在 于 帮 助 您 更 好 地 了 解 您 的 疾 病 我 们 将 会 描 述 特 发 性 肺 纤 维 化 (IPF) 的 症 状 以 及 目 前 我 们 所 了 解 的 关 于 IPF 的 情 况 我 们 也 将 说 明 您 可 能 需 要 进 行 的 医 疗 检 查 此 外, 本 手 册 将 为 您 提 供 一 些 建 议 来 帮 助 您 尽 可 能 地 保 持 健 康 2 在 本 手 册 结 尾 留 有 空 白 部 分, 您 可 在 上 面 写 下 任 何 问 题 请 抽 出 一 些 时 间 与 您 的 医 生 或 医 护 人 员 一 同 浏 览 本 手 册 并 讨 论 任 何 问 题 或 担 忧 3

3 IPF 是 什 么? 特 发 性 肺 纤 维 化 (IPF) 采 用 三 个 医 学 术 语 来 描 述 这 种 疾 病 : IPF 定 义 特 发 性 如 果 病 因 不 明, 则 称 为 特 发 性 4 肺 这 是 肺 的 医 学 术 语 本 手 册 将 描 述 肺 的 位 置 以 及 肺 如 何 工 作 纤 维 化 这 表 示 组 织 因 为 疤 痕 组 织 的 形 成 而 变 硬 或 变 得 类 皮 革 样 我 们 将 描 述 纤 维 化 的 肺 与 健 康 肺 之 间 的 差 异 I = 特 发 性??? P = 肺 F = 纤 维 化 1 IPF 是 什 么?

4 IPF 的发病率是多少 每十万人中有14至43人 概率 IPF 是一种罕见疾病 每十万人当中仅约14至43人 才会患上IPF 这种疾病在世界各地均有发生 不分种族 IPF 在老年人当中更为常见 但是年轻人也可能会 患上这种疾病 世界各地的研究人员一直致力于更好地了解这种疾 病 2 IPF 的发病率是多少

5 肺 的 位 置? 肺 是 位 于 胸 腔 两 侧 的 海 绵 状 器 官, 肺 内 充 满 空 气 心 脏 处 于 两 肺 中 间 咽 喉 鼻 子 空 气 位 置 当 我 们 通 过 口 鼻 吸 入 空 气, 我 们 的 肺 像 气 球 一 样 膨 胀 起 来 随 着 空 气 充 满 肺 的 所 有 深 层 空 间, 肺 变 得 更 大 当 我 们 呼 气 时, 肺 又 变 小 气 管 口 腔 舌 头 气 管 通 过 一 对 被 称 为 支 气 管 的 管 状 器 官 ( 每 个 管 状 器 官 被 称 为 支 气 管 ) 输 送 空 气 进 入 肺 中 8 主 支 气 管 又 分 为 较 小 的 支 气 管, 而 较 小 的 支 气 管 再 分 为 更 小 的 细 支 气 管, 细 支 气 管 最 终 连 接 到 被 称 为 肺 泡 的 极 小 气 囊 气 道 ( 支 气 管 分 支 ) 3 肺 的 位 置

6 肺 如 何 工 作? 当 吸 气 时, 肺 将 充 满 空 气 空 气 中 的 氧 气 (O 2 ) 随 后 可 进 入 血 液 肺 泡 紧 邻 血 管, 这 过 程 就 在 肺 泡 中 进 行 血 液 向 身 体 各 个 需 要 氧 气 的 部 位 输 送 氧 气 功 能 肺 也 将 二 氧 化 碳 (CO 2 ) 排 出 体 外 二 氧 化 碳 离 开 血 管 并 进 入 肺 泡, 并 在 那 里 被 呼 出 体 外 如 果 体 内 的 二 氧 化 碳 过 多, 就 不 利 于 健 康 气 囊 ( 肺 泡 ) 10 有 时, 我 们 吸 入 的 空 气 已 被 污 染 我 们 的 肺 会 清 除 空 气 中 的 灰 尘 和 微 生 物 这 有 助 于 我 们 保 持 健 康 O 2 CO 2 细 支 气 管 小 血 管 4 肺 的 功 能

7 疾 病 IPF 发 生 了 什 么 变 化? 插 入 的 小 图 片 显 示 氧 气 和 二 氧 化 碳 如 何 在 血 管 和 肺 泡 之 间 移 动 在 健 康 的 肺 中, 这 是 一 段 极 短 的 输 送 距 离 这 有 助 于 氧 气 更 容 易 地 进 入 体 内, 并 使 二 氧 化 碳 易 于 排 出 体 外 正 常 的 气 囊 O2 气 囊 患 有 IPF 的 肺 不 能 像 健 康 肺 那 样 扩 展 肺 中 坚 硬 的 类 皮 革 样 的 组 织 无 法 扩 展 自 如 这 导 致 患 者 呼 吸 困 难 健 康 的 肺 CO2 小 血 管 12 此 外, 位 于 肺 泡 和 血 管 之 间 的 皮 革 样 组 织 增 厚, 使 氧 气 难 以 进 入 体 内, 而 二 氧 化 碳 也 难 以 被 排 出 体 外 受 损 的 气 囊 和 纤 维 化 O 2 患 有 IPF 的 肺 CO 2 5 IPF 发 生 了 什 么 变 化?

8 IPF 有 哪 些 症 状? 发 绀 起 初,IPF 通 常 没 有 症 状 或 者 仅 有 一 些 轻 微 的 症 状 随 着 疾 病 恶 化, 您 可 能 会 出 现 : 症 状 干 咳 气 短 和 疲 乏 无 力 经 常 感 冒 肺 部 感 染 14 皮 肤 发 青 ( 称 为 发 绀 ) 指 甲 形 状 发 生 变 化 ( 称 为 杵 状 指 ) 食 欲 不 佳 体 重 减 轻 随 着 时 间 的 推 移, 您 可 能 会 患 上 心 脏 病 和 血 栓 干 咳 气 短 体 重 突 然 减 轻 杵 状 指 6 IPF 的 症 状

9 如 何 诊 断 IPF? 您 的 医 生 将 对 您 进 行 检 查 并 了 解 您 的 病 史 ( 询 问 您 的 健 康 状 况 以 及 家 庭 成 员 的 健 康 状 况 ) 您 可 能 还 需 要 一 些 特 殊 的 检 查 诊 断 借 助 计 算 机 化 X 光 轴 向 分 层 造 影 ( 通 常 被 称 为 CT 扫 描 或 CAT 扫 描 ) 可 检 查 人 体 内 部 的 器 官 CT 扫 描 采 用 X 射 线 和 计 算 机 来 获 取 肺 部 的 详 细 图 片 16 CT 扫 描 仪 是 一 种 环 形 的 大 型 机 器 随 着 身 体 通 过 入 口, 机 器 将 使 用 X 射 线 进 行 检 查 这 通 常 只 需 要 几 秒 钟 的 时 间, 而 且 您 丝 毫 感 觉 不 到 疼 痛 CT 扫 描 可 检 测 出 可 能 患 有 IPF 的 肺 的 变 化 7 如 何 诊 断 IPF?

10 什 么 是 肺 活 检? 活 检 对 于 大 多 数 患 者 来 说, 可 根 据 病 史 体 检 和 CT 扫 描 诊 断 出 IPF 然 而 对 于 某 些 患 者, 需 要 提 取 一 小 片 肺 组 织 做 额 外 检 查 专 业 人 员 将 会 在 显 微 镜 下 观 察 组 织 切 片 以 诊 断 出 问 题 夹 子 视 频 监 视 器 18 提 取 一 片 肺 组 织 被 称 为 肺 活 检 在 活 检 之 前, 您 将 要 服 用 药 物 以 便 入 睡, 这 样 就 不 会 感 到 任 何 疼 痛 外 科 医 生 会 将 一 根 带 有 微 型 摄 像 机 的 管 子 插 入 胸 腔, 这 样 可 在 视 频 监 视 器 上 看 到 肺 部 摄 像 机 随 后, 一 个 称 为 缝 合 切 割 器 的 特 殊 装 置 将 取 出 一 小 片 肺 组 织 这 个 装 置 几 乎 可 以 同 时 完 成 切 割 并 缝 合 肺 部 的 过 程 缝 合 切 割 器 8 肺 活 检

11 如 何 检 测 肺 功 能? 为 了 了 解 肺 部 的 功 能, 您 将 接 受 一 项 利 用 呼 吸 机 ( 肺 活 量 计 ) 进 行 的 肺 功 能 检 测 肺 部 检 测 在 肺 功 能 检 测 期 间, 您 需 要 深 吸 一 口 气, 然 后 尽 可 能 用 力 且 快 速 地 向 一 根 管 子 内 吹 气 这 项 检 测 也 会 测 量 肺 活 量 ( 当 您 深 呼 吸 时, 您 的 肺 部 容 纳 多 少 空 气 ) IPF 患 者 在 肺 部 充 气 时 感 到 难 受, 并 且 肺 活 量 通 常 较 小 20 借 助 手 指 血 氧 仪 可 以 测 量 血 液 中 的 氧 饱 和 度 如 果 您 的 氧 饱 和 度 低 于 88%, 那 么 您 可 能 需 要 补 充 氧 气 显 示 器 手 指 血 氧 仪 呼 吸 机 ( 肺 活 量 计 ) 也 可 使 用 血 液 样 本 来 测 量 血 液 中 的 氧 饱 和 度, 通 常 会 采 集 腕 血 进 行 测 量 这 项 检 查 被 称 为 动 脉 血 气 分 析 动 脉 血 气 分 析 9 检 验 肺 功 能

12 如 何 治 疗 IPF? 患 上 IPF 的 肺 部 疤 痕 组 织 ( 纤 维 化 ) 是 永 久 性 的, 因 此 无 法 治 愈 这 种 疾 病 您 的 医 生 可 能 会 将 您 引 荐 给 专 业 人 员 来 选 择 下 列 一 种 或 多 种 治 疗 方 案 : 药 物 治 疗 22 药 物 治 疗 肺 康 复 治 疗 可 帮 助 您 学 会 控 制 症 状 ( 这 可 能 包 括 运 动 训 练 营 养 咨 询 或 团 队 支 持 ) 补 充 氧 气 可 有 助 于 将 氧 饱 和 度 保 持 在 健 康 水 平 肺 移 植 在 极 少 数 情 况 下, 可 以 使 用 类 固 醇 激 素 胶 囊 药 物 肺 康 复 治 疗 补 充 氧 气 ( 氧 疗 ) 10 治 疗

13 我 的 肺 会 恶 化 吗? 早 期 IPF 预 后 24 过 去 人 们 认 为, 一 旦 患 上 IPF, 病 情 会 迅 速 恶 化 然 而, 最 近 的 研 究 显 示, 某 些 患 者 的 病 情 恶 化 极 为 缓 慢 随 着 时 间 的 推 移, 一 些 患 者 甚 至 维 持 最 初 表 现 遗 憾 的 是, 我 们 无 法 分 辨 哪 些 患 者 将 会 恶 化 而 哪 些 患 者 维 持 现 状 这 是 一 个 重 要 的 研 究 领 域, 因 为 了 解 一 些 患 者 恶 化 的 原 因, 可 能 会 帮 助 我 们 找 到 更 好 的 治 疗 方 案 目 前 一 些 试 验 中 的 新 药 可 能 有 助 于 减 缓 疾 病 及 其 症 状 并 阻 止 病 情 恶 化 肺 部 运 动 减 少 晚 期 IPF O2 CO2 O 2 肺 部 运 动 急 剧 减 少 CO 2 11 病 情 发 展

14 有 益 的 建 议 26 我 应 采 取 何 种 措 施 来 阻 止 IPF 恶 化? 随 着 时 间 的 推 移, 症 状 通 常 会 日 益 严 重, 并 且 在 肺 部 感 染 时 会 恶 化 如 果 您 注 意 到 呼 吸 变 得 日 益 困 难, 那 么 请 确 保 : 根 据 处 方 服 用 药 物 保 持 运 动 注 射 流 感 和 肺 炎 疫 苗, 因 为 肺 部 感 染 通 常 会 使 IPF 恶 化 如 果 您 仍 在 吸 烟, 那 么 应 向 医 生 咨 询 戒 烟 方 法 您 也 应 要 求 周 围 的 人 戒 烟 接 受 肺 部 疾 病 方 面 专 家 的 治 疗, 如 果 可 能, 则 在 IPF 专 科 中 心 寻 求 治 疗 根 据 处 方 服 用 药 物 保 持 运 动 注 射 疫 苗 戒 烟 12 如 何 防 止 IPF 恶 化

15 我 何 时 应 寻 求 医 疗 帮 助? 危 险 信 号 28 如 果 您 注 意 到 任 何 变 化 或 有 任 何 想 要 讨 论 的 问 题, 请 拨 打 电 话 联 系 您 的 医 生 此 外, 如 果 有 以 下 任 何 危 险 信 号 出 现, 请 您 立 即 寻 求 医 疗 帮 助 : 呼 吸 异 常 困 难 或 气 短 胸 部 有 疼 痛 感 或 重 压 感 咳 嗽 不 断 咳 血 高 烧 气 短 胸 部 有 疼 痛 感 或 重 压 感 咳 嗽 不 断 咳 血 腹 泻 恶 心 或 呕 吐 异 常 虚 弱 发 烧 呕 吐 / 腹 泻 日 益 虚 弱 13 何 时 寻 求 帮 助

16 向 医 生 提 问 问 题 更 多 信 息 及 其 他 可 用 的 相 关 手 册, 请 访 问 或 者 发 送 电 子 邮 件 至 公 司 信 息 免 责 声 明 30 本 手 册 不 提 供 医 疗 建 议 本 手 册 的 内 容, 例 如 文 字 图 片 信 息 和 图 像 ( 内 容 ) 仅 供 参 考 之 用 本 内 容 不 可 替 代 专 业 的 医 疗 建 议 诊 断 或 治 疗 方 案 如 果 您 有 任 何 问 题, 务 必 向 您 的 医 生 或 医 疗 提 供 者 寻 求 建 议 切 勿 由 于 阅 读 或 浏 览 本 手 册 而 忽 视 专 业 医 疗 建 议 或 推 迟 寻 求 建 议 如 果 您 认 为 自 己 可 能 出 现 了 紧 急 病 症, 那 么 请 立 即 拨 打 电 话 联 系 医 生 PocketDoktor 手 册 提 供 相 关 参 考 信 息, 由 此 产 生 的 所 有 风 险 均 须 由 您 独 自 承 担 PocketDoktor 对 本 手 册 内 容 的 准 确 性 完 整 性 可 靠 性 通 用 性 或 时 效 性 不 做 任 何 声 明 或 担 保 在 法 律 允 许 的 最 大 范 围 内,PocketDoktor 在 任 何 情 况 下 都 不 对 使 用 PocketDoktor 手 册 或 内 容 所 造 成 的 损 失 ( 包 括 但 不 限 于, 附 带 和 间 接 损 失 人 身 伤 害 / 过 失 死 亡 财 产 损 失 或 损 坏 ) 负 责 版 本 ,PocketDoktor GmbH 作 者 : 医 学 博 士 Erica Herzog 医 学 博 士 Felix Knauf 医 学 博 士 Philipp Kirchhoff 设 计 :Patrick Lane 德 国 印 刷 未 经 PocketDoktor 的 书 面 许 可, 不 得 以 任 何 形 式 或 通 过 任 何 方 式 复 制 或 传 播 本 刊 物 的 任 何 部 分, 无 论 电 子 还 是 机 械 方 式, 包 括 影 印 转 录 或 任 何 信 息 存 储 与 检 索 系 统

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