·Î¸ôÀëÖ¢

Size: px

Start display at page:

Download "·Î¸ôÀëÖ¢"

妃缮查郭
7 years ago
Views:

1 疾病名肺隔离症英文名 pulmonary sequestration 别名 sequestration of lung; 肺分离 ; 肺隔离 ; 隔离肺 ICD 号 Q33.8 病因和发病机制研究的进展 1. 病因研究进展 2. 发病机制研究进展根据隔离肺有无独立的脏层胸膜, 可将其分为两大类型 : (1) 叶内型, 在胚胎肺组织与原肠发生脱落时受到牵引, 隔开的肺在肺叶之内, 为同一脏层胸膜所包被, 其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通此型最常发生在两肺下叶后基底段, 其 2/3 发生在左侧,1/3 在右侧, 发生在两肺上叶者极少见, 同时发生在两肺下叶者也有报道 (2) 叶外型, 在胚胎肺组织与原肠发生脱离之后受到牵引, 不包括在同一脏层胸膜内, 其囊腔病变与正常的支气管不相通此型多发生于后肋膈角处, 位于膈肌与下叶之间同样, 此型也大多发生在左侧肺叶内型比肺叶外型约多 5 倍, 肺叶内外混合型少见隔离肺为无功能的肺组织, 因此, 多无碳末沉着, 外观呈粉红色或灰白色切面多表现为囊状, 可为单囊或多囊, 后者多见 ; 少数表现为实性肿块囊壁由柱状上皮覆盖, 囊内有黄色黏液隔离肺内均有不同程度的炎症存在, 大多表现慢性非特异性机化性肺炎, 伴有不同程度间质纤维化, 少数可有脓肿形成隔离肺内支气管多发育不良, 可有支气管扩张改变异常动脉的弹力纤维层和肌层发育较为薄弱, 血管发生闭塞性变化肺叶外型肺隔离症并发其他畸形占 50% 左右最常见的畸形为先天性膈疝 ; 其次为膈膨升漏斗胸先天性心脏病心包脓肿或先天性心包缺如 ; 少见的椎体畸形前肠重复畸形先天性巨结肠等肺叶内型肺隔离症很少并发上述畸形但 2 种类型肺隔离症均可能有瘘管与食管或胃相通肺隔离症的血液供应来之体循环, 通常来之胸内降主动脉发出的异常分支,10%~15% 来自腹主动脉和腹腔动脉发出的异常分支, 尚可来自主动脉弓无名动脉内乳动脉肋间动脉锁骨下动脉膈动脉或肾动脉等发出分支

2 肺隔离症的供血管通常为 1 条, 此时血管较粗, 直径约在 0.5~2.0cm 之间 ; 也可为多条, 最多可达 6 条, 此时血管较细, 直径在 0.3cm 以下在肺叶内型肺隔离症的静脉通常回流到肺静脉, 特别是下肺静脉, 有时回流到奇静脉半奇静脉, 偶有回流到肋间静脉或无名静脉在肺叶外型肺隔离症的静脉多回流到奇静脉和半奇静脉, 或经腔静脉至右房,25% 可回流至肺静脉诊断研究进展 1. 辅助诊断检查进展 (1) 实验室检查进展 : (2) 特殊检查进展 : X 线诊断 : 肺叶内型主要表现为肺下叶后基底段的囊肿样或肿块样阴影, 肿块多成圆形卵圆形, 少数可呈三角形或多边形, 边界一般清晰, 其长轴指向内后方, 提示与胸主动脉下段或腹主动脉上段有联系, 肿块密度均匀类似良性肿瘤合并感染时, 病变边缘模糊, 呈片状阴影若在感染后与正常肺的支气管相通, 则呈现为含气的囊肿样肿物, 单个大囊或多个小囊, 内可有液气平面, 病变区域可因病程演变而有大小改变在感染时, 经消炎治疗后病变可缩小, 边缘变清晰, 但病变始终不完全吸收, 这是本病在 X 线平片的一个特点肺隔离症囊肿或肿块 2 种不同 X 线形态, 在治疗后的随访观察中可以互相转化, 这是本病在 X 线平片的另一个特点肺叶外型表现为邻近后纵隔或膈上的密度增高影, 边缘清晰, 密度均匀, 很少发生囊性变巨大的肺叶外型肺隔离症, 可伴有同侧胸腔积液, 此乃由于淋巴管受压, 淋巴回流不畅所致腹腔内肺隔离症 X 线平片难以诊断体层摄影可发现进入肺段支气管缺如有时可发现异常供血血管, 表现为病变与主动脉兼有逗点号或索条状阴影相连, 也具有一定诊断意义体层片上可发现引流静脉, 表现为粗大的血管影与肺门相连, 肺叶外型肺隔离症体层片无特殊性所见支气管造影通常在隔离肺段内无造影剂充盈, 仅表现为正常支气管在病变处呈弓形受压移位, 或邻近支气管有轻度扩张食管胃钡餐检查目的在于发现肺隔离症是否与食管或胃有瘘管相通, 以便为手术处理提供依据 B 超诊断 :B 超和彩色多普勒超声在诊断本病中具有重要价值 B 超不但能够显示肺内病变内部结构特点, 尚可发现异常动脉, 此乃诊断本病的可靠证

3 据肺隔离症的超声特点是 : 肺内圆形或类圆形及不规则实性肿块, 其边缘清楚, 形态规整, 内部回声不均, 常可见到大小不等的液性暗区病变边缘处常可见到 1 支或几支粗细不等的血管样结构进入肿块内, 用多普勒探测时, 可探及动脉多普勒波形 B 超在胎儿时就可发现和诊断肺隔离症对囊性肿块肺隔离症, 在合并感染时做 B 超检查, 更易发现异常动脉而无合并感染时, 由于囊内气体的干扰, 反而不利于 B 超的诊断此为 B 超的局限性 CT 诊断 : 普通 CT 表现随病理解剖不同而不同, 肺叶内型主要表现为密度均匀肿块, 呈圆形卵圆形, 少数可呈三角形或多边形, 边界清晰, 密度均匀者 CT 值与肌肉相仿 ; 肺叶内型与支气管相通者则表现为密度不均匀, 内见囊性改变, 囊内密度接近于水, 边界规则清楚, 囊内有时见到气体, 如有伴发感染, 则可见到液平, 短期内可有改变肿块周围可见肺气肿或支气管扩张等征象肺叶外型表现为邻近后纵隔或膈上的密度增高影, 边缘清晰, 密度均匀, 很少发生囊性变腹腔内肺隔离症在 CT 可明确部位, 病变的改变与肺叶外型基本相同 CT 比平片更易于发现隔离肺内的钙化, 造影扫描多见均匀强化, 囊变低密度区不强化, 并可发现异常血管但存在局限性, 对来自膈动脉腹主动脉肋间动脉等异常动脉不能很好显示而螺旋 CT 不但能够很好提供病变位置形态内部结构及密度, 且血管 CT 造影 (CTA) 应用, 并经二维或三维图像处理后, 对异常动脉的显示及内部结构具有更大的优越性, 而且对于引流静脉也能够很好显示, 且其立体图像立体感强, 可多角度观察异常供血动脉来源于胸主动脉腹主动脉或其他少见动脉 ( 如内乳动脉 ) 和引流静脉回流到肺静脉或其他静脉情况螺旋 CT 不受病灶周围的影响, 且为无创性, 因此正逐渐代替传统的血管造影 MR 诊断 :MRI 与 CT 相仿, 肺叶内型与支气管不相通者及肺叶外型 T1WI 呈中低信号,T WI 呈高信号, 信号均匀, 边界清楚, 如有伴发感染, 则病变呈片状影, 边界模糊 ; 肺叶内型与支气管相通者则表现为肿块及囊变混合, 其内可见到液平, 有时可见低信号空气, 边界清楚, 不同横断冠状矢状位层面能清晰显示病变与纵隔及横膈关系由于 MRI 的血管流空效应梯度回波序列 (GRE) 和 2D TOF 3D TOF 及电影 MR 等多平面的成像能力, 特别是近几年三维动态磁共振血管造影 (3D DCEMRA) 对血管显示这一新技术的发展, 克服了常规 MRA 的不足, 明显提高了血管的成像质量, 可多角度显示隔离肺的供血动脉的来

4 源数目及大小和引流静脉回流情况, 并可观察隔离肺内部结构的情况因此 MR 对供血动脉的显示更具有一定的优越性但 MR 对病变及周围因肺内含气会产生伪影, 因此,MR 对病变及周围的显示不如 CT 主动脉造影 : 主动脉造影是诊断肺隔离症的传统方法, 它可直接显示主动脉及异常供血动脉的起源数目行程及大小, 并可显示回流静脉情况, 对外科手术制订方案非常有价值随着选择性血管造影和数字血管减影 (DSA) 的发展, 对肺隔离症供血动脉和引流静脉的显示具有更大的优越性, 也可多角度显示异常血管情况, 但病灶的内部情况则不能明显地显示, 对病变的实际大小及周围也不能明确了解, 且具有创伤性放射性核素血管造影有时也用于诊断肺隔离症, 然而, 它不能清晰准确地显示供血动脉的解剖部位, 故较少应用影像学的各种方法对肺隔离症的诊断都有其优越性, 常规 X 线无特征性, MR 对病灶的显示不如 CT, 主动脉造影具有创伤性, 且对病灶显示较差, 而螺旋 CT 和 MR 对肺隔离症异常供血动脉和引流静脉的显示有其特殊优越性, 且为无创性损伤因此, 螺旋 CT 和 MR 具有普通血管造影和核素所不具备的许多优点, 对于肺隔离症的诊断应该首选螺旋 CT 和 MR 2. 临床诊断进展肺隔离症的发病率较低, 临床表现缺乏特征性, 多为肺部感染症状, 影像学表现容易和其他肺部疾病相混淆而误诊从目前的临床诊断技术来讲, 本病的确诊并不缺乏技术手段, 关键在于临床医师对本病的认知和重视程度有以下情况者应考虑到本病的可能 :1 反复肺部感染, 抗生素治疗缓解后易反复, 且病程迁延者 ;2 肺部 X 线表现为位于下叶的不规则肿块或囊肿者 ;3 经治疗临床症状好转, 但 X 线片上固定阴影却长期不吸收进一步的影像学检查可为确诊本病提供依据需要鉴别诊断的疾病 : 肺脓肿 : 多发生在肺上叶后段和下叶背段, 临床表现典型, 治疗后变化快肺隔离症症状较轻, 治疗动态观察病变无大变化, 且具有反复性 CT 或 MR 未能发现异常动脉, 两者鉴别不难支气管肺囊肿 : 发生部位不定, 而肺隔离症 90% 以上发生于肺下叶后基底段螺旋 CT 和 MR 可发现异常供血动脉, 有助于两者的鉴别支气管肺癌 : 发生于 40 岁以上中老年较多, 有咳血病史, 并可发生全身转移, 螺旋 CT 和 MR 易于对两者的鉴别

5 另一种需要与之鉴别的是正常左肺下叶基底段有 2 支体循环供血的病变, 这种情况, 可见支气管与之相通通过 B 超 CT MR 及血管造影, 发现病变异常供血动脉, 是鉴别肺隔离症与以上疾病的可靠证据治疗与预防方法研究的进展肺隔离症术中主要应防止盲目处理下肺韧带及肺粘连条索, 仔细寻找异常血管切断结扎, 避免血管破裂回缩或滑脱致大出血一般术前已明确肺隔离症诊断的患者, 往往不易发生出血并发症国内一组 10 例儿童因反复呼吸道感染和 ( 或 ) 咯血入院, 经胸部 X 线 CT 磁共振和主动脉造影诊断为肺隔离症用导管堵塞法予以治疗并获得了开胸手术同样的疗效, 术后第 2 天就下床活动, 不再咯血, 肺炎 1 周内即得到控制, 无术后并发症, 证明介入手术可成为治疗肺隔离症的一种有效而安全的方法, 其创伤小, 可避免肺叶切除损伤当异常动脉血管直径 2.5mm, 可选择大于血管直径 30%~40% 的弹簧圈一次放置也有报道选择大于血管 10%~70% 的弹簧圈血管直径 5mm 需要多个弹簧圈栓塞定位正确, 弹簧圈治疗的效果几乎可以达到 100%, 无并发症, 由于不需要考虑装置漂移故操作比动脉导管未闭弹簧圈堵闭更简便先前报道的成功率 90%~96%, 其中一个原因为异常血管细走向弯曲, 导管无法使顶端弹簧圈盘曲在血管内, 结果只能获得部分堵塞, 影响成功率, 建议用结核菌素针筒快速推送生理盐水以助弹簧圈卷曲 1 例患儿从腹主动脉发出 1 支 10mm 巨大异常血管, 远端有许多分支, 用多只弹簧圈堵闭失败, 改用蘑菇伞片堵闭成功与弹簧圈相比, 术后曾出现一过性胸痛, 考虑隔离肺缺血坏死所致, 但体温血压呼吸脉搏和血氧饱和度正常蘑菇伞治疗隔离肺国内外均无报道, 尤其是对粗大的动脉分支血管堵塞可能会出现的并发症无经验积累堵塞血管时, 可以通过观察心率呼吸血压变化, 特别是观察经皮血氧饱和度下降程度来确定血管堵塞的适应证及是否会影响到周围正常肺组织的血液供应目前存在问题和研究热点仅根据病史及临床表现要诊断本病是比较困难的, 但在诊断中要想到本病之可能性, 随着影像学的快速发展, 肺隔离症的异常动脉和引流静脉已可明显显示, 其诊断价值已经得到明显提高

6 近期期刊发表的部分论文 21 例肺隔离症的外科治疗 CT 扫描在肺隔离症的诊断价值儿童肺隔离症的介入治疗多层螺旋 CT 在诊断肺隔离症中的应用肺隔离症 12 例诊断和治疗分析肺隔离症 12 例诊治分析肺隔离症 7 例诊治体会肺隔离症的影像学诊断肺隔离症的诊断和外科治疗肺隔离症诊治体会

·Î¸ôÀëÖ¢

·Î¸ôÀëÖ¢ 疾病名肺隔离症英文名 pulmonary sequestration 缩写别名 sequestration of lung; 肺分离 ; 肺隔离 ; 隔离肺 ICD 号 Q33.8 概述肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症, 是临床上相对多见的先天性肺发育畸形, 占肺部疾病的 0.15%~6.4%, 占肺切除的 1.1%~1.8% 为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离, 单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血,