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1 一 选择题 第二十八章免疫缺陷性疾病及其免疫检测 ( 一 ) A1 型题 ( 标准型 ) 1.IDD 主要包括 : A. B 细胞免疫缺陷 B. T 细胞免疫缺陷 C. 吞噬细胞免疫缺陷 D. 补体缺陷 E. 以上四个方面 2.Ig 测定的方法有 : A. 单向免疫扩散法 B. 速率散射比浊法 C. ELISA 法 D. 免疫电泳法 E. 以上都可用 3.B 细胞特异性分化抗原检测主要是 : A. CD9 B. CD10 C. CD19 D. CD20 E. 以上均是 4.T 细胞及其亚群的检测主要是 : A. CD3 B. CD4 C. CD8 D. CD4+/CD8+ 比值 E. 以上均是 5.B 细胞分化抗原主要是检测 : A. CD9 CD10 CD19 CD20 B. CD3 C. CD4 D. CD8 E. 以上均是 6. 补体缺陷病有 : A. Bruton 综合征 B. CD4+T 细胞缺陷 C. SCID D. G-6-PD E. CI 抑制物缺陷 7. 由 MHC-Ⅱ 类分子表达缺陷引起的疾病有 : A. WAS B. 裸淋巴细胞综合征 C. SCID

2 D. DiGeorge 综合征 E. ADA 8. 原发性免疫缺陷病中最常见的是 : A. T 淋巴细胞缺陷 B. B 淋巴细胞缺陷 C. 联合免疫缺陷 D. 吞噬细胞缺陷 E. 补体缺陷 9. 原发性免疫缺陷病中发生率最少的是 : A. T 细胞缺陷 B. B 细胞缺陷 C. 联合免疫缺陷 D. 吞噬细胞缺陷 E. 补体缺陷 10.B 细胞免疫缺陷最常见的感染是 : A. 化脓菌感染 B. 病毒感染 C. 寄生虫感染 D. 真菌感染 E. 原虫感染 11.T 细胞免疫缺陷最常见的感染是 : A. 化脓菌感染 B. 细菌感染 C. 病毒 真菌感染 D. 葡萄球菌感染 F. 化脓性链球菌感染 12. 容易发生恶性肿瘤的免疫缺陷是 : A.B 细胞缺陷 B. 吞噬细胞缺陷 C. 补体缺陷 D.T 细胞和联合免疫缺陷 E. 体液免疫缺陷 13. 免疫缺陷的常见原因是 : A. 遗传基因异常 B. 中枢免疫器官发育障碍 C. 免疫细胞内在缺陷 D. 免疫细胞间调控机制异常 E. 以上都是 14. 引起免疫细胞内在酶缺陷的酶有 : A.AKP B.PNP C.G-6-PD D.ACP E.ADA PNP 和 G-6-PD

3 15. 低丙种球蛋白血症是指成人的血清中 Ig 总量和 IgG: A.<3g/L 和 <6g/L B.<4g/L 和 <7g/L C.<5g/L 和 <8g/L D.<6g/L 和 <9g/L E.<7g/L 和 <10g/L 16. 有湿疹 血小板减少的 IDD 的发病机制是 : A. PNP 基因缺陷 B. CD43 缺陷伴 WBC Pt 缺陷 C. Btk 基因缺陷 D. ADA 基因缺陷 E. G-6-PD 缺陷 17.AIDS 的免疫缺陷特征指标是 : A. CD4+,CD8+ 不变,CD4+/CD8+ 比值 B. CD4+,CD8+,CD4+/CD8+ 比值 C. CD4+,CD8+ 不变,CD4+/CD8+ 比值 D. CD4+ 不变,CD8+,CD4+/CD8+ 比值 E. CD4+ 不变,CD8+,CD4+/CD8+ 比值 18.CD4+/CD8+T 细胞比值, 正常为 : A.<0.7 B.0.8~1 C.1.0~1.5 D.1.5~2 E.2~ B 细胞缺陷病的试验常应用 : A. OT 试验 B. 血清 Ig 定量测定 C. E 花环试验 D. EAC 花环试验 E. 淋巴细胞转化试验 20.AIDS 属于哪种免疫缺陷病? A. 原发性 T 细胞缺陷病 B. 原发性 B 细胞缺陷病 C. 原发性免疫缺陷病 D. 获得性免疫缺陷病 E. 原发性联合免疫缺陷病 21.DiGeorge 综合征宜作哪项检测? A. E 花环试验 B. EAC 花环试验 C. 溶血空斑试验 D. T 淋巴细胞数量 亚群及功能试验 E. Ig 定量检测 22.AIDS 的主要传播途径是 : A. 性接触 注射途径 母婴垂直传播

4 B. 性接触 注射途径 呼吸道传播 C. 性接触 注射途径 消化道传播 D. 性接触 母婴垂直传播 呼吸道传播 E. 性接触 母婴垂直传播 消化道传播 23. 疑为 Bruton 综合征时, 应作哪项检查? A. E 花环试验 B. 血清 Ig 定量测定 C. 混合淋巴细胞反应 D. 淋巴细胞转化试验 E. T 淋巴细胞及其亚群测定 24.HIV 主要破坏的细胞为 : A. CD8+ 细胞 B. CD8- 细胞 C. CD4+ 细胞 D. CD20 细胞 E. CD19 细胞 25.AIDS 主要的免疫异常是 : A. 体液免疫功能正常 B. B 细胞受损为主 C. 补体活性降低 D. CD4+T 细胞,CD4+/CD8+T 细胞比值 E. 血清 IgG IgA 26. 无丙种球蛋白血症是指成人血清中 Ig 总量和 IgG: A.<3g/L 和 <2g/L B.<4g/L 和 <3g/L C.<5g/L 和 <4g/L D.<6g/L 和 <5g/L E.<7g/L 和 <6g/L 27. 免疫缺陷病最常见的临床特点是 : A. 恶性肿瘤发生率高 B. 自身免疫病发生率高 C. 各种感染发生率高 D. 超敏反应发生率高 E. 白血病 28.DiGeorge 综合征属于 : A. B 细胞免疫缺陷 B. T 细胞免疫缺陷 C. 联合免疫缺陷 D. 吞噬细胞缺陷 E. 补体缺陷 29.Bruton 综合征属于 : A. T 细胞免疫缺陷 B. B 细胞免疫缺陷 C. 联合免疫缺陷

5 D. 吞噬细胞缺陷 E. 补体缺陷 30. 血中 Ig 含量减少或缺乏主要应考虑 : A. 免疫增殖病 B. 免疫缺陷病 C. 自身免疫病 D. 重链病 E. 轻链病 ( 二 ) A1 型题 ( 否定型 ) 1. 以下哪种疾病不属于 SCID? A. 裸淋巴细胞综合征 B. 毛细血管扩张性共济失调综合征 C. XSCID D. AIDS E. PNP 缺陷 2. 选择性 IgA 缺陷, 下列哪项是错误的? A. 为最常见的原发性 B 细胞免疫缺陷病 B. 多数患者症状轻 C. 发病机制为 Btk 基因突变 D. 血清 IgA 降低 E. 预后较好 3.AIDS 的临床特点, 下列哪项不对? A. 神经系统疾病 B. 机会性感染 C. 恶性肿瘤 D. 心 脾功能衰竭 E. 常有发热 体重减轻 腹泻等 4. 下列哪项不是免疫缺陷病的特征? A. 易发生恶性肿瘤 B. 易发生自身免疫病 C. 易反复感染 D. 常可检出高滴度的自身抗体 E. 某些 IDD 与遗传基因异常有关 5. 免疫缺陷病的临床表现病理损伤特点, 错误的一项是 : A. 常累及人体多个系统 B. 常累及人体多个器官 C. 临床表现各异 D. 临床表现多样 E. 临床表现单一和相同 6.XSCID 的描述, 下列哪项不正确? A. 血清 Ig 水平正常 B. 外周血 T 淋巴细胞减少 C. B 淋巴细胞数可正常, 但功能异常

6 D. 为性染色体遗传缺陷 E. 发病机制为 IL-2R γ 链基因突变 7.Bruton 综合征病人骨髓中缺乏? A. 单核细胞 B. 浆细胞 C. 前 B 淋巴细胞 D. T 淋巴细胞 E. 造血干细胞 8.DiGeorge 综合征的描述, 下列哪项是不正确的? A. 易病毒或真菌感染 B. 以 T 淋巴细胞功能缺陷为主要特征 C. 为常染色体显性遗传病 D. 外周血 T 淋巴细胞数减少或正常 E. 淋巴结中胸腺依赖区淋巴数量显著减少 ( 三 ) B1 型题 A.ELISA 法 B. 免疫印迹法 C. 免疫扩散法 D. 免疫散射比浊法 E. 淋巴细胞转化试验 1.HIV 的筛选试验是 : 2.HIV 的确证试验是 : A.Btk 基因缺陷 B.CD40L 基因突变 C.IL-2 受体 γ 链基因突变 D.ADA 基因缺陷 E. 先天胸腺发育不良 3.DiGeorge 综合征的发病机制主要是 : 4.X-LA 发病机制主要是 : 5. 性联 IgM 增高综合征发病机制主要是 : 6.X-SCID 发病机制主要是 : 二 填空题 1.DiGeorge 综合征的发病机制主要由于 ( ) 所致 2. 原发性补体缺陷主要发生补体系统的 ( ) ( ) 和膜结合调节蛋白 3.HIV 在分类中是属于 ( ) 属 4.HIV 基因组为 ( ) 5.( ) () () 缺陷易发生细菌性感染 6.T 细胞免疫缺陷易发生 ( ) 感染 7.X-LA 的发病机制主要由于 ( ) 所致 三 判断题

7 1. 选择性 IgA 缺陷在原发性 B 细胞缺陷中最为常见 2. 原发性补体缺陷以 C1q C1 抑制物和 C2 缺陷较常见 3. 成人血清中 IgG<6g/L 时为无丙种球蛋白血症 4. T 细胞免疫缺陷在 IDD 中最为常见 四 名词解释 1. 原发性 B 细胞免疫缺陷病 2. 原发性 T 细胞免疫缺陷病 3. 免疫缺陷病 4. 继发性免疫缺陷病 五 简答题 1. 简述原发性吞噬细胞缺陷病的发病机制主要包括哪几种? 2. 简述 AIDS 的主要免疫学特征? 3. 简述体液免疫缺陷的检测方法? 4. 简述细胞免疫缺陷的检测方法? 5. 简述 IDD 的共同临床特点? 6. 简述 IDD 的常见发病原因? 7. 简述原发性 B 细胞缺陷病的主要免疫学和临床特征? 六 论述题 1. 叙述 AIDS 三大标志的主要免疫学检测? 2. 叙述 AIDS 的主要发病机制? 标准答案 一 选择题 ( 一 )A1 型题 ( 标准型 ) 1.E 2.E 3.E 4.E 5.A6.E 7.B 8.B 9.E 10.A 11.C 12.D 13.E 14.E 15.A 16.B 17.C 18.D 19.B 20.D 21.D 22.A 23.B 24.C 25.D 26.A 27.C 28.B 29.B 30.B ( 二 )A1 型题 ( 否定型 ) 1.D 2.C 3.D 4.D 5.E 6.A 7.B 8.C ( 三 )B1 型题 ( 配伍题 ) 1.A 2.B 3.E 4.A 5.B 6.C 二 填空题 1. 胚胎期胸腺发育不良 2. C1~C9 调节蛋白 3. 逆转录病毒 慢病毒 4. 两条相同的 RNA 单链 5. 体液免疫 吞噬细胞 补体 6. 病毒 真菌 原虫 7. Btk 基因突变

8 三 判断题 四 名词解释 1. 原发性 B 细胞免疫缺陷病是指由于 B 细胞发育缺陷或 B 细胞对 T 细胞传递的信号无法产生有效的应答所产生的抗体生成障碍 2. 原发性 T 细胞免疫缺陷病主要是 T 细胞发生 分化和功能障碍的先天性缺陷 3. 由于遗传因素或其他原因造成免疫系统发育或免疫应答障碍而导致的一种或多种免疫功能不全称之为免疫缺陷病 4. 由恶性肿瘤 感染 代谢性疾病 营养不良和其他疾病等诱发因素导致的免疫功能障碍引起的疾病称之为继发性免疫缺陷病 五 简答题 1. 主要包括 :1 吞噬细胞趋化和 ( 或 ) 粘附功能障碍 2 吞噬和杀菌功能障碍 3 单核吞噬细胞的特殊异常, 如 IgG Fc 受体缺陷 2. 1 免疫系统的 CD4T 淋巴细胞受 HIV 感染, 使 CD4T 细胞受损而减少 2 单核 - 巨噬细胞 滤泡树突状细胞和朗格汉斯细胞亦可受 HIV 感染而受损 3 进行性细胞免疫缺陷, 继而体液免疫缺陷 4B 淋巴细胞可克隆激活伴免疫球蛋白增多 3. 有 1 血清 Ig 的测定, 常用免疫扩散法和免疫比浊法 2 分泌型 IgA 的测定, 用单向免疫扩散或 ELISA 等 3 同种血细胞凝集素测定 4 特异性抗体产生能力测定, 疫苗接种后抗体产生的测定 5 抗 IgA 抗体的测定, 测自身抗体 6SmIg 测定, 检测 B 细胞数量和其成熟程度 7 测 B 细胞特异性分化抗原, 如 CD9 CD10 CD19 CD20 等 4. 有 1 迟发性皮肤过敏反应试验, 常为初筛试验 2T 细胞及其亚群的检测, 为主要的试验, 测定 CD3 CD4 CD8 分化抗原进行分类鉴定 3E 玫瑰花结试验, 现常用 CD2 测定所代替 4 淋巴细胞增殖反应试验, 为体外免疫功能试验, 方法有形态法和同位素法 5T 细胞分泌产物功能测定, 测定激活的 T 细胞和单个核细胞分泌的细胞因子 5.1 对病原体的易感性强 常发生反复感染 严重感染, 难以治愈 T 细胞缺陷易发生病毒 真菌和寄生虫感染 余缺陷病易发生细菌感染, 尤以化脓感染为主 2 易发生恶性肿瘤和并发自身免疫病 3 临床表现和病理损伤有明显的多样性, 症状各异, 复杂多样, 主要是累及多系统和多器官所致 6. 1 遗传基因异常, 常表现为 X 连锁隐性遗传和常染色体隐性遗传, 显性遗传亦有, 少见 2 中枢免疫器官发育障碍, 由遗传或其他原因所致 3 免疫细胞内在酶的缺陷, 如 ADA PNP G-6-PD 缺乏所致 4 免疫细胞间调控机制异常, 辅助不足或抑制过剩均可导致免疫缺陷 7. 本组疾病有三种主要免疫学和临床特征 :1 全部 Ig 缺失或极度降低, 如 Bruton 综合征 2 部分 Ig 缺失, 如选择性 Ig 缺陷 3Ig 量正常, 但在抗原刺激后无免疫应答, 功能缺陷

9 六 论述题 1.AIDS 检测主要是病毒标志 免疫标志和相关标志三大类 病毒标志主要是直接分离培养检测病毒或检出 HIV 组分,P24 gp120 和 gp160 的免疫印迹检测 ; 免疫标志主要是检测 HIV 的抗原或抗体及 T 细胞,HIV 抗体用 ELISA 测定为初筛试验, 确认试验用免疫印迹法, 亦可用 PCR 法 我国判定标准为 :1HIV 抗体阳性 : 至少有两条膜带 (gp41/gp120/gp160) 或至少有一条膜带与 P24 带同时测定 ;2HIV 抗体阴性 : 无 HIV 抗体特异性条带出现 ;3 HIV 抗体可疑 : 出现特异性抗体带, 但带型不足以确认阳性者,T 细胞检测减少, 常 < /L CD4+T 细胞绝对值下降至 (2~4) 109/L,CD4/CD8 比值 <1, 还有 Ig 免疫复合物等测定 ;4 相关标志是指与 HIV 感染 AIDS 病情有关的检测, 如有关微生物检测 白细胞 ESR 等 2. AIDS 的主要发病机制 :HIV 感染后, 主要是损伤 CD4+T 细胞减少和功能缺陷而导致机体细胞免疫功能继而体液免疫功能全面障碍为其主要的发病机制 同时还损伤巨噬细胞 树突状细胞 B 细胞和脑组织小胶质细胞, 导致相应的功能障碍 HIV 损伤 T 细胞是通过 HIV 外膜蛋白 gp120 和 gp41 与 T 细胞发生拈附 溶解 使病毒核心进入靶细胞, 在靶细胞内进行复制, 繁殖, 最后以芽生方式破坏细胞膜而移出, 进行感染扩散, 从而破坏 CD4+T 细胞, 导致免疫缺陷

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