原發性後腹腔纖維化導致急性胰臟炎 --- ㆒病例報告 楊壽李川林勤益陳志州溫義輝 * 周崇國 ** 曾文盛 ** 林靖南 *** 財團法 奇美醫院內科㆒般外科 * 放射科 ** 病理科 *** 簡略標題 : 原發性後腹腔纖維化導致急性胰臟炎 聯絡 :林勤益財團法 奇美醫院內科台南縣永康市 710 華

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1 原發性後腹腔纖維化導致急性胰臟炎 --- ㆒病例報告 楊壽李川林勤益陳志州溫義輝 * 周崇國 ** 曾文盛 ** 林靖南 *** 財團法 奇美醫院內科㆒般外科 * 放射科 ** 病理科 *** 簡略標題 : 原發性後腹腔纖維化導致急性胰臟炎 聯絡 :林勤益財團法 奇美醫院內科台南縣永康市 710 華路 901 號電話: (06) 傳真: (06) Yang et al, 2 摘 要 ㆒名 41 歲男性病患因 腹痛至本院急診就醫 於急診室的實驗檢驗顯示血 amylase 明顯 升, 因此安排住院 回溯其病史, 曾因原發性後腹腔纖維化導致輸尿管阻塞於 81 至 82 年間於本院住院並接受手術治療, 爾後數年情況穩定 於住院期間安排㆒系列檢查, 顯示膽道阻塞 膽結石 脾靜脈栓塞併脾腫大 胃竇靜脈曲張及疑似胰臟腫瘤 ; 隨後接受手術治療, 術後情況穩定 查閱文獻, 為臺灣首度發表, 且於全世界文獻亦無相同病例報告 ; 故提出此病例以提醒醫療工作者

2 之注意, 並作相關的文獻回顧 關鍵詞 : 原發性後腹腔纖維化 (Retroperitoneal fibrosis) 急性胰臟炎 (Acute pancreatitis) 前 言 Yang et al, 3 原發性後腹腔纖維化 (Retroperitoneal fibrosis) 為㆒罕見疾病, 其特徵為不明原因之後腹腔纖維組織增生 隨著疾病進行, 會侵犯鄰近器官, 並造成管狀構造之壓迫及阻塞 ; 其 以輸尿管阻塞最多 1, 然而其他如十㆓指腸 膽道及血管阻塞亦有病例報告 2,3 我們報告㆒原發性後腹腔纖維化病患, 因急性胰臟炎住院 ; 經㆒系列檢查顯示膽道阻塞 膽結石 脾靜脈栓塞併脾腫大 胃竇靜脈曲張及疑似胰臟腫瘤 手術及病理檢查顯示胰臟頭部及總膽管末端被與後腹腔纖維組織相同的組織所侵犯 病例報告 Yang et al, 4 ㆒名 41 歲男性病患因 腹痛於經本院急診住院 其 腹痛間歇性發作約 3 日 ; 發作時劇烈疼痛, 持續約數小時, 且合併背部轉移痛 嘔吐及食慾不振 住院前數周病患發現有茶色尿液, 並無發燒 體重減輕 吐血 血便或白色便 ; 亦無飲酒習慣或特殊藥物史 回溯過去病史, 此病患曾因原發性後腹腔纖維化導致輸尿管阻塞於 81 至 82 年間於本院住院並接受手術治療 ( 圖㆒ ), 爾後數年情況穩定 ; 2

3 當時並未發現有膽結石或肝膽脾異常之情況 實驗檢驗顯示血 amylase 2069 IU/L lipase 2145 IU/L bilirubin (total/direct) 4.2/2.1 mg/dl alkaline phosphatase 187 IU/L ( 正常值 = IU/L) GOT 224 IU/L GPT 275 IU/L creatinine 1.7 mg/dl ( 正常值 < 1.3 mg/dl) albumin 3.85 g/dl hematocrit 34.6 % white blood count /ul prothrombin time(patient/control) 11.8/11.8 sec, CEA 0.9 ng/ml ( 正常值 < 5 ng/ml) CA U/mL ( 正常值 < 35 U/mL) CA199 < 2.5 U/mL ( 正常值 < 37 U/mL), anti-hcv (hepatitis C virus) antibody 及 HBV (hepatitis B virus) surface antigen 均為陰性 腹部超音波顯示膽結石及膽道 擴大 腹部電腦斷層檢查發現膽道擴大 脾靜脈栓塞併脾腫大 胰臟頭部組織腫 脹 疑似胰臟腫瘤及胰管擴大 ( 圖㆓ ) 因此安排經皮穿肝膽道引流術 ; 膽道 攝影顯示膽結石 膽道擴大及總膽管末端阻塞 ( 圖㆔ ), 但並未發現有總膽管 結石 另 消化道內視鏡顯示胃竇靜脈曲張 充血性胃病變及胃潰瘍 隨後接受 手術 ( 膽囊切除術 輸膽管十㆓指腸造口吻合術及膽道鏡取石術 ) 治療, 術 所 見為胰臟頭部及總膽管末端被纖維組織所包圍 胰臟頭部腫塊 膽結石及右側肝 內膽管結石 ; 病理組織檢查顯示胰臟頭部組織被纖維組織所侵犯 ( 圖㆕ ), 但並 Yang et al, 5 無癌細胞的存在 於術後追蹤, 病患情況穩定且術前異常之實驗檢驗均明顯恢復 討 論 Yang et al, 6 原發性後腹腔纖維化 (Retroperitoneal fibrosis) 為㆒罕見疾病, 其特徵為不明原因之後腹腔纖維組織增生 隨著疾病進行, 會侵犯鄰近器官, 並造成管狀構造之壓迫及阻塞 ; 其 以輸尿管阻塞最多 1, 然而其他如十㆓指腸 膽道及血管阻 3

4 塞亦有病例報告 2,3, 實質器官的侵犯較為罕見 回顧文獻, 曾有兩例病患因原發性後腹腔纖維化造成總膽管阻塞 1,2 另有㆒例病患因原發性後腹腔纖維化造成總膽管阻塞及疑似胰臟腫瘤, 然而此病患於手術後㆕十分鐘因持續心肺衰竭而死亡 ; 病理組織檢查亦顯示胰臟組織被纖維組織所侵犯, 且並無癌細胞的存在 4 Mitchell 於 1994 年所發表之㆒病例因原發性後腹 腔纖維化侵犯胰臟頭部及總膽管末端造成阻塞性黃膽, 並因敗血性休克而死亡 本文所提病患於五年前因原發性後腹腔纖維化導致輸尿管阻塞於本院住院並接受手術治療, 爾後數年情況穩定 此次因急性胰臟炎住院, 經㆒系列檢查顯示因原發性後腹腔纖維化造成總膽管阻塞 膽結石 脾靜脈栓塞併脾腫大 胃竇靜脈曲張及疑似胰臟腫瘤, 而病理組織檢查顯示胰臟組織並無癌細胞的存在且術後情況穩定 ; 雖然於術前及術 發現膽結石及右側肝內膽管結石, 但並無總膽管結石, 且手術所見及病理組織檢查均證實胰臟頭部及總膽管末端被纖維組織所侵犯, 故急性胰臟炎應導致於原發性後腹腔纖維化侵犯胰臟頭部造成胰管阻塞所致 回顧文獻, 並無相同病例報告, 故提出此病例以提醒醫療工作者之注意 5 結 論 Yang et al, 7 原發性後腹腔纖維化雖較常導致輸尿管阻塞, 然而因廣泛性纖維組織增生所 造成的總膽管阻塞 胰臟侵犯及急性胰臟炎, 臨床醫師亦應有所認識 Yang et al, 8 4

5 參考文獻 1. Raper FP. Idiopathic retroperitoneal fibrosis involving the ureters. Br J Urol 1956;28: Schneider CF. Idiopathic retroperitoneal fibrosis producing caval, biliary, ureteral and duodenal obstruction. Ann Surg 1964; 159: Reidbord HE, Hawk WA. Idiopathic retroperitoneal fibrosis and necrotizing vasculitis. Report of a case, with autopsy findings and etiological consideration. Cleve Clin Q 1965; 32: Ian GR, Gray CP, Willian TS III, et al. Idiopathic retroperitoneal fibrosis producing common bile duct and pancreatic duct obstruction. Gastroenterology 1980; 79: Mitchell SC. Obstructive jaundice due to retroperitoneal fibrosis involving the head of the pancreas. J Clin Gastroenterol 1994; 18(1): 圖片說明 圖㆒ : 五年前之腹部電腦斷層顯示後腹腔纖維組織 (F) 及右腎水腫 (H) 5

6 圖㆓ : 腹部電腦斷層顯示膽道擴大 (B) 脾靜脈栓塞 (SV) 併脾腫大 (S) 疑似胰臟頭部腫瘤 (P) 及胰管擴大 (PD), 且後腹腔纖維組織明顯向頭側增生 (F) 圖㆔ : 膽道攝影顯示膽結石 (S) 膽道擴大 (B) 及總膽管末端阻塞 (O) 6

7 圖㆕ : 病理組織檢查顯示胰臟組織 (P) 被纖維組織 (F) 所侵犯 (hematoxylin and eosin, X400) Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis Producing Acute Pancreatitis --- A Case Report Shou-Hsuan Yang, Chung Lee, Ching-Yih Lin, Jyh-Jou Chen, Yih-Huei Uen*, Chung-Kuao Chou** **, Wen-Sheng Tzeng** **, Ching-Nan Lin*** Department of Internal Medicine, Department of Sugery*, Department of Radiology**, Department of Pathology***, Chi-Mei Foundation Hospital One 41-year-old male was sent to our emergency room due to epigastric pain. Laboratory examination revealed elevated serum amylase, then he was admitted to the ward. Trace the past history, he had been received operation due to idiopathic 7

8 retroperitoneal fibrosis producing ureteral obstruction about five years ago, and the post-operation condition was stable. After admission, a series of work-up revealed biliary dilatation, gall stone, splenic vein thrombosis with splenomegaly, cardiac varices and suspicious pancreatic head tumor, then he received operation and the condition was stable. Review the journal, this is the first case report in Taiwan, so we present this case to remind the clinician. 8

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