COMMENTARY 內視鏡第三腦室造口術 陳信宏 梁慕理 黃棣棟 台北榮民總醫院神經醫學中心兒童神經外科主治醫師 台北榮民總醫院神經醫學中心兒童神經外科主治醫師 台北榮民總醫院神經醫學中心兒童神經外科科主任 前言 無色透明液體, 在腦室及蜘蛛網膜下腔內流動 腦及脊髓組織 腦及脊髓基本上是浮在腦脊髓液上的, 就像豆腐都要水來保護一般 當我們瞭解了腦脊髓液的功能, 同時知道腦室系統內的解剖構造及生理循環後, 我們就可以理解水腦症產生的原因, 而能夠正確的診斷及治療水腦症 人類中樞神經系統 (central nervous system) 係由腦及脊髓構成 腦及脊髓的表面從內至外覆蓋著軟腦脊膜 (pia) 蜘蛛網膜 (arachnoid membrane) 及硬腦脊膜 (dura) 軟腦脊膜與蛛網膜間的空腔稱為蛛網膜下腔 (subarachnoid space) 硬腦膜的夾層有靜脈竇構造, 按所在位置分為矢竇 (sagittal sinus) 橫竇 (transverse sinus) 及 S 狀竇 (sigmoid sinus) 從蛛網膜下腔伸展入靜脈竇內的細胞團結構稱蛛網膜絨毛粒 (arachnoid villi/granulations) 蛛網膜絨毛外層為內皮組織與靜脈竇內壁相連接 腦的內部有連通的空腔構造, 內有腦脊髓液 (cerebrospinal fluid, CSF) 流通, 稱為腦室系統 (ventricular system) 脊髓內則有中央管 (central canal), 但在嬰幼兒時期多數已經關閉 腦脊髓液浸泡著腦及脊髓, 有緩衝和吸收外力保護中樞神經的功用 同時腦脊髓液在腦與脊髓組織 腦室 及蛛網膜下腔形成定向動流循環, 因此又有在腦脊髓組織內輸送養分, 及排除廢物等功能 腦室系統按位置由上而下可分為左 右側腦室 Monro 氏孔 三腦室 大腦導水管 (aqueduct) 四腦室 左右 Luschka 氏孔 及中央 Magendie 氏孔 腦室內有脈絡叢組織 (choroid plexus) 是產生腦脊髓液的主要組織 腦脊髓液是 的細胞之間為有水液的細微空間, 細胞間的水液稱為細胞間液, 與腦脊髓液雷同 腦脊髓液主要產生於腦室的脈絡叢及腦脊髓組織之微血管內皮 (endothelium), 因此大部分的腦脊髓液產生於腦室內 人類腦脊髓液產生量是會隨著不同年齡 時間 個人而變動的, 一般臨床上我們以約每小時 20 毫升, 或每天 500 (400~700) 毫升來計算, 而嬰兒腦脊髓液的產量則約為每天 100~200 毫升 ( 唯大於五歲的小孩則量已幾乎與大人一樣 ) 腦脊髓液正常的循環是隨著心臟 腦血管 脈絡叢的搏動 (pulsation), 形成動流, 由側腦室經 Monro 氏孔流入第三腦室, 再經由大腦導水管流入第四腦室 第四腦室內的腦脊髓液從在中央的 Magendie 氏孔道, 及兩側的 Luschka 氏孔道注入腦及脊髓表面之蛛網膜下腔 在腦底部較為膨大的蛛網膜下腔稱為基底腦池 (basal cistern) 當此腦脊髓液的循環因任何原因發生問題, 造成俗稱的腦積水, 引起神經學的症狀, 我們即稱為水腦症 ( 此與腦水腫是完全不同的兩個症狀 ) 在正常狀態, 大部分的腦脊髓液因顱內及靜脈竇間的壓力差距, 從蛛網膜絨毛單向流入靜脈竇, 融入全身的血液循環 此外, 腦脊髓液又可以在腦細胞間的空隙流通, 從腦室流向腦表面的蛛網膜下腔, 或反方向從蜘蛛膜下腔至腦室 腦脊髓液也可以沿顱神經與脊髓神經外的蜘蛛網膜下腔與環神經腔流出, 為附近之淋巴組織吸收 這些輔助性腦脊髓液吸收的功能, 在發生水腦症時, 可以取代蛛網膜絨毛而成為重要的吸收腦脊髓液的途徑
水腦症從功能上可以簡單分成兩類 : 1. 阻塞性水腦症 (obstructive hydrocephalus): 如腦瘤或先天性大腦導水管狹窄等所引起的水腦症 2. 交通性水腦症 (communicating hydrocephalus) : 包括腦脊髓液製造過多 : 如脈絡叢乳突瘤 (choroid plexus papilloma, 圖 1); 或吸收不良 : 如蜘蛛網膜下腔出血後水腦症或不明原因常壓性水腦症 水腦症需要完整的病史詢問及身體檢查, 配合腦部的影像學檢查才能正確診斷 常見的症狀包含頭痛 步伐不穩 平衡功能不良, 另外可能合併嘔吐 落日眼 (setting sun eye sign) 認知功能不良 短期記憶障礙 小便失禁 視力模糊 ( 是視乳突水腫 (papilledema) 引起的, 再不處理會視神經萎縮 (optic disc atrophy)) 第三及( 或 ) 第六腦神經麻痺 等 嬰幼兒則可看到前囟門 (anterior fontanelle) 鼓起及頭圍異常增大 影像學檢查 ( 腦電腦斷層或核磁共振, brain CT scan or MRI) 常可看到腦室變大, 但要注意單獨此項發現 ( 腦室變大 ) 無法診斷水腦症, 一定要與病史及身體檢查互相參酌配合才行 4 一般因為腦瘤 中樞神經先天性異常 腦出血或感染後所造成的次發性水腦症, 診斷上比較不會有問題 ; 至於不明原因常壓性水腦症, 則常常要確定診斷會有困難, 此時有一些輔助性檢查可以幫助我們, 包括核子醫學腦池攝影 (radioisotope cisternography, RISA) 腰椎穿刺( 或引流 ) 腦脊髓液檢查等, 最常被使用 核子醫學腦池攝影對常壓性水腦症的診斷有它的角色, 但對於預測手術置入腦水引流管的效果, 則於研究統計上沒有意義 腰椎穿刺 ( 或引流 ) 腦脊髓液檢查則可以明 確評估手術的效果, 提高病患及家屬的滿意度 ( 可以從六成提高到八成以上 ), 5 避免不必要的手術風險, 唯獨因為是侵入性的檢查, 需要住院, 故臨床上的使用並不普遍 6 若是因長期置入腦水引流管依賴的水腦症, 則當引流管功能不良造成症狀時, 一般影像學檢查常會看不到腦室變大, 此時可以安排核醫腦水引流管功能檢查 (radioisotope shunt patency study), 唯若症狀嚴重緊急時, 有可能在幾小時內快速惡化造成猝死, 建議不應等待, 直接進手術室排除腦水引流管功能不良比較安全 1 手術治療針對阻塞性水腦症我們有兩種方法可以解決問題 : 一個是直接去除造成阻塞的原因, 例如 : 切除腦瘤與大腦導水管支架整形術 (aqueductal stenting) 等, 一般現階段腦瘤引起的水腦症經成功的切除手術後, 仍要長期放置腦水引流管的比率已大幅度從大於 80% 下降到小於 20%; 一個是用顱內腦水分流手術, 將腦室內腦水循環繞道 (bypass) 過阻塞的位置, 現在最常使用的即是內視鏡第三腦室造口術 (endoscopic third ventriculostomy, ETV), 本院自 1995 年引進此手術到現在 ( 已超過 150 台手術 ), 成效相當良好 ( 符合生理 ), 可以避免病人腦水引流管依賴 (shunt dependence) 及其他種種引流管併發症的問題 腦室內視鏡分硬式及軟式兩大類, 如何選擇視醫師個人的習慣與善長而定 軟式內視鏡, 鏡頭為 0 度, 較不容易擦傷腦室內組織, 尖端可以微調, 較常用於三腦室腫瘤切片, 但影像解析度較差 硬式內視鏡的常用鏡頭有 0 度及 30 度, 其中 30 度鏡
頭因尖端方向與視野不同, 需要小心使用, 以免傷害到腦室內組織 硬式內視鏡的解像力較佳, 並可配合立体定位導航系統使用 軟式與硬式內視鏡均附有工作管道, 供腦室底壁穿破或腦瘤切片工具使用 目前常用的工作管道孔徑為 1.7mm, 可通過 5.0F 的手術工具 此內視鏡第三腦室造口手術的進行是在顱部額葉區, 離中線旁一吋的地方, 打開一個五公分的傷口並在顱骨鑽孔後, 將內視鏡深入側腦室, 經過 Monro 氏孔進入第三腦室, 在漏斗隱窩 (infundibulum recess) 及乳頭狀體 (mammillary body) 間的三腦室底部打一個洞即完成 ( 圖 2) 在此路徑上的腫瘤亦可利用內視鏡順道做切片, 以獲得病理診斷 ( 圖 3) 手術中產生的小出血均可用生理食鹽水灌注沖洗來止血 至於交通性水腦症, 則通常我們會選擇在病人身上置入腦水引流管 引流管置入手術可以置入部位分為 ( 依優先順序 ) 腦室腹膜腔腦水引流管 (ventriculo-peritoneal shunt, V-P shunt) 腦室右心房腦水引流管 (ventriculo-atrial shunt, V-A shunt) 腰池腹膜腔腦水引流管 (lumboperitoneal shunt, L-P shunt) 腦室肋膜腔腦水引流管 (ventriculo-pleural shunt) 自從 1967 年引流管的材質改為矽膠 (silicone tube) 後, 組織反應大幅減少, 故現在會以腦室腹膜腔腦水引流管為首選, 若腹膜腔有沾黏或不明原因性腹水吸收不良, 就會考慮腦室右心房腦水引流管 ; 至於腦室肋膜腔腦水引流管, 因常會引起肋膜腔積水, 現已較少使用 腰池腹膜腔引流手術只適用於交通性水腦症, 尤其是所謂的不明原因性顱內高壓或大腦假性腫瘤症 (idiopathic intracranial hypertension or pseudotumor cerebri); 而近年發現腰池腹膜腔引流手術可能造成後腦疝脫至頸椎 (hindbrain descent) 甚至形成脊髓空洞症 (syringomyelia), 引起頸痛 神經學症狀 或脊柱側彎 (scoliosis), 因此已較少使用 近年來也開始有人應用內視鏡第三腦室造口術於交通性水腦症 ( 包括感染或出血後水腦症術後引流管功能不良時及不明原因常壓性水腦症 ), 初步報告成效亦不差, 也許將來能再減少病患放置引流管的需要與併發症 8 故現階段內視鏡第三腦室造口手術的主要適應症如下 : 1. 阻塞性水腦症 : 替代引流管手術 2. 腦室內 松果體部位 或中腦附近腦瘤的診斷與治療簡化手術 (endoscopic tumor biopsy along with third ventriculostomy) 3. 治療 Monro 氏孔閉塞 所引起之水腦症 : 腦室中隔造口 (septostomy) 或 Monro 氏孔重建 (foraminoplasty) 手術 4. 多分隔性水腦症 (complicated hydrocephalus) 的分隔穿破手術 (fenestration of ventricular septums) 5. 治療大腦導水管膜狀阻塞之大腦導水管重建手術 (aqueductoplasty), 但此手術具爭議性 6. 治療鄰近腦室的水囊 (arachnoid cyst) 相關之水腦症 : 內視鏡腦室水囊造口 (ventriculo-cystostomy) 及水囊基底池造口 (cysto-cisternostomy) 手術, 另外現在也非常流行針對長期放置腦室腹腔引流管的病人 ( 尤其先天性大腦導水管阻塞 (aqueductal stenosis) 所引起水腦症的病人 ), 一旦多年後引流管功能不良時, 可以先嘗試內視鏡第三腦室造口術, 已達到不再置入引流管的目的 (60~80% 成功率 )
手術併發症水腦症腦水引流管置入手術的併發症可以分為手術過程所引起的與手術後長期可能造成的併發症 ; 前者主要為全身麻醉所引起的風險, 另外極少可能會造成顱內出血 (<3%) 或感染 (<2%), 8 一般病人只要順利拆線出院就不會有問題 後者則包括感染 癲癇發作 (seizure) 硬腦膜下出血或積液 (subdural hematoma or fluid collection) 引流管阻塞 (shunt obstruction) 引流不足 (underdrainage) 或過度引流 (overdrainage) 等, 這些腦水引流管手術之後可能造成的併發症是我們關心而且一直想要改善預防的 引流管的感染要避免碰撞破皮與置入部位的感染 ( 如腹膜炎 敗血症等 ), 使用有抗生素材質的引流管並無法降低感染率 癲癇發作的機會小於 10%, 且一般與引流管本身無關而大部分也不須吃抗癲癇藥預防 硬腦膜下出血或積液是真正有可能會影響預後, 甚至造成死亡的併發症, 這時常常代表著引流管的壓力閾值選擇的太低, 需要調整 引流管阻塞則是長期放置腦水引流管最常見的併發症, 置入的時間越久發生引流管阻塞的比例越高 ( 第一年約 15% 五年約 20% 十年約 35%) 3 腦脊髓液的生理循環與病人的身體姿勢都是動態的, 而現有不管哪一種品牌的引流管都無法真正達到此動態平衡 ( 圖 4), 不管是過度引流 ( 會產生狹縫腦室症候群 (slit ventricle syndrome)) 或引流不足代表的都是引流管功能不良 (shunt malfunction), 故病人常有容易頭痛 頭暈 甚至嘔吐 視力模糊等症狀, 臨床處理上以病人症狀為主, 若無明顯症狀或症狀自行會漸漸改善, 可以再觀察就好 ; 反之, 若症狀越來越嚴重, 則需手術介入 1 內視鏡第三腦室造口手術本身的風險包括 : 腦下視丘功能受損 (hypothalamus injury) 基底動脈 (basilar artery) 破裂出血及第三或第六腦神經損傷 (<1%); 手術後發生阻塞或手術無效的比例則與置入的年齡大小及置入的時間長短有關 ( 表 1), 2 一旦發生需有警覺性立刻處理, 否則有猝死的危險, 故一般使用於小於一歲的嬰兒或交通性水腦症時會比較慎重的評估後再決定, 手術後也必須對家屬確實的衛教 : 畢竟統計上, 內視鏡第三腦室造口手術失效的機會高於腦水引流管手術 ( 五年約 40%); 但其他的長期併發症可能性則大為降低 結論內視鏡第三腦室造口手術對於一般因為腦瘤 中樞神經先天性異常 ( 以大腦導水管狹窄最為常見 ) 腦出血或感染後所造成的阻塞性或次發性水腦症的治療上非常有效, 且只要在經過適當訓練的神經外科醫師操作下, 進行內視鏡第三腦室造口手術是相當安全的, 如此能讓病人免除一輩子身上裝置引流管的痛苦, 對水腦症的病患是一大福祉 同時內視鏡手術工具的發展日新月異, 故將來在腦部手術的應用必不可限量
參考資料 1. Greenberg MS ed. Handbook of Neurosurgery, 6th ed. New York: Thieme, 2006; 180-207. 2. Drake JM. The surgical management of pediatric hydrocephalus. Neurosurgery 2008;62:633-42 3. Ke s t l e J R, D ra k e J M, C o c h ra n e D D, e t a l. Endoscopic shunt insertion trial participants: lack of benefit of endoscopic ventriculoperitoneal shunt insertion: a multicenter randomized trial. J Neurosurg 2003;98:284-90. 4. Drake JM. The Canadian Pediatric Neurosurgery Study Group: endoscopic third ventriculostomy in pediatric patients: the Canadian experience. Neurosurgery 2007;60:881-6. 5. McGirt MJ, Woodworth G, Coon AL, Thomas G, Williams MA, Rigamonti D. Diagnosis, treatment, and analysis of long-term outcome in idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery 2005;57:699-705. 6. Marmarou A, Bergsneider M, Relkin N, Klinge P, Black PM. Development of guidelines for idiopathic normal-pressure hydrocephalus: introduction. Neurosurgery 2005;57:S2-1-3. 7. Relkin N, Marmarou A, Klinge P, Bergsneider M, Black PM. Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery 2005;57:S2-4-16. 8. Bergsneider M, Black PM, Klinge P, Marmarou A, Relkin N. Surgical management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery 2005;57:S2-29-39.
圖 1 脈絡叢乳突瘤 (choroid plexus papilloma, 黑箭頭 ) 所造成的交通性水腦症 圖 2 行內視鏡第三腦室造口術的路徑
圖3 在手術中立體定位導航系統的幫忙下 利用內視鏡也可進行腦室內病兆的切片手術 Е Ϛ ʕʖ Е!
1 (from Drake JM; the Canadian Pediatric Neurosurgery Study Group: endoscopic third venriculostomy in pediatric paents: the Canadian experience. Neurosurgery 2007;60:881-6) 10
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