系統性血管炎從動脈 / 靜脈和微 / 毛細血管談起 陳珮珊醫生 風濕科專科醫生
系統性血管炎 什麼是血管炎 血管炎的歷史 血管炎患病情况 血管炎症狀, 診斷, 治療 血管炎小貼士
血管 / 循環系統 微 / 毛細血管 動脈 靜脈
什麼是血管炎 血管炎 (Vasculitis) 是多種血管發炎毛病的總稱 自身免疫系統疾病 (Autoimmune disease) 免疫系統攻擊血管組織造成發炎, 破壞血管 身體所有的血管都有機會受到影響 從最大血管 ( 主動脈 ) 以至小的血管 ( 如微 / 毛細血管 ) 動脈 / 靜脈
血管發炎而引起病變 血管腔變窄或阻塞, 並引起血管所供應組織發生缺氧病變
血管炎的歷史 冠狀動脈管發炎 1866 德國 Dr Adolf Kussmaul 男病人 發熱, 乏力, 皮疹, 麻, 肚痛 原因不明 Periarteritis Nodosa ( 節結性多動脈硬化 )) 往後日子, 醫學界不斷發現各類罕見病例
血管炎的歷史 The Virgin with Canon Van der Paele Jan Van Eyck (1436) 巨细胞血管炎 / 顳動脈炎
什麼原因導致血管炎? 免疫系統攻擊血管 抗體攻擊和破壞人體自身的組織或細胞 不完全清楚什麼原因導致這種情況發生 1. 大部分成因不明 ( 或稱原發性血管炎 ) 2. 腫瘤 / 某些血液癌症, 如白血病和淋巴瘤 3. 感染 4. 自身免疫系統病如紅班狼瘡, 類風濕關節炎, 皮肌炎, 硬皮症誘發的血管炎
受影響的血管 各類血管炎又可跟據受影響血管的大小 / 種類再分為 : 大血管炎, 中血管炎, 小血管炎 動脈 / 靜脈
多種罕見疾病的家庭 中 / 小血管炎川崎病 (Kawasaki) 節結性多動脈硬化 (PAN) 中性粒細胞胞漿抗體 (ANCA) 韋格納氏肉芽腫顯微性多血管炎過敏性肉芽腫 大血管炎巨細胞血管炎 ( 颞動脈炎 ) 風濕性多發肌痛高安氏血管炎 (Takayasu) 動脈 其它血管炎白塞氏病 (Behcet's disease) 過敏性紫斑症 (HSP) 紅班狼瘡 / 類風濕關節炎皮肌炎 / 硬皮症冷凝蛋白血症 Burger's disease 慢性乙型 / 丙型肝炎病毒 / 藥物 / 癌症 毛細血管靜脈
血管炎患病情况 血管炎是罕見的疾病 據國外統計罹患各種血管炎的數字 : 韋格納氏肉芽腫 (GPA): 每年發病率估計低於每百萬分之二 (2000 年 ) 多發性風濕肌痛 (PMR) 與颞動脈炎 (Temporal arteritis) 為例, 每年發病率為每十本港萬名白種人 ( 年齡大於 50 歲成年人 ) 約 30-50 個 到目前為止, 本港沒有完整血管炎病患人數 : 本港颞動脈炎每年發病率為每十萬名 ( 年齡大於 50 歲成年人 ) 少於一個 (2008 年 )
誰較容易患上血管炎? 任何年齡的人都有機會患上血管炎 不分男女 / 種族 1. 小孩子中較普遍, 例如川琦症 (Kawasak disease) 2. 年輕 / 中年女士, 例如高安氏動脈炎 (Takayasu arteritis) 3. 50 歲以上成年人 / 老年病人中較常見, 例如風濕性多發肌痛 (Polymyalgia Rheumatica), 巨細胞血管炎 ( 颞動脈炎 ) 跟遺傳沒有直接關係 不是傳染病
血管炎症狀 因發炎的血管 ( 大中小 ), 影響的器官, 而有所分別 臨床症狀變化多端 血管本身的 / 其他組織的 發炎嚴重程度 : 輕微 : 如皮膚血管炎引發皮疹, 關節痛 缺血 : 四肢末梢變紫變黑壞死, 血管栓塞 非常嚴重, 甚至危及生命 ( 主要器官的血管發炎, 如心肺 腎 腦 腸道 等 )
血管炎症狀?
血管炎症狀 1. 一般症狀 : 無故發燒, 體重減輕, 消瘦, 乏力 2. 皮膚 : 可觸及性紫癜, 網狀青斑, 潰瘍, 皮疹 3. 肌肉和關節 : 肌痛或肌炎, 關節痛或關節炎 4. 神經系統 : 多發性單神經炎, 頭痛, 中風, 耳鳴, 視力下降, 急性視力下降
血管炎症狀 1. 心臟和動脈 : 心肌梗死, 高血壓, 壞疽, 血管栓塞 2. 呼吸道 : 鼻出血, 咳血, 肺泡出血, 間質性肺疾病 3. 胃腸道 : 腹痛, 便血, 穿孔 4. 腎 : 蛋白尿, 腎小球腎炎, 急性腎衰竭
血管炎症狀 例如全身性血管炎 : 中性粒細胞胞漿抗體 (ANCA) 無故發熱, 消瘦, 關節腫痛, 肌肉疼痛, 貧血 皮膚會出現皮下出血或潰瘍 耳鼻喉, 心臟, 肺部, 腸胃和神經系統也可受到影響 病人可能出現流鼻血, 咳血, 胸口痛, 四肢麻痺等現象 例如皮膚性血管炎 病徵比較輕微, 很多時候只有皮疹的出現
血管炎症狀 : 大血管炎 颞動脈炎 / 巨細胞血管炎 大於 50 歲成年人 / 老年人 可與風濕性多發肌痛 (PMR) 合併發生 發燒 疲倦 頭痛及視力模糊 嚴重時颞動脈 ( 最明顯的部份是經過太陽穴的血管 ) 會有鼓脹壓痛的情況 高劑量類固醇治療 高安氏血管炎 20-40 歲婦女 又稱為無脈搏病 會造成主動脈及其第一分支發炎且狹窄 發燒與疲倦 後期會有四肢血壓不對稱或兩側脈搏強弱不一 高劑量類固醇 有時血管狹窄部位須用手術整修以增加血流
深部靜脈血栓 靜脈曲張 血栓性靜脈炎 / 身體深部靜脈栓塞
深部靜脈栓塞 (DVT) 1. 凝血機會增高 : 如大手術 燒傷 妊娠 分娩或嚴重脫水所致的血液濃縮 家族性抗凝血因子缺乏者 癌症 長期口服女性避孕藥 長期補充女性荷爾蒙等 2. 血液流動緩慢 : 引起身體不動的方式 ( 飛機 火車 汽車 ) 長期臥床的病人 手術後恢復期的病人, 或長期久坐 3. 自身免疫系統病 - 血栓性靜脈炎 : 影響靜脈血管, 如白塞氏病 紅班狼瘡 / 類風濕關節炎 ANCA 血管炎
深部靜脈栓塞 (DVT)
血管炎的診斷 臨床症狀 病人年紀 原發性 ( 排除感染, 腫瘤, 某些癌症有關 ) 血液檢驗 1. 抗體指標 : 如 ANA,ANCA,RF 2. 血液指數 : 血色素, 白血球, 血小板 3. 發炎指數 : ESR ( 血沈降 ),CRP 4. 肝 / 腎功能
血管炎的診斷 尿液常規檢查 : 尿蛋白 組織檢驗 / 組織切片檢查 腎, 皮膚, 神經, 肺, 血管 x- 光 血管造影 超聲波 CT / MRI 掃瞄 PET-CT ( 正電子掃描 )
血管炎的治療 1. 非類固醇止痛藥 (NSAID) 2. 類固醇 3. 免疫抑製劑 4. 秋水仙鹼 (colchicine) : 抑制發炎細胞 5. 免疫球蛋白 (IVIG) 6. 生物製劑 (biologics) 1. 血漿置換術 2. 外科手術 3. 物理治療 4. 職業治療 抗血小板 / 薄血藥物
血管炎的治療 : 類固醇 控制血管炎的主要藥物 不一定要服用類固醇, 主要因疾病的診斷而定 每種疾病類固醇使用的劑量和時間都不一樣 需依病情加藥和減藥, 使用需衡量利弊 靜脈注射 / 口服
血管炎的治療 : 類固醇 主要副作用 1. 月亮臉, 水腫 2. 骨質疏鬆 3. 感染機會增加 4. 血糖 / 血脂升高 5. 較易皮下出血
血管炎的治療 : 免疫抑製劑 免疫抑製劑 (Immunosuppressant) 一大類藥物的總稱 風濕科重要用藥 減少止痛藥及類固醇的使用量 一般而言, 要達到藥物最大效果需時要 1-2 個月 因應不同血管炎的病情使用 醫生會定期監查藥物有可能引致的副作用 病友除非有使用不適的情況, 否則不應自行調整用量
血管炎的治療 : 免疫抑製劑 1. Methotrexate ( 甲氨蝶呤 ) 2. Azathioprine ( 硫唑嘌呤 ) / Imuran 3. Cyclophosphamide ( 環磷醯胺 ) 4. Cyclosporine ( 環孢素 ) 5. Cellcept ( 驍悉 ) / MMF 6. Biologics 生物製劑
血管炎的治療 根據症狀的嚴重性 較嚴重的血管炎會使用高劑量類固醇或注射免疫抑製劑來控制病情 較輕度的血管炎只需要低劑量的類固醇, 加上一些血管擴張劑 / 增進血液循環藥物即可, 如病情再三復發才考慮使用免疫抑制劑 治療期因病情而定, 大部分忠患者需要兩至三年, 甚至更長時間跟進及觀察
血管炎的治療 動脈靜脈血管阻塞 醫生因個別病人病情處方 抗血小板藥物 : 阿士匹靈 薄血藥物 : 華法林 外科手術
外科手術 血管支架
復康治療
疫苗 Vaccination 肺炎球菌疫苗 季節性流感疫苗 帶狀疱疹 ( 俗稱 生蛇 ) 疫苗???
日常生活小貼士 沒有可能完全預防血管炎的發生 1. 急性關節疼痛時應減少活動, 疼痛緩解後須做適當運動 2. 皮疹或潰瘍要注要傷口護理 3. 按時覆診, 並配合醫生指示服藥, 不可任意停藥 4. 注射預防疫苗 5. 不可抽煙 ( 會造成許多風濕病的惡化 )
飲食小貼士 1. 保持均衡營養, 不要過分偏食 2. 避免進食高脂肪 高膽固醇 高鹽份食物 3. 有時刺激免疫功能反而會使病情惡化, 不要隨便進補, 尤其是靈芝及蜂膠 4. 避免使用中藥 5. 避免未烹煮食物的感染風險, 尤其正使用免疫抑製劑 生物製劑 中高劑量類固醇時 6. 不要吃生食如魚生等
喜樂的心乃是良藥
總結 血管炎是罕見的自身免疫系統疾病 沒有特別預防方法 醫學界正不斷對其病理及治療作研究討論 均衡飲食, 不吸煙 適當休息及運動, 保持心情輕鬆, 減低復發機會 遵循醫生的建議